Sindromul Sjogren

Boala mixtă a țesutului conjuctiv

• Medicină internă,
• medic rezident Bodean Cristina
Definiție

• este o afecțiune sistemică autoimună de etiologie

necunoscută, caracterizată prin disfuncția și lezarea
glandelor exocrine, in particular a glandelor salivare și
lacrimale (exocrinopatie autoimună).
CLASIFICARE

• PRIMAR - aproximativ 50%

• SECUNDAR -ce se dezvoltă în cadrul altor maladii

autoimune (artrita reumatoidă, LES, boala mixtă a
țesutului conjunctiv, hepatitie cronice, ciroza biliară
primitivă, HIV)
EPIDEMIOLOGIE

• Afectează 0.1-3% din populație

• Mai frecvent afectează femeile raport F:B - 9:1
• Debut la orice vîrstă, dar mai frecvent femeile în decada a
IV și a V-a ale vieţii.
• Rata mortalității este de aproximativ 1.15%
• Printre pacienții cu SSj incidența limfomului non-Hodgkin
este de 4.3%, de 18.9 ori mai mare decît în populația
generală
ETIOPATOGENIE

1. Factori genetici

2. Factori de mediu – infecțiile virale

3. Factori hormonali

4. Alterarea imunității celulare și umorale

5. Citokine și chemokine
1. Factori genetici
• Cercetările recente evidențiază faptul că HLA este asociat cu sinteza
anumitor tipuri de anticorpi:

- HLA DR15 se asociază cu sinteza doar a Ac anti-SSA,

- HLA DR3 se asociază cu sinteza Ac anti-SSA și anti-SSB
• Genele care reglează apoptoza influiențează cronicizarea
infiltratului glandular limfocitar, fiind candidate pentru
manipularea terapeutică
2. Factori de mediu (infecțiile virale)
• Ipoteza unui trigger viral este susținută în cazul SS primar, ca și în
cazul altor boli autoimmune

• Virusuri considerate a fi implicate în etiopatogenia SS:

o Virusul Epstein-Baar
o Virusul hepatitei C
o Enterovirusuri (coxsackie)
o Retrovirusuri (HIV, HTLV-I, HERVK-113)
2. Factori de mediu (infecțiile virale)

Se iau în considerare 3 ipoteze patogenice cu privire la rolul

virusurilor în SS:

1. Glandele salivare sunt un fel de “coș de gunoi” unde aceste

virusuri sialotrope pot fi detectate, adesea într-un stadiu latent,
dar determinând simptome de tip sicca, chiar și în absența
autoanticorpilor
2. Infecția virală poate fi una din cauzele SS determinând un fenotip
distinct al bolii
3. Virusul poate altera toleranța față de autoantigenele din glandele
lacrimale și salivare prin “mimetism molecular” cu activarea
limfocitelor T autoreactive
3. Factori hormonali

Pledează pentru rolul factorilor hormonali următoarele:

• SS apare predominant la femei în perimenopauză

• Estrogenii:
• intervin în reglarea filmului lacrimal
• au funcții imunomodulatoare, în special pe limfocitul B
• Celulele epiteliale ale glandelor salivare au receptori pentru estrogen

• Șoarecii cu deficiență de estrogen dezvoltă exocrinopatie autoimună

4. Alterarea imunității celulare și umorale

❖Limfocitul B reprezintă elementul cheie în patogenia SS. LyB are

un comportament aberant, caracterizat prin hiperreactivitate,
ceea ce conduce la:

