Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DOINA GEORGESCU
HIPERTENSIUNEA PORTAL ASCITA SINDROMUL ICTERIC SINDROMUL HEPATO-RENAL ENCEFALOPATIA PORTO-SISTEMIC SPLENOMEGALIA I HIPERSPLENISMUL INSUFICIENA HEPATIC SINDROAME VASCULARE HEPATICE
HIPERTENSIUNEA PORTAL
Definiie : Sindrom clinic caracterizat prin creterea acut sau cronic a presiunii sanguine din vena port peste 10-15 mmHg, datorit existenei unui obstacol care se interpune n circuitul vascular ce dreneaz sngele dinspre teritoriul venos portal nspre cel venos hepatic. Creterea presiunii venoase portale se nsoete de formarea unor reele circulatorii colaterale, care scurtcircuiteaz ficatul, realiznd unturi porto-sistemice, cu apariia unor complicaii severe: hemoragie digestiv superioar (HDS) prin ruptur de varice esofagiene, ascit, encefalopatie porto-sistemic.
Functional Alterations
Active contraction of myofibroblasts, stellate cells and vascular smooth muscle cells
Dynamic Component
(modifiable by drugs)
Vasodilator / Vasocontrictor Mismatch in the Pathogenesis of the Increased Intrahepatic Vascular Resistance in Cirrhosis
Vasoconstrictors
Endothelin Angiotensin Norepinephrine Vasopressin Leucotrienes Others ?
Vasodilatadors
Nitric Oxide CO Others ?
3
HTP
Presinusoidal: -prehepatice: -tromboz ven port (procese tumorale endoportale sau exoportale compresive), - policitemie - tromboze ale venei splenice ; -malformaii ale axului spleno-portal; -intrahepatice: ciroza biliar primitiv sarcoidoza schistostomiaza boala Wilson fibroza hepatic congenital boal Hodgkin;
HTP
Sinusoidal = ciroz hepatic; Postsinusoidal: a) intrahepatic = boala venoocluziv; b) posthepatice: sindromul Budd-Chiari; IC dreapt; creterea presiunii n cordul drept pericardita cronic constrictiv (sindromul Pick); obstrucia venei cave inferioare .
Circulaia portal
Tabloul clinic
Depinde de rapiditatea cu care se instaleaz obstacolul portal. Debutul este: tardiv i insidios n hepatopatiile cronice (ciroza hepatic) rapid (n scurt timp) n cele prin tromboz de ven port; obstacolul portal fiind sugerat de apariia manifestrilor clinice de hipertensiune portal la un pacient cu aspect clinico-biologic hepatic normal. n hipertensiunea portal prin bloc intrahepatic (ciroza hepatic) tabloul clinic se intric cu cel al bolii hepatice care a generat staza i hipertensiunea.Debutul este treptat, insidios trecnd prin etapa latent pentru ca ulterior manifestrile clinice s fie consecina creterii presiunii n sistemul port cu dezvoltarea anastamozelor porto-cave ct i modificrilor circulatorii viscerale, renale i sistemice.
Circumstane de descoperire
Descoperire n cursul unui bilan al maladiei cauzatoare Descoperire fortuit: Splenomegalie Manifestri biologice de hiperslenism Varice esofagiene Apariia unor complicaii: Ascit Hemoragie digestiv
Manifestrile clinice
sunt datorate: A.Consecinelor hemodinamice prin obstrucia circulaiei portale: riscul major = HDS prin efracie varice eso-gastrice(VEG); 1.sindromul dispepsiei gazoase: meteorism ireductibil, eructaii, flatulen, dureri abdominale difuze;
Manifestrile clinice
2.circulaie colateral: Circulaia colateral porto-cav, datorit dezvoltrii unui gradient presional porto-cav cronic. Anastomozele care se realizeaz pot fi: -interne: la nivelul jonciunii eso-gastrice. Varicele esogastrice se formeaz cnd presiunea portal depete cu 20 mmHg presiunea din atriul drept. Nu determin manifestri funcionale, dar reprezint un factor de prognostic negativ n ciroza hepatic deoarece prin erodarea sau ruperea acestora se produc hemoragii digestive superioare severe.
Varice esofagiene
Endoscopie
Manifestrile clinice
la nivelul ligamentului falciform prin venele ombilicale i paraombilicale. circulaia colateral peritoneal, reprezint anastomozele care se formeaz la locul de contact al organelor abdominale, cu esutul retroperitoneal (venele Sappey, Retzius). la nivel rectosigmoidian, vena hemoroidal superioar i medie din sistemul port se anastomozeaz cu vena hemoroidal inferioar din sistemul cav, ducnd la apariia varicozitilor hemoroidale. n anumite circumstane ele se pot infecta, tromboza sau rupe provocnd dureri rectale, tenesme i hemoragii.
