Hidropsul fetal nonimun

Sef lucrari dr. Rotar Ioana

Cluj Napoca 2019
Definitie
• prezența de lichid în compartimentul extracelular
• se refera la aparitia concomitenta a unor colectii anormale de fluide la nivelul țesuturilor și în
seroase (minim două)

Clasificare
• Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) - 90%
• Immune hydrops fetalis (IHF)
• prevalență redusă dupa administrarea de imunglobulină anti D
• determinat de alloimunizare de obicei în sistemul Rh D, Kell
Patogeneză

• parțial înțeleasă

• simplist schimbul de fluide dintre plasmă și intersțiu este determinat de presiunea hidrostatică și
presiunea oncotică din fiecare compartiment = ecuația Starling

• principalele mecanisme implicate (Bellini 2012)

• impiedicarea drenajului limfatic din cavitatea toracica și/sau abdominală
• creșterea permeabilității capilare
• creșterea presiunii venos centrale
• scăderea presiunii oncotice
• funcția miocardului fetal
• factori nervoși, hormoni și alte molecule plasmatice circulante
Diagnostic HFNI

• descoperire întâmplătoare la ecografia de rutină

• ecografie țintită – risc genetic cunoscut

• diminuarea MFA
• IFU crescută

• pentru diagnosticul ecografic sunt necesare minim doua din următoarele:

• ascită
• colecții pleurale
• colecție pericardică
• edem subcutanat (>5 mm) – scalp, perete abdominal
• cresterea grosimii placentare ≥4 cm trim II respectiv ≥ 6 cm trimestrul III
• polihidramnios
Ascita
• inițial – inel anecogen pe secliunile transversale sau longitudinale

• ansele intestinale în stadiile mai avansate par comprimate

• pereții anselor par accentuați datorită lichidului
• ascita poate exista si in mod izolat în afara hidropsului
Colecții pleurale
• apar sub forma unui inel anecogen in jurul plămânilor
• pot să apară izolat și in afara HFNI
• pot fii uni/bilaterale
• în HFNI sunt bilaterale întotdeauna
• persistența colecțiilor pleurale >20 SA – întarzie dezvoltarea
pulmonară → hipoplazie pulmonară (dificil de evaluat antenatal)
• lung-to-head ratio (LHR)
• masurare flux pulmonar
• măsurare volume pulmonare
Colecțiile pericardice
• apar ca și un inel transonic pericardiac vizualizabil in 2D
• există în mod normal o fină lamă de lichid pericardic și în absența unei colecții
• în trimestrul al doilea vizualizarea unei cantitati de lichid sub 2 mm – normal
(Dizon-Townson DS, 1997)
Edem subcutanat
• este cel mai tardiv semn al HFNI
• patologic = grosimea tesutului celular subcutanat < 5 mm
• grasimea de sub scalp sau edemul nuchal nu trebuie confundat cu edemul subcutanat
• alte semne ecografice:
• polihidramnios
• IA ≥ 24 cm
• punga mai mare de 8 cm
• prezent in 75% din cazurile de HFNI
• cresterea grosimii placentare
• se datoreaza edemului intravilos
• ≥ 4 cm trimestrul II
• ≥ 6 cm trimestrul III
• hidramniosul masiv poate duce la o aparenta placenta mai subtire prin compresie
Modificari materne
• IFU crescuta
• dispnee
• terminarea sarcinii in scop vital matern
• amniocenteza evacuatorie
• uneori pot exista chiste luteinice - ↑HCG – edem placentar?!

