Diateze hemoragice

Sdr hemoragice
 Def= stari patologice caract prin sangerari
- spontane ca expresie a alterarii procesului normal
- provocate al homeostaziei
• Clasificare:
1. Sd purpurice
- Deficitul homeostaziei provizorii la care
participa patul vascular, endoteliul vascular si
trombocitul
- sdr purpurice de cauza trombocitara
- sdr purpurice de cauza vasculara
1. Sd purpurice:
 Expresivitate clinica:
- tabl clinic suficient de sugestiv, permite incadrarea
- Caracter spontan al accidentelor hemoragice
- Prez lez petesiale- hemoragii spontane sau posibil de
provocare a acestora prin testul garoului
- Pred manif hemoragice superficiale (teg= aspect de
echimoze, mai rar hematoame diseminate multiple)
- Absenta hemoragiilor profunde (intraarticulare,
intramusculare,viscerale, parenchimatoase
- Tendinta hemoragiilor precoce la niv lez de continuitate cu
sistarea ulterioara tardiva a acestor hemoragii
1. Sd purpurice:

 Biologic:
- Din explorarile de hemostaza este alterat:
- Timpul de sangerare
- Testul garoului
= teste de evaluare a functionalitatii a
etapei vasculoplachetare a hemostazei
! Testele ce exploreaza coagularea =
nealterate
2. Sd coagulopatice:
 caracterul provocat al accid hemoragice (ele nu
sunt spontane ci conditionate de traumatism)
lez petesiale nu vor aparea (atat cele spontane
cat si cele provocate de testul garoului)- uneori
pot apare in coagulopatii severe –provocare minima,
neobservabila
 Manifestarila niv teg si mucoaselor= echimoze si
hematoame masive, mici /multiple la niv
traumatismului
 Hemoragii profunde intraarticulare, musculare si
a org parenchimatoase (rinichi, ficat, etc)
 Cronologia aparitiei hemor este obisnuit tardiva
(odata exteriorizate ramane o hem incoercibila)
2. Sd coagulopatice:
 Biologic:

- Timp sangerare Normale (pot fi in CID,

- Testul garoului afibrinogenemii)

