Purpure

18. PURPURE
Def. Grup de afectiuni caracterizate de hemoragii petesiale secundare capilaritei. Nu determina afectare
sistemica, dar ocazional necesita investigatii extensive pentru excluderea altor afectiuni (ex. vasculite).

Totodata purpura reprezinta o leziune elementara care se defineste drept o pata rosie-violacee ce nu
dispare la vitropresiune si este concesinta extravazarii hematiilor din vase.

Etiologie:

A. Purpura trombocitopenica

B. Purpura vasculara sau non-trombocitopenica

- cresterea presiunii vasculare: tuse, varsaturi, staza;

- afectarea patului vascular: purpura senila, purpura iatrogena (CS), scorbut;

- purpura toxica: chimica, medicamentoasa;

- purpura infectioasa;

- purpura din boli sistemice;

- purpura disproteinemica;

- capilarite de cauza necunoscuta (dermatoze purpurice pigmentare);

- purpura anafilactica.

C. CID

D. Afect de cauza necunoscuta

- sdr. echimozelor dureroase (sdr. Gardner-Diamond).

- purpura simplex (cauza necunoscuta).

PURPURA TROMBOCITOPENICA

Cand nr trombocitelor scade sub 10 000-50 000/mmc.

Purpura trombocitopenica idiopatica:

- se asociaza uneori cu prezenta unor factori antitrombocitari anormali sau cu functie plachetara
anormala;

- orice varsta, dar mai frecv <21 ani, mai frecvent la femei;

Clinic: debut insidios, la copii mai frecvent debut acut;

1
 Purpure

- tendinta la sangerare care cutanat se manifesta prin petesii si echimoze;

- pot fi afectate si alte organe;

- uneori splenomegalie moderata;

- forma acuta poate fi letala sau se poate remite spontan.

Dg pozitiv: clinic + trombocite<50 000 + absenta altor anomalii sau etiologii + aspect normal al MO.

Dg diferential: trombocitopenii secundare.

Tratament: acut: transfuzii sanguine + CS sistemic; cronic: splenectomie.

Purpura trombocitopenica secundara:

Etiologie:

- substante chimice: benzol, nitrogen mustard, chinidina, cloramfenicol, fenilbutazona, indometacin,

furosemid, rifampicina, biseptol, ampicilina, aspirina, metil dopa. Prin actiune directa asupra MO sau
asupra plachetelor (mecanism toxic sau alergic). Afect MO poate interesa toate liniile sau doar una dintre
ele.

- radiatii X, caldura, arsuri, venin sarpe;

- infectii: mecanism toxic, alergic sau mixt (scarlatina, rujeola, rubeola, hepatite, TBC, endocardita
bacteriana subacuta, malarie, septicemii, febra tifoida, vaccina).

- boli ale MO: leucemii, anemia aplastica, anemia pernicioasa.

- splenomegalia.

- hemangioamele.

- sdr. Wiskott-Aldricht.

PURPURE VASCULARE

Purpure datorate cresterii presiunii intravasculare:

- dupa tuse persistenta si varsaturi repetate (pe fata, gat), compresie externa, gravitatia si staza venoasa.

Purpura senila:

- pierderea suportului vaselor de sange in pielea alterata de varsta;

- se poate asocia cu artrita reumatoida;

- localizare: maini, antebrate, picioare;

2
 Purpure

- leziunile se produc dupa traumatisme minore sau aparent spontan; asimptomatice; dimensiuni variabile
(mm-cm) si forme neregulate; nepalpabile;

- pot persista mai multe sapt; pielea prezinta modificari atrofice specifice varstei.

- tratamentul nu e necesar sau e ineficient.

Purpura corticosteroida:

- asemanatoare cu cea senila ca mecanism de producere si aspect clinic.

Scorbutul:

- determina anomalii ale vaselor de sangedupa traumatisme minore sau inaparente apar echimoze. Pe
MI- petesii.

Purpura non-trombocitopenica toxica:

- etiol.: arsenic, atropina, barbiturice, cloramfenicol, saruri de Au, vopseaua de par, HIN, iod, chinidina,
chinina, tioureea, tartrazina, coloranti alimentari;

- mecanism: leziuni capilare +/- modificari ale Tr prin mecanism toxic direct sau alergic;

- clinic: de la petesiiechimoze intinse;

-dg: anamneza+lab;

-tratam.: intreruperea agentului etiologic, antidot daca exista sau CS daca mecanismul de producere e
alergic.

