poate fi : mono/oligoarticular (mai frecvent); poliarticular (mai rar) sifilis tertiar (tabes dorsal) genunchi, sold, coloana siringomielie umar (80%), cot, RC, coloana DZ MTF, tarsometatarsian, intertarsian Alcoolism MTF, interfalangian picior Amiloidoza genunchi, glezne Mielomeningocel glezne, tars Sindromul insensibilitatii congenitale la durere genunchi, glezne, picior Lepra articulatiile mari ale membrelor inferioare, mana ( calcificari nervoase) GENUNCHI debut frecvent insidios, mai rar acut / subacut (pseudoinflamator) initial: o tumefiere / hidartroza, tumefieri de tesuturi moi o durere redusa / absenta!!! o Minima impotenta functionala - tardiv : o tumefiere masiva permanenta, instabilitate o deformari in valg, var, recurvatum o impotenta functionala moderata (schiopatat) o discrepanta intre examenul clinic si absenta durerii!!! II. SOLD - distructie articulara extinsa - scurtarea membrului - impotenta functionala, schiopatat III. UMAR - distructie articulara rapida - tumefiere, sensibilitate IV. PICIOR 1. mediotarsian - frecvent asociat cu edem al gleznei / fetei dorsale a piciorului - prabusirea boltei plantare 2. Tarsometatarsian - edem al dosului piciorului - deformari osoase (proeminenta dorsala, protruzie plantara convexitate plantara anormala) - mobilitate initial crescuta si ulterior limitata - tardiv instabilitate permanenta si severa 3. MTF - tumefiere alte semne de inflamatie - tulburari trofice cutanate - mal perforant plantar infectie!! V. MANA - rar afectata
simptomatologie mai putin severa (tulburari vasomotorii, ulcere digitale,
ingrosarea degetelor, subluxatii nedureroase ale degetelor) VI. COLOANA VERTEBRALA - mai frecvent lombar - deformari severe (cifoza, scolioza) - mobilitate normala, absenta relativa a durerii - sindrom de compresiune radiculara PARACLINIC I.
EXAMENUL RADIOLOGIC CEL MAI IMPORTANT PENTRU
DIAGNOSTIC 1. Stadiul initial - normal - tumefieri de tesuturi moi - colectie intraarticulara mare, persistenta - osteoporoza subcondrala patata - defecte corticale juxtaarticulare - subluxatie minima pe o articulatie minim modificata (risc de osteoliza) - sugereaza neuroartropatia : colectia mare intraarticulara, persistenta; subluxatia minima; fracturi / fragmente osoase 2. Stadiul progresiei bolii A. Osteoliza (caracteristica) - 2 tipuri : distructiva / mutilanta - distrugerea progresiva a suprafetei articulare - fragmente osoase in cavitatea articulara (bine definite) - diagnostic diferential cu: artrita septica (fragmentele osoase mai prost delimitate, complicatie mai frecventa a DZ artic MTF) B. Fracturi spontane dislocare C. Reactia periostala (calcifiere periostala) - caracteristica este coexistenta osteolizei cu formarea osoasa (reactie periostala sau osteoscleroza) 3. Stadiul tardiv (vindecarea) - modificari degenerative extinse ale tuturor componentelor articulare - osteofitoza excesiva (artroza deformanta) - osteoscleroza extensiva (pointed bones) - anchiloza intraarticulara rara (cu exceptia coloanei vertebrale) -subluxatii / deformari severe - articulatia complet dezorganizata (mai sever decat in orice alta boala) - afectare articulara atrofica leziuni distructive severe, rezorbtie osoasa - afectarea articulara hipetrofica hiperproductie osoasa * Aspecte caracteristice in boala Charcot - dislocatia Lisfranc subluxatia laterala si dorsala a metatarsienelor, cel mai bine vizibila la artic tarsometatarsiana II; sugereaza neuroartropatia in asociere cu osteoporoza - deformari (forma atrofica cu rezorbtie osoasa) sucked candy, balanced pagoda, hour glass II. SCINTIGRAFIA - Evidentiaza modificarile inaintea radiografiei - Caracteristic : captare minima in faza dinamica si hipercaptare in faza tardiva
