Sunteți pe pagina 1din 10

18.

PURPURE
Def. Purpura este un sdr clinic caracterizat prin hemoragii petesiale vizibile cutanate si/sau mucoase,
rosii-violet, care nu dispar la vitropresiune, datorita extravazarii hematiilor din vase si avand etio-
patogenie variata.
Hemoragiile petesiale pot fi produse prin: defecte plachetare cant/calit, defecte ale coagularii cant/calit
dobandite/mostenite, fibrinoliza, defecte vasculare.

Etiopatogenie:

A. Purpura trombocitopenica (af calitativa sau cantitativa a tr)

B. Purpura vasculara/capilara sau non-trombocitopenica

- cresterea presiunii vasculare: tuse, varsaturi, staza;

- afectarea patului vascular: purpura senila, purpura iatrogena (CS), scorbut;

- purpura toxica: chimica, medicamentoasa;

- purpura infectioasa;

- purpura alergica;

- purpura din boli sistemice;

- purpura disproteinemica;

- capilarite de cauza necunoscuta (dermatoze purpurice pigmentare);

- purpura anafilactica.

C. CID purpura datorita deficitelor factorilor de coagulare plasmatici

D. Afectiuni de cauza necunoscuta

- sdr. echimozelor dureroase

- purpura simplex (cauza necunoscuta).

Clasificare histopatologica:

-purpure vasculitice

-purpure nevasculitice

1
PURPURE NON-INFLAMATORII

A. PURPURE PLACHETARE (trombocitopenice)


Prin defect: - cantitativ (cand nr. trombocitelor scade sub 10 000-50 000/mm 3).
- calitativ al PLT

1. Purpura trombocitopenica idiopatica/imuna (PTI)


s.n P. trombocitopenica imuna, Boala Walhaf
- se asoc uneori cu prez unor fact. antitrombocitari anormali sau cu fct plachetara anormala;
- orice varsta, dar mai frecv la copii si <21 ani; B

Etiopatogenie:
Forma acuta: are la baza o reactie incrucisata intre Ac virali si Ac plachetari => duce la distructia PLT
in splina => atat de marcata incat MOH nu poate compensa.
Forma cronica: trigger necunoscut, 50% pac. au Ig asociate PLT de tip IgG/M impotriva complexului
IIb-IIIa sau Ib-XI=> MOH nu poate compensa scaderea PLT.

Clinic: debut insidios (cronic) la adult 20-40 ani, mai frecv la barbati ( 4:1) – HIV/SIDA
debut acut la copii -1-6ani ( la 80% dupa o infectie virala);
- tendinta la sangerare (mucoasa si cutanat) care cutanat se manifesta prin petesii si echimoze;
- pot fi afect si alte organe;
- uneori splenomegalie moderata si limfadenopatie;
- forma acuta poate fi letala sau se poate remite spontan.(2-6sapt, fara recurente)

Dg pozitiv: clinic + paraclinic (trombocite(PLT) <50 000/mm3) + absenta altor anomalii sau etiol + MOH
aspect normal.
Dg diferential: trombocitopenii secundare.
trombocitopenii AI (LES, AR, B. tiroidiana)/postMedic
Tratament:
- la copii tratamentul nu e necesar
- adulti: evita - activitati fizice intense, M-aspirina, AINS, traumatismele, injectii.i.m.
acut: transfuzii sg + CS sistemic= 1-2mg/kg, cu scadere treptata in functie de cresterea numarului PLT;
Rituximab (Ac monoclonali anti CD20)
cronic: splenectomie la cei care nu tolereaza tratamentele de mai sus (reduce sechestrarea PLT si
distructia PLT).

Evolutie/Prognostic:
- Copii: remisie spontana in 2-6 sapt
recurente f rar.
- Adulti: >90% evolutie cronica,
cu cat pac sunt mai varstnici cu atat creste riscul de hemoragii intracraniana.

