LUPUSUL ERITEMATOS

- boala autoimuna multisistemica cu spectru larg de manifestari mergand de la manif. strict cutanate
pana la afectare multiviscerala; afectarea cutanata e a doua manif ca frecventa in LE dupa artrita
- 3 forme cl-evolutive: cronica, subacuta si acuta. Delimitare variabila. Unii autori le considera
spectrul aceleasi boli, altii (Rook) considera ca sunt afectiuni de sine statatoare deoarece au
componenta genetica diferita.
- SCLE – femei albe in decada a V a , DLE – 5% dezv LES, LES e de 7 ori mai frecv decat DLE,
DLE e mai frecv intre 20-40 ani, la femei si la negri
Etiopatogenie:
1. Predispoziţia genetică:
- confirmată atât de observaţiile genetice, cât şi de ex. de laborator;
- s - au descris cazuri familiale de lupus eritematos. Formele familiale de LEC sunt mult mai rare
decât formele familiale de LES;
- ~70 % din cz de LE sunt din gr. HLA- DRw3 şi HLA- DRw2;
- anom. imunologice de tip LE la o parte din rudele asimptomatice ale bolnavilor cu lupus.
- deficitul de C1q, C2 si C4 predisp la LES
2. Anomalii imunologice
- rolul dezechilibrului sistemului imunitar în producerea bolii este cert;
- inducerea autoimunitatii - prez de peptide criptice in timpul apoptozei, expresia anormala a HLA-
DR, esecul mec de inducere a tolerantei in timus/periferie, mimetism molecular cu un agent
infectios
- expansiunea procese autoimune – mec de perpetuare si expansiune a clonei aberante, augmentarea
- in fct. de f. cl. exista diverse tipuri de autoAc: Ac anti ADN dc, Ac anti ADN monocatenar, Ac
anti Ro (SS-A), Ac anti-ribonucleoproteine etc. Sunt responsabili de modificările hp cu localizări
multiple, inclusiv la nivelul pielii;
- Ac îndreptaţi împotriva unor structuri nucleare sau citoplasmatice sunt şi elemente de diagnostic.
Cea mai mare specificitate o prezintă Ac anti ADN dublu catenar.
- cresterea nr. plasmocite si a limf B cu memorie este asociata cu activitatea bolii
- scaderea limf T citotoxice si a functiei cel T supresoare
- cresterea nr lim Th CD4+
- activarea policlonala a limf B si semnalizare anormala prin BCR
- cresterea expresiei BAFF (Blys) – produs in principal de neutrofile si monocite/macrofage creste
supravietuirea cel B sursa autoAc
3. Factori de mediu:
- expunerea la soare – UV cauzeaza apoptoza keratinocitelor => peptide criptice devin accesibile
sistemului imun, UV deplaseaza autoAg precum Ro/SS-A, La/SS-B si calreticulina din locatia
normala intracelulara la suprafata cel
- fumatul (continut de hidrazine)
- unii hormoni - pred la femei e explicata prin efectele estrogenilor asupra sistemului imun =>
cresterea numarului limfocitelor autoreactive care scapa deletiei de dezvoltare, cresterea raportului
CD4/CD8 si a numarului de limfocite B care parasesc maduva osoasa si care recunosc cu inalta
afinitate ADN-ul propriu. Androgenii au efect imunosupresor
- anumiţi agenţi infecţioşi (EBV, parvB19, HIV)
- diverse medicamente: Hidralazina, Izoniazida, Hidantoina, Alfametildopa, Procainamida,
Penicilina, Griseofulvina, minociclina, clorpromazina şi anumite contraceptive, anti-TNF alfa. În
LE postmedicamentos există frecvent anticorpi antihistone. Medicamentele cresc apoptoza
keratinocitara, expunerea de peptide intracelulare la supraf cel epidermale si cresc citokinele
proinflam precum TNF-alfa si IFN-alfa
Clasificarea lez cutanate in lupusul eritematos
LE cutanat acut
localizat (rash malar, rash in fluture)
1
2. generalizat – rash maculopapulos, dermatita fotosensibila
II. LE cutanat subacut
1. inelar (lupus marginatus, eritem simetric centrifug, lupus eritematosus gyratus repens)
2. papuloscuamos (LE subacut diseminat, LE psoriaziform, pitiriaziform si maculopapulos
forosenzitiv)
III LE cutanat cronic
1. LE clasic discoid
a. Localizat
b. generalizat
2. LE discoid hipertrofic/verucos
3. Lupus profundus/paniculita lupica
4. LE mucosal
a. oral
b. conjunctival
5. Lupus tumidus (placa urticariana a lupus)
6. Lupus pernio
7. LE discoid lichenoid (overlap lupus/lichen plan, lupus plan)

1. Lupus eritematos cronic (cutanat) (sau lupus discoid)

Def. formă localizată de lupus eritematos, cu evoluţie cronică si prognostic benign. Rar insotita de
manif. viscerale. Anom. imunol. si hematol. prez. doar ocazional.
