Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
12
HEMATURIA LA COPIL
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie ¿i Neurologie pediatricå, Spitalul Clinic de copii „Dr.V. Gomoiu“
REZUMAT
Copiii cu hematurie necesitå o anamnezå minu¡ioaså ¿i un examen clinic complet. Nu to¡i copiii cu hematurie necesitå acelea¿i investiga¡ii.
Singurul examen de laborator care este necesar la to¡i copiii cu variate cauze de hematurie este examenul de urinå. În rest, evaluarea este
efectuatå în raport cu datele ob¡inute prin o anamnezå adecvatå, un examen fizic complet ¿i alte „date“ ob¡inute prin examenul de urinå.
În articol se trec în revistå cauzele comune ale hematuriei la copil ¿i abordarea diagnosticului în raport cu datele ob¡inute prin
anamnezå, examenul clinic ¿i examenele paraclinice.
Cele mai multe cauze ale hematuriei la copil reprezintå afec¡iuni medicale sau frecvent necesitå consultul unui nefrolog. Indica¡iile
pentru consultul cu un urolog sunt mai limitate ¿i includ litiaza – când calculii nu se pot elimina spontan ¿i sunt mai mari de 5 mm în
diametru –, „injuriile“ renale prin traumatisme, anomaliile anatomice sau o hematurie masivå care pare så aibå originea în tractul urinar
sau în situa¡iile fårå o cauzå identificatå.
Cuvinte cheie: Hematuria; copil
ABSTRACT
Hematuria in children
Children with hematuria are frequently encountered in the clinical setting. This article offers a brief overview of the common conditions
associated with hematuria as well as diagnostic algorithms and referral guidelines to aid primary care physicians in the management
of their patients.
Key words: Hematuria; children
Testul este comod, rapid ¿i foarte sensibil (este 1. Cauze glomerulare (tabelul 1)
pozitiv în condi¡iile prezen¡ei a doar 3-5 hematii/ 1.1. Glomerulonefrite acute
câmpul microscopic examinând sedimentul urinar cu
obiectivul x40). Glomerulonefrita acutå postinfec¡ioaså
Reac¡ii fals pozitive se înregistreazå când urina este Glomerulonefrita postinfec¡ioaså este în majori-
contaminatå cu resturi de agen¡i oxidan¡i folosi¡i la cu- tatea cazurilor urmarea unei infec¡ii streptococice
rå¡irea vasului de recoltare sau când urina este conta- (Driven SC ¿i colab, 2000).
minatå cu dezinfectan¡i ce con¡in iod organic (poridonio- Glomerulonefrita acutå poststreptococicå (GNA –
dinå). Reac¡ii fals negative sunt produse când sunt poststreptococicå) se define¿te pe baza urmåtoarelor
prezente mari cantitå¡i de acid ascorbic în urina hema- criterii:
turicå sau când s-au adåugat tablete de formalinå pentru • clinic: prezen¡a în perioada de stare a celor 4 sin-
påstrarea urinii. droame cardinale: sindromul de reten¡ie hidrosa-
linå, sindromul urinar (albuminurie, hematurie,
2.2. Examenul microscopic al urinei cilindrurie), sindromul hipertensiv ¿i de supraîn-
cårcare cardiovascularå, sindromul de reten¡ie azo-
Hematuria poate fi cercetatå prin examenul micro- tatå;
scopic al urinii proaspåt emise, necentrifugate, într-o • etiologic: este o boalå cu etiologie streptococicå,
camerå de numårat (celula Bürker-Turk). Aspectul demonstratå prin prezen¡a streptococului A β-he-
microscopic al hematiilor då indica¡ii extrem de utile molitic la poarta de intrare a infec¡iei (faringianå ¿i
pentru diagnosticul sediului hematuriei; în plus, exame- cutanatå cel mai frecvent) ¿i prin cre¿terea titrului
nul microscopic al urinii permite ¿i culegerea altor anticorpilor markeri: ASLO, anti-DNA-azå, ASK,
date necesare diagnosticului etiologic (cristaluria, aso- AH, antiproteina M, etc;
cierea cu leucocituria ¿i/sau piuria, prezen¡a cilindrilor • patogenic: este o boalå de complexe imune circu-
¿i tipul acestora, bacteriuria ¿.a.). lante, situa¡ie doveditå prin scåderea complemen-
Examenul sedimentului urinar are accea¿i valoare, tului seric în faza acutå a bolii ¿i prin eviden¡ierea
dar tehnica este mai complicatå ¿i supuså posibilitå¡ii depunerii de Ig G ¿i ß1C globulinå sub formå de
unor erori. depozite granulare pe versantul subepitelial al
Clasic, urina proaspåt emiså, este centrifugatå în membranei bazale glomerulare la punc¡ia-biopsie
eprubete conice, timp de 3-5 minute la 2.000-3.000 renalå;
rota¡ii/min, supernatantul este apoi decantat ¿i sedi- • histopatologic: se caracterizeazå prin existen¡a unei
mentul este redizolvat într-o micå cantitate de urinå glomerulite difuze proliferativ-exsudative endo-
dupå care o picåturå este plasatå pe o lamå de sticlå ¿i capilare;
este acoperitå cu o lamelå. Preparatul microscopic este • evolutiv: boalå autolimitatå, cu evolu¡ie la copil
examinat cu obiectivul x40. întotdeauna spre vindecare deplinå sau cu „defect“
Tehnicile de cuantificare a hematuriei (testul Addis) (sechelå neevolutivå – hematurie sau proteinurie
sunt, în prezent, rar utilizate pentru diagnosticul etiolo- rezidualå).
