Sunteți pe pagina 1din 60

LEUCOCITE

Formarea elementelor figurate


Leucocite
• Valoarea normală a leucocitelor este de 4000 – 11000 celule/µL.
Clasificarea leucocitelor

A. Granulocite:
• Granulocite neutrofile:
– Nesegmentate: 1 – 4%
– Segmentate: 50 – 60%
• Granulocite eozinofile: 1 – 4%
• Granulocite bazofile: 0,5 – 1%
B. Agranulocite :
• Limfocite (20 – 40%)
• Monocite (4 – 8%)
Neutrofile (polimorfonucleare neutrofile)
• Sunt produse în 12 zile în măduva osoasă.
• Au diametrul de 10 – 15 μ.
• Sunt mobile, emit pseudopode.
• Sunt primele care ajung la poarta de intrare a agenţilor patogeni.
• Odată ce părăsesc sângele, nu se mai întorc.
• Au rol de apărare împotriva bacteriilor prin fagocitoză.
Eozinofile

• Trăiesc 5 – 8 ore.
• Au diametrul egal cu 10 – 16 µ.
• Sunt mobile.
• Prin diapedeză traversează peretele vascular.
• Au rol în fagocitarea precipitatelor Ag – Ac, secretă leucotriene, activează
trombocitele şi îndepărtează histamina eliberată de bazofilele şi mastocitele de la
nivelul inflamaţiei alergice.
Bazofile

• Conţin cantităţi mari de histamină şi heparină.


• În timpul procesului de fagocitoză, în urma degranulării bazofilului
se eliberează histamină şi serotonină care intervin în inflamaţii, cu
acţiune asupra vaselor sanguine.

• Heparina are rol antitrombinic.

• Bazofilele şi mastocitele provin dintr-o celulă suşă comună.

• Bazofilele există în sângele periferic, iar mastocitul doar în


ţesuturi. Aceste celule produc mediatori ce influenţează procesele
inflamatorii şi alergice.
Bazofile
Funcţiile bazofilelor şi mastocitelor:
• Intervin în contracţia musculaturii netede prin histamină
• Cresc permeabilitatea vasculară
• Atrag chemotactic eozinofilele, neutrofilele
• Activează trombocitele
• Au acţiune anticoagulantă prin heparină.
Limfocite
• În funcţie de gradul lor de maturitate prezintă dimensiuni (de
la 6,2 la 16µ) şi morfologie diferită.
• Se clasifică în funcţie de provenienţa lor în:
- limfocite T (timocite, timodependente) şi
- limfocite B (bursodependente - din măduva osoasă).
• Sunt identice din punct de vedere morfologic, dar diferă din
punct de vedere funcţional şi antigenic.
• După ce au fost diferenţiate în organele limfoide centrale,
limfocitele T şi B sunt trimise în circulaţie spre organele
limfoide periferice (ganglioni limfatici, splină, tractul intestinal,
ţesuturi limfoide asociate, apendice etc).
• În sângele periferic există: limfocite T, B şi celule nule.
• Celulele nule pot fi: celule K (killer), celule NK (natural killer),
celule LAK (celule ucigaşe activate de limfokine), celule LGL
(limfocite granulare mari).
Limfocite
• Rolul limfocitelor
• Limfocitele T răspund de imunitatea mediată
celular (ele reprezintă anticorpi celulari).
• Limfocitele B răspund de imunitatea mediată
umoral. Ele se transformă în plasmocite care
generează anticorpi umorali (imunoglobuline).

