Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
LUPUSUL ERITEMATOS
SISTEMIC
Colagenozele- definiţie
LES
Poliartrita reumatoida - PAR
Dermato/ polimiozita -
DM/PM
Sindom Sjogren - SSj
Policondrita recidivanta
SNC si periferic Tiroida
Boala mixta de tesut Ochi Urechi
Plaman Ficat
conjunctiv - BMTC Stomac Sange
Manifestări comune
Artralgii/artrite
Fenomen Raynaud
Mialgii
Eruptii cutanate diverse/ rash /
fotosensibilitate
Sindrom sicca
Serozite
Manifestari generale: febra,
oboseala, astenie , scădere
ponderală
Alte manifestări: alopecie,
tromboze, etc
Sindrom inflamator
Sindrom disimunitar (AAN)
Lupusul eritematos sistemic
2
Lupus discoid Plăci eritematoase în relief cu cruste cheratozice aderente şi obstrucţii foliculare; pot fi
prezente cicatrici atrofice
3
Fotosensibilitate
4
Ulceraţii orale Includ ulceraţii orale sau nazofaringiene observate de medic
5
Artrite Artrite neerozive, afectând 2 sau mai multe articulaţii periferice, caracterizate prin
tumefiere, durere sau exudat
6
Serozita Pleurita sau pericarditaafirmată pe ECG sau evidenţierea lichidului pericardic
7
Afectare renală proteinurie peste 0,5 g/zi sau mai mare de 3 + sau cilindrii celulari
8
Afectare Convulsii sau psihoze fără alte cauze
neurologică
9
Afectare Anemie hemolitică sau leucopenie (mai puţin de 4000/microl sau limfopenie (mai putin de
1500/micro.l) sau trombocitopenie ( mai putin de 100.000/microl) în absenţa
hematologică medicamentelor ce o pot induce
10
Anomalii Preparate pozitive pentru celule LE sau anticorpi antiADN dc sau anti-Sm sau VDRL fals
pozitive – cel puţin 6 luni
imunologice
11
Anticorpi Titru anormal de anticorpi antinucleari (AAN), determinaţi prin imunoflorescenţă sau orice
altă tehnica echivalentă, în orice moment, în absenţa medicamentelor cunoscute a induce
antinucleari AAN
Manifestări cutanate
Leziuni lupus-specifice
o Acut
Rash malar “în fluture”(a)
Eritem generalizat – arii expuse la soare, fotosensibilitate
Leziuni buloase
Leziuni orale, afte dureroase sau nu – dintre cele mai frecvente, mai
ales la debut (b)
o Subacut
Anular, policiclic, papuloscuamos psoriaziform, recurente, mai ales
zone expuse la soare (c)
o Cronic
Lupus discoid localizat
Lupus discoid generalizat
Lupus profundus
Leziuni orale cronice
Alopecie noncicatricială, generalizată sau circumscrisă
Leziuni non-lupus specifice sau nespecifice
Paniculită
Urticarie
Vasculită
Livedo reticularis (d)
MANIFESTĂRI CARDIOVASCULARE
Controlul infecţiilor
Protecţie antibiotică în cursul procedurilor stomatologice şi
endoscopice
Vaccinarea antigripală, antipneumococică !
Factorul hormonal
Evitarea anticoncepţionalelor
Sarcina nuanţare !
Protecţia cardiovasculară
Evitarea factorilor de risc cardiovasculari
Protecţie cardiovasculară – Aspirină 125mg/zi, statine
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Medicul de recuperare:
evaluarea
fiecărui pacient,
Recomandă un plan terapeutic eficient care să :
amelioreze durerea, redoarea şi inflamaţia
îmbunătăţească mobilitatea articulară şi
funcţionalitatea articulară
LES – Terapia fizicală
Exerciţiile aerobice pot îmbunătăţii capacitatea aerobică la pacienţii
cu LES formă moderată.
Exerciţii de creştere a forţei sunt iniţiate când este cazul. Oboseala
poate împiedica progresul unor pacienţi.
Dacă durerea este prelungită peste 1-1,5 ore după activitate, exerciţiile
trebuiesc reduse în intensitate şi/sau durată.
