SINDROAME MEDIASTINALE

Mediastin regiunea dintre cele doua pleure, limitata anterior de stern si posterior de coloana vertebrala superior inel toracic osos superior inferior diafragm anterior stern posterior corpi vertebrali, grilaj costal lateral fata mediastinala a pleurei

Clasificare anatomica Mediastin anterior (MA) anterior stern posterior pericard, aorta ascedenta, trunchi branhiocefalic Continut timus - ganglioni mediastinali anteriori - extensii substernale ale tiroidei, paratiroidei - artere si vene mamare interne Patologie timom, hiperplazia timusului - limfoame - tumori germinative - mase tiroidiene

- tumori mezenhimale - Hernia prin foramen Morgagni

Mediastin mijlociu (MM) Continut cord, pericard - crosa aortei, aorta ascendenta - vene cave, artere si vene branhiocefalice - nervi frenic, vag - artere si vene pulmonare - traheea si bronhiile principale, ganglioni adiacenti

Patogenie metastaze ganglionare - adenopatii granulomatoase - Chiste pleuropericardice, bronhogenice - formatiuni de origine vasculare

Mediastin posterior (MP) anter pericard, trahee - posterior coloana vertebrala Continut aorta descendenta toracica - vene azygos, hemiazygos - esofag - ganglioni mediastinali posteriori - lanturi nervoase simpatice - duct toracic
Patologie tumori neurogene - chiste gastroenterice - boli esofagiene - hernia prin foramen Bochdalek

SEMIOLOGIA SINDROAMELOR MEDIASTINALE - 40% cazuri simptomatice; 60% diagnostic radiologic intamplator - formatiune mediastinala depistata radiologic - asimptomatic 90% este benigna - Simptomatic 50% este benigna
Simptome locale tuse, durere toracica, dispnee Tuse uscata, recurenta, caracter iritativ, apare in accese - Rar e productiva sanguinolenta, cu lichid clar, trihoftizie - Nu se remite la antibiotice! - Produsa de iritarea vagului prin adenopatii, formatiuni tumorale

Dispnee cvasiconstant, precoce datorata compresiei CAS sau/si reflex (iritare n. vag, n. recurent) - nelegata in general de efort, se coreleaza cu amplitudinea respiratiei prin compresie dispnee inspiratorie, cu cornaj si tiraj supra- si substernal, stridor reflexa accese astmatiforme (irigare n. vag) - sufocanta secundar parezei de coarda vocala stanga (iritare n. recurent) Durere toracica nelegata de efort, ci de miscarile respiratorii -agravata de tuse, flexia/extensia capului, palparea coastelor

 difuza violenta, nevralgica iradiata pe un traiect nervos de tip frenic puncte dureroase parasternal si la varful coastei X (punct Gueneau) ... Intre capetele de insertiensternal si clavicular ale m. SCM cervicobranhiala din regiunea cervicala axiala sub epitrohlee mana de tip intercostal puncte dureroase parasternal, pe linia axilara medie, paravertebral de tip anginos prin compresia plexurilor nervoase cardiace Siptome de extindere regionala Disfonie compresia n. Recurent cu pareza corzii vocale stangi -raguseala, vocea bitonala

Digestive sughit rebel iritare n. Frenic - disfagie compresie esofag - varsaturi insotind accesele de tuse, prin iritarea n. vag
Simptome generale febra infectioasa mediastinita acuta, suprainfectarea tumorilor mediastinale - neoplazica inapetenta, astenie tahicardie gusa tiroidizata sdr. Endocrine paraneoplazice sdr. carcinoid (cefalee, flush, palpitatii, HTA, diaree) in bolile timusului constipatie, varsaturi, hipercalcemie, hiperfosfatemie in tumori paratiroidiene

EXAMEN CLINIC
Inspectie cianoza initial intermitenta (la efort), ulterior permanentA - secundara stazei venoase la nivelul capului, gatului, torace edem hemicorp superior semn tardiv, de certitudine - poate apare mai precoce pe fata dorsala a mainii sdr. Vena cava superioara edem + circulatie colaterala cu derivarea sangelui din sistemul cav superior in cel inferior prin venele azygos, mamare interne, intercostale si epigastrice - circulatie venoasa discreta telangiectazii la baza torace, ISV, laterotorcic f. evidenta retea venoasa toracoabdominala/brahiala

 sdr. Claude bernard Horner mioza +enolftamie + ingustarea fantei palpebrale - prin pareza simpaticului cervical semn Roque inegalitate pupilara prin midriaza (iritare simpatic) + miozii (iritare vag) retractie costala C XI-XII posterior (semn Broadbent) in mediastinopericardite + fixitatea socului apexian si retractia sistolica apexiana (semn Skoda) retractia sau bombarea unui hemitorace atelectazii masive, pleurezii pulsatii ample ale aortei in furculita sternala anevrism de aorta