gic al hematuriei la copil, legatå de posibilitå¡ile cres-
cute de eroare la aceastå vârstå. Conform datelor cla- Tabelul 1
Cauzele glomerulare ale hematuriei
sice ale lui Addis, o eliminare de hematii egalå sau • Cauze imunologice
peste 1.500/min este definitorie pentru hematurie. Glomerulonefrita acutå
În urmårirea evolu¡iei unei hematurii macrosco- Purpura Schönlein-Henoch
pice la copil, pentru ob¡inerea de date cuantificabile, Glomerulonefrita cu depunere de Ig A
Lupusul eritematos sistemic
autorii moderni indicå utilizarea „hematocritului“ uri- Glomerulonefrita mezangioproliferativå
nar (urocritului) care constituie o metodå mai simplå Glomerulonefrita membranoproliferativå
¿i mai fiabilå; ea constå în estimarea cantitativå a sedi- Glomerulonefrita acutå juvenilå non-proliferativå
mentului hematic din urinå centrifugatå timp de 5 Nefropatia membranoaså
„Minimal change disease“
minute la 2000-3000 de rota¡ii/min, într-un tub de he- Vasculitele sistemice
matocrit. Nefrita de shunt
Boala Goodpasture
Sindromul hemolitic-uremic
II. CAUZELE HEMATURIEI • Cauze datorate anomaliilor membranei bazale
Hematuria este cauzatå mai frecvent de afec¡iuni glomerulare
Sindromul Alport
medicale decât de afec¡iuni chirurgicale, fiind legatå Hematuria benignå familialå
de afectarea glomerulului, intersti¡iului renal, supor- Sindromul nail-patella
tului vascular renal ¿i tractului urinar. Nefropatia diabeticå
REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006 87
Tratamentul glomerulonefritei poststreptococice poate evolua spre stadiul final al bolii renale. GNRP
este suportiv. De o importan¡å considerabilå sunt poate fi ¿i idiopaticå; aceastå entitate este desemnatå
confirmarea diagnosticului, monitorizarea presiunii ca glomerulonefritå acutå juvenilå nonproliferativå.
arteriale ¿i terapia hipertensiunii arteriale. Tratamentul Diagnosticul precoce al GNRP ¿i instituirea puls
infec¡iei streptococice nu previne glomerulonefrita terapiei cu metilprednisolon poate preveni progre-
acutå poststreptococicå. De¿i glomerulonefrita postin- siunea evolu¡iei spre stadiul final al bolii renale (end-
fec¡ioaså este asociatå cel mai frecvent cu unele tulpini stage renal disease – ESRD) (West ¿i colab, 2000).
nefritogenice ale streptococului A, boala poate urma
unei infec¡ii cu numeroase bacterii ¿i virusuri. Prog- 1.2. Glomerulonefrite cronice
nosticul glomerulonefritei acute poststreptococice este Nefropatia cu depunere de Ig A (Waldo ¿i colab, 1998)
de obicei excelent. Hematuria importantå, proteinuria
¿i hipertensiunea arterialå de obicei se rezolvå în curs Nefropatia cu depunere de Ig A este cea mai comu-
de såptåmâni, de¿i hematuria microscopicå poate nå cauzå de glomerulonefritå cronicå. Se manifestå
persista 1-2 ani. prin hematurie macroscopicå simultan cu o boalå
Func¡ia renalå pe termen lung este, în mod tipic, respiratorie sau gastrointestinalå. Ca ¿i toate nefropa-
normalå. C3 trebuie så revinå la valori normale în 6-8 tiile cronice, nefropatia cu depunere de Ig A, de aseme-
såptåmâni. Dacå C3 se men¡ine persistent scåzut, diag- nea, se poate prezenta cu hematurie microscopicå,
nosticul de glomerulonefritå acutå poststreptococicå asimptomaticå ¿i proteinurie, ca o nefritå acutå cu
este dubios ¿i pacientul trebuie trimis unui nefrolog simptome similare cu glomerulonefrita acutå postinfec-
pediatru pentru investiga¡ii în continuare. ¡ioaså sau ca un sindrom nefrotic.
Cauzele unei glomerulonefrite persistente hipo- În afarå de manifestårile urinare – hematurie, pro-
complementice includ: lupusul eritematos sistemic teinurie ¿i prezen¡a de cilindrii hematici – alte investi-
(LES), glomerulonefrita membrano-proliferativå ¿i ga¡ii de rutinå de laborator în nefropatia cu depunere
bacteriemia cronicå (Patel ¿i Bissler, 2001). de Ig A, ce includ func¡ia renalå ¿i C3, sunt de obicei
normale. O cre¿tere a concentra¡iei serice a Ig A nu
Purpura Schönlein-Henoch (Ray ¿i colab, 1999) este specificå, în acest caz fiind necesarå biopsia renalå
Copiii cu suspiciune de purpurå Schönlein-Henoch pentru diagnostic.
(PSH) pentru a fi suspiciona¡i cå prezintå afectare Cercetåri recente au identificat linkage/legarea
renalå trebuie så prezinte modificåri ale examenului nefropatiei cu depunere de Ig A la cromozomul 6q
de urinå. Manifestårile renale ale PSH sunt hematuria 22-23 (Gharavi ¿i colab, 2000). Pacien¡ii cu nefropatie
¿i proteinuria, care pot fi tranzitorii, dar pot persista cu depunere de Ig A prezintå frecvent: hematurie
uneori câteva luni. microscopicå ¿i proteinurie. Hematuria macroscopicå
În cadrul manifestårilor renale ale PSH nu sunt in- recurentå în cursul unei boli (în special în bolile cåilor
cluse hipertensiunea arterialå, glomerulonefrita acutå respiratorii superioare) este comunå ¿i, de obicei, se
activå, sindromul renal ¿i insuficien¡a renalå acutå. O rezolvå în decurs de câteva zile. Pacien¡ii cu nefropatie
infec¡ie în cursul evolu¡iei favorabile a PSH poate cu depunere de Ig A necesitå o urmårire atentå pe
determina o accentuare sau chiar o hematurie masivå, termen lung. Aproximativ 25% din ace¿ti pacien¡i
similarå cu aceea våzutå în nefropatia cu Ig A. În cele dezvoltå o deteriorare lent progresivå a func¡iei renale,
mai multe cazuri tratamentul PSH este suportiv. Apro- în timp ce al¡i 75% råmân sta¡ionari sau se amelioreazå
ximativ 2% din copiii cu PSH dezvoltå o afectare (Wyatt ¿i colab, 1995). Ca terapii recomandate în ne-
renalå pe termen lung (Koskimies ¿i colab, 1981). fropatia cu depunere de Ig A se includ: imunosu-
Pacien¡ii cu PSH cu o afectare renalå persistentå vor presoarele, inhibitorii enzimei de conversie a angio-
fi orienta¡i spre un nefrolog pediatru. tensinei, uleiul de pe¿te, dar eficacitatea lor în conser-
varea func¡iei renale la copil este nedoveditå (Nolin
Glomerulonefrita rapid progresivå (GNRP)
¿i colab, 1999) (tabelul 2).