LES – Terapia fizicală
SCLERODERMIA
SCLERODERMIA
oSdS limitată
5 ani - 79%
10 ani - 47%-
75%
o SdS difuză
5 ani - 48-
50%
10 ani - 22-
26%
3 MECANISME PATOGENETICE
IMPLICATE:
– C- Calcinoză
– R- fenomen
Raynaud
– E- dismotiltate
Esofagiană
S• Sclerodactilie
T- Teleangiectazie
Manifestări clinice
Fenomenul Raynaud: Prezent la toţi pacienţii cu ScS,
Evoluţie trifazică (paloare – cianoză –roşeaţă)frecvent ca primă
manifestare
Severitatea – durata, frecvenţa atacului, condiţii de
apariţie, prezenţa ulceraţiilor pe partea extensorie a
degetelor şi MCF, pulpa degetelor, periunghial.
Afectarea cutanată:
o Elementul central al bolii
o Dă definiţia, diagnosticul, extensia şi severitatea bolii
o Există totuţi cazuri rare de “scleroderma sine scleroderma” –
afectare imunologică şi viscerală caracteristică, dar fără afectare
cutanată
o Tiparul afectării cutanate:
predominant acrală (degete, mâini, urechi, nas, regiune periorală,
etc)
simetrică
progresivă centripet : degete, faţă→ antebraţ, braţ, torace, abdomen
→”om în carapace”
însoţită de calcinoză (fig), teleangiectazii – unele mucoase (fig),
anomaliile de pigmentare hiper/hipo “sare şi piper” salt and pepper
extensia afectării cutanate se corelează cu prognosticul
Etape: edem → îngroşare, aderenţă → atrofie;
viteza de parcurgere a etapelor de la săpt la ani – prognostic!
o Aspecte caracteristice:
Mâini: edem, sclerodactilie, “semnul rugăciunii”, pliu
cutanat aderent (fig ), “mâna in gheară” (fig )
Faţă: dispariţia ridurilor, facies inexpresiv “de icoană
bizantină”,
microstomie, apoi de “pasăre de pradă” (fig)
o Scorul cutanat Rodnan modificat – permite evaluarea
extensiei afectării cutanate şi urmărirea evoluţiei acestuia
Afectarea digestivă:
o Cea mai frecventă afectare viscerală 75-90%– în ambele
forme de ScS
o Atrofia mucoasei musculare şi fibroza submucoasei→
hipoperistaltism
(neuropatia vegetativă datorată afectării vasculare şi datorita
atrofiei si
fragmentării musculare si depozitelor de colagen, fibrozei şi
neuropatiei )
o Esofagopatia 70-96%
o Gastropatia 50-88%
o Enteropatie
Afectarea pulmonară
Principala cauză de mortalitate – 25-30% din cauzele de deces
o Pneumopatia interstiţială (alveolita, fibroza)
Afectarea cardiacă
Fenomen Raynaud
Edem, îngroşare, aderenţă a pielii
Artralgii
Teleangiectazii
Fibroză pulmonară
Disfagie
Sdr sicca
HTA şi IR
American College of Rheumatology Diagnostic Criteria for
Systemic Sclerosis 1980
Criteriu major
• Sclerodermie proximală:
– îngroşare, aderenţă şi indurare cutanată simetrică a degetelor şi
tegumentelor proximal de MCF/ MTF +/- membrul în
întregime, faţa, gâtul şi trunchiul (torace sau abdomen)
Criterii minore
– Sclerodactilie
– Ulceraţii digitale (pitting scars) … ca expresie a ischemiei
– Fibroză pulmonară bibazilară: desen interstiţial bazal
bilateral accentuat linear sau reticulonodular; difuză sau
„fagure de miere”(honeycomb”); NU alte boli pulmonare
TRATAMENT
Bolnavii cu sclerodermie nu beneficiază de un tratament
specific
Tratament igienic
Repaus prelungit
Evitarea frigului
Protecţia extremităţilor: încălţăminte largă şi călduroasă,
mănuşi imblănite fără degete
Se evită mâinile in apă rece
Se foloseste apa caldă in activităţile cotidiene
Tratamentul medicamentos include tratamentul de
fond, tratamentul vasodilatator şi tratamentul modificărilor
cutanate, digestive
TRATAMENTUL RECUPERATOR
Recuperarea depinde de extensia şi severitatea afecţiunii
Obiective:
Menţinerea mobilităţii,
Creşterea elasticităţii pielii;
Menţinerea şi creşterea funcţiilor
- Aplicaţii de căldură: parafină, băi calde, ultrasunete;
- Exerciţii de mobilizare de 2 pe zi;