Palpare freamate arteriale compresia arterei pulmonare diferente puls membre superioare patologia crosei aortei Percutie matitate in spatiu ISV adenopatii traheobronsice matitate manubriu gusa intratoracica

Auscultatie semne de compresie bronsica pectorilocvie afona, suflu cavitar semne de atelectazie silentiu respirator, suflu amforic cord sufluri sistolice in anevrism aorta, compresii vasculare

ETIOLOGIA SDR. MEDIASTINALE

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Metastaze ganglionare Tumori neurogenice 25% Bolile timusului 20% Chiste 15% - bronhogenice, pleuropericardice, dermoide Tumori germinative 15% Limfoame 10% Dg. de excludere se face in aceasta ordine La copii loc I tumori neuronale (40%) loc II limfom (25%)

ALGORITM DE INVESTIGARE 1. Radiografia pulmonara PA, profil drept/stang dimensiune, sediu, natura formatiunii; examen comparativ si evolutie Radioscopia vizualizare dinamica pulmon, cord, mediastin Raporturi anatomice, legatura cu hilurile, mobilitatea formatiunii cu miscarile respiratorii, pulsatilitatea formatiunii miscare paradoxala a diafragmului (ascensionat/se ridica in inspir)

2. Ecografia utila pentru formatiunile situate anterior si superior in mediastin (timom, gusa tiroidiana, chist pericardic) 3. Tomografia plana radiologica delimitare mai buna a contururilor (neurinom) 4. Tomografia computerizata (TC) cea mai valoroasa tehnica imagistica - utila pentru mase mediastinale imprecis delimitate prin metode radiologice conventionale, mai ales originea formatiunii mediastinale - diferentiaza tumorile benigne si chistele lichidiene de alte procese 5. Mediastinscopia si mediastinotonomia anterioara ptr. MA sau MM

6. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) avantaj fata de TC doar cand mediastinoscopia sau toracotomia sunt riscante 7. Biopsia dirijata tomografic/fluoroscopic biopsie aspirativa cu analiza aspectului celular -multe tumori mediastinale au o buna corelare citologiehistologie ptr. Dg. Inaintea radio- sau chimioterapiei formatiunii inoperabile 8. Toracotomia minima 9. Scintigrama tiroidiana 10. Arteriografii selective.

PATOLOGIA MEDIASTINULUI ANTERIOR 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Anevrism de aorta Bolile timusului Mase tiroidiene/paratiroidiene Adenomopatii mediastinale anterioare Chiste Tumori germinale Hernia prin foramen Morgagni

1. -

Anevrism de aorta (ascendenta, crosa) sifilis, ATS Simptome locale sau prin compresie (n. recurent, bronsii, VCS) masa pulsatila suflu sistolic in furculita sternala Rx dilatarea calcificarea aortei ecocardiografia dilatarea aortei 40 mm, pereti grosi aortografia - pentru interventiile chirurgicale TC cu substanta de contrast demonstreaza originea vasculara NU proceduri invazive de dg (biopsie aspirativa, mediastinoscopia)

2. Bolile timusului a) Timomul vea mai frecventa tumora din MA; 20% din tumorile mediastinal incidenta maxima 40-60 ani; rar la copii tumorile benigne asimptomatice dg. Radiologic intamplator tumorile maligne (25%) durere toracica, dispnee - invazive prin extensie directa; metastaze rar, tardiv (oase bazin) - diferentierea cu tumorile benigne doar chirurgical

asociat cu sdr. paraneoplazice: miastenia gravis (40% timoame asociaza miastenia, 10% miastenie asociaza timom)

 agammaglobulinemia anemia plastica pura LES, b. Whipple, b. Cushing Dg.: - radiografie pulmonara opacitate omogena, neregulata, uni/bilaterala - se vede bine polul superior pe incidenta PA - TC - biopsie aspirativa Tratament: - ablatie chirurgicala si a tesaturilor din jur
b) Hiperplazia de timus apare dupa 20 ani; mai frecvent la barbati - respecta structura timusului; prezinta folicul germinativ - 50% din cazuri durere, dispnee - asocierea cu sdr. Miastenic/anemie plastica suspiciune mare de boala timus

