Dermatomiozita

DERMATOMIOZITA

Def.: afectiune caract printr-o miopatie inflamatorie cu lez. cutanate caracteristice.

Clasif.:
Tip I: polimiozita adultului;
Tipul II: dermatomiozita;
Tipul III: dermatomiozita asoc. unei neoplazii;
Tipul IV: dermatomiozita copilului;
Tipul V: dermatomiozita asoc. unei alte boli de colagen.
+ Dermatomiozita fara miozita (dermatomiozita amiopatica) +bolile mixte de colagen.
+ dermatomiozita postmiopatica
Epidemiologie: 2 varfuri: copilarie (5-15 ani) si varsta adulta (decadele 5-6). Tipurile I, II si V de
2x mai frecv la femei.
DM clasica
– afect cut apare la 30-40% din adulti si 95% din copii, afect cut e abs la boln cu polimiozita
- afect cut precede cu sapt /luni afect musc
- fact de mediu incriminati – infectii (Coxsackie, parvovirus B19, EBV, HIV, HTLV), implanturi de
silicon/colagen bovin, medicamente (hidroxiuree, penicilamina, statine, diclofenac, fenitoina,
triptofan => modif cut ce mimeaza DM
Etiopatogenie:
1.faza de dezv a suscept
- predisp genetica (HLA-B8, HLA-DR3, -DRw52 mai ales la albi)
2. faza de inductie
– manif cut sunt precipitate/exacerbate de UV nat/artif, 50% din boln au fotosens
- infectii – vir ARN (coxsackie A9 si B1, echo, picornavir, enterovir)
- retrovir (HTLV, HIV)
- paraziti – toxoplasma gondii, trypanosoma cruzi
3. faza de expansiune
– pierderea reglarii sistem imun => prod de AutoAc:
- Ac anti tARN sintetaza – Anti Jo1 (anti histidil t ARN sintetaza) e cel mai frecvent,
- Ac anti PL7 (anti treonil t ARN sintetaza),
- Anti PL12 (anti alanil tARN sintetaza),
- Anti Ej (anti-glicil tARN sintetaza),
- anti Oj (Anti izoleucil t ARN sintetaza), anti KS (anti asparaginil tARN sint),
- anti-SRP (signal recognition particle – complex proteic implicat in transferul polipeptidelor prin
RE),
- anti Ag nucleare – anti Mi-2 (helicaze ale complexelor histon-acetilaze)
4. faza de injurie tisulara
– Ac legati de compon microvasc => activarea compl => C5-9 => necroza si reducerea marcata a
nr. capilare in fiecare fb musc => ischemie, distructie, inflam, pot fi afectate si vasele mari
intramusc (spre deosebire de polimiozita in care nu exista microangiopatie si ischemie musc)
- se pare ca EP DM are la baza Ac sau CI indreptate importiva unei componente vasculare a
endomissiumului.
1. Ipoteza infectioasa: virusuri (mai probabil decat ip parazitara. S-au identif fragm de Coxsackie
B, echo, influenza, HVB), paraziti (Toxoplasma gondii. Preval crescuta a Ac IgM, insa tratam. nu
duce mereu la rezol DM).
2. Ipoteza autoimunitatii: majoritatea autorilor pledează pentru această ipoteză.
- reacţie de imunitate celulară care este declanşată de prezenţa unui antigen la nivelul fibrelor
musculare. Antigenul: infectios, neoplazic. Argumentata de prez. unui infiltr. limfocitar in mm si
de faptul ca cel mononcl din sg au ef citotox pe culturile de miocite.

1
 Dermatomiozita
- sunt date care susţin şi participarea complexelor imune în patogenia dermatomiozitei, insa s-a
constatat ca DM poate apare si la pers cu deficit de C.
- sunt prezenti numerosi autoAc (anti-miozina, anti-mioglobina, antincl).
3. Ipoteza vasculara: mai ales in tipurile II si III. Sustinuta de asoc cu ulceratii cutanate sau intest.
si prez fen. de afect vasculara (infiltr limf. perivasc.) la ex hp. + scaderea nr de capilare.