Epidemiologie: toate rasele, mai frecv. la femei, decadele 3-4 de viata. Rar la copil. Apare la 25%
din pac cu LES dar poate apare si de sine statator
Etiologie si patogenie: cauza necunoscuta dar:
1. fact genetici: deficit ereditar al fract C2 a complementului
2.fact de mediu: expunerea la soare agraveaza si intretine; frigul, vantul, traumatismele, menstruatia
(agravare menstruala sau premenstruala), fumatul.
3. fact imunologici: sustinut de prez Ig si C la niv JDE. Probabil o disfunctie a regl fct Lf T.
- absenta Ac anti ADNdc, niv seric normal al Cpatogenie diferita de LES.
Clinic:
- debut la niv fetei cu lez uni/bilat pe obraji, nas, frunte, dar si pav. urechilor, scalp, torace ant
(decolteu);
- localiz. exclusivă la nivelul capului şi gâtului =LEC localizat, iar extinderea leziunilor dincolo de
aceste regiuni topografice = LEC diseminat;
- lez incipiente: papule /placi mici, eritem., infiltrate, net delim., persistente. In timp=>scuame;
centrul paleste si devine atrofic, iar marg. pastreaza caract. infiltr., activ;
- scuama: fina, aderenta, prezentând pe faţa profunda prelungiri keratozice care corespund orificiilor
foliculare (aspect de "limbă de pisică");
- atrofia cicatricială se dezvoltă târziu şi predomină în centrul leziunilor;
- 3 lez. caracteristice: eritem, scuama, atrofia, prez. in proportii variabile in fct de vechimea lez.;
incipient: eritem+scuame, tardiv: atrofia;
- zonele atrofice sunt h/Hpigmentare +teleangiectazii=poikilodermie;
- pleoape: blefarită (mai frecvent pleoapa inferioară, în treimea externă), dar si edem periorbitar,
simblefarom, conjunctivită cronică, hipertrofie conjunctivală, keratită lupică, eroziuni conjunctivale
care det. fotofobie, senz de corp strain. Sunt agravate de soare.
- mucoase: mai frecvent la nivelul buzelor: eroziuni cu scuame fine, argintii. Adesea, se extinde pe
partea cutanată a buzei, dezvoltându-se triada caracteristică (eritem, keratoza pilară, atrofie). Pe
mucoasa jugală, genitala sau anala: lez maculare sau reticulare bine delim, eroziuni, ulceratii. Lez
orale sunt dureroase si pot fi confundate cl si hp cu lichenul plan cu care poate si coexista. Pot
degenera in carcinom spinocelular.
- scalp: atrofie ce det alopecie cicatriceala.

2
- palmo-plantar: hiperkeratoza marcata care reduce mobilitatea degetelor. Pot fi prez si pe fetele de
extensie ale mb=lupus hipertrofic sau verucos (DD: pso, LP hipertrofic);
După tipul lez. predominante, s-au descris mai multe forme (clasif Gilliam):
1. LE pur - scuama şi cicatricea lipsesc;
2. LE bulos – lez buloase subepidermale rezultate din necroliza toxica a pielii mediata de depunerea
imunoreactanti pe mb bazala + vasculita dermica => eruptie care nu e limitata pe zonele fotoexpuse,
mici vezicule izolate/grupate pe un fond eritematos sau pe piele normala
3. LE tumidus - eritemul se asociază cu edem important, realizând placarde reliefate urticariene,cu
margine netă şi suprafaţă netedă; tinde sa se vindece complet fara cicatrice/atrofie
4. LE cuperozic - predomină telangiectaziile;
5. LE cretaceu (hiperkeratozic)- scuama este groasă şi maschează eritemul;
6. LE profund (paniculita lupică) Kaposi Irgang - infiltraţie nodulară profundă, cu evoluţie spre
cicatrici inestetice; poate aparea la 2/3 din pacientii cu LEC. Noduli profunzi care uneori pot fi
acoperiti de lez discoide. Submaxilar, cervical, brate, fese, coapse, sani. Se pot vindeca cu
lipoatrofie. Hp: necroza hialina de t. adipos si infiltr. inflam limfocitar.
