Spitalul Clinic Colentina

Catedra de Medicina Interna

Polimiozita si dermatomiozita

Sef de lucrari
Dr.Ruxandra Patrascu
 Obiective propuse(1)
Cateva aspecte generale - definitie, clasificare, prevalenta
Identificarea catorva dintre bolile care pot mima miozita
Modul de abordare pentru stabilirea diagnosticului
Recunoasterea diferitelor sindroame clinice distincte si a
autoanticorpilor asociati miozitei
Tipuri particulare de miopatii inflamatorii
Modalitati de tratament in miopatiile inflamatorii
idiopatice
 Obiective propuse(2)
Cateva aspecte generale - definitie, clasificare, prevalenta
in ceea ce priveste sdr.Sjgren
Cum stabilim diagnosticul de sdr.Sjgren
Care sunt testele diagnostice cele mai utilizate pentru
confirmarea diagnosticului de sdr.Sjgren
Diagnosticul diferential in sdr.Sjgren
Mijloace terapeutice in sdr.Sjgren
 Miopatii inflamatorii idiopatice
(MII)
Grup heterogen de afectiuni in care muschiul este tinta
distructiei mediate imun
Afectari sistemice : fenomenul Raynaud, rash cutanat,
artrite, boala pulmonara interstitiala si disfunctie cardiaca
 MII: Criterii de diagnostic(1)
1. Oboseala simetrica a musculaturii proximale(in centura
scapulara si/sau pelvina)
2. Cresterea valorii enzimelor musculare serice : CK, aldolaza,
LDH , AST, ALT
3. Modificari electromiografice de tip miopatic : unde largi,
fibrilatii spontane, unitati motorii polifazice da scurta durata,
amplitudine joasa, descacarcari repetitive cu frecventa inalta
4. Biopsie musculara caracteristica : degenerare/regenerare a
miofibrelor, infiltrat interstitial cu mononucleare, atrofie
perifasciculara
Plus
5. Rashul cutanat din DM: papule sau semnul Gottron, rash
heliotrop
 MII: Criterii de diagnostic(2)

DG.de polimiozita este cert daca sunt prezente 3 din primele 4

criterii de diagnostic, iar pentru dermatomiozita este necesar
criteriul 5 plus 3 din primele 4
Tipuri de rash in dermatomiozita(1)

Papule Gottron erupie eritematopapuloasa, linear, mai ales

pe fata dorsala a mainilor si la nivelul genunchilor
Tipuri de rash in dermatomiozita(2)

Semnul Gottron - erupie roiatic, reliefat, neted pe faa

dorsal a minilor, coate, genunchi, maleola intern
Tipuri de rash in dermatomiozita(3)

Rash heliotrop
Clasificarea conventionala a miopatiilor
inflamatorii

Polimiozita adultului(PM)
Dermatomiozita adultului (DM)
Miozita juvenila
Miozita asociata neoplaziilor
Miozita asociata bolilor de tesut conjunctiv
Miozita cu incluzii(MI)
Miopatia necrotizanta mediata imun
 Polimiozita adultului

Oboseala musculaturii proximale

Flexorii gatului, deltoid, biceps, psoas, quadriceps
Simptome constitutionale
Astenie fizica, febra
Afectare extramusculara
Boala sistemica
 Dermatomiozita
Polimiozita + Rash
Polimiozita are drept
tinta a atacului imun
FIBRA MUSCULARA

Dermatomiozita are drept

tinta a atacului imun
VASUL SANGUIN
 Afectiuni ce pot mima miopatia
inflamatorie
Miopatii endocrine
hiper/hipotiroidie
Miopatii toxice sau medicamentoase
alcool, colchicina, corticosteroizi, antitiroidiene,statine, etc.
Miopatii metabolice
ex.boala McArdle prin deficit de miofosforilaza sau boala Pompe prin deficit de
alfaglucozidaza
Miopatii mitocondriale
Distrofii musculare
Miozite infectioase
Neuropatii/sindroame neurologice
Sindroame paraneoplazice
Alte boli ale tesutului conjunctiv
Diverse
amiloid, sarcoid
 Cum evaluam oboseala musculara?
Anamneza

