POLIMIOZITA.

DERMATOMIOZITA
-Polimiozita = boala idiopatica a muschiului scheletic, caracterizata printr-un proces
inflamator cronic nesupurativ, cu distributie difuza in masa musculara, afectand simetric
musculatura faringelui cu structura identica.

-la nivelul muschiului: POLIMIOZITA

-la nivelul muschiului si a pielii : DERMATOMIOZITA

ETIOLOGIE :
- Virala : picornavirsuii
- Autoimuna
- Predispozitie genetica

TABLOU CLINIC :
- Manifestari musculare :
→ Slabiciune musculara
→ Durere musculara
→ Tumefiere musculara
- Manifestari cutanate :
→ Edem palpebral (rash helitrop)
→ Eritem cutanat
→ Eruptie eritemato-papulara (semnul Gottron)
→ Eritem periunghial
- Manifestari viscerale:
→ Gastrointestinale: disfagie, reflux, durere abdominala
→ Pulmonare: fibroza pulmonara, pneumonie de aspiratie, slabiciunrea
musculaturii respiratorii extrinseci
→ Cardiace : miopericardita, tulburari de ritm si conducere, fenomen Raynaud.
- Manifestari generale :
→ Febra
→ Artralgii
→ Inapetenta
→ Scadere ponderala
→ Uneori rabdomioliza, mioglobinurie, si IRA
EXPLORARI PARACLINICE
- Creatinfosfokinaza (CPK, CPK-MM) ↑
- Aldolaza ↑
- LDH ↑
- TGO ↑
- Cresterea excretiei urinare de Creatina
- Autoanticorpi specifici : anti Jo-1, anti PL 7, anti PL 12,
- Hipergamaglobulinemie
- Factor reumatoid (FR)
- Complexe imune circulante
- Cresterea reactantilor serici de faza acuta:
→ VSH ↑
→ Fibrinogen ↑
→ PCR ↑
→ Alfa 2 globuline ↑
→ Leucocite ↑
- Electromiografia
- Capilaroscopia
- Biopsie musculara
- Biopsie de piele

DIAGNOSTIC POZITIV
1. Slabiciune musculara simetrica a musculaturii centurliro, extremitatilor si gatului
cu/fara disfagie
2. Cresterea enzimelor serice de origine musculara: creatinfosfokinaza
3. Anomalii electromiografice de tip miotonic asociata cu activitaet electrica sponanta
4. Biopsie musculara

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- Miozite infectioase : Epstein Barr, virus gripal A si B, HIV, toxoplasmoza, trichinoza
- Miopatii toxice : Cortizol, D-Penicilina, Colchicina
- Miopatii endocrine: boala Cushing, hipotiroidism, acormegalie, Addison
- Miopatii neurologice: scleroza laterala amiotrofica, miastenia gravis, neuroaptia
diabetica, sindrom Guillain-Barre.
- Distrofiile musculare : distrofia Duchenne
- Miopatiile de stocaj : sindrom muscular si rabdomioliza
TRATAMENT :
- Corticoterapie : PREDNISON 1-2 mg / kgc/zi timp de 1-2 luni apoi reducere treptata
cu 5 mg la 10 zile pana ladoza de 10-15 mg/zi
- Imunosupresie : METHOTREXAT 5 mg iv/sapt sau AZATHIPRINA 2-3 mg/kg/zi
- Imunoglobulinele administrate iv : 0,4 g/kg/zi 5 zile
- Plasmafereza