Purpura de contact: pe zona de contact. Poate asocia o componenta eczematoasa.

- la aditivi ai cauciucului, substante inalbitoare, colorantii din haine.

Purpura non-trombocitopenica infectioasa:

-mecanism: lezare vasculara prin mecanism direct sau alergic;

-etiologie: meningococ, septicemii, endocardite, virusuri, ricketsii;

- poate apare in perioada prodromala (semn de gravitate), in timpul sau la cateva zile dupa vindecare (fara
semnificatie).

Purpura non-trombocitopenica din bolile sistemice:

- renale: petesii, echimoze, sangerari ale mucoaselor;

- amiloidoza: datorata modificarilor Tr, afectarii hepatice sau prin infiltrarea peretilor capilari cu amiloid;

3
 Purpure

- malnutritie: in 20% din cazuri. Alterarea capilarelor + modificari ale trombocitelor + afectarea
coagularii.

- embolii grasoase: petesii in partea superioara a corpului la 2-3 zile de la producerea injuriei;

- endocrine: ovariene, Cushing;

- altele: DZ, hepatopatii, hemocromatoza, carcinomatoza.

Purpura disproteinemica:

- uneori de la debut si poate fi unicul semn;

- in: crioglobulinemii, purpura Waldenstrom, sarcoidoza, LES, Sjogren;

- mecanism: incert, modificarea vascozitatii sangvine stazaleziuni endoteliale;

- clinic: eruptie papulo-eritematoasa la nivelul MI care evolueaza rapid spre leziuni purpurice
punctiforme. Dispar in cateva zile sau conflueaza si devin permanente;

-dg: clinic+laborator

- tratament: al bolii de baza.

Capilaritele de cauza necunoscuta:

-etiol. neelucidata; elementul comun ex. hp: extravazarea hematiilor ca urmare a lezarii patului vascular.

1. Purpura pigmentara progresiva (boala Schamberg):

- mai frecventa la adulti, barbati (40 de ani), dar poate fi prezenta la orice varsta; fara leziuni de
insuficienta venoasa cronica evidenta.

- clinic: placi neregulate cu nuante de galbenmaroniu datorita hemosiderinei, cu pete caracteristice “ca
boabele de piper rosu” pe suprafata sau la periferia leziunilor vechi; forma placilor se modifica lent,
placile se extind periferic sau pot conflua in placarde neregulategambe uniform hiperpigmentate. Pot
exista si leziuni inelare sau papule lichenoide.

- eruptia e asimptomatica; uneori prurit discret;

- localizare: membre inferioare dar si pe orice alta regiune; uneori generalizare;

- evolutie cronica, ani, uneori cu vindecari spontane.

- Hp: infiltrat limfocitar perivascular+hemoragii interstitiale, hemosiderina (prezenta Fe in macrofage-

prin coloratii speciale);

- diagnostic.: clinic + Hp;

- diagnostic diferential: purpura toxica, purpura de contact la imbracaminte, purpura Hglobulinemica,

purpura pruriginoasa, reticulozele;

4
 Purpure

- tratament: nu exista tratament specific sau eficient.

- emoliente, CS topici, PUVA, ameliorarea insuficientei venoase daca e asociata.

2. Purpura eczematida= purpura pruriginoasa:

- barbati adulti, cauza necunoscuta;

- triggeri: posibil o dermatita de contact sau o cauza mecanica;

- clinic: - macule eritematoase si purpurice dispuse liniar sau reticular, situate in jurul gleznelor;

- se extind in saptamani putand cuprinde tot membrul inferior jumatatea inferioara a corpului;

- leziuni predominant in zonele de frictiune (MI dar si trunchi);

- asociaza scuame pitiriaziforme sau cruste;

- pruriginoaseescoriatii, lichenificari;

- evolutie: sapt-luni, dupa care dispare spontan; poate recidiva.

- Hp.: spongioza epiderm (element important pentru diagnostic), hiperkeratoza cu parakeratoza; infiltrat
inflamator in dermul superficial;

- diagnostic pozitiv: clinic + Hp;

- diagnostic diferential: purpura toxica, purpura de contact la imbracaminte sau cauciuc, boala
Schamberg;

- tratament: nu e necesar intotdeauna. CS topici pentru ameliorarea pruritului.