• Numărul normal de limfocite pentru adulţi este între


1000 – 4800 /μL, iar la copii mai mici de doi ani între
3000 – 9500 /μL. Acestea scad până la vârsta de 6 ani
când se apropie ca valoare de cele ale adulţilor.
• Limfocitele recirculă: de la organele producătoare
ajung în limfă, sânge, ţesut şi din nou în limfă.
Monocite
• Au nucleu polimorf şi sunt cele mai mari celule din sângele periferic
(20 – 25 μ).
• Conţin hidrolaze lizozomale şi peroxidaze care dispar după ce
monocitul se transformă în macrofag.
• Macrofagele sunt de mai multe feluri în funcţie de ţesutul în care s-a
produs fenomenul.
• Sunt singurele celule care se formează în sistemul reticulo-histocitar,
în toate organele şi ţesuturile.
Hematii

Monocite
Monocite
Funcţiile monocitelor şi macrofagelor:

• Distrug şi fagocitează bacteriile, resturile celulare, celulele


sanguine îmbătrânite şi moarte

• Interacţionează cu limfocitele în timpul procesului imun

• Au efect citotoxic asupra celulelor tumorale

• Secretă substanţe care stimulează neutrofilele şi


monocitele şi substanţe care inhibă migrarea macrofagului

• Secretă interleukina 1 şi factorul de necroză tumorală


(TNF).
Patologia eozinofilelor
• Creşterea numărului de eozinofile se
numeşte eozinofilie. Se poate întâlni în:
• Stări alergice
• Dermatoze
• Parazitoze
• Leucemie mieloidă cronică
• Anemia pernicioasă
• Boala Hodgkin
• Scăderea numărului de eozinofile se
numeşte eozinopenie. Se poate întâlni în:
• Intoxicaţii
• După administrarea de hormoni corticoizi
Leucemii
Sunt cancere ale leucocitelor şi ale organelor care
generează leucocitele (măduva osoasă, splină şi
ganglioni limfatici).

Clasificarea leucemiilor în funcţie de:

• Speranţa de viaţă în:


• Acute (cu evoluţie rapidă)
• Cronice (cu evoluţie lentă)
• Tipul de celulă afectat în:
• Leucemii mieloide
• Leucemii limfoide
• Leucemii mielomonocitare
• Maturitatea celulelor
Aspecte comune tuturor leucemiilor
• Există unele etape care pot fi comune tuturor leucemiilor:
– Într-o primă fază celulele leucemice infiltrează şi înlocuiesc
măduva şi neutrofilele, fenomen numit pancitopenie.
– Într-o a doua etapă, celulele leucemice infiltrează şi alte
ţesuturi şi organe.
• Din cauza înmulţirii numărului de celule leucemice, creşte
metabolismul bazal; se consumă multă energie pentru producerea
celulelor leucemice, fapt ce se manifestă prin scădere în greutate
însoţită de transpiraţie.
• Scăderea numărului de eritrocite conduce la: anemie cu astenie
fizică, psihică, dispnee.
• Tratamentul cu citostatice folosit pentru încetarea dezvoltării
anarhice a celulelor leucemice, conduce şi la scăderea
neutrofilelor, fapt ce determină instalarea cu uşurinţă a infecţiilor
severe bacteriene. Infecţiile bacteriene pot fi pneumonii,
septicemii. Scade numărul trombocitelor, organismul va suferi
frecvent sindroame hemoragice la nivelul mucoaselor şi cutanat
(purpură, epistaxis, hematoame, sângerări gingivale).
Leucemia acută
• Este caracterizată de prezenţa celulelor imature, care
nu sunt suficient diferenţiate (în special blaşti). Când o
celulă stem de tip hematopoietic, cu durată de viaţă
lungă, suferă malignizare, atunci apare leucemia
acută. Aceste celule se înmulţesc anormal şi
înlocuiesc ţesutul medular normal şi celulele
hematopoietice. Produc asociat anemie,
trombocitopenie şi granulocitopenie.

• Leucemia acută poate fi mielocitară sau limfocitară.