7. Lupus pernio (Chilblain lupus) - leziuni eritemato - edematoase acrale, agravate de frig şi cu
aspect de degerătură. Este mai frecvent la femei şi este deseori rezistent la tratament. Se recomandă
evitarea frigului, deoarece aceste cazuri pot prezenta crioglobuline şi aglutinine la rece. Pe masura
ce evolueaza iau aspectul de placi atrofice cicatrizate cu telangiectazii asem lez vechi DLE +
vasculita vase mici. Se asoc cu Ac anti Ro/SS-A, ANA +, persist lez in lunile reci, 20% dezv
ulterior LES
8. Overlap lichen plan –LE – placi atrofice rosii-violacee persistente pe zonele acrale ale extremitati
+ afectare unghiala
După evoluţia leziunii, lupusul entematos cronic se prezintă sub două forme:
1. LE cronic fix (discoid) - Ieziunile sunt bine delimitate, însumează eritemul, scuama şi atrofia
cicatricială, rămânând neschimbate luni sau ani;
2. LE cronic centrifug - se localizează în special pe faţă şi se extinde la ambii obraji (aspect in
vespertilio). Leziunile sunt mai superficiale şi predomină eritemul.
Histopatologic:
- epiderm atrofic, cu str malpighian subtiat;
- hiperortokeratoza cu dopuri foliculare keratozice;
- degenerescenta hidropica/vacuolara a str bazal;
- orizontalizarea interliniei dermo-epidermice;
- in derm: vase dilatate si insule de infiltr limfocitar perianexial si in jurul vaselor.
IF:
- depozite granulare sau dense de Ig (mai ales IgG, dar si Ig M si IgA) si C la JDE (banda lupica).
Sunt prezente in lez dar absente in pielea normala sau neafect de soare.
Laborator:
- fara modif semnificative ale probelor uzuale, dar care trebuie efect pt a exclude virajul catre f
sistemica (VSH, HLG, uree si creat serica, sumar urina+proteinuri/24h)+probe imunologice;
- ANA uneori poz, Ac antiADNdc neg, C normal.
Diagnostic: do clinic. IN cz dificile: Hp+IF.
Diagnostic diferential:
1.Leziunile faciale trebuie diferenţiate de:
~ lupusul tuberculos plan - lipseşte hiperkeratoza foliculară, se evidenţiază nodulii lupici la
vitropresiune;
~ carcinomul bazocelular superficial - prezintă perle epiteliomatoase la periferie;
~ rozaceea -există papulo-pustule, hiperemie conjunctivală;
~ lucita polimorfă - uneori numai IFD tranşează diagnosticul.
2.Leziunile mucoaselor trebuie deosebite de leucoplazii, cheilita actinica, şi de leziunile din
lichenul plan.

3
3.Alopecia cicatriciala: se vor elimina alte etiologii ale acestui tablou clinic (lichen plan pilar,
sclerodemie localizată, pseudopelada Brocq, tinea, foliculita decalvanta, sarcoidoza, mycosis
fungoides, sifilis).
4.Cutanat: eruptie polimorfa la lumina, infiltr limf Jessner-Kanof, psoriazis,tinea, sarcoidoza, sifilis
secundar
5.Lupus profund: paniculite, vasculite nodulare.
Complicatii: predominant estetice: mutilari ale zonei acrale, alopecie ireversibila a scalpului,
ulceratii cutanate cronice lent vindecabile, carcinoame spino in lez afectate.
Evol si prognostic: evol cr in ani sau decade. Prognostic bun, doar 5% evol catre f sistemica.
