LUPUSUL

ERITEMATOS
SISTEMIC
(LES)
 DEFINIŢIE.
(LES)- maladie autoimună,
sistemică,cu afectarea
ţesutului conjunctiv, ce
evoluează pe fondalul
proceselor de imunoreglare
imperfectă, determinată
genetic, cu producere de
autoanticorpi şi complexe
imune specifice LES.
-Incidenţa-1 caz/10mii
populaţie/an
-Morbiditatea-500/1mln
populaţie.
-Predomină la
afroamericani.
• LES afecrează femeile
de vârstă tânără
reproductivă.
-variază între 14-64
ani.
-Raportul f/ b
=8:1/10:1
 ETIOLOGIE ŞI PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscută.
Se presupune:
-Rolul viruşilor. La pacienţi se
depistează anticorpi antivirali:
antivirusul rugeolei, rubeolei,
Ebstein-Barr, citomegalovirusu-
lui. Însă, în ţesuturi virşii nu au
fost depistati.
2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
ŞI A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.
 Predispoziţia genetică
1. Morbiditatea > 10 ori la
gemenii monozigoţi, versus
dizigoţi.
2.În familiile pacienţilor
lupici modificările imune
sunt frecvente.
 3.Depistarea anticorpilor
antinucleari (ANA),
4.Reacţia Wasserman fals
pozitivă la lues la rudele de
gradul I.
5.incidenţă crescută în
aceste familii a altor maladii
ale ţesutului conjunctiv
 5.Risc crescut de LES la
persoane cu:
-Antigenii HLA-DR2 şi DR3,
-Deficit al complementului
- C2, C3 şi C4 la redele de
gradsul -1.
 Factorii endocrini.
• 1. Influenţa negativă a
estrogenilor asupra evoluţiei
LES (agravarea stării
pacientelor în perioada de
sarcină şi în postpartum).
• 2.Rolul protector al
androgenilor în LES.
• Unele medicamente:
-Antibacteriene- antibioticele;
izoniazida;
-Cardiovasculare-procainamida,
hidralazina, metildopa;
-Antitiroidiene- metiltiouracil;
-Contraceptivele orale.
Însă,medicamentele mai degrabă
agravează LES-ul preexistent.
 Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete –
stimulează apoptoza celulară
cu producere de autoantigene,
induce procesul autoimun la
persoanele predispuse la LES,
stimulează producerea de IL-1,
TNFa, ce declanşează recţii
inflamatorii imune.
 PATOGENIE
1.Disfuncţia sistemului T- şi B-
limfocitelor (deprimarea funcţiei
limfocitelor T-supresoare,
hiperreactivitatea limfocitelor -
Th, amplificarea funcţiei
limfocitelor B cu producere
excesivă de anticorpi anti-ADN,
anti-ARN, antinucleari (ANA),
antiribonucleoproteine(anti-RNP),
formarea CIC.
•
Pentru LES sunt caracteristici:
-anticorpii anti-ADN dublu catenar
(60-90%),
-ANA – antinucleari(90%),
-anti-Sm antigen (Smit)- 30%,
- anti-RNP(anti ribonucleoproteine):
-anti-SS-A-Ro(Robert)-40%,
-anti-SS-B-La (Lame)-15%
(SS-substanţă solubilă),
-anti histone -(>90%) LES
medicamentos.
Anticorpii reprezintă imunoglobuline
de clasa IgG sau IgM.
• Diagnosticul serologic
(indicii normali
Anticorpi antinucleari (ANA)- negativ
Anti-dsADN Ig G -<20 U/ml
Anti- SS-A(Ro) -< 15 U/ml
Anti –SS-B(La) -<15 U/ml
Anti-Scl-70(antisclerodermâ)<15U/ml
Anti-CCP IgG < 10 U/ml
Anti/histone - negativ
Anti elastaza < 10 U/ml
• Anti-MBG - < 20 U/ml
• Anti-cardiolipine IgG < 10 u/ml
• Anti-cardiolipine IgM <10 U/ml
• Anti-fosfolipidici IgG <10 U/ml
• Anti-fosfolipidici IgM< 10 U/ml
• Anti-mitocondriali < 10 U/ml
(pozitivi în LES cu sindrom
antifosfolipidic).