Manifestrile clinice
-externe, abdominale: -pe flancuri , circulaie colateral de tip cavo-cav - periombilical ,circulaie colateral de tip porto-cav.Anastomozele se dezvolt de la ombilic spre apendicele xifoidian i rebordul costal determinnd circulaia colateral n "cap de meduz". Asocierea cu suflu continuu i freamt catar = sindrom CruveilhierBaumgarten( repermeabilizarea venei ombilicale).
Manifestrile clinice
3.Splenomegalia cu component congestiv (vascular) dar i mezenchimal reactiv, ce poate antrena consecine: - hematologice (hipersplenism) -natur mecanic prin compresiune gastric sau intestinal cu tulburri de tranzit consecutive. se reduce n dimensiuni dup hemoragie digestiv superioar se poate nsoi de dureri n hipocondrul stng consecutiv infarctelor splenice acompaniaz tabloul clinic n 80% din cirozele hepatice.
Manifestrile clinice
4. Ascita apare cnd alturi de hipertensiunea portal se produce i un fenomen de retenie hidrosalin cronic sau coafectarea seroasei peritoneale. ascita nsoete hipertensiunea portal din ciroza hepatic, ficatul alcoolic, metastazele hepatice, carcinomatoza peritoneal. rar observat n hipertensiunea portal presinusoidal i frecvent n cea postsinusoidal.
Manifestrile clinice
5. Hipertensiunea pulmonar primitiv -sindromul hepatopulmonar apare n cirozele hepatice decompensate vascular, consecutiv deviaiei sngelui splanhnic n circulaia pulmonar. 6.Encefalopatia hepatic cronic apare consecutiv: devierii porto-sistemice prin colaterale intoxicaiei cronice a sistemului nervos central cu diverse substane de provenien intestinal, neinactivate de ficatul scurt-circuitat.
Manifestrile clinice
B. Consecinelor metabolice ale HTP , consecutive : fluxului sanguin hepatic scurtcircuitrii hepatocitului. Ficatul reprezint filtrul major n epurarea sngelui de diversele substane toxice. n mod normal, substanele care ajung n organism din intestin via VP, trebuie s traverseze ficatul nainte de-a ajunge n circulaia sistemic. Aceste substane includ: alimente, medicamente, sruri biliare. Consecina este reprezentat de clearace-ului hormonal, toxinelor intestinale (s.chimice), endotoxine bacteriene, alergeni alimentari.
Explorri convenionale
1. Endoscopia digestiv superioar i inferioar evideniaz : prezena varicelor esofagiene i tuberozitare gastrice, gastropatiei portal hipertensive, putnd cuantifica i tipul de sngerare dup clasificarea FORREST, prezena hemoroizilor.
Explorri convenionale
2. Ecografia abdominal combinat cu Eco Doppler permite: evidenierea venei porte i colateralelor (mezenterica superioar, splenica) aprecierea dimensiunilor acesteia (N sub 12 mm), evidenierea unturilor splenorenale, gastroesofagiene recanalizarea venei ombilicale, cuantificarea splenomegaliei venei splenice n hil (N sub 8 mm), prezena ascitei. Ultrasonografia Doppler permite analiza anatomic a patului vascular, calcularea indicelui de congestie i vizualizarea direciei de curgere a sngelui n sistemul portal (untul hepatofug).
EXPLORRI RADIOLOGICE
3. Pasajul baritat eso-gastro-duodenal, metod cu randament sczut de diagnostic, permite descoperirea varicelor esofagiene la 20 - 25% din cazuri sub forma unor defecte de umplere pe conturul esofagian (irag de mrgele sau benzi sinuoase). 4. Tomografia computerizat i imageria prin rezonan magnetic sunt metode de diagnostic performante, ce dau informaii detaliate privind ficatul, splina, sistemul portal
Angiografia n hipertensiunea portal -n vederea unei intervenii chirurgicale (derivaii, transplant hepatic). : -pentru precizarea topografiei barajului hemodinamic n sistemul portal se poate practica splenoportografia obinut prin seriografie radiologic dup injectarea intrasplenic a substanei radioopace, sau radioactive (splenoportografie izotopic), omfalografia pentru diferenierea diferitelor tipuri de hipertensiune portal extrahepatic. -pentru precizarea presiunilor i-a debitelor sangvine n sistemul port se poate practica: manometrie portal (msurarea presiunilor prin introducerea unui cateter fin percutan transhepatic) debitmetria portal (prin injectarea intravenoas a unei substane: BSP, verde de indocianin, concomitent cu cateterizarea venelor hepatice).
