RAA este o boală inflamatorie, consecinţa infecţiei cu streptococ grup A cantonată la
nivelul faringelui. Inflamaţia afectează cordul, articulaţiile, SNC, tegumentul şi ţesuturile subcutanate. RAA nu este o boală infecţioasă ci postinfecţioasă; etiologia posstreptococică este susţinută de criterii clinice (faringită acută “roşie” care precede întotdeauna puseul reumatic), imunologice (creşterea titrului ASLO peste 1000U; normal 200-250U/ml) şi terapeutice (atacul şi recidivele pot fi prevenite cu ajutorul terapiei antistreptococice). Factori favorizanţi: clima temperată; vârsta 5 - 16 ani (foarte rar sub sezoanele reci 5 ani şi peste 40); recurenţele aglomerările umane pot apare însă până la orice existenţa unor condiţii vârstă; în primul an după puseu socioeconomice precare; incidenţa recurenţelor este de 50%. Mecanism de producere – teoria Ac cros – reactanţi: organismul gazdei predispuse elaborează Ac faţă de structurile antigenice streptococice şi faţă de structurile antigenice din sarcolemă care conţin glucuronat leziuni faţă de structurile proprii. Acest mecanism imunologic se activează în 18,6 zile manifestările reumatismale apar la 3 săptămâni după infecţia faringiană (în 1/3 din cazuri infecţia faringiană poate lipsi). Anatomie patologică – în RAA există leziuni degenerative şi necrotice ce se regăsesc în special în valve, pericard, articulaţii şi ţesut subcutanat şi au caracter difuz, nespecific, alterând colagenul; din punct de vedere evolutiv, există două faze: faza exudativ degenerativă – predomină fenomenul de disoluţie a fibrelor de colagen şi infiltrat inflamator; faza reparatorie (proliferativă) – apare ţesut de granulaţie după care se constituie leziunile fibrotice cicatriciale care stau la baza leziunilor valvulare. Leziunile la nivelul cordului sunt pericardice, miocardice şi endocardice (valvulare) dispuse frecvent pe marginile libere ale cuspelor valvulare şi pe cordaje veruci sterile 2-3 mm. Leziunile valvulare apar la 6 luni – 2 ani de la episodul de RAA a.î. se diferenţiază valvulita reumatismală (acută, din cadrul carditei reumatismale) de leziunile valvulare reziduale. Nu toţi cei cu valvulită dezvoltă leziuni valvulare. Miocardita reumatismală – este frecvent interstiţială şi se caracterizează prin apariţia nodulilor Aschoff care se menţin uneori ani de zile după puseu. Pericardita = inflamaţie seroasei însoţită de depozite de fibrină şi cantităţi mici de lichid pleurezie; poate lăsa aderenţe care se traduc clinic prin clicuri pericardice (se aud şi în sistolă ţi în diastolă la intervale variabile); nu determină constricţie pericardică. Leziunile SNC = leziuni vasculitice fără tromboză; se vindecă fără sechele. Criteriile clinice Jones: Criterii majore 1. Cardita 2. Poliartrita acută 3. Coreea 4. Eritemul marginat 5. Nodulii subcutanaţi 2 Criterii minore 4. Alungirea intervalului PR sau BAV I ce 1. Febră/subfebră poate progresa la BAV II 2. Artralgii 5. Antecedente de RAA sau valvulopatie 3. Prezenţa reacţiei de fază acută (VSH , leucocitoză, complement seric 2 globuline ); Diagnosticul se pune pe baza criteriilor: 2 minore + 1 major sau 2majore + 1 minor. La aceste criterii (majore şi minore) se adaugă prezenţa semnelor de infecţie streptococică recentă: decelarea streptococului în exudatul faringian / cultură; modificările serologice: titrului de Ac în 80% din cazuri creşte titrul ASLO (titrul creşte la 2-3 săptămâni, este maxim la 4 – 6 săptămâni şi revine la normal la 6 luni) în 20% din cazuri ASLO este normal; titrul de DN-ază B; titrul ASLO F testul streptozin (pe lamă); titrul de streptokinază; Manifestări clinice: Artrita reumatismală este manifestarea cea mai zgomotoasă a bolii (în timp ce cardita este asimptomatică); este o poliartrită ce afectează articulaţiile mari glezne, genunchi, coate, şolduri); există şi forme pauciarticulare; NU afectează articulaţiile mici (articulaţia temporomandibulară) şi articulaţiile rahisului (ca la spondilartrite); este migratorie şi fugace (2-3 zile maxim 7 pentru o articulaţie) se remite spontan (uneori rămâne cu o meteoro-sensibilitate); în episodul acut articulaţia este tumefiată, roşie şi în impotenţă funcţională (prezintă toate semnele inflamaţiei); Cardita reumatismală leziunile de valvulită sunt asimptomatice miocardita este rar simptomatică, fiind severă doar în 10% din cazuri când pot fi prezente semne de IC sau palpitaţii