4. Ipoteza tumorala: s-a obs. asoc frecv. cu neoplazii, mai ales dupa 50 ani. Poate precede
neoplazia cu ani.
Au mai fost incriminate: UV, medicamente, efort fizic.
Manif. clinice:
1. Musculare: astenie musculara bilaterala si simetrica a mm proximale (centura scapulara, pelvina,
gat, faringe) ce se instal. progresiv (sapt, luni). MM sunt durerosi, spontan şi la presiune. Bolnavul
prezintă dificultate la ridicarea de pe scaun sau la urcarea scărilor şi la menţinerea mâinilor
deasupra capului. Reflexele sunt normale, fiind vorba de atingere musculară de tip miogen şi nu de
tip neurogen.
2. Cutanate: preced sau apar concom. cu suferinta mm.
- rash heliotrop: rash eritemato-edematos, violaceu, pe z. fotoex. , mai ales pe pleoape si periorbitar;
- gat – eritem in V pe gat si toracele ant-sup = semnul salului
- semnul Gottron: eritem maculo-papulos violaceu dispus pe zonele cu proem. osoase: artic IF si
MCF, genunchi, coate. Initial papulele sunt izolate, ult pot conflua, apar teleangiectazii, scuame,
cruste (pot ulcera). Ulterior devin atrofice si depigm.;
- mana de masinist – dermatita exfoliativa la nivelul palmelor si degete, fisuri, hiperpigm,
hiperkeratoza nepruriginoasa, simetrica pe fata ulnara a police si radiala a degete, mai ales index si
deget mijlociu, uneori cu extindere palmara
- eritem centro-facial care poate mima eritemul malar din LES dar spre deosebire de acesta
afecteaza si santul nazolabial
- lez. Poikilodermice violacee pe tr si partile prox. ale mb = poikiloderma atrophicans vasculare –
semnul salului si semnul V-ului dar si semnul Holster (poikilodermie pe fetele lat ale coapselor)
- teleangiectazii periunghiale (aspect capilaroscopic caracteristic);
- hipertrofia cuticulei unghiale; hemoragii “in aschie”.
- afectarea scalpului – modif asem dermatitei seboreice sau psoriazis
- calcinosis cutis – mai frecv in formele juvenile
- pruritul poate fi sever (spre deosebire de LEC)
- modif sec in lez cut – escoriatii, ulceratii, vezicule subepit, modif pigm postinflam, infiltrarea
mucinoasa, eroz superf si ulcere pe fata si pleoape, calcif cut mai frecv la copii – mai proem in jurul
coatelor si mainilor
3. Manif musculare – miopatie ce poate afecta orice muschi scheletic => scaderea fortei musc
simetric se instaleaza lent, initial afect reg proximala mai ales a mb. Inf => imposibilitatea flexiei
coapsei pe abdomen, urcatul si coboratul scarilor, apoi centura scapulara => ridicare dificila a brate,
afectarea muschi flexori ai cefei si santuri vert => dificila ridicare cap de pe perna si mentinerea
pozitiei ortostatice. Mm. Globi oculari nu sunt afectati niciodata cu exc asoc PM + miastenia gravis.
Frecv apare durere, sensibilitate in grupele musc afectate.
4. Articulare: artrita+artralgii, a caror severit. se reduce paradoxal pe masura agrav. miozitei, cu
exceptia cazului in care e prez. boala mixta de t. conj. (cand apare si sdr Raynaud).
5. Lez. mm netede: tulb de deglutitie (mai severe in DM paraneo), afect miocardica (miocardita =>
aritmii, ICC, sincopa, palpitatii).
6. Afect digestiva – miozita mm. Faringieni post si esofag sup => disfagie pentru solide si lichide
care sunt regurgitate pe nas, rar disfonie, dizartrie
7. Afectare cardiaca – miocardita, tulb de conducere si aritmii
8. Scadere ponderala uneori impresionanta. +/- febra, tahicardie, stare gen alterata.
9. Fibroza pulmonara: progresiva. Complic. severa. Dispnee si tuse neprod. Dc se asoc cu miozita
mm resp=>hipoxie severa.

