BOALA KAWASAKI:

PREZENTARE DE CAZ

Prof. Dr. Florea Iordachescu

Dr. Ruxandra Vidlescu
Clinica de Pediatrie a Spitalului Clinic de
Urgenta pentru Copii “M. S. Curie”
UMF “Carol Davila” Bucuresti

Chisinau, Oct 2009

CAZ CLINIC
Sugar in varsta de 6 sapt.,sex M, Bucuresti
Spontan
Internat pe 26.02.2008
MOTIVELE INTERNARII:
-febra
-agitatie
-apetit diminuat
ISTORICUL BOLII:
-debut din 26.02.2008
-febra 39C
-agitatie
-stranut, rinoree
-hipotonie alternand cu agitatie
Tratament paracetamol
CAZ CLINIC
A.P.F.:-prenatal:-nu a fost bolnava, nu a
facut nici un tratament.
-natal:-sarcina rang 1, luata in
evidenta la 2 luni, cu evolutie buna,
control prenatal periodic,
ecografii(3) .

-intranatal:nascut la 39 sapt.,
nastere spontana, prezentatie craniana.
CAZ CLINIC
A.P.F -postnatale:-GN=3140g, LN=54cm, scor
APGAR=9, icter fiziologic, externat din
maternitate la o saptamana.
alimentat natural, imunizari cf. schemei.

A.P.P. -internat in Sp.M.S.Curie Chirurgie cu

suspiciunea de megadolicolon (unde a fost
abordat venos multiplu la varsta de 3 sapt.)

AHC: -neaga boli cronice / acute

CAZ CLINIC
STAREA LA INTERNARE:
Gint=4220g,T=56cm, PC=37cm,
Stare generala mediocra. Febril 38,7C.
Hiporeactiv alternand cu perioade de agitatie.
Facies suferind, marmorat.
TRC sub 2 sec. PCA elastic
Refuza alimentatia. Obstructie nazala,
Echilibrat cardiorespirator .FR=28/min
Zgomote cardiace ritmice. AV=109bat./min.
Abdomen suplu, mobil cu respiratia,fara semne de
iritatie peritoneala.Ficat, splina la rebordul costal.
FA=4/5cm,normotensiva. Diureza prezenta.
Scaun normal.
CAZ CLINIC
EXAMENE PARACLINICE LA INTERNARE:
Hemograma :Hb=8,1%, HCT=27,7%,
Tr=353000/mm3,L=9350/mm3
Proteina C reactiva=315 mg/l.
L.C.R.=aspect clar ,reactia PANDY +,nr.elemente
12/mmc,prezente hematii.
Proteinorahie=411,7mg/l
Glicorahie=57,74mg/dl
TGP=16,5U/L TGO=21,5U/L
Creatinina serica=0,27mg/dl Uree=25,17mg/dl
Glicemie=86,62mg/dl
Sumar de urina-normal,
Sediment urinar-relativ frecvente epitelii plate,rare
leucocite.
 CAZ CLINIC

DIAGNOSTIC DEcuETAPA
Sugar mic in anteced. abordare venoasa
Anemie severa
Sindrom inflamator intens pozitiv
Culturi sterile
Prezenta de elemente cutanate de tip embolus
septic stafilocococ.

SEPTICEMIE CEL MAI PROBABIL

STAFILOCOCICA
 CAZ CLINIC
FEBRA CU RASH sugereaza ca dg. diferential:
-Inf. Stafilococice ( osteomielita, abces profund
retroperitoneal, perirenal, cerebral si/sau meningita).
-Toxic shock syndrome
-Staphylococcal scalded skin syndrome
-Infectii virale(Rujeola,Rubeola, Adenovirus,CMV
Epstein-Barr, Coxsachie,ECHO, Herpes simplex).
-alte inf. Bacteriene: leptospiroza, febra
tifoida, tuberculoza .
-inf. Parazitare: toxoplasmoza
-HIV, Lues.
-Boli autoimune si de colagen: vasculite, Boala
Stil
-Reactie medicamentoasa ( Lipsa raspunsului terapeutic si
asocietea rashului recurent sugereaza febra medicamentoasa
motiv pt. care am intrerupt trat. 24 ore)
 CAZ CLINIC
TRATAMENT

-Reechlilibrare electrolitica in pev

-NPO + sonda nazogastrica
-Oxigenoterapie-1 zi
-Antibiterapie
-VANCOMICINA IV 50 mg/kgc/zi
-TIENAM IV 100mg/kgc/zi – 6 zile
-Zantac 2mg/kg
-Plasma proaspata izogrup=60 ml
 CAZ CLINIC
EVOLUTIE
Evolutie nefavorabila cu :
-stare generala alterata,
-febra in crosete de tip septic,
-prezenta unor rasuri polimorfe fugace
-prezenta leziuni de tip raglade sangerande
- fisuri de la nivelul buzelor
-modificari de tip eritematos scarlatiniform
la nivelul limbii si faringelui
 CAZ CLINIC
EVOLUTIE
Se completeaza analizele lab:

