LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Sef Lucrari Dr.Anton-Paduraru Dana

Definiţie

 Lupusul eritematos sistemic (LES) = o boală inflamatorie cronică,

autoimună, cu afectare multiorganică și tablou clinico-biologic și
imunologic complex, cu evoluţie imprevizibilă și potenţial fatală.

 Boala evoluează în pusee succesive, cu perioade de remisiune și de

acutizare, fiind mai severă la copil vs adult prin potenţialul crescut
de afectare renală severă.
Epidemiologie

 Europa: 500.000 de persoane cu LES din care 9000 în România.

 Unele studii:
- incidenţă de 1:10000-100.000/an
- prevalenţă de 20-200:100.000/an
- incidenta si prevalenta mai mari la hispanici, persoane de culoare, nord
americani, populaţia din Asia S şi SE.

 Lupusul pediatric reprezintă aproximativ 1/5 din numărul de cazuri,

aproape 20% din cazuri debutând sub vârsta de 19 ani, mai ales la sex
feminin.
Etiologie

 factori genetici:
- implicarea componentei genetice este sugerată de observarea ratei crescute a
concordanţei între gemenii monozigoţi (24-69%) comparativ cu gemenii
dizigoţi (1- 5%).

- studii intrafamiliale: prevalenţa LES este de 10 ori mai mare la o rudă de

gradul I decât în populaţia generală, iar bolnavii cu LES au rude de gradul I cu
alte boli autoimune: Tiroidită autoimună, Artrită juvenilă idiopatică,
Sclerodermie.

- Anumite haplotipuri ale HLA (DR2, DR3, DQ6) constituie cel mai important
factor de risc genetic asociat cu LES la populația caucaziană, prezența acestora
asociindu-se cu un risc de 2-3 ori mai mare de a dezvolta boala.
 factori hormonali:

- hormonii sexuali (în special estrogenii, progesteronul și prolactina) au

efecte directe pe celulele imune, influențând proliferarea și activarea lor,
eliberarea anumitor citokine, apoptoza celulară.

- S-a demonstrat o incidență mai mare a bolii la femeile de vârstă fertilă,

precum și un risc mai mare de a dezvolta LES la pacientele cu menarhă
precoce sau la cele care utilizează contraceptive orale sau urmează
terapii hormonale cu hormoni gonadali .
factori de mediu:

- infecţiile pot acţiona ca triggeri prin modularea raspunsului imun

adaptativ sau înnăscut.

-Expunerea la virusuri (VEB, CMV), în special la cele din familia

herpes-virus, pot duce la activarea imună policlonală si la apariţia
bolii.

- Alţi triggeri din mediu: radiaţiile ultraviolete B, fumatul, vopseaua

de păr, medicamentele (Enalapril, Carbamazepina, D-
Penicillamina, Sulfasalazina, anti-TNF etc).
Imunopatogenie

 Patogenia bolii lupice este complexă, implică aproape orice componentă a sistemului
imun şi culminează cu formarea de Ac.
 Celulele T au rol major, reglator şi efector, capacitate crescută de a adera şi migra în
ţesuturile inflamate, conducând la afectarea organelor.
 Celulele T stimulează proliferarea celulelor B şi sunt necesare pentru secreţia de anticorpi
din clasa IgG de mare afinitate, prin intermediul limfocitelor T helper. Celulele Treg care
suprimă celulele T şi B sunt deficitare în LES .

 Dereglarea apoptozei asociată clearance-ul deficitar al detritusurilor celulare conduce la

creşterea expunerii auto-Ag şi scăderea toleranţei. Corpii apoptotici rămaşi trec printr-
un proces secundar de necroză ce duce la eliberarea a şi mai mult material nuclear.
 Prezenţa hiperactivităţii şi hiper-răspunsului celulelor B şi T precum şi expunerea
prelungită la Ag nucleare duc la formarea de auto-Ac împotriva structurilor nucleare.
 Complexele imune circulante sunt de asemenea o marcă
imunopatogenică în LES și se pot depozita/forma la nivelul
tegumentelor, rinichilor sau creierului, ducând la iniţierea unei
reacţii inflamatorii cu afectarea clearance-ului lor.