• Deoarece aceste celule afectate sunt în sânge, ele vor


invada diferit ficatul, splina, ganglionii limfatici,
rinichii, creierul şi testiculele.
Leucemia acută
Manifestări clinice

• Simptomele apar cu câteva zile sau săptămâni înainte de a se


pune diagnosticul. Manifestările pot să fie:
• nespecifice ( oboseală, febră, paloare, scădere ponderală,
stare generală proastă, tahicardie)
• specifice (infecţie, anemie, sângerări)
• Sângerările pot să fie sub formă de peteşii, epistaxis, sângerare
gingivală, tulburări menstruale, contuzii cu apariţie rapidă. Se
pot întâlni rar şi hemoragii gastrointestinale sau hematurii.
• Pot să apară dureri osoase sau articulare datorită infiltrării
măduvei osoase şi periostului cu celule leucemice.
• Când este afectat creierul (meningita leucemică) pot să apară
vărsături, cefalee, iritabilitate, convulsii, paralizii de nervi
cranieni, edem papilar.
• Când sunt afectate alte organe decât măduva osoasă, se pot
produce: splenomegalie, limfoadenopatie, hepatomegalie etc.
Leucemia acută
În laborator
• Se analizează frotiul sângelui periferic şi hemograma. Se
constată pancitopenie şi celule blastice în sângele
periferic.

• Se recomandă examenul de măduvă osoasă, examene


histochimice şi citogenetice pentru a diferenţia leucemia
acută limfocitară de leucemia acută mielocitară.

• Speranţa de viaţă este favorabilă la tineri şi slabă la copii,


vârstnici, pacienți cu afecţiuni renale, hepatice grave.
• O leucemie acută netratată poate duce la o durată de viaţă
între 3 şi 6 luni.
Leucemia acută limfocitară (limfoblastică) – LAL
• Se caracterizează prin transformarea malignă a
limfocitelor sau a precursorilor acestora.

• Se întâlneşte frecvent la copii (2/3 din cazuri) şi la


adulţii de toate vârstele.

• Celulele leucemice infiltrează măduva osoasă,


SNC şi organele abdominale.

Manifestări clinice
• Apare paloare, oboseală, contuzii rapid apărute,
infecţie, sângerare, durere osoasă spontană sau
la percuţie.
Leucemia acută limfocitară (limfoblastică) – LAL
În laborator
• Se examinează frotiul din sângele periferic şi
examenul de măduvă.

• Celulele leucemice sunt celule precursoare


hematopoietice.

• În circulaţie apare un număr mare de blaşti.

• Se evidenţiază eritropenie şi trombopenie, iar


leucocitele sunt mai mici de 25.000 /μL.
Leucemia acută mielocitară (mieloidă sau mielogenă)
În laborator
• Se examinează frotiul de sânge periferic şi măduva osoasă,
constantele care definesc hemostaza: fibrinogenul, timpul
parţial de activare a protrombinei, timpul de trombină,
timpul de protrombină.

• Numărul leucocitelor poate fi cuprins între 10.000 şi


100.000 /μL, hemoglobina şi hematocritul sunt moderat
micşorate.
• Microblaştii sunt în procente variate.
• Creşte LDH şi acidul uric. Acidul uric creşte şi în cursul
tratamentului.
• Echilibrul electrolitic este perturbat.

• Acest tip de cancer poate să apară secundar, după iradiere


pentru alt tip de cancer.
Chlorom
În figura A se observă un infiltrat
leucemic în piele la un pacient de
62 de ani cu leucemie mielogenă
acută. Chloroamele sunt îngroşări
ale pielii, de regulă roşcat-
albăstrui nu verzi. Dacă se
presează sângele din nodul (figura
B), chloromul se demască şi apare
culoarea verde pentru câteva
secunde după ridicarea degetului
(figura C). Culoarea verde este
atribuită mieloperoxidazei.
Această culoare este vizibilă rar
deoarece pigmentul verde
dispare imediat la expunerea la
aer şi culoarea roşie a sângelui îl
maschează. Chloros înseamnă
verde în limba greacă veche.
Leucemia cronică limfocitară
• Limfocitele malignizate au defect de
maturizare şi o viaţă anormal de lungă.
• Aceste celule se infiltrează în sângele periferic,
măduva osoasă, ganglioni limfatici şi splină.