- In osteomielita exista hipercaptare in toate fazele
- In celulita minima captare in faza tardiva III. RMN - rol limitat in diagnosticul precoce - semnal scazut in cavitatea medulara = siringomielie IV. CT - pentru extensia bolii - nu indica activitatea bolii V. LICHIDUL SINOVIAL - seros, serosanguinolent, franc hemoragic VI. BIOPSIE - sinoviala fara valoare diagnostica - osoasa uneori pentru diagnosticul diferential (osteosarcom ,metastaze, osteomielita) VII. LABORATOR - reactanti de faza acuta normali - evaluarea bolii sistemice DIAGNOSTIC DIFERENTIAL I. AFECTAREA APENDICULARA (PERIFERICA) - artroza - artrita microcristalina / septica - ONA - Atropatie posttraumatica / dupa infiltratie cu glucocorticoizi - Alcaptonurie, tumori II. AFECTAREA AXIALA - spondilartroza, osteocondroza intervertebrala - infectii, tumori, b.Paget, alcaptonurie DIAGNOSTIC POZITIV - artroaptie cu manifestari clinice severe (colectie, deformari) - lipsa durerii si limitarii mobilitatii - aspect radiografic caracteristic: o coexistenta leziunilor de rezorbtie cu cele de formare osoasa o ingustarea spatiului articular, osteofite, subluxatii, fragmente osoase o fracturi, dezorganizare articulara extensiva ETIOLOGIE A. Afectiuni ale neuronului motor central - sifilis tertiar, siringomielie, mielomeningocel - boala Charcot-Marie-Tooth, leziuni medulare B. Afectiuni ale neuronului motor periferic - DZ, alcoolism, amilodoza, lepra, TBC - Traumatisme, anemie pernicioasa - Sindromul de insensibilitate dureroasa congenitala PATOGENEZA 1. Teoria neurotraumatica
pierderea reflexelor musculare somatice depasirea mobilitatii normale a
articulatiei - pierderea sensibilitatii dureroase permite eforturi mari si traume repetate, nepercepute de pacient 2. Teoria neurovasculara - pierderea reflexelor neurovasculare normale hiperemie locala cresterea rezorbtiei osoase - cresterea fluxului sanguin in arterele afectate - hipervascularizatia / cresterea activitatii osteoclastelor fracturi secundare patologice procese reparatorii TRATAMENT - - nu exista niciun tratament curativ - Important!!! diagnosticul precoce si tratamentul de prevenire a distructiei articulare I. Tratamentul etiologic - chirurgical pentru siringomielie - echilibrarea DZ etc II. Prevenirea distructiei articulare 1. Imobilizarea articulatiei - cat mai precoce!!! - Impiedicarea sustinerii greutatii o Pe perioada de activitate a bolii (de la cateva sapt pana la 3 luni) o Poate stabiliza articulatia si ameliora leziunile articulare - Orteze (pentru a permite mobilizarea limitata) o Orteza glezna-picior CROW (Charcot Restraint Orthotic Walker) 2. Tratamentul ulcerelor plantare - igiena riguroasa - pansament - antibiotice 3. Bisfosfonati pentru scaderea rezorbtiei osoase - pamidronat initial 90 mg iv (3 doze la 1-2 sapt), apoi 30 mg la 3 luni - tiludornat 400 mg/zi 3 luni - etidronat 400 mg/zi timp de 6 luni - alendronat, risedronat cu administrare orala timp de 3-6 luni (in asociere cu Ca si vit.D) 4. Chirurgical ulcere, deformari severe - timp de vindecare prelungit - poate creste riscul de deteriorare articulara a) genunchi: - artrodeza cu complicatii frecvente - artroplastie totala cu corectarea pierderii severe de os (grefa, custom-augmented prosthesis) si cu realizarea echilibrului ligamentar - amputatie in distructia articulara severa si in caz de infectie b) coloana vertebrala - artrodeza - laminectomie in caz de sindrom radicular