- Timp de coagulare = afectat hipocoagulabilitate

- situatii in care deficitul nu este major, timpul de coagulare
sa nu fie afectat (hemofilii cu timp de coagulare N)
- Etapa formarii de tromboplastina endogena cu alterarea
timpului de tromboplastina, protrombina si
tromboplastinogen
def fact protrombinic (II,VII,X) alt timpului Quick,
timp izolat de proconvertina, proaccelerina
la niv f VIII alterarea timpului de trombina
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 = stare patologica definita prin
hiperdistructia necompensata, de cauza
autoimuna a trombocitelor circulante +
(facultativ in f severe) o distructie a
precursorilor trombocitari)
 Epidemiologie: -2-3% din totalul boln
spitalizati, afect de 3-5X mai frecv decat
leucemia
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Etiopatogenie:
- De nat autoimuna (PT idiopatica)- s- a dovedit
aparitia Ac antitrombocitari, avand ca substart
IgG, mai rar IgE- au specificitate pt Ag proprii
trombocitare, fixandu-se pe trombocit cu legare
de complement lez Tr
duratei de viata
liza Tr
Hiperdistructia periferica (deobicei la niv splinei,
mai rar ficat-cand au ca substrat IgG)-
declanseaza o hipertrombocitopoeza medulara
cu scopul compensarii deficitului din
compartimentul periferic
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Clinic:
- 70%- inf de cai resp sup (deobicei), alteori rubeola,
rujeola, varicela si rareori vaccinari- preced cu 1-4 sapt
simpt caract
- Dupa infect –per de latenta=1-4 sapt
- Apoi manif cl de boala:
- ac si zgomotos
- rareori debut insidios(se leaga de progn prost evol
spre cronicizare)
- Extravazatele hemoragice sang spontane purpurice cu
aspect de petesii, echimoze,vezicule si bule hemoragice
cu sediu difuz, numeroase si diseminate “copil
ciomagit”
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Clinic:
- La niv mucoaselor petesii si bule
hemoragice(sever), gingivoragii, epistaxis,
metroragii, hemoragii dig si
meningocerebrale
- Rar- usoara splenomegalie (acrosabila),
usor palpabila la 1 cm sub rebord
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Biologic:
- Tr-penie (Tr<100 000/mm3)
- Indici de megatrombocite (similar cu testul reticulocitelor pt anemie)
caracter recuperativ
- Ts prelungit
- Deficit / iretractibilitatea cheagului
- Alterarea timpului de consum de protromb (sever)
- Timp de coagulare si celelalte =N
- HLC: - anemie posthemoragica
- Le
- anemie±leucopenie (autoagresiune hematologica complexa)
- medulograma: populatie megacariocitara N sau excesiva cu dev la
stg a formulei megacariocitare
- Imunologic: Ac antitrombocitari
- Izotopi radioactivi (Tr cu Cr marcat)
- duratei de viata
- sediul de sechestrare (deobicei splina)
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 F clinice:
- Usoare Tr>50 000/mm3
- Medii Tr 10 000-50 000/mm3
- Severe Tr<10 000/mm3
Evolutiv: - ac: cu restabilire < 1 luna
- subacute :1-3 luni
- cr >3 luni
Dg+
- Asp clinic
- Tr-penie
- Caracter megacariocitar al medulogramei natura
periferica de hiperdistructie Tr
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Dg#:
A. Alte trombocitopenii de cauza periferica:
- tr-penii izoimune
- Tr-penii-trombocitolitice din inf severe (mononucleoza infect,
rubeola, rujeoal)
- de sechestrare din hipersplenism
- de consum (CID)
- mecanice (proteze valvulare)
B. Tr-penii de cauza medulara centrala amegacariocitara
- f congenitala
- f dobandita prin substitutie (leucemii, limfoame,
metastaze ggl)
- din aplazii medulare
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Dg#:
C. Cu trombocitopatii:
- Clinic se manifesta la fel
• Trombastenia Glanzman
• Trombocitopatia dobandita sau
medicamentoasa (aspirina, fenilbutazona,
clorpromazina)
- nr Tr in discordanta cu Ts
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Tratament:
- spitalizare-risc de evol severa in f ac sau spre cr
a. Igiena -evitarea traumatismelor, masurilor terap sangerande :i.m.,
punctii
C.I. aspirina
b. etiopatogenic:
• -corticoterapia: Prednison (prednisolon):
- 2mg/kgC/zi cura de atac 10-14 zile
- se poate creste doza la 3 mg/kgC/zi daca nu raspunde
- cu raspuns bun- trat de intretinere: Prednison:5-10mg/sapt sub
control biol al tr
• splenectomia- indicata in f corticorezistente
corticointolerante
(ulcer,DZ,HTA)
corticodependente
• Temporizarea splenectomiei timp de 1 an, exceptie:
- Tr-penia severa cu risc de hem cerebrala
- Bolnavi <3 ani
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
•- Intraoperator
splenectomia:
–pregatirea adecv de masa tr
- controlul splinelor supranumerare
- Postoperator – monitorizare pt
- - accidente trombotice
- risc infectios (pneumococ, haemophilus influenzae)
- Forme fudroiante cu evol letala rapida (24-48 h)
Profilaxie cu - ATB – Penicilina retard 2 ani
- vacc antipneumococice, anti haemophilus influenzae
• Imunosupresoare-de exceptie
• Ig polivalente in doza mare
1-2 g/kgc/zi 4-5 zile Rol de blocare a monocitelor
• Plasmafereza
• Tratament substitutiv in f severe- MT 1U/10kg
Purpura trombocitopenica autoimuna a
copilului
 Evolutie:
- PT autoimuna la copil-evol fav
- Risc de cr: 10-15% (cele cu debut insidios)
- Risc de letalitate : 1%
- Cauze de deces : accid hemoragice
meningocerebrale, mai rar dig, intraperitoneale
- Sechele- legate de accidente ale analizatorului
vizual
- Pareze, paralizii, sd epileptice
- Rar cecitate, surditate
Purpura anafilactoida (sdr purpuric
vascular)- Purpura Henoch Schonlein
 stare patologica indusa de vasculita
imunologica a corionului superficial sau
diverselor viscre (renal)
 Epidemiologie:- frecv intalnita la copil
- varsta de prescolar cu
precadere mai ales la sex masc
- incid sezoniera cu frecv
primavara si toamna
Etiopatogenie:

 mecanism imun de hipersensibilizare sau

autoagresiune

 Organe tinta: peretele vasc :declansarea

proceselor se realizeaza predilect prin inf
(strepto, rar staf, vacc, alergeni alim,
seroterapie, intepaturi de insecte)
Tablou clinic:
 precesiune prin inf
 Per de latenta 1-2-3 sapt
 Debut manifest clinic al perioadei de stare:
- purpura: -particularitati:
expresie maculopapuloasa pseudourticariana –nu este cu
prurit, cu caracter hemoragic
manif petesiale buloase, echimotice sau necrotice-fiind mai
rare
distributie topografica -f sugestiva:
- simetrica
- pred distala, paraarticulara (picioare, gambe) si fesier
- f rar fata, trunchi – nu sunt afectate
- ± edeme hemoragice ciudat localizate (buza, scalp,
carp, tars)
tend evolutiva in pusee succesive de accentuare la frig si
ortostatism
Tablou clinic:
 Manif articulare :60-80% din cazuri cu aspect artritic sau
artralgic ca in RAA (purpura reumatoida)
 Manif digestive (60-80%) –nespecifice:
- varsaturi, dureri abd, constipatie
- specifice:
- de tip hemoragic (hemoragii dig)
10-15% au simpt abd f zgomotoasa:
• tablou ac de pseudoabd chir (pseudoapendicita, ileita,
stenoza dd)
exista riscul declansarii unui abd ac chir si aparitia
invaginarii si a perforarii intestinale
Tablou clinic:
 manif renale:
- 30-40% d.p.d.v biologica
- Mai rar clinic
70-80% din cazuri G.N-este o GN focala
oligosimptomatica (nu cu edeme, rar cu HTA)
frecv hematurie macroscopica
! Explorare renala de 2-3X/sapt

- Alte manif rare :pulm, cardiace, nervoase

convulsivante, testiculare
Laborator:
 modif nespecifice fara val dg
 hemostaza indemna, uneori scurtarea Tc
 testul garoului –- (+ in teritoriul unde exista manif
bolii)
 leucocitoza, neutrofilie, eozinofilie=nespecifice
 teste renale
 VSH, reactanti de faza ac
 IgA , CIC
Dg +:
 argumentatie clinica si normalitatea hemostazei
Dg#:
- Cu alte vasculite imunologice
- colagenoze
- LED
- artrita reumatoida infantila
- dermatomiozita
- Cu alte vasculite infectioase:
- septicemii
- ricketsioze
- Exanteme :
- eritem multiform
- rash din septicemii
- Alte afect :
- fragilitate vasc excesiva
- hipovit C
Tratament:
 repaus absolut la pat
 dietetic: -evitarea alim energizante ±
restrictii impuse de corticoterapie
 etiologic- daca streptococ: penicilina – 7
zile penicilina retard pe perioada activa a
bolii
 patogenic – corticoterapie in forma cu
manif articulare si abd : Prednison 1-2
mg/kgC/zi
Tratament:
 in functie de forma clinica
• F cutanata –antihistaminice
- vasculotrope
- vit E, C
• F cu GN – corticoterapie
- anticoagulant cu- heparina 500-700 Ui/kgC/zi-
reducand doza in fctie de val Tc
- heparina retard sc
- antiagregant – aspirina 4-10 mg/kgC/zi
- ± indometacin
- apoi imunosupresoare: - cu risc si rar
- ciclofosfamida 2-3
mg/kgC/zi
- imunran 2-3 mg/kgC/zi
- exceptie : plasmafereza
Evolutie.Prognostic

 Evol:- f ac cu evol autolimitata in general

 Progn: - imediat – poate fi nefavorabil prin

accid chirurgicale si GN rapid progresive
- letalitate 1-2%
- tardiv – agravat de GN cu tend de
evol persistenta 25-30%