• ANTICORPII SE UNESC CU ANTIGENELE,
FORMÂND COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE (CIC)
– (ADN+antiADN, cu activarea
complemetului), care se depun
în ţesuturi, provocând o reacţie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoac-
tive şi chemotactice (pentru
neutrofile) şi enzime lizozomale
proinflamatorii.
• Anticorpii (IgG, IgM) se depun în
vase şi alte ţesuturi, pe suprafeţele
celulelor, atachându-le şi lezându-le.
Există anticorpi: antieritrocitari,
antigranulocitari (antineutrofile),
antilimfocitari, antiplachetari,
antimacrofagali.
În rezultat apare: anemia hemolitică,
leucopenia, limfopenia, trombocito-
penia).
• CIC se depun în stratul subendo-
telial şi membrana bazală a vaselor
pielii,RINICHILOR,MEMBRANELOR
SEROASE şi organelor viscerale ce
determinâ:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reacţiei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor şi altor
substanţe lezante.
 CLASIFICAREA
-Forme clinice: discoidă şi sistemică
- După evoluţie:
1.Acută,
2.Subacută,
3.Cronică.
- După activitatea bolii:
1.Minimă,
2.Moderată,
3.Maximă.
 TABLOUL CLINIC
• Debutul este variabil, de la
lent, cu manifestări
subclinice, până la acut
sau chiar fulminant, cu
manifestări generale: febră,
fatigabilitate, pierdere
ponderală, tulburări trofice,
insomnie,cefalee, inapetenţă.
 Manifestările
mucocutanate.
-Se depistează la
85-90% dintre
pacienţi
Afectarea pielii este
polimorfă:
-leziunile discoide - se
localizează pe părţile
corpului expuse la soare:
faţă, gât, braţe.
 ERUPŢIILE ERITEMATOASE:
-eritem cu atrofie, cu
formarea ulterioară a
cicatricelor, cu
hipopigmentate sau
hiperpigmentate.
• “ Fluturele”este o dermatită
eritematoasă cu localizare pe
aripile nasului şi pomeţii obragi-
lor, asemănătoare cu un fluture.
Alopecia - manifestare a
lupusului, afectând preponde-
rent regiunea temporală prin
căderea părului în focar sau
difuză.
 Lupus eritematos discoid
Rash facial - lupus eritematis
sistemic
• Manifestări vasculare:
paniculita lupică -
afectarea nodulară a
pielii (infiltraţie perivas-
culară subcutanată cu
celule mononucleare).
Paniculită lupică
PANICULITĂ
• livido reticularis,
fenomenul
Raynaud(20-30%),
microinfarcte,
urticarie şi edem
angioneurotic.
Sindromul Raynaud
Sindromul Raynaud
Afectarea mucoaselor.
-Eritem, atrofii şi de-
pigmentări pe buze
(cheilită), peteşii şi
ulceraţii ale mucoasei
bucale.
Enantem al palatului moale
Ulceraţii bucale
 Manifestările
musculoscheletice:
-Artritele ( 90%)- cu
efuzie sinovială
nesemnificativă, sunt
nonerozive şi
nondeformante, ce le
deosebeşte de artrita
reumatoidă.
 Mai frecvent sunt
afectate articulaţiile
interfalangiene ale
măinilor, uterior în
descreştere - carpofalangi-
ene, radiocarpiene şi
genunchilor, mai rar
articulaţiile plantelor.
• Necroza articulaţiei femu-
rale se întălneşte la pacien-
ţii cu sindrom antifosfo-
lipidic sau după tratamentul
îndelungat cu corticostero-
izi.
• Osteoporoza este o compli-
caţie frecventă a tratamen-
tului corticosteroid.
• Mialgiile (15-64%),
• Miozitele (5-11%),
• -Astenie musculară proximală,
dureri musculare, tumefierea
şi indurţia muşchilor, majora-
rea concentraţiei unor
fermenţi (creatinfosfochinazei,
trasaminazelor).
