Polimiozita. Dermatomiozita

POLIMIOZITA.
DERMATOMIOZITA
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
miopatii inflamatorii idiopatice
Miopatii inflamatorii idiopatice Alte forme de miopatii inflamatorii

Polimiozita (PM) Miozita eozinofilică
Dermatomiozita (DM) Miozita osifiantă
Dermatomiozita juvenilă
Miozita localizată sau focală
Miozita asociată cu vasculite/ colagenoze
Miozita cu celule gigante
Miozita asociată cu neoplazii
Miozita cu corpi de incluziune Miopatii de cauză infecţioasă
Miopatii induse medicamentos
miopatii inflamatorii idiopatice
scăderea progresivă a forţei musculare

• musculatura scheletică (proximală)
manifestări extramusculare
etiologie multifactorială
• incomplet cunoscută
afecţiuni rare
< 18 ani
55-69 ani
F:B – 2:1
populaţie neagră : populaţie albă – 3-4:1

teren genetic predispozant – HLA
factori de mediu
• infecţioşi, medicamentoşi toxici
factori imunologici
• Autoanticorpi specifici
• anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,
anti-PL-12, anti-EJ, etc),

• anti-t-ARN,
• împotriva complexului „signal recognition particle
(anti-SRP),
• împotriva factorilor translaţionali (anti-KJ)
• împotriva unor componente ale complexului de
remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)

factori imunologici
• Infiltrat inflamator limfocitar
• PM - mecanism imun mediat predominent celular
• infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite

T CD8+ şi macrofage
• DM - mecanism imun mediat predominant umoral
• infiltrat inflamator - perivascular (derm, muşchi şi tract
digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului şi
limfocite T CD4+
• Citokine proinflamatorii, chemokine

Afecţiune Manifestări clinice
slăbiciune musculară, atrofie musculară
disfagie
obstrucţie crico-faringiană
macroglosie
disfonie
poliartrită neerozivă
PM
calcinoză
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere
ponderală, fenomen Raynaud
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii
secundare
miocardită
Afecţiune Manifestări clinice
rash cutanat –în V, semnul Gottron
fotosensibilitate
manifestări generale - febră, inapetenţă, scădere
ponderală, fenomen Raynaud
neoplasme oculte
Slăbiciune musculară, atrofie musculară
DM disfagie
poliartrită neerozivă
calcinoză
manifestări pulmonare - fibroză pulmonare, pneumonii
secundare
miocardită
Teste de laborator
• reactanţi de fază acută
• enzime musculare în ser
• creatin-kinaza
• MM – muşchi scheletali, muşchi cardiac
• MB – muşchi cardiac
• BB – muşchi neted, creier
• ASAT, ALAT
• aldolaza A
• LDH
• mioglobina serică 
• creatinina urinară 
• autoanticorpi
RMN, ECHO muscular
EMG
Biopsie musculară, tegumentară
Afecţiune Biopsie
prezenţa limfocitelor CD8+ la nivelul
endomisiumului
PM necroză
atrofie musculară
prezenţa limfocitelor CD4+ perivascular
componente ale complementului în peretele
DM vascular
vasculită
atrofie musculară
Dgn pozitiv
• biopsia musculară !!!
Criteriile lui Bohan şi Peter
• slăbiciune musculară proximală simetrică
• creşterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
• traseu EMG modificat
• anomalii la biopsia musculară
• rash cutanat tipic pentru DM
PM posibilă - 2 din cele 4 criterii;