 În LES s-au decelat peste 100 de auto-Ag ca fiind ţinte ale

procesului autoimun.
 Anticorpii patogeni din LES, prevalenţa şi manifestările clinice cu care sunt mai
frecvent asociaţi

Prevalenţă Manifestări clinice mai

Anticorpii (%) frecvente
afectare renală, tegumentară,
Ac anti-ADNdc 70-80 boală activă

Ac anti-nucleosomi 60-90 afectare renală, tegumentară

Ac anti proteină ribosomală P
Ac anti-ribonuculeoproteină
Ac anti-Ro
Hepatită autoimună, NL, lupus
neuropsihiatric
Sclerodermie, boală mixtă de
țesut conjunctiv
afectare renală, tegumentară,
30-40 boală cardiacă fetală,
Sdr. Sjogren, Lupus neonatal,
Lupus cutanat subacut, deficit
de C2

Ac anti-La 15-20 afectare cardiacă fetală

Ac anti-Smith 10-30 afectare renală

Ac anti-histone Lupus indus medicamentos

tromboză, pierderea sarcinilor,
Ac antifosfolipidici (AcAFL) 20-30 livedo reticularis,
reacţie fals pozitivă pentru
sifilis
Ac anti-C1q 40-50 afectare renală
 AAN sunt pozitivi în peste 90% din cazuri.

 Alte afecţiuni asociate cu AAN sunt:

- afecţiuni autoimune (sclerodermia, dermatomiozita, artrita reumatoidă, sdr. antifosfolipidic,
vasculita reumatoidă, fenomenul Raynaud, tiroidita autoimună, hepatita autoimună);
- afecţiuni non-autoimune (mononucleoza infecţioasă, endocardita bacteriană subacută,
tuberculoza, bolile limfoproliferative).

- AAN se întâlnesc în titru crescut şi la aproximativ 25% din persoanele adulte sănătoase.

 Alţi Ac decelaţi în LES sunt: Ac anti ANCAs (IgG), Ac anti-lactoferină (IgG şi IgM), Ac anti-
catepsină, Factorul reumatoid (IgM).

 Citokinele implicate în LES: balanţa T helper 1/T helper 2, factorul de stimulare al LyB,
INFα (se corelează cu activitatea bolii şi cu manifestările renale, ale SNC și hematologice), IL-6,
IL-2, IL-17 (A, B, C, D, F), IL10, IL-12, IL-15, IL-21.
Clasificare:

 Lupus eritematos sistemic;

 Lupus discoid (manifestări strict cutanate);
 Lupus indus medicamentos (Ac anti histone prezenţi);
 Lupus neonatal
Tabloul clinic

 Vârsta medie de debut a LES la copil = 12-13 ani.

 durata de timp de la primele simptome până la stabilirea diagnosticului poate varia între 1
lună şi 5 ani.

 Manifestările de debut pot fi nespecifice (ducând la erori de diagnostic):

-febră (70-100% din cazuri, poate fi asociată cu limfadenopatii)
- Fatigabilitate
- pierdere în greutate
- anorexie.

- Manifestări rare de debut: trombocitopenia, purpura trombotică trombocitopenică,

pericardita, miocardita, pancreatita, alopecia severă, patologii ale nervilor cranieni.
Manifestări în evoluţia bolii lupice:

 manifestări cutanate (85-90% din cazuri):

- rash malar “în fluture” (caracteristic pentru LES)
-fotosensibilitate

-fenomen Raynaud

- leziuni vasculitice (peteşii,

purpură palpabilă, urticarie
vasculitică, ulceraţii la nivelul
degetelor de la mâini şi picioare, gangrene periunghiale, leziuni
nodulare, livedo reticularis, eritem periunghial);
manifestări la nivelul mucoaselor:
- hiperemia mucoasei orale şi nazale
- leziuni peteşiale până la ulceraţii
adevărate;

manifestări la nivelul fanerelor:

-onicoliză
- modificări de troficitate ale firului de păr
- alopecie (ușoară, rar totală);
▪manifestări articulare și musculare:
-artrită (poliarticulară, simetrică, fugace, dureroasă,
non-erozivă, nondeformantă, poate afecta atât
articulaţiile mici cât şi cele mari)
- artralgii
- tenosinovite
- noduli reumatoizi
- necroză avasculară
- artrită septică
- osteoporoză
- mialgii, miozite, fibromialgii.
 manifestări cardio-pulmonare:
-pericardită, miocardită, endocardită,
-tulburări de conducere
-hipertensiune pulmonară, ateroscleoză, vasculită
-pleurezii, pneumonie lupică acută
- hemoragii alveolare
- boală tromboembolică.

 manifestări digestive:
-leziuni orale, gingivită
- ulceraţiile esofagiene
- accelerarea procesului de cariere dentară
- infecţii orale (candidoze)
- enteropatia lupică, pancreatita
- vasculita gastrointestinală, peritonita lupică,
- -boala parenchimatoasă hepatică
- infecții intestinale, splenomegalie.
-afectare renală (aprox. 30%-50% din pacienţi).