2. Purpura trombocitopenica secundara:

2
Etiologie: Prin act directa asupra MO sau asupra PLT (mec toxic sau alergic). Afect MO poate interesa
toate liniile sau doar una dintre ele.
Alergica (medicamentul haptena impreuna cu IgG activeaza complementul si apare distrug PLT):
clotrimazol, amiodarona, aur, sulfonamide, cimetidina si alte antiH2, tamoxifen, fenitoina,
vancomicina.
- subst chimice: benzol, nitrogen mustard, chinidina, cloramfenicol, fenilbutazona, indometacin,
furosemid, rifampicina, biseptol, ampicilina, aspirina, metil dopa.

- radiatii X, caldura, arsuri, venin sarpe;

- infectii: mec toxic, alergic sau mixt (scarlatina, rujeola, rubeola, hepatite, TBC, endocardita bact
subacuta, malarie, septicemii, febra tifoida, vaccina);

- post-transfuzionala;

- indusa de heparina: Tipul 1 – mecan non-imunologic, evol benigna; Tipul 2 – efecte catastrofice,
mecan imunologic (IgG impotriva complexului heparina-factor plachetar 4), apare la 5-7 zile de la
debutul ttt cu heparina nefractionata (rar cu LMWH).

- boli ale MOH: leucemii, anemia aplastica, anemia pernicioasa;

- splenomegalia;

- hemangioamele;

- sdr. Wiskott-Aldrich (trombocitopenie ereditara+eczema+imunodeficienta IgM-related);

B. PURPURE VASCULARE sau NON-TROMBOCITOPENICE


Purpure produse prin leziuni ale peretelui capilar, datorita unei varietati de factori etiologici.

Purpure prin fragilitate capilara: - izolate,


- deficit vit. C,
- in cadrul unei boli de tesut conjunctiv
- secundare unui efort (voma)
Laborator: nr trombocite N
Aderare, agregare plachetara N
Timp de coagulare, T.quick, T.trombina, fibrinogen N
Test Rumpell-Leede + (>5 petesii dupa o pres de 1 min;verif integrit pereti vasc.)

1. Purpure datorate cresterii presiunii intravasculare:


- dupa tuse persistenta si varsaturi repetate=> apar petesii pe fata si gat,

- compresie externa (vesta,etc)=> purpura de aspect reticulat,

3
- suctiune=>purpura in jurul gurii

- gravitatia si staza venoasa => Purpura ortostatica Schutz :prin cresterea pres. hidrostatice in capilarele
de la nivelul mb inf.=> extravazare eritrocite->petesii in zone declive, care evolueaza catre macule
maronii(in IVC), localizate in 1/3 distal a gambelor si in jurul gleznelor, dosul picioarelor

2. Purpura senila Bateman:


Def. Purpura frecventa la persoanele varstnice, pe dosul mainilor si suprafetele extensoare ale Mb sup,
din cauza pierderii suportului conjunctiv al vaselor de sange in pielea alterata de varsta si expusa cronic la
rad UV ;

Etiologie:
- fragilitate capilara + expunere cronica la soare + Traumatisme minore/spontan=> extravazare sangv
- se poate asocia cu artrita reumatoida;
dif- tratament cu cs sist/topic de lunga durata (scade sinteza de colagen) purpura steroida

Clinic:
- localiz: fata dorsal maini, antebrate, picioare;
- lez se prod dupa traumatisme minore sau aparent spontan: petesii hemoragice rosii-albastre, dimens
variabile (mm< 5cm), bine delimitate, si forme neregulate; nepalpabile; asimptomatice

- pot persista mai multe sapt;

- pielea prez modif atrofice specifice varstei.

- tratam nu e necesar sau e ineficient. (evitarea traumatismelor si a CoST)

3. Purpura corticosteroida:
- asem. cu cea senila ca mec. de producere si aspect clinic,
- doar ca modificarile tesutului conjunctiv care sustine vasele de sange sunt provocate de corticosteroizi
sistemici/topic.