• Manifestările pulmonare(65%)
-Pleurezia - cea mai frecventă
manifestare pulmonară.
-Dispneea – este rezultatul
efuziei pleurale sau pericardice,
embolismului pulmonar,
pneumonitei lupice,
hipertensiunii pulmonare .
 -Lupuspneumonita:
febră, dispnee, tuse cu
hemoptizie.
Radiologic- accentuarea
desenului pulmonar
(pneumonie interstiţială),
infiltrate(pneumonie lupică).
LUPUS PNEUMONITĂ
PLEUREZIE EXUDATIVĂ ÎN LES
PLEUREZIE EXUDATIVĂ ÎN LES
 Sistemului
cardiovascular.
• Sunt implicate -
pericardul, miocardul,
endocardul, valvele şi
arterele coronariene.
• Pericardita - (exsudativă,
mai rar constrictivă) este
cea mai frecventă
manifestare cardiacă.
Exsudatul este fibrinos, în
cantităţi mici şi fără
consecinţe serioase (ade-
renţe nesemnificative).
• Lichidul din pericard este
palgalben, uneori cu striuri
sanvinenolente, leucocite
> 20000/mm3
(polinucleare,limfocite),
anticorpi antinucleari (ANA),
(CIC), LE- celule, nivelul
complementului este redus.
• Simptomul principal al
pericarditei este durerea:
surdă, sesizată în regiunea
inferioară a sternului sau sub
stern, dependentă de poziţia
corpului( ameliorându-se în
poziţie şezândă). Frotaţia
pericardiacă - se auscultă rar.
• Miocardita:
-tulburări de ritm şi
conductibilitate,
-insuficienţă cardiacă.
-Enzimele cardiace –
creatinfosfokinaza şi
troponinelele pot fi crescute.
• Valvulopatiile – sunt
frecvente.
• Endocardita Libman-Sacks
este o tromboendocardită
noninfecţioasă.
-Coronarita şi Infarctul
miocardic - mai frecvent în
SAFL.
• Afectarea vaselor
periferice:
-Livedo reticularis, paniculită
lupică.
-Tromboza arterelor sau a
venelor membrelor sau a
organelor interne este
caracteristică pacienţii cu
sindrom antifosfolipidic.
Livedo reticularis
TROMDOZE VENOASE
Tromboze venoase gambiene
Hiperpigmentaţie
Urticarie
• Afectarea rinichilor - 50%.
- Proteinurie,hematurie şi
cilindrurie. Se depistează
glomerulonefrita prolifera-
tivă membranoasă (focală
sau difuză) cu sau fără
sindrom nefrotic.
• Cercetarea imunohistologică:
În glomeruli- depozite de Ig G şi C3 a
complementului, fibrină, mai rar
IgM şi IgA.
• La microscopie - depuneri de
complexe imune subendoteliale,
subepiteiale şi intramembra
-noase, care sunt marcheri ai
nefritei lupice.
• Afectarea tractului digestiv
(20%)
Greaţa şi dispepsia sunt
simptome frecvente în
lupusul activ.
Afectarea esofagului-
disfagie, diminuarea
peristaltismului, dilatarea
esofagului (5%),
 Ulcere duodenale şi gastrice
– provocate de LES şi de
efectele adverse ale
medicamentelor(GCS).
Durerea abdominală este
provocată de ulcer,peritonită,
pancreatită sau vasculita
mezenterică lupică.
 - Afectarea sistemului nervos
central este rezultatul
vasculitei cerebrale
(10-15%).
Se depistează anticorpi anti-
neuronali şi antigliali.
-Cefaleea şi migrena sunt
cele mai frecvente simptome
neurologice, urmate de
anxietate şi depresie.
• CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR
Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburări de conştiinţă,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).
• Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactivă,
indispoziţie, modificări de conduită.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbări patologice la electroence-
falogramă, scintigramă, în lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebrală.
