BOALA MIXTA A TESUTULUI CONJUNCTIV

-manifestari clinice intalnite in mai multe colagenoze definite : LES, PR, Scleroza sistemica.
-sindromul Sharp reuneste o combinatie de date clinice similare cu cele din LES, SS, PR.
-boala rara

ETIOPATOGENIE :
- Cauza imuna
- Titru inalnt de anticorpi fata de un antige nuclear

MORFOPATOLOGIE
- Leziuni vacsulare difuze ale vaselor medii si mici

TABLOU CLINIC :
- Aspect de :
→ Poliartrita
→ Fenomen Raynaud
→ Tumefierea mainilor sau sclerodactilie
→ Boala pulmonara
→ Miopatie
→ Hipomotilitate esofagiana
- La debut :
→ Manifestari atipice
→ Initial :
 Artralgii
 Mialgii
 Fatigabilitate
 Fenomene vasopsastice
→ In cazuri rare forma acuta cu:
 Febra
 Miopatie inflamatorie
 Meningite aseptica
 Poliartrita
 Gangrena digitala
 Abdomen acut
 Nevralgie de trigemen
- Semne generale:
→ Fatigabilitate
→ Astenie fizica
→ Febra prin polimiozita, meningita aseptica, serozita sau infectii intercurente
→ Pierdere in greutate cand exista sindrom de malabsorbtie
- Afectarea tegumentelor si mucoaselor:
→ Foarte frecvente
→ Tumefierea mainilor si degetelor
→ Fenomen Raynaud
→ Indurarea mainilor
→ Fenomene cutanate lupus-like
→ Placi discoidalte si eruptii in regiunea malara
→ Alopecie
→ Fotosenisbilitate
→ Leziuni eritematoase difuze
→ Teleangiectazii periunghiale
→ Ulceratii bucale
→ Perforatie de spet nazal
- Afectarea articulara
→ Dureri articualare si redoare matinala
- Afectarea musculara
→ Mialgii
→ Slabiciune musculara
→ Cresterea nivelurilor serice de CK
- Afectare gastrointestinala
→ Anomalii de motilitate esofagiana
→ Hipomotilitate intestinala
- Afectarea pulmonara
→ Hipertensiune pulmonara
→ Fibroza interstitiala
→ Colectii pleurale mici
- Afectarea cardiaca
→ Miocardita autoimuna
→ Hipertensiune reno-vasculara sau pulmonara
→ Hipertrofie ventriculara dreapta
→ Tulburari de conducere
- Afectare renala
→ Glomerulonefrita membranoasa
- Afectarea sistemului nervos
→ Nevralgie de trigemen
 → Migrena , cefalee
→ Mialgii pasagere
EXPLORARI PARACLINICE :
- Anemie de tip inflamator
- Anemie hemolitica rara
- Leucopenie, limfopenie, trombocitopenie
- VSH accelerata
- VDRL (pozitiva la 10%)
- Factor reumatoid (la 1/3)
- Complement seric scazut sau normal
- CIC inconstant crescute
- Hipergamaglobulinemie frecventa
- Anticorpi antinucleari prezenti
- Anticorpi anti-U1 RNP

DIAGNOSTIC :
-Prezenta celor doua simptome comune
-Prezenta anticorpilor anti U1 RNP
-Prezenta uneia sau ami multor caracteristici mixte
1. Simptome comune :
a. Fenomen Raynaud
b. Tumefactii ale mainilor sau degetelor
2. Anticorpi anti-U1 RNP
3. Caracteristici mixte :
a. De tip LES :
→ Poliartrita
→ Adenopatii
→ Eritem facial
→ Pericardita sau pleurezie
→ Leucopenie sau trombocitopenie
b. De tip sclerodermie :
→ Sclerodactilie
→ Fibroza pulmonara, modificari restrictive sau reducrea capacitatii de
difuziune
→ Hipomotilitate sau dilatatie a esofagului
c. De tip polimiozita
→ Slabiciune musculara
 → Nivel seric crescut al enzimeleor musculare
→ Examen electromiografic cu aspect miogen

EVOLUTIE.COMPLICATII
-mai putin severa decat LES
-princiapala cauza de deces este hipertensiunea pulmonara
-raspunde la corticosteroizi

TRATAMENT
- AINS sau HIDROXICLOROCHINA
- CORTIZON 80-120 mg/zi
- Tratamentul HTP cu IMUNOSUPRESIVA (CICLOFOSFAMIA), CORTIZONICE,
ANTICOAGULANTE, BLOCANTI DE CALCIU, IECA
- Tratamentul sindromului Raynaud: VASODILATATOARE (NIFEDIPINA 10 mg x 3-4 /zi)
- Afectarea esofagiana (METOCLOPRAMID)
- Cei cu RGE (RANITIDINA 150-300 mg/zi sau OMEPRAZOL 20-40 mg/zi)