SINDROMUL SHARP

Manifestri musculoscheletale + cutaneomucoase n BMTC

MANIFESTRILE MUSCULO- SCHELETALE Simptomatologia articular este de tipul artralgiilor nonspecifice + artritelor inflamatorii. Sunt afectate articulaiile mici , simetrice. Evoluia n timp a leziunilor articulare este benign fa de PR. Miopatia + miozita sunt la 15-75% din pacieni. Miozita evolueaz cu slbiciunea musculaturii proximale. Debutul miozitei n S. Sharp este cel mai frecvent acut, nsoit de febr (38-39*C), i cu rspuns favorabil la cure scurte , cu doze mari de glucocorticoizi. MANIFESTRILE CUTANEO-MUCOASE n S. Sharp lipsesc manifestrile C-M caracteristice, fiind ntlnite leziunile cutanate comune LES + SS. La debut sunt frecvente edemul degetelor /minilor , cu aspectul de mini pufoase. Fenomenul R, care apare n 96% din pacieni , iar n formele severe apar ulceraii ale pulpei degetelor, sclerodactilie. Leziunile lupus-like sunt: plcile discoide, leziuni de LES subacut, rash malar, alopecia, ulceraiile orale. Cu o frecven crescut apar simptomele Sindromului Sicca: xerostomie, xeroftalmie.

Manifestri viscerale n BMTC

Manifestrile pulmonare Este frecvent la 85 %. Sunt descrise : Fibroza pulmonar interstiial- este identificat pe CT de nalt calitate Afectarea pleural- pleurite + revrsate pleurale mici, cu caracter de exudat HTA pulmonar Pneumonii acute interstiiale, pneumonii de aspiraie datorat RGE- rare Manifestri cardiace Sunt inplicate toate structurile cardiace, cea mai frecvent este pericardita. Miocardita este rar, dar i cnd apare provoac tulburri de ritm, de conducere, IC. n proporie de 25% din pacieni apare i PVM. Manifestri gastro-intestinale Afectarea este similar cu cea din SS. Pacienii prezint RGE + esofagit de reflux. Alte manifestri care mai apar sunt: hepatita autoimun, ciroza biliar primitiv, vasculita mezenteric. Manifestri renale Afectarea renal apare la 20-40 5 din pacieni. Acetia prezint GMN membranoas, asociat cu proteinurie.

Metode de explorare paraclinic n BMTC

Examenul hematologic Anemia normocrom, normocitar

Leucopenie + limfopenie Trombocitopenie autoimun -rar Sindromul inflamator o VSH + CRP crescute Teste imunologice Hipergamaglobulinemie Complement seric crescut sau normal CIC crescute Formarea de autoanticorpi- anti-U1-RNP FR prezent

Evaluarea complet a pecienilor cu BMTC presupune identificarea gradului de afectare visceral pulmonar, cardicac, GI, utiliznd explorri biologice + imagistice specifice.

BMTC criterii de diagnostic +, evoluie , prognostic

1. 2. 3. 4. 5. 6. Cele mai utilizate criterii de diagnostic de BMTC sunt: edem al minilor acroscleroz +/- sclerodactilie fenomen Raynaud miozit demonstrat biologic sau histologic sinovita prezena anticorpilor anti U1 RNP n titru mai mare de 1:1 600, decelai prin metoda de hemaglutinare. Diagnosticul + , impune prezena obligatorie a criteriului serologic + cel puin 3 criterii clinice. Iniial , prognosticul BMTC a fost apreciat ca fiind favorabil, n lipsa afectrii severe renale + neurologice , iar HTA pulmonar la aceti pacieni confer o evoluie nefavorabil. Cauzele cele mai frecvente de mortalitate + morbiditate n BMTC sunt reprezentate de: HTA pulmonar Infecii Miocardit Criz renal

Principii de tratament n BMTC

T. Manifestrilor musculo-scheletale Artralgii + artrite necrozive-AINS. Pentru formele persistente , fiind necesar de doze mici de glucocorticoizi / antimalarice de sintez(hidroxiclorochin 200-400 mg/zi) Artritele erozive- methotrexat, leflunomid Mialgiile- AINS Fenomenul miozitic acut, cu febr doze mari de glucocorticoizi 0,5-1 mg/kg/zi T. Fenomenului Raynaud

 Nemedicamentos-protejarea extremitilor prin mbrcminte groas n anotimpul rece, reducerea

expunerii la frig, evitarea fumatului, stressului. Blocantele de Ca- nifedipina-20-90 mg/zi, nicardipina-20-60 mg/zi, felodipina-5-10 mg/zi, diltiazemul IECA- captopril, enalapril, losartan Prostaglandinele- E1, E2, I2-au proprieti vasodilatatoare + antiagregante plachetare Antagonitii serotoninei-ketanserina-20-40 mg *2/zi Inhibitorii recaptrii serotoninei-fluoxetina Antagonitii receptorilor pentru endotelin bosentanul Tratamentul afectrii pumonare Pleurite + plurezii- AINS Alveolita activ- Glucocorticoizi + ciclofosfamid HTA pulmonar o Analogii de prostaciclin-treprostinilul, iloprostul o Antagoniti ai receptorilor de endotelin 1- bosentanul, sitaxentanul o Inhibitori de fosfodiesteraz 5- sildenafilul + tadalafilul o Blocantele canalelor de Ca, diuretice, digitalice, anticuagulante + suplimentare de O2.

Tratamentul afectrii G-I Simptomele G-I din BMTC se trateaz iniial prin msuri igienico- dietetice : mese mici + frecvente, evitarea clinostatismului postprandial, interzicerea fumatului, reducerea consumului de alcool, tutun, cafea, ceai, ciocolat. Pentru RGE-omeprazol, lansoprazol, iar pentru hipomotilitate glucocorticoizi 25mg/zi. Tratamentul afectrii cardiace Pericardit- AINS, glucocorticoizi Miocardit- glucocorticoizi 1 mg/kg/zi Tratamentul manifestrilor renale Pentru GMN se folosesc IECA, glucocorticoizii n combinaie cu ciclofosfamida, sau mycopentanolatul mofetil. Tratamentul manifestrilor neurologice 1. cefalee vascular- AINS, doze mici de antidepresive triciclice 2. dak face meningit septic se sisteaz adm de AINS 3. nevralgia trigeminal analgetice, antidepresive Tratamentul manifestrilor hematologice Anemia + leucopenia uoar nu necesit tratament, dar pentru citopeniile autoimunedoze crescute de glucocorticoizi , imunoglobuline iv, danazol, splenectomie.