 Modificările hematologice:
• Anemia hemolitică (50%) -
gravitatea ei corelează cu
activitatea LES. Anemia
hemolitică cu testul Coombs
pozitiv este caracteristică
pacienţilor cu sindrom
antifosfolipidic.
•
• Leucopenia este este de origine
autoimună. Limfopenia corelează
cu activitate LES şi titrul
anticorpilor antilimfocitari.
• Trombocitopenia (20-25%) este
condiţionată de producerea
anticorpilor antitrombocitari,dar
şi a anticorpilor antifosfolipidici.
• CRITERIILE DE DIAGNOSTIC( ACR, 1997).
1.Rash malar: eritem facial fix,
plat sau în relief pe suprafeţe
malare cu tendinţă de limitare
nazolabială.
2. Eritem discoidal: plăci
eritematoase, cu cruste şi
cheratoză, aderenţe, uneori
atrofie cicatriceală pe leziunile
vechi.
• 3.Fotosensibilitate: rash
cutanat în urma expunerii la
soare, confirmat de pacient
sau medic.
4. Afectarea mucoaselor:
ulceraţii orale, nazofaringi-
ene.
5. Artrite periferice,neerozive,
cu durere,tumefacţie,exudat.
6.Serozite:
a) pleurită: durere pleurală sau
frecături pleurale sau revărsat
pleural.
b) pericardită, confirmată ECG sau
ECOCG, frecătură pericardică sau
prezenţa lichidului pericardic.
7.Afectare renală: a) proteinurie
persistentă >0,5g /24 ore,
b) cilindri hialinici, granuloşi etc.
8. Afectare neurologică:
a) convulsii în absenţa unor
medicamente responsabile sau a
dezordinilor metabolice ca uremia,
acidoza, perturbări electrolitice,
b) psihoze în absenţa unor medica-
mente responsabile,uremiei,
acidocetozei,sau dezechilibrului
electrolitice.
9. Anomalii hematologice:
a) anemie hemolitică cu
reticulocitoză,
b) leucopenie < 3 000 celule/ml la
două sau mai multe determinări,
c) limfopenie <1 500 celule/ ml la
două sau mai multe determinări,
d) trombocitopenie < 130 000
plachete/ml în absenţa altor cauze.
e) VSH majorată.
• 10. Anomalii imunologice:
a) titru crescut de
anticorpi anti-ADN dublu
catenari (60-90%),
b) anticorpi
anticardiolipinici pozitivi,
11- Anticorpi antinucleari
ANA (factor antinuclear)
(95%)
• Anticorpi către histone – sunt
caracteristice pentru lupusul
medicamentos.
• Anticorpi anti-ribonucleoproteine
-anti-Sm specifice pentru LES
(10-30%).
-anti-Ro-SS-A sau SS-B (40%)
se asociază cu limfopenia,
trombocitopenia).
-anti-SS-La ( 15%).
 - Scăderea complementului
(CH-50), fracţiilor –C3-C4.
-Creştere titrului CIC şi
imunoglobulinelor(clasa Ig-G).
Diagnosticul de LES se stabileşte
în prezenţa a 4 sau mai multe
din cele 11 criterii, prezente
simultan sau succesiv.
 Anticorpi antinucleari
(ANA) se depistează la
95% dintre pacienţi.
Anticorpii anti-ADN nativi
şi dublu catenari -la 50%,
anti-Sm- la 30-40%,
anti-Ro(SSA)- la 30-40%.
 Activitatea bolii.
• Activitatea se apreciază
după indicele SLEDAI - 2k
(SLE Disease Activity
Index) - ce include 24
parametri, este evaluat în
puncte. Scorul maxim -
105 puncte.