Dg. pozitiv: - Radiografia pulmonara formatiune bine delimitata la nivelul vaselor mari, fara calcificari - ecografie, TC Dg. Diferential cu timomul: prednison 0,5 mg/kg 10-14 zile
formatiunea se reduce formatiunea nu se reduce Hiperplazie timus timom

punctie biopsie dirijata TC sau prin toracotomie Tratament: - rezectie subtotala

3. Mase tiroidiene: Gusa plonjanta (intratoracica) frecventa la femei > 20 ani - porneste din polul inferior sau istm si se extinde in MA, anterior de trahee - multinodulara, hiperfunctionala - asimptomatica sau cu dispnee + stridor, tuse, durere toracica Dg.: - Radiologic formatiune opaca - bine delimitata inferior - prost delimitata superior - Scintigrama tiroidiana: iodocaptare crescuta (examen negativ nu exclude dg.) Tratament: - urmarire asimptomatic, scintigrama pozitiva - chirurgical simptomatic (15% se malignizeaza)

4. Adenopatii mediastinale anterioare Clasificarea topografica a ganglionilor mediastinali (McLound & Meyer 1982) - corespunde aspectului de pe radiografia toracica si TC - de sus in jos: - ganglioni mamari interni (bilaterali) - ganglioni paratraheali (in dreapta) - ganglioni paraaortici - ganglioni din fereastra aortopulmonara (in stanga) - ganglioni hilari si interbronsici (bilaterali) - ganglioni mediastinali posteriori (paravertebral bilateral) - ganglioni paracardiaci (bilaterali)

- limita superioara a dimensiunii normale a ggl. 10 mm - ggl. din zona subcarinala, paratraheali si hilari sunt mai mari decat in alte zone - apar frecvent peste 30 ani - apar in limfoame limfom Hodgkin, limfom limfocitic - adenomopatii bilaterale, asimetrice, contur policiclic neoplasm bronsic, mamar, gastric, pancreas TBC - Dg. pozitiv: biopsie

5. Chiste bronsice si enterice - Se dezvolta in partea superioara a mediastinului - Se pot deschide in bronsii vomica pericard, pleura revarsate lichidiene infecta durere, febra - devin simptomatice cand apar complicatii (40%) Dg. Radiologic formatiune opaca PA-medial, unde pleaca vasele mari profil - anterior - Ecografie formatiune transsonica, omogena - TC formatiune cu perete fin, omogena, fara calcificari - biopsie ghidata TC (contraindicat in chist hidatic) Tratament: - chirurgical la cei simptomatici - punctie aspirativa daca creste brusc si da compresie

6. Tumori germinale: Tumori benigne - teratom - chist dermoid Tumori maligne - seminom - coriocarcinom - Se dezvolta din tesutul embrionar cu origine in fantele brahiale Tumori benigne: - 80% din tumorile germinale Teratomul frecvent la adolescent sau adult barbat - contine derivati ecto (piele, par, unghii)-, endo (fibre musculare, tesut grasos)- si mezodermici (epiteliu bronsic sau diferentiat) - incapsulata, bine delimitata, creste lent 5-6 cm la momentul dg. - nu da invazie, da compresie tuse dispnee, durere - epiteliu diferentiat activ secretie enzime liza intratumorala, inflamatie cresterea dimensiunii, febra, hemoragie

Dg.: - Radiologic formatiune ovalara, omogena, cu calcificari in interior - Ecografie caracter neomogen, formatiuni ecogene cu con de umbra - Toracotomie minima
Chist dermoid contine doar componente ectodermice (eoiderma + anexe) Tratament: - chirurgical indicatii: - simptome - complicatii: infectie, hemoragie - dimensiuni mari risc de malignizare (20%, mai ales la barbati)