ASCITA
Definiie
Ascita (grecescul ascos=burduf), este un sindrom caracterizat printr-un complex simptomatic, determinat de acumulare de lichid liber n cavitatea peritoneal, ca urmare a diverselor afeciuni (hepatice, peritoneale, cardiace, endocrine, etc.) Lichidul poate fi seros, sero-hemoragic, chilos sau chiliform, gelatinos. n caz de peritonit lichidul are caracter purulent iar n hemoperitoneu lichidul este sanguin. Pentru a fi decelat clinic este necesar o cantitate de minim 2 l de ascit.
Urine ascites
E) Miscellaneous causes
Myxedema Ovarian disease (Meigs' syndrome) Chronic hemodialysis
Causes
Normal peritoneum
Causes
Infections
Bacterial peritonitis Tuberculous peritonitis Fungal peritonitis HIV-associated peritonitis
Malignant conditions
Peritoneal carcinomatosis Primary mesothelioma Pseudomyxoma peritonei Hepatocellular carcinoma
Familial Mediterranean fever Vasculitis Granulomatous peritonitis Eosinophilic peritonitis
Anamneza
Modalitatea de debut Apariia brusc: - tromboza venelor suprahepatice (s.Budd-Chiari), tromboza de vena porta. -alterarea rapid a funciei hepatice (infecii, stare de oc, ingestie mare de alcool sau alte toxice) -scderea rapid a albuminelor (dup hemoragie digestiv superioar, insuficien hepatic acut). Debut insidios: cretere progresiv a abdomenului nsoit de dispnee i precedat frecvent de meteorism abdominal ireductibil ("le vent avant la pluit") caracteristic cirozei hepatice.
Anamneza
Sexul brbai -ciroza hepatic -hepatocarcinomul femei -sindromul Demons-Meigs (chist ovarian) -mixedem
Tabloul clinic
variaz n funcie de: -modalitatea de debut (acut, insidios), -substratul etiopatogenetic - cantitatea de lichid (volumul ascitei) : -cantitile mici pot trece neobservate; -cantitile medii distensie abdominal, senzaie de plenitudine i disconfort; -cantitile importante (ascit voluminoas) anorexie, greuri, vrsturi, saietate precoce, pirozis, durere abdominal, dispnee (necesit evacuare !);
Acuze subiective
Distensie (plenitudine) abdominal, bolnavii avnd senzaia de balonare, de ntindere i traciune n flancuri i-n hipogastru. Durerea -n ciroza hepatic apariia ascitei nu se nsoete de dureri dect n caz de hepatocarcinom sau peritonit bacterian spontan. -durerea abdominal poate fi determinat de : -congestia hepatic sau splenic (insuficiena cardiac, tromboze de: ven cav inferioar, suprahepatice, porta sau splenica ) - invazia neoplazic a peritoneului.
Acuze subiective
Tulburri dispeptice: indigestii, inapeteten, greuri i vrsturi (dissinergia gastroenteral consecutiv creterii presiunii intraabdominale). Pirozis prin reflux gastroesofagian consecutiv scderii tonusului sfincterului esofagian inferior. Dispnee (ortopnee) prin: -tulburri de mecanic ventilatorie (ridicarea cupolelor diafragmatice) -hidrotorax uni sau bilateral.
stigmate ale unei suferine hepatice (cheiloza, glosita, eritroza palmo-plantar, steluele vasculare): ciroza hepatic. erupii cutanate, fotosensibilizare: colagenoze. facies infiltrat, ideatie lent, bradilalie: mixedem. edeme palpebrale albe, moi, pufoase: sindrom nefrotic. prezena edemelor declive poate fi consecina unei staze venoase (insuficien cardiac, compresiune a venei cave inferioare) sau a unei hipoalbuminemii. n general n ciroza hepatic ascita i edemele prezint fenomenul de balan. prezena adenopatiei supraclaviculare (semnul Virchow-Troisier), nodulul sister Mary-Joseph- neoplasm gastric. emaciere n: ciroza hepatic, neoplasme.
conoid ampliaii respiratorii superficiale, dispnee cu tahipnee revrsat lichidian pleural drept
hipotensiune arterial: ciroza hepatic deplasarea ocului apexian pe vertical prin ascensionarea diafragmului. turgescena venelor jugulare care dac persist dup controlarea terapeutic a ascitei sugereaz o cauz cardiac. prezena unor sufluri, tulburri de ritm (cardiomiopatii, valvulopatii): insuficiena cardiac.
ABDOMEN BATRACIAN
EXAMENUL CLINIC
Percuie Semnele percutorice ale ascitei depind de cantitatea de lichid din cavitatea peritoneal. -Iniial fiind n cantitate mic, ascita se va acumula n zonele declive ale abdomenului: se va decela o matitate a hipogastrului (bolnav n ortostatism), deplasabil pe flancuri (bolnav n decubit lateral: unul din flancuri devine sonor, cellalt mat), sau matitate n zona ombilical dac bolnavul adopt poziia genu-cubital.