Examen fizic

Teste de laborator si imagistica

EMG

Biopsie musculara
Anamneza: patternul oboselii musculare
Debut si progresie in timp a simptomelor
rapid vs. insidios
Localizarea oboselii musculare
Proximal
o Dificultatea de a se ridica de pe scaun(centura pelvina) sau de a se
pieptana(centura scapulara)
Distal
o Dificultatea de a sta pe varfuri(gastrocnemian/solear) sau de a desfasura
activitati motorii fine cu mainile(muschii intrinseci ai mainii)
Simptome focale
o Adesea de etiologie neurologica

Manifestari asociate de neuropatie

 Anamneza: alte manifestari

Manifestari extramusculare
artrita, rash, disfagie, Raynaud
simptome constitutionale scadere in G, febra
Afectiune tiroidiana
Neoplazii
Istoric familial
Miopatii genetice (miopatii metabolice)
Boli reumatice
Utilizarea de medicamente
 Examen Fizic(1)
Severitatea si distributia oboselii musculare
simetric, focal, proximal, distal
Neurologic
Semne extramusculare
rash, cardiovasculare, pulmonare, gastrointestinale, musculoscheletale,
capilaroscopie
MMT-8 manual muscular test(scor max.80 puncte)
 Examen Fizic(2)
MMT 8
5 Normal - subject completes ROM against gravity with maximal resistance
4+ Good Plus- completes ROM against gravity with moderate-maximal resistance
4Good- completes ROM against gravity with moderate resistance
4- Good Minus- completes ROM against gravity with minimal-moderate
resistance
3+ Fair Plus - completes ROM against gravity with only minimal resistance
3 Fair - completes ROM against gravity without manual resistance
3- Fair Minus - does not complete the range of motion against gravity, but does
complete more than half of the range
2+ Poor Plus - is able to initiate movement against gravity
2 Poor - completes range of motion with gravity eliminated
2- Poor Minus - does not complete ROM in a gravity eliminated position
1 Trace - muscle contraction can be palpated, but there is no joint movement
0 Zero - patient demonstrates no palpable muscle contraction

ROM = range of motion

 Explorari de laborator

HLG, explorari biochimie, VSH/PCR, TSH

CK, aldolaza, AST/ALT, LDH

ANA , Ac.anti Ro, autoanticorpi specifici miozitei(ASM)

 EMG vs. RMN
EMGunilateral, grupe musculare multiple
Activitate insertionala /iritabilitate
Unitati motorii polifazice, durata scurta, amplitudine joasa
De regula biopsia va fi efectuata la grupul muscular contralateral pt.a evita
artefactele legate de ac

RMNSTIR
Metoda neinvaziva de evaluare
Poate evidentia : zone de inflamatie musculara, edem cu miozita activa, fibroza si
calcificari
Poate evalua zone musculare intinse spre deosebire de biopsie
Aspectul este insa nespecific si nu poate distinge intre miopatia inflamatorie si
rabdomioliza, distrofia musculara sau miopatii metabolice
 Biopsie musculara

Selectia locului de biopsie este critica pentru a putea

obtine material relevant, uneori se efectueaza RMN pt.a
evidentia zonele de inflamatie activa
Evidentierea infiltratului inflamatortip, distributie
Imunohistochimie
CD4/CD8/CD19, MHC 1(complex major de histocompatibilitate),
MAC (molecule de adeziune celulara)
In polimiozita predomina limfocite T de tip CD8
In dermatomiozita predomina limfocite T tip CD4 si limfocite B
perivascular
 Clasificarea serologica a MII
Groupe Serologice (Autoanticorpi)
Autoanticorpi specifici miozitei (ASM)
Anti-sintetaza
Anti-Mi-2
Anti-SRP
ceva mai nou: anti-MJ; anti TIF -1(p155/140), acestia din urma
mai frecvent asociati neoplaziilor
Autoanticorpi asociati miozitei (AAM)
Anti-PM/Scl
Anti-Ku
Anti-U1/U2/U3 RNP
ASM/AAM negativi
 Subgrupuri de
Anti- autoanticorpi
sintetaza OJ
EJ
in
PL - 7
miozite
PL-12 Mi-2
J0-1