Tumori maligne: Seminom mai frecvent la barbati > 20 ani - simptome locale: durere, tuse generale: mereu febra, alterarea starii generale Dg.: biologic: - gonadotrofine corionice normale - Ag CAE rar crescut - fosfataza alcalina placentara negativ radiologic: - masa rotunda/ovalara, neregulata, prost delimitata, fara calcificari TC: absenta capsulei, caracter invaziv biopsie aspirativa dg. de certitudine

Tratament: - foarte radiosensibila chirurgical radioterapie - metastaze: iradiere + polichimioterapie secventiala (oncovin + cisplatin + bleomicina) - rata de supravietuire 80-90%
Coricarcinom mai frecvent la barbati - ginecomastie bilaterala - Biologic: - gonadotrofino corionice - (15 x normal) - Ag CAE prezent - fosfataza alcalina placentara - (dg. Diferential de seminom) Tratament: chirurgical + polichimioterapie (insensibil la radioterapie) - Rata de supravietuire aprox. 1 an

7. Hernia prin foramen Morgagni - foramen Morgagni mici defecte triunghiulare in diafragm, intre fibre musculare cu originea pe xifoid si coasta VII - herniaza continutul abdominal in MA, de obicei pe dreapta Dg.: - radiologic, TC Tratament reparare chirurgicala a defectului

POTOLOGIA MEDIASTINULUI MIJLOCIU

1. a) b) -

Adenomopatii mediastinale mijlocii Inflamatorii granulomatoase: TBC sarcoidoza bilaterale, simetrice, cu respectarea distantei mediastin-hil Metastatice 90% din tumorile din MM sunt maligne limfom b. Hodgkin (forma scleroza nodulara) bilaterale, asimetrice neoplasme: bronsic, mamar, gastrointestinal, prostata, rinichi

2. Chiste (pleuro) pericardice: - apare peste 30-40 ani - asimptomatic descoperit radiologic (diametru 4-6 cm) - localizare: - cel mai frecvent anterior in unghiul cardiofrenic drept - unghiul cardiofrenic stang, hil, MA - contine lichid clar Dg. pozitiv: - Radiologic masa omogena, f. Bine delimitata, nepulsatila, fara calcificari - Ecografie cardiaca - biopsie aspirativa lichid clar, acelular Dg. diferential: anevrism cord, hernie hiatala Tratament: - chirurgical doar daca e simptomatic

3. Chiste bronhogenice - apar peste 20 ani paratraheal/adiacent carinei traheale; se proiecteaza in portiunea posterioara MM - asimptomatic in absenta complicatiilor infectie (tuse, expectoratie purulenta, nivel hidroaeric) Dg.: - radiologic: - camp pulmonar mijlociu chist 0,5-3 cm, neomogen - NU se fac bronhografie, scintigrama Tratament: chirurgical
4. Anomalii vasculare anevrism aorta

PATOLOGIA MEDIASTINULUI POSTERIOR

1. Tumori neurogene cea mai comuna tumora primara mediastinala (21% din formatiunile mediastinale la adult, 40% la copil) - deriva din trunchiul nervos simpatic paravertebral si nervii spinali - 20% tumori maligne Clasificare dupa tesutul neural de origine: Tumori derivate din nervii periferici Neurofibrom Neurofibrosarcom Neurilemom (shwanom)

A. 1. 2. 3.

B. Tumori dertivate din ganglionii simpatici 1. Ganglioneurom (neurinom) 2. Neuroblastom 3. Simpaticoblastom

C. Tumori derivate din celule paraganglionare 1. Feocromocitom 2. Paragangliom (chemodectom) - la adult majoritatea tumorilor sunt benigne si asimptomatice - la copil 50% sunt maligne si simptomatice Radiologic formatiuni opace paravertebrale unilaterale

Neurofibromul tumora benigna incomplet capsulata - 15% se maligniaza; 25% se asociaza neurofibromatozei Recklinghausen - Poate avea dimensiuni mari compresii nervoase/pe structuri adiacente Tratament: - chirurgical Neurosarcom frecvent la tineri, copii - tumora maligna invadeaza, erodeaza durere toracica Radiologic: - masa omogena, neregulata Tratament: - chirurgical