• sinteza crescută de autoanticorpi (anti-Ro/La, histone, ADNdc, α-

fodrină)
• hipergamaglobulinemie policlonală
• organogeneză neo-limfoidă locală (centre germinale ectopice cu rol
direct în progresia bolii prin favorizarea expansiunii clonale și a
selectării unor Ly B autoreactive cu potențial de diferențiere în Ly
B efector cu memorie)
4. Alterarea imunității celulare și umorale
❖ Limfocitul T
• Ly T CD4 predomină în infiltratul limfocitar de la nivelul glandelor salivare (70-
• 80%), comparativ cu LyT CD8 (10%) și LyB (10-20%)
• 1/3 din LyT CD4 din infiltrat exprimă perforină funcție citotoxică directă
• Scăderea numărului de LyT în periferie cu raport CD4+/CD8+ normal.
❖ Celula dendritică
• rol important prin sinteza crescută de interferon de tip I
• după acumularea precoce la nivelul țesuturilor țintă celulele dendritice alterează răspunsul imun prin retenția anormală și ulterior
activarea limfocitelor în aceste țesuturi.
❖ Celula epitelială
• are un fenotip activat exprimând nivele crescute de HLA-DR, molecule co-
• stimulatoare (CD80, CD86, CD40), molecule de adeziune (ICAM-1)
• creșterea apoptozei celulelor epiteliale salivare, cu expresia pe suprafața celulelor apoptotice a autoantigenelor de tip Ro, La,
fodrină
• are capacitatea de a acționa ca celulă prezentatoare de antigen
• nu este doar o celulă țintă în SS, ci are rol și de “jucător activ”
 5. Citokine și chemokine
Profilul citokinic al pacienților cu SS primar
• la nivelul glandelor salivare se constată:
- niveluri crescute ale IL-1, IL-2, IFN-γ, TNF-α, IL-7 (date recente corelează expresia crescută a IL-7 cu
creșterea inflamației), BAFF (B-cell activating factor) – citokină care aparține familiei TNF având rol în
proliferarea și diferențierea LyB
- niveluri scăzute ale TGF-β (ipoteză controversată) și ale IL-4
• în periferie:
- concentații mari ale IL-6 și IL-10
- nivelul seric crescut al BAFF se corelează cu titrul autoanticorpilor (anti- SSA/SSB, factor reumatoid)
Rolul chemokinelor în SS
- CXCL-9 și CXCL-10 sunt chemokine atractante ale LyT fiind implicate în migrarea acestor celule la nivelul
glandelor salivare
- CXCL-12 și CXCL-13 sunt chemokine atractante ale LyB, contribuind la recrutarea LyB
ETIOPATOGENIE

Cascada evenimentelor etiopatogenice în SS primar poate fi sumarizată astfel:

1. Factorii de mediu (infecții virale), factorii hormonali (deficiența de estrogen) sunt

factori declanșatori care determină alterarea celulelor epiteliale glandulare
2. Expunerea în bulele de apoptoză de către celulele epiteliale a ribonucleoproteinelor
endogene (SSA, SSB) ”ascunse” în mod normal sistemului imun
3. Activarea mecanismelor immune
4. Recrutarea, migrarea și activarea celulelor dendritice, a limfocitelor B și T sub acțiunea
citokinelor și a moleculelor de adeziune
ETIOPATOGENIE
5. Interacțiunea reciprocă permanentă la nivel local glandular între celulele epiteliale,
celulele dendritice și limfocite cu perpetuarea procesului inflamator și imun, sub
acțiunea conjugată a citokinelor (IL-1β, IFN-γ, TNF, BAFF)
6. Maturare aberantă a limfocitelor B sub acțiunea BAFF (sintetizat în cantități mari de către

celulele epiteliale, celulele dendritice și limfocitele T sub acțiunea IFN-α) , cu apariția

LyB autoreactive care sintetizează autoanticorpi la indivizi cu teren genetic
predispozant
7. Apariția țesutului limfoid ectopic (caracteristică a SS) în care se perpetuează activarea și

proliferarea LyB cu posibilitatea degenerării maligne și apariția limfomului.

 ASPECTE HISTOLOGICE

Caracteristica Sindromului Sjögren este

infiltrarea tisulară cu celule
mononucleare care formează aglomerări
distincte cunoscute sub termenul de foci

Lip Biopsy of Minor Salivary Gland

Histopathology - "A focus is defined as an
aggregate of ≥50 lymphocytes and the focus
score (FS) is the total number of foci per 4 mm2
salivary gland tissue”
https://medicine.uiowa.edu/iowaprotocols/lip-biopsy-minor-salivary-gland-
histopathology-sjogrens-syndrome-sjogren-sjogrens 
MANIFESTĂRI CLINICE

GLANDULARE sdr. sicca EXTRAGLANDULARE

• lacrimale • Simptome constituționale
• parotide • musculo-scheletale
• submandibulare
• vasculare
• sublinguale
• salivare minore • cutanate
• pulmonare
• neurologice
• digestive
• cardiace
 MANIFESTĂRI GLANDULARE
( glande lacrimale)
Sindromul sicca →xeroftalmie
• senzație recurentă de corp străin intraocular
• pacientul nu poate plânge (“nu are lacrimi”)
• durere, eritem, fotofobie

