POLIMIOZITE

Sunt boli musculare ctigate, considerate ca miopatii inflamatorii cu origine necunoscut, probabil disimun (cu excepia formelor secundare, virale sau parazitare). Numeroase clasificri au fost propuse fr ca vreo una s ntruneasc unanimitatea. !o"an #. i $eter %. (cit. de &. Sereni, '())) propun o clasificare n cinci grupe, care a fost utilizat mult timp* '. $olimiozita ($+) adultului. ,. -ermatomiozita (-+) adultului. .. -ermatomiozita sau polimiozita asociat unei neoplazii. /. -ermatomiozita copilului. 0. $olimiozita i dermatomiozita asociate unei alta boli de colagen. Serratrice 1. i col. ('((/) propun ns o alt clasificare a $+ (pe care o vom utiliza n prezentarea acestui capitol)* '. $+ primitive ,. $+ secundare .. $+ forme asociate 2ntre $+ primitive se disting* '.'. $+ i -+ adultului '.,. -+ copilului '... $+ localizate POLIMIOZITE PRIMITIVE Polimiozitele i dermatomiozitele adultului $roblema unicitii sau dualitii acestor dou entiti este nc n discuie. $entru diagnostic !o"an #. i $eter %. ('()0) propun urmtoarele criterii, prezena (i importana) sau absena leziunilor cutanate permind ncadrarea n -+ sau $+* 3 deficit motor proximal, simetric, progresiv, cu sau fr disfagie sau atingerea muc"ilor respiratori4 3 creterea enzimelor serice 3 &5$, transaminazelor, lacticde"idrogenazei i aldolazei4 3 triada EMG* unitii motorii de mic amplitudine (scurte, polifazice), fibrilaii (iritabilitate membranar dup inserie), descrcri spontane de nalt frecven4 3 biopsia muscular* necroza muscular a fibrelor de tip 6 i 66, fagocitoz, regenerare cu bazofilie, distribuie perifascicular a atrofiei, exudat inflamator interstiial4 3 leziuni dermatologice precise* eritem palpebral violaceu cu edem periorbitar , eritem scvamos al feei dorsale a articulaiilor membrelor, n special ale minilor. Patogenie. 3 $entru PM primitive se reine originea disimun. 3 Etiologia infecioas poate fi reinut n formele secundare 3 virusuri din grupul &onsac7ie, 8sc"eric"ia coli, etc. au fost pui n discuie. Simptomatologie. -ebutul este de obicei subacut, tulburrile instalndu3se n cteva sptmni sau c"iar luni. 9rsta de debut este cuprins, n general, ntre /:3;: ani, sexul feminin mai frecvent interesat. Manifestrile musculare sunt pe primul plan 3 deficit motor interesnd preferenial musculatura proximal a membrelor, debutnd la nivelul membrelor inferioare i acompaniindu3 se de un deficit al muc"ilor cefei i sterno3cleido mastoidianului. +uc"ii distali sunt relativ cruai, oculomotorii niciodat atini. #tingerea musculaturii faringoesofagiene (semn de prognostic sever) cu diminuarea forei musculaturii faringiene i perturbarea motilitii '

1.

