VITILIGO

Vitiligo reprezinta o afectiune, o boala ce se caracterizeaza prin depigmentare piloasa si cutanata circumscrisa, avand diferite localizari. (1)

ETIOPATOGENEZA
Cauza cea mai frecventa prezenta in etiopatogeneza acestei boli este o tulburare imunologica tradusa printr-o hiperreactivitate a limfocitelor B cu elaborarea de anticorpi contra antigenelor melanocitelor. In aceasta situatie vorbim de o boala autoimuna. (1,3,21,22) Ca si model din seria animala ce reproduce strict toate aspectele clinice si biologice din vitiligo-ul autoimun uman este linia de gaini Smith. (1,2,3) Aceasta linie de pasari a permis observarea modificarilor produse pe parcursul evolutiei clinice, cat si a celor precedente. Inaintea aparitiei depigmentarilor s-au observat melanocite deformate, hipermelanizare, extensia membrane melanosomilor si autofagocitoza selectiva a melanosomilor. Daca sistemul imun nu ar reactiona toate aceste modificari nu ar fi indeajuns pentru aparitia vitiligo-ului. (1) Prin teste speciale (analiza populatiilor de celule din tesutul cutanat al pasarilor) s-a demonstrat ca distrugerea melanocitelor este realizata cu participarea sistemului imun mediat cellular, apoptoza celulelor pigmentare fiin produsa de celulele T citotoxice. (3) Pe parcursul evolutiei clinice a bolii s-a observat o crestere a IFN, alterarea capacitatii antioxidante si stress oxidativ puternic. (1,2) In aparitia vitiligo-ului mai sunt implicate si defecte ale melanocitelor cum ar fi: Prezenta hidrolazelor (enzime) care scindeaza pigmentul; Alterarea raspunsului la stresul de tip oxidative (duce la acumularea de radicali liberi si la moartea celulelor pigmentare) Alterarea structurii melanosomilor (absenta sintezei de pigment melanic sau nevalorificarea lui de catre cheratinocite) Modificari biochimice (in transportul transmembranar al ionilor de calciu; in sinteza de catecolamine) (3)

La aparitia bolii mai pot contribui si stresul, dezechilibrele hormonale, iritatiile locale datorate arsurilor solare, factori de natura traumatica (interventii chirurgicale), substante chimice. (1) La linia de pasari Smith infectia provocata experimental dupa ecloziune cu herpesvirus de curca conduce la exprimarea clinica a afectiunii la pasarile susceptibile. Acest lucru determina adaugarea infectiilor virale la factorii ce determina aparitia vitiligo-ului. (1,2,3)
1

Vitiligo apare la om si la animale, cu o incidenta mai mare in cadrul anumitor specii: Pisica: Siameza; Caine: Pinscher, Ciobanesc German, Tekel, Labrador, Rottweiller, Terra Nova; Cabaline: Pur-sange Arab, Shire;

TABLOU CLINIC
Prezenta zonelor cutanate, circulare sau neregulate, depigmentate. La caini zonele lipsite de pigment pot fi localizate in orice regiune corporala, cu frecventa mai ridicata pe buze, trufa, bot, cavitatea orala si pe cuzinetii palmari si plantari. Daca depigmentarile sunt prezente de la varsta tanara sunt in general ireversibile, iar daca apar la o varsta inaintata (peste trei ani) se poate produce vindecarea spontana. La cai se semnaleaza o forma idiopatica de vitiligo cunoscuta sub numele de Pinkie sau the Arabian fading syndrome. (1,2,21,22) In acest caz depigmentatiile sunt prezente mai frecvent pe bot, buze si pleoape, iar uneori in regiunile vulvara, anala si podala. (1,2) Caii cei mai afectati sunt cei tineri (1-4 ani), insa afectiunea a fost intalnita si la varsta de 23 de ani. Pe langa predispozitia de varsta se inregistreaza o pondere mai mare la indivizii cu parul de acoperire cenusiu. Unii autori o considera ca fiind asa numitul albinism partial. (2,3,21,22) La gainile din linia Smith incidenta afectiunii atinge 70-95%, pierderea pigmentului din penaj este vizibil de la varsta de 6-20 de saptamani. La pasai vitiligo poate fi localizat sau generalizat. (1,2,3) Examenele paraclinice au aratat niveluri scazute de zinc, cupru, acid pantotenic, vitamina B12, acid folic si vitamina C. (3)

