Sunteți pe pagina 1din 4

41.

AMILOIDOZE

Def – Afect caract prin depozite tisulare de amiloid


Tipuri de amiloid – primar (AL) alcatuit din lanturi usoare
- Sec.(AA) – alc din SAA = prot A serica amiloidiana = prot de faza acut
- AK = amiloid cutanat alc din keratina sau precursori – apare in lichen
amiloid si amiloidoza maculara
Obs – in tesuturi – amiloidul – masa omogena, translucida, amorfa cu caracteristici tipice de
fixare (rosu de Congo – coloratie rosu-deschis la MO si birefringenta verde sub lumina
polarizata) – de obicei sub mb bazala, perivasc si de-a lungul fibrelor de colagen
DD histologic cu alte depozite – porfiria cutanea tarda, proteinoze lipoidice, milium coloid
- amiloidul are structura fibrilara – f. stabila si rezistenta – de aceea o data depozitat va
persista
- 10% din amiloid nu are structura fibrilara – e alc din componenete P = derivate din SAP
(preoteina serica amiloid P care este strans legat de prot C reactiva
- calsificare – cutanate primare si secundare (asoc cu tum cutanate – CBC, CSC, keratoac)
- sistemice primare si sec
- ereditare
Amiloidoze primare localizate - lichen amiloid sau papulos, amiloidoza maculoasa,
amiloidoza maculo-papuloasa, amiloidoza nodulara, familiala

LICHEN AMILOID
afect caract prin papule pruriginoase cel mai frecv pe gambe cu depozite superficiale de
amiloid
Epidemio - rara, cel mai frecvin Malaezia si China
Etiopat - traumatisme cutanate => apoptoza keratinocitelor MB => elib corpi de keratina in
derm => unde sunt acoperiti de autoAc antikeratina si componenta P => fagocitati de MF =>
amiloid Ak
- tonofil din keratinoicte supuse degenrarii filamentoase => derm unde sunt modif de
histiocite si fibroblasti in amiloid
Clinic – localizare tipica pe gambe dar si pe zone de extensie ale coapselor, antebratelor si
bratelor. Papule – multe, mici, dure => turtite sau rotunde, usor stralucitoase, culoare roz-rosie
maronie, una langa alta => por conflua => placi groase (dg dif cu lichen hipertrofic sau lichen
simplu cronic), cu o scuama fina. Pot deveni hiperkeratozice sau verucoase – nodulare , intens
pruriginoase
S-a descris o forma localizata la niv pavilionului urechii (papule grupate)
HP – depozite de material amorf roz-palid la vf papilelor dermice (razlete), acantoza,
hiperkeratoza, cel inflam dar nu apare banda lichenoida
Coloratie cu Rosu de Congo sau tioflavina T = material care fixeaza colorantul dar este dificil
de vizualizat deoarece exista putine depozite de amiloid
Ac antikeratina sau anticompon P amiloidiana – prezenti
DD – lichen plan dar nu exista lez in alte zone, lez sunt mai roz, papule mai trutite si cu retea
Wickham (si mai putin cu scuame)
- lichen plan hipertrofic – daca exista lez nodulare
Trat – CS cu potenta mare sub pansament ocluziv sau CS intralez
- lez localizate – chirurgie, dermabraziune
- retinoizi aromatici – etretinat – act pe prurit, recaderi la oprirea trat – 0,7 mg/kgc
- aplicatii topice de dimetilsulfixid 10% DMSO (in Ecuador)
- inhib de calcineurina

1
AMILOIDOZA MACULARA =amiloidoza interscapulara
Def – papule sau placi pruriginoase adesea hiperpigm localizate tipic in partea sup a torace
post
Epid – femei, 40-70 ani, asiatici
Etiol – traumatisme locale, evol de la notalgie parestezica treptat si e accelerat de frecare
- dupa dermatoze inflam ale spatelui
Forme
- japanese bath brush dermatitis – nylon brush dermatitis
- frictional amyloidosis
Clinic – localizare interscapulara si cul albastru-gri = cele mai imp caract
- pot fi afectate si picioarele, brateles is apte parti dar aproape toate cazurile debuteaza
interscapular
- patch neregulat prost delimitat oval albastru-gri sau maro
-papule ferme sau placi infiltrate – lez cronice sau inflamate – dd – dermatiat atopica
lichenificata
-prurit moderat – absent in 18% din cazuri
- nevoia de a manipula zona
- pac se plang de hiperpigm nu de mancarime
- aspect poikilodermic sau reticulat
HP – depozite mai discrete decat in lichen amiloid
- papile dermice latita si aspect amorf
Dig dif: - hiperpigm postinflam – dificil, nu exista r. imunol antikeratina
- DA
- Lichen simplu cronic
- Notalgie parestezica – poate fi precursorul amiloidozei maculare
- R. fixe postmedicam – una sau cateva lez mai mari, apare si dispare la
oprirea adm medicam
Trat – ca si lichen amiloid, lotiune mentolata sau creme, capsaicina topica

AMILOIDOZA NODULARA
Def – placi mari si infiltrate nodulare cu amiloid localizat in special pe trunchi si picioare
Epid – f. rar, mai ales la femei in varsta
Etiol si patog – lanturi usoare de Ig monoclonale, poate fi prima etapa a unei boli sistemice
sau poate ramane localizata
Clinic – localizare – pe picoare cel mai frecv dar si pe trunchi, cap, penis, vulva
- nodul rosu-maro, mai plat, cu margini proeminente sau papuloase,
centru atrofic sau ulcerat
- epiderm subtire si ridat (atrofic)
- zone hemoragice (depozite de amiloid la nivel vascular cu lezarea pereti
=> extravazare hemaoragica
DZ si sdr. Sjogren
HP – depozite amorfe in derm (nu afect jonct), perivasc si periadnexial
- epiderm atrofic
- infiltrat inflam
Dig dif – nev lipomatos, anetoderma, atrofoderma – daca exista atrofie
- infiltrat rosu-maroniu – limfom sau leucemie
- plasmocitom cutanat
- dermatofibrom
Trat – excizie, distrugere cu laser CO2, CS intralez