2
 Dermatomiozita
Dpdv clinico-evolutiv se descriu:
1. DM acută (Wagner - Unvericht) - se instalează în câteva săptămâni şi este corelată cu expunerea
repetată la soare. Eritemul heliotrop este foarte intens. De obicei evoluţia este monofazică, uneori
spre restitutio in integrum, alteori spre plaje poikilodermice;
2. DM subacută- se instalează în decurs de 6 luni; cu lez de aspect pseudolichenian pe dosul maini
3. DM cronică (Petges - Clejat) -se instalează într - un an. Plajele poikilodermice apar de la început
si sunt extinse. Evoluţia este cronică, cu cicluri evolutive.
Dermatomiozita asociată unui cancer:
- reprezintă 20- 30 % din cazurile de DM.
- Asocierea este esenţialmente după vârsta de 50 ani, fiind mai frecventă la bărbaţi.
- Localizarea cancerului este la bărbaţi la nivelul plămânilor, tubului digestiv, rinichilor, prostatei,
iar la femei în sfera genitală (ovar).
- În 1/3 din cazuri, cancerul precede DM, în 1/3 diagnosticul este simultan, iar în restul cazurilor
cancerul este diagnosticat după DM.
Factorii predictivi pentru asocierea dermatomiozită-cancer sunt:
- vârsta mai ridicată, în particular la bărbat;
- prezenţa de ulceraţii necrotice cutanate;
- extensia leziunilor cutanate dincolo de zonele fotoexpuse;
- prezenţa pruritului;
- creşterea VSH (>40 mm 1 oră);
- afectarea mai frecventă şi severă a musculaturii netede, generând în special tulburări de deglutiţie;
- titru ridicat de autoanticorpi Mi2;
- caracterul refractar la terapia clasică şi evoluţia rapidă a simptomatologiei.
2 ani dupa diagn boln trebuie monitorizati la 6-12 luni pt depistarea eventuale neoplazii
Dermatomiozita copilului are următoarele particularităţi:
- prognostic mai bun, nefiind niciodată paraneoplazică;
- purpura, leziunile necrotice (în particular digestive) şi riscul renal sunt în raport cu afect.
vasculară;
- trece frecvent în forma cronică, cu întârzierea creşterii;
- calcinoza este întâlnită la aproape 50 % din cazuri.
Dermatomiozita fara miozita = DM hipomiopatica deoarece pot avea modif ecografice, EMG,
RMN sau pe biopsia musc
Date de laborator:
- dozarea enz musculare: CPK, LDH, TGO, TGP; niv CPK cel mai util marker al activ bolii;
Creatinuria poate atinge un titru de 1 g/24 ore, mioglobina serica si urinara poate fi crescuta
- EMG: potenţiale de unităţi motrice scurte şi polifazice, fibrilaţie, descărcări repetate de înaltă
frecvenţă= pattern miopatic (miopatie inflamatorie)
- biopsia mm: in per activa a bolii dintr-un mm lezat; nespecifica; utila pt excl. afect din sarcoidoza,
toxoplasmoza;
- biopsia cutanata – atrofie moderata a epiderm cu degenerescenta vacuolara a strat bazal + infiltrat
perivasc limfocitar in derm = dermatita de interfata asem LE
- imunofluorescenţa directă - se evidenţiază, mai ales la copii, depuneri de IgG în pereţii vaselor de
la nivelul muşchilor;
- capilaroscopia - pune în evidenţă megacapilare;
- Evidenţierea autoanticorpilor
AutoAc specifici miozitei (la 30%):
– Anticorpi anti aminoacil-transfer (t)ARN sintetaza (Jo1, PL7, PL12, Oj, Ej, KS) -prezenţa
anticorpilor anti - Jo1 (anti-histidil tARN sintetaza) la 20% se corelează cu fibroza pulmonară, fen
Raynaud, artrita si mana de masinist
- Anti- Mi- 2 (impotriva unei helicaze nucleare) – la 7% din DM, asoc cu debut brusc si semnul
sal/V

3
 Dermatomiozita
- Anti- SRP – complex proteic implicat in transferul polipeptide prin RE (single recognition
particle)- apar la 5% aproape exclusiv la cei cu polimiozita, asoc cu miopatie severa si boala
agresiva
AutoAc asociati miozitei :
– PM/Scl (antiexozom)
- Ro/SS-A – marker al fotosens severe
- U1 RNP
- Ku (prot ce leaga ADN) – marker al sclerodermatomiozitei
- Mj
- investig extensive pt excluderea unei neoplazii dupa varsta de 50 ani;
- Rgf toracica, EKG, probe ventilatorii;
- HLG, VSH.
