Prezentare de caz

Vasculita imunoalergica Henoch-Schonlein

D.D. 8 ani mediul rural 07.01.2009 pe sectia Pediatrie II

motivele internarii: eruptie tegumentara purpurica de tip petesial si echimotic, tumefactie si artralgii la nivelul articulatiei tibio-tarsiene drepte, dureri abdominale periombilicale.

Antecedentele personale fiziologice

al treilea copil, nascut la termen, greutate de 3300 g, Scor APGAR 9 alimentat natural pana la 3 luni, apoi alimentatie diversificata, dezvoltat psihomotor normal vaccinat conform grilei Ministerului Sanatatii,

Antecedentele personale patologice

fara relevanta

Antecedentele heredo-colaterale
mama 36 ani - corioretinita toxoplasmica; tata 44 ani - sanatos 2 frati sanatosi

Istoricul bolii
Debut de trei zile anterior internarii cu aparitia unor elemente purpurice initial la nivelul membrelor inferioare,in a doua zi apare tumefactia si durerile la nivelul articulatiei tibiotarsiene drepte,cu impotenta functionala ( mers dificil ), elementele purpurice se extind, iar la recomandarea medicului de familie se interneaza pentru investigatii si tratament.

Examenul obiectiv
stare generala usor influentata, Status ponderal in parametrii varstei (Talie - 123cm, Greutate 23 Kg) la nivel tegumentar prezinta leziuni de tip petesial, echimotic; leziunile purpurice sunt elevate tegumentar, localizate periarticular cu predominanta la nivelul membrelor inferioare, fesier, cu distributie simetrica, petesii la nivelul abdomenului si a fetei amigdale hipertrofice, tumefactia articulatiei tibiotarsiene+ celelalte semne celsiene, dificultati la miscarile de flexie si extensie, mers schiopatat abdomen sensibil spontan si la palpare periombilical, manevra Giorgano bilateral, mictiuni fiziologice spontane, urini normocrome.

Pe baza examenului clinic se stabileste urmatorul diagnostic de etapa:

Vasculita imunoalergica Henoch-Schonlein

Examenele biologice si investigatiile paraclinice care s-au efectuat:

 Dintre analizele de laborator : - Hemoleucograma care releva: - Hematii 5270000 mil/mm - Hemoglobina 11,9 mg% - Hematocrit 39% - Trombocite 168000 - Leucocite 8700 - Formula leucocitara: N 67, L 21, M 7, E 5, B 0.

Frotiul sanguin a aratat hipocromie, frecvente microcite VSH 14-22 mm/h Fibrinogen 272 mg% Glicemie 5,6 mmol/l Uree 4,4 mmol/l TGO 13 U/l TGP 11 U/l TH 110 , TQ 14, TS 130, TC 550 Amilazemie 23 U/L Sideremie 24,6 g% Electroforeza A 61; 1 4,3; 2 8; 10,3; 17.7 Antigen Hbs negativ, Anticorpi anti HVC negativ si factor reumatoid negativ

 Examenul sumar de urina a evidentiat A+++, frecvente cristale de oxalati de calciu, rari cilindrii hialini, frecventi urati, frecvente hematii Proba Hamburger 13000 leucocite 1200 hematii/min 30 cilindrii/min Urocultura Nu s-a dezvoltat flora microbiana Examen coproparazitologic negativ Proba Gregersen pozitiva

 Echografia abdominala evidentiaza ficat, splina de dimensiuni normale ; vezica urinara plina, fara lichid in peritoneu; rinichi cu contur regulat, dimensiuni normale, IP pastrat, fara staza, fara calculi
Radiografie toracica arata un desen bronhovascular usor accentuat hilar si infrahilar drept, cord normal Consultul ORL a stabilit diagnosticul de Amigdalita hipertrofica

Diagnostic pozitiv:
Vasculita imunoalergica Henoch-Schonlein
Am stabilit acest diagnostic pe baza noilor criterii elaborate de EULAR ( European League against rheumatism)

1. Sindromul cutanat reprezentat de purpura Henoch Schonlein 2. Sindromul articular reprezentat de tumefactie si artralgii ale articulatiei tibio-tarsiene drepte 3. Sindromul digestiv reprezentat de dureri abdominale periombilicale + Gregersen pozitiv 4. Sindromul renal reprezentat de albuminurie, hematurie si cristalurie 5. Din acest diagnostic lipseste al 5-lea criteriu EULAR, punctia biopsie care evidentiaza complexele imunocirculante a vaselor mici, prezenta IgA

Afectiunea Purpura HenochSchonlein

Elemente comune
Leziuni petesiale, echimotice, levate tegumentar Rush Artralgii, tumefactie articulara Acuze digestive Hemoragii digestive Hemoragii cutanate de tip petesial sau echimotic Hemoragii digestive

Elemente caracteristice
Simetria elementelor cutanate, respecta fata si trunchiul, cu tendinta la confluare Fara trombocitopenie

Purpura trombocitopenica

Leziunile cutanate nu sunt simetrice, initial apar pretibial, ulterior se generalizeaza dand aspectul de piele de leopard sau copil batut Hemoragii ale mucoaselor ( epistaxis si hemoragii subconjunctivale) Tombocitopenie sub 100.000 Leziuni cutanate sub forma unor noduli inflamatori cu evolutie spre necroza. Prezenta autoanticorpilor anticitoplasma neutrofilica (ANCA)

Granulomatoza Wegener

Rush Dureri articulare

Afectiunea

Elemente comune

Elemente caracteristice

Boala Kawasaki

Leziuni cutanate la nivelul extremitatilor si trunchiului

Conjunctivita bilaterala Kielita, limba zmeurie Adenomegalie latero-cervicala cu diametrul peste 1,5 mm Eritem palmo-plantar, edem indurat, descuamari si fisuri Exantem polimorf pe trunchi si estremitati

Purpura fulminans WaterHouseFriderichsen

Leziuni petesiale care se extind progresiv

Evidentierea meningococului in LCR Iritatie meningiala.