Complicații (prin lipsa stratului lacrimal protector):

• keratoconjunctivita sicca
• ulcerații corneene → perforații ale corneei
• infecții oculare (frecvent cu bacterii gram
pozitive)
MANIFESTĂRI GLANDULARE
( glande salivare)
Sindromul sicca →xerostomia

• Senzație de gură uscată

• Senzație că limba se lipește de palat
• nevoia de a bea lichid frecvent
• Dificultăți de vorbire/ înghițire

Complicații:
• Accelerarea apariției cariilor dentare
• pierderea precoce a dinților
• Candidoză orală ( 80% din pacienți SS au
candidoza orală)
MANIFESTĂRI GLANDULARE
( glande parotidiene/submandibulare)

Tumefacția glandelor parotidiene/

submandibulare

• Uni- sau bilaterală, recurentă,

nedureroasă
• poate precede xerostomia

Complicații:
• litiază glandulară
• Infecții
• Degenerare malign (limfom)
MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE

• Simtome constituționale: •Manifestări musculo-scheletale:

➢ Muscular

✓fatigabilitate – frecventă și pregnantă -mialgii

✓scădere ponderală -miozită frecvent subclinică, ușoară)
✓febră – rareori
➢ Articular – manifestare frecventă, la ≈ 50%
din pacienții cu SS
-poliartralgii
- poliartrită – sinovită adesea simetrică, non-
erozivă, tranzitorie (artrita erozivă sugerează
mai degrabă asocierea unei artrite reumatoide
cu SS)
MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE

•Manifestări vasculare
✓Fenomenul Raynaud

▪ reprezintă cea mai

frecventă manifestare
vasculară din SS primar,
având o prevalență de 13-
33%
▪ adesea precede sindromul
sicca
MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE

✓ Vasculita
▪ interesarea vaselor mici și
mijlocii
▪ expresie clinică: purpură,
leziuni ulcerative, leziuni
urticariene
 MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE

Manifestări cutanate
✓eziuni purpurice (purpură vasculitică, purpură

hiperglobulinemică)
✓eritem anular- în 75% din cazuri se asociază cu

prezența Ac anti-Ro și anti-La:

1.“doughnut-shaped” – eritem inelar cu

margini ridicate și centru palid (leziuni similare
cu cele din lupusul subacut)
2. eritem policiclic
3. eritem papular similar înțepăturii de
insecte
 MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE
Manifestări pulmonare
✓ boală pulmonară interstițială –
frecvent subclinică,
necesitând pentru diagnostic
HRCT (high-resolution CT).
✓ revărsatul pleural apare mai
frecvent în SS asociat cu alte
colagenoze
Manifestări neurologice Manifestări digestive
✓ periferice ✓ gastrită atrofică
• neuropatie senzitivă – cea mai ✓ hepatita este prezentă la ≈ 25%
frecventă manifestare neurologică în din pacienții cu SS primar,
SS primar mecanismul fiind
• polineuropatia senzitivo-motorie și unul autoimun
mononevrita multiplex apar în cadrul ✓ pancreatită
vasculitei sau a crioglobulinemiei
✓ centrale – procese vasculitice sau
demielinizante
✓ nervi cranieni – se citează afectarea nervului
trigemen sau optic
MANIFESTĂRI EXTRAGLANDULARE

Manifestări renale:
✓ afectarea tubulo-interstițială
• este cea mai frecventă formă de afectare renală în SS primar
• este secundară infiltratului limfocitar interstițial
• manifestată prin acidoză tubulară distală cu hipokaliemie (răspunzătoare adesea de slăbiciunea
musculară)
✓ glomerulonefrita
▪ rară, fiind asociată cu vasculita/crioglobulinemia
▪ necesită diagnostic și tratament precoce datorită morbidității și mortalității crescute

•Manifestări cardiace
✓ frecvență foarte redusă
✓ miocardită, pericardită
DIAGNOSTIC

HEMOLEUCOGRAMA:
• Anemie normocromă, normocitară, feritina crescută
• Leucopenie (10% cazuri )
• Trombocitopenie
• VSH crescut
• eozinofilie
• limof-, monocitoză
DIAGNOSTIC