esofagiene antreneaz o disfagie la care contribuie uneori i atingerea musculaturii linguale care mpiedic o deglutiie normal. 6nteresarea musculaturii respiratorii este rar dar periculoas. +ialgiile de intensitate variabil (de la dureri moderate, tip curbatur sau crampe, la foarte intense), spontane sau provocate prin palpare cnd se constat de obicei i o ndurere muscular, accentueaz de obicei impotena funcional. #miotrofiile apar tardiv i sunt moderate (mascate uneori de edem), reflexele osteotendinoase sunt normale sau uor diminuate, n rest examenul neurologic rmne normal. Manifestrile cutanate sunt caracteristice dermatomiozitelor i urmeaz cel mai adesea deficitul motor. 8ritemul acompaniat de edem i telangiectazii intereseaz n special faa (< n oc"elari<) dar el poate cuprinde apoi gtul, coatele, genunc"ii, falangele, regiunile periung"eale. =ardiv se poate instala subierea i pigmentarea pielii, alopecia. Se pot asocia atingeri ale mucoaselor cu leziuni "emoragice, enantem, stomatite. >lceraiile cutanate necrotice se pot ntlni n dermatomiozitele severe. &alcinoza musculo3aponevrotic sau subcutanat poate complica unele forme de polimiozit acut sau formele infantile. Sindromul ?a@naud se poate ntlni n aproximativ ,0 A din cazuri. Manifestrile articulare 3 artrite inflamatorii ale degetelor i pumnului sau numai simple artralgii pot precede semnele musculare n aproximativ ,0 A din cazuri. Manifestrile cardiace (mai puin de ': A din cazuri) constau n tulburri de ritm sau de conducere, rarisim insuficien cardiac congestiv. Manifestrile pulmonare 3 03': A din bolnavii cu dermatopolimiozit pot prezenta o alveolit fibrozant, cu fibroz pulmonar interstiial, uneori acestea precednd semnele musculare sau cutanate, dar mai frecvent tulburrile respiratorii apar de cauz muscular. E amene complementare 3 Biologic se constat* creterea 9SB, "ipergammaglobulinemie, creterea nivelului enzimelor musculare serice, n principal &$5 dar i aldolazei, transaminazelor, C-B. 3 EMG arat, n repaus, poteniale de fibrilaie i salve pseudomiotonice, la efort trasee de tip miogen cu poteniale polifazice de mic amplitudine. 3 Biopsia muscular evideniaz asocierea leziunilor inflamatorii cu cele degenerative. 6nfiltratul inflamator, interstiial sau perivascular este predominat de limfocite. Se poate asocia necroza capilar sau arteriolar cu depozite de imunoglobuline sau de complement cu aspect de vascularit. !iagnosticul po"itiv este posibil prin reunirea semnelor clinice cu cele paraclinice, iar un rspuns favorabil, rapid, la o scurt cur de corticoterapie poate fi considerat ca un veritabil test de diagnostic. !iagnosticul diferen#ial. 3 2n forma acut trebuiesc excluse alte cauze toxice, metabolice sau infecioase ale rabdomiolizei. 3 2n forma su$acut diagnosticul cu o miastenie trebuie evocat, dar cruarea musculaturii oculare n $+ i proba la =ensilon, pozitiv n miastenie, traneaz diagnosticul. -iagnosticul cu miopatiile prin deficit n carnitin3palmit@l3transferaz, deficite enzimatice n glicogenoliz, miopatii mitocondriale se bazeaz pe datele paraclinice specifice uneia sau alteia din aceste afeciuni. 3 2n formele cronice, distrofiile musculare progresive, n special formele de centur i facio scapulo !umeral se exclud prin caracterul lor eredo3familial, i lipsa caracterului inflamator n examenele paraclinice (9SB normal, lipsa infiltratului inflamator n biopsia muscular). Pseudo poliartrita rizomelic, uneori asociat unei maladii Borton, n cursul creia durerile pot antrena o pseudoparalizie a centurilor se exclude prin normalitatea enzimelor musculare i a 8+1. POLIMIOZITE SE%&'!(RE )ormele paraneopla"ice 3 toate cancerele pot fi n cauz dar mai frecvent, la brbai, cancerul bronic, gastric, de prostat, iar la femei, cancerul mamar i de ovar. +anifestrile $+ ,

2.

dar mai ales -+ pot fi inaugurale dar exereza neoplasmului nu aduce totdeauna ameliorarea atingerii musculare. )ormele medicamentoase 3 sunt excepionale, putnd apare n cursul tratamentului prelungit cu - 3 penicilamin sau cimetidin. )ormele infec#ioase. 8xcluznd retrovirusurile i parazitozele rolul agenilor infecioi n producerea $+ este nc incert.. Natura viral a acestor incluziuni <virus3li7e< nu a fost dovedit, dar nu este exclus ca un virus s iniieze reacia auto3imun. Tratamentul polimiozitelor* 3 "orticoterapie ' mgD7gDzi la adult, , mgD7gDzi la copil (asociat cu aport de potasiu, protectoare gastrice, calciu i regim alimentar desodat i "iperprotidic) pn la dispariia semnelor clinice i normalizarea &$5 (aprox. /3; sptmni). 3 2n formele rezistente la corticoterapie se poate recurge la azat!ioprin, ciclofosfamid sau met!otrexat# 3 Plasmafereza este recomandat n formele acute, grave, n special la copil. 3 $inesiterapia pasiv este indicat n formele prelungite.