Tratament:
- evitarea expunerii la soare, frig, vant, traumatisme; fotoprotectie chimica si mecanica;
Local:
- dermatocorticoizi cu potenţă medie sau mare (clobetasol propionat sau betametazona dipropionat),
administraţi cât mai precoce (până nu se instalează atrofia) – 2 aplic pe zi 2 sapt apoi 2 sapt pauza.
Se mai pot face injecţii intralezionale cu corticoizi, iar în formele infiltrate se aplică zăpadă
carbonică, timp de 10-15 secunde pentru o aplicaţie.
- Pimecrolimus 1% (Elidel) si tacrolimus 0,1%: rezultate încurajatoare. – 2 aplicatii/zi – 2
saptamani alternativ cu dermatocorticoizii
Sistemic:
- Clorochin (250-500 mg/zi) sau
- Hidroxiclorochin (200 - 400 mg/zi), mai multe săptămâni, în funcţie de răspunsul terapeutic (se
apreciaza dupa 4-8 sapt). După remisie, se foloseşte o doză de întreţinere (200 mg/zi, 2 luni). Cele
mai bune rezultate se obţin pentru leziunile ce nu au ajuns la atrofie cicatriceală, ceea ce subliniază
interesul pentru tratamentul precoce.
Efecte adv antimalarice: lez oculare (afect mm extrinseci, dep corneene, retinopatie), clorochin >
hidroxiclorochin. Necesita consult oftalmol inainte de T si la fiecare 6 luni, hiperpigm cutanata,
miopatie. Efect periodica de HLG, probe hep si renale. Hemoliza in caz de deficit de G6PD.
- CS sistemici: in cz rezistente la antimalarice. În lupusul eritematos cronic diseminat se asociază
corticoizii pe cale generală cu antimalaricele, iar întreţinerea rezultatelor se face numai cu
antimalarice.
- alternative terapeutice: Dapsona (100 mg/zi), retinoizii (în formele hiperkeratozice- 1 mg/kg
corp/zi), Clofazimina (100 mg/zi), Thalidomida (200 mg/zi).

2. Lupus eritematos subacut

- reprezintă 7-27 %din pacienţii cu LES si aprox 50% din pac afectati au LES, 70% din cazuri fiind
femei de vârstă medie şi, cel mai adesea, de rasă albă . Excepţional au fost raportate cazuri la copii.
- caracteristici: fotosensibilitate, artralgii si lez. eritemato-edematoase inelare sau papulo-scuamoase
psoriaziforme, simetrice.
- difera fata de LEC prin absenta atrofiei si a hiperkeratozei foliculare.
Etiopatogenie:
1. medicamente: diuretice tiazidice, blocante de Ca (diltiazem), procainamida, griseofulvina, AINS
(piroxicam), izoniazida, minocilina, saruri de aur, terbinafina, antihistaminice; agenti anti-TNFalfa,
intreruperea lor poate det. sau nu disparitia leziunilor;
2. radiatiile UVA si UVB: leziunile apar de obicei pe zone fotoexpuse ( torace post-sup, fete de
extensie brate, V-ul gatului, mai rar pe fata); fotosensibilitate marcata;
3. genetice: pacientii cu LESC fac parte frecv din gr HLA-DR2, HLA-DR3. Ag DR3 se considera a
fi corelat mai frecv cu formele inelare, in timp ce DR2 cu f. papulo-scuamoase.
4. imunologici: exista o stransa leg intre LESC si Ac anti Ro (SSA) si Ac anti La (SSB). Ac anti Ro
prez la ~70% din cz, nu sunt specifici
- deoarece in >50% cz pac cu LESC intrunesc criteriile ARA pt LES, unii autori considera LESC o
forma particulara de LE. Absenta in alte cz a semnelor de afect sistemica si riscul mai mic de afect
renala si neurol grava, i-a det pe unii autori sa considere LESC ca o entitate distincta.
4
- pt ca Ac anti Ro se asoc si cu sdr Sjogren, pacientii pot prez manif ale ambelor boli.