 Indicii de activitate ai bolii SLEDAI- 2K

Manifestări Determinarea Puncte

1.Afec-a SNC A se exclude sindromul 8
metabolic, infecţios şi
-Acces pseu- medicamentos
doepileptic
Dereglarea capacităţii
-Psihoze de a efectua acţiuni în 8
regim normal, a înţelege
realitatea, halucinaţii,
scăderea capacităţilor
de asociere, gândire
stranie, comportament
dezorganizat,
-Schimbări Schimbarea logicii şi orien-
organice ale tării în spaţiu, memoriei şi
capacităţii intelectuale,inca-
creierului 8
pacitatea de a se concentra,
vorbă fără legătură, insom-
nie sau somnolenţă, creşte-
rea activităţii psihomotorii
-Schimbări Exsudat seros, sau
oculare hemoragie, nevrita n. optic
8
excluzând HA
-Afectarea Neuropatia n.cranieni primar
depistată
n. cranieni 8
-Cefalee Pronunţată, persistentă sau
migrenoasă, nu răspunde la
8
analgezice opioide
-Dereglări ale Primar depistată,
circulaţiei 8
fără ateroscleroză
cerebrale
2.Vasculite Ulceraţii, gangrenă, noduli
dureroşi falangieni, infarcte
8
periunghiale
3.Af.mus.scl > de 2 articulaţii cu semne
de inflamaţie, tumefiere 4
-Artrite
-Miozite Dureri musculare, slăbiciu-
ne, creşterea creatinfos-
4
fochinazei, date electromi-
ografice sau ale biopsiei.
4.Afec.renale Cilindri granuloşi sau
-Cilindrurie eritrocitari 4
-Hematurie > 5 eritrocite c/v, în
absenţa altor cauze 4
-Proteinurie 0.5 c/v 4
-Piurie > 5 leucocite în c/v cu 4
excluderea infecţiilor
5.Afec. pielii
-Erupţii cutan-te Cu caracter inflamator 2

-Alopecie Focare sau căderea difuză 2

a părului
-Ulcere ale Ulcere ale mucoaselor şi 2
mucoaselor nasului
6.Poliserozite 2
-Pleurită Toracicălgii,îngroş.pleurei
-Pericardită Auscultativ, ECG, EcoCG 2
7.Modif. imune
-Scăderea com- Scăderea C3 sau C4 faţă de
limitele normei
2
plementului
-AntiADN Pozitiv 2
-Trombocitopenie < 100.000/mL 1
-Leucopenie < 3000/mL 1
8.Febra 38gC, fără infecţii. 1
Notă: se calculează
punctajul total- 105 puncte
• Notă: Punctajul total = 105.
Grad de activitate:
I – minimă < 12 puncte,
II – medie- 13 – 30 puncte,
III - maximă > 30 puncte
 Factorul antinuclear are
specificitate joasă,
importanţa diagnostică este
numai la depistarea LUI în
titre înalte > 1:100.
Celulele lupice (LE) se
detectează în70-80% cazuri.
- La majoritatea pacienţilor se
depistează crioglobuline, complexe
imune circulante, factorul reumatoid
în titre joase, anticorpi antitrombo-
citari, hipergamaglobulinemie,
majorarea nivelului IgG, IgM,
diminuarea nivelului compleme-
ntului CH50 şi fracţiilor lui C3 şi C4.
Anticoagulantul lupic se
depistea- ză la 25% pacienţi.
- Modificările în sistemului de
coagulare se explică prin prezenţa
anticoagulantului lupic,care inhibă
eliberarea prostaciclinei din
endoteliul. Deficitul de prostaciclină,
ca inhibitor principal al agregării
trombocitelor conduce la formarea
trombilor, fapt ce conduce la
moartea intrauterină a fătului,
sarcină stagnată şi avorturi
spontane.
• Anticorpii anticardiolipinici (izotipul
IgG) se asociază cu trombocitopenie,
vasculopatii ce conduc la tromboze
arteriale şi venoase, ictus cerebral,
hipertensiune pulmonară şi avorturi
spontane recidivante. Aceşti
anticorpi determină reacţia
falspozitivă Wasserman.
• Prezenţa acestor simptome în cadrul
LES a fost denumit sindromul
antifosfolipidic secundar.
 Cercetările imagistice.
• Radiografia articulară evidenţiază
modificările minime şi lipsa
eroziunilor, deformări sau subluxaţii,
osteopenie, tumefierea ţesuturilor
periarticulare moi.