EXAMENUL CLINIC
Percutnd n evantai de la apendicele xifoidian spre zonele laterale ale abdomenului, n acumulrile mai importante de lichid se remarc limita superioar a ascitei sub forma unei linii curbe cu concavitatea n sus (bolnavul n ortostatism), spre deosebire de formaiunile tumorale (sarcina, fibrom, uterin, chist ovarian, glob vezical) la care concavitatea este n jos. n ascitele voluminoase ntreg abdomenul devine mat exceptnd zona central periombilical unde se deceleaz timpanism prin proiecia anselor intestinale, ce plutesc la acest nivel. n peritonita tuberculoas (fibrocazeoas) datorit aglutinrii anselor n anumite zone apare la percuie o alternan de sonoritate cu matitate, cu caracter regional, realiznd aspectul de "tabl de ah".
PERCUIA N EVANTAI
Palparea
Palparea abdomenului se face cu dificultate n ascitele abundente (uneori fiind necesar evacuarea cel puin parial a ascitei). Palparea ficatului i splinei n prezena ascitei se poate face prin metoda balotrii (tehnica "cubului de ghea"). palparea unei hepatomegalii cu consisten crescut n contextul unui sindrom de hipertensiune portal = ciroz hepatic. ficatul dur, neregulat, mrit de volum: neoplasm hepatic, ascita putnd fi consecina unor metastaze peritoneale. palparea unei splenomegalii reprezint un argument n favoarea diagnosticului de ciroz hepatic
Ascultaia
-
depistarea unui suflu sistolic sau a unor frecturi la nivelul ficatului mrit de volum = hepatocarcinom. - ascultaia venelor ombilicale poate depista suflu sistolic la bolnavii cu sindrom de hipertensiune portal i circulaie colateral dezvoltat.
EXAMEN CLINIC
Tueul
rectal (vaginal) Nu trebuie omise, aceste manevre furniznd informaii privind fundul de sac Douglas, starea uterului, ovarelor etc.
6. CAUZE
ciroze hepatice sindrom nefrotic insuficien cardiac pericardita constrictiv sindromul Budd-Chiari carene proteice
Types of Ascites according to the level of the SAAG ( serum-ascites albumin gradient)
High Gradient ( > or = 1.1 g/dl) HTP
Cirrhosis Alcoholic Hepatitis Cardiac Failure Fulminant Hepatic Failure Portal-vein Thrombosis
Alte investigaii
Explorarea funcional hepatic: probe biochimice, scintigrafie, puncie biopsie hepatic, utile n diagnosticul de ciroz sau neoplazie hepatic. Examenul de urin - sindrom nefrotic. Ecografia abdominal - evideniaz cantiti minime ale lichidului de ascit, d informaii privind ficatul, splina, circulaia portal, formaiuni tumorale, adenopatii. Explorri radiologice: radiografii toracice, abdominale, explorarea tomodensitometric. Laparoscopia exploratorie - permite examenul direct al cavitii peritoneale, organelor (ficat, splin), efectuarea unei puncii biopsii hepatice dirijiate, sau a unei biopsii peritoneale). Explorri speciale privind elucidarea etiologic: C.T. scan, angiografie, I.R.M.., ERCP.
Staging
Ascites
Evoluie, complicaii
a) mecanice: -compresiune abdominal-toracic (sindrom de atelectazie pulmonar detres respiratorie); -ruptura unei hernii ombilicale;
Evoluie, complicaii
b) metabolice : -ascit cu hiponatremie (Na < 130 mEq/l): -prin diluie; -prin regim desodat sever; -sindrom hepatorenal (hipoNa+ + IR funcional): IR depinde de insuficiena hepatic, cu existena unei vasoconstricii corticale renale;-prognostic sever;
Evoluie, complicaii
infecioase - peritonitele spontane din CH cu germeni de origine digestiv ce colonizeaz ascita pe cale hematogen(VP): -gram negativi : E.coli, Klebsiella; -gram pozitivi : Streptococ, Pneumococ -peritonitele secundare
c)
SINDROMUL ICTERIC
SINDROMUL ICTERIC
Definiie: Sindromul icteric este caracterizat prin coloraia glbuie a sclerelor, tegumentelor i mucoaselor, modificri n aspectul cromatic al urinei i unele tulburri digestive, consecutiv creterii concentraiei serice a bilirubinei pentru valoare de 2 mg% (34 mol/ml). Normal valoarea bilirubinei(B) este ntre 0,3 - 1 mg% (5 - 17 mol/ml), n majoritate fiind neconjugat (indirect).