Manifestări clinice
• Se poate manifesta nespecific (cu stare
generală proastă şi oboseală) sau să apară
splenomegalia, hepatomegalia,
limfoadenopatia.
Leucemia cronică limfocitară
În laborator
• Se examinează frotiul din sângele periferic şi măduva osoasă. 75% din
cazuri se întâlnesc la adulţi cu mai mult de 60 de ani.
• Odată cu evoluţia bolii, hematopoieza anormală produce eritropenie,
neutropenie, trombocitopenie, scăderea anticorpilor,
hipogammaglobulinemie.
• Limfocitele în sângele periferic depăşesc valoarea 5.000 /μL, iar în
măduvă numărul lor creşte cu mai mult de 30%.
• Limfocitele maligne au o fragilitate mecanică crescută. Acestea se
distrug în timpul preparării frotiurilor şi apar „umbrele nucleare”.
• Pentru a stabili diagnosticul, se demonstrează proliferarea monoclonală
a limfocitelor maligne prin evidenţierea imunoglobulinelor cu lanţuri
uşoare, fie κ, fie λ pe suprafaţa lor.
• Pacienţii au anemie hemolitică severă, cu apariţia icterului.
• Pe frotiu se evidenţiază reticulocitoză şi sferocitoză.
• Modificările au loc de regulă la limfocitele B (aproximativ 95% din
cazuri), la limfocitele păroase şi mai rar la limfocitele T.

• Pacienţii cu această boală pot să dezvolte şi alte forme de cancer.


Leucemie cronică limfocitară

Limfocite păroase
Leucemia mieloidă cronică (mielocitară, mielogenă,
granulocitară)
• Afectează aceleaşi celule ca leucemia acută mieloidă cu
deosebirea că afectează persoane de orice vârstă (mai rar
întâlnită la copii mai mici de 10 ani).
• Deosebirea faţă de leucemia acută mieloidă este că nu mai
sunt prezente celule imature, celulele albe au aspect
normal dar sunt în număr foarte mare. Uneori poate
creşte numărul trombocitelor. Creşte numărul de celule
imature de granulocite.

Manifestări clinice
• Iniţial, boala este asimptomatică cu anorexie, stare
generală proastă, scădere în greutate.
• În stadii avansate boala poate evolua cu crize blastice
reprezentate de splenomegalie, sângerări rapid apărute,
paloare, febră, limfadenopatie, modificări cutanate.
Leucemia mieloidă cronică (mielocitară, mielogenă,
granulocitară)
În laborator

• Se examinează frotiul din sângele periferic, măduva osoasă.


Se pune în evidenţă cromozomul Philadelphia (reprezintă o
formă prin care s-au unit doi cromozomi particulari, fapt ce
determină creşterea anormală a celulelor sanguine).
• Numărul granulocitelor mai mic de 50.000 /μL (la pacienţi
asimptomatici) şi poate creşte până la 1.000.000 /μL (la
pacienţi simptomatici).
• Numărul trombocitelor normal sau uşor crescut ,
hemoglobină > 10 g/dL.
• În faza accelerată se instalează anemia, trombocitopenia,
bazofilia cu celule imature şi creşte fosfataza alcalină.
• Se poate dezvolta mielofibroza în măduva osoasă şi se
evidenţiază sideroblaştii la microscop.
Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)
• Reprezintă o înmulţire a celulelor maligne ce afectează
sistemul limforeticular.
• Poate fi localizat sau diseminat. Iniţial sunt afectaţi
ganglionii limfatici, apoi splina, măduva osoasă şi ficatul.
Manifestări clinice
Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)
Raportul de apariţie a bolii, bărbaţi / femei este de
3/2. În evoluţia bolii se cunosc mai multe stadii:
• Stadiul I – boala se limitează la un singur
ganglion limfatic;
• Stadiul II – boala afectează 2 sau mai mulţi
ganglioni limfatici, dar de aceeaşi parte a
diafragmei;
• Stadiul III – boala afectează mai mulţi ganglioni
limfatici de o parte şi alta a diafragmei;
• Stadiul IV – boala afectează şi ganglionii limfatici
dar şi alte organe ca: plămâni, măduva osoasă,
ficat.
Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)
• Diagnosticul se pune după identificarea celulelor specifice Reed –
Sternberg. Această celulă este mare, cu diametrul de 15 – 25 μ, cu
nucleu bi sau trilobat, cu nucleoli foarte uşor vizibili numiţi “ ochi de
bufniţă”