(Erwig ¿i colab, 1991)
De¿i rarå, glomerulonefrita rapid progresivå este Lupusul eritematos sistemic (LES) (Niaudet, 2000)
una din pu¡inele urgen¡e nefrologice pediatrice. Implicarea renalå în LES are un impact crescut
Glomerulonefrita rapid progresivå se prezintå cu sem- asupra morbiditå¡ii ¿i mortalitå¡ii. Ocazional, manifes-
ne ¿i simptome de glomerulonefritå acutå postinfec- tarea ini¡ialå în LES la copil este nefrita. Tratamentul
¡ioaså. Studiile func¡iei renale eviden¡iazå un tablou nefritei din LES este variabil ¿i este determinat de
de insuficien¡å renalå ¿i justificå adresarea imediatå a clasificarea histologicå renalå bazatå pe sistemul de
pacientului la un nefrolog pediatru. Biopsia renalå clasificare OMS. Pacien¡ii cu nefritå lupicå trebuie så
demonstreazå în GNRP prezen¡a de glomeluri cu fie dirija¡i cåtre nefrologul pediatru pentru manage-
„semilune epiteliale“ (crescents); în aceste cazuri GNRP ment.
88 REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006
Tabelul 2
Elemente de diferen¡iere între nefropatia cu depunere de Ig A, sindromul Alport ¿i hematuria benignå familialå*
Parametrul clinic sau Nefropatia cu depunere Hematuria benignå
Sindromul Alport
paraclinic considerat de Ig A familialå
Sex M>F M>F F>M
Istoric familial de hematurie – + –
Istoric familial de
– + –
insuficien¡å renalå terminalå
Surditate de percep¡ie – + –
Tensiune arterialå Obi¿nuit normalå Frecvent HTA Normalå
Proteinurie Moderatå Poate fi severå Minimå
Probe func¡ionale renale Obi¿nuit normale Ini¡ial normale, apoi semne Normale
(glomerulare) de insuficien¡å renalå
Evolu¡ie Obi¿nut benignå Spre insuficien¡å renalå Benignå
cronicå progresivå
* dupå Kehr KK, Makker SP, 1992
1.3. Anomalii ale membranei bazale glomerulare (tabelul 2) Hematuria benignå familialå
Sindromul Alport (Kashtan, 2000) Hematuria benignå familialå este o cauzå comunå
Sindromul Alport (nefrita ereditarå) este cauzat de de hematurie microscopicå ¿i ocazional macroscopicå
(Blumenthal ¿i colab, 1988). Istoricul familial este util
muta¡ii ale genei, ce codificå tipul IV de colagen, care
prin faptul cå nu existå rude cu boli renale. Examenul
determinå modificåri ale membranei bazale glomerulare
obiectiv ¿i investiga¡iile sunt, de asemenea, normale.
(lamelarea acesteia) ¿i prezen¡a celulelor spumoase
Deoarece transmisiunea hematuriei benigne fami-
(foam cells) în intersti¡iul renal. Sindromul Alport se
liale este autozomal dominantå, hematuria micro-
transmite dupå modul dominant x-linkat, astfel cå
scopicå este, de obicei, constatatå în urina pårin¡ilor
fenotipul este mai sever la båie¡i ¿i bårba¡i. Alte gene
¿i ai altor membri ai familiei (Blumenthal ¿i colab,
ce codificå componentele membranei bazale glomeru-
1988). Diagnosticul de hematurie benignå familialå
lare pot determina o afec¡iune similarå care nu este
este un diagnostic de excludere. Biopsia renalå nu
x-linkatå. este necesarå, de¿i în rarele cazuri în care s-a efectuat,
Sindromul Alport prezintå frecvent o hematurie s-a eviden¡iat o „sub¡iere“ a membranei bazale glo-
microscopicå, dar ¿i hematuria macroscopicå poate merulare. Dupå cum este ¿i denumitå, aceastå entitate
fi, de asemenea, observatå ca ¿i manifestårile respira- are un prognostic excelent; cu toate acestea copiii vor
torii simultane, care sunt similare cu cele din nefro- fi monitoriza¡i anual, urmårindu-se dezvoltarea unei
patia cu depunere Ig A. eventuale proteinurii sau hipertensiuni arteriale sau a
Istoricul familial este semnificativ ca ¿i insuficien¡a altor semne sau simptome, în scopul confirmårii diag-
renalå ¿i surditatea neurosenzorialå, manifeståri nosticului de hematurie benignå familialå.
prezente în clasica descriere a sindromului Alport.