4. Scorbutul (deficit de vitamina C):


- det. anomalii ale vaselor de sangedupa traumatisme minore sau inaparente apar echimoze pe MI-
petesii.
- vitamina C este esentiala pentru integritatea COLAGENULUI in peretele vascular!!!
- debut cu -hiperkeratoza foliculara,
- purpura perifoliculara punctiforma=> in std avansat apar petesii/ echimoze la niv mb inf,
trunchi; peri “in tirbuson”
- alte manifestari: sangerari si hipertrofii gingivale, cheilita, hematoame musculare, articulare
Astenie, paloare
Mai frecvent la alcoolici
- tratament: vit C 300-500mg vit C; 800mg/zi primele 8 zile apoi 4g/zi pana la vindecare

4
5. Purpura capilara (vasculara) toxica:
- etiol.: - Medicamente :arsenic, atropina, barbiturice, cloramfenicol, saruri de Au, vopseaua de par,
izoniazida, iod, chinidina, chinina, tioureea, tartrazina, coloranti alimentari, benzol; endogen uremie
- Alimente: protein/aditivi, crustacee, peste, carne, oua (dispare rapid dupa eliminarea Ag-clinic
lez monomorfe, st gen buna, rasp rapid la GCS-mec allergic/pseudoalergic).

- mecanism: lez capilare (fragilitate vasc) +/- modif ale Trombocitelor, prin mecanism toxic direct sau
alergic;
- clinic: de la petesii -> echimoze intinse;

-dg: anamneza+lab;

-tratam.: intreruperea ag. etiol., antidot dc exista sau CoST dc mec. de prod e alergic.

6. Purpura de contact: apare pe o zona de contact. Poate asocia o componenta eczematoasa.


Etiologie: aditivi ai cauciucului, inalbitori, colorantii din industria textila.

7. Purpura capilara non-trombocitopenica infectioasa:


-mec: lezare vasc. prin mec direct (?sau allergic Forme benign, limitate, fara fen generale);
-etiol: -inf. bacteriene latent (de focar) : meningococ (Sdr.Waterhouse-friederichson= purpura+hg bilat
subretiniene + hg cut+colaps), septicemii, endocardite, scarlatina
- inf virale (rujeola, rubeola, gripa, fb tifoida),
- ricketsii;
- poate apare in perioada prodromala (semn de gravitate), in timpul sau la cateva zile dupa vindecare (fara
semnif)
Ex. P henoch-Schonlein- strept –vasculita IgA

8. Purpura capialara din bolile sistemice:


- renale: petesii, echimoze, sangerari ale mucoaselor;

- amiloidoza: dator. modif. Trombocitare, afectarii hepatice sau prin infiltr. pereti capilari cu amiloid;

- malnutritie: in 20% din cz. alterarea capilarelor + modif. ale Tr. + afect coagularii

- embolii grasoase: petesii in partea sup. a corpului la 2-3 zile de la prod. injuriei;

- endocrine: ovariene, b. Cushing;

- altele: DZ(microangiopatia), hepatopatii, hemocromatoza, carcinomatoza.

5
9. Purpura disproteinemica:
- uneori primul si unicul semn al modificarilor proteinelor plasmatice;

- cauze: crioglobulinemii (purpura palp predominant acrala, acrocianoza, vasculita leucocitoclazica,


frecvent secundara inf cu HVC), purpura hiperglobulinemica Waldenstrom: se acc in ortostatism, se
amelioreaza in clinostatism; sarcoidoza, LES, sdr. Sjogren;

- mec: incert, modif vascozit. sangv. -> staza -> lez endoteliale;

- clinic:- eruptie papulo-eritematoase la niv MInf care evol rapid spre lez. purpurice.
- dispar in cateva zile sau conflueaza si devin permanente;
-dg: clinic+laborator.
- tratam: al bolii de baza.

10. Purpure vasculare genetice: defecte in struct. capilarelor in cadrul unor sdr Ehlers-Danlos,
Willebrand, Reindu-Osler

11.Purpura vasculara neonatala: Inf congenitale, neonat: sifilis, rubeola, CMV, toxoplasma.
B genetice: sdr Kassabach-Merrit, Wiskott-Aldrich, hemofilie. Boli imune transmise de la mama: lupus
neonatal.