Neurilemom cea mai frecventa tumora neuronala - mai ales la adult (30-40 ani) - bine delimitata, creste lent - in general asimptomatic cu durere nevralgica Tratament: - chirurgical Neurinom dezvoltata pe traiectul n. spinal sau n. Vag Dg. pozitiv: - biopsie Neuroblastom a 3-a neoplazie la copil (90%) - durere, semne generale (greata, varsaturi, febra) - metastaza f. repede Tratament: - chirurgical; poate involua sau transforma in tumora benigna Simpaticoblastom f. Agresiv, invazie locala - metastazeaza rar

2. Boli esofagiene tumori benigne: leiomiom, fibrom, lipom maligne: carcinom chiste gastroenterice tapetate cu mucoasa esofagiana, gastrica - adiacente esofagului la orice nivel in MP compresie - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgical diverticul Zenker esofagul superior - frecvent are nivel hidroaeric - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgical hernia hiatala: - radiologic

3. Hernia prin foramen Bochdalek - cea mai frecventa hernie diafragmatica; de obicei defectul este posterolateral pe stg. - apare frecvent la copil Dg. pozitiv: TC Tratament: - chirurgical doar la cei simptomatici MEDIASTINITA ACUTA Etiologie: perforarea esofagului secundar neoplasm esofagina sau bronsic invaziv sternotomie mediana in chirurgia cardiaca perforarea esofagului prin corpi straini, sclerozare varice esofagiene, arme

 sdr. Mallory-Weiss chirurgia glandei tiroide infectie propagata pretraheal fizic: radioterapie rar: extensie directa a infectiei din tesut adiacent (plaman, pleura, pericard) Clinic: - stare grava (prostratie, agitatie); febra, frison - durere toracica mare accentuata de miscarile respiratorii, extensia gatului - la palpare durere crepitatii (emfizem subcutan) Paraclinic: biologic: probe inflamatorii radiologic: largire localizata/difuza a opacitatii mediastinale are uneori pneumotorax, hidropneumotorax

 TC demonstreaza prezenta lichidului biopsie aspirativa obligatorie pt. analiza lichidului patologic Tratament drenaj aspirativ toracotomie in caz sever (ruptura esofagiana) antibioterapie Metronidazol 2 g/zi 10-14 zile - penicilina 6-12 mil. UI/zi - antistafilococice oxaciclina, rocephin (1 g/zi) Mediastinita acuta dupa chirurgie cardiaca incidenta 0,4-5% - se manifesta la 4-30 zile postoperator (de obicei la 14 zile) Dg. pozitiv biopsie aspirativa Tratament drenaj imediat, debridare, antiobioterapie - Mortalitate > 20%

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Extreme ale inflamatiei cronice granulomatoase ale mediastinului Faza I ggl. mediastinali participa in infectii granulomatoase pulmonare - TBC, silicoza, sarcoidoza, histoplasmoza - asimptomatice granuloame 4-10 cm Faza II transformare fibroasa idiopatic, postiradiere, std tardiv mediastinita gr. - compresii modificari degenerative - corticoterapia ineficienta

Clinic: - sdr. de vena cava superioara - diverticuli de tractiune, tulburari de motilitate esofagiana, disfagie - obstructie traheala/pe bronsii mari - obstructie pe arterele sau venele pulmonare proximale - afectare nervoasa: - raguseala, paralizie diafragm, sdr. Horner Radiologic mediastinita granulomatoasa masa localizata (aria paratraheala dr.) - mediastinita fibroasa largire generalizata a portiunii superioare TC pentru anomalii neevidentiate radiologic

Tratament specific antibacilar - amfotericina B histoplasmoza - cortizon uneori pt. fibroza - chirurgical eficienta nedovedita
EMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN) Prezenta de gaz (aer) in interstitiu mediastinal Cauze: ruptura alveolara cu trecerea aerului in mediastin - boala de cai aeriene + manevra (tuse, stranut, varsatura, Valsava repetat, ventilatie mecanica) - apare la asmatici - cetoacidoze diabetice cu hiperventilatie si varsaturi incoercibile

- ventilatie mecanica, decolari rapide Clinic: - asimptomatic/durere retrosternala severa agravata de respiratie, deglutitie - emfizem subcutan (crepitatii) in furculita sternala - semn Hamman zgomot sincron cu bataile cordului, in decubit lateral (50%) Dg. pozitiv: radiologic pneumomediastin Tratament: - nu e necesar; aerul se resoarbe mai repede la inspir de concentratii O2 - rar decomprimarea chirurgicala a mediastinului prin aspirare/toracotomie