Autoanticorpii la pacienii cu LES

Anticorpi % Antigen detectat Semnificaie clinic

Antinucleari 98 Multipli antigeni nucleari Substraturile de celule umane sunt mai sensibile
dect cele murine.Teste repetate negative fac
diagnosticul de LES improbabil
Anti-ADN 70 ADN (ds) Relativ specifici pentru boal; cei anti-ADNss nu
sunt. Titruri crescute se asociaz cu nefrita i
activitatea clinic
Anti-Sm 30 Proteine complexate cu 6 Specific pentru LES
specii de ARN nucelar mic
Anti-RNP 40 Proteine complexate cu U1 Titruri nalte se ntlnesc n sindroame cu semne
ARN de polimiozit, lupus,sclerodermie i boal mixt
de esut conjunctiv. Dac sunt prezeni la
pacienii cu LES fr anti-ADN, riscul de nefrit
este mic
Anti-Ro(SS-A) 30 Proteine complexate cu y1- Asociai cu sindromul Sjogren, lupusul subacut
y5 ARN cutanat, deficiena motenit de complement,
lupusul cu AAN negativi, lupusul la vrstnici,
lupusul neonatal, cu bloc congenital
atrioventricular. Poate producc nefrit
Anti-La(SS-B) 10 Fosfoproteine Asociai ntotdeauna cu anti-Ro. Riscul pt nefrit
este mic dac sunt prezeni.Se asociaz cu
sindromul Sjogren
Antihistone 70 Histone Mai frecveni n lupusul indus medicamentos
(95%) dect n cel spontan
Antifosfolipide 50 Fosfolipide Trei tipuri anticoagulantul lupic (AL),
anticardiolipina (aCL) i reacie VDRL fals
pozitiv. AL i aCL (n special titruri crescute de
IgG) se asociaz cu tromboza, avorturile spontane,
trombocitopenia i boal valvular cardiac
Antieritrocit 60 Eritrocite O proporie mic din aceti pacieni dezvolt
hemoliz
Antitrombocit Suprafaa trombocitelor Asociat cu trombocitopenia
Antilimfocit 70 Suprafaa limfocitelor Probabil asociai cu leucopenia i anomalii ale
funciei celulei T
Antineuronal 60 Suprafaa neuronal i a n unele studii titruri crescute de IgG se coreleaz
limfocitului cu lupusul difuz SNC
Anti-P 20 Proteina P ribozomal n unele studii, anticorpii din ser se coreleaz cu
ribozomal psihoza sau depresia datorit LES cu afectare SNC

Pattern-uri ANA IF
1. Omogen colorarea difuza a nuclei asociere cu anticorpi antinucleozomi (ADN-histone =
deoxinucleoproteine) PAR, LES si LEC
2. Periferic (inelar) periferia nucleu reactioneaza cu serul pacient asociere cu Ac anti-ADNdc si
proteinele anvelopei nucleare (lamine) - LES
3. Patat pete mai multe/mai putine, mici/mari Ac anti componente extractabile ale antigene nucleare
precum Antigen Smith (Sm), ribonucleoproteina (RNP), Ro (SSA), La (SSB), Scl-70, PCNA
(proliferating cell nuclear antigen) LES, Sdr. Sjogren, sclerodermie, mononucleoza infectioasa si la
pers. normale (titru scazut)
4. Nucleolar serul pacient reactioneaza numai cu nucleolii Anticorpi anti-ARN polimeraza I,
proteine ale complexului RNP nucleolar (fibrilarina, Mpp10 si hU-55K) Sclerodermie si fenomen
Raynaud

1
5. Centromeric anticorpi fata de proteine asociate cu locul de constrictie cromozomala (CENP-A, B,
C etc.) prezente numai in centromerii activi (in meioza sau mitoza)
Utilitatea determinarii titru ANA
- titru f mare > 1:640 => suspiciune de afectiune autoimuna
- titru f. scazut < 1:80 + absenta semne/simptome => probabilitate mica de afectiune autoimuna
Rezultate fals pozitive
- titru de 1:40 la 32 %, > 1: 80 la 13% si > 1:320 la 3% => nu se recomanda folosirea ca test
screening
Rezultate fals negative determinate de tehnica de laborator => in caz de ANA neg si semne clinice
sugestive se recomanda efectuarea de teste Ac specifice

PAR

- FR(70-80% PAR) prezent la 5-10% din indivizii normali, 30-30% din LES, toti pacientii cu
rioglobulinemie mixta (HCV) si alte afectiuni inflamatorii
- Ac antiCCP (peptide/proteine citrulinate) sensibilitate=FR dar specificitate mult mai mare (95-89%),

