Colagenoza este o boala autoimuna,adica organismul isi pierde capacitatea de a-si recunoaste propriile celule si incepe sa produca anticorpi

contra acestora pentru a le nimici.Deci,este o boala de sistem,adica ataca toate organele:ficatul, rinichii, inima,splina,articulatiile,pielea etc.Are o evolutie cronica,de ani de zile cu ameliorari si agravari.Se face tratament imunosupresiv care din pacate are o serie de efecte secundare. Colagenoze, boli de colagen In patologie, termenul de colagenoza a fost introdus la inceputul deceniului V din secolul nostru, pentru a defini unele boli insotite de leziuni ale tesutului vasculo-conjunctiv si afectarea unor organe interne (rinichi, inima, plamani, splina s.a.m.d.). Din grupul lor fac parte poliartrita reumatoida, lupusul eritematos diseminat (eritematoviscerita maligna), sclerodermia sistemica, dermatomiozita, poliarterita nodoasa si boala mixta a tesutului conjunctiv

(conectivita mixta). Cauzele colagenozelor nu sunt inca precizate, evolutia lor are alura cronica, fiind intrerupta de perioade acute, urmate de remisiuni. In mecanismul de producere sunt prezente mari modificari ale proceselor imunologice. Laboratorul de imunologie apeleaza la un numar de teste utile diagnosticului si tratamentului, care va recurge la "serviciul" hormonilor corticoizi si medicatiei imunosupresoare. In cele ce urmeaza prezentam unele date esenitiale, utile cunoasterii acestor suferinte autoimune, mult mai frecvent intalnite decat se pare la prima vedere. Desi clinic colagenozele au unele trasaturi comune [febra, slabire in greutate, astenie, dureri musculoarticulare], exista totusi unele particularitati specifice care le individualizeaza. Lupusul eritematos diseminat (Lupusul eritematos sistemic, eritematodes).

Boala debuteaza mai ales intre 1535 ani, desi sunt cazuri cu aparitia ei dupa varsta de 60 de ani. Cauza declansarii afectiunii este de natura imunopatologica. In cadrul bolii perturbarile imunologice se datoresc modificarii structurilor proprii unui organism, care devin antigenice, deci generatoare de auto-anticorpi, sub influenta unor factori diferiti, ca de exemplu expunerea la soare, unele infectii virale sau bacteriene, administrarea unor antibiotice sau sulfamide in scop terapeutic, traumatisme psihice sau fizice, sarcina. Astazi este cunoscuta bine actiunea razelor ultraviolete asupra acidului dezoxiribonucleic (ADN), care, sub influenta lor, capata proprietati antigenice ca si foto-sensibilitatea bolnavilor de lupus. Alaturi de antibiotice si sulfamide, lupusul iatrogen (generat de medicamente) apare dupa utilizarea alfametildopei, difenilhidantoinei, hidrazin-oftalazinei etc.).

Existenta unei anumite predispozitii genetice, famlliale, pare evidenta, deoarece s-a constatat pozitivitatea testelor imune, specifice bolii lupice (in primul rand factorii antinucleari si celule lupice) la rudele apropiate bolnavilor (parinti, frati, surori). Imunitatea umorala, dependenta de limfocitele B prezinta modificari specifice, traduse prin prezenta in serul lupicilor a mai multor categorii de autoanticorpi. (Factorii antinucleari, anticorpii anticitoplasmici, antieritrocitari, antitiroidieni, factorul reumatoid). Hipergamaglobulinemia, evidentiata in mod constant, este logica din moment ce exista o hiperproductie de anticorpi. Aspectul caracteristic bolii se refera la prezenta unei eruptii tipice, eritematoase, localizata la baza nasului si pe pometii obrajilor realizand aspectul de fluture ("vespertilio").

Mai putem nota coexistenta bolii lupice cu crioglobulinemia si faptul ca sindromul Raynaud poate precede boala sau o poate insoti. Alaturi de aceste doua aspecte imunopatologice, care traduc sensibilitatea la frig, durerile articulare pot fi constatate la 90% din bolnavi. Boala lupica se poate generaliza, daca nu este diagnosfticata la timp sau tratata in mod corespunzator. In acest caz pot apare pleurizia, pneumonia, perimiocardita si endocardita lupica, poliadenopatii, splenomegalie, dar mai ales nefropatia care evolueaza spre insuficienta renala. In diagnosticul bolii, cel mai fidel si util aliat al medicului practician si al bolnavului este laboratorul clinic. Sunt constatate din punct de vedere imunohematologic anemie (cu sideremie scazuta valoric), leucotpenie (leucocite 4000/mm3), trombocitopenie (trombocite < 100 000/mm3) si viteza de sedimentare a hematiilor cu valori foarte

mari (de 50100 mm/h). Credem ca este interesant de a discuta aportul laboratorului de imunologie in diagnosticul bolii lupice, mai ales ca se folosesc tehnici de lucru moderne, care pot fi efectuate numai in laboratoare utilate special, atasate serviciilor clinice de imunopatologie din unele unitati spitalicesti. Pentru o informare cat mai convingatoare vom expune unele metode de lucru din acest domeniu. Triada clasica formata din factorii antinucleari, celulele lupice( celule L.E.) si complementul seric (componentele C3 si Cq reprezinta elementele de baza in diagnosticul de laborator al bolii lupice. Factorii (anticorpii) antinucleari sunt determinati in laborator cu ajutorul imuno-fluorescentei indirecte, prin tehnica radio-imumologica Farr sau, recent, prin metoda imunofluorescentei tot indirecte, care utilizeaza ca substrat un hemoflagelat numit "crithidia luciliae".