SD. ANTISINTETAZA – fibroza pulm, afect interstitiala, poliartrita, fen Raynaud + raspuns
incomplet la terapie, mana de masinist
Diagnostic:
Criteriile Bohan si Peter modificate (1997):
- semne cutanate (eritem periorbitar, periunghial sau pe faţa de extensie a articulaţiilor);
- scăderea forţei musculare proximale;
- creşterea enzimelor musculare (CPK, aldolază);
- semne EMG (potenţiale de unităţi motrice scurte şi polifazice, fibrilaţie, descărcări repetate de
înaltă frecvenţă);
- histologie compatibilă (necroza de fibre cu atrofie şi focare de regenerare, asociate cu infiltr.
inflam. mononucl.).
În baza acestor criterii diagnosticul de dermatomiozită este cert când sunt prezente semnele
cutanate, plus trei criterii. Diagnosticul este probabil când sunt prezente semnele cutanate şi alte
două criterii, iar în prezenţa semnelor cutanate şi numai a unui alt criteriu diagnosticul de
dermatomiozită este posibil.
Diagnostic diferential:
- miopatii infectioase (virale - HIV, trichineloza, toxoplasmoza);
- metabolice – amiopatia diabetica
- distrofia musculara;
- miastenia gravis
- miopatia din afect tiroidiene (hipotiroidie);
- postmedicamentoasa (hidroxiuree, statine, D Penicilamină, Colchicină, Clofibrat, cortizonice),
toxică (alcool);
- nervoase: Scl. lat amiotrofica, PRN, PN.
Dg dif lez cut
– std precoce: d. contact, d. seboreica, LP, pso, EPL, d. Atopica
- std tardive – LE, eruptii postmedicam, reticulohistiocitoza multicentrica
Tratament:
- repaus la pat, nutritie adecvata, kinetoterapie pasiva;
- CS de electie in caz de miozita: Prednison sau Mpred (1 – 1,5 mg/kg/zi adulti si 1-2 mg/kgc/zi la
copii) sau iv 1g/zi. Scaderea CPK dupa 2-3 sapt. Doze de intretinere de 15-20 mg/zi;
- doxepin – pt. prurit
- antimalarice: hidroxicloroquina 6mg/kg/zi in 2 prize sau cloroquina 4mg/kg/zi (se poate combina
cu quinacrina 100 mg/zi)
- imunosupresoare la cei la care boala nu e controlata: MTX 7,5-20 mg/sapt + acid folic 1 mg/zi sau
acid folinic (5 mg/sapt 8-12 ore dupa MTX la cei care nu raspund suficient la acidul folic), AZA 1-
2 mg/kg/zi, CFM 1-2 mg/kg/zi;
- rituximab, IGIV in doza mare – 1-2g/kg/zi, micofenolat mofetil, dapsona, Cspo 3-5 mg/kg,
- cutanat: DC sau inh topici de calcineurina, fotoprotectie, antimalarice – hidroxicloroquina pana la
6,5mg/kg/zi – rap la greutatea ideala sau coloquina – 250 -500 mg/zi (risc mai mare de retinopatie)
4
 Dermatomiozita
la care se poate adauga quinacrina 100 mg x 1-2/zi care poate creste raspunsul la trat – efectul apare
in 6-8 sapt, fumatul scade eficienta trat
- terapia anti-TNF alfa (etanercept, infliximab. Thalidomida)
- plasmafereza
Markeri surogat ai activit sistemice a DM fol pt ghidarea trat: Ag fact v Willebrand, limf B CD19+,
neopterina