DIAGNOSTIC
Diagnosticul poate fi suspicionat pe baza examenului clinic. Pentru a da confirmarea se efectueaza biopsia cutanata (examinarea fragmentului de tesut poate releva, in unele cazuri, infiltratia cu limfocite a tesutului). La microscopul electronic se pot observa melanocite cu forma anormala, alteratii ale cheratinocitelor, melanosomilor si celulelor Langerhans. (3,21,22) Ca si metoda de diagnostic se poate utilize si imunofluorescenta indirecta si analiza imunohistochimica. (3,21,22)

Diagnosticul diferential se face fata de sindromul Waardenburg, la care se asociaza si modificari oculare, piebaldism, care este o afectiune congenitala, nevii acromi, ce sunt vizibili de la nastere si au dimensiuni mai mici comparative cu cele prezente in vitiligo, depigmentarea nazala, unde este afectata doar trufa. (2,3)

TRATAMENT
Vitiligo este incadrata in grupul afectiunilor benigne, ce nu afecteaza starea generala a animalului. Ca si inconveniente se amintesc arsurile solare prezente mai des in urma expunerii la soare, dar si formarea unor procese neoplazice. De-a lungul timpului s-au incercat o serie de tratamente: administrarea de imunosupresoare, aplicarea de produse obtinute din extracte de plante, terapia vitaminico-minerala. (2,3) Exista protocoale ce imbina chemoterapia cu fototerapia. Fototerapia implica expunerea treptata la radiatii ultraviolete. Insa rezultatele obtinute au fost inconstant, mai ales in ceea ce priveste formele cronice de vitiligo. Tratamentul chirurgical impune excizia zonelor cu depigmentatii si inlocuirea lor cu grefe epidermice. PUVA (psoralen ultraviolet A irradiation) presupune administrarea pe cale orala sau topic de Oxsoralen, trioxsalen, mehtoxsalen. Se pot folosi extractele din plante, cum ar fi amestec de Hypericum sau Ginkgo Biloba. (2,3)

SINDROMUL CHEDIAK-HIGASHI

Sindromul Chediak-Higashi se caracterizeaza clinic si morfopatologic prin albinism ocular si cutanat, leziuni ale sistemului nervos central, hepatomegalie si splenomegalie, adesea fiind asociat cu infectii bacteriene recurente, tumori limfoide, viroze. (4,21,22)

ETIOPATOGENIE
Boala autosomal recesiv, fiind caracterizat printr-un defect de fuziune a granulelor din neutrofile, chemotactismul fiind deficitar, ceea ce duce la o distrucie intracelular defe ctuas.Microscopic se observ granulaii gigant (li sosomi gigant); fiind afectat funcia de transport a lisosomilor. .Datorit disfunciei microtubulilor, nu exista degranulare. Exist si o afectare a celulelor NK si o reducere a ADCC. (4,5,21,22)

Defectul genetic caracteristic este localizat la om pe cromozomul lq42. Aceasta mutatie este asociata cu afectarea functiilor lizozomilor care isi pierd capacitatea de a liza bacteria. Mai este inregistrata neutropenie. (4,5) Modificarile morfopatologice suferite de catre monocite, neutrofile si trombocite (formarea in interiorul acestora de granulatii mari) determina reducerea sau incetarea functiilor acestor celule, ceea ce duce la aparitia infectiilor secundare, viroze, precum si tendinta spre hemofilie. Toti cei afectati de acest sindrom prezinta imunosupresie. (5) Markerul sindromului Chediak-Higashi este aparitia organitelor si a incluziilor lizozomale gigante. Aceste incluziuni contin material lipidic in diverse stadia de degradare. S t u d i i l e ultrastructurale imunologice sugereaza faptul ca aceste granule deriva din granulele azurofile ce contin mieloperoxidaza si CD63. Lisosomii gigant ce populeaz celulele mai sus menionate , interfer cu funciile normale ale celulei, aceast interaciune avnd ca rezultat
4

deficitul funcional al sistemului imun care nu va mai proteja organismul mpotriva infeciilor recurente. (5)