SINDROMUL ICTERIC
Cauzele pot fi multiple: -unele au importan clinic minor: icterele familiale; -altele cu importan clinic major: CH, neoplasmul de ci biliare, cap de pancreas,litiaza biliar (vezicular i coledocian);
CLASIFICARE FIZIOPATOLOGIC
1. Ictere cu predominena hiperbilirubinemiei neconjugate: ictere hemolitice prin hemoliza intra i extravascular nehemolitice (s.Gilbert, Crigler-Najjar) prin tulburarea captrii i conjugrii bilirubinei;
CLASIFICARE FIZIOPATOLOGIC
2.Ictere cu predominena hiperbilirubinemiei conjugate: A. Afectarea excreiei hepatice (defecte intrahepatice) congenitale (familiale) - sindromul Dubin-Johnson i Rotor. dobndite: bolile hepatocelulare (hepatite, ciroze) colestaza medicamentoas (contraceptive orale). B. Obstruciile biliar extrahepatic (obstrucie mecanic: litiazic, stricturi, tumori ale ductelor bilare).
ANAMNEZA
aduce date importante de diagnostic. Vrsta: icterele congenitale prin defecte enzimatice sunt ntlnite la copii i tineri hepatita acut epidemic forma icterogen la adulii tineri la btrni - cirozele hepatice, bolile neoplazice
ANAMNEZA
Sexul brbaii: -ciroza alcoolic, -hepatocarcinom primitiv, -neoplasm pancreatic, -hemocromatoza femeile -litiaza biliar (multiparitatea i obezitatea = factor predispozant) -ciroza biliar primitiv -cancerul vezicului biliare
ANAMNEZA
A.H.C. (antecedente heredo-colaterale) incidena familial a icterului sugereaz un icter hemolitic congenital, un sindrom Gilbert, Dubin-Johnson sau Rotor. posibiliti de contaminare n familie (hepatita acut viral).
ANAMNEZA
A.P.P. (antecedente personale-patologice) efectuarea unei transfuzii poate sugera hepatita C expunerea la substane toxice sau ingestia unor medicamente: contraceptive orale, clorpromazina, tetraclorura de carbon, IMAO - pot induce o hepatit toxic. contactul recent cu un bolnav icteric - posibilitatea unei hepatite infecioase. intervenii chirurgicale, manevre instrumentale pot fi ci de inoculare pentru hepatita B sau C. colecistectomie recent pentru litiaza biliar: calcul restant n coledoc, stricturi coledociene.
ANAMNEZA
C.V.M.(Condiii de via i munc) Ocupaia: expunerea la noxe industriale, agricole (pesticide) - hepatite toxice contaminri virale profesionale ciroze alcoolice - osptari, barmani, muncitorii din fabricile de bere -voiajul n ri endemice (Asia, Africa) poate sugera o contaminare n cadrul unui icter infecios.
ANAMNEZA
I.B.(Istoricul bolii) Modalitatea de debut: -Acut: hepatita acut epidemic angiocolita -Insidios: hepatite cronice, ciroze hepatice neoplasm de pancreas Vrsta debutului: -n copilrie: - icter congenital (hemolitic sau nehemolitic) -Recent: -boli hepatice acute -boli hepatice cronice Evoluia icterului -Permanent: crescnd n intensitate, precedat de prurit : neo cap de pancreas -Intermitent: litiaza coledocian, oddita sclerozant hepatite cronice, ciroze hepatice
Valoarea diagnostic a simptomelor i semnelor clinice asociate 1.Pruritul acompaniaz icterele colestatice - poate precede icterul n formele colestatice din neoplasmul de cap de pancreas 2. Urini nchise la culoare bilirubinurie (litiaz, hepatopatii); 3. Scaune decolorate icter obstructiv (litiaz, CC de cap de pancreas, ciroz biliar); 4.Febr (frisoane) litiaz complicat (colecistit), angiocolite; hepatite acute, virale, alcoolice;
icter colestatic prezena: xantoamelor cutanate i xantalasmelor la femei = ciroza biliar primitiv prezena leziunilor de grataj (consecutiv pruritului), hiperkeratoz, malabsorbia vitaminelor liposolubile, consecutiv diareei prin deficitul de sruri biliare (vitamina K, A, D) sindrom hemoragipar cutaneo-mucos, testul Koller pozitiv :T Quick (INR) se normalizeaz dup administrarea timp de 3 zile p.e. de vitamina K;).