PURPURE INFLAMATORII

Capilaritele de cauza necunoscuta (Dermatoze purpurice pigmentare


progresive/persistente):
Def. Grup de afectiuni caract prin petesii hemoragice secundare capilaritei, de etiologie necunoscuta.
Purpura+petesii+teleangiectazii
Nu au afectare sistemica, insa trebuie facuta o evaluare atenta pt a exclude: trombocitopenie/vasculita
-etiol. neelucidata;
- elem comun ex. HP: extravazarea hematiilor ca urmare a lez patului vascular.

Unifying concept:b. Schamberg, Gougerot-Blum, lichen aureus, Majocchi (var cu leziuni inelare
a b. Schamberg), Doucas Kapetanakis = variante de Dermatita purpurica pigmentara persistenta!
Histopatologic: infiltrat limfocitar perivascular si interstitial in dermul superficial si eritrocite
extravazate. GB: infil limf in banda in derm papilar; uneori acopera JDE = lichenoid; DK: spongioza
focala si parakeratoza supraiacenta; LA: cu trecerea timpului culoarea vireaza din violet in galben
(biligenie) – lichen aureus. Desi exista venulita si arteriolita, lipsesc alte semne ale afectarii vaselor mici
(capilarita): fibrina in peretele vaselor, trombi intraluminali.

1. Purpura pigmentara progresiva (boala Schamberg):


- mai frecv la adulti tineri/varstnici (40ani), barbati, dar poate fi prez la orice varsta;

6
- este similara purpurei ortostatice dar fara lez. de insuf venoasa cronica evidenta.

- clinic: - macule/placi neregulate cu rosu-brune -> apoi cu nuante de galben-maroniu dator.


hemosiderinei, cu petesii punctiforme pe supraf sau la periferia lez vechi ( caracteristice “ca boabele de
piper rosu” cayenne pepper );
- forma placilor se modif lent,
- placile se extind periferic sau pot conflua in placarde neregulate -> gambe uniform Hiperpigm.
- Pot exista si lez inelare sau papule lichenoide.
- eruptia e asimptomatica; uneori prurit discret;
- localiz: MI simetric pe fata ant a gambelor, lombar, dar si pe orice alta regiune (coapse, brate,
trunchi); uneori generalizare;
- evol: cronica , ani, uneori cu remisiuni spontane.
- Hp: infiltrat limfocitar perivasc + hemoragii interstitiale, hemosiderina (evidentierea Fe in macrofage-
prin col. speciale);

- dg.: clinic + Hp;

- dg. dif.: purpura toxica, purpura de contact la imbracaminte, purpura Hglobulinemica, purpura
pruriginoasa, reticulozele;

- tratam:- nu exista T specific sau eficient.

- emoliente, CS topici, PUVA, tratam. insuf venoase daca e asociata, Colchicina 1 mg/zi

2. Purpura eczematida= purpura pruriginoasa (Doucas Kapetanakis) cu


scuame
- barbati adulti, cauza necunoscuta;

- triggeri: Medicamente, alimente, focar infectios, hepatita cr,


posibil o dermatita de contact sau o cauza mecanica;

- clinic: - macule eritematoase si purpurice dispuse liniar sau reticular, sit. in jurul gleznelor;
- se extinde de jos in sus (glezna=> in sapt.putand cuprinde tot MI -> jum. inf. a trunchiului.
Nu atinge fata
- lez. predominant in zonele de frictiune imbracaminte (MI dar si trunchi);
- asociaza scuame pitiriaziforme sau cruste;
- pruriginoase -> excoriatii, lichenificari;

- evol.: persista sapt-luni-ani, dupa care dispare spontan; poate recidiva.

- Hp.: spongioza epidermica focala (elem imp pt dg) cu hiperkeratoza cu parakeratoza supraiacenta;
infiltr. inflam. in dermul sup;

- dg. pozitiv: clinic + Hp;

7
- dg. dif.: purpura toxica, purpura de contact la imbracaminte sau cauciuc, boala Schamberg;

- tratam.: nu e necesar intotdeauna. CS topici pentru amel. pruritului.

3. Dermatoza lichenoida purpurica si pigmentara (Gougerot-Blum) cu papule


- barbati, 40-60 ani;

- debut lent de purpura obisnuita, dar cu agravare progresiva.