Malignitati
DM
PM
TIF-1
Miopatia HMGCR SRP
necrotizanta
MJ MDA5
OVERLAP

Ku
PM-Scl
LES U1-RNP

SSP
Asocierea intre prezenta autoanticorpilor si
diverse manifestari clinice ale miopatiilor
Autoanticorp Tinta Subtipul Fenotipul
Mi-2 NURD DM Semn salului, semn V, Gottron
CADM 140 MDA 5 DM Amiopatic, BPI

SAE SUMO DM BPI, disfagie

MJ NXP 2 DMJ Calcinoza, ulceratii

p155/140 TIF1 DM, DMJ Afectare cutanata severa, neoplazii

SRP 72,54 kDa PM Miozita severa/ refractara

p200/100 HMGCR MNMI Miopatie necrotizanta

Jo-1 ARS PM/DM Sdr.antisintetaza

 Sindromul antisintetaza(1)

1. Febra
F.frecvent
2. Artrite
IFP, MCF,cot,genunchi
Artrita deformanta maini, uneori
eroziuni si subluxatii(RA-like arthritis)
3. Miozita
4. Raynaud
 Sindromul antisintetaza(2)

5. Maini de mecanic

6. Boala pulmonara interstitiala

50-75%
Fara corelatie cu
severitatea sau
intinderea afectarii musculare
si tegum.
 Subtipul cu Ac.anti SRP

Debut acut cu : oboseala musculara severa si mialgii

Polimiozita, fara DM; rar boala pulmonara interstitiala
Ocazional afectare cardiaca
Dpv. histologic : miopatie necrotizanta fara inflamatie
Raspuns prost la terapie, prognostic variabil

PM, refractara, nivel persistent crescut al CK, sdr. distrofic - like

 Subtipul cu Ac.anti Mi 2(antihelicaza)
Aproape intotdeauna asociat cu DM
semnul V, semnul salului sau mai rar alte tipuri de rash

Raspuns f.bun la tratament cu supravietuire la 5 ani de aproape 100%

 Miozita cu incluzii(1)
Trebuie luata in considerare miozita cu incluzii atunci
cand ne aflam in fata unui pacient cu polimiozita
refractara
Oboseala musculara , de regula fara mialgii, cu debut
insidios si progresie lenta
Tendinta pt.afectarea musculara distala si asimetrica
Disfagie proximala
Pattern caracteristic al atrofiei musculare (flexorii
antebratului, quadriceps, muschii intrinseci ai mainilor)
 Miozita cu incluzii(2)
Atrofie mm.intrinseci ai mainii

Atrofie cvadriceps

Atrofie mm.flexori ai Atrofie cvadriceps la

antebratului ex.CT
 Miozita cu incluzii(3)
In general CK in limite normale sau
cu valori usor crescute in comparatie
cu PM and DM
EMG ce combina aspectul
neuropatic cu cel miopatic
Aspect histologic caracteristic:
Inflamatie endomisiala
Vacuole cu dublu contur(inramate)
Depozite intracelulare de amiloid, sau
tubulofilamente
 Miozita asociata neoplaziilor

DM de 3-5 ori mai frecventa decat PM

De regula exista o fereastra de cca 3 ani dupa dg.miozitei
Este necesar screeningul in concordanta cu varsta si sexul
pacientului
Pot fi prezente diverse semne de avertisment clinice (de
ex. eritrodermia generalizata) sau serologice
Se pare ca se asociaza mai frecvent cu prezenta anti TIF-
1(gama)
 Miopatia necrotizanta autoimuna
Rara, distincta dpv.histologic fata de dermatomiozita si
polimiozita
Cel mai frecvent este descrisa dupa adm.prelungita de
statine, dar spre deosebire de miopatia tipica indusa de
statine, persista si dupa intreruperea tratamentului
De asemenea poate fi intalnita :
In asociere cu o alta boala autoimuna, ca de pilda
sclerodermia sau boala mixta de tesut conjunctiv
Ca sdr.paraneoplazic
Idiopatica
AutoAc.specifici Ac.anti HMGCoA reductaza
 Prognostic(1)
Urmataoarele elemente clinice sunt asociate cu un prognostic
prost al bolii :
Intarzierea initierii terapiei mai mult de 6 luni de la debutul simptomelor
Oboseala musculara importanta inca de la debutul bolii
Prezenta disfagiei
Oboseala muschilor respiratori
Boala interstitiala pulmonara
Neoplazii asociate
Afectare cardiaca
 Prognostic(2)
Tipul de miozita influenteaza prognosticul pacientii cu polimiozi
ta au o probabilitate mai mica de a raspunde la terapia cu
glucocorticoizi in comparatie cu cei cu dermatomiozita sau miozita
asociata cu boli de tesut conjunctiv(asa numita overlapmiozita)
De asemenea tipul de Ac.specifici miozitei are valoare
prognostica:
Pacientii cu Ac.anti Jo1 au tendinta de a avea raspuns incomplet la tratament si
prognostic prost pe termen lung, probabil in legatura cu frecventa crescuta a bolii
interstitiale la acest subtip de pacienti
Pacientii cu Ac.anti SRP au prognostic bun daca tratamentul este initiat precoce
Pacientii cu Ac.anti Mi2, care apar doar in dermatomiozita raspund bine la tratament
si au prognostic bun pe termen lung
 Tratamentul MII (1)