Ini¡ial, examenul fizic este frecvent normal, cu 2. Cauze intersti¡iale (tabelul 3)
proteinurie ce poate fi absentå, dar care apare odatå Cauzele renale intersti¡iale ale hematuriei pot fi
cu evolu¡ia bolii. La pacien¡ii de sex masculin, sin- subclasificate într-un numår de categorii: infec¡ioase,
dromul Alport evolueazå spre stadiul final al insufi- metabolice, medicamentoase ¿i legate de diverse toxi-
cien¡ei renale. Persoanele de sex feminin, purtåtoare ce, anatomice ¿i neoplazice.
ale genei defective colagen IV, rar evolueazå spre
stadiul final de insuficien¡å renalå sau au aceastå evo- 2.1. Cauze infec¡ioase
lu¡ie dupå o lungå perioadå de timp. Pielonefritele sunt comune ¿i, în mod frecvent,
Deoarece tipul IV de colagen este important în asociate cu hematurie microscopicå, la care se adaugå
cochlee, sindromul Alport se asociazå cu surditate de Tabelul 3
percep¡ie neurosenzorialå progresivå, îndeosebi Cauzele intersti¡iale ale hematuriei
pentru tonurile înalte. Auzul este frecvent normal în • Pielonefrita
perioada ini¡ialå, dar deficitul se dezvoltå în perioada • Tuberculoza renalå
• Nefrocalcinoza
de adolescen¡å la cei mai mul¡i båie¡i (Gubler ¿i colab, • Metabolice (ex: boala Fabry)
1981). • Nefrita intersti¡ialå
Atitudinea terapeuticå cuprinde dispensarizarea • Nefrotoxice (ex: analgezicele)
• Boala chisticå
copilului, depistarea ¿i tratamentul insuficien¡ei re- • Hidronefroza
nale cronice, în stadiul final de evolu¡ie al bolii, în • Tumori
special la persoanele de sex masculin din familie. • Necroza tubularå acutå
REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006 89
manifeståri tipice ca febra, disuria, polakiuria, dureri Tumora Wilms cu o hematurie microscopicå izolatå
abdominale în flancuri ¿i piurie. Hematuria este este excesiv de rarå (Feld ¿i colab, 1997). Posibilitatea
rezultatul inflama¡iei parenchimului renal. unei tumori ca o cauzå de hematurie poate fi evalutå
u¿or prin ecografie renalå.
2.2. Cauze metabolice
Nefrocalcinoza este rezultatul unei cre¿teri difuze 3. Cauze vasculare
a con¡inutului în calciu al rinichilor, fårå formarea de Cauzele vasculare ale hematuriei sunt prezentate
calculi. De¿i existå numeroase cauze de nefrocal- în tabelul 4. În afarå de sicklemie (boala sau „tråså-
cinozå, hipercalciuria idiopaticå este una din cele mai tura“) ¿i traumatisme, celelalte cauze vasculare ale
obi¿nuite (Ronnefarth ¿i colab, 2000). O serie de boli hematuriei sunt rare.
genetice de metabolism pot, de asemenea, så deter-
mine nefrocalcinozå (van’t Hoff, 1999). 3.1. Sicklemia (Sickle cell trait and disease)
Clinic, nefrocalcinoza poate så se înso¡eascå de Prevalen¡a hematuriei macroscopice la pacien¡ii cu
hematurie microscopicå sau macroscopicå. Eco- sicklemie era într-un studiu prospectiv efectuat de
grafia renalå eviden¡iazå ecogenitate crescutå, în spe- Tarry ¿i colab (1987) de 1%, iar prevalen¡a hematuriei
cial a medularei renale. microscopice era de 16%. Aceste date sunt posibile
Tratamentul ¿i prognosticul sunt legate de cauza deoarece cei mai mul¡i copii cu sicklemie prezintå
nefrocalcinozei. mai ales forma heterozigotå („trait“) decât forma
homozigotå (boalå). Hematuria este înso¡itå de dureri,
2.3. Medicamente ¿i toxice
datoritå faptului cå survine ca urmare a crizelor vaso-
Un numår de medicamente pot determina nefritå ocluzive renale; durerile ce înso¡esc hematuria sunt
intersti¡ialå înso¡itå de hematurie microscopicå. Tabloul de intensitate variabilå, episodice ¿i frecvent unilate-
clinic la pacien¡ii în cauzå depinde de severitatea nefritei rale, având sediul mai frecvent pe partea stângå. Stu-
intersti¡iale ¿i poate varia de la hematuria izolatå la diile imagistice eviden¡iazå deseori o necrozå papilarå
insuficien¡a renalå. Hematuria, de obicei, dispare dupå renalå (determinatå de ocluzia vascularå urmatå de
întreruperea medica¡iei în cauzå. Printre cele mai frec- necrozå). Hematuria macroscopicå råspunde, de obi-
vente medicamente ce determinå nefrita intersti¡ialå sunt cei, la hidratare; persistå înså o hematurie micros-
medicamentele antiinflamatorii nonsteroidiene. copicå. Obliterarea vasculariza¡iei renale poate duce
la „cicatrici“ glomerulare ¿i la fibrozå intersti¡ialå,
2.4. Cauze anatomice entitate cunoscutå ca nefropatia din sicklemie (sickle
Un numår de anomalii congenitale renale pot fi cell nephopathy) (Saborio ¿i colab, 1999).
asociate cu hematurie microscopicå sau macroscopicå.
3.2. Traumatismele
Cele mai comune anomalii asociate cu hematurie sunt
chisturile, care sunt descoperite accidental, ca urmare „Injuriile“ abdominale cu obiecte „boante“ deter-
a unui traumatism u¿or sau moderat. Chisturile pot fi minå peste 90% din „injuriile“ renale la copil. Copiii
solitare (chisturi simple, fårå importan¡å clinicå) sau suspecta¡i de o „injurie“ abdominalå, urmare a unui
pot fi asociate cu boala polichisticå renalå sau cu traumatism, trebuie evalua¡i prin CT-scan abdominalå.
displazia multichisticå (Fick ¿i colab, 1994). Hemora- Copiii cu hematurie macro sau microscopicå (peste
giile asociate cu boala chisticå pot fi bru¿te, în parte 50 eritrocite/câmp) sunt la risc crescut pentru o „inju-
datoritå produc¡iei de urokinazå, iar boala chisticå rie“ renalå semnificativå ¿i trebuie investiga¡i prin CT-
asociatå cu hematurie poate necesita o evaluare scan. Pacien¡ii cu „injurie“ renalå trebuie så fie ¡inu¡i
imediatå nefrologicå sau urologicå. Pacien¡ii cu chisturi sub „urmårire“ ¿i nu necesitå måsuri chirurgicale (Smith
renale bilaterale sau singulare, cu un istoric familial ¿i colab, 1993). Pacien¡ii cu hematurie microscopicå
de boalå chisticå, trebuie så fie orienta¡i spre consultul nu au manifeståri evidente de „injurie“ abdominalå ¿i
unui nefrolog pediatru. Tabelul 4
Cauzele vasculare ale hematuriei
2.5. Cauze neoplazice • Traumatismele
• Sickle cell disease (Drepanocitoza)/„tråsåtura“
De¿i neobi¿nuite în popula¡ia pediatricå, tumorile • Tromboza arterei renale
renale necesitå o men¡iune specialå, deoarece aces- • Malforma¡ii arteriovenoase
• Nutcracker syndrome
tea sunt o problemå de primå importan¡å pentru • Hipertensiunea malignå
pårin¡ii copiilor cu hematurie. • Insuficien¡a cardiacå congestivå
Copiii cu tumorå Wilms prezintå în mod obi¿nuit • Coagulopatii
o „maså“ abdominalå sau o hematurie macroscopicå. • Trombocitopenia
90 REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006
Tabelul 7
Litiaza urinarå la copil de cauzå metabolicå
Compozi¡ia calculului Boala Enzima în cauzå
Cistinå Cistinuria –
Acid uric • Maladia Lesch-Nyhan HGPRT
• Hiperactivitatea PRPP sintetazei PRPP sintetaza
• Glicogenoza tip I Glucozo-6-fosfataza
2,8-dihidroxiadeninå Deficien¡a de APRT APRT
Xantinå Xantinuria Xantin-oxidaza
Oxala¡i • Oxaluria, aciduria glicolicå Alanin-glyoxylate aminotransferaza
• Oxaluria, aciduria glicericå D-glycerat dehidrogenaza
Såruri de calciu • Hipercalciuria + uricozuria Multifactorialå
• Boala Wilson Transportorul P-tip ATPase
Abrevieri: APRT = adenin phosphoribozil transferaza; ATPase = adenin trifosfataza; HGPRT = hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferaza;
PRPP = phosphoribosyl pyrophosphate.
Hematurie
• Fimozå ¿i balano-postitå • Boala henoragicå neonatalå • Hipoxie, ¿oc hemoragic, • Hipoxie, gravå,
• Ulcera¡ie meatalå • Trombocitopeniile neonatale hiperbilirubinemie, deshidratare acutå cu
• Criza genitalå • CID deshidratare acutå colaps, maladie hemoliticå
• Oligoanurie severå neonatalå
• Infec¡ie urinarå severå • Insuficien¡å renalå acutå
Sindromul rinichi mare-hematurie
ITU. În aceastå situa¡ie trebuie efectuatå o uroculturå, cientul poate necesita interven¡ia urologicå pentru
iar copilul va primi un tratament adecvat cu antibiotice înlåturarea calculului.
dacå rezultatul culturii este pozitiv. Calculii mici de obicei se evacueazå printr-o hidra-
Agen¡ii virali ¿i chimici pot determina o cistitå tare agresivå ¿i managementul durerii. Dacå un calcul
hemoragicå, care poate fi cu dificultate diferen¡iatå este colectat, trebuie trimis pentru analizå. Dupå ce
pe baze clinice de o infec¡ie bacterianå. Dupå ce hematuria macroscopicå s-a redus, raportul Cr/Ca
infec¡ia tratatå adecvat s-a vindecat, urina va fi exa- în urinå sau un specimen de urinå din 24 de ore tre-
minatå din nou pentru a fi siguri cå hematuria s-a buie verificat pentru compozi¡ia în calciu în scopul
rezolvat. excluderii substratului unei boli metabolice. Alte
Un istoric de episoade de dureri severe, în flancuri cauze metabolice de formare de calculi, cum ar fi
sau abdominale, asociate cu hematurie macroscopicå, hiperuricozuria sau hiperoxaluria, sunt mult mai pu¡in
sugerezå puternic o urolitiazå. Dacå anamneza ¿i comune la copii decât la adul¡i.
examenul fizic nu sunt sugestive pentru alte cauze, se Hematuria macroscopicå împreunå cu proteinuria
va continua investiga¡ia prin examene imagistice ¿i sugereazå o glomerulonefritå. Cuantificarea protei-
testarea urinii pentru excre¡ia de calciu. Dacå la exa- nuriei este mai bine så fie efectutå dupå ce hematuria
menul imagistic al KUB (Kidney – ureter – bladder) a dispårut, de¿i în experien¡a altor autori (Norman,
se eviden¡iazå prezen¡a de calculi, pacientul este un 1987), rar proteinuria poate så fie mai mare de 2+ în
candidat poten¡ial pentru lithotripsie ¿i transferul såu prezen¡a unei hematurii macroscopice, cu excep¡ia
într-un serviciu de urologie va fi luat în considera¡ie. cazurilor în care existå o „injurie“ glomerularå sau o
Dacå examenul imagistic al KUB este negativ, dar hemoragie majorå.
suspiciunea clinicå este încå mare pentru litiazå, trebuie Prezen¡a oliguriei, edemelor ¿i hipertensiunii arte-
efectuatå ecografie renalå ¿i a vezicii urinare sau riale sugereazå un proces nefritic acut ¿i necesitå consul-
examenul CT-scan (în sec¡iuni sub¡iri) al abdomenului tul unui nefrolog pediatru.
¿i pelvisului. Datele anamnestice, cum ar fi o boalå precedentå
Dacå un calcul mai mare de 3 mm (> 5 mm la sau concomitentå, ¿i manifestårile clinice obiective,
adolescent) este constatat, probabilitatea cå acesta se cum ar fi artrita sau rash-ul, pot sugera o cauzå ca
va evacua spontan este reduså, situa¡ie în care pa- substrat/bazå al hematuriei.
REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006 93
Hematurie macroscopicå
Da
Istoric de traumatism CT-scan abdomen ¿i bazin
Nu
Da Uroculturå ® tratament adecvat
Semne/simptome de ITU (?) Un nou examen de urinå dupå ce ITU
s-a vindecat
Nu
Radiografie renalå, Ecografie, CT-scan
Semne/simptome Da Raportul Cr urinarå/Ca în urinå
de litiazå urinarå sau calciuria (în urina din 24 h)
Nu
Semne/simptome de
glomerulonefritå?
(edeme, HTA, proteinurie,
cilindrii hematici)
Nu Da
Investiga¡iile de laborator pertinente includ deter- zei unei hematurii macroscopice persistente ¿i sânge-
minarea ureei ¿i creatininei sanguine (pentru evaluarea rårile par så aibå originea în tractul urinar, colaborarea
func¡iei renale), hemograma, nivelul C3 ¿i C4 ¿i albu- cu un urolog pentru o posibilå cistoscopie poate fi
mina. Dacå este suspectatå glomerulonefrita poststrep- necesarå pentru identificarea unor sângeråri unilaterale
tococicå trebuie ob¡inute titrurile ASLO ¿i anti-DNA- din malforma¡iile vasculare (Hagen, 1963; Salm ¿i
ase B. Cele mai comune cauze de glomerulonefritå la colab, 1969). Pårin¡ii sunt frecvent îngrijora¡i de
copii sunt nefropatia cu depunere de Ig A ¿i glomerulo- pierderea de sânge în cantitate mare de cåtre copilul lor
nefrita poststreptococicå. cu hematurie macroscopicå. Este neobi¿nuit ca o
Dacå anamneza ¿i examenul obiectiv nu sugereazå hematurie macroscopicå så determine o scådere a
o cauzå evidentå de hematurie macroscopicå, diag- hematocritului, cu excep¡ia cazurilor asociate cu
nosticul diferen¡ial pune în discu¡ie hipercalciuria, traumatisme sau mai rar cu boala chisticå renalå. De
nefrocalcinoza, sicklemia – forma heterozigotå– (la fapt, cel pu¡in 1 ml de sânge prezent într-un litru de
pacien¡ii de raså neagrå) ¿i anomalii ale membranei urinå poate face urina ro¿ie (Makken, 1983); oricum
bazale glomerulare (ex: sindromul Alport sau hema- pacientul poate fi poten¡ial anemic datoritå cauzei care
turia familialå benignå). Mai pu¡in frecvent intrå în a determinat hematuria macroscopicå.
discu¡ie malforma¡iile arterio-venoase ale tractului uri-
2. Hematuria microscopicå fårå manifeståri anormale
nar ¿i neoplaziile.
Diagnosticul începe cu studiul raportului Cr/Ca în O abordare a algoritmului diagnostic al hematuriei
urinå sau al excre¡iei urinare de calciu în 24 de ore, microscopice asimptomatice fårå alte manifeståri
testarea pårin¡ilor pentru hematurie, determinarea creati- patologice este prezentatå în figura 3. Absen¡a ma-
ninemiei serice, efectuarea ecografiei renale ¿i posibil nifestårilor anormale include absen¡a proteinuriei.
a electroforezei hemoglobinei. Dacå aceste investiga¡ii Hematuria microscopicå izolatå cu absen¡a de
de laborator sunt insuficiente pentru identificarea cau- manifeståri clinice anamnestic ¿i la examenul obiectiv
94 REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006
Da
Diagnostic evident? Tratament adecvat
Nu
Rezultate anormale
este identificatå prin examenul screening de urinå prin În acest grup de pacien¡i, acei cu hematurie de
testul cu Hemastix în urinå. cauzå glomerularå au un risc foarte mare de morbi-
O hematurie peste 3 eritrocite/câmp este conside- ditate. Hematuria microscopicå asociatå cu o protei-
ratå semnificativå (Dodge ¿i colab, 1976; Fasset ¿i nurie importantå, ca ¿i prezen¡a de edeme sau hiperten-
colab, 1982). Mul¡i autori recomandå cel pu¡in 2 sau siune arterialå (definitå ca o presiune sanguinå mai
3 analize de urinå la 2-3 såptåmâni interval pentru a mare decât percentila 95 pentru sex, vârstå ¿i înål¡ime),
defini o hematurie persistentå, înainte ca o altå evaluare sugereazå glomerulonefrita. Pacien¡ii care prezintå
så fie efectuatå (Diven ¿i colab, 2000; Feld ¿i colab, aceste manifeståri trebuie investiga¡i paraclinic; în
1997; Fitzwater ¿i colab, 1994). Deoarece efortul/ cadrul acestor investiga¡ii se vor include ureea ¿i crea-
mi¿carea se asociazå cu o hematurie microscopicå tinina sanguinå, determinarea electroli¡ilor, C3, C4 ,
benignå, în continuare examenul de urinå ar trebui så albuminei ¿i hemogramei.
fie efectuat dupå o perioadå în care eforturile/mi¿cårile Un consult cu un nefrolog pediatru trebuie luat în
au fost evitate (Mc Innis ¿i colab, 1998). considera¡ie, în special dacå, copilul este în evolu¡ia
Dacå hematuria microscopicå este persistentå, o unei boli acute, este suspectat cå prezintå glomerulo-
revedere atentå a anamnezei poate eviden¡ia cå pacien- nefritå rapid progresivå sau o glomerulonefritå cro-
tul lua o serie de medicamente – ca de exemplu, nicå, dacå diagnosticul este încå în discu¡ie sau este
antiinflamatoare nonsteroidiene, care pot constitui o încå în cursul unui tratament suportiv (ex. hiperten-
cauzå a unei nefrite intersti¡iale. siune arterialå) sau în tratament.
Datoritå prevalen¡ei acestei entitå¡i, copiii cu hema- Dacå prezentarea clinicå este concordantå cu pur-
turie microscopicå izolatå ¿i persistentå fårå date obiec- pura Schönlein-Henoch, valorile C3 ¿i C4 sunt mai
tive ob¡inute prin anamnezå ¿i examen fizic, trebuie pu¡in utile. Alte investiga¡ii de laborator care pot fi
evalua¡i prin efectuarea raportului Ca/Cr în urinå ¿i utile, depinzând de suspiciunea clinicå, includ ASLO,
examenul de urinå efectuat pårin¡ilor. La copiii negri anti DNA-ase B, titrul anticorpilor antinucleari ¿i
trebuie luatå în discu¡ie ¿i efectuarea electroforezei anticorpilor citoplasmici antineutrofile. Pacien¡ii ce
Hb datoritå riscului crescut la ace¿tia pentru sicklemie prezintå proteinurie, edeme ¿i hipoalbuminemie au
– forma heterozigotå. sindrom nefritic ¿i trebuie orienta¡i cåtre un nefrolog
Testarea func¡iei renale ¿i efectuarea unei ecografii pediatru.
sunt rar necesare. Dacå este identificatå o hipercalciurie, Dacå pacientul are hematurie ¿i proteinurie minorå,
trebuie realizatå o ecografie pentru evaluarea posibilå un aspect clinic bun, nu prezintå edeme ¿i hiperten-
a unei nefrocalcinoze ¿i nefrolitiaze. Depistarea unei siune arterialå ori alte manifeståri semnificative, în
hematurii la pårin¡i în absen¡a altor date obiective acest caz el råmâne în observa¡ie ¿i examenul de urinå
pledeazå în favoarea unei hematurii benigne familiale. va fi reverificat timp de o såptåmânå. Dacå hematuria
Ocazional, nici o anomalie paraclinicå nu este pre- ¿i proteinuria persistå, investiga¡iile efectuate ini¡ial
zentå, situa¡ie în care diagnosticul de hematurie idio- trebuiesc repetate. Dacå oricare din rezultatele testelor
paticå benignå este presupus. Pårin¡ii vor fi asigura¡i de laborator sunt anormale sau dacå proteinuria ¿i
cå riscul unei boli semnificative la origine este foarte hematuria continuå så persiste, pacientul va fi reorien-
redus (Feld ¿i colab, 1997). Dupå cum s-a notat tat pentru o reevaluare la un nefrolog pediatru.
anterior, hematuria la mul¡i din ace¿ti pacien¡i dispare. Copilul cu semne ¿i simptome de ITU necesitå
Pe perioada cât hematuria persistå ace¿ti pacien¡i numai o uroculturå cu o urmårire a examenului de
trebuie totu¿i urmåri¡i anual pentru siguran¡a cå ei nu urinå ¿i o uroculturå dupå ce infec¡ia a fost tratatå.
au dezvoltat proteinurie sau hipertensiune arterialå. Dacå existå antecedentele unui traumatism ¿i eva-
luarea microscopicå eviden¡iazå peste 5 eritrocite/câmp,
3. Hematuria microscopicå asociatå cu manifeståri trebuie luatå în considerare efectuarea unei CT-scan a
anormale abdomenului ¿i pelvisului.
Acest grup de pacien¡i constituie o „provocare“ Dacå semnele ¿i simptomele sunt concordante cu
datoritå prezen¡ei unui larg spa¡iu de posibilitå¡i diag- o litiazå urinarå vor fi utile un examen imagistic renal
nostice. Algoritmul diagnostic în cazul unei hematurii ¿i analiza calciului în urinå. Examenul imagistic renal
microscopice asociatå cu manifeståri clinice patolo- este, de asemenea, indicat la copiii cu mase abdominale
gice este prezentat în figura 4. palpabile.
96 REVISTA ROMÂNÅ DE P EDIATRIE – VOL. LV, NR. 1, AN 2006
BIBLIOGRAFIE
1. Arion C – Hematuria. In: Popescu V (sub redac¡ia): Algoritm 26. Niaudet P – Treatment of lupus nephritis in children. Pediatr
diagnostic ¿i terapeutic, vol.1, cap. 36, 355-363, Ed. Medicalå Nephrol, 2000, 14, 158-166.
Amaltea, Bucure¿ti, 1999. 27. Nolin L, Courteau M – Management of Ig A nephropathy: Evidence-
2. Blumenthal SS, Fritsche C, Lemann J – Establishing the diagnosis based recommendations. Kidney Int (Suppl), 1999, 70, 56-62.
of benign familial hematuria. The importance of examining the urine 28. Norman ME – An office approach to hematuria and proteinuria.
sediment of family members. J Am Med Ass, 1988, 259, 2263-2266. Pediatr Clin North Am, 1987, 34, 545-560.
3. Diven SC, Travis LB – A practical primary care approach to 29. Older RA, Jenkins AD – Stone disease. Urol Clin North Am, 2000,
hematuria in children. Pediatr Nephrol, 2000, 14, 65-72. 27, 215-229.
4. Dodge WF, West EF, Smith EH et al – Proteinuria and hematuria in 30. Pan CG – Glomerulonephritis in childhood. Curr Opin Pediatr, 1997,
schoolchildren: Epidemiology and early natural history. J Pediatr, 9, 154-159.
1976, 88, 327-347. 31. Patel HP, Bissler JJ – Hematuria in children. Pediatr Clin North
5. Erwig LP, Rees AJ – Rapidly progressive glomerulonephritis. J Am, 2001, 48, 6, 1519-1537.
Nephrol, 1999, 12 (suppl), 111-119. 32. Piccini M, Casari G, Zhou J et al – Evidence for genetic heterogeneity
6. Fassett RG, Horgan BA, Mathew TH – Detection of glomerular in benign familial hematuria. Am J Nephrol, 1999, 19, 464-467.
bleeding by phase-contrast microscopy. Lancet, 1982, 1, 1432-1434. 33. Popescu V, Arion C, Dragomir D – Simptome ¿i sindroame în bolile
7. Feld LG, Meyers KE, Kaplan BS et al – Limited evaluation of rinichiului ¿i cåilor urinare la copil. In: Popescu V, Arion C, Dragomir D
microscopic hematuria in pediatrics. Pediatrics, 1998, 102, E42. (eds), Nefrologie pediatricå, 70-104, Litografia IMF, Bucure¿ti, 1981.