fatigabilitate, fără semne de IC; foarte rar apare IC la primul episod; Miocardita este cea mai frecventă atingere Examenul obiectiv evidenţiază: tahicardie excesivă în raport cu temperatura; zgomote cardiace asurzite; ritm embriocardic (zgomote cardiace cu aceeaşi tonalitate) ritm de galop (protodiastolic); ECG – alungirea intervalului PR (BAVI – BAV II Mobitz I); foarte rar disociaţie prin interferenţă; Rx şi Eco. - un grad de dilatare cardiacă tulburări de funcţie contractilă – la 50% din cazuri; endocardita se manifestă prin sufluri de intensitate mică (sufluri nou apărute): sufluri sistolice la apex (mitrale) – greu de diferenţiat de suflurile funcţionale ale copilului; sufluri diastolice Carrey-Coombs de valvulită mitrală; sufluri diastolice de valvulită mitrală; Eco – îngroşări minore ale valvelor, de ecogenitate scăzută; 3 pericardita – durere toracică anterioară ce se accentuează la presiune şi frecătură pericardică; se poate dezvolta pericardita lichidiană (dispare frecătura, se asurzesc zgomotele cardiace, creşte matitatea cordului); Nodulii subcutanaţi (Maynet) – sunt nespecifici, mici (0,5cm), remitenţi, elastici nedureroşi, fără modificări pe tegumentele adiacente; localizaţi pe suprafeţele osoase proeminente, pe tendoanele extensorilor de la mâini şi de la picioare; Coreea Sydenham – apare tardiv (până la 6 luni de la angină) fiind expresia determinărilor cerebrale; când apare izolat diagnosticul este dificil; se manifestă prin mişcări involuntare ce se atenuează în timpul somnului, instabilitate fizică, grimase, dislalie, zâmbet gen “mască de piatră”, limba cu aspect de “sac de viermi”; nu lasă sechele; se asociază cu instabilitate emoţională; Febra – durează primele două săptămâni, < 39C; apoi urmează 2 săptămâni de subfebrilitate; Sindromul inflamator biologic – caracterizat prin modificări nespecifice: VSH > 60-100 mm/h (N sub 50 ani ♂ 0-15mm/h ♀ 0-20mm/h; peste 50 ani ♂ 0- 20mm/h, 0-30mm/h); Fibrinogen (N – 2-4 g/l sau 200-400 mg/dl); 2 globulinele mucoproteine; ECG – BAV datorită alterării funcţionale a ţesutului excitoconductor; alterarea funcţiei ţesutului conductor se remite la administrarea de Atropină. Evoluţie – durează aproximativ 6 săptămâni la 75% din bolnavi; la restul boala durează aproximativ 6 luni; primele semne care apar sunt artrita şi cardita apoi eritemul marginat şi tardiv coreea; există pacienţi care nu dezvoltă leziuni reumatismale valvulare precum şi pacienţi care fac numai leziuni valvulare. După episodul acut: pot apare semnele bolii rapid după întreruperea tratamentului recădere (rebound); apar semnele bolii la interval mai mare (6 luni – 1an) recurenţă datorită infecţiei cu un streptococ de serotip diferit; Prognosticul: bun – cei care fac doar artrită; mai puţin bun – pacienţii care dezvoltă cardită dar nu au leziuni valvulare; prost – pacienţii care dezvoltă leziuni valvulare (au risc de endocardită infecţioasă); o parte din aceştia sunt candidaţi la chirurgie de reparare / protezare valvulară (ultimii necesitând tratament anticoagulant toată viaţa după intervenţie). Tratamentul: eradicare Penicilină 1.200.000 – 1.600.000 U/zi 10 zile sau Penicilina V (a jeun) Sulfadiazină 10 zile Ampicilină Eritromicină NU Tetraciclină pentru artrita acută – Acid acetil salicilic 4-8 g/zi – 6 săptămâni; se administrează astfel: întreaga doză primele 2 săptămâni (până se reduc fenomenele clinice); apoi 2/3 din doză până se remite sindromul inflamator; ½ din doză până la 6 săptămâni; 4 Pacienţii care dezvoltă rebound îşi continuă tratamentul cu Aspirină încă 2-3 săptămâni 2-4g/zi; la pacienţii care dezvoltă cardită se administrează corticosteroizi: Prednison (6 săptămâni) 1,5-2mg/kg/zi până se remit semnele clinice şi manifestările biologice; apoi se scade doza cu 5mg la 5-6 zile; în ultimele 2 săptămâni se asociază cu Aspirină ce se continuă încă 2-3 săptămâni; sau Prednison 2-4 mg/kg/zi 2 săptămâni Se crede că administrarea de corticosteroizi scade riscul de apariţie a leziunilor valvulare (nu este demonstrat); Prevenţia secundară a RAA = tratament antibiotic (parenteral sau oral) pe termen lung 5- 10 ani; până la 18 ani şi minim 5 ani după primul episod; parenteral Moldamin (Benzatin penicilină) – durata de acţiune 7-10 zile; 1.200.000 U =o doză la 3 săptămâni; sau Extenciline – o doză/lună; oral: Ertromicină (1g/zi în fiecare zi), Sulfadiazină sau Penicilina V