Obiectivele tratamentului :
Ameliorarea oboselii musculare
Evitarea dezvoltarii complicatiilor extramusculare
Rezolvarea manifestarilor tegumentare in dermatomiozita
 Glucocorticoizii (1)

Alegerea terapeutica initiala, urmarindu-se 2 principii :

Initierea tratamentului cu doze mari timp de cateva luni pana
la obtinerea controlului bolii
Reducerea lenta, treptata a dozelor pana la cea mai mica doza
eficace care dureaza 9-12 luni
 Glucocorticoizii (2)
De regula se incepe cu Prednison 1mg/kgc/zi(max.80mg/zi)
timp de 4-6 sapt., cu evaluarea raspunsului la
tratament(ameliorarea fortei musculare este un indicator mai
bun al raspunsului la tratament decat nivelul enzimelor
musculare)
Prelungirea tratamentului cu doza de 1mg/kgc/zi peste 6
sapt.creste riscul de aparitie a miopatiei cortizonice
In caz de boala severa se poate initia puls de Metilprednisolon
iv. 1g/zi x 3 zile
 Glucocorticoizii (3)
Reducerea treptata a dozelor de glucocorticoizi dupa cele 4-6
sapt se face astfel:
Reducere cu 10mg/sapt pana la doza de 40mg/zi
Apoi reducere cu 5mg/sapt.pana la doza de 20 mg/zi
Apoi reducere cu 2,5 mg/sapt.pana la doza de 10mg/zi
Apoi reducere cu 1mg la 2 sapt.pana la 5mg/zi
Reducerea lenta, treptata a dozelor pana la cea mai mica doza eficace
care dureaza 9-12 luni
Abateri de la acest regim daca pacientul dezvolta miopatie
cortizonica sau puseu de boala
 Glucocorticoizii (4)
In general, peste 80% din pacientii cu MII raspund la terapie doar cu
glucocorticoizi
Totusi cca 50% din pacientii cu polimiozita nu raspund la tratamentul doar cu
glucocorticoizi
In caz de lipsa de raspuns la glucocorticoizi, exista 3 situatii posibile :
Pacientul are alt diagnostic miozita cu incluzii, distrofie musculara,
hipotiroidism
Daca dg.de polimiozita sau dermatomiozita este cert, atunci este posibil a se fi
dezoltat miopatia cortizonica, de regula nivelul enzimelor musculare fiind
normal se incearca reducerea dozelor de corticosteroizi si se evalueaza
raspunsul in ceea ce priveste forta musculara
O neoplazie nediagnosticata poate fi cauza lipsei de raspuns
Odata ce au fost excluse aceste 3 variante treapta terapeutica urmatoare este
reprezentata de imunosupresoare
 Imunosupresoare(1)
Exista pareri avizate care recomanda initierea terapiei
imunosupresoare odata cu initierea tratamentului
glucocorticoid, aceasta permitand reducerea mai rapida a
dozelor de glucocorticoid
Imunosupresoarele de prima linie sunt reprezentate de :
Azathioprina, initial 50mg/zi cu controlul hemoleucogramei dupa 2
sapt.si daca nu sunt modificari ale acesteia se creste doza cu
50mg/sapt.pana la doza de 1,5mg/kgc/zi, cu controlul
hemoleucogramei si al testelor hepatice la intervale lunare pana la
atingerea dozei stabile si apoi din 3 in 3 luni
SAU
Methotrexat 15mg/sapt, crescand lent cu 2,5mg pana la 25mg/sapt
daca raspunsul este inadecvat la doze mai mici dupa 2-3 luni
Se asociaza ac.folic 1-2mg/zi in afara zilei cand se administreaza Methotrexat
 Imunosupresoare(2)
Hidroxicloroquin 200-400mg/zi este eficient in controlul
manifestarilor cutanate, dar nu are nici un beneficiu asupra
bolii musculare
Reducerea dozelor de imunosupresoare trebuie sa se faca
treptat la intervale lunare, la pacientii care au intrat in
remisiune si la care dozele de glucocorticoizi au fost reduse la
5mg/zi sau chiar a fost oprita corticoterapia
Totusi oprirea completa a tratamentului se soldeaza cel mai
frecvent cu recaderi
 Tratamentul recaderilor
Daca recaderea apare la o doza mai mare de 10 mg/zi de Prednison :
Se adauga Azathioprina sau Methotrexat sau
Se trateaza ca boala rezistenta la tratament daca pacientul este deja in
tratament cu Azathioprina sau Methotrexat
In ambele situatii se creste doza de Prednison la 1mg/kgc/zi pana la restabilirea
controlului bolii
Daca recaderea apare la o doza de cel mult 10mg/kgc/zi de Prednison
Se creste doza de Prednison pana la cea mai mica doza care restabileste
controlul bolii
Se cresc dozele de Azathioprina sau Methotrexat
Daca recaderea apare la un pacient aflat doar in terapie imunosupresoare,
fara glucocorticoid
Se reintroduce Prednison in doza de minim 20mg/zi pt.a restabili controlul bolii
 Tratamentul bolii rezistente
Pentru a trata pacientii rezistenti la terapie cu glucocorticoizi plus
Azathioprina sau Methotrexat exista cateva optiuni :
Rituximab
Imunoglobuline iv.
Mycofenolat mofetil
Inhibitori de calcineurin - Cyclosporina, Tacrolimus in special in MII cu boala
interstitiala pulmonara
Combinatia Azathioprina plus Methotrexat
In studiu Ruxolitinib(inhibitor JAK)
 Tratamentul bolii pulmonare
interstitiale la pacientii cu miozita
Corticosteroizii raman in continuare alegerea terapeutica initiala
Ciclofosfamida si Azathioprina mai ales pentru pacientii
rezistenti la corticosteroizi
Dintre agenti biologica exista rezultate cu Rituximab
Exista unele date cu privire la administrarea Micofenolat Mofetil la
pacientii cu BPI asociata bolilor de tesut conjunctiv
De asemenea Ciclosporina A a fost utilizata cu rezultate promitatoare
atat la adulti, cat si la copii
Sindrom Sjgren
(Sdr.S)
 Definitie

