Tumorile osoase maligne

la copil

Aspect clinic n
osteosarcom

Durere intermitent
Flexie antalgic
Formaiune tumoral

Tipurile de tumori osoase

maligne
Tipul histologic

Nr. cazuri

diagnosticate*

Inciden
(1995-2011)

OSTEOSARCOM

47

50%

SARCOM EWING

24

25%

CONDROSARCOM

14

15%

TUMOR CU
MIELOPLAXE GRAD 4

10%

Total

94

100%

* au fost excluse cazurile pierdute din

Diagnosticul
tumorilor osoase maligne
este stabilit tardiv n majoritatea

cazurilor
se bazeaz pe teste biochimice i

imagistic (radiografie, CT, RMN,

scintigrafie, angiografie)

Diagnostic teste paraclinice

Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i

creterea activitii osteoblastice. Scade dup
ablaia tumorii i crete n recidive i metastaze
Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza
sunt constant crescute, scad doar dup rezecia
oncologic n bloc
Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena
tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia
acesteia i scad n recidive sau metastaze

Diagnostic paraclinic - cercetare

Indicatori ai resorbiei osoase:

Hidroxiprolina urinar
Piridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber
(DPD)
Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX)
i C-telopeptide (CTX)
Fosfataza acid tartrat rezistent
Sialoproteina osoas

Indicatori ai formrii de esut osos:

Osteocalcina
Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/Nterminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul aspect radiografic (I)

Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat

difuz

Osteosarcomul aspect radiografic (II)

Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu

apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei

Osteosarcomul aspect radiografic (III)

Reacia periostal n
rsrit de soare, smoc
de iarb sau spiculi pe
traiectul vaselor periostale
(stadiu avansat)

Osteosarcomul aspect radiografic (IV)

Pintenul Codmann reacia osteogenic

diafizar determinat de decolare periostului
(stadiu avansat) 2 ani si 6 luni de la
nceputul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing aspect radiografic

(I )

Dispariia structurii osoase

trabeculare (scderea
osteodensitometriei)

Semne caracteristice, dar nu

patognomonice

Sarcomul Ewing aspect radiografic (II)

Aspectul hipodens
extins la cortical i
medular aspect
ters de gum

Rarefacia
spongioasei i
perforaia corticalei
mai apropiate

Sarcomul Ewing aspect radiografic (III)

Extinderea
extraperiostal
Depozite
pericorticale
18 luni de la
debut

Aspecte radiologice n
condrosarcom

Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase

Aspecte radiologice n tumori cu

mieloplaxe maligne

Tumor cu mieloplaxe grad 4 diafizometafizar femur proximal drept, fr a

depi cartilajul de cretere (aria
transparent este septat)

Tumor cu mieloplaxe
tibia proximal dreapt,
care depeste cartilajul
de cretere

Diagnosticul imagistic

Scintigrafia cu techneiu

evideniaz zona activ tumoral

Tomografia computerizat
arat:
Extinderea tumorii n prile
moi i metastazele de minim
2 mm la nivel osos i minim 3
mm pulmonare
Gradul de invazie
vasculonervoas (stabilete
indicaia de amputaie)

Rezonana magnetic
nuclear

Diagnosticul
imagistic

Extensia n prile moi i

invazia vasculonervoas
(indicaie de amputaie)
Invadarea cartilajului de
cretere (informaie util pentru
reconstruciile artroplastice)

Angiografia

metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i

zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)

Tratamentul tumorilor osoase

maligne
Echip multidisciplinar: oncolog, chirurg,

anatomopatolog, radiolog si
fiziokinetoterapeutul
Mai multe etape:

Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine)

Tratamentul preoperator
Reevaluarea terapeutic
Intervenia chirurgical
Tratamentul postoperator

Biopsia deschis

Studiile histologice din seciuni tisulare prelevate n

urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de
certitudine

Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate

straturile: tegument, esut subcutanat, fascie,
muchi, periost, compact osoas, coninut canal
medular.

Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la

microscopie a stromei sarcomatoase cu esut
osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos
malign)

Tratament preoperator

Tratamentul citostatic preoperator se va

face minim 4-6 luni naintea interveniei
chirurgicale

Tratamentul preoperator:

scade edemul;
reduce tumora i extensia local;
elimin metastazele oculte.

