LUPUSUL ERITEMATOS

Lupusul eritematos este o afecţiune caracterizată prin fotosensibilitate şi

autoanticorpi care produc agresiune autoimună în diferite organe.

Boala are trei forme de manifestare: lupusul eritematos sistemic – forma

agresivă multisistemică, lupusul eritematos subacut – forma intermediară şi
lupusul eritematos cronic sau discoid – forma localizată cutanată.

Lupusul eritematos sistemic

Este o afecţiune cu evoluţie acută, caracterizată prin fotosensibilitate şi

autoanticorpi antinucleari şi anti-ADN care produc manifestări sistemice
severe. Boala este de 10 ori mai frecventă la femei.

Patogeneză

Boala apare pe un anumit fond imunogenetic (asociere cu HLA-B7, DR2, B8). În

patogeneză sunt implicate şi infecţii virale care alterează răspunsul imun.

Se produce o stimulare a limfocitelor B, cu producerea de autoanticorpi

îndreptaţi împotriva antigenelor ţintă din: nucleu, eritrocite, limfocite,
granulocite, monocite. Aceşti anticorpi vor produce fenomene de vasculită în
tegument, rinchi, seroase, SNC.

Clinic
Există multe manifestări cutanate, mucoase şi ale fanerelor, alături de
manifestări la nivelul altor organe.

Eritemul centrofacial declanşat sau exacerbat de expunerea la soare este

caracteristic. Apar plăci eritematoase, edemaţiate, infiltrate, localizate în formă
de aripi de fluture, pe nas, obraji. Acelaşi tip de leziuni pot să apară şi pe
extremităţi sau pe trunchi. Pot să mai apară eriteme dorsofalangiene,
teleangiectazii la nivelul repliului unghial, leziuni purpurice sau chiar necrotice
la nivelul falangelor distale, ca manifestare a vasculitei asociate.

La nivelul cavităţii bucale pot să apară ulceraţii dureroase, fără tendinţă la

epitelizare.

Pe scalp pot să apară zone de alopecie difuză sau zone de alopecie cicatricială
(cu lipsa completă a foliculilor pilari).

Alte manifestări clinice:

- febră, subfebrilităţi

- articular: artrite acute dureroase

- renale: glomerulonefrită membranoasă sau focal proliferativă

- cardiace: miocardită, pericardită

- pleuro-pulmonare: pleurezie, pneumonie

- nervoase: epilepsie, psihoză, neuropatii periferice

- poliarterită

Evoluţie

Debutul bolii este acut iar evoluţia este cronică, cu agravare progresivă, cu
complicaţii sistemice grave. Sub tratament (care este permanent) pot să apară
perioade de ameliorare.

Examinări paraclinice

- VSH crescut, anemie, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie, reacţii fals

pozitive pentru sifilis
- teste imunologice: imunoglobuline G şi M crescute, C3 şi C4 scăzut, anticorpi
antinucleari cu aspect omogen, periferic sau pătat, anticorpi anti-ADN dublu
catenar, anticorpi anti Ui-RNP, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, crioglobuline

- examen histopatologic cutanat: atrofie epidermică, degenerescenţă hidropică

bazală, infiltrat limfocitar perivascular şi perianexial, edem în dermul papilar

- imunofluorescenţa directă: bandă lupică (depunere liniară de IgG, IgM şi C3 la

nivelul membranei bazale)

- în cazul afectării renale: uree şi creatinină crescute, proteinurie, hematurie

Diagnosticul se pune pe baza criteriilor stabilite de Asociaţia Americană de

Reumatologie:

Criterii clinice: - eritem malar

- eritem discoid

- fotosensibilitate

- ulceraţii bucale

- artrită

- serozită: pleurită, pericardită

- afectare renală

- afectare SNC

Criterii de laborator: - modificări hematologice: anemie hemolitică, leucopenie,

limfopenie, trombocitopenie

- modificări imunologice: anticorpi anti-ADN dublu catenar, anticorpi anti-Sm

- anticorpi antinucleari

Pentru diagnosticul pozitiv sunt necesare 4 criterii.

Diagnosticul diferenţial se face cu: rozaceea, erupţia polimorfă la lumină, alte

colagenoze.

Tratament
Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună, deci tratamentul principal
va fi cel imunosupresor.

- corticoterapie sistemică: prednison 1-2 mg/kgcorp/zi în doză de atac, cu

scăderea dozei în tratamentul de întreţinere

- azathioprină, ciclofosfamidă – în cazul eşecului terapiei cortizonice sau în caz

de efecte secundare severe

Tratamentul local constă în aplicarea de dermatocorticoizi pe leziunile cutanate

şi fotoprotectoare pe tegumentele expuse la soare.

Lupusul eritematos subacut

Este o formă de gravitate intermediară între lupusul sistemic şi cel cronic

discoid.

Clinic

Pe tegumente apar plăci eritematoase, infiltrate, discret scuamoase, localizate

pe suprafeţe descoperite (faţă, extremităţi), dar şi pe suprafeţe neexpuse
(trunchi). Pot să apară şi leziuni ale organelor interne, dar de mai mică
severitate.

Examinări paraclinice

- teste imunologice: anticorpi anti-Ro, anti-La, anti-nucleari

- imunofluorescenţa directă: rar apare banda lupică

Evoluţie

Forma subacută poate evolua spre stabilizare sub tratament şi spre forma
cronică sau poate evolua sever spre forma sistemică.

Tratament

Se recomandă antimalarice de sinteză (clorochin sau hidroxiclorochin). Se vor

supraveghea efectele secundare hepatice şi oftalmologice. Dacă evoluţia nu
este favorabilă, se recomandă tratament sistemic cu corticosteroizi.
Tratamentul local constă în aplicarea de corticosteroizi pe leziunile cutanate şi
de fotoprotectoare pe zonele fotoexpuse.

Lupusul eritematos cronic

Este forma cea mai puţin severă, cu manifestări strict cutanate, fără leziuni ale
organelor interne.

Clinic

Pe zonele fotoexpuse apar plăci bine delimitate, eritematoase, acoperite de

scuame groase, aderente, cu dopuri keratozice foliculare pe faţa inferioară.
Plăcile sunt asimptomatice, cu evoluţie cronică, iar în timp devin atrofice,
hipopigmentate. La nivelul scalpului leziunile determină alopecie definitivă prin
distrugerea foliculilor pilari.
Examinări paraclinice

- examenul histopatologic cutanat: hiperkeratoză cu dopuri cornoase, infiltrat

limfocitar perivascular şi perianexial abundent

- rar anticorpi antinucleari

Tratament

- local: corticosteroizi pe leziunile cutanate (iniţial dermatocorticoizi puternici,

apoi slabi), fotoprotectoare

- antimalarice de sinteză (clorochin, hidroxiclorochin)