BIOCHIMIC:
• Creșterea indicilor nespecifici ale inflamației , în special
hipergamaglobulinemie ( 80% ), Proteina C reactivă
• Hipopotasemie, hipercalcemie, scaderea pH-ului seric, acidoză
metabolică ( conscință acidozei tubulare renale)
DIAGNOSTIC
IMUNOLOGIE
• Factorul reumatoid- prezent la aproximativ 80% din pacienții
▪ Anticorpi antinucleari (ANA) – prezenți în 90% din cazurile de SS primar, având
aspect pătat în imunofluorescența indirectă
▪ Ac anti-SSA (Ro) și anti-SSB (La) – reprezintă subtipuri de ANA incluse în criteriile de
diagnostic ale SS.

Prezența Ac anti-SSA (Ro) și anti-SSB (La) se asociază cu:

- incidență crescută a manifestărilor non-exocrine
- complicații severe: bloc atrioventricular congenital, lupus neonatal (prin
transmitere materno-fetală)

▪ alți autoanticorpi: Ac anti-fodrină, Ac anti-receptor muscarinic M3

 DIAGNOSTIC
❑ Evaluarea fluxului salivar (sialometria)
✓ măsoară într-un tub calibrat cantitatea de salivă produsă pe durata a 5 – 15 minute
✓ Sialometria nestimulată/ stimulată

•- măsoară secreția bazală de salivă produsă de toate glandele salivare

• - valori patologice: ≤1,5ml per 15 min., ≤0,1ml/min
doar sialometria nestimulată face parte din criteriile de clasificare a SS
❑ Scintigrafia glandelor salivare

✓ alterarea funcției glandelor salivare se asociază cu scăderea captării și eliminării de Tc 99m pertechnate
✓ deși are sensibilitate crescută, specificitatea este redusă, aspectul fiind întâlnit șiîn alte boli infiltrative
❑ Sialografia parotidiană

✓ explorare invazivă, dureroasă, cu specificitate redusă, cu risc crescut de complicații

✓ evidențiază distorsiuni ale canalelor ductale cu retenția substanței de contrast la

• nivelul acinilor terminali (sialectazie)

DIAGNOSTIC

Biopsia glandelor salivare

• reprezintă standardul de aur în diagnosticul SS
• este obligatorie la pacienții cu Ac anti SSA/SSB negativi pentru a certifica
diagnosticul de SS
• glandele salivare minore sunt ușor de abordat și de biopsiat (situate pe fața
endobucală a buzei inferioare)
• se calculează scorul focus:
- un focus = aglomerare de cel puțin 50 de limfocite
- scorul se calculează ca numărul de foci per 4 mm² suprafață
- se calculează în final o medie a scorilor focus prin examinarea a cel puțin 4 lobuli
- rezultat pozitiv: scor focus ≥ 1
Criteriile Grupului de Consensum American - European
(American-European Consensus Group) (2002)
1.Simptomele oculare (cel puțin unul prezent):
- Senzație zilnică persistentă, supărătoare de ochi uscat cu durată de peste 3 luni;
- Senzație recurentă de “nisip” în ochi;
- Utilizarea substituienților de lacrimi mai mult de trei ori pe zi.
2. Simptome salivare – (cel puțin unul prezent):
- Senzație zilnică de gură uscată pe durata a cel puțin 3 luni;
- Senzație recurentă de tumefacție a glandelor salivare (in timpul perioadei de adult);
- Necesitatea de a bea lichide pentru a putea inghiți alimentele uscate.
3. Obiectivarea sindromului sicca ocular (cel puțin unul prezent):
- Test Schirmer efectuat fără anestezie ≤ 5mm/5min;
- Scor Van Bijsterveld ≥ 4 (testul cu lisamin);
4. Obiectivarea sindromului sicca salivar (cel puțin unul prezent):
- Scintigrafia glandelor salivare modificată;
- Sialografie parotidiană anormală;
- Flux salivar nestimulat ≤1,5ml per 15 min., ≤0,1ml/min)
Criteriile Grupului de Consensum American - European
(American-European Consensus Group) (2002)

Modificări histologice
5. Biopsie de glande salivare minore pozitivă (scor-focus ≥1 – are referință la un grup de 50
sau mai multe limfocite per lobul cînd sunt evaluați cel puțin patru lobuli).
6. Tablou imunologic
– autoanticorpii:
- anticorpi anti SS-A(Ro) sau anti SS-B(La
Criteriile Grupului de Consensum American - European
(American-European Consensus Group) (2002)