Celulă
Reed – Sternberg
Limfocit normal

În laborator
• Scade numărul eritrocitelor şi trombocitelor. Sunt
evidenţiate celule Reed – Sternberg cu mai mulţi nuclei.
Limfoamele non – Hodgkiniene
• Reprezintă neoplasme produse de limfocitele
B sau T în ganglionii limfatici, splină, măduvă
osoasă, ficat şi tractul gastrointestinal.

Manifestări clinice
• Pacienţii pot sau nu să prezinte adenopatii,
dar prezintă limfocite anormale. Simptomele
sunt asemănătoare cu cele din boala Hodgkin.
• Diferenţierea se face în laborator.
Limfoamele non – Hodgkiniene
În laborator
• Celulele Reed – Sternberg lipsesc.
• Sunt prezente limfocite B şi T anormale.
• Scade numărul de eritrocite, trombocite şi
leucocite.
• Când se pune diagnosticul, de regulă, boala este
diseminată şi afectează mai mult de un ganglion
limfatic.
• Evoluează necontrolat şi, în general, prinde şi
ganglionii mezenterici şi alte zone
extraganglionare.
Mononucleoza infecţioasă
• Se mai numeşte şi febra ganglionară sau „boala sărutului”. Este o limfocitoză
determinată de virusul Epstein – Barr. Acesta infectează limfocitele B şi celulele
nazofaringelui. Boala se transmite prin: salivă, deoarece virusul este prezent în
aceasta, prin strănut sau sărut. Incubaţia durează 5 – 7 săptămâni şi apare în
general la copii.
Manifestări clinice
• Boala este însoţită de greaţă, febră, cefalee, astenie fizică, anorexie, disfagie. La
majoritatea pacienţilor sunt prezente faringita, amigdalita foliculară şi adenopatia
cervicală. Aproximativ 50% din cazuri prezintă splenomegalie moderată. Dacă
splina creşte brusc, se poate produce ruptură de splină prin distensia capsulei. Se
pot întâlni cazuri cu purpură trombocitopenică, anemie hemolitică autoimună,
anemie aplastică, insuficienţă hepatică, afecţiuni ale sistemului nervos.

Celulă în drapel
Mononucleoza infecţioasă
În laborator
• În sângele periferic cresc exagerat de mult
limfocitele (10.000 – 20.000 /μL) şi apar limfocite
anormale numite “celule în drapel” („Dutch
skirt”) din cauză că nucleul este împins spre
marginea celulei. Deoarece numai limfocitele B
au receptori pentru virusul Epstein – Barr, acestea
se infectează. Limfocitele T recunosc limfocitele B
infectate şi reacţionează împotriva acestora
modificându-se din celule normale în celule
mononucleare în drapel.
• Anticorpii apăruţi împotriva proteinelor produse
de virusul Epstein – Barr persistă mulţi ani şi
conferă organismului imunitate pe o perioadă
lungă de timp.
Mononucleoza infecţioasă
Neutropenia (agranulocitoza)
• Se mai numeşte şi granulocitopenie.
• În funcţie de numărul granulocitelor, neutropenia
poate fi:
• uşoară (1.000 – 1.500 neutrofile / μL)
• medie (500 – 1.000 neutrofile / μL)
• severă (mai puţin de 500 neutrofile / μL).
• Neutrofilele intervin în apărarea organismului
împotriva infecţiilor bacteriene şi fungice.
• Neutropenia poate fi:
• Primară – determinată de un deficit de celule
mieloide din măduva osoasă sau datorată lipsei
precursorilor lor – rar întâlnită
• Secundară – determinată de administrarea de unor
medicamente, datorită înlocuirii măduvei osoase,
datorită unor infecţii.
Neutropenia (agranulocitoza)
Manifestări clinice
• Simptomele pot lipsi până la apariţia infecţiei
când debutează cu febră.
• Pacienţi cu neutropenie medicamentoasă pot
prezenta pe lângă febră şi rash (înroşirea pielii
de scurtă durată) şi limfadenopatie.
În laborator
• Trombocitele şi hematiile sunt normale.
Limfocitopenia
• Reprezintă scăderea numărului de limfocite (mai
puţin de 500/μL).
• Limfocitopenia poate fi:
• Ereditară
• Dobândită:
– în malnutriţia protein-calorică
– în SIDA
– în urma distrugerii timusului
– în viremia acută
– în boli autoimune (ca poliartrită reumatoidă,
miastenia gravis, LES)
• Iatrogenă – determinată de antitumorale,
glucocorticoizi, psoralen, de radioterapie cu
ultraviolete.
Limfocitopenia
Manifestări clinice
• Este asimptomatică, dar se pot evidenţia
afecţiuni asociate ca: diminuarea sau absenţa
amigdalelor sau a ganglionilor limfatici, boli
cutanate (eczemă, alopecie), paloare, peteşii,
ulceraţii bucale, splenomegalie, adenopatie
generalizată.
• Au loc infecţii cu microorganisme rare:
Pneumocystis jiroveci, în alte cărţi P. carinii,
pneumonia cu citomegalovirus.
• Rubeola şi varicela pot fi fatale.

• Limfocitopeniile pot degenera în boli maligne şi


boli autoimune.
Afecţiunile plasmocitelor (disproteinemii, paraproteinemii)

• Se mai numesc şi gammopatii monoclonale. Sunt boli ce apar


prin înmulţirea anormală a unei clone de limfocite B şi se
caracterizează prin apariţia unei imunoglobuline omogene
sau a unei anumite secvenţe polipeptidice în ser sau urină.

• Plasmocitele se diferenţiază din limfocitele B. În măduva


osoasă se produc limfocitele B nediferenţiate. Acestea intră în
ganglionii limfatici, splină, intestin şi plăci Peyer unde se
diferenţiază şi acţionează la stimularea antigenelor.

• Fiecare linie celulară (clonă) care a rezultat în urma întâlnirii


celulelor B diferenţiate cu antigenul declanşează sinteza unui
anumit anticorp (specific antigenului respectiv), numit
imunoglobulină.
Afecţiunile plasmocitelor (disproteinemii, paraproteinemii)
• Imunoglobulina este alcătuită dintr-un lanţ uşor:
• kappa (κ)
sau
• lambda (λ)

şi un lanţ greu:
 gamma (γ) Imunoglobulină G

 miu (μ) Imunoglobulină M

 alfa (α) şi se formează Imunoglobulină A

 delta (δ) Imunoglobulină D

 epsilon (ε) Imunoglobulină E

• Dacă proliferarea unui lanţ este anormală, determină creşterea


concentraţiei imunoglobulinei respective, ceea ce determină
apariţia unei boli şi scăderea concentraţiei altor imunoglobuline.
• Bolile pot fi asimptomatice (este prezentă doar proteina) sau pot să
fie foarte severe (neoplasme, de exemplu mielomul multiplu).
Bolile lanţurilor grele
• Sunt neoplasme caracterizate de producţia în exces a
imunoglobulinelor monoclonale cu lanţ greu,
imunoglobuline incomplete (paraproteine).
• Tabloul clinic semănă mai mult cu un limfom decât
cu un mielom multiplu.

