Boala mixta tesut conjunctiv

Se diferentiaza 3 notiuni- boala nediferentiata de tesut conjunctiv, boala mixta de tesut conjunctiv si
sindrom de suprapunere;

Boala nediferentiata- are caracteristici clinice sau biologice inalt suggestive pt o boala autoimuna
DAR nu indeplineste criteriile pt o boala de sine statatoare reumatismala;

Fenomenul Raynaud, artralgiile si artritele sunt cele mai des intalnite, apoi fotosensibilitate,
alopecie, rash malar;

Pt LES – atc anti adndc, anti sm, anti cardiolipina, ANA omogen?, test coombs pozitiv, serozita, lezini
cutanate de tip lupus discoid, alopecie;

Sindroame overlap- sunt indeplinite caracteristici pt 2 boli reumatismale; exemple:

LES-PR= rhupus cu artrite erosive si noduli reumatoizi ;

PM-SCL- polimiozita cu sclerodermie cu anticorpi anti Scl in PM si anticorpi anti KU;

Tratamentul sdr overlap se bazeaza pe tratarea bolilor componente;

BMTC- HLA DR1 DR4

Siliciul si clorura de vinil cu interes in generarea bolii!

Tablou clinic

Artrite, artralgii- variaza de la articulatii mici,simetrice fiind uneori sinovita neeroziva ca in LES alteori
forme erozive, deformante- asta predominant in cazuri cu FR prezent; apoi FR mai este present si in
Sjogren; poate fi present cam in orice patologie de tip rheumatic;

Posibil sa apara deformari de tip gat de lebada sau butoniera; , mai rar artropatie jaccoud sau artrita
mutilanta;

Miopatia si miozita- specific celei din polimiozita, slabiciunea musculaturii proximale si raspuns bun
la doze mari de gcs;

Manifestari cutaneo mucosae- LES sau SS? Sclerodemie sistemica?

Edem al degetelor- DEGETE PUFOASE sau PUFFY Hands- stadii initiale ale sclerozei sistemice;

Fenomenul rayanud determina ulceratii ale pulpei degetelor, sclerodactilie, calcinosis cutis;

Leziuni lupus like- placi discoid, rash malar, lupus subacute, fotosensivilitate, alopecie, ulceratii
orale!, perforatie sept nazal…

Sindrom sicca- xerostomia, xeroftalmie, rar leziuni de tip vasculita- livdeo reticularis, vasculita
leucocitoclazica, rash dermatomiozitic;

Afectarea din les- serozita- merge cu pleurezie, pericardita lichidiana!!!!!in

Fibroza pulmonara;

Afectare pleurala- pleurite si revarsate pleurale mici, exsudat; dau durere pleurala, dispnee de effort;
evolutie favorabila cu corticoterapie;

HTAP- caracteristica grava a bmtc, principal cauza de deces; cu anticorpi crescuti anti cardiolipina,
anti celula endoteliala, cresc marker de activare a celulelor endoteliale- factor von willebrand,
trombomodulina; se coreleaza cu HTAP; aparitia e tot pe seama sindromului anttiPL

Cardiac- pericardita cu epansament, miocardita rar, prolapse de valva mitrala- 25% dintre pacienti;
CPC pe seama HTAP;

Gastrointestinal- manifestari similare celor din sclerodermie; dismotilitate esofagiana, scade

peristaltica in cele 2/3 inferioare

OBS- cancer esofagian este adenocarcinoma in 2/3 inferioare si scuamos in treimea superioara;

Scaderea peristaltismului esofagian vine la pacjet cu reflux gastroesofagian, instalarea gastritei de

reflux, BRGE- esofag barett,meta,displazie---

Manifestari renale – apar rar, pe seama caracterului protecot atc u1rnp

Posibil o glomerulonefrita membranoasa usoara, asociata cu proteinuria;

Renina se dozeaza in afectarile renovasculare!

Paraclinic- anemie destul de des- dar usoara, de tip inflamator si mai rar hemolitica;

Leucopenie cu limfopenie- indicator al bolii active- se coreleaza cu severitatea bolii;

Hipergamaglobulinemie este frecventa, mai ales igg

Anti u1rnp titru peste 1/1600 criteriu serologic obligatoriu;

FR present la peste jumatate dintre pacienti; mai ales la cei cu forme erosive;

Anti ADNdc si anti Sm sunt absenti!

Criterii clinice- edem al mainilo, acroscleroza cu sau fara sclerodactilie, femp,em Raynaud, miozita
demonstrate biologic sa histologic, sinvoita;

D pozitiv- anticorpii + 3 criterii clinice;

Se face diagnostic diferential cu sindrom de overlap in care sunt intrunite criterii pt 2 sau maim ulte
boli de tesut conjunctiv;;

Boala nediferentiata de tesut conjunctiv- nu se intrunesc criteriile dar clinco biologic apare tablou
sugestiv pt boala.

Artrite neerozive si artralgii- AINS sa GCS doza mica sau antimalarice HCQ 200-400
Miozita acuta- doze MARI de GCS; 0.5-1mg/kgc/zi ; DAR daca enzimele nu scad se paote apela la
metotrexat, azatioprina sau imunoglobuline intravenous;

Iloprost-analog de prostaciclina- Raynaud

Antagonisti de serotonina- ketanserina;

Inhibitorii recaptarii serotoninei- fluoxetine; are effect antidepresive si benefice pe Raynaud

Vasodilatatoare- pentoxifilina cu cresterea saturatiei o2 in tesuturi si inhibarea sintezei tnfalfa

Antagonisti receptori endotelina –bosentan;

Pleureziile si serozitele se remit la AINS, se poate da si GCS;

Alveolita active- puls terapie GCS + ciclofosfamida+ AZA;

HTAP- tratament

Analogy de prostaciclina- treprostinil; iloprost in ulceratii digitale;

Antagonisti ai receptorilor de endotelina 1- bosentan, sitaxentan;

Inhibitori de fosfodiesteraza5- sildenafil, tadalafil;

Blocante ale canalelor de calciu, diuretice, digitalice, anticoagulante, suplimentare cu oxygen;!!!

Tratament afectare gastrointestinala- se trateaza refluxul gastroesofagian in caz de afectare

esofagiana; hipomotilitatea poate beneficia de GCS 25mg pe zi; prokinetice cisaprid meto;

Pericardita- AINS sau GCS;

Miocardita- GCS 1mg kgc zi; sau ciclofosfamida, AZA micofenolat;

Manifestari renale- ieca, GCS, micofenolat, ciclo;

Manifestari neurologice- AINS, ANTIDEPRESIVE CICLICE DOZE MICI, INHIBITORI RECAPTARE

SEROTONINA; SISTARE DE AINS IN CAZ DE MENINGITA ASPETICA;

NEVRALGIE TRIGEMINALA- doar ANALGEZICE;ANTIDEPRESIVE

Tratament manifestari hematologice- citopeniile primesc GCS iar in cazuri refractare splenectomie,
danazol