Clasificarea nefritei lupice (NL) (International Society of Nephrology/Renal

Pathology Society, 2004) include 6 clase:
Clasa I - NL cu modificări mezangiale minime (<5%)
Clasa II - NL cu proliferare mezangială (19-27%)

Clasa III - NL focală (<50% din glomeruli) (15-24%) (A-leziuni active, A/C-
leziuni active şi cronice, C-leziuni cronice)
Clasa IV - NL difuză (≥ 50% din glomeruli) (40-50%) (difuz segmentală (IV-
S), difuz globală (IV-G)-A, A/C, C)
Clasa V - NP membranoasă (10-20%)
Clasa VI - NL cu scleroză avansată (≥ 90% din glomeruli, fără activitate
reziduală) (<5%).
 manifestări neuropsihiatrice:
- cefalee, crize convulsive
- psihoză, disfuncții cognitive
- depresie, tulburări de somn
- boli cerebrovasculare
- afectarea sistemului nervos periferic.

 manifestări la nivelul altor organe și sisteme:

-afectare oculară (sclerită, episclerită, conjunctivită, uveită, glaucom cu unghi
închis, retinopatie, nevrită optică, edem papilar);
-Sindrom sicca;
-afectarea glandelor endocrine cu apariția hipotiroidismului, a bolii Addison sau a
diabetului zaharat tip 1; pubertate întârziată, tulburări de creștere.
 Sindromul antifosfolipidic (SAFL) este o afecţiune autoimună, multisistemică,
caracterizată prin fenomene tromboembolice, manifestări hematologice, dermatologice şi
neurologice, în prezenţa unui titru crescut al anticorpilor antifosfolipidici (anticorpi
anticardiolipinici, anticoagulant lupic, Ac anti-β2-GP I).

 SAFL primar la copil reprezintă ~50% din cazurile totale de SAFL.

 La un interval în medie de 6,1 ani de la diagnosticarea cu SAFL primar aproximativ 21%

din copii dezvoltă LES sau un Sdr. lupus-like.

 SAFL secundar la copil este dificil uneori de diferenţiat de cel primar întrucât LES are multe
manifestări care se suprapun.

 Tratamentul SAFL la copii este o provocare datorită complexităţii sindromului,

potenţialelor efecte patogene ale anticorpilor antifosfolipidici şi datorită lipsei trialurilor
controlate randomizate la copil.
Tabloul biologic

 afectarea hematologică (100% din cazuri):

- leucopenie (>50% din cazuri, limfopenia fiind mai frecventă)

- anemie cu multiple aspecte (inflamatorie cronică, anemie hemolitică

autoimună, feriprivă, pernicioasă, prin afectarea renală, anemia
consecutivă utilizării AINS)

- trombocitopenie (15-45% din cazuri, fie ca o formă uşoară asociată cu

SAFL şi cu risc de tromboză, fie ca o trombocitopenie autoimună cu risc
de sângerare; în 15% din cazuri trombocitopenia poate fi o manifestare de
debut în LES la copil).
alte determinări utile în LES sunt:

▪ hipergamaglobulinemia - comună în bolile autoimune;

 deficit izolat de IgA la pacienţii cu LES faţă de populaţia generală;
 VSH - parametru inflamator bun în evaluarea LES şi are de obicei valori foarte
mari;
 CRP nu creşte de obicei în LES activ (cu excepţia serozitelor şi artritei);
 ureea şi creatinina serică nu sunt crescute la debut;
 sumarul de urină patologic cu leucocite, hematii, cilindri granuloşi şi proteine
poate ridica suspiciunea de NL.
 La copil există o corelaţie importantă între prezenţa proteinuriei şi asocierea
LES.
 Criterii de diagnostic - LES (ACR, 1990) – cel puțin 4/11 criterii
 rash malar;
 rash lupic discoid;
 fotosensibilitate;
 ulceraţii bucale sau nazale;
 artrită;
 nefrită;
 afectare neuro-psihică;
 serozită;
 citopenie;
 imunoserologie pozitivă: Ac anti ADN dc , Ac anti –Sm,-Ro, LEC +
 Ac anti-nucleari prezenţi
Tratament

 Măsurile igieno-dietetice:
- evitarea expunerii la UV
- folosirea cremelor de protecţie solară
- suplimentarea cu vitamina D (800 UI/zi) şi calciu (1,5g/zi)
- evitarea medicamentelor lupogene, a contraceptivelor estrogenice
- evitarea sarcinii în perioada activă a bolii;
- vaccinarea- antipneumococică, anti Haemophilus influenzae (Hib);
- sunt contraindicate vaccinurile vii atenuate dacă pacientul primeşte
corticoterapie;
- tratament prompt al infecţiilor;
- evaluarea riscurilor cardio-vasculare şi corectarea acestora;
- psihoterapie.

