Tumorile osoase maligne la copil

Prof. Dr. Gh. Burnei

M.S. Curie, Bucureti

Aspect clinic n osteosarcom

Durere intermitent Flexie antalgic Formaiune tumoral

Tipurile de tumori osoase maligne

Tipul histologic
OSTEOSARCOM SARCOM EWING
Nr. cazuri
diagnosticate*

Inciden (1995-2011)

47 24

50% 25%

CONDROSARCOM
TUMOR CU MIELOPLAXE GRAD 4

14
9 94

15%
10% 100%

Total

* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

Diagnosticul tumorilor osoase maligne

este

stabilit tardiv n majoritatea cazurilor

se

bazeaz pe teste biochimice i imagistic (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, arteriografie)

Diagnostic teste paraclinice

Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia tumorii i crete n recidive i metastaze Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n bloc Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad n recidive sau metastaze

Diagnostic paraclinic - cercetare

Indicatori ai resorbiei osoase:

Hidroxiprolina urinar Piridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber (DPD) Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) i C-telopeptide (CTX) Fosfataza acid tartrat rezistent Sialoproteina osoas Osteocalcina Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/Nterminal): C1NP or P1NP

Indicatori ai formrii de esut osos:

Osteosarcomul aspect radiografic (I)

Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz

Osteosarcomul aspect radiografic (II)

Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei

Osteosarcomul aspect radiografic (III)

Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi pe traiectul vaselor periostale (stadiu avansat)

Osteosarcomul aspect radiografic (IV)

Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat) 2 ani si 6 luni de la nceputul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing aspect radiografic (I)

Dispariia structurii osoase trabeculare (scderea osteodensitometriei)

Semne caracteristice, dar nu patognomonice

Sarcomul Ewing aspect radiografic (II)

Aspectul hipodens extins la cortical i medular aspect ters de gum

Rarefacia spongioasei i perforaia corticalei mai apropiate

Sarcomul Ewing aspect radiografