Sindroame nefrologice

In functie de structura renal afectat predominant (i iniial): Glomerulopatii Nefropatii interstitiale nefropatii tubulointerstitiale (ex. pielonefrite) Tubulopatii Nefropatii vasculare
vasele mici; vasele mari.

Nefropatiile obstructive
Nefropatii interesnd toate structurile renale: ex. boala

polichistic renal cu transmitere dominant; tumori etc.

Principalele sindroame in bolile renale

Anomaliile urinare asimptomatice (hematuria, proteinuria) Insuficiena renal acut cronic Sindromul nefritic acut Sindromul nefritic cronic Sindromul nefrotic Hipertensiunea arteriala Infectia urinar Obstrucia urinar Defectele tubulare renale Litiaza renourinar

Principalele sindroame in bolile renale Anomaliile urinare izolate (proteinurie, hematurie, leucociturie)
Hematurie: litiaz, tumori, nefrite etc.
Proteinurie: toate tipurile de nefropatii; proteinuria masiv apare mai ales n glomerulopatii.

Leucociturie: n inflamaiile glomerulare infecioase sau nu

 Urina indica starea funcional a rinichiului precum i

integritatea anatomic a acestuia i a cilor urinare, i din aceast cauz a fost numit o "biopsie intra vitam" Examenul de urin i anamneza pot stabili diagnosticul nefrologic. Frecvent se efectueaz un sumar general de urin, un examen al urinei din 24h cu determinri cantitative a unor substane i un examen fracionat de urin la care se recolteaz mai multe probe (glicozurie provocat, probe de concentrare i diluie, cristalurie provocat)

Condiii de recoltare la un examen de sumar de urin: se recolteaz prima urina de dimineaa care este mai concentrata cu 24h nainte se suprim administrarea de medicamente (aspirina, sulfamide) deoarece cresc numrul de cristale i de hematii din urin seara se adm. un regim hidric limitat pentru a nu determina o urina hipoton care s lezeze hematiile toaleta genital riguroas, la femei nu se efectueaz sumarul de urina n timpul ciclului recoltarea se face intr-un borcan curat fr urme de glucide, lipide, detergeni examenul trebuie efectuat n primele 3 ore de la emisie sau n primele 12 ore dac urina poate fi pstrat la 40C; peste 3 ore n condiii improprii se dezvolt o flor microbian care transform ureea n amoniac i modifica pH-ul se face dup minim o zi de la folosirea substanelor radioiodate (determin reacii fals pozitive la proteinele urinare)

 examen macroscopic

examen fizico-chimic
examen microscopic

Examen macroscopic turbiditate : urina normala este limpede la emisie sau tulbure daca conine sruri in cantitate crescut (urai, carbonai, oxalati, fosfai) sau o flora microbiana abundenta sau grsimi (chilomicroni) culoare: galben pai spre galben auriu
hipocrome: pn la incolore in poliurii hipercrome: roii: este data de colorani alimentari, aminofenazona, derivai de

pirazolon, hemoglobina (Hb), urobilinogen crescut, hematii, porfirine, dup sfecla roie. galben-brun : in creteri ale urobilinogenului si pigmentilor biliari, se formeaz o spuma glbuie (urini hepatice) bruna: este data de tanin, chinina, timol, prezenta acidului homogentizic (produs intermediar in metabolismul fenilalaninei si tirozinei) care in mediu alcalin d culoarea bruna (alcaptonuria = virarea culorii urinei in timp), in melanurie (cresc pigmentii melanici in melanosarcom) verde-albastm: amitriptilina, albastru de metil, cupru, biliverdina
miros: fad, aromatic dat de acizii volatili si substanele urinoide; patologic

apare un miros accentuat in urini concentrate; dezagreabil dupa sparanghel, usturoi, hrean; miros amoniacal (in infecii, tumori renale), putrid (anaerobi), de mere acre (in DZ datorita corpilor cetonici)

Examen fizico-chimic densitatea urinara (normal 1015-1022, limite atinse 1003-1030) se msoar cu urodensimetre. -determinarea osmolaritatii urinare se face cu osmometre; valorile normale sunt de 800-1200mosmoli/l --det.pH-ului se face pe urina proaspta (normal 5.8-7.4, limite intre 4.5-8) si se face cu hirtii indicatoare de pH (clasic) - scade la regim hiperproteic (5.2-5.3) i crete la regim vegetarian (7-7.5); postprandial devine alcalin (H-r trece n HCl)
pH acid in neoplasme, stri febrile, acidoza metabolica uremica, in

insuficienta renala prin scderea sintezei de amoniac care neutralizeaz radicalii acizi pH alcalin in infecii ale tractului urinar, dupa vrsaturi si in timpul terapiei cu antiacide
Proteimuria normal este de 50-100mg/24h, cantitate ce nu

pozitiveaz reaciile chimice obinuite

Examen microscopic a. sediment organizat: celule epiteliale: cel.epi.plate (suprficiale) in numr crescut in inflamaii; leucocite rare in mod normal (3-4/cimp), sunt granulocite, PMN; provin de la nivelul cailor sau rinichilor hematii (1-2/2-3 n c/v) tinere (mai colorate) si btrne (mai decolorate); in hematuriile glomerulare predomina hematiile tinere si dismorfe (prin trecerea membranei filtrante ele se fragmenteaz) cilindrii sunt mulaje ale tubilor renali (de la ramul ascendent al ansei Henle distal) alctuite din proteine (de origine plasmatica si tubular - mucoproteinele Tamm-Horstfall) care precipit la pH acid:
cilindri hialini.au capetele rotunjite, sunt transpareni cilindri granuloi sunt cilindrii hialini pe suprafaa crora au aderat

granulaii refringente rezultate din dezintegrarea celulelor (leucocite, hematii) sau proteine plasmatice cilindrii cirosi (de staza prelungita)in insuficienta renala in stadiul final

Examen microscopic b. sediment neorganizat este format din sruri: urini acide: urai de sodiu, acid uric, oxalat de calciu urini alcaline: fosfai amoniaco-magnezieni, fosfai bimagnezieni, cristale de tirozin, leucina, bilirubin.

EXAMENUL BACTERIOLOGIC AL URINEI Interpretare: sub 10.000 de germeni/ml reprezint o bacteriurie nesemnificativa; ntre 10.000-100.000 suspiciune de infecie; peste 100.000 infecie urinar; sub 1.000 dac a avut loc o contaminare din mediu (cu stafilococ alb, corineobacterium, lactobacili)

 Hematuria reprezint excreia unui numr anormal de

eritrocite in urina provenite deasupra sfincterului striat al uretrei.

 boli generale cu rsunet prin nefropatii secundare (ntlnite in

boli sistemice ca purpura Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasa, lupusul eritematos sistemic,-sd.Goodpasture; granulomatoza Wegener, endocarditele maligne, DZ, limfoame, poliglobulii), sd. hemoragipare, consumul de antiinflamatoare nesteroidiene, anticoagulante cauze renale: glomerulonefrite, amiloidoza, nefropatii ereditare (sd.Alport, sd.Fabry), infeciile pielorenale, necroza papilara, TBC renal; litiaza, guta, oxaloza; nefrocalcinoza; malformaii (polichistoza, rinichi spongios); infarct renal, necroza coritcala; tumori (maligne, benigne); traumatisme. afeciuni ale cailor renale: hidronefroze; anomalii congenitale; infecii (TBC, prostatita); parazitoze; corpi strini intravezicali; cistita de iradiere sau dupa ciclofosfamida; litiaza; tumori; traumatisme; anomalii vasculare; diverticuli vezicali si ureterocelul hematurii eseniale

 dac doar urina de la nceputul jetului este roie (in

primul vas) hematuria este de origine cervicoprostatic; daca ultimul jet este hematuric atunci sngele are origine vezical; dac in toate vasele urina este hematuric - hemoragia este la nivel renal sau vezical (este o apreciere relativa)

 A. Hematurie izolat: se face cistoscopie pentru

identificarea originii:
de sursa vezical: tumora, leziuni inflamatorii

specifice/nespecifice, calcul, corpi strini, parazitoze, ulcere, diverticuli; dintr-un singur meat ureteral: cancer renal (da o hematurie abundent, capricioas, rezistent); TBC, litiaza, polipoza, anomalii de dezvoltare din ambele meaturi ureterale: amiloidoza, GN, polichistoza, rinichi in potocoav, rinichi cu medulara spongioas, anomalii vasculare, litiaza bilateral, boli generale cu rsunet renal

 B. Hematurie asociata cu: nefromegalie unilateral: tumora, chist, pionefroze nefromegalie bilateral: polichistoza, tumora, hidronefroza

bjlateral sau prin obstacol durere: litiaza, TBC, tumora, infarct renal cu semne vezicale (polachiurie, disurie, modificri de jet): evolueaz cu febra. proteinurie i cilindrurie

adenom/carcinom de prostata, litiaza vezicala sau tumora vezicala

febra i cu piurie indic infecia dar si 15% din tumorile maligne

boli in care predomina proteinemia: DZ, amiloidoza, LES,

nefroangioscleroza benigna boli cu predominenta hematuriei: polichistoza renala, coagulopatii, TBC, litiaza, necroza papilara

 De etiologie glomerular a hematuriei ne informeaz

examenul microscopic optic: hematiile glomerulare din urin sunt tinere, deformate (dismorfe) si sunt insoite de proteinurie i cilindrurie Hematuria n care apar cheaguri este de la nivelul cailor urinare . Hematuria profuza este o hematurie instalat brusc, abundenta (peste 30% din volunul urinar) prelungita i greu tratabil (apare in malformaii ale cailor urinare, traumatisme, inflamaii specifice/nespecifice, tumori, adenom de prostat, litiaz).

Diagnosticul diferenial a hematuriei: heinaturia microscopic de hematuria normal in hematuria macroscopic urina are un aspect rou strlucitor urina brun: hemoglobinurie, mioglobinurie, porfirinurie, concentraie crescut de urai urina roie-oranj: dup analgezice, laxative, anticonvulsivante, sedative, antibiotice, tranchilizante, antihipertensive, antiparkinsoniene, miorelaxante cu uretroragia caz n care singele se poate elimina i in afara mictiunilor cu hemoragii de la nivelul tractului genital diferenierea hematuriei glomerulare de cea a cilor urinare se face prin examinarea hematiilor: n primul caz ele sunt tinere, mai mici i deformate (prin trecerea prin membrana filtranta glomerulara)

 Hemoglobinuria denumete prezenta de hemoglobina

(Hb) libera in urina datorita unei hemoglobinemii (in urma hemolizei intravasculare) Etiologia hemoglobinuriilor hemolize ereditare: defecte de membran eritrocitar (sferocitoza), defecte de hemoglobina (calitative - siclemii; cantitative - talasemii); defecte enzimatice hemolize dobindite:
hemoglobinurii paroxistice nocturne imunologice cu autoanticorpi la cald/rece, izo-Ac neimunologice: toxici, medicamentoi (fenacetina), ageni

fizici (soluii hipotone, arsuri), bacteriene, parazitare (malarie), mecanice (anemii hemolitice microangiopatice)

 Mioglobinuria semnific prezena de mioglobina (Mg) in

urin: urina proaspta este roz, apoi ea devine bruna Etiologie: rabdomioliza (liza muchiului striat) - anomalii de membran musculara. Clasificare
mioglobinurii sporadice: la traumatisme, de efort, ischemice,

toxice, medicamentoase (heroina, barbirurice, codeina, etc), infectioase, metabolice (la scderi sau creteri de temperatura), polimiozita idiopatica. mioglobinurii ereditare: deficit de miofosforilaza, deficit de alte enzime ale metabolismului esutului muscular

 Chiluria reprezint eliminarea de urin amestecat cu

limfa (aspect lactascent, grsos al urinei); arat comunicarea dintre sistemul limfatic i aparatul renal Etiologie:
parazii: filarioza, echinococoza, cisticercoza,

ascaridioza neparazitare: anevrisme limfatice, malformaii, compresiuni ale canalului toracic

 Proteinuria este un semn frecvent ntlnit in bolile

renale, ncadrarea si analizarea cauzei este un lucru mai complicat

Metode de apreciere:
detectare (turbiditate), calitative (electroforetic),

cantitative (pe urina din 24 de ore)

 Din punct de vedere imunochimic:

proteinurie selectiv (albumine>85%, globulune<15%), neselectiv (global),

tubular (traseu electroforetic globulinic),

paraproteinele

 etiopatogenic dup mecanismele de producere:

prerenale (de suprancrcare) cu proteine normale(Hb,Mb,amiloza) cu prot.anonnale (Bens-Jons,lanuri H) renale: Glomerulare permanente (in toate eantioanele de urina) intermitente (funcionale) apar n anumite eantioane, dup anumite manevre; sunt benigne, pasagere si sunt date de modificri n hemodinamica renal:

proteinuria de efort proteinuria ortostatica proteinuria in bolile febrile proteinuria de staza in pericardita constrictiva, ciroza proteinuria ciclica a adolescentului, proteinuria postprandiala, proteinuria neurologica, proteinuria prin ageni fizici

postrenale (nefrourologice): sunt proteinurii foarte mici (0.5-

1.5g/24) si neselective datorate descuamarii si inflamatiei epiteliului conjunctiv (in cistite, pielite, tumori ale uroteliului, TBC ale cailor renale, litiaza)

 Microalbuminuria de 150-300mg/24h care se dozeaz

la bolnavii cu DZ i HTA este un semn precoce de afectare renal-afectarea endoteliului Proteinuria peste 3g/24h este de natur glomerular

Principalele sindroame in bolile renale Sindromul nefritic acut

Inflamaia acut a parenchimului renal

GLOMERULONEFRITA ACUTA - hematurie, proteinurie, edeme, hipertensiune arterial, insuficien renal. Ex. glomerulonefrita acut poststreptococic, nefropatia cu IgA

 Reprezinta un diagnostic de etapa Poate evolua acut sau cronic Este caracterizat prin:
Proteinurie Hematurie Cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi Edeme

HTA cu/fr disfunctie renala

 Se caracterizeaz prin instalarea rapid a semnelor

de afectare renal, cu manifestri clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferin renal.
Tabloul clinic poate contura un sindrom nefritic

acut izolat sau asociat cu semne extrarenale ce integreaz nefropatia ntr-un context clinic mai general care include manifestri i din partea altor organe

tipic
- oligurie - Edeme - HTA - proteinurie - hematurie - injurie renala acuta (IRA), frecvent

atipic
- injurie renala acuta (IRA) sau -proteinurie/hematurie izolat, sau - HTA acut izolat

 De regul, continu sindromul nefritic acut,

rareori se instaleaz de la nceput cu alur cronic Caractere clinice:

evolueaz cu poliurie mult vreme proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi hematurie microscopica, persistenta cilindrii granuloi sunt mai frecveni edeme prezente doar n puseele acute evolutive HTA este mult mai frecvent i mai severa BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

Principalele sindroame in bolile renale Sindromul nefrotic

apare datorit creterii permeabilitii peretelui capilarelor glomerulare pentru proteine, i se caracterizeaz prin PROTEINURIE MASIVA (peste 3.5 g/24h), cu consecinele acesteia: hipoalbuminemie, hipoproteinemie global; hiperlipoproteinemie (hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie); edeme etc.

 Asociaz trei semne fundamentale: - proteinurie peste 3,5g/24ore (> 2,5mg/min), - hipoproteinemie sub 30g/l, - hipercolesterolemie peste 3g/l. O proteinurie persistent peste 3,5g/24ore sau 2,5mg/min permite afirmarea unui sindrom nefrotic Cu ct proteinuria este mai mare, cu att

apariia manifestrilor clinice ale sindromului nefrotic este mai precoce celorlalte manifestri, edemele fiind definitorii n acest sens.

Hiposerinemia care rezult explic majoritatea

a) SN pur caracterizat prin: absena hematuriei macroscopice absena HTA absena IRC frecven mare la copil b) SN impur asociaz la elementele

sindromului nefrotic:

hematurie persistent HTA BCR frecven egal la copil i la adult

Se ntlnete la bolnavii cu afeciuni vasculare sistemice: diabet zaharat, amiloidoz, LES, purpura HenochSchnlein.

PATOGENIA SN
Glomerulopatie Proteinurie masiv Hipoalbuminemie Hipoproteinemie Scderea presiunii oncotice a plasmei Leziuni renale (nephritic mechanism) Rezistena tubului distal la polipeptidul natriuretic atrial

Hipovolemie (underfilling mechanism)

Retenie de ap i sodiu Hipervolemie Stimularea sistemului nervos simpatic

Activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron

Stimularea secreiei de aarginin-vasopresiun (hormon antidiuretic) Retenie de ap i sodiu

Edeme

ETIOLOGIE / CLASIFICARE I. SN congenitale i ereditare - SN congenital - SN familial - SN infantil - SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe) II. SN primitiv sau idiopatic - apare n cursul nefropatiilor glomerulare primitive. Dup leziunile histologice (Glassock i colab.): 1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida) 2. GN proliferativ-mezangial 3. SN cu scleroz glomerular focal 4. GN membranoas 5. GN mezangio-capilar: tipul I; tipul II 6. Cu leziuni mai puin comune -GN cu semilune -GN proliferativ segmental i focal -leziuni nencadrabile III. SN secundar

ETIOLOGIE / CLASIFICARE III. SN secundar - apare consecutiv unor factori etiologici evideniabili 1. Cauze infecioase: a) bacteriene (streptococ -hemolitic n GNAPS, stafilococ n GN din endocardit, nefrita de shunt), parazitare, bacilare, lues. b) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1) 2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc. 3. Imunizri: vaccinri (DTP), seroterapie. 4. Boli de sistem: LES; PAN, artrita reumatoid, vasculite sistemice, sd. Goodpasture, sarcoidoza etc. 5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de 1antitripsin. 6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom 7. Medicamente i alte substane chimice: sruri de Au, Bi, captopril, mercur, substane de contrast, tolbutamid, rifampicin, Interferon etc. 8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT renovascular, sferocitoz, tiroidit, hipertiroidism, pericardita constrictiv, IC.

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR Proteinurie de tip selectiv la ELFO prot. urinare (fraciuni cu GM <100.000: albumin, siderofilin, absena IgM) Hematurie microscopic numai la debut, neobligatorie, tranzitorie HTA numai la debut, neobligatorie, tranzitorie Retenie azotat neobligatorie, numai la debut, n faza oliguric SINDROMUL NEFROTIC IMPUR

Proteinurie de tip neselectiv, n cazuri extreme pn la aspectul de ser diluat al urinii la ELFO Hematurie microscopic i/sau macroscopic peste 1 l de la debutul bolii
HTA frecvent, persistent Retenie azotat persistent i dup reluarea diurezei

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR Rspuns bun la corticoterapie (doar 5% din copii cu SN pur sunt primar corticorezisteni) SINDROMUL NEFROTIC IMPUR Rspuns n general prost la corticoterapie (un nr. mic de cazuri rspund la administrare de cortizon n doze mari i timp ndelungat) Prognostic nefavorabil (evoluie n general spre IRC cu exitus n uremie terminal) Histologic: leziuni de glomerulit, scleroz focal etc. Se suprapun pe SN secundare

Prognostic favorabil (vindecare dup 1-4 ani de evoluie n care prezint recidive) Histologic: leziuni glomerulare minime Se suprapun pe SN primitive

PATOGENIE I. MECANISM IMUNOLOGIC a) SN din cadrul bolilor de CIC (mecanism similar celui din GNA)

- LES, nefrita de unt, endocardita bacterian subacut, HVB

b) SN produse prin anticorpi anti-MBG: n cadrul GN rapid progresive cu evoluie rapid spre IRC i uremie terminal cu exitus n 612 luni (rare la copil)

c) SN cu evoluie alergic de tip reaginic, cu recidive renale de tip sezonier, n timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice.
II. MECANISM TOXIC prin efect patogenic local al unor toxice i medicamente III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN IDIOPATIC) Nefroza lipoid (SN pur): Perturbare a imunitii celulare ce determin o anomalie a LT dependente, rezultnd eliberarea unui mediator circulant toxic pt. MBG- factor de permeabilizare a MBG.

ANATOMIE PATOLOGIC
Macroscopic: n nefroza lipoid (SN pur) rinichi mrit n volum, de aspect deschis la culoare (albicios) Histopatologic: a) leziuni glomerulare minime - n 77%din cazuri. - n MO: glomerul optic normal -n ME: tumefacia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea i fuzionarea proceselor podocitare. -Boala cu leziune glomerular minim caracteristic nefrozei lipoide a copilului, cu modificri reversibile. b) leziuni glomerulare membranoase - ngroare difuz a MBG i formarea unor depozite triunghiulare ntre citoplasmele celulelor i lamina densa, cu aspect de roat dinat -leziuni ireversibile, cu evoluie spre scleroz c) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de scleroz sistematizat: glomerulita globular, cu glomerul segmentat n 4-6 lobi, sau cu scleroz difuz.

TABLOUL CLINIC Frecvena maxim ntre 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1 Circumstane de apariie: - dup un episod infecios (faringian, de ci respiratorii inferioare) - n cursul unei nefropatii cunoscute - dup o intoxicaie - fr antecedente patologice Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt. - paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie, astenie, subfebrilitate / febr, dureri abdominale difuze, cefalee, - edeme instalate treptat, progresiv brusc - n rare cazuri. Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal edemele=consecina i expresia clinic a proteinuriei 1. Sindromul hidropigen 2. Sindromul urinar 3. Sindromul umoral 4. Funcia renal

1. Sindromul hidropigen: - edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale) - revrsate lichidiene n seroase (pericardit, pleurezie, ascit, hidrocel) forma generalizat de anasarc - tegumente alb-ceroase - infecii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genital. - inapeten /diaree cronic (edem al vilozitilor intestinale) 2. Sindromul urinar: - oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza < 250ml/zi n faza de retenie H-S - proteinuria: important cantitativ de tip selectiv > 5 -15 g/l albumine 60-90% 1 i globuline 2 i globuline - densitate urinar normal (cantitate crescut de proteine) - sediment urinar: rar - hematurie microscopic, cilindrii granuloi i hialini

3. Sindromul umoral: - hipoproteinemia: semn cardinal i obligatoriu n SN atinge valori de 3 - 5 g% disproteinemie: hipoalbuminemie hipogammaglobulinemie hiper 2 i globulinemie inversarea raportului albumine /globuline - hiperlipemia: 10-30g/l - pierderea de proteine - sinteza hepatic crescut - hipercolesterolemie - hipertrigliceridemie ser lactescent - hiper betalipoproteinemie
4. Funciile renale: normale sau uor diminuate n faza oliguric Alte teste: VSH accelerat - reflect hipo/disproteinemia ASLO i complementul normale

 edeme cardiace sunt: cianotice, declive, reci, la un

bolnav "vechi" cardiac cu semne de IC. hepatice: clinic hepatomegalie, +/- icter , stelue vasculare, semne paraclinice de suferin hepatic alergice: contactul cu alergenul / post neptur de insect, semne clinice de alergie. hipoproteinemice : malnutriia proteinemic, examenul de urin este normal; lipidele normale sau sczute mixedemul : aspectul caracteristic al faciesului, tegumente uscate, infiltrate, macroglosie, TSH , T4 i T3 ) alte edeme renale : GNA, pielonefrit acut; se exclud pe baza: examenului de urin i a probelor de explorare renal;

TRATAMENT 1. IGIENO-DIETETIC repaus la pat n perioada edematoas i recderi regim alimentar desodat raia alimentar :
proteine : pn la 1,0 g/Kg c. / zi
lipide - restricie moderat, n special cele cu

coninut crescut de colesterol i trigliceride glucide 4-8 g /Kg c. / zi

contraindicaie total a seroteraipei i vaccinoterapiei

(timp de 2,5 ani de la remisiunea complet ) evitarea expunerii la intemperii (frig, umezeal)

TRATAMENT 2. PATOGENIC : Terapia cortizonic : PREDNISON

schema de scurt durat

Terapia de atac al primului puseu: 2 mg / Kg c / zi,

max. 80 mg/zi n 4 prize egale, 4 sptmni Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi n doz unic dimineaa, n regim alternativ nc 4 sptmni apoi se poate ntrerupe brusc Terapia recderilor (prezena proteinuriei ++ sau mai mare la un pacient anterior fr proteinurie)-reluarea corticoterapiei n ritmul i doza utilizate n atac

TRATAMENT Terapia cortizonic

schema de lung durat

Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi -

durata = 8 sptmni (pn la dispariia proteinuriei 14 zile consecutiv) Terapia de consolidare : priz unic i regim alternativ durata = 2 luni ( minim ) cu reducerea progresiv a dozelor la 3-4 sptmni; durata total = 6-12 luni Terapia recderilor ( proteinurie = ++ la un pacient anterior fr proteinurie) - reluarea dozelor de corticoterapie n ritmul folosit terapia de atac pn dispare proteinuria 3 zile consecutiv, apoi se reia tratamentul de consolidare.

TRATAMENT alternativ
Terapia citostatica: Indicaii majore - SN corticosensibile cu recderi frecvente relative-SN steroid-sensibile cu fenomene de corticointoleran Contraindicaii - formele secundare, steroid rezistente

- formele congenitale i familiale

- formele cortico-sensibile fr corticointoleran Scheme terapeutice

Ciclofosfamida 2,5-3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini (+/- Prednison)

Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini 8 luni Alte : Clorambucil, Azatioprina, Metilprednisolon i.v.,

TRATAMENT

3. SIMPTOMATIC diuretice - la nevoie, numai n caz de edeme masive, invalidante serumalbumin - doar la cazurile care dezvolt hipovolemie simptomatic puncie evacuatoare la nevoie ( n caz de colecii importante ) trtamentul HTA insuficiena cardiac - trat. sub supraveghere ECG.

TRATAMENT
Adjuvant pt prevenirea ef.sec. ale terapiei cortizonice
-Restrictie de lichide (dupa restabilirea balantei hidrice) total lichide/24 ore = 250 ml/m2/zi + diureza zilei precedente -Restrictie Na+ (aport maxim 1g/24h) -Suplimentare cu K (1-2 g KCl /zi) in cazul diureticelor ce induc hipoK -Administrare se Calciu lactic 1-2 g/zi -Administratre de pansamente gastrice (Dicarbocalm etc) -Regim hiperproteic, normocaloric, moderat hipoglucidic, hipolipidic

EVOLUIE

a) Vindecare:
- pusee recidivante n 2 - 4 ani, cu vindecare complet. este cea mai frecvent situaie la copil b) Remisiune incomplet c) Cronicizare:

- evoluie lent, n pusee recidivante pe durat de ani de

zile, cu instalare progresiv a IRC (situaie rar la copil) e) Instalarea IRA (foarte rar la copil)

COMPLICAII
a) Legate de evoluia bolii - infecii intercurente (pneumococ, v. rujeolei, varicelei) - retentie masiva de lichide (ascita, hidrotorax, compresiune) - crize dureroase abdominale, crize de tetanie - trombembolii (prin hipercoagulabilitate sangvina) b) Legate de terapia cortizonic i a imunosupresoarelor ! Corticoterapia: retard de crestere/ pubertate, obezitate/DZ, vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA, hipocalcemie, osteoporoza, scaderea rezistentei la infectii, supresia CSR ! Citostatice: depresia maduvei (!leucopenie), alopecie, tulburari digestive, sterilitate etc

PROGNOSTIC
Se stabilete dup 5 ani de la debut, evoluia activ fiind de 2-4 ani. Prognostic Favorabil Prognostic Nefavorabil

Varsta mica la debut (dar Nu sub 1 an),Sex M Absenta (sau prezenta tranzitorie la debut) a hematuriei Macrosc., a HTA, retentiei azotate Proteinurie selectiva C normal in pusee PBR: Glomeruli optic normali Raspuns la corticoterapie bun (absenta recidive 3 ani/ Proteinuriei 5 ani de la debut) Absenta complic. Majore

Debut sub 1 an, sau peste 10 ani (mai ales la fete) Hematuriei Macro/micro persistenta, HTA, retentie N peste 1 luna de la debut
Proteinurie neselectiva C scazut in pusee PBR glomerulita/ scleroza focala Raspuns la corticoterapie = incompet/absent Complic. Majore ( ale bolii/trat)

Principalele sindroame in bolile renale Infecia urinar

prezena germenilor n urin, cu sau fr simptomatologie (disurie, polakiurie, dureri suprapubiene sau lombare)

 Hipertensiunea arteriala

(valori peste 140/90)

Interrelaia dintre rinichii si hipertensiune este in

dublu sens: nefropatiile sunt att caiz, ct i conseceina a hipertensiunii

Principalele sindroame n bolile renale

Nefrolitiaza
(evidenierea calculului, colica renal, hematurie etc.)

Obstrucie tractului urinar

(durere, evidenierea dilatrii tractului urinar)

Principalele sindroame in bolile renale

Tubulopatii
Defecte enzimatice (glicozurie, aminoacidurie, acidoz tubular, fosfaturie ), ex. sindrom Fanconi Defecte tubulare secundare unor afeciuni tubulointerstiiale (boal chistic medular, rinichi n burete, boal polichistic renal cu transmitere dominant)

Principalele sindroame in bolile renale

Insuficiena renal = degradarea funciei renale

manifestat prin: scderea filtrrii glomerulare, retenie azotat i simptomatologie clinic. In funcie de rapiditatea instalrii: acut (ore, zile) (ex. necroza tubular acut dup oc, toxice); cronic (cel puin 3 - 6 luni - ani - decenii) (glomerulonefrite cronice, nefrite interstiiale cronice, boal polichistic renal etc.)