Hemograma: Hb=8,9g/dl, L=20390/mm3

PCR=268 mg/L

TGP=53,56 U/L , TGO=51,08 U/L

Hemoculturi repetate =sterile

TPHA=negativ , VDRL=negativ, HIV=negativ

IgG=7,53g/L, IgA=1,40g/L, IgM=1,02g/L
 CAZ CLINIC
TRATAMENT
Se modifica antibioterapia(6.03.2008) cu:
MERONEM 15mg/kg/zi -5 zile
TARGOCID -10 zile
CIPROFLOXACINA 10mg/kg/zi – 7 zile
DIFLUCAN -12 zile
Masa eritrocitara izogrup,izoRh 20ml/kg
Plasma proaspata izogrup

CORTICOTERAPIE (Solu-Medrol 1,5mg/kg)

suspectandu-se o vasculita autoimuna .
 CAZ CLINIC
EVOLUTIE
Evolutie nefavorabila :
- stare generala alterata,
-febra de peste 14 zile fara localizare
-apar descuamari la nivelul degetelor
memb.sup.
-examene paraclinice nespecifice si culturi
repetat sterile

ridica suspiciunea

FEBRA PRELUNGITA DE CAUZA NECUNOSCUTA

 CAZ CLINIC

FEBRA PRELUNGITA DE CAUZA NECUNOSCUTA:

Infectioasa cea mai frecventa
-pielonefrite, osteomielita, endocardita,
endotelita, colangite, mastoidita
Colagenoze
-LES, dermatomiozita,
Malignitati
-leucemia ,neuroblastom, limfoame, Boala
Hodgkin, mixom atrial
Diverse
-febra familiala mediteraniana, Hiper-IgD sindrom
 CAZ CLINIC
Alte investigatii
PROCALCITONINA=valori normale

VIRUSOLOGIE
(Rujeola,Rubeola,Adenovirus,Epstein-Barr,
CMV,Coxsachie,ECHO, Herpes simplex) =negativa

IMUNOLOGIE: AAN si FR negative( Sp. Matei

Bals)
 CAZ CLINIC
Alte investigatii
ECOGRAFIA CARDIACA (25.03.2008)
Cord anatomic normal structurat. Septurile sunt
intacte.Foitele mitrale au ecogenitate crescuta sunt
mai groase si este prezenta o regurgitare de gr. 2-3
Tricuspida este normala morfologic, dar si aici este
prezenta o regurgitare .
Arterele coronare pe o portiune accesibila cu un
diametru intern mai mare pt. varsta in special
coronara dreapta ce masoara aprox. 4 mm. Posibil
mic cleft valvei mitrale cupsa anterioara.
 CAZ CLINIC
DIAGNOSTIC POZITIV
Ecografia cardiaca arata modificari la nivelul
arterelor coronare.
Febra fara focar si culturi sterile.
Modificari bucale (buze fisurate)
Exantem polimorf al trunchiului
Modificari ale extremitatilor (descuamatie).
Anemie hipocroma moderata.
Leucocitoza cu deviere la stanga a formulei
leucocitare.
Proteina C reactiva intens pozitiva

BOALA KAWASAKI
incompleta (atipica)
Hb 8,1 8,7 7,4 11 9,1 8,9 9,4 8,8 8,5 10,
1

Leu 899 1704 190 24 1800 2000 1724 165 927 504
0 0 00 00 0 0 00 0 0

PCR 315 199 71 103 97 268 0,7 0,5

0 8
Febra + + + + + + + + - -
Eruptie - Er. Em Buze Leziun Buze Buz -
erit.m bolu arse.d i la crapat e
aculop suri escua niv.bu e crap
ap. sept matie zelor sange ate
disem ice furfura si rande
mic cee la nasulu
pe
e la niv.de i
memb
niv. gete sange
trunchi
cot memb rande
,fata
dr. re sup
 CAZ CLINIC

TRATAMENT si EVOLUTIE
HUMAGLOBIN iv 2g/zi -5zile

Evolutie favorabila.Febra cedeaza dramatic.

Se normalizeaza hematologic
Proteina C reactiva =0,71mg/l.

Se introduce aspirina (TromboAS 25mg/zi ,

5mg/kg/zi).
 CAZ CLINIC
CONTROL LA 1 LUNA:
Ecografia cardiaca arata dilatare a arterelor
coronare dar fara aspect anevrismal.
 CAZ CLINIC
RECOMANDARI

Alimentatie cu NAN
Tratament : TrombASS 25mg/zi in 2 doze
Se contraindica vaccinarea pana la varsta de 5
luni
Profilaxia rahitismului
PARTICULARITATEA CAZULUI

BOALA KAWASAKI LA UN SUGAR

IN VARSTA DE 6 SAPTAMANI