HIDROPSUL FETAL

1.HIDROPSUL FETAL SI INCOMPATIBILITATEA DE FACTOR

RHESUS

Definitie – este cea mai severa evolutie a bolii fetale hemolitice. Anemia
hemolitica este determinata de anticorpii IgG care s-au format ca raspuns la
incompatibilitatea de grup sanguin feto-matern (incompatibilitate Rh, incompatibilitate
Kell sau alte forme mai putin comune).

Hidropsul fetal apare la scaderea Htc la 15% si a Hgb sub 5 g/dl (in mod normal
Htc = 34 – 42%, iar Hb = 11,5 – 14,4 g/dl). Rezultatul este anemia, cu fluidul in exces ce
se acumuleaza subcutanat (edem subcutanat generalizat), cavitate peritoneala (ascita),
cavitate pleurala (lichid pleural) si/sau in pericard. Urmeaza cardiomegalia, spleno si
hepatomegalia.

Netratat, fatul cu hidrops moare sau se naste cu anemie hemolitica, hipoxie si

acidoza.

Nounascutul este somnoelnt, adinamic, se alimenteaza cu dificultate, scazand

mult in greutate.

Diagnostic diferential [4,7]

Hidropsul imun este cauzat de incompatibilitate in sistemul de grup sanguin
Rhesus D, C, E, c, e sau Kell, mai rar de catre alte grupuri de antigene, cum ar fi JK a
(Kidd), Fya (Duffy), Kpa,b, K, S, Doa, Dia,b, Fyb, Huch, Jkb, Lua, m, N, S, U, Yta.
Hidropsul nonimun poate fi:
-         idiopatic
-         prin anemie fara izoimunizare (ex α talasemie)
-         prin infectii intrauterine: parvovirus B19, CMV, HSV, sifilis,
toxoplasma, etc.
-         cardiovascular: defecte congenitale (tetralogia Fallot, canal
atrioventricular, boala Ebstein), tulburari de ritm, tumori intracardiace,
miocardite, etc.
-         pulmonar: malformatii adenomatoide, hernie diafragmatica, chiste
bronhogenice, sechestre pulmonare, chilo sau hidrotorax congenital.
 -         renal: sindrom Prune Belly, foarte rar obstructie de tract urinar,
-         hepatic: hepatite congenitale, atrezie de cai biliare, etc.
-         aneuploidii: trisomii, sindrom Turner
-         sarcina multipla cu sindrom transfuzor-transfuzat,
-         cystic higroma
-         teratomul sacrococcigian
-         peritonita meconiala

Prognosticul incompatibilitatii Rh

–        foarte bun doar daca anemia fetala fara hidrops poate fi tratata;

–        prost daca hidropsul fetal a aparut, mai ales sub 24 de saptamani.

Riscul de recurenta

-         foarte mare daca atg parental homozigot este prezent

-         in general, boala hemolitica este tot mai severa cu fiecare sarcina care
urmeaza, de aceea sarcinile urmatoare vor beneficia de o cordocenteza
cat mai timpurie posibila si transfuzie in utero.

Profilaxia izoimunizarii

-         screeningul trimestrului I de sarcina include determinarea grupului

sanguin matern si Rh

-         screeningul atc (test Coombs indirect) anti D

Daca nu s-au gasit atc iregulari de grup se recomanda reevaluarea la 1-2 luni pana
la termen.

-         in unele tari pacientele gravide fara atc antiD cu Rh negativ primesc
imunoprofilaxia antiD in sapt 28 cu 250 – 300 μg imunoglobulina sau cu
2 doze de 100 μg la 28 si respectiv 34 saptamani.
 -         dupa nastere mama Rh negativa cu nou nascut Rh pozitiv va primi o
doza de 300 μg imunoglobulina antiD in primele 72 ore preferabil
postpartum

-         urmarirea anticorpilor iregulari de grup sanguin, la titru de 1/16, va

conduce pacienta la un centru prenatal bine dotat si va necesita ecografie
seriata saptamanala pentru a cauta semnele de hidrops fetal in paralel cu
dozarea serica de atc.

-         cordocenteza, indicata intre 18 si 24 saptamani, conform indicatiilor

mai sus mentionate va putea aduce date din sangele fetal (bilirubina, Hb
libera, reticulocite, atc maternali anti Rh in sangele fetal, etc).

-         transfuzia de sange intrauterina prin cordocenteza cu sange Rh negativ

grup O, ce are HTc 75-80% va conduce la scaderea eritropoiezei fetale.
Pentu a continua oprirea eritrogenezei, intervalul dintre transfuzii este de
cca 2 – 3 saptamani.