• preeclampsie – mirror syndrome

Mirror syndrome (Ballantynes syndrome)

• edem matern generalizat, frecvent cu afectare pulmonara

• crestere rapida in greutate
• dispnee
• semne de preeclampsie
• hemodilutie
• polihidramnios fetal
• poate fii asociat cu HFI sau HFNI
• patogeneza nu este cunoscuta - ↑fms-like tyrosine kinase (sFlt1) – factor implicat disfunctia endoteliala din
preeclampsie
• poate aparea antepartum sau postpartum
• nasterea de obicei duce la disparitia simptomelor in 4.8-13.5 zile dupa nastere
• interventiile care duc la revenirea din hidrops pot duce al revenirea din mirror syndrome
• aparitia mirror syndrome este o indicatie de terminare a sarcinii starea mamei putandu-se deteriora rapid
Diagnostic (minim 2)
• ascita
• colectii pleurale
• colectii pericardice
• edem subcutanat > 5 mm
Evaluare

• se va incerca determinarea cauzei HFNI – posibila in 60-85% din cazuri (Bellini C, 2009)
• restul sunt considerate idiopatice in absenta
• oricarei malformatii congenitale detectate prenatal
• absenta anticropilor anti D
• absenta anemiei fetale - MCA-PSV <1.5 MoM
• screening pentru infectii negativ (CMV, Toxoplasma, Sifilis, Parvovirus B19)
• cariotip normal si microarray normal
• scopul este de:
• a detecta afectiunile tratabile in utero
• de a determina momentul optim al terminarii sarcinii – balanta beneficii/ risc
• risc de deces intrauterin
• prematuritate
• ecografie fetala atenta
• evaluare fat – sistematic pe aparate si sisteme
• curba de crestere
• LA
• placenta

• ecocardiografie fetala – de trimis catre nivel tertiar

• morfologie
• frecventa cardiac – aritmii fetale – mod M
MCA- PSV - middle cerebral artery peak systolic velocity

MCA-PSV <1.5 MoM

Analiza familiala

• pe trei generatii
• afectiuni genetice ce pot asocial hydrops
• alfa-talasemie
• afectiuni metabolice
• alte sindroame
• cosanguinitate
Analize de laborator

• hemoleucograma cu indici eritrocitari

• MCV<80fL in absenta anemiei feriprive→ talasemie?
• MCV parintilor
• analiza hemoglobinei – cromatografie/electroforeza
• identifica hemoglobin anormale – F, A2, H
• analiza genei Hb

• Alfa-talasemia
• lanturile α sunt nesare pt sinteza Hb F (α2γ2)
• in forma majora toate cele 4 lanturi sunt afectate - hidrops
• grup de sange si Rh
• Rh sot
• anticorpi anti D

• Kleihauer-Betke - lama sau flow cytometry

• evaluarea transfuziei fetale
• hematiile sunt fixate pe o lama si expuse la o solutie cu pH acid
• hematiile adulte se decoloreaza
• hematiile fetale raman roz- HbF este stabile la pH acid
• se calculeaza % de celule fetale
Serologii
• Ig M , Ig G – parvovirus B19, Toxoplasma, CMV
• VDRL, TPHA
• alte teste rubella, varicella, adenovirus, coxsackie virus, herpes simplec tip 1,2 – in functie de
istoricul pacientei
Amniocenteza
• cariotip/ array CGH - comparative genomic hybridization
• PCR – in functie de testele anterioare – CMV, Parvovirus, Toxoplasma
• stocare – lichid/celule/ADN
• pt detectare afectiuni lizozomale
• alte teste in functie de istoric
Analiza lichidului de ascita fetala
• numararea celulelor • >80% leucocite – ascita chiloasa
• analiza vacuolelor limfocitare • celule cu vacuole – afectiuni de depozitare
• proteine totale • nivel scazut de protein <10g/L – afectiuni
urinare/genitourinare
• GGT
• nivel crescut enzyme digestive – afectiuni digestive
• ASAT • nivel crescut β2- microglobulina – afectiuni infectioase
• FA
• aminopeptidaza M
• β2- microglobulina

Dreux S, Salomon LJ, Rosenblatt J, et al. Biochemical analysis of ascites fluid as an aid to etiological diagnosis: a series of 100 cases of
nonimmune fetal ascites. Prenat Diagn. 2015 Mar;35(3):214-20.
Markeri infectiosi
• parvovirus B 19 – 15% din cazuri
Cauze si management
Va multumesc!