Boala inflamatorie autoimuna caracterizata prin

diminuarea functiei glandelor lacrimale si salivare, avand
drept rezultat uscaciunea ochilor si a
gurii(keratoconjunctivita sicca)
 Clasificare(1)
In functie de severitate :
Forma usoara-medie pacientii prezinta simptome de ochi
uscati, gura uscata, titru scazut de ANA si simptome de tip
oboseala, mialgii, disfunctie cognitiva usoara
ATENTIE! efecte adverse ale medicatiei anticolinergice
Forma severa pe langa keratoconjunctivita sicca apar
marire de volum a glandelor salivare, adenopatii, Ac.anti
Ro/SSA si anti La/SSB, crioglobulinemie, hipocomplementemie,
predispozitie de a dezvolta limfoame non-Hodgkin si
manifestari de boala extraglandualara
Rar predominenta bolii extraglandulare cu Ac.anti Ro sau
anti La, dar fara simptome semnificative de keratoconjunctivita
sicca
 Clasificare(2)

Sdr.S primar cand nu e asociat cu prezenta altor boli

Sdr.S secundar cand apare ca o complicatie a altor boli
reumatice, cel mai frecvent insotiind :
Poliartrita reumatoida
Lupusul eritematos sistemic
 Prevalenta

Apare mai frecvent la femei, cu varsta de 50-60 ani, dar poate

fi intalnita si la adolescent si adultul tanar, cat si la barbati
 Diagnostic(1)