Lupusul neonatal: lez de LESC si fotosensibilitate marcata la nn din mame cu lupus, produse prin
transferul transplacentar al Ac anti Ro si/sau anti La. Copii pot prezenta: trombocitopenie
tranzitorie, afect hepatica si BAV congenital care poate fi fatal. D.o. manif. se remit in cateva luni
prin disparitia Ac materni.
Alte afect care asoc. Ac anti Ro:
- sdr lupus like: la pac cu deficite ale C (C2/C4). Prez. lez similare LESC;
- LE cu debut tardiv: varsta>55 ani, fotosensibilitate marcata, asoc. frecv cu sdr Sjogren, afect pulm
si neuropsihica;
- LE oriental: lez cut mai putin evid si fotosensib mai redusa.
Clinic:
- leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe faţă, mâini, antebraţe, regiunea presternală, spate
şi pielea capului;
-2 două forme clinice de LESC:
- formă circinata sau inelară: leziuni maculo - papuloase discret scuamoase, formând inele
policiclice al căror centru este hipocrom, acoperit de telangiectazii;
- forma psoriaziformă cu elemente eritemato - scuamoase, dar fără hiperkeratoza foliculară.
- rar, cele două forme sunt asociate sau se succed în timp, realizând forma mixtă.
- lez de LESC nu lasă atrofie cicatricială, cel mai adesea observându-se o leucodermie postlezională
pseudo-vitiligoidă, cu telangiectazii pe suprafaţă.
- leziuni nespecifice: alopecia necicatriceală, livedo reticularis, telangiectazii periunghiale, sindrom
Raynaud;
- acuze musculo - scheletice (poliartralgii, mialgii) şi manifestări sistemice relativ uşoare;
- afectarea renală este consemnată la 10-20% din cazuri.
Tipuri particulare de lupus eritematos subacut:
- tipul pitiriaziform
- forma eritrodermică exfoliativă
- sindromul Rowell (asociază lupusul eritematos cu leziuni de eritem polimorf - like. IFD are aspect
pătat).
Diagnosticul se pune pe:
~ examen histopatologic: este asem. cu cel întâlnit în LEC, însă câteva trăsături pledează pentru
forma subacută;
- importanţa degenerării vacuolare a str. bazal şi a MB responabilă uneori de clivajul subepidermic;
- dispoziţia predom. perivasculară a infiltratului mononuclear dermic, d.o. discret, cu respectarea
anexelor;
- incontinenţa pigmentară, adesea imp., urmată de dispariţia melanocitelor explicand aspectul
pseudo-vitiligoid al leziunilor;
~ IFD: depozite de Ig (IgG, IgM, IgA) C in banda la JDE în pielea lezată la 60% din cz şi în pielea
sănătoasă la 46% din cz;
~ laborator: Ac anti Ro sunt prezenţi la 50 - 100% din cazuri, prepond. în f. inelare. În 10 – 70% din
cz cu Ac antiRo
sunt asoc. cu Ac anti La. Aceştia din urmă sunt foarte rar găsiţi singuri.
Diagnostic diferential:
- lez papulo-scuamoase: eczema fotoindusa, psoriazis; dermatita seboreica, eczema numulara.
- lez. inelare: dermatofiti, ganulom inelar, eritem inelar centrifug, alte f de eritem inelar (eritem
polimorf, eritem anular centrifug, erythema gyrqatum repens),
Tratamentul :
- protecţie solară;
- antipaludice albe de sinteză (Hidioxiclorochin 400 mg/zi, apoi 200 mg/zi ca doză de întreţinere);
- Dapsonă (în formele veziculo- buloase) sau retinoizi (în formele hiperkeratozice);
- supravegh. datorita riscului virarii=>f sistemica. Scaderea C4 si prez Ac anti AND dc: f. predictivi
pt trecerea in LES.
5
3. Lupus eritematos acut:
Def.: manifestari cutanate aparute in cadrul LES la 50% din pacienti
Clinic:
- c. m. frecv. eruptie eritematoasa, difuza si persistenta, dispusa pe nas si obraji in forma de fluture
(rash in vespertilio); poate precede cu sapt-luni manif sist. si apare dupa expunerea la soare; se
vindeca fara cicatrici sau modif pigm; nu afect santurile nasolabiale
- exantem maculo-papulos (morbiliform sau scarlatiniform) care apare dupa expunerea la soare si
poate mima o er. postmedicam; pruriginos; orice localiz dar frecv in jum sup a corpului pe fetele de
extensie ale bratelor si a mainilor crutand artic spre deosebire de DM, pot aparea eritem periunghial
si telangiectazii
- palme si plante: macule eritem. care se vindeca d.o. fara sechele; uneori atrofie.
