ELEV :CORPACI (GEORGESCU) CRISTINA

CLASA: AMG-K-III

PROFESOR :PANDURU VERONICA

REFERAT

POLIMIOZITA

1.    Ce însemnă polimiozită?

   Polimiozita este o miopatie inflamatorie idiopatică. Ce însemnă toți acești termeni mai

exact? Polimiozita este o boală ce presupune inflamația cronică a mușchiului scheletic. Cauza
exactă nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are multe caracteristici ce aparțin bolilor
autoimune.  Termenul de autoimun se referă la faptul că nu mai sunt recunoscute celulele self,
generând astfel o luptă imună împotriva propriilor celule. Este o boală a adultului, ce apare rar
sub vârsta de 20 de ani, cu o incidență de 1,16-19 cazuri/milion/an, cu o frecvență mai mare în
rândul femeilor.  Polimiozita este una dintre miopatiile inflamatorii idiopatice cunoscute.  Din
aceeași categorie fac parte dermatomiozita și miozita cu corpi de incluziune.  Este necesar
diagnosticul diferențial prin aspecte clinice, rezultate de laborator si examen histopatologic.

Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice:

Tip I            Polimiozita idiopatică a adultului

Tip II          Dermatomiozita idiopatică a adultului

Tip III        Dermatomiozita copilului

Tip IV        Dermatomiozita/Polimiozita paraneoplazică

Tip V         Polimiozita asociată cu alte boli de colagen

1
Tip VI        Miozită cu corpi de incluziune

Tip VII    Altele :  -Miozită osifiantă

-Miozită eozinofilică

-Miozită granulomatoasă

 2.    Factori de risc pentru polimiozită

Unii agenți infecțiosi s-au dovedit a fi triggeri pentru polimiozita, cum ar fi :

 Coxsakievirus B1
 HIV
 HTLV-1
 Hepatita B
 Influenza
 Echovirus
 Adenovirus

Polimiozita poate fi declanșată și de anumite medicamente:

–  clorochina                                       -rifampicina

– colchicina                                          -statine

-corticosteroizi                                   -vincristina

-ciclosporină                                      -danazol

-heroină                                             – penicilina

3.     Semne și simptome în polimiozită

Caracteristica dominantă în această patologie este slăbiciunea musculară

proximală simetrică însoțită de scăderea anduranței musculare în centuri (scapulară, pelvină),
ce se caracterizează prin dificultatea ridicării mâinilor și a flexiei coapsei pe abdomen.  Mușchii
cefei pot fi și ei afectați, ducând la imposibilitatea menținerii poziției verticale a capului. Durerea
musculară (mialgie) nu este obligatorie. Debutul poate fi unul acut , însoțit de febră, artralgii
(durere articulară), miozită, insidios și lent, în care progresia este cu atrofie musculară și scădere
în greutate.

Afectarea pulmonară deși este una dintre cele mai frecvente manifestări extra-musculare, este un
factor de prognostic negativ . De cele mai multe ori, acuzele sunt dispneea (efortul de respirație
simțit de către pacient) și tusea, ascunzând o boală pulmonară interstițială ce duce la fibroză
pulmonară cu HTP. Hipertensiunea pulmonară  (HTP) reprezintă creșterea peste valoarea

2
normală a presiunii la nivelul arterelor pulmonare. Acest lucru se transmite către ventriculul
drept:  pereții se lărgesc, sângele este pompat din ce în ce mai dificil, iar în final apare disfuncția
de ventricul drept. Afectarea sistemului digestiv se caracterizează prin manifestări
gastrointestinale precum disfagie (dificultate în deglutiție), prin afectarea musculaturii
esofagiene, și durere abdominală printr-o vasculită a vaselor tubului digestiv. Cardiovascular,
polimiozita este asociată, foarte rar, cu tulburări de ritm cardiac, blocuri atrioventriculare de
diverse grade, tahiaritmii, insuficiență cardiacă congestivă.

4.   Diagnostic

Diagnosticul bolii este o colaborare între clinică, rezultatele de laborator și examenul

histopatologic. Analizele de sânge relevă creșterea (de până la 10 ori mai mult decât normalul)
enzimei  musculare creatinkinaza (CK), împreună cu creșterea reactanților de fază
acută( VSH, PCR, fibrinogen).  Electromiografia confirmă miopatia, o caracterizează, identifică
locul potrivit pentru biopsie și exclude alte patologii cu aceeași simptomatologie musculară. 
Pentru diagnostic și monitorizare, cât și pentru identificarea zonei pentru biopsie, se poate
utiliza IRM-ul. Confirmarea histopatologică (biopsie musculară) este cea care pune un
diagnostic de certitudine.

Autoanticorpii ce apar în miozitele inflamatorii idiopatice sunt subdivizați

în specifici și asociați miozitei, ultimii regăsindu-se și în patologii ce nu includ miozita.
Anticorpi anti-Mi-2 sunt cei mai frecvenți pozitivi la pacienții cu dermatomiozită clasică. Alți
anticorpi specifici miozitei sunt: Ac anti-Jo-1, Ac anti-SRP, Ac anti-CADM-140, Ac anti-
p155/140, Ac anti-200/100. Autoanticorpii asociați miozitei sunt:  Ac anti PM-Scl și Ac anti Ku.

Sindromul antisintetazic

Sindromul antisintetazic este o afecțiune cronică autoimună ce afectează mușchii și alte diverse

părți ale corpului. Este prezent in 20% dintre cazurile de polimiozită și se caracterizează prin:

– Miozită

-Poliartrită simetrică (inflamația articulațiilor mici)

-Febră

-Anticorpi anti-Jo-1

-Boală interstițială pulmonară

-Fenomen Raynaud

– „Mâna mecanicului”, o dermatită exfoliativă caracterizată prin hiperkeratoză cu scuame și

fisuri

5. Tratament

3
Tratamentul de prima linie este Prednisonul (corticosteroid), oral, pentru cel puțin 2-
4săptămâni, apoi gradual scăzut până la doza cea mai mică eficientă pentru a limita efectele
secundare. Metilprednisolon se poate folosi în cazuri severe, intravenos. Pentru tratamentul
miozitei, la corticosteroizi se asociază imunosupresive (Azatioprina, Metotrexat) cu
monitorizarea hemogramei și a enzimelor hepatice. Ciclofosfamida este un agent rezervat
cazurilor severe, din cauza efectelor secundare multiple.  Studiile au dovedit beneficiul
administrării de imunoglobuline intravenos, iar dacă terapia convențională este ineficientă, se
poate administra Rituximab.

 6.   Prognostic

Polimiozita răspunde în general bine la tratament, deși o slăbiciune musculară reziduală rămâne
în 30% dintre cazuri. Tratamentul în doză mare și pe termen lung  cu corticosteroizi duce
inevitabil la osteoporoză, cu diminuarea semnificativă a calității vieții. Factorii de prognostic
negativ ce prezic o evoluție în pantă descendentă a bolii sunt:

-vârsta avansată

-boală pulmonară interstițială

-neoplazie asociată

– implicarea cardiacă sau pulmonară

– sex feminin

-tratament instituit tardiv

Complicațiile polimiozitei cele mai de temut sunt: insuficiența cardiacă congestivă, infarct

miocardic acut, carcinom (frecvent la nivelul sânului și plămânului), tromboembolism
venos, tromboză venoasă profundă, embolism pulmonar. S-a observat faptul că cele mai multe
complicații apar în primul an după diagnostic.