Dg.de sdr.S trebuie suspectat la pacientii cu:

simptome persistente de ochi uscati si/sau gura uscata
marire de volum a glandei parotide,
o crestere neexplicabila a numarului de carii dentare sau
identificarea prezentei Ac.anti Ro/SSA si/sau Ac.anti La/SSB
 Diagnostic(2)

ATENTIE !
NU se stabileste dg. de sdr.S doar pe baza simptomelor de
keratoconjunctivita sicca si nici doar pe baza prezentei Ac.anti
Ro si/sau Ac.anti La
 Diagnostic(3)

In prezent sunt utilizate doua seturi de criterii de diagnostic :

Criterii de dg.ACR(American College of Reumathology) propuse
in 2012
Criterii AECG(American-European Consensus Group) propuse in
2002
 Diagnostic(4)

Criterii de dg.ACR(1)
Cel putin doua dezavantaje importante:
Nu au fost acceptate umanim, EULAR(European League Against
Rheumatism) nu le-a adoptat
Nu disting intre formele primare si cele secundare de sdr.S
Avantaj major nu include ca si criterii simptomele de ochi
uscati si/sau gura uscata, adica se bazeaza doar pe elemente
obiective
 Diagnostic(5)
Criterii de dg.ACR(2)
Ac.anti Ro/SSA si/sau Ac.anti La/SSB SAU FR pozitiv SI AAN
pozitivi in titru de cel putin 1/320
Scor de coloratie oculara de minim 3(in conditiile in care avem
certitudinea ca pacientul nu foloseste concomitent picaturi de
ochi)
Biopsia de glanda salivara prezenta sialadenitei limfocitare
focale cu un scor de cel putin 1focus limfocitar/4mm

DG.= cel putin 2 criterii din 3

 Diagnostic(6)
Criterii AECG(1) diagnostice :
1. Simptome de uscaciune a ochilor
2. Semne de productie inadecvata de lacrimi
3. Simptome de uscaciunea gurii
4. Teste care indica reducerea secretiei glandelor salivare sau
alterari structurale ale glandei
5. Biopsia de glanda salivara demonstrand prezenta focilor
limfocitari
6. Prezenta Ac.anti Ro/SSA si/sau Ac.anti La/SSB
 Diagnostic(7)
Criterii AECG(2) de excludere :
Proceduri de iradiere anterioare la nivelul capului si/sau
gatului
Infectie cu virus hepatitic C
SIDA
Limfom
Sarcoidoza
Boala grefa contra gazda
Utilizarea recenta de medicamente cu proprietati
anticolinergice
 Diagnostic(8)
Conform criteriilor AECG(3) pacientii pot fi incadrati ca
avand sd.S primar, daca nu se ascociaza cu alte boli de tesut
conjunctiv si nu indeplinesc nici unul dintre criteriile de
excludere mentionate, in doua moduri:
Daca au fie biopsie pozitiva de glanda salivara sau Ac.anti
Ro/SSA si/sau Ac.anti La/SSB si indeplinesc 4 din cele 6 criterii
de dg.
SAU
Indeplinesc 3 din cele 4 criterii obiective de dg.(semne
oculare, biopsie, afectare de glanda salivara, autoanticorpi)
 Diagnostic(9)
Conform criteriilor AECG(4) pacientii pot fi incadrati ca
avand sd.S secundar, daca se ascociaza cu o boala de tesut
conjunctiv(LES, scleroza sistemica progresiva, PR, boala mixta
de tesut conjunctiv, boala inflamatorie musculara, boala
hepatica autoimuna si boala tiroidiana autoimuna) si sunt
indeplinite urmatoarele 2 criterii:
1. Simptome de uscaciune a ochilor sau a gurii
2. Oricare doua din urmatoarele 3 criterii :
Semne oculare
Biopsie pozitiva de glanda salivara
Teste anormale ale functiei glandei salivare
 Simptome oculare

Raspuns pozitiv la cel putin una din urmatoarele intrebari :