• Radiografia, tomografia toracică şi
RMN depisteaz pneumonite
interctiţiale sau infiltrative,embolii
pulmonare, hemoragii alveolare.
• Ecocardiografia depistează
efuzie pericardiacă,
hipertensiune pulmonară,
valvulopatii şi trombendo-
cardita Libman-Sacks.
• Angiografia evaluează semne
de vasculită, ictus cerebral
şi alte modificări nespecifice.
• DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL:
-Febra reumatismală acută,
-Artrita juvenilă,
-Artrita reumatoidă, artr.reactive,
-Dermatomiozita/polimiozita
-BMŢC, SS,
-Vasculitele sistemice (purpura
Henoch-Schonlein), iar lupus nefrita
cu periarterita nodoasă şi cu
glomerulonefritele.
-Eritemul nodos.
 Indexul afectării organice la pacient cu lupus eritematos sistemic (SLICC/ACR)

Sisteme de organe Afectarea sistemelor şi organelor puncte

Ochii - Cataracta 1
- Modificarea retinei sau atrofia n.optic 1
SNC - Tulburări cognitive sau psihoze accentuate 1
- Convulsii ce necesită tratament mi mult de 6 luni 1
- Accidente cerebro-vasculare sau rezecţie cerebrală fără relaţie cu 1-2
formaţiuni maligne >1 este 2
- Mielită transversală 1
- Neuropatie periferică sau modificări cranio-cerebrale (motorică 1
sau sensitivă)
Rinichii - Filtraţia glomerulară <50 ml/min 1
- Proteinuria >3.5 g/24 ore 1
- Insuficienţa renală cronică gr.III (transplant renal) 3
Plămânii - Hipertensiunea pulmonară 1
- Fibroză pulmonară 1
- Plămân ratatinat 1
- Pleură fibrozată 1
- Infarct pulmonar (formaţiune malignă) 1
Sistemul cardiovascular - Angină pectorală sau şunt aorto-coronarian 1
- Infarct miocardic 1-2
- Cardiomiopatie 1
- Afectarea valvelor 1
- Pericardită sau pericardectomie 1
Vasele periferice - Claudicaţie intermitentă 1
- Atrofia ţesuturilor moi a falangelor distale 1
- Amputarea degetului sau membrului 1-2
- Tromboze venoase 1
Sistemul gastrointestinal - Infarct sau rezecţie intestinală mai jos de duoden, ficat, splină, 1-2
vezica biliară
- Insuficienţa mezenterială 1
- Peritonită cronică 1
- Strictură intestinală sau intervenţie chirurgicală la nivelul regiunii 1
gastrointestinale (vre-o dată)
- Insuficienţa funcţiei duodenale (ce necesită corecţie fermentativă) 1
sau chist fals
Sistemul musculo-scheletal - Atrofie musculară sau astenie 1
- Artrită erozivă sau deformantă 1
- Osteoporoză complicată cu fractură sau colaps vertebral 1
- Necroză avasculară 1-2
- Osteomielită 1
- Ruptură de tendon 1
Pielea - Alopecie cronică cicatriceală 1
- Cicatrice extensivă/ paniculită localizată pe partea nepiloasă a 1
capului
- Ulceraţii cutanate nedeterminate de tromboze (>6 luni) 1
Sistemul uro-genital - Insuficienţă gonadiană prematură (menopauză precoce la femei< 1
40 ani)
Sistemul endocrin - Diabet zaharat 1
Malignizare - Malignizare 1

Notă : Se calculează punctajul total

 TRATAMENTUL
• Preparatele de linia întâi în
tratamentul LES sunt
glucocorticosteroizii.
• În patologia organică gravă,
doza de GCS trebuie să
constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu
diminuare până la doza de
întreţinere (5-10 mg/zi).
• Se reccomandă administrarea
intravenoasă a metilpredniso-
lonului în doze mari:
- pulsterapia (500-1000
mg/24 ore) timp de 3-5 zile.