- clinic: - mici papule uscate, netede, lucioase (dar fara striuri Wickham), purpurice ulterior brune,
dispuse pe MI;
- uneori papulele se pot dezv. la dist. de lez. purpurice (DDx cu lichen plan), dar papulele sunt
mai proem, mai dure, mai brune si nu sunt pruriginoase;
- localizare gambe, coapse, brate, torace

- Hp: ingrosare epidermica, infiltr dermic in banda, prolif vasculara, hemoragii;

- dg.: predominant clinc;

- DD.: boala Schamberg, dermatita ocra; kaposi, lichen plan

- tratam.: - nu exista tratam. etiol.;


- CoST topici amelioreaza pruritul si eritemul,
- emoliente,
- PUVA, UVB
- Acid ascorbic 500mgx2/zi.
- pimecrolimus 2x/zi.

4. Lichen aureus (lichen purpuric)


- afectiune rara, asem. lichenului plan; adulti tineri 20-30ani

- etiol.: petesii grupate supraiacent unei vene perforante incompetente.

- clinic: - 2 caracteristici: este localizat si are tenta galbuie;

- papule lichenoide putin numeroase, rosu-brune sau galbui-brune grupate in placi bine delim.
circulare;

- are tendinta la extindere dupa cateva sapt;

- Dispoz pe extrem. distala a MI, unilateral, sau pe abdomen;

- prurit relativ constant -> lichenificari.

8
- evoutie: cronica- stabil/progresiv, rar rezolutie spontana, copii autolimitata

- Hp.: infiltrat limfocitar in banda, zona Grenz de derm papilar normal (a narrow layer in the upper
dermis just below the epidermis, made up of densely packed collagen fibrils, which is not infiltrated in the
same way other layers of the dermis are. It is seen in granuloma faciale, lepromatous leprosy, and a few
other conditions) de derm papilar normal, depozite de hemosiderina, modificari reactive epidermice.

- dg: clinic+Hp;

- DD: lichen plan +alte purpure pigmentare persistente;

- tratam.: DC, emoliente + scleroza/ligaturarea venei incompetente;

5. Purpura inelara si teleangiectazica (b. Majocchi)


- mai ales la adolescenti si adulti tineri (30ani), ambele sexe;

- afect. rara;

- patogenie: ingrosarea arteriolelor mici -> dilatarea capilarelor -> scurgeri de hematii;

- clinic: - debut brusc cu placi inelare, de 1-3 cm, formate prin confluarea unor puncte purpurice;

- se extind la perif., iar centrul paleste -> aspect inelar;

- lez. inelare au diam. de 1-4 cm, perif. rosie cu teleangiectazii si puncte purpurice;

- centrul e brun-galbui, uneori atrofic;

- lez. pot fi localiz. oriunde, persita luni- ani nemodif. sau se extind centrifug, lent;

- evol. orice placa evol cateva luni/ani apoi rezolutie spontana.

- dg.: clinic (uneori dificil);

- DD: b. Schamberg, forma inelara.

- tratam.: e ineficient; uneori nu e necesar

6. Purpura de staza=Dermatita Ocra


- asociata insuf. venoase cronice;

- mai frecv. la barbati >50 ani;

- clinic: - macule purpurice care conflueaza formand placi neregulate cu diametrul >1 cm;

- culoare gambe: tente de galben si maro (=ocru, nu rosu-violet ca o purpura obisnuita) dator.
hemosiderinei;

9
- epiderm normal sau cu modif. eczematoase;

- prezenta alor semne de IVC: edem, scleroza, ulceratii;

- localiz: de electie pe gambe, dar si pe picior, degete;

- dg.: anamnestic si clinic;

- DD.: b. Schamberg;

- tratam. nesatisfacator.; amel. insuf venoase cu venotrofice, contentie elastica.

D. Sindrom echimotic dureros (autosensibilizare la hematii)


- femei tinere, labile emotional;

-Etio: lez. declansate de traumatisme minime sau spontan; s-ar datora sensibiliz. la propriile eritrocite
dupa extravazare; teorie controversata;

- echimozele sunt precedate de prurit, parestezii, apoi placard rosu, edematos, infiltrat, dureros ->
hematom

- localiz. Frecv la niv. coapselor.

10