LIMFOAME CUTANATE CU CELULE B

- sunt neoplazii derivate din limf B care se dezv exclusiv in piele la momentul diagnosticului
- constituie 20% din limfoamele cutanate
1. Limfomul cutanat primar cu cel B de zona marginala (tip MALT) –variante imunocitom,
plasmocitom primar cutanat
2. Limfom cutanat primar centrofolicular - – folicular, folicular si difuz, difuz
3. Limfom cutanat difuz cu cel B mare tipul gambier
4. Limfom intravascular cu cel mare B – nu este primar cutanat, se intaln in granulomatoza
limfomatoida, LLC, limfom cu celule cu mantie, limfom Burkitt
1 si 2 sunt indolente, 3 intermediar agresiv

1. Limfomul cutanat primar cu cel B de zona marginala primar cutanat – tipul MALT
- reprez 10% din limfoamele cutanate
Etiologie - Borrelia burgdorferi implicat in unele cazuri
Clinic – papule emisferice, noduli sau placi eritematoase solitare/multiple, rosietice, frecv localizate
pe trunchi si extremit mai rar pe cap si gat
HP
– infiltrat neepidermotrop nodular/difuz dermic compus din cel limfoide mari-medii cu nc identati
si citopl palida abundenta = cel zonei marignale = cel B monocitoide.
- Cel bogate in cromatina, intunecate, inconj de cel mai palide = pattern inversat caracteristic
IF si analiza molec – cel CD19+ CD20+ CD22+ CD43+ CD79 a + CD5- CD10- CD23- Bcl-6-
Bcl-2+ KiM1p+
Trat
– lez multifocale – clorambucil si rituximab
- in caz de recadere – IFN-alfa subcut sau intralezional

2. Limfom cutanat primar centrofolicular

- pred centrocite si amestec de centroblasti (cel mari cu nucleoli proeminenti)
- prevalenta aprox 12%
- variante – reticulohistiocitomul spatelui – limfomul Crosti
Clinic
- noduli, tumori in zona cap si gat dar si in alte zone, de consistenta ferma, fara ulceratii = forma
tipica
- papule solitare/grupate nescuamoase sau placi groase, ocazional eritem inelor in zona din jur
HP
– 3 patternuri: folicular, folicular si difuz, difuz
\- cel mai frecv e difuz – cel centrocit-like amestecate cu centroblasti, imunoblasti in nr. mic, LT
reactive in nr.mare
- infiltrat neepidermotrop
IF si analiza molec: cel CD19+ CD20+ CD22+ CD43+ CD79 a + CD5- CD10- CD23+/- Bcl-6+
Bcl-2-
Trat
– radioterapia pt lez solitare
- adm de IFN-alfa sau Ac monoclonali anti-CD20 (rituximab)

3. Limfom primar cutanat difuz cu celule mari tip gambier (leg)

- aberatii pe cromoz 9p21
- afecteaza varstnici cu pred feminina
- lez solitare sau grupate – placi eritemato-vinetii si tumori localizate pe picioare si gambe =>
ulceratii frecvente, confuzie cu ulcerul de gamba

1
HP – infiltrat difuz care nu afecteaza epidermul si se extinde in tesutul subcutanat, populatii
monotone sau randuri confluente de centroblasti si imunoblasti cu ritm inalt de diviziune amestecate
cu cateva celule T reactive
IF – CD20+, CD79a, MUM-1/IRF4 bcl-2+ bcl-6+ CD10-
Trat si progn – CHOP (ciclofosfamida – hidroxidaunomicina – oncovin (vincristin)- prednisone) +
rituximab, suprav la 5 ani 55%