 Tratamentul medicamentos trebuie adaptat fiecărui pacient în parte.

 Terapia antiinflamatorie

 Antiinflamatoriile nesteroidiene (AINS):

- sunt indicate în tratamentul manifestărilor osteomusculare (mialgii, artralgii sau
artrită), în caz de manifestări sistemice uşoare, pericardită/pleurezie-forme
uşoare.

 Antimalaricele (Hidroxiclorochina) sunt prima linie terapeutică la

pacienţii cu forme uşoare de LES, alături de AINS.
-Sunt indicate în manifestări osteomusculare, mucoase şi cutanate, alopecie
-protejează împotriva RUV
- îmbunătățesc simptome precum febra şi fatigabilitatea
- au rol cardioprotector prin reducerea colesterolului, a riscului de DZ şi de
dezvoltare a plăcii de ATS, au proprietăţi antitrombotice.
- Doza maximă nu trebuie să depăşească 5-6mg/Kgc/zi (max. 400mg/zi), iar
răspunsul apare în 2-3 luni de la iniţierea terapiei.
 Corticosteroizii (CS) reprezintă terapia de bază în LES.
-trebuie folosită doza minimă de CS.
-Sunt indicați în apariția semnelor generale, cutanate, serozită,
manifestări osteomusculare.
-Modul lor de utilizare este în cea mai mare parte dictat de experienţa
clinicianului: nu există ghiduri care să descrie regimuri ideale.
- Pentru majoritatea pacienţilor:
doza adecvată= 0.25-0.75 mg/kgc/zi, în priză unică.

Se utilizează în boala activă/ recădere și pulsterapia iv:

Metilprednisolon - 1 g/zi, 3 zile consecutiv, urmat de doze mari de
PDN oral, 0.5- 1 mg/kgc/zi (max.60 mg/zi).
Terapia imunosupresivă.
Are 2 indicaţii majore în LES:
- îmbunătățirea evoluţiei la pacienţii cu afectare renală severă
(Clasa III şi IV) sau afectare neuropsihiatrică
- ca agenţi economisitori ai CS la pacienţii cu boală moderată
care sunt corticodependenţi.

Efectele secundare = importante: toxicitate medulară, efecte

secundare digestive, creșterea riscului de infecții, alopecie,
malignități.

Azathioprina – 3 mg/kgc/zi; Ciclofosfamida - 1-3 mg/kgc/zi, po;

iv-pulsaţii cu 500-1000 mg/m2/lună; Micophenolatul de mofetil;
Methotrexat inhibitor potent al dihidrofolat reductazei, acţionează
prin inhibarea sintezei de ARN şi ADN, 15 mg/m2/săptămână,
maxim 25 mg/săptămână, p.o./s.c., în asociere cu acid folic.
Ciclosporina A; Tacrolimus prin inhibarea calcineurinei inhibă
producerea de citokine şi proliferarea LT.
 Terapia biologică - mult mai extinsă în practica adultului, este
foarte restrâns utilizată la copilul cu LES.
 Terapie anti-celule B: anti-CD-20 (Rituximab).
 Terapie anti-citokine: anti-TNFα (Infliximab), anti
receptor TNF (Etanercept)
 Terapie anti-complement – anti-C5 (Eculizumab)

 Alte terapii utilizate în boala lupica: Ig iv, antioxidanţi,

plasmafereza, terapii hormonale, transplantul de măduvă autolog,
terapia genică.
Kinetoterapia este folosită + benefica în tratamentul LES.

-rol atat in timpul exacerbarilor, cat si intre exacerbari.

-nevoile pacientului depind de sistemul afectat.

ROLUL KT:
-evaluarea fiecarui pacient

-propuna strategii terapeutice

-stabilirea planului eficient prin care sa-l ajute in scaderea intensitatii

durerii,redorii, inflamatiei si in ameliorarea miscarilor si mobilitatii articulare.