-         dupa nastere atc materni din sangele fetal persista inca 6 saptamani in
nou- nascut, ceea ce conduce la o hemoliza ce necesita alte transfuzii.

-         profilaxia izoimunizarii trebuie facuta si dupa avorturi de prim

trimestru, sarcini extrauterine, proceduri invazive de diagnostic si
tratament in utero, de obicei cu doze mai mici de imunoglobulina anti D,
de 50 - 100 micrograme.

2.HIDROPSUL FETAL NONIMUN (NIHF )

Definitie: - acumulare de lichid in exces, in cavitatile fetale seroase si in tesuturile

moi. Daca incompatibilitatea de grup sanguin nu este evidenta, hidropsul va fi denumit
nonimun.

Incidenta intre 1: 2500 si 1: 3500 sarcini [5,6,7]

 Semne ecografice:

Edem cutanat Acumulare de fluid subcutanat peste 5 mm, de obicei

Efuzii pleurale sau hidrotorax
Lichid pericardic
Ascita
Hidrops placentar
Polihidramnios
evident la nivelul capului sau gatului
De obicei acumulare bilaterala de lichid intratoracic,
aparitia evidenta a plamanilor , mici, axul cordului
este deviat
Acumulare de lichid peste 2 mm in pericard
Acumulare de lichid in abdomen supra si subhepatic,
interileal
Placenta adesea hiperecogena si cu f peste 5 cm
“buzunaras” de lichid amniotic peste 8 cm, AFI peste
18 (amniotic fluid index)

Patogenia NIHF se datoreaza a sase posibilitati

1.      insuficienta cardiaca primara prin defecte congenitale de cord, aritmii,

miocardite

2.      insuficienta cardiaca secundara, prin anemie, sunturi arterio-venoase, tumori

placentare sau sindromul de fat transfuzor transfuzat

3.      scaderea presiunii oncotice, cauzata de exemplu prin cresterea productiei de

proteine in ciroza sau hepatita congenitala (induse infectios) sau prin
cresterea pierderii de proteine indusa prin nefropatia congenitala.

4.      cresterea permeabilitatii capilare indusa de hipoxia severa, infectii, anemie

severa, etc.

5.      obstructia sau deficienta drenajului limfatic, ca in sindromul Turner,

chylotorax, chyloperitoneu.

6.      obstructia intoarcerii venoase, ca in defectele diafragmatice sau malformatia

adenomatoida chistica congenitala.
 Insuficienta cardiaca va duce la cresterea presiunii venoase, demonstrata Doppler
prin scaderea fluxului distolic in ductus venosus si mai tarziu pulsatii ale venei
ombilicale.[4,5,7]

Anomalii si boli asociate cu NIHF [5,6,7]:

     cardiace: defecte congenitale, aritmii, tumori

     cromozomiale: sindrom Turner, trisomia 21, triploidii, trisomia 13, 18

     anemii: α- thalasemia, deficienta de G 6 PD, hemoragii feto-materne

     infectii: citomegalovirus, parvovirus, sifilis, herpex simplex tip 1, coxackie

     sarcina gemelara: in special monochorionica – sdr. transfuzor-transfuzat

     boli in regiunea gatului fetal – cystic higroma, atrezii laringiene, etc.

     boli toracice: malformatie adenomatoida chistica congenitala, hernia

diafragmatica, sechestrul pulmonar, tumori

     boli renale: rinichi polichistic, prune belly sindrom, etc.

     boli gastrointestinale: ciroza, fibroza sau necroza hepatica, hemangiom hepatic,
atrezia biliara

     boli metabolice: mucopolizaharidoze, boala Niemann-Pick, boala Gaucher, etc.

     displazia scheletala: acondroplazia, osteogenesis imperfecta, artrogripoza, etc.

     neoplazii: teratoame, neuroblastoame, leucemie congenitala

     anomalii placentare sau ombilicale: chorioangioame, endovasculite, tromboza

venei ombilicale, anevrism de artera ombilicala, noduri de cordon,
      boli materne: anemii, lupus, droguri (indometacin, agenti tocolitici, antiaritmice),
diabetul zaharat

Prognosticul NIHF – mai bun daca hidropsul s-a instalat dupa 24 saptamani
gestationale, dar pe termen lung depinde de boala care l-a cauzat si de insuficienta
cardiaca.

Hipoxia poate antrena leziuni ireversibile ale creierului.