2
AMILOIDOZE CUTANATE SECUNDARE
- depozite amiloidiene asociate cu tumori cutanate = cele mai frecv cauze de amilid in
tegument
CBC – amilid prezent in 50% din cazuri (observarea amiloidului la coloratia HE este redusa)
CSC
Keratoze seboreice
- Amiloid – de tip AK, derivat din celule epiteliale, se poate atasa de fibre elastice orin
componenta P
Elastoze solare – material elastic + amiloid
Tegumen post-trat PUVA – amioid asoc ff elastice = AK = amiloidoza elastica + depozite AL
Orice tip de amiloid cu suficiente componente P se poate atas de fb elastice

AMILIDOZA SISTEMICA
AMILOIDOZA SISTEMICA PRIMARA =boala Lubarsch –Pick
= amiloidoza asociata cu productie monoclonala de lanturi usoare
Epidemiol – pac varstnici, mielom multiplu
Etiol si patog
- proliferare monoclonala de lanturi usoare (mielom multiplu, macroglob Waldenstrom,
plasmocitom Bence – Jones, boala lanturilor grele, alte limfoame maligne, gamapatii
monoclonale benigne,
Ig normale k:lambda = 2:1 => lanturi lambda fagocitate de Mf => AL mailoid
Clinic
Manifestari cutanate – la 30-50% din pacienti
- fragilitate vascualra (pt. ca exista infiltrate amiloidiene perivasc) =>mici hemoragii in pliuri
– pleoape si t. Periorbital = pich purpure
- la manevra valsalva creste pres intravasc => creste nr. de hemoragii = postproctoscopic
pinch purpura
- placi infiltrate, ceroase cu supraf neteda (initial sunt papule care conflueaza)
- tegument galben – omul galben al lui Gougerot – alb-murdar sau galben-deschis pe fata cel
mai fercv dar si org genitale, scalp
- aspect sclerodermiform prin infiltrare difuza = scleroderma amyloidosum Gottron
- amiloidoza buloasa – separare epiderm de infiltratul difuz dermic +/- hemoragii, poate apare
si in amiloidoza nodulara
Dg dif- porfiria cutanata tarda, epidermoliza buloasa dobandita
- forma elastotica de amiloidoza = elastoza amiloidiana Winkelmann – fb elastice in piele si
alte tesuturi acoperite cu amiloid (componenta P este responsabila de legare de fb elastice)
- papule si noduli ferme albe sau galbene pe umeri, gat trunchi superior
- mai frecv se asociaza cu tulb intestinale si neurologice
- alopecie
- striatii longit ale unghiilor, ondulare, devin uscate si anonichie partiala
Manif mucoase – gura si rectul
- macroglosie dureroasa cu dificultati la inghitire
- limba este palida sau cu luciu ceros, cu amprente dentare
- placi infiltrate ca cele cutanate oriunde pe mucoase
- corzi vocale => raguseala
- reg perianala – noduli sau placi rectale – dd – condiloma acuminata
Manif sistemice
- sindrom de tunel carpian bilat
- cord – tulburair de conducere (evitare Digoxin)
- pericardita constricitva

3
- renal – Snf
- respir, oase – lez nodulare = amiloidoame
HP – depozite de amiloid perivasc dermice amorfe
+/- separarea jonct dermo-epid
- hemoragii
- fb elastice acoperite de amiloid
Obs – daca se face biopsie oarba exista putine sanse de punere a diagn (modif pot fi minime)
- se rec aspirare t. Adipos abdominal + colorare cu Rosu de COngo
Evol si progn – depinde de boala hemato decalnsata si org afectate
Dig dif
- pupura – boli hemato, hemoragii in elastoze solare
- placi ceroase – milium coloid
- porfirii – anumite forme
- lichen mixedematos
- placi buloase, hemoragice – lichen sclero-atrofic, elastoze solare nodulare
- noduli elastotici – dermatofibrosis lenticularis diseminata
- nevi de t. Conj
Trat – nici un trat eficient
- Melphalan + Prednisolon
- +/- Colchicina

AMILOIDOZA SISTEMICA SECUNDARA


= depozite amiloidiene asoc cu boli cronice
Etiol si patog
- amiloid AA secundar procese inflam si/sau infect cronice
- boli infect cronice – TBC, lepra, sifilis tertiar
- abcese cronice – bronsiectazii, osteomielita, forme sever de acnee (acnee inversa)
- boli inflam cronice – PAR cel mai frecv, psoriasis sever
- tumori
- boli familiale – sdr Muckle-Wells, febra familiala mediteraneana
Precusorul prot serice amiloidiene –SAA este produs in ficat ca prot de faza acuta
Clinic – pielea nu este aproape niciodata afectat, rinichi SNf
HP – biopsie cut ocazional amiloid perivasc si in derm
Laborator – se det SAA in ser
- cel mai frecv pe biopsie hepatica sau renala
Progn – in fctie de boala de baza daca exista afectare renala
Trat – tratarea bolii de baza si a afectarii renale
- Colchicina
Sdr amilidiene ereditare
Febra mediteraneana familiala – febra + dureri abd +sinovita +pleurita
- amiloidoza renala
- eruptie erizipel-like
- trat Colchicina
Sdr Muckle –Wells - urticarie familiala din copilarie, surditate nervosa, dureri ale membrelor,
nefropatie amiloidoza renala -forme –complete si imcomplete