3. Dermatoza lichenoida purpurica si pigmentara Gougerot-Blum:

- barbati, 40-60 ani;

- clinic: - mici papule uscate, netede, lucioase (dar fara striuri Wickham), purpurice ulterior brune,
dispuse pe membrele inferioare;

- uneori papulele se pot dezvolta la distanta de leziunile purpurice (DD cu lichen plan), dar
papulele sunt mai proeminente, mai dure, mai brune si nu sunt pruriginoase;

- Hp: ingrosare epidermica, infiltrat dermic in banda, proliferare vasculara, hemoragii;

- dg.: predominant cilinc;

- DD.: boala Schamberg, dermatita ocra;

- tratam.: nu exista tratament etiologic; DC topici, emoliente, PUVA.

4. Lichen aureus (lichen purpuric):

5
 Purpure

- afectiune rara, asemanatoare lichenului plan; barbati 20-30 de ani, debut brusc.

- etiologie: petesii grupate in jurul unei vene perforante incompetente. Dispozitie pe extremitatea distala a
membrelor inferioare, unilateral sau pe abdomen;

- clinic: - 2 caracteristici: este localizat si are tenta galbuie – portocalie.

- papule lichenoide putin numeroase, rosu-brune sau galbui-brune grupate in placi bine delimitate
circulare;

- are tendinta la extindere dupa cateva saptamani;

- prurit relativ constantlichenificari.

- Hp.: infiltrat limfocitar in banda, zona Grenz de derm papilar normal, depozite de hemosiderina.

- diagnostic: clinic+hp;

- DD: lichen plan +alte capilarite;

- tratament: DC, emoliente + scleroza/ligaturarea venei incompetente;

5. Purpura inelara si teleangiectazica (b. Majocchi):

- mai ales la adolescenti si adulti tineri (30 de ani), ambele sexe; afectiune rara;

- patogenie: ingrosarea arteriolelor micidilatarea capilarelorscurgeri de hematii;

- clinic: - placi de 1-3 cm, formate prin confluarea unor puncte purpurice; debut brusc.

- se extind la periferie, iar centrul palesteaspect inelar;

- leziunile inelare au diametrul de 1-4 cm, periferia rosie cu teleangiectazii si puncte purpurice;

- centrul e brun-galbui, uneori atrofic;

- leziunile pot fi localizate oriunde, persita luni- ani nemodificate sau se extind centrifug, lent;

- diagnostic: clinic (uneori dificil);

- DD: b. Schamberg, forma inelara.

- tratament: uneori nu e necesar; e ineficient.

6. Purpura de staza:

- asociata insuficientei venoase cronice; mai frecventa la barbati;

- clinic: - macule purpurice care conflueaza formand placi neregulate>1 cm diametru;

- culoare: tente de galben si maro (nu rosu ca o purpura obisnuita) datorita hemosiderinei;

6
 Purpure

- epiderm normal sau cu modificari eczematoase;

- prezenta altor semne de insuficienta venoasa: edem, scleroza, ulceratii;

- localizare: de electie pe gambe, dar si pe picior, degete;

- diagnostic: anamnestic si clinic;

- DD.: b. Scamberg;

- tratament nesatisfacator.; ameliorarea insuficientei venoase cu venotrofice.

D. Sindrom echimotic dureros (autosensibilizare la hematii- sdr. Gardner-Diamond):

- femei tinere, cu labilitate emotionala;

- leziuni declansate de traumatisme minime sau spontan; se datoreaza sensibilizarii la propriile eritrocite
atunci cand sunt extravazate;

- echimozele sunt precedate de prurit, parestezii, apoi placard rosu, edematos, infiltrat, dureroshematom

- localizate la nivelul coapselor.

Diagnostic diferential:dermatoze purpurice pigmentare – dermatita de contact (vopseluri, PPD, cauciuc

negru, cobalt, peroxid de benzoil, rasini epoxidice, metil metacrilat, anestezice locale), poliartrita
reumatoida, DZ, hepatita B,C, acroangiodermatita/staza venoasa, purbura benigna hiperglobulinemica
Waldenstrom, policitemia vera, MF purpuric, vasculita cutanata necritizanta, sracom kaposi (Gougerot-
Blum)

Tratament – dermatocorticoizi, CS sitemici, pimecroimus topic, griseofulvina, colchicina, minociclina,

MTX, pentoxifilin (inhiba aderenta cel T la cel endot si keratinocite) – 400 mg x 3/zi

- PUVA, nbUVB