EXAMEN CLINIC
Examenul aparatului respirator sindrom lichidian pleural (ciroza, neoplasm) fibroze pulmonare (hepatite cronice autoimune, ciroze hepatice) Examenul aparatului cardio-vascular hipotensiune arterial, bradicardie - icterele intense existena unor tromboflebite migratorii = sindrom paraneoplazic sufluri n focarul pulmonar n caz de hipertensiune pulmonar din ciroza hepatic cu hipertensiune portal sever. Tulburrile strii de contien dezorientare, obnubilare, com, pot precede coma hepatic din hepatitele acute grave i din ciroza hepatic cu hipertensiune portal.
Explorri diagnostice
Examenul hematologic este util pentru diagnosticul icterului hemolitic evideniind: anemie cu modificri ale morfologiei eritrocitare, reticulocitoza, creterea bilirubinei indirecte i scderea haptoglobinei. Numrtoarea leucocitelor: -leucopenie - faza preicteric a hepatitelor virale. -leucocitoza - hepatite toxice -colecistite acute, angiocolite -neoplasm hepatic
Explorri diagnostice
Testele funcionale hepatice Bilirubina indirect, direct i total, precum i raportul dintre ele poate ncadra icterul ntr-unul din tipurile patogenice Transaminazele - normale - ictere hemolitice -moderat crescute - colestaza, ciroze hepatice -foarte crescute - 10 - 20 ori hepatite acute Enzimele de colestaz (FAL, 5 NU): -normale n icterele hemolitice -uor crescute n bolile hepatice -creteri foarte mari - colestaz
Explorri diagnostice
Timpul Quick i testul Koller: n funcie de rspunsul la vitamina K se difereniaz icterul din bolile hepatice de cel din colestaza extrahepatic (icterul hepatocelular = test Koller negativ, timpul Quick nu se amelioreaz). Colesterolul seric: -sczut n icterul din hepatite, ciroze -crescut n colestaza intra i extrahepatic Elfo i imunoelfo: -scderea albuminelor n bolile hepatice cronice -creterea IgG - etiologia viral a bolii hepatice -creterea IgA - etiologia etanolic -creterea IgM - ciroza biliar primitiv
Explorri diagnostice
Examenul sumar de urin: -absena urobilinogenului = icter colestatic -exces de urobilinogen fr bilirubinurie = icter hemolitic = urinile colurice se observ n colestaza intra i extrahepatic -proteinuria - sugereaz prezena unei glomerulonefrite asociate suferinei hepatice, amiloidoza, leptospiroza
Explorri diagnostice
Ecografia abdominal = test screening de evaluare a bolnavului icteric, d informaii despre: ficat - aspect, dimensiuni, procese nlocuitoare de spaiu VB - dimensiuni, perei, calculi, neoplasm ci biliare dilatate -intrahepatice -extrahepatice vase - sistem port - semne de hipertensiune portal, tromboze splin: dimensiuni, vena splenic n hil. pancreas - pseudochist, neoplasm ascit, prezena adenopatiilor abdominale
Explorri diagnostice
Tubajul duodenal: imposibilitatea obinerii bilei A = spasm sau leziune organic la nivelul coledocului sau sfincterului Oddi absena bilei B cu prezena A + C = obstrucia canalului cistic (hidrops vezicular) sau colecistit cronic scleroatrofic (vezicula biliar exclus). Din sedimentul obinut prin centrifugare: prezena cristalelor de colesterol sau bilirubinat de calciu = litiaz biliar celule epiteliale, leucocite, germeni = inflamaia cilor biliare Examenul parazitologic din eantioane de bil proaspt poate evidenia lambliaza duodenal.
Explorri diagnostice
Pasajul baritat eso-gastro-duodenal aduce unele informaii privind prezena varicelor esofagiene, iar duodenografia hipoton evideniaz deformarea cadrului duodenal n suferinele capului pancreatic (pancreatita cronic cefalic, neoplasm de cap de pancreas). Grafia de torace la bolnavul cu sindrom icteric poate preciza: ascensionarea hemidiafragmului drept (hepatomegalie) neregulariti ale diafragmului (ficat nodular) colecii lichidiene pleurale metastaze pulmonare, leziuni ale T.B.C., prezena pneumoniilor, infarctelor pulmonare.
Explorri diagnostice
Teste speciale de diagnostic: Colangiografia (inclusiv pe tub Kehr, de control intraoperator) este util n diagnosticul litiazei cii biliare principale. -TPC transparieto-hepatocolangiografia -ERCP colangio-pancreatografia endoscopic retrograd -scanningul biliar:IRM (HIDA, PIPIDA, DISIDA), - puncia biopsie hepatic.