•SS PRIMAR:
✓Patru criterii din șase incluzând biopsia de glande salivare minore pozitivă (crt.5) sau

•prezența Ac anti-SSA/SSB (crt.6)

• SAU
✓Trei din cele patru criterii obiective (crt. 3-6)

•SS SECUNDAR:
✓Prezența unei boli de țesut conjunctiv

• PLUS
✓Un simptom sicca (crt. 1 sau 2)

• PLUS
✓Două teste obiective pentru sicca ocular și oral pozitive în momentul prezentării pacientului

•la consultație
Criteriile Grupului de Consensum American - European
(American-European Consensus Group) (2002)

• Criteriile de excludere includ oricare din următoarele

- Radioterapie în antecedență a capului, gîtului;
- Infecția cu HCV;
- Infecția cu HIV;
- Limfom în anamneză;
- Sarcoidoza;
- Boala grefă contra gazdei;
- Consumul de medicamente anticolinergice.

Sensibilitatea criteriilor – 97,2%, specificitatea – 48,6% pentru SSj

primar; Sensibilitatea – 64,7%, specificitatea – 97,2% pentru SSj
secundar.
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
(cu maladii difuze ale țesutului conjunctiv)
 COMPLICAȚII
❑ Dintre toate bolile autoimune SS are cel mai mare risc de transformare malignă limfoproliferativă,
riscul existând pentru ambele forme de SS – primar și secundar
❑ ≈ 5% din pacienții cu SS dezvoltă limfom, având un risc de transformare malignă de 44 de ori (în unele studii
de 16-20 de ori) mai mare față de populația general
❑ Sediul este frecvent extra-ganglionar: glande exocrine (parotide), plămân, ficat, stomac,piele, tiroidă
❑ Timpul mediu de apariție: 7,5 ani

!!! Principala complicație a SS este limfomul non-Hodgkin

TRATAMENT

1.Tratamentul simptomatic al sindromului sicca

2.Tratamentul manifestărilor sistemice mediate imun

(imunosupresoare “clasice”, terapie biologică)

3.Tratamentul manifestărilor agresive limfoproliferative

4.Tratamentul manifestărilor sistemice nonspecifice (durere,

fatigabilitate)
TRATAMENT (simptomatic al sdr.sicca)

•Alte mijloace farmacologice:

➢substituienți de lacrimi cu durată scurtă sau lungă de acțiune - de preferat fără conservanți (acțiune iritantă)

➢Ciclosporina topic (0,05%) pare a fi eficientă pe sdr. sicca ocular, ameliorând și inflamația locală (rezultate obținute într-

un studiu randomizat, placebo controlat)

➢ substituienți de salivă sub formă de spray sau gel

•Educația pacientului:
➢ evitarea expunerii la fum, vânt, aer condiționat, mediu uscat

➢ utilizarea unui umidificator în locuință

➢ purtarea unor ochelari speciali pentru proteja ochii de evaporarea lacrimilor

➢ evitarea purtării lentilelor de contact

➢ aport frecvent de lichide

➢ folosirea bomboanelor sau a gumei de mestecat (fără zahăr)

➢ igienă riguroasă orală

➢ tratamentul prompt al cariilor dentare

TRATAMENT ( imunosupersor, biologic)

Imunosupresoare
• Hidroxiclorochina
• Metotrexat
• Azatioprina și Ciclosporina
• Leflunomida
• Corticosteroizi

Terapie biologica
• Antagoniștii anti TNF-α
• Depleția limfocitelor B – Rituximab (Ac monoclonali anti-CD20)
• Inhibarea BAFF – Belimumab ( Ac monoclonali anti-BAFF), Atacicept (TACI-Ig)
TRATAMENT (simptomatic)

Tratamentul manifestărilor agresive limfoproliferative

• colaborare cu medicul hematolog
• Rituximab este aprobat deja ca terapie biologică a limfoamelor cu celulă B, fiind eficient și în
limfomul asociat SS

Tratamentul manifestărilor sistemice nonspecifice (durere,fatigabilitate)

• analgezice simple, AINS

• benzodiazepine (Clonazepam), antidepresive triciclice în doze mici (Amitriptilină 15 – 20mg/zi),
anticonvulsivante (pregabalin)
• exerciții aerobe
• psihoterapie de grup
BOALA MIXTĂ A ȚESUTULUI
CONJUNCTIV
Definiție