Aspectul observat la microscopul cu fluorescenta poate fi patat, omogen, in inel periferic sau nucleolar. Pentru boala lupica specifici sunt anticorpii anti-ADN (acid dezoxiribonucleic) si anti-SM (proteina acida nucleara), in timp ce in sclerodemie sunt prezenti anticorpii anti-ARN nucleolari (deci fluoresccnta nucleolara) iar in boala mixta a tesutului conjunctiv cei antiribonucleoproteina nucleara solubila. Celulele lupice (L.E.) sunt in mod frecvent prezente la analiza efectuata pentru evidentierea lor. Complementul seric cu valori scazute, confirma diagnosticul bolii. Eleotroforeza proteinelor evidentiaza scaderea albuminelor, cresterea yglobulinelor dar mai ales a celor "G" si "M". In lichidul sinovial valoarea complementului este mai pronuntat scazut decat in ser, ceea ce

demonstreaza un consum imun local marit, datorita numeroaselor complexe imune prezente la acest nivel. Celulele L.E. au fost de asemenea gasite in sedimentul obtinut prin centrifugarea lichidului sinovial. Tratamentul bolii lupice este complex si complet. In primul rand vor fi combatute eventualele infecfii intercurente provocate de virusuri sau bacterii. Factorii favorizanti vor fi evitati in masura posibilitatilor. Tratamentul igieno-dietetic consta in repaus, dieta desodata in cazul administrarii preparatelor cortizonice si cu cantitati reduse de proteine, daca sunt constatate retentii azotate. Tratamentul medicamentos va apela, in functie de faza bolii si de toleranta, la hormonii corticoizi, antimalarice de sinteza (clorochina si hidroxiclorochina), imunosupresoare (ciclofosfamida; endoxan; azatioprina; imuran). Sclerodermia are doua forme de

manifestare (circumscrisa si generalizata). Desi in etiologia ei au fost incriminati factori genetici, traumatisme, infecfii virale sau bacteriene, balanta stiintifica moderna inclina tot mai mult pentru considerarea sclerodermiei sistemice ca boala autoimuna. Pentru aceasta pledeaza prezenta in serul bolavilor a factorilor antinucleari, constatarea deficitului functional al limfocitelor T cu ajutorul testelor MIF (inhibitia migrarii leucocitelor) si TTBL (testul transformarii blastice a limfocitelor) la PHA (fitohemaglutinina). Dermatomiozita, considerata tot ca apartiniand bolilor de colagen, se caracterizeaza prin prezenta unei triade alcatuita din leziuni musculare, unele eruptii pe piele si mucoase si sindrom biochimic. Leziunile musculare vizeaza musculatura articulatiilor scapulo-humerale si pelvicrurale. Eruptia cutanata se prezinta sub forma

unui eritem periorbitar ("in ochelari"). Laboratorul de biochimie evidentiaza prezenta creatinuriei (creatinina in urina), transaminaza oxal-acetica (GOT) crescuta valoric si creatinfosfokinaza (CPK), de asemenea, cu valori ridicate. Pot fi depistati in serul acestor bolnavi auto-anticorpi, in primul rand antimuschi scheletali. Poliarterita (Periarterita) nodoasa, colagenoza cu patogenie autoimuna, afecteaza arterele mici si mijlocii din piele si diferite organe interne. Boala evolueaza acut sau cronic cu o simptologie destul de polimorfa: artralgii, febra, astenie, manifestari viscerale, cardiace, renale, hepatice si respiratorii. Pielea este afectata in mod destul de frecvent, bolnavii prezentand urticarie, punpura, eruptii buloase. Laboratorul evidentiaza un VSH crescut, leucocitoza (numar de leucocite crescut), anemie si mai ales hipergamaglobulinemie. Tratamentul poliarteritei va apela

motivat la antibiotice (penicilina G sodica sau potasica, tetraciclina), corticoizi (prednison, supercortizol, superprednol), antipaludice de sinteza, medicamente imunosupresoare si unele antiinflamatorii (indocid, fenilbutazona). In tratamentul unor boli cu implicatii atat de serioase cum sunt colagenozele, factorii de mediu isi au imiportanta lor. In primul rand mentionam evitarea de catre bolnavi a expunerilor la soare si a curelor heliomarine, deoarece am putut observa uneori declansarea bolii sau a unui puseu acut in urma unor astfel de imprudente. In schimb, zonele cu climat linistit, bine ozonate si efortul fizic dozat si supravegheat pot fi factori terapeutici adjuvanti de real folos. Atmosfera de familie si de la serviciu plina de intelegere si tact va fi de asemenea utila tratamentului unor astfel de boli. Stresul fizic sau psihic va fi evitat pentru ca, fie declanseaza boala, fie o poate agrava.