1. PATOGENEZA
perturbarea circulaiei bilei la orice nivel de la polul biliar al hepatocitului pn la intrarea n duoden (icter prin regurgitaie) acut: colica biliar insidios: neoplazie prezent dup colica i apariia icterului icter verdinic icter melas
2. DEBUT
Acut cu crize de deglobulizare cu frison, febr, anemie prezent n puseele hemolitice, precede icterul icter flavinic, paloare (mai mult anemici dect icterici)
3. FEBR
4. NUANA ICTERULUI
7. BIOCHIMIC
8. EXAMEN URIN
galben-nchis ca berea neagr. Urobilinogen (+), Bilirubina (+) Hipopigmentate decolorate sau
9. EXAMEN FECALE
Hiperpigmentate (pleiocromie)
Decolorate (acolice)
INSUFICIENA HEPATIC
Definiie: sindrom clinic dramatic, sever, cu mortalitate crescut consecin a afectrii brutale a funciei hepatice, la persoane cu ficat anterior indemn.
Etiopatogenie
Insuficiena hepatic acut este rezultatul: necrozei masive hepatocitare degenerescenei grase acute (atrofia galben acut)., steatozei hepatice acute determinnd tulburri metabolice severe.
Cauze frecvente
Infecioase: virusurile hepatitice: A, B, C, D, E, G. virus citomegalic mononucleoza infecioas virusul herpetic Intoxicaii anestezice: halotan, cloroform ciuperci otrvitoare produi industriali: tetraclorura de carbon, solveni organici, pesticide medicamente: paracetamol, tuberculostatice (hidrazida, rifampicina), antidepresiv etanol
Cauze frecvente
Tulburri circulatorii ischemia hepatic din ocul toxicoinfecios, chirurgical i traumatic sindromul Budd-Chiari acut. Tulburri metabolice steatoza acut (gravidic, intoxicaie cu etanol) sindromul Reye boala Wilson Boli neoplazice: infiltraia malign masiv
Diagnosticul
se bazeaz pe: -prezena contextului etiopatogenic (infecii virale, intoxicaii cu ciuperci, produi industriali, pesticide, medicamente etc.), -apariia unor tulburri metabolice severe
Diagnosticul
1.semne de encefalopatie hepatic cu debut brusc, prodrom scurt i com rapid instalat, ce precede icterul (uneori fcndu-se confuzii cu bolile psihiatrice); 2.tulburri metabolice severe i complexe: metabolism protidic, glucidic, dezechilibru hidroelectrolitic i acido-bazic; 3.sindrom de insuficien plurivisceral (MOFS): insuficien cardio-respiratorie, insuficien renal, CIVD, sindrom infecios stare oc, frecvent ireversibil. Mortalitate crescut (> 80 %);
Diagnosticul
Evoluie stadial: prodrom: comaruri, cefalee, ameeli; perioada de stare: tulburri ale personalitii, agitaie psihomotorie; accese de violen, furie, tulburri de caracter: accese de violen, delir, manie, acte antisociale stadii avansate com cu insuficien pluriorganic, tulburri metabolice complexe, foetor hepatic, flapping tremor discret; stadii tardive coma cu spasticitate (rigiditate prin decerebrare).
Diagnosticul
insuficiena cardio-respiratorie cu sindrom de detres respiratorie, colaps cardio-circulator, aritmii maligne sindromul hemoragipar prin deficitul sintezei factorilor coagulrii, insuficiena inactivrii inhibitorilor fibrinolizei i tardiv prin coagulare intravascular diseminat, cu hemoragii cutaneo-mucoase severe. sindromul icteric prezent nc de la debut. Creterea bilirubinemiei peste 20 mg% factor de prognostic negativ (anse de supravieuire mici). sindromul infecios: pacienii dezvolt rapid infecii (catetere, aspiraie bronhopulmonar), hiperpirexie, bronhopneumonie cu septicemie. Reprezint o frecvent cauz de deces.
Diagnosticul
tulburri metabolice: -metabolism protidic: amoniac crescut, uree plasmatic sczut, aminoacizi plasmatici i urinari crescui consecutiv distruciei proteice masive -metabolism glucidic: hipoglicemii ireversibile -dezechilibre hidro-electrolitice i acidobazice: acidoza lactic (50%), hiponatremia, hipopotasemia insuficiena renal prin afectare renal intrinsec i sindromul hepatrorenal (insuficiena renal funcional la aproximativ 50%).Monitorizarea insuficienei renale se face obligatoriu prin urmrirea creatininemiei deoarece sinteza hepatic de uree scade.
sindrom clinic funcional, ce se constituie n etapa final a bolilor cronice de ficat, fiind caracteristic CH se datoreaz pe de-o parte insuficienei hepatocelulare i, pe de alt parte, sindromului HTP, unturi porto-sistemice (EPS).