- Exerciţii de tonifiere după rezolvarea miozitei cu precauţie:
fascită;
- Exerciţii de reeducare respiratorie;
- Exerciţii de reeducare a masticaţiei şi deglutiţiei
- Exerciţii de relaxare
Se face o evaluare frecventă, recuperarea modificându-se
în funcţie de problemele noi ivite
BOLILE TESUTULUI
CONJUNCTIV-
COLAGENOZELE
DERMATOMIOZITA
DEFINITIE
Boală inflamatoare de etiologie necunoscută, care afetează în
primul rând muşchii, dar şi pielea şi organele interne
Boli rare- Incidenţa anulă: 0,5-8,4 cazuri/milion
Lipsesc criteriile de diagnostic acceptate universal
Tratate de medici din diverse specialităţi
Femei : bărbaţi; 2,5 : 1
o Rasa neagră mai frecvet afectata decât rasa albă
o Debut : incidenţa maximă: 10-15 ani şi 45-60 ani
Forma paraneoplazică apare ≥ 60 ani
La copii predomină DM asociată cu vasculita
La adulţi predomină DM asociată cu neoplazia sau alte
colagenoze, precum şi miopatia cu incluzii (MCI)
MANIFESTĂRI CLINICE
o Manifestări generale:
febră, inapetenţă, scădere ponderală
fenomen Raynaud
Manifestări musculare
Manifestări musculare: oboseală musculară, reducerea forţei musculare
Interesare simetrică, lentă, săptămâni, luni
iniţial la nivelul musculaturii proximale
- Membrelor inferioare (90%) – semnul “scăunelului”
- Membre superioare (85%)(dificilă ridicarea braţelor, pieptănatul) –
semnul “camasii”, “pieptănatului”
Iniţial ± tumefiere locală, tardiv atrofie asociată cu calcinoză şi
contractură musculară;
Muşchii globilor oculari nu sunt afectaţi (excepţie doar dacă există şi
miastenia gravis);
Afectarea muschilor cefei face dificilă ridicarea de pe pernă şi
menţinerea ortostatismului;
Afectarea muschilor faringieni cu disfagie !! Prognostic nefavorabil
Afectarea muşchilor cutiei toracice cu dispnee şi insuficienţă respiratorie
Piele uscată şi fisurată pe faţa palmară a degetelor ("mana de
mecanic") (fig)
Leziunile unghiale constau in exces de crestere cuticulară
(cuticular- overgrowth), hiperemie sensibilă periunghial
(semnul "manichiurii“),
Telangiectazii periunghiale (fig)
Calcinoză tegumentară (mai ales la copii), paniculită, livedo
reticularis,
Alopecia;
Pleoape "de porţelan" (Fig), rash heliotrop – ochelari
dermatomiozitici (Fig) „facies de raton”
Gât un eritem in "V“ “semnul decolteului” pe umeri sub formă
de "semnul şalului“
Fata dorsala a articulaţiilor mâinii, coate, genunchi - erupţii
eritematomaculo- papuloase ± scuamoase - semnul Gottron)
Manifestări tegumentare: (40%)
Manifestări articulare: (25-50%)
o Manifestări viscerale:
Gastro-intestinale: miozita 1/3 superioară esofag(striate)
Difagie pentru solide ± lichide; factor de gravitate şi
prognostic sever!!!!
Diaree, constipaţie; etc
Atenţie manifestări superpozabile peste cele ale unui
neoplasm
PULMONARE
Dispnee şi tuse;
Disfuncţia de tip restrictiv;
Pneumopatie interstitiala – fibroza pumonara
Principala cauza de morbiditate şi mortalitate!!!!!
o Se bazează pe 4 piloni
Astenie musculară proximală, confirmată de medic, fără o
altă cauză aparentă
Enzime muscular crescute
EMG caracteristic
Biopsie musculară
Diagnostic pozitiv
(criteriile Bohan şi Peter)
OBIECTIVE
Ameliorarea funcţiei musculare
Reeducarea ortostatismului si mersului
o Exercitii active ajutate, active libere de 2 ori pe zi
urmarind amplitudinea maxima
o Exercitii de transfer
o Mers gradat cu mijloace ajutatoare: orteye, bastoane,
cadru
FAZA DE REMISIUNE
OBIECTIVE
Mentinerea si cresterea elasticitatii musculare
Cresterea fortei musculare
o Mobilizări active
o Contracţii izometrice
o Exerciţii cu greutăţi progresive cu putine repetari
o Exercitii de mers cu echipamente adaptate
o Terapie ocupatională
Bibliografie