8. Feld LG, Waz WR, Perez LM et al – Hematuria: An integral medical 34. Popescu V, Arion C, Dragomir D – Hematuria. In: Popescu V (sub
and surgical approach. Pediatr Clin North Am, 1997, 44, 1191-1210. redac¡ia): Tratat de Pediatrie, vol 3, 107-113, Ed. Medicalå, Bucure¿ti, 1985.
9. Fick GM, Gabow PA – Natural history of autosomal dominant 35. Ray A, Nast C, Adler S – Henoch-Schönlein purpura nephritis. J Am
polycystic kidney disease. Annu Rev Med, 1994, 45, 23-29. Soc Nephrol, 1999, 10, 2637-2644.
10. Fitzwater DS, Wyatt RJ – Hematuria. Pediatr Rev, 1994, 15, 102-109. 36. Ronnefarth G, Misselwitz J – Nephrocalcinosis in children: A
11. Garcia CD, Miller LA, Stapleton FB – Natural history of hematuria associated retrospective survey. Members of the Arbeits gemeinschaft für
with hypercalciuria in children. Am J Dis Child, 1991, 145, 1204-1207. pediatrische Nephrologie. Pediatr Nephrol, 2000, 14, 1016-1021.
12. Gharavi AG, Yan Y, Scolari F et al – Ig A nephropathy, the most 37. Saborio S, Scheinman JJ – Sickle cell nephropathy. J Am Soc
common cause of glomerulonephritis, is linked to 6q22-23. Nat Nephrol, 1999, 10, 187-192.
Genet, 2000, 26, 354-357. 38. Salm R, Vickery CM – „Essential“ hematuria due to a renal
13. Gubler M, Levy M, Broyer M et al – A report of 58 cases and a hemangioma. Br J Urol, 1969, 41, 267.
review of the literature. Am J Med, 1981, 70, 493-505. 39. Segura JW, Preminger GM, Assimos DG et al – Ureteral Stones
14. Hagen A – Renal angioma: Four cases of angioma of the renal Clinical Guidelines Panel summary report of the management of
pelvis. Acta Chir Scand, 1963, 126, 657-667. ureteral calculi. The American Urological Association. J Urol, 1997,
15. van’t Hoff WG – Renal manifestations of metabolic disorders. In: 158, 1915-1921.
Baratt TM, Avner ED, Harmon WE (eds): Pediatric Nephrology, 40. Smith EM, Elder JS, Spirnak JP – Major blunt renal trauma in the
Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore, 1999, p. 625-632. pediatric population: Is a nonoperative approach indicated? J Urol,
16. Ingelfinger JR, Davis AE, Grupe WE – Frequency and etiology of gross 1993, 149, 546-548.
hematuria in a general pediatric setting. Pediatrics, 1977, 59, 557-561. 41. Tarry WF, Duckett JW, Snyder HM – Urological complications of
17. Yayanthi VR, Arnold PM, Koff SA – Strategies for managing upper sickle cell disease in a pediatric population. J Urol, 1987, 138, 592-594.
tract calculi in young children. J Urol, 1999, 162,1234-1237. 42. Tomita M, Kitamoto Y, Nakayama M et al – A new morphological
18. Kashtan CE – Alport syndromes: Phenotypic heterogeneity of classification of urinary erythrocytes for differential diagnosis of
progressive hereditary nephritis. Pediatr Nephrol, 2000, 14, 502-512. glomerular hematuria. Clin Nephrol, 1992, 37, 84-89.
19. Koskimies O, Mir S, Rapola I et al – Henoch-Schönlein nephritis. Long- 43. Van Savage JG, Palanca LG, Andersen RD et al – Treatment of
term prognosis of unselected patients. Arch Dis Child, 1981, 56, 482-484. distal ureteral stones in children: Similarities to the American Urological
20. Makker SP – Glomerular disease. In : Massy SG, Glassock RJ (eds): Association guidelines in adults. J Urol, 2000, 164, 1089-1093.
Textbook of Nephrology, 42, Williams & Wilkins, Baltimore, 1983. 44. Vehaskari VM, Rapola J, Koskimies O et al – Microscopic
21. Mc Innis MD, Newhouse JJ, von Duvillard SP et al – The effect hematuria in school children: Epidemiology and clinicopathologic
of exercise intensity on hematuria in healthy male runners. Eur J Appl evaluation. J Pediatr, 1979, 95, 676-684.
Physiol Occup Physiol, 1998, 79, 99-105. 45. Vijayakumar M, Nammalwar BR – Diagnostic approach to a child
22. McNeely MD, Brigden ML – Urinalysis. In: Tilton RC, Balows A, with hematuria. Indian Pediatr, 1998, 35, 525-532.
Hohnadel DC et al (eds): Clinical Laboratory Medicine, 402-421, 46. Waldo FB, Wyatt RJ, Hogg RJ et al – Current concepts and
Mosby-Year Book, St Louis, 1992. controverses in Ig A nephropathy. Pediatr Nephrol, 1998, 12, 498-504.
23. Mor Y, Elmasry YE, Kellett MJ et al – The role of percutaneous 47. West CD, Mc Adams AJ, Witte DP – Acute non-proliferative
nephrolithotomy in the management of pediatric renal calculi. J Urol, nephritis: A cause of renal failure unique to children. Pediatr Nephrol,
1997, 158, 1319-1321. 2000, 14, 786-793.
24. Morey AF, Bruce JE, McAninch JW – Efficacy of radiographic 48. Wyat RJ, Kritchevsky SB, Woodford SY et al – Ig A nephropathy:
imaging in pediatric blunt renal trauma. J Urol, 1996, 156, 2014-2018. Long-term prognosis for pediatric patients. J Pediatr, 1995, 127, 913-919.
25. Mufson MA, Belshe RB – A review of adenoviruses in the etiology 49. Zerin JM – Uroradiologic emergencies in infancy and children. Radiol
of acute hemorrhagic cystitis. J Urol, 1976, 115, 191-194. Clin North Am, 1997, 35, 897-919.