Leziunile cutanate ale pacientului nostru

Aspectul caracteristic in purpura Henoch-Schonlein

Aspectul caracteristic in purpura trombocitopenica

Aspectul caracteristic in granulomatoza Wegener

Aspectul caracteristic in boala Kawasaki

Aspectul caracteristic in purpura fulminans WaterHouse-Friderichsen

Alte manifestari clinice care pot sa apara in vasculita imuno-alergica sunt: Hepatosplenomegalia Limfadenopatia Noduli pseudoreumatoizi Afectare oculara Pancreatita Hemoragie intramusculara Hemoragie pulmonara Afectarea SNC ( convulsii, pareza , coma)

Tratament
Tratamentul igieno-dietetic
Repaus la pat in timpul puseelor evolutive Eliminarea contactului cu posibili alergeni poate fi benefic Regim alimentar cortizonic: Hiposodat, hipoglucidic, hipolipidic, hiperproteic

Medicamentul Doza si forma Mecanism de actiune farmaceutica

Efecte adverse
Poate intarzia cresterea, reactii adverse gastrointestinale, bronhospasm, diabet steroidian, osteoporoza, retentie hidrosalina,etc

Hemisuccinat de hidrocortizon
Prednison Tarosin

3x75 mg/zi Fiole

Stabilizeaza membranele biologice in special pe cele capilare si celulare. Actiune antiinflamatorie, antialergica, imunodepresiva importanta

1 mg/Kg/zi 3x1 /zi tablete 2x1 /zi tablete

Rutozina imbunatateste nivelul capilar. Acidul ascorbic stimuleaza respiratia celulara, sinteza de colagen, reduce riscul de hemoragii

Vit C

Efect antioxidant, intervine in productia de glucocortisteroizi, in metabolismul glucozei, colagenului, acidului folic etc. Efect antiinflamator important
Antihistaminic triciclic eficace cu durata lunga de actiune si cu activitate periferica selectiva antagonista la nivelul receptorilor H1.

Diaree,

Nurofen Loratadina

3x5 ml/zi sirop 5 ml/zi sirop 1 lingurita/zi 3x5 ml/zi

Tulburari gastrointestinale, dispepsie, dureri abdominale. Rar, oboseala si cefalee

KCl 3% Epicogel

Efect antiacid, protector gastric

Usor efect constipant

Se administreaza corticoterapie in Purpura Henoch-Schonlein?

Argumente pro

Argumente contra

Utila in manifestarile digestive si articulare Avarez L. - 2009

Nu influenteaza evolutia afectarii renale Nu aduce un beneficiu in scurtarea duratei de evolutie a leziunilor cutanate. Tizard Hamilton 2008

Utilizarea AINS este sau nu recomandata?

Unii autori sustin faptul ca efectul antiinflamator este mai important decat potentiala iritare gastrica Pavlovici M

Terapii utilizate in cazurile severe

Pulsterapia cu Metilprednisolon Imunosupresoare de tipul Ciclosporina, Azothioprina Plasmoforeza Imunoglobuline IV Dapsone se foloseste in leziunile cutanate severe In cazurile refractare ultimele studii au introdus terapia cu Talidomida (Choi S.I. 2008)

Complicatiile in faza acuta a bolii pot fi : Hemoragiile digestive Invaginatia intestinala Torsiunea de testicul ( in caz de edem scrotal) Foarte rar poate surveni decesul in faza acuta a bolii prin infarct intestinal, Afectarea SNC Complicatiile in faza cronica a bolii pot fi: Insuficienta renala cronica ( 1% din cazuri)

Evolutia bolnavului nostru a fost favorabila

sub tratament. Leziunile purpurice s-au remis progresiv dupa aproximativ 21 de zile fara a mai aparea valuri eruptive noi. Durerile abdominale au disparut dupa 3 zile, iar proba Gregersen este negativa dupa 7 zile Tumefactia articulara a cedat dupa 2 zile, iar artralgiile si mersul schiopatat au disparut Sindromul renal s-a remis, examenul de urina este negativ, iar proba ADDIS este negativa (833hematii/min).

Prognostic
Debutul bolii inainte de varsta de 6 ani este un element de prognostic bun. Prognosticul bolii este excelent in-afara afectarii renale . Prognosticul leziunii renale este mai sever daca: apare la baieti de varsta mai mare, insoteste numeroase recaderi cutanate, hematuria macroscopica persista si in perioada de vindecare a leziunilor cutanate bolnavul a dezvoltat sindrom nefrotic.

Conditii la externare
Stare generala buna, apetent, afebril Leziunile cutanate remise, Fara dureri abdominale Sindrom artralgic absent Proba Gregersen negativa Examenul sumar de urina negativ Proba ADDIS negativa (833 hematii/min)

Dispensarizare:
Pentru a preveni posibilele recaderi (3-6 luni), se urmaresc urmatorii parametrii: Examenul de urina : - proteinurie - microalbuminurie - hematuria Tensiunea arteriala In cazul pacientului nostru, controlul la doua saptamani a relevat: - examen de urina negativ, - TA in parametrii normali, - proba Addis valori normale.

Particularitatea cazului:
Desi acest caz a prezentat toate cele 4 sindroame clinice caracteristice vasculitei imuno-alergice Henoch-Schonlein, particular este aparitia unui singur val eruptiv, dar persistent, cu cateva echimoze care au confluat; eruptia nu a respectat fata si trunchiul