-ameliorarea expansiunii toracice

-ameliorarea activitatii zilnice

-prevenirea complicatiilor

-plan individualizat intrucat boala prezinta variabilitate clinica individuala.

-educarea bolnavului cu privire la tehnicile de conservare articulara in scopul

prevenirii distrugerii articulare.
Prin discutii cu bolnavul, KT poate opta pt:

-managementul inflamatiei si protejarea articulatiilor

-managementul durerii
-reducerea disconfortului muscular
-incurajarea miscarilor eficiente
-corectarea posturii
-conservarea energiei
-reducerea stressului
-relaxare
TRATAMENTE DISPONIBILE

-TENS
-Curent interferential: imbunatateste circulatia sangelui
reducand durerea si edemul.
-Tratamentul cu parafina: 47◦C
-Laser
-Caldura
-Hidroterapie
-Terapie manuala

+ terapii complementare (acupunctura)

Scopul terapiei fizice:

-restaurarea si mentinerea functionalitatii articulare.

Dupa istoricul medical, KT va testa :

-forta musculara
-gradul mobilitatii
-coordonarea
-postura
-respiratia
-functia motorie.

Va stabili planul de tratament

– exercitii pt ameliorarea fortei musculare, echilibrului, coordonarii si
rezistentei.

-exercitii cu bastonul sau cu un cadru de mers.

EXERCITIUL AEROBIC

-multi bolnavi tind sa nu faca exercitii si au rezistenta scazuta comparativ cu

persoanele sanatoase.
-poate ameliora capacitatea aerobica si poate scade gradul de oboseala.
-amelioreaza functia vaselor de sange.

OBOSEALA poate limita activ. zilnice.

Tench si col: programele de ex. aerobice gradate sunt mai eficiente decat
tehnicile de relaxare in scaderea gradului de oboseala la bolnavii cu LES.

-bolnavii raporteaza ca se simt mai bine / mult mai bine dupa ex. aerobice.

-nu s-a dem. ca ex.aerobice agraveaza activitatea bolii la bolnavii cu

LES cu activitate redusa + moderata, DAR nu exista studii suficiente cu
privire la bolnavii cu activ. crescuta a bolii.
-Durata exercitiului aerobic = 30-60 minute cu o valoare a
frecv. cardiace corespunzatoare la 60% din consumul maxim
de oxigen.

-Alte studii: 20-30 min la valoare de 70-80% din fredv.cardiaca

maxima.

-x 3ori/sapt.
-Tehnici de conservare a energiei si de protejare a
articulatiilor

-exercitii pt scaderea spasticitatii.

▪ pt bolnavii cu artrita/ artralgii:
- aceleasi recomandari ca pt poliartrita reumatoidă, deoarece
cele două boli sunt înrudite, afectând aceleași componente
ale articulației și au ca element central același fenomen
inflamator.

-exercitii de mobilizare activa pt artic. mari si mici (previn

atrofia si redoarea)
-pt inflamatia articulara: exercitii izometrice , in special pt sold
si genunchi.
-exercitii izotonice: pot fi folosite cand inflamatia articulara
este redusa / absenta !!!
-oboseala poate afecta evolutia favorabila la unii bolnavi.

-exercitiile de mobilizare a articulatiilor in prezenta

inflamatiei pot induce si mai multa durere !!! ► ex.
izometrice pot fi mai bine tolerate.

-daca durerea persista 1-1,5 ore dupa activitatea fizica ►

trebuie redusa intensitatea / durata programului.

-pozitionarea corecta poate preveni contractura articulara

-nu se recomanda folosirea unei perne sub articulatia

dureroasa a genunchiului.
Pentru a menține sau a crește forța musculară, se
recomandă exerciții izometrice care nu implică articulația în
niciun fel, având avantajul de a fi foarte simple, de durată
scurtă, nu necesită instalații deosebite și pot fi executate
oriunde și oricând.

Prin executarea acestor exerciții izometrice cu regularitate,

se va ameliora nu numai forța musculară, ci și rezistența
mușchiului.

Sunt interzise acele exerciții fizice de intensitate mare.

+ o dietă sănătoasă, evitarea expunerii prelungite la

soare și purtarea de haine care să protejeze mâinile și
picioarele, cât și scalpul și urechile.
-ultrasunetele (US) = o modalitate pt a furniza caldura
profunda in artic. afectata, dar nu trebuie folosita in timpul
inflamatiei.

-daca folosim ultrasunete: miscarea din articulatie si aplicarea

US trebuie sa fie simultana.