DM posibilă - criteriul 5+alte 2 criterii;
PM probabilă - 3 din cele 4 criterii;
DM probabilă - criteriul 5+alte 3 criterii;
PM certă - primele 4 criterii;
DM certă - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.
Criteriile propuse de Targoff
• prezenţa a cel puţin un tip de anticorpi specifici miozitei
• modificările RMN pot substitui criteriile 1 sau 2
miopatie inflamatorie idiopatică posibilă - oricare 2 criterii;

miopatie inflamatorie idiopatică probabilă - oricare 3 criterii;
miopatie inflamatorie idiopatică certă - oricare 4 criterii.
Criteriile propuse de Tanimoto
• durere musculară
• Ac anti-Jo-1 pozitiv
• artrită neerozivă/ artralgie
• semne inflamatorii sistemice - febră, reactanţi de fază acută
PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepţia rashului cutanat;
DM - rash + cel puţin 4 din celelalte 8 criterii.
evoluţie cronică cu perioade de activitate şi remisiune
prognostic dependent de dezv manifestărilor viscerale, infecţiilor

prognostic mai bun la copii (absenţa neoplaziilor)
Ac specifici miozitei – valoare predictivă pt răspunsul la tratament

Tratament
• suprimarea procesului inflamator muscular
• reducerea distrucţiilor musculare
• prevenirea instalării incapacităţii funcţionale musculo-articulare
Tratament igieno-dietetic
• repaus la pat în perioadele de activitate ale bolii
• educarea deglutiţiei pt a evita pneumoniile de aspiraţie – în caz de
afectare digestivă
• dormitul cu capul ridicat – pt prevenirea pneumoniilor de aspiraţie
• purtarea unui guler – afectati muşchii flexori ai gâtului
Tratament medicamentos
• corticoterapie
• miopatie postcortizonică
• forme refractare la corticoterapie
• dependenţă de glucocorticoizi
• rezistenţă la glucocorticoizi  imunosupresoare
• Metotrexat
• Azatioprină
• Ciclofosfamida
• Ig administrate iv
• hidroxiclorochina
• tratament topic – rash în DM
• tratamentul manifestărilor extramusculare
Tratament fizical
• perioade de activitate
• repaus la pat
• mobilizarea pasivă a membrelor
Tratament fizical
• creşterea forţei musculare

• îmbunătăţirea mobilităţii
• îmbunătăţirea funcţionalităţii – ADL !!!
• ameliorarea durerii
!!!! exerciţiile intense pot determina creşterea

enzimelor musc în ser   fatigabilităţii   forţei
musculare şi funcţiei
relaxare generală şi locală

exerciţii de mobilizare liberă a trunchiului pentru
“încălzire musculară” + masaj manual stimulant
exerciţii izometrice – tonifiere musculară + masaj
tonifiant
exerciţii generale de mobilizare
exerciţii de relaxare + masaj sedativ
chestionare pentru evaluarea funcţională a pacienţilor cu

miozită
testarea clinică a rezistenţei musculare
• grad 5 (normal) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale
considerabile
• grad 4 (bine) – mişcare posibilă contra unei rezistenţe manuale
• grad 3 (binişor) – mişcare antigravitaţională posibilă
• grad 2 (slab) – mişcare posibilă, dar nu antigravitaţională
• grad 1 (urme) – contracţie palpabilă, mişcare redusă sau absenţa ei
• grad 0 – absenţa contracţiei musculare

Polimiozita. Dermatomiozita

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Polimiozita. Dermatomiozita

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

POLIMIOZITA.

miopatii inflamatorii idiopatice

Miopatii inflamatorii idiopatice Alte forme de miopatii inflamatorii

miopatii inflamatorii idiopatice

scăderea progresivă a forţei musculare

populaţie neagră : populaţie albă – 3-4:1

teren genetic predispozant – HLA

anti-PL-12, anti-EJ, etc),

• împotriva complexului „signal recognition particle

• împotriva unor componente ale complexului de

remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)

• infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite

• Citokine proinflamatorii, chemokine

PM posibilă - 2 din cele 4 criterii;

miopatie inflamatorie idiopatică posibilă - oricare 2 criterii;

evoluţie cronică cu perioade de activitate şi remisiune

prognostic dependent de dezv manifestărilor viscerale, infecţiilor

Ac specifici miozitei – valoare predictivă pt răspunsul la tratament

• creşterea forţei musculare

!!!! exerciţiile intense pot determina creşterea

relaxare generală şi locală

chestionare pentru evaluarea funcţională a pacienţilor cu

S-ar putea să vă placă și