Clinic
modificarea strii generale consecutiv sintezei proteice: -astenia; - randamentului intelectual i profesional; - ponderal pn la casexie
Clinic
modificri cutanate specifice CH: angioamele stelate aflate n teritoriul cav superior cu valoare prognostic (apariia "exploziv" sugereaz agravarea insuficienei hepatice) eritemul palmoplantar icterul sclerotegumentar cu valoare prognostic nefavorabil, apare prin tulburri complexe n captarea, conjugarea i excreia bilirubinei.
Clinic
modificri endocrine: hipogonadismul : modificri mai pregnante la sexul masculin (diminuarea libidoului, potenei), atrofie testicular cu infertilitate, hipopilozitate, ginecomastie). La femei: amenoree, insuficiena ovarian i infertilitate.
Clinic
tulburri metabolice:
-afectarea metabolismului glucidic: -hipoglicemii uneori severe,cu risc vital; -scderea toleranei la glucoz DZ hepatogen; -afectarea metabolismului lipidic: colesterolului total (prin fraciei esterificate endogene a colesterolului);
Clinic
modificri circulatorii sistemice i portale: -vasodilataie periferic cu hipo TA; -hipertensiunea pulmonar: sindromul hepatopulmonar consecutiv anastomozelor pulmonare i hipertensiune arterial pulmonar. -HTP unturi porto-sistemice;
Clinic
sindromul infecios: febr sau subfebriliti datorit endotoxinemiei cronice cu punct de plecare tubul digestiv; , frecvent apar septicemii cu diverse puncte de plecare (aparat respirator, genito-urinar, bacteriemie de origine intestinal, pri moi), mortalitatea fiind crescut. foetorul hepatic apare n formele severe cu hipertensiune portal i circulaie colateral porto-sistemic, apariia lui precede instalarea comei hepatice.
Clinic
EPS -encefalopatia porto-sistemic : forma acutizat reprezentnd agravarea sindroamelor neuropsihice de factori precipitani( trigger) cu : flapping tremor, foetor hepatic com;
Existena unor factori precipitani : -medicamente (substane toxice): analgezice, hipnotice, sedative, diuretice -tulburri hidroelectrolitice (hipopotasemie): vrsturi, diaree, diuretice de ans -infecii intercurente -greeli alimentare (ingestie proteic crescut) -tulburri de tranzit: constipaia -hemoragii digestive -intervenii chirurgicale
Clinic
forma cronic = evoluie ondulant, frecvent reversibil; caracterizat prin:
Alterarea ritmului veghe-somn obnubilare, confuzie, com iritabilitate, bizarerii comportamentale Alterarea capacitilor intelectuale i psihice cu afectarea funciilor mentale: alterarea judecii i discernmntului afectarea scrisului i a structurilor logico-matematice (acalculie), apraxie construcional comportament indecent, necenzurat Alterarea vorbirii voce monoton, stins propoziii cu sintaxa simplist Perturbri neurologice modificarea ROT semne extrapiramidale: flapping tremor, rigiditate muscular coma
Clinic
EPS evolueaz stadial: EPS latent (subclinic) caracterizat prin semne psihomotorii minore, cuantificabile ns prin diferite baterii de teste psihometrice; EPS clinic manifest : frecvent precedat de factori trigger, are caracter recurent i adesea reversibil, trece la rndul ei prin mai multe stadii evolutive de la stadiul I prodromal pn la stadiul IV de com patent, linitit cu flapping tremor prezent.
Explorri paraclinice
1) Probe biochimic-funcionale bilirubin crescut, timpul Quick crescut = factori de prognostic negativ transaminazele cresc foarte mult n insuficiena hepatic acut hipoalbuminemia i scderea altor fracii proteine (hipocomplementemie, hipofibrinogenemie) alfafetoproteina (creterea ei semnific regenerarea hepatic n hepatitele acute fulminante) amoniemia crete n formele acute i cronice cu hipertensiune portal aminoacidemia i aminoaciduria crescute mai ales n formele acute cercetarea markerilor serici virali (antigene i anticorpi virali) studii toxicologice
Explorri paraclinice
2) Explorarea funciei renale, echilibrului acido-bazic i hidroelectrolitic, cu valoare prognostic. 3) Explorarea EEG (electroencefalograma) - ofer elemente necaracteristice suferinelor hepatice, util n stadializarea encefalopatiei i-n orientarea prognostic 4)Teste psihometrice pentru evaluarea EPS latente 5) Puncia rahidian cu explorarea LCR, tomografia computerizat a capului, utilizate pentru efectuarea diagnosticului diferenial cu alte afeciuni neurologice cu tablou clinic asemntor. 6) Ecografie abdominal cu eco Doppler ofer informaii despre ficat, starea circulaiei portale, prezena unturilor porto-sistemice.