OBIECTIVE TERAPEUTICE
Salvarea vieii pacientului
Conservarea membrului afectat
Meninerea funciei
Pstrarea lungimii membrului

SCOP

Rezecia oncologic n bloc

Reconstrucia osteoplastic sau
osteoartroplastic

RECONSTRUCIE
vs. AMPUTAIE
ENDOPROTEZARE
osteoplastic
osteoartroplastic

majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai

tardiv, motiv pentru care protezarea a fost
posibil doar n 26% din cazurile diagnosticate

- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si

postoperator dup regimurile n vigoare (exceptnd
cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului
oncolog

Tipurile de tumori

(ncepnd cu

1995)
Tipul histologic

Nr. cazuri

Nr. cazuri

Nr. cazuri

OSTEOSARCOM

47

10

37

SARCOM EWING

24

19

CONDROSARCOM

14

11

TUMOR CU
MIELOPLAXE GRD.4

Total

diagnosticate*

94

protezate

amputate

zero
Rezecie
tumoral(8)

19

* au fost excluse cazurile pierdute din

75

Conservarea epifizei limitrofe

cu sau fr cartilajul de
cretere
CT
IRM

CT osos

Scintigrafie osoas
Angiografie selectiv

Scintigrama Angiografie
faz tardiv
Tc99m

RMN
timp osos

RMN
timp
vascular

Tumora extins epifizar

Endoprotezare modular

- fr posibilitate de alungire
(neexpandabil) 100% din cazuri

osteosarcom osteogenic

Rata supravieuirii

Curbele de cretere la biei i fete

Anderson - Green

Ritmul de cretere n funcie de

vrsta
Formula creterii: L = 5V + 80
La natere 0-1 an

1-2 ani

2-10 ani

10-14 ani

14-18 ani
(22 ani la
biei)

50-52 cm

12 cm

5 cm /an

12-15 cm

1 cm/an

25 cm

Estimarea discrepanei de lungime

la vrsta maturitii (D. Paley)

G=L(M-1)
G - potentialul de crestere al membrului indemn
L - lungimea actuala a membrului neafectat
M - factorul de multiplicare

Tabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)

Egalizarea membrelor
Epifiziodeza controlateral controlat

Scurtare de partea opus 2-5 cm

Conduita privind regularizarea

lungimii membrelor
n cazul supravieuirii peste 5 ani

apare problema egalizrii membrelor

la 60% din pacieni

n cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de

supravieuire, 20% din pacieni i pun

problema egalizrii

Endoprotezare modular old

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchi

La peste 2 ani postoperator

Tumora extins epifizar

Endoprotezare modular

cu posibilitate de alungire (expandabile)

sunt cu aproximativ 60% mai scumpe dect
cele neexpandabile

Cartilajul de cretere intact (zona

indemn < 2cm)
1a. Decolare extemporanee
1b. Decolare lent i progresiv

2. Reconstrucie osteoplastic

Cartilajul de cretere intact (zona

indemn > 2cm)

Osteotomia colului cu pstrarea

cartilajului

Reconstrucia osteoplastic

Atitudinea n fracturile pe os patologic

(tumoral) n cazuri cu confirmare
tardiv a diagnosticului histopatologic
- reducere pe fixator n
expectativ rezultatului
anatomopatologic
- ulterior posibilitatea
de epifizioliz limitrof
urmat de rezecie n
bloc a tumorii i
readaptare a
dispozitivului pentru
refacerea continuitii
osoase

Model de fixator extern n caz de formaiune

tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu
susceptibilitate crescut de malignitate
Femur distal

Compartiment
ajustabil diafizoepifizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel tibial diafizar

Model de fixator extern n caz de formaiune

tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Tibie proximal

Compartiment ajustabil
metafizo-diafizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel femural metafizar

Model de fixator extern n caz de formaiune

tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat histopatologic

malignitate

Rezecie oncologic cu pstrarea

epifizei femurale si grefon osos

Model de fixator extern n caz de formaiune

tumoral nediagnosticat histopatologic, dar
cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat histopatologic

malignitate

Rezecie oncologic n bloc i

endoprotezare modular

Reconstruciile osteoplastice

Cu grefon autogen fibular

Reconstruciile osteoplastice

Prin transfer osos

Reconstructiile osteoplastice

Reconstrucie pe cui
gamma si BVC

sarcom periostic femur

Reconstruciile osteoplastice
cu pstrarea cartilajului de crestere

Cu grefon
autogen fibular
i multiple
allogrefoane
costale pe tije
TEN

Reconstructiile osteoplastice

Cu allogrefon osos

eccondrom

Concluzii
Salvarea membrelor n tumorile
maligne la copil impune:

diagnostic precoce

conservarea epifizei si reconstrucia

osteoplastic sunt de preferat

Reconstrucia osteo-artroplastic cu
endoprotez modular n cazul invaziei
tumorale a epifizei

orientarea conceptual spre salvare i,

numai n caz de necesitate, spre