-Gheata = preferata pt artic. inflamate.

-masaj: ameliorarea durerii, flexibilitatii, circulatiei.

-Pentru a depăși redorile articulare matinale se recomandă o
serie de exerciții de gimnastică, mișcări active, executate
înainte de ridicarea din pat.

-Aceste mișcări trebuie să fie executate pe toată

amplitudinea și pe toate direcțiile de mișcare, într-un ritm
lent.

-incurajarea activitatilor zilnice: spalat, pieptanat, alimentatie,

imbracat.

-continuarea exercitiilor la domiciliu dupa discutia cu KT.

HIDROTERAPIA

-de preferat: exercitii in bazin cu apa calda 32,2-34,4◦C (flotabilitatea apei

care asigură descărcarea articulației).

-deoarece efectul gravitatii este minimalizat in apa si in functie de adancimea

bazinului comparativ cu inaltimea bolnavului, pana la 90% din G corporala
poate fi atenuata de schelet.
-rezultatul acestei “descarcari” naturale este descarcarea
artic. periferice si ale coloanei, creand un efect natural de
decompresie.

-Tesuturile care pot fi compromise in mediul gravitational

(radacinile nervoase spinale, fibrocartilagiile = menisc,
tesutul sinovial, oasele) , pot suferi modificari degenerative.

-exercitiile in apa permit bolnavului cu LES sa genereze

tensiune musculara interna maxima care este importnata in
procesul de fortifiere musculara.
-Tratarea oboselii, tratarea insomniilor, depresiilor
sau durerilor acute necontrolate.

-mișcare în fiecare zi, deoarece ea ajută la

ameliorarea crizelor și reduce riscul pentru bolile
corelate cu lupusul și artritele reumatoide.
AFECTARE CARDIACA SI PULMONARA:
-ameliorarea capacitatii aerobice
-ameliorarea functiei endoteliale
-miscarile anormale de respiratie in timpul exercitiului pot
conduce la intoleranta ex. respectiv.

-exercitii de respiratie profunda pt o mai buna expansiune

toracica.
Monitorizarea activităţii bolii:

 evaluarea clinică a diverselor organe ce pot fi afectate de boala lupică;

 monitorizarea de laborator: indicatori ai activităţii bolii - anemia hemolitică, leucopenia,
trombocitopenia;
 manifestări renale-hematurie, piurie, cilindri (hematici, leucocitari), proteinurie,
clearance creatinină;
 imunologic - determinarea ADNdc, complementul hemolitic total (CH50), C3 şi C4.
Literatura sugerează o corelaţie puternică între activitatea bolii şi creşterea titrului de
Ac anti- ADNdc şi scăderea fractiilor sistemului complement (C3 şi C4).
-Cu toate acestea, pacienţii pot avea nivel persistent crescut de Ac anti-ADNdc în absenţa
evidenţei activităţii bolii timp de mai multe luni. AAN, Ac anti-Ro, Ac anti-La, Ac anti-
Sm, Ac anti-RMP, Ac ACL - nu sunt utili în monitorizarea activităţii bolii.

 Indicatorii de activitate ai bolii lupice: British Isles Lupus Assessment Group Index
(BILAG) şi Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI).
Evoluţia şi prognosticul

 Evoluţia bolii este imprevizibilă, determinată atât de complianţa scăzută

la tratament cât şi de afectarea complexă şi complicaţiile atât prin boală
(insuficiență renală terminală, vasculită cerebrală, status convulsivant,
complicații hemoragice) cât şi prin terapia imunosupresivă ce favorizează
apariţia infecţiilor severe şi a unor neoplazii.

 Pacienții cu LES au o rată a supravieţuirii mai mare în prezent, ca

urmare a unui management mai bun al bolii, a utilizării de noi droguri, a
terapiei biologice şi a terapiei adjuvante: antihipertensive, hipolipemiante.

 Utilizarea dializei şi a transplantului renal a îmbunătățit de asemenea

supravieţuirea.
 Studiile arată că mortalitatea este crescută la copii cu LES şi afectare
renală şi neuropsihiatrică.
Factorii de risc asociaţi cu prognostic nefavorabil sunt:

-statusul socio-economic precar

-accesul limitat la îngrijirile medicale;
-afectarea de organ-afectarea renală şi prezenţa unui titru
înalt al Ac ADNdc,
-afectarea neuropsihiatrică, pulmonară;
asocierea HTA; trombocitopenia;
asocierea SAFL;
sexul masculin .