În 1999, Sharp si colab. au descoperit pe un grup de pacienți

care prezentau trasaturi comune pentru lupus, sclerodermie,
miozita și artrita reumatoida, precum și titru de Ac față de un Ag
speficic denumit U1RNP și au propus entitate distinctă = BOALA
MIXTĂ A ȚESUTULUI CONJUNCTIV
TABLOU CLINIC

• MANIFESTĂRILE MUSCULO- SCHELETALE

• Simptomatologia articulară este de tipul artralgiilor nonspecifice
+ artritelor inflamatorii. Sunt afectate articulațiile mici ,
simetrice. Evoluția în timp a leziunilor articulare este benignă față
de PR.
• Miopatia + miozita sunt la 15-75% din pacienți. Miozita evoluează
cu slăbiciunea musculaturii proximale.
• Debutul miozitei în S. Sharp este cel mai frecvent acut, însoțit de
febră (38-39*C), și cu răspuns favorabil la cure scurte , cu doze
mari de glucocorticoizi.
TABLOU CLINIC

MANIFESTĂRILE CUTANEO-MUCOASE
• În S. Sharp lipsesc manifestările C-M caracteristice, fiind întâlnite
leziunile cutanate comune LES + SS. La debut sunt frecvente
edemul degetelor /mâinilor , cu aspectul de mâini pufoase.
Fenomenul R, care apare în 96% din pacienți , iar în formele severe
apar ulcerații ale pulpei degetelor, sclerodactilie.
• Leziunile lupus-like sunt: plăcile discoide, leziuni de LES subacut,
rash malar, alopecia, ulcerațiile orale.
• Cu o frecvență crescută apar simptomele Sindromului Sicca:
xerostomie, xeroftalmie.
TABLOU CLINIC

Manifestările pulmonare
• Este frecventă la 85 %. Sunt descrise :
• Fibroza pulmonară interstițială- este identificată pe CT de înaltă
calitate
• Afectarea pleurală- pleurite + revărsate pleurale mici, cu caracter
de exudat
• HTA pulmonară
• Pneumonii acute interstițiale, pneumonii de aspirație datorată
RGE- rare
TABLOU CLINIC

Manifestări cardiace
• Sunt inplicate toate structurile cardiace, cea mai frecventă este
pericardita. Miocardita este rară, dar și când apare provoacă tulburări de
ritm, de conducere, IC. În proporție de 25% din pacienți apare și PVM.

Manifestări gastro-intestinale
• Afectarea este similară cu cea din SS. Pacienții prezintă RGE + esofagită
de reflux. Alte manifestări care mai apar sunt: hepatita autoimună,
ciroza biliară primitivă, vasculita mezenterică.
•
Manifestări renale
• Afectarea renală apare la 20-40 5 din pacienți. Aceștia prezintă GMN
membranoasă, asociată cu proteinurie.
DIAGNOSTIC

• Examenul hematologic
• Anemia normocromă, normocitară
• Leucopenie + limfopenie
• Trombocitopenie autoimună -rară
• Sindromul inflamator
• VSH + CRP crescute
• Teste imunologice
• Hipergamaglobulinemie
• Complement seric crescut sau normal
• CIC crescute
• Formarea de autoanticorpi- anti-U1-RNP
• FR prezent
DIAGNOSTIC ( criterii)

Clinic:
• edem al mâinilor
• sclerodactilie
• fenomen Raynaud
• miozită demonstrată biologic sau histologic
• Sinovita
Serologic:
• prezența anticorpilor anti U1 RNP în titru mai mare de 1:1 600,
decelați prin metoda de hemaglutinare.

Diagnosticul + , impune prezența obligatorie a criteriului serologic + cel

puțin 3 criterii clinice.
TRATAMENT

• AINS
• Fenomen Raynauld – masuri generale + vasodilatatori
• Corticoizi- in doze mici pt tratamentul artritelor si pleureziei, in
doze mai mari pentru miozita , alveolita fibrozanta
• Hidroxicloriquina – manifestari articulare si cutanate
• Terapie imunosupresoare: ciclofosfamida, azatioprina, metotrexat
• HTP – oxigenoterapie , blocanti de Ca, prostaglandine, antagonisti
de endotelina