Dg. diferential:
- in lez. fetei: arsuri solare, rozaceea, fotosensibilitate postmedicamentoasa, DM, dermatita
seboreica, dermatita de contact, dermatita atopica, dermatita periorala, tinea faciei, erizipel, flushing
(idiopatic, carcinoid, mastocitoza)
- pt lez difuze: eczema, exanteme de dif etiol, urtic. vasculitica; eruptii postmedicam.
Alte manifestari clinice ale lez. cutanate in LES:
- lez de LEC: majorit. dezv dupa debutul LES; afect mai ales scalpulalopecie cicatr.; asoc. sdr
Raynaud si fotosensibilitate;
- lez de vasculita cu ulceratii pe fetele de ext. ale antebratelor=boala activa;
- urticarie vasculitica;
- teleangiectazii, hemoragii “in aschie”, eritem palmar;
- livedo reticularis: d.o. pe Mi si in jurul artic.; asoc prez. Ac antifosfolipidici, a AL si teste serol
fals+pt sifilis; poate evolua spre cianoza severa si gangrena;
- fen. Raynaud: mai rar decat in Scl, frecv lipsit de gravit dar poate evol si cu ulceratii si amputatii
dg;
- lez. purpurice si echimotice: dator. vasculitei, fargilit. capilare cauzate de CS sau
trombocitopeniei;
- ulceratii mucoase: orale nedureroase aftoide localiz d.o pe palat; sept nazal, laringe, vagin;
- bule: rar; aspect cl~pemfigoidului bulos sau derm. herpetiforma; in formare lor sunt implic. Ac Ig
G anti colagen VII; hp: modif similare DH;
-alopecia: difuza si necicatriceala;
- lupus profund: la pac care au si lez discoide; rar calcificari, dar fara miozita.
Ex. hp: variaza in functie de tipul lez.. Rashul din LES are urm. caracteristici:
- epiderm subtiat;
- degenerescenta hidropica a cel. bazale cu prod. de fante dermo-epidermice;
- edem in dermul superior;
- infiltrat inflamator focal.
IFD: “banda lupica” in leziuni dar si in teg de aspect normal, situatie in care este foarte probabila
afectarea sistemica, d.o. renala.

4. Lupus eritematos sistemic:

Def.: boala inflamatorie de etiologie incomplet elucidata, care afecteaza multiple organe si sisteme,
caracterizata de prez. uneor Ac impotriva unor str. nucleare.
Epidemiologie: cea mai frecv afect a t. conj., predominanta la femei (F/B=10/1), adulti tineri si rasa
neagra.
Etiopatogenie: Etiol. LES este necunoscuta, dar sunt incriminati fact:
1. genetici: asoc mai frecv cu anumite HLA (DR2, DR3, B8, DRw, DQw)
2. de mediu: expunerea la soare, hormoni (ACO, sarcina), ag. infectiosi, medicamente.

6
3. imunologici: la pac. cu LES LfT nu isi mai exercita rolul reglator asupra Lf Bproductia unor
cant mari de autoAC. Unii dintre acesti (Ac anti ADN) formeaza CIvasculita cutanata si afect.
renala.
LES este considerata o afect. in care defectele genetice determina anomalii ale reglarii limfocitelor.
Expunerea unui individ cu aceasta predispozitie la anumiti stimuli determina un raspuns
hiperereactiv al LfB cu prod de autoAc.