Boala lanţurilor grele α cu imunoglobulina A


• Este cea mai frecventă. Apare de la vârstă tânără
(între 10 şi 30 de ani). Această boală evoluează rapid
şi aproximativ 50% din persoanele afectate mor în
mai puţin de 1 an.
Manifestări clinice
• Majoritatea pacienţilor au limfom abdominal difuz,
au malabsorbţie cu diaree severă şi scădere
ponderală.
Bolile lanţurilor grele

Boala lanţurilor grele γ cu imunoglobulina G

• În general apare la bărbaţi vârstnici, dar şi la copii.


Este agresivă.
• Apare secundar unor boli cronice ca: LES, sindrom
Sjöngren, poliartrită reumatoidă, miastenia gravis,
TBC.

Manifestări clinice
• Apare hepatosplenomegalie, limfopatie, infecţii
repetate cu febră.
În laborator
• Se evidenţiază imunoglobulina G în ser şi urină.
Mielomul multiplu (mielomatoza
sau mielomul cu plasmocite)
• Este un neoplasm ce produce imunoglobuline
monoclonale. Se formează tumori plasmocitare
care invadează şi distrug ţesutul osos
(plasmocitoame).
Manifestări clinice
• Durere osoasă, insuficienţă renală, infecţii
repetate, anemie.
• Pacienţii au peste 50 de ani. Se manifestă mai
mult la bărbaţi decât la femei (1,6 : 1).
Mielomul multiplu (mielomatoza
sau mielomul cu plasmocite)
În laborator
• Se evidenţiază o creştere a imunoglobulinei G cu scăderea celorlalte.
În urină apar proteine cu lanţuri uşoare κ sau λ (proteinele Bence –
Jones) (> 300 mg/24h).
• În măduvă, tumora este distribuită neomogen. Când procentul
plasmocitelor este > 10 – 20% decât celularitatea medulară
normală, atunci se pune diagnostic de mielom multiplu.
• Se pot dezvolta infecţii repetate datorită scăderii producţiei de
imunoglobuline normale.
• Se constată o hipogammaglobulinemie.
• Numărul de leucocite şi eritrocite scade de regulă. Scad şi
trombocitele, iar VSH-ul creşte (> 100 mm/h) şi cresc şi ureea şi
creatinina din sânge. La unii pacienţi apare hipercalcemie ce conduce
la constipaţie. Eliminarea crescută de acid uric determină creşterea
riscului de apariţiei calculilor renali.
• La radiografie apar leziuni osoase cu aspect de ciupitură.
• În măduvă se evidenţiază plasmocite în ciorchine.
Oase în ciupitură
Crioglobulinemia
• Se caracterizează prin producerea de imunoglobuline
anormale care precipită la răcirea plasmei când acestea
circulă prin piele şi ţesuturile subcutanate de la nivelul
extremităţilor.
Amiloidoza
Reprezintă o acumulare de material fibrilar extracelular în diferite ţesuturi
ale organismului, de tip amiloid.

Amiloidoză la degete

Aspectul poate fi în „falduri” (la nivelul axilei, feţei, inghinal, anal)


sau sub formă de echimoze mari periorbitale („sindromul ochilor negri”).

Amiloidoză facială
cu „sindromul ochilor negri”
Trombocite
• Valori normale 150.000 –
450.000 / μL.

• Trombocitele sunt celule


anucleate mici, reprezentate
de discuri citoplasmatice de Eritrocite
megacariocite, fără nucleu, cu
diametrul de 2,5μ, înconjurate
de o membrană trilamelară cu Trombocite
structură lipoproteică.

• Sunt produse în măduva


osoasă de către megacariocite.
Trombocite
Funcţiile trombocitelor:

• a) Hemostaza primară prin interacţiunea dintre acestea şi


suprafaţa vasculară lezată.
• b) Coagularea sângelui pe cale intrinsecă.
• c) Retracţia cheagului este consecinţa contracţiei
trombosteninei (proteină contractilă care seamănă cu
actomiozina din muşchii scheletici).
• d) Protejează peretele vascular prin căptuşirea vaselor alături de
celulele endoteliale cu întărirea peretelui vascular.
• e) Transportă unele substanţe vasoactive ca: serotonină,
histamină, catecolamine. Trombocitele conţin toată serotonina.
• f) Fagocitează picături de lipide, virusuri, bacterii, complexe
imune şi participă la îndepărtarea materialului particulat
circulant.
• g) Participă la procesele inflamatoare şi la reacţiile
imunologice.
Tulburări trombocitare cantitative
• a) Trombocitopenia
– O trombopenie 100.000 - 150.000/ μL este fără manifestări;
– 50.000 - 100.000 / μL determină apariţia unui sindrom
hemoragipar numai în cazul unor intervenţii chirurgicale sau
unor traumatisme severe;
– 30.000 – 50.000 / μL – determină apariţia unui sindrom
hemoragipar la traume minore, dar care nu este totdeauna
caracterizat de sângerări spontane;
– Mai puţin de 30.000 / μL – apar sângerări spontane;
– Mai puţin de 10.000 / μL – risc de hemoragie severă (cerebrală).

Pentru stabilirea unui diagnostic, este necesar să se efectueze:


• Hemogramă completă
• Cercetarea frotiului de sânge periferic
• Aspiratul medular
• Biopsia medulară
• Teste pentru anticorpii plachetari.
Tulburări trombocitare cantitative

Trombopenia se realizează prin:


• Producţie scăzută
• Producţie ineficientă
• Distrucţie crescută a trombocitelor prin:
– mecanism imun
– mecanism neimun
• Distribuţie anormală
• Diluţie intravasculară în transfuzii masive,
circulaţie extracorporeală.
Trombocitoza
• Reprezintă o creştere a numărului de
trombocite peste 450.000 /μL.
• Este de 3 feluri:
• Fiziologică (tranzitorie)
• Reactivă (secundară)
• Primară (esenţială)
Tulburări trombocitare calitative
(trombocitopatii)

• Constau în alungirea timpului de sângerare în


condiţiile unui număr de trombocite normal.
• Cauza poate fi o anomalie a aderării, agregării sau
eliberării trombocitare. Pot să fie:
• Ereditare:
– Sindromul Bernard – Soulier
– Trombastenia Glanzmann
• Dobândite:
– Asociate unor boli
– Medicamentoase
Patologia hemostazei şi fibrinolizei

• Hemostaza reprezintă oprirea sângerării


dintr-un vas de sânge traumatizat.

• Hemostaza este influenţată de factori:


• Vasculari
• Plachetari
• Plasmatici.
Patologia hemostazei vasculare

Datorită afectării peretelui vascular apare


sindromul hemoragipar sau purpura vasculară.
Aceasta poate fi sub formă de:
– Peteşii
– Echimoze
– Purpură palpabilă
– Angiectazii
– Purpura umedă
– Telangiectazia hemoragică
Patologia hemostazei secundare
Hemofilia A (hemofilia clasică)
• Reprezintă o boală hemoragică X-linkată
determinată de deficitul funcţional al factorului
VIII al coagulării.

Hemofilia B (boala Christmas)


• Reprezintă tot o boală X-linkată determinată de
deficitul de factor IX al coagulării.

Persoanele cu trombocitopenie au tendinţă la


sângerare, ca şi hemofilicii, dar la nivelul
capilarelor şi venulelor foarte mici şi nu a celor
mari ca în cazul persoanelor cu hemofilie.
Anticoagulanţi naturali şi calea
fibrinolitică
• Fibrinoliza reprezintă desfacerea enzimatică a
fibrinei în fragmente care nu mai pot forma o
reţea coerentă.
• Fibrinoliza poate fi:
• fiziologică (tromboliză) – când sângele uman normal
produce liza cheagurilor şi particulelor de fibrină cu
ajutorul plasminei ( enzimă proteolitică)
• patologică – ce poate să apară fie datorită unei
activităţi foarte crescute a sistemului fibrinolitic, fie
datorită unei coagulări intravasculare diseminate
care produce o creştere exagerată a activităţii
sistemului fibrinolitic.

S-ar putea să vă placă și