TABLOU CLINIC SI ANATOMOPATOLOGIC

La pisici afectiunea a fost diagnosticata la Persane. Animalele afectate au o culoare a blanii caracteristica (blue smoke) si o decolorare iridiana cu aparitia culorii galbene. Pe langa aceste modificari mai apar si abatere, tremor, slabiciune muscular, mers anormal, nistagmus, fotofobie si proiectie anormala a imaginii pe retina, cataracta, hipopigmentatie fundica, cresterea timpului de coagulare, o serie de infectii bacteriene si virale. (6) La bovine sindromul a fost intalnit la rasele Hereford si Angus. La examenul oftalmologic se constata fotofobie, decolorarea irisului si hipopigmentarea fundica. Hematologic se constata prezenta de granule anormale in limfocite si granulocite. Se mai intalneste reducerea pana la absenta a celulelor Purkinje din cerebel, ceea ce determina tulburari nervoase. (6)

DIAGNOSTIC

Se pot efectua o serie de examene insa cel mai relevant este examenul hematologic (frotiu din sange-metoda May Grunwald Giemsa). Se mai pot face biopsie, determinarea numarului de neutrofile si de trombocite, examen oftalmologic, RMN, teste genetice. (5,6,21,22)

TRATAMENT

Pentru sindromul Chediak-Higashi nu exista tratament. Se trateaza doar simptomatic infectiile secundare, daca apar. (6)

DEPIGMENTAREA NAZALA

Mai este denumita si Dudley nose, Cooper nose sau Snow nose. Este intalnit la un numar redus de rase de caini (Labrador, husky, caniche, pinscher, pudel, doberman). (7,8)

ETIOPATOGENIE
Etiologia instalarii acestei tulburari sunt complet necunoscute, nefiind asociata cu nici o afectiune. Ar exista unele evidente care ar duce spre o cauza ereditara in cazul rasei Golden Retrevier. (7,8)

CLINIC

Se caracterizeaza prin depigmentare progresiva a trufei, culoarea variind de la maro la roz. Apare de regula la animalele tinere. (7,8,21,22) Poate fi definitiva dar s-au inregistrat si cazuri de evolutie sezoniera, doar pe parcursul sezonului rece. Absenta totala a pigmentului melanic este completa doar in cazuri rare. Procesul poate cuprinde toata trufa sau poate fi localizata (in plan median). (7,8) Nu se asociaza cu nici un process inflamator.

DIAGNOSTIC

Se stabileste prin examen clinic si se confirma prin biopsie.

TRATAMENT

Animalele afectate nu prezinta sensibilitate la radiatiile solare si nici predispozitie la dezvoltarea de procese neoplazice. Nu se cunoaste pana in prezent tratamentul. (7,8)

ALBINISMUL

ETIOPATOGENIE
Albinismul este o hipomelanoza generalizata congenitala, permanenta, determinata genetic siexprimata morfologic prin depigmentarea parului, pielii sau penelor si prin aparitia unui iris de culoareroz-rosiatic. (1)Cauzele albinismului sunt de natura genetica si sunt reprezentate de mutatii genetice ceafecteaza productia pigmentului numit melanina. Melanocitul este celula responsabila de producereamelaninei si astfel
7

de pigmentarea pielii, parului si ochilor. In albinism, melanocitele sunt prezente,dar mutatiile genetice impiedica producerea pigmentului sau posibilitatea de distributie a acestuia incheratinocite (tipul principal de celule ce alcatuiesc epidermul). In present sunt cunoscute cinci tipuride albinism, cele mai intalnite fiind: albinismul oculocutanat de tip 1 si de tip 2. Cel de tip 1 este cauzat de mutatii la nivelul genei TYR (tirozinaza) care este responsabila de producerea enzimei tirozinaza, folosita de celule in transformarea aminoacidului tirozina in molecule de pigment; cel de tip 2 rezulta in urma mutatiei unei gene ce codifica proteina P, al carei rol nu este cunoscut. (9,10,21,22)