1. Aveti senzatia persistenta de ochi uscati zilnic de cel putin trei
luni ?
2. Aveti senzatia recurenta de corp strain intraocular?
3. Utilizati picaturi artificiale mai des de 3 ori/zi ?
 Simptome orale
Raspuns pozitiv la cel putin una din urmatoarele intrebari :
1. Aveti senzatia zilnica de gura uscata de cel putin trei luni ?
2. Ati avut tumefactie persistenta sau recurenta de glande
salivare?
3. Utilizati frecvent lichide pentru a ajuta la mestecarea
alimentelor uscate?
 Examen fizic
Trebuie efectuat un examen fizic complet, cu atentie speciala
la:
Marirea de volum a glandelor salivare sau lacrimale
Semnele de hipofunctie a glandei salivare - carii dentare
neexplicabile, limba hiperlobulata cu papilelor filiforme,
absenta salivei in zona sublinguala(se usuca zona sublinguala
cu un suflator de aer si apoi se obseva acumularea salivei in
decurs de 1 min.)
Alte semne ce pot fi prezente :
Purpura palpabila membre inferioare
Neuropatie periferica
Candidoza cronica a cavitatii bucale
 Teste diagnostice(1)
Ex.oftalmologic(1) :
Test Schirmer se efectueaza cu
hartie de filtru sterila fara anestezie locala
pozitiv daca la 5 min.este sub 5 mm
Teste de coloratie a suprafetei oculare
se coloreaza tesuturile devitalizate cu roz
Bengal sau fluoresceina sau lisamina verde
Aditional se poate masura TBUT(tear
break up time) daca este mai mic de 10 sec.
indica disfunctionalitate
 Teste diagnostice(2)
Cuantificarea hipofunctiei salivare(1) :
Scintigrafia glandei salivare captarea redusa a Tehnetiului
radioactiv la nivelul glandei este inalt specifica pt.sdr.Sjgren
Sialometria glandei salivare
Nestimulata masoara productia de saliva in conditii bazale;
pacientul colecteaza saliva intr-un recipient precantarit si apoi
recipientul este recantarit dupa 5-15 min; testul e pozitiv daca
colectarea este sub 1ml/min(greutatea specifica a apei 1g/ml)
Stimulata prin mestecare sau dupa administrarea unui sialog(acid
citric sau pilocarpina)
Alta metoda(testul Saxon) foloseste un burete precantarit pe care
pacientul il mesteca fara a inghiti saliva si dupa 2 min.se recantareste
buretele testul e pozitiv daca acumularea de saliva este sub 2,75 g
 Teste diagnostice(3)
Cuantificarea hipofunctiei salivare(2) :
Imagistica glandei salivare
RMN neomogenitatea parenchimului glandular cu aspect de
fagure de miere sau de sare si piper
ecografia neomogenitati de ecostructura

Normal Sdr.S
 Teste diagnostice(4)
Teste de laborator:
Hemoleucograma completa
Teste biochimice
Ex.urina
Teste de inflamatie VSH, PCR
ANA
FR
Ac.anti Ro/SSA si Ac.anti La/SSB prezenti unul sau ambii la
60-80% din pacientii cu sdr.S primar
Normal Sdr.S
 Teste diagnostice(5)
Biopsia de glanda salivara:
Indicatii :
Confirmarea unei suspiciuni diagnostice de sdr.Sjgren, in special la
acei pacienti fara alte dovezi de autoimunitate
Excluderea altor afectiuni ce pot cauza hipofunctie salivara si marire
de volum bilaterala a glandei salivare

Normal Sdr.S
 Diagnostic diferential
Sdr.sicca al varstnicului
Sialadenita si dacrioadenita limfoepiteliala benigna
Sarcoidoza
Infectia cu virus hepatitic C
Infectia HIV
Boala grefa contra gazda
Boli cu implicarea IgG4
Unele vasculite sistemice ca de ex.granulomatoza cu
poliangeita(Wegener) Sdr.S

Limfoame sau alte afectiuni maligne hematologice

 Tratament(1)
Principii generale de tratament :
Abordarea terapeutica a pacientului cu simptome sicca este aceiasi
atat in sdr.S primar cat si in cel secundar si depinde de severitatea
simptomelor si de raspunsul la tratament :
Terapii preventive si atentie suplimentara catre alte afectiuni,
medicamente sau factori de mediu ce pot accentua simptomele
de uscaciune
Terapia topica a ochiului uscat, a gurii uscate si a uscaciunii altor
mucoase si a pielii, precum si utilizarea de agenti colinergici
sistemici pentru a stimula secretiile
Sdr.S
Normal
Terapii antiinflamatoare sistemice si imunosupresoare
 Tratament(2)