Manifestari clinice:
- debut; astenie, fatigabilitate, scadere ponderala;
-manif cutanate: vezi mai sus;
- manif. articulare: la 95% din pacienti; artrita, impotenta functionala, redoare matinala, serozita;
simetrica; artic IF proximale, MCF, RC; tendinita nu f frecv; necroza asepica de cap femural tardiv
(contribuie si CS);
- manif. musculare: mialgiile si miozita, fav de T cu CS;
- manif. renale: la ~60%; tipul si severit. afect dicteaza prognosticul; glomerulonefrita prolif focala,
GN membranoasa, (prod. sdr nefrotic), GN proliferativa difuza;
- manif pulm: fibroza interstitiala difuzadispnee; mai frecv la varstnici; asoc cu HLA DR3 si Ac
anti Ro; pleurezie dar rar, d o exudativa;
- manif CV: pericardita e cea mai frecv, dar si miocardita, endocardita (asoc Ac anticardiolipinici),
afect artere coronare;
- manif. neurologice: neuropatie periferica, psihoza, convulsii, paralizii, cefalee, coree, meningita;
- manif. hematol: anemie hemolitica, leucopenie, trombcitopenie, prez AL (produce tromboze,
AVC);
- manif G-is: anorexie, greata, varsaturi, hepatita cronica lupica, ascita, infarcte is cu perforatii;
- manif. oculare: conjunctivita, episclerita, cecitate, keratoconjunctivitis sicca (la cei cu Ac anti
RO).
Laborator: autoAc
1. Ac antinucleari: se detecteaza pe linii cel tumorale umane (HEp2);
2. Ac anti AND dc: se intalnesc numai la pac cu LES si se coreleaza cu afect renala activa si cu
hComplementemia;
3. Ac anti AND mc: nespecifici, prezenti si in alte colagenoze. La pac cu LEc sunt corelati cu activ
bolii iar la cei cu LES cu afect renala;
4. Ac anti Ro: in 70% din cz de LESC, in 95% din LEneonatal, in LE prin deficit al fract C2 si in
cel cu debut tardiv;
5. Ac anti Sm: doar in LES.
6. Ac anti ribonucleoproteine: asoc cu sdr Raynaud, sclerodactilie, afectare pulmonara, tulb de
motilitate esofagiana, boala mixta de tesut conjunctiv (sdr Sharp).
7. Ac antihistone: 30-70% cz de LES; mai frecv in LE postmedicamentos;
8. Ac anticardiolipina: se asoc cu tromboze arteriale si venoase, livedo, ulceratii cutanate,
endocardita vegetanta si difunctie miocardica.
- VSh accelerat, anemie, leucopenie, trombocitopenie, Hgamaglob policlonala, cresterea CIC,
scadrea C total si pe fractiuni.
Diagnostic: criteriile ARA
Criteriile ARA:
1. Rash malar: eritem fix, maculo-papulos, care respecta pliurile nazo-labiale;
2. Rash discoid: placi eritematoase cu scuame aderente si dopuri foliculare; cicatrici atrofice in
cazul lez vechi;
3. Fotosensibilitate;
4. Ulceratii orale: ulceratii orale sau nazo-faringiene nedureroase;
5. Artrita: neeroziva, afectand cel putin 2 articulatii;
6. Serozita: pleurita sau pericardita.
7. Afect. renala: proteinurie persistenta (>0,5G/zi) sau cilindri celulari (hematici, granulari, tubulari,
micsti)
7
8. Afect. neurologica: convulsii sau psihoza;
9. Afect hematologica: anemie hemolitica sau leucopenie (<4000/mmc) sau limfopenie
(<1500/mm) sau trombocitopenie (<100. 000/mmc);
10. Modif imunologice: Ac anti AND dc sau Ac anti Sm sau r. serologice fals pozitive pentru sifilis
(cu durata de cel putin 6 luni);
11. Ac antinucleari: titru anormal de ANA in absenta medicam care pot produce lez lupus like.
Pt Dg: 4 din 11 criterii.
Evol si prognostic: supravietuire 95% la 5 ani. Evitarea fact agravanti (sarcina, infectii, expnerea la
soare) si utiliz CS imbunatateste prognosticul.
Tratament:
- Corticoterapia este pricipalul mijloc terapeutic. Doze care sa controleze boala, sa reduca titrul Ac
si sa normaliz niv C.