Albinismul afecteaza toate mamiferele, pestii, reptilele cat si omul. Se transmite pe baza unei gene recesive ce afectaza indivizii homozigoti (care prezinta ambele gene recesive). Albinismul poate fi total sau partial. La animalele ce sufera de albinism total intregul corp este afectat, iar la cele ce sufera de albinism partial apar zone pigmentate normal si zone lipsite de pigment. In aceasta boala, animalele au o dezvoltare corporala normala, specifica speciei din care fac parte.Aparitia albinismului variaza in functie de diferitele grupe de animale. Cercetarile au aratat ca la mamifere, albinismul total apare in procent de 1 la 10000 de indivizi, la pasari in procent de 17 la 30000 de indivizi, iar la pesti 1 la 20000. Animalele ce prezinta aceasta boala sunt sensibile la radiatiile ultraviolete si pot dezvolta foarte usor fotodermatite, tumori cutanate (melanoame), dar si afectiuni la nivelul retinei, care pot duce la dificultati in cautarea si gasirea hranei. Rata de supravietuire a animalelor albinoase in salbaticie este mai scazuta. In cazul reptilelor albinoase, care folosesc radiatiile solare pentru a se incalzi, aceatea pot deveni fatale intr-un timp foarte scurt. Leucismul este o boala care este adesea confundata cu albinismul. Spre deosebire de albinism, in cazul leucismului este degenerata diferentierea tuturor celulelor cromatofore. O diferenta intre leucism si albinism este reprezentata de culoarea ochilor. Datorita lipsei productiei de melanina, indivizii albinosi au ochii de culoare rosie (sunt vizibile vasele de sange). Deoarece
8

melanocitele de la nivelul ochiului nu deriva din aceeasi celula precursoare multipotenta cu cele de la nivelul pielii, in cazul leucismului, ochii isi pastreaza culoarea normala. (9,10,21,22)

TABLOU CLINIC

Albinismul poate fi total si partial. Cel total se caracterizeaza prin absenta totala a pigmentului melanic din piele, fanere si iris. Este descries la taurine, suine, ecvine, magari, catari, caini, pisici, iepuri, gaini,porumbei, rate, gaste, curci cat si animale salbatice. (9,10,21,22) Albinismul partial se caracterizeaza prin grade diferite de depigmentare, pana la depigmentare totala, exceptand irisul. Ca si rase cu albinism partial se pot enumera baltata cu negru, baltata romaneasca, Holstein, Dalmatian, vulpea argintie. (9)

DIAGNOSTIC

Se stabileste pe baza semnelor clinice si a biopsiei cutanate.

TRATAMENT

Nu exista tratament in cazul albinismului. Animalele afectate sunt mai expuse arsurilor solare, dermatitelor. (10)

PIEBALDISMUL

Este o afectiune rara, transmisa autosomal dominant, care priveste dezvoltarea melanocitelor si care este caracterizata prin absenta congenital a unei zone depigmentate in regiunea frontal si a unor arii multiple si simetrice hipopigmentate sau depigmentate, cu diferite localizari. (12) A fost semnalat la pisicile de rasa comuna, mai ales la cele negre, la soareci, suine.

ETIOLOGIE

Absenta melanocitelor din pielea si foliculii pilosi afectati se datoreaza unei mutatii a genei KIT. S-a demonstrate ca o disfunctie a receptorului KIT inhiba proliferarea melanocitelor in vitro si faptul ca migrarea melanoblastelor in epiderm, pe parcursul dezvoltarii embrionare, reclama functionarea acestei structure. (11,12,21,22) Gena KIT mai are implicatii importante in hematopoieza, gametogeneza, formarea celulelor receptoare specific din urechea interna. (11,12)

10

TABLOU CLINIC
Piebaldismul se caracterizeaza prin prezenta unor arii hipopigmentate in regiunea frontal, precum si in alte zone. (11) depigmentate sau

Se mai semnaleaza anemie, sterilitate si malformatii intestinale. (11)

DIAGNOSTIC

Se stabileste pe baza examenului clinic, al biopsiei cutanate si examenului hematologic. (13)

TRATAMENT
Este o afectiune benigna, dar exista riscul aparitiei arsurilor solare sau a tumorilor cutanate. Se practica excizia zonelor afectate si aplicarea de grefe epidermice. (13)

SINDROMUL WAARDENBURG
11

Este o afectiune rara transmisa autosomal dominant, cu penetranta variabila, evoluand cu tulburari de pigmentatie, surditate si anomalii de dezvoltare. (14)

TABLOU CLINIC

La caine a fost descris la un numar redus de rase (collie, Dalmatian, bull terrier). Depigmentarea poate fi extinsa ; este prezenta heterocromia iridiana sau depigmentarea irisului (culoare albastra), urechea interna fiin mai mult sau mai putin afectata. (14, 16, 21,22) Pisicile sunt de obicei complet albe, prezinta heterocromie iridiana si manifesta surditate sau hipoacuzie. (14,16)
12