• Indicaţiile pentru pulsterapie la
debutul maladiei sunt: vârsta
tânără,lupus nefrita fulminantă,
progresivă, activitatea imuno-
logică înaltă şi afectarea siste-
mului nervos. Se recomendă
pulsterapia intravenoasă
combinată: 1000mg
metilprednisolon 3 zile+1000mg
de ciclofosfan i/v .
 • Schema diminuării dozei de prednisolon
după remisiunea clinică şi ameliorarea
datelor de laborator
Doza iniţială a Dozele de prednisolon în diferite
prednisolonului perioade de la începutul maladiei
(mg) (în săpt.)
1 2 3 4 5 6 7 8
75 70 60 60 50 - - -
50 47,5 45 45 42,5 40 40 40 40
40 37,5 37,5 35 35 32,5 32,5 30 30
30
27,5 27,5 25 25 22,5 22,5 20 20
• Citostaticele.
• Indicaţiile pentru tratamentul
complex al LES cu citostatice
sunt: nefrită lupică acută,
vasculitele, formele rezistente la
GCS, necesitatea micşorării dozei
de GCS, activitate înaltă a
lupusului, evoluţie progresivă
sau fulminantă.
Se utilizează: ciclofosfamid
(ciclofosfan) în pulsterapie
1000 mg i/v prima zi, ulterior
câte 200 mg/zi,(doza sumară
5000 mg).
Azatioprina se prescrie câte
2-2.5 mg/kg/zi, metotrexatul
câte 7,5-20 mg/săptămână per
os; CellCept câte 250 mg/zi
• Metotrexat -7,5-10-15-20mg
pe săptămână per os sub
controlul sângelui.
• Micofenolatul de mofetil
(CellCept)- 250 mg pe zi.
Altă schemă:
500mg pe zi prima săptămână,
500mg de 2ori/zi -a 2-a săpt-nă,
750mg de 2ori/zi –a 3-a săpt-nă,
1000mg de 2ori/zi a 4-a săpt-nâ.
• Remediile nesteroidiene
antiinflamatorii se utilizează în
febră, sindromul articular şi
serozite.
• Aminochinolinele, cu
eficacitate antiinflamatorie şi
imunosupresivă, se prescrui în
caz de fotosensibilitate şi
afectarea pielii.
• 5.Alte remedii:
anticoagulante,antiagregan-
te, diuretice, preparate de Ca
şi K.
• 6.Metode extracorporale de
tratament: plasmafereza,
hemosorbţia.
• Plasmafereza şi hemosorbţia
sunt indicate în terapia
cazurilor rezistente la
terapia clasică.
• Metode de perspectivă: cele
biologice, administrarea
anticorpilor mononucleari şi a
anti T-helperilor.
 Tratamentul lupusului ce evoluează cu unele
semne specifice
Tromboze -Aspirina,
anticoagulante
-Avorturi, moartea
intrauterină a fătului -Aspirina şi alte
remedii
-Citopenie -GCS intravenos
-Glomerulonefrită -GCS, citostatice
-Tromboze ale vaselor -Anticoagulante
-Vasculite -GCS, citostatice
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculită) -GCS, citostatice,
prostaciclina
-Trombocitopenie -gamaglobulină i/v
• Tromboze -Aspirina,
anticoagulante
• -Avorturi, moartea
intrauterină a fătului -Aspirina şi alte
• -Citopenie -GCS intravenos
• -Glomerulonefrită -GCS, citostatice
• -Tromboze ale vaselor -Anticoagulante
• -Vasculite -GCS, citostatice
• -Infarcte (secundare pe
• fond de vasculită) -GCS, citostatice,
prostaciclina
• -Trombocitopenie -Gamaglobulină
intravenos
 Măsurile profilactice:
1.Profilaxia şi tratamentul corect
al infecţiilor virale şi bacteriene,
2.Excluderea influrnţei radiaţiei
solare la persoanele cu predispo-
ziţie la LES,
3.Excluderea polipragmaziei,
4.Dispensarizarea persoanelor din
familiile predispuse la LES.