- imunosupresoare – MTX, CFM, AZA, MMF – la cei cu afectare de organ imp si lipsa de rasp la
CS
- antimalarice: pt lez cutaneo-mucoase si afectare musculo-scheletala
- Belimumab (Benlysta) = Ac complet umanizat care inhiba activitatea biologica a formei solubile a
factorului de supravietuite a limf B – BLyS (B-lymphociyte stimulator) sau BAFF (B-cell activating
factor belonging to the TNF family) = > scade nr de cel B si plasmocite si poate sa scada titrul Ac
anti-ADNdc – Doza de 10 mg/kg la interval de 2 sapt pt primele 3 doze si apoi la 4 sapt
- Rituximab – Ac monoclonal himeric anti-CD20

Sindrom antifosfolipidic criterii diagn Sapporo – cel putin un criteriiu clinic si cel putin unul de
laborator
1 . Clinic – Prezenta fie a trombozei vasculare fie a morbiditatii legate de sarcina definite astfel:
- tromboza vasc = unul sau mai multe episoade de tromboze venoase, arteriale sau de vase mici cu
evidenta inechivoca imagistica sau histologica in orice tesut sau organ. Tromboza venoasa
superficiala nu se incadreaza.
- morbiditatea legata de sarcina – moarte fetala inexplicabila la ≥10 sapt de gestatie a unui fat
normal morfologic sau una sau mai multe nasteri prematura inainte de 34 de sapt de gestatie
datorate eclampsiei, preeclamsiei sau insuficientei placentare sau 3 sau mai multe pierderi de sarcini
embrinoare (< 10 sapt de sarcina) inexplicabile de anomalii cromozomiale materne sau paterne sau
de cauze anatomice sau hormonale materne
2. Laborator
- prezenta anticorpilor antifosfolipidici in 2 sau mai multe ocazii la cel putin 12 sapt separat si nu
mai mult de 5 ani inainte de manif clinice demonstrate prin una sau mai multe din urmatoarele:
a. Ac IgG si/sau IgM anticardiolipina in titru moderat sau mare
b. Ac anti beta2-glicoproteina I IgG sau IgM titru mare
c. Anticoagulant lupic prezent
Manif clinice care nu intra in criterii dar sunt asociate cu SAFL includ:
- afectare valvulara cardiaca
- livedo reticularis
- trombocitopenia
- nefropatia
- manif neurologice
Anomalii de lab care nu intra in criterii dar pot fi asoc cu SAFL sunt:
●IgG or IgM aCL or anti-beta2-GPI levels in the range of 20 to 39 GPL or MPL units
●IgA aCL and IgA anti-beta2-GPI
●Antiphosphatidylserine and antiphosphatidylethanolamine antibodies
●Antiprothrombin antibodies and antibodies to the phosphatidylserine-prothrombin complex

8
Lupus – criterii SLICC 2012 – 4 criterii – cel putin unul clinic si unul imunologic

a. Criterii clinice
1. LE cutanat acut – rash malar sau LE subacut
2. LE cutanat cronic – clasic discoid (localizat, generalizat, hipertrofic, paniculita, tumidus, pernio,
mucosal) sau overlap LED/lichen plan
3. Alopecie necicatriceala
4. Ulcere orale sau nazale – palat, bucal, limba sau ulcere nazale (in absenta altor cauze)
5. Afectare articulara – sinovita a 2 sau mai multe artic (edem sau efuziune) sau dureri la niv a 2 sau
mai multe artic si cel putin 30 de minute de redoare matinala
6. Serozite – pleurita tipica > 1 zi, efuziuni pleurale sau frecatura pleurala sau durere pericaridica,
efuziune pericardica, frecatura pericardica sau pericardita pe EKG
7. Renal – rap proteine urinare/creatinina = 500 mg prot/24 h sau cilindri hematici
8. Neurologic – convulsii, psihoza, mononevrita multiplex, mielita, neuropatie perif sau craniana
sau stare confuzionala acuta
9. Anemie hemolitica
10 . Leucopenie < 4000/mm3 sau limfopenie < 1000/mm3
11. Trombocitopenie < 100.000/mm3
b. Criterii imunologice
1. ANA
2. Ac anti – ADNdc (ELISA > 2 x limita sup a normal)
3. Ac anti Sm
4. Ac antifosfolipidici – LA, RPR fals poz, Ac anti-cardiolipina (IgA, Ig G sau IgM) titru mediu-
mare, Ac anti beta2 glicoproteina I (IgA, Ig G sau IgM)
5. Complement scazut – C3, C4 sau CH50
6. Test Coombs direct in absenta anemiei hemolitice