DIAGNOSTIC
Prin examen clinic si paraclinic (biopsie cutanata). (15)

TRATAMENT
Nu exista tratament. (16)

13

DERMATITA SOLARA NAZALA

Este o dermatita actinica a zonelor nepigmentate ale trufei la caine, ce apare in special vara. Mai este cunoscuta sub numele de collie nose. (18,19,21,22) Este intalnita in special la collie, corgi, bull terrier. Dermatitele solare sunt fotoagravante si propriu-zise. (17,18,19,20)

ETIOPATOGENIE
Este consecinta expunerii prelungite la radiatiile solare. Acest fapt conduce la aparitia progresiva a eritemului, caldurii, edemului, durerii si pruritului. Pentru aparitia acestei afectiuni sunt necesare intrunirea a trei conditii: Predispozitie genetic Hipo sau depigmentarea regiunii nazale
14

Expunerea prelungita la radiatii solare (17,18,19,20)

TABLOU CLINIC

Initial se constata o depigmentare, eritem si aparitia de scvame. Daca expunerea se repeat apar eroziuni, exudatie si cruste. In evolutiile grave, de durata, pot fi intalnite ulcere. (20)

DIAGNOSTIC
Este pus pe baza anamnezei, examenului clinic si a biopsiei cutanate. (18,19)

TRATAMENT
15

Combaterea inflamatiei, infectiilor secundare si stimularea cicatrizarii. (19,20)

BIBLIOGRAFIE

http://en.wikipedia.org/wiki/Vitiligo (accesat in 25.05.2013) (1) http://www.vitiligo.ro/ (accesat in 25.05.2013) (2)

16

 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/vitiligo.html (accesat in 25.05.2013) (3) http://www.scribd.com/doc/78562919/Chediak-Higashi (accesat in 25.05.2013) (4) http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001312.htm (accesat in 25.05.2013) (5) http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=167 (accesat in 25.05.2013) (6) http://www.ashgi.org/color/Aussie_noses.html (accesat in 25.05.2013) (7) http://pets.webmd.com/dogs/pigmentation-problems-nose-dogs (accesat in 25.05.2013) (8) http://ro.wikipedia.org/wiki/Albinism (accesat in 25.05.2013) (9) http://www.sfatulmedicului.ro/Boli-genetice/albinismul_7953 (accesat in 25.05.2013) (10) http://en.wikipedia.org/wiki/Piebaldism (accesat in 25.05.2013) (11) http://ghr.nlm.nih.gov/condition/piebaldism 25.05.2013) (12) http://dermatologys10.cdlib.org/114/NYU/NYUtexts/1012046.html 25.05.2013) (13) (accesat in

(accesat

in

http://www.vetbook.org/wiki/dog/index.php/Waardenburg_syndro me (accesat in 25.05.2013) (14) http://www.orpha.net/consor/cgibin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=3440 (accesat in 25.05.2013) (15) http://books.google.ro/books?id=pXubvmBSz4gC&pg=PA224&lp g=PA224&dq=nasal+solar+dermatitis+(collie+nose)&source=bl& ots=SEq7Tx_31m&sig=3dHz1JVHUUtzu4_boGDkiS7zUMs&hl= en&sa=X&ei=iiulUcLgJ4GL7Abjl4GADw&ved=0CF8Q6AEwCA #v=onepage&q=nasal%20solar%20dermatitis%20(collie%20nose) &f=false (accesat in 25.05.2013) (16)
17

 http://www.helpmyhound.com/diagnosis.php?dname=1365 (accesat in 25.05.2013) (17) http://www.wikipet.com/health/dog/condition/index.php?condition_id=155&name= collie+nose (accesat in 25.05.2013) (18) http://vetdoctor.ro/caine-si-pisica/Dermatita%20solara%20%20Eczema%20nasului.htm (accesat in 25.05.2013) (19) http://www.merckmanuals.com/vet/index.html http://books.google.ro/books?id=5-hy3xuwKgC&printsec=frontcover&dq=dermatology&hl=en&sa=X&ei =zSylUbfrA9OA7QbzoYGgAg&ved=0CC4Q6AEwAA (accesat in 25.05.2013) (20) Muller and Kirk's Small Animal Dermatology, 7th Edition (21) Equine dermatology, 2nd edition (22)

18