Vasculite

ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies

pANCA imunofluorescenta citoplasmatica
antigenul - Pr3
specifici pentru g.Wegener (90 - 95%)
cANCA imunofluorescenta perinucleara
antigen - mielo-peroxidaza
nespecifici pentru g Wegener (si LES, PAR, PAN)

Sclerodermie

1. anticentromer - aspect ptat n IFI Sdr CREST (afectare cutanata limitata)

2. antitopoizomeraza 1 (Scl70) - aspect ptat, nucleolar sau omogen n IFI funcie de substrat
aspect nucleolar n IFI SS cu afectare cutanata extinsa si risc de afectare pulm crescut
3. antiribonucleoproteine
fibrilarin (U3RNP) HPT
PM-Scl, Nor90, nucleolin
4. anti-ARN polimeraza I, II i III
anti RNA polimeraza III = risc de afectare renal
5. anticorpi anticolagen tip I, III i IV
sdr.inflamator (VSH, fibrinogen,PCR)

Autoanticorpii ascociati sindromului overlap miozita-sclerodermie

Anticorp Antigen Prevalenta Asociere clinica

Anti-PM/Scl Complex proteic nuclear 10% Scleromiozita, PM, Scleroza
sistemica
Ani-U1 RNP Complex proteic ARN 10% Boala de tesut conjunctiv,
Miozita, Scleroza sistemica si
LES
Anti-Ku Protein ADN-dependent 10% Scleromiozita, LES, Scleroza
kinaza sistemica (special in populatia japoneza)

2
AutoAc specifici miozitei Antigen Prevalena Asociere clinic
Anti aminoacil-t-ARN Sindrom antisintetaz
sintetaza:
Anti-Jo-1 Histidil-tARN-sintetaz 11-20% Sindrom antisintetaz
Anti-PL-7 Treonil-tARN-sintetaz 2% PM, DM, Sindrom antisintetaz
Anti-PL-12 Alanil-tARN-sintetaz 1% PM, DM, afectarea interstitiului pulmonar
Anti-EJ Glicil-tARN-sintetaz 1-3% PM, DM, Sindrom antisintetaz
Anti-OJ Leucil-tARN-sintetaz 1% PM, DM, afectarea interstitiului pulmonar
Anti-KS Aspargil-tARN- sintetaz 1% Pneumonie interstitial idiopatic fr
Anti-t-ARN: moizit
Anti-histidil-t-ARN Histidil-t-ARN 7% Sindrom antisintetaz
Anti-alanil-t-ARN Alanil-t-ARN 1%
Anti-Mi-2:
Mi-2a Helicaza nuclear 4-14% DM clasic cu rspuns bun la tratament
Mi-2b
Anti-SRP Complex SRP 4% PM cu manifestri c-v si rat crescut a
mortalitatii

Altii:
Anti-56 kD Protein nuclear 56-kD DM juvenil
Anti-140 kD, anti-CADM Protein citoplasmatic 140-kD DM amiopatic (Amyopathic DM)

PM-polimiozita, DM-dermatomiozita

Afectiuni endocrinologice autoimune, Antigen si Autoanticorpi

Boala Glanda Autoantigen Autoanticorp
Bl autoimuna hipofizara (nanism Pituitara Proteina citosolica Antipituitara
hipofizar) /hipofizara pituitara
Hipofiza granulomatoasa
Boala Graves Tiroida TSHR, TPO TSI, TBII, anti-TPO
Tiroidita Hashimoto Tiroida TPO, Tg Anti-TPO, anti-Tg
Hipoparatiroidism autoimun Paratiroida Ca-SR Antiparatiroida
(idiopatic)
DZ tipul I Pancreas GAD65, IA-2, Anti-GAD, anti-IA-2
insulina (ICA), anti-insulina
DZ insulino necesitant tipul B cu Adipocite, cel receptor de Blocarea receptorului de
acantosis nigricans (rar) musculare insulina insulina
Boala Addison (insuficienta MSR (Adrenal) 21-Hydroxylase Anti-21- hidroxilaza
adrenala autoimuna) 17-Hydroxylase (ACA)
P450scc Anti-17- hidroxilaza
anti-P450scc (SCA)
Insuficienta ovariana prematura Ovare neidentificat, Ca in SCA
17-hidroxilaza
P450scc
Ohidita autoimuna Testicule Sperma Antisperma
Infertilitate