Tratamentul gurii uscate(1) :

permite ameliorarea simptomelor si prevenirea complicatiilor
Carii dentare
Boala periodontala
Litiaza de glanda salivara
Disfagia
Candidoza orala

Normal Sdr.S
 Tratament(3)
Tratamentul gurii uscate(1) :
Masuri de baza :
Prevenirea uscaciunii
Hidratare corecta cu lichide neindulcite, evitarea iritantilor orali(cafea, alcool,
nicotina), evitarea bauturilor carbogazoase
Guma de mestecat fara zahar
Bomboane cu Xilitol
Fructe uscate
Evitarea medicatiei ce poate agrava uscaciunea, in special medicatie cu efecte
anticolinergice
Mentinerea unei bune permeabilitati a foselor nazale pt.a evita respiratia pe
gura
Evitarea spatiilor cu umiditate redusa si fososirea umidificatoarelor mai ales pe
timpul noptii
Ingrijre atenta a danturii periaj cu periute de dinti de calitate, pasta de dinti
bogata in floruri si controale stomatologice frecvente
 Tratament(4)
Tratamentul gurii uscate(2) :
Daca masurile de baza esueaza :
Utilizarea salivei artificiale compusi ce contin mixuri de
carboximetilceluloza, polietilen glicol, sorbitol si electroliti
Utilizarea de produsi muscarinici pt.stimuarea secretiei salivare
Pilocarpina 5mg x4/zi sau Cevimelina 30mg x3/zi, cu cca 30
min.inainte de mese
Utilizare limitata de efecte adverse : transpiratie excesiva, polakiurie, flushing,
frisoane, rinita, greata si diaree
Terapie antiinflamatorie sistemica si imunosupresoare nu se
utilizeaza doar pt.simptome sicca, ci doar in caz de boala
extraglandulara sau sistemica
Hidroxicloroquin
Rituximab
Cyclosporina
In caz de aparitie candidoza - antifungice
 Tratament(5)
Tratamentul ochiului uscat(1) :
Masuri de conservare a lacrimilor pt. forma usoara de boala :
Factori de mediu evitarea spatiilor cu umiditate scazuta, a
expunerii la vant, spatii poluate sau ce contin substante iritante,
evitarea salilor de operatie(preventiv se foloseste un lubrifiant
ocular), evitarea utilizarii prelungite a computerului, evitarea aerului
conditionat in utilizare prelungita
Evitarea medicamentelor ce pot accentua uscaciunea(cu efecte
anticolinergice)
Mijloace fizice : lacrimi artificiale,aplicarea de fatete pe ochelari care
reduc evaporarea, ochelari de inot sau de schi care reduc evaporarea
 Tratament(6)
Tratamentul ochiului uscat(2) :
Masuri terapeutice pt. forma medie de boala :
Administrarea mai frecventa a lacrimilor artificiale(la 2-4 ore interval)
Utilizare de unguente lubrifiante oculare, mai ales seara inainte de
culcare
Cyclosporina cu actiune topica cu/fara corticosteroid topic pe
perioade scurte
Aceste masuri se aplica de regula la indicatia si sub atenta observatie
a medicului oftalmolog
 Tratament(7)

Tratamentul ochiului uscat(3) :

Masuri terapeutice pt. forma severa de boala :
Alaturi de intensificarea masurilor utilizate in forma usoara si medie
de boala, sub atenta indrumare a medicului oftalmolog, se poate
initia terapie antiinflamatorie sistemica si imunosupresoare :
Hidroxicloroquin
Rituximab
 Tratament(8)
Tratamentul manifestarilor sistemice si extraglandulare:
Tratament initial pt.artralgii, mialgii, limfadenopatii si
manifestari cutanate :
Hidroxicloroquin 8mg/kgc/zi
Lipsa de raspuns Methotrexat 7,5-15mg/sapt
Pentru manifestari extraglandulare amenintatoare de viata
Ciclofosfamida, Micofenolat mofetil, Azathioprina
Tratament cu produsi biologici pacienti cu manifestari sistemice
severe refractari la terapia conventionala
Rituximab(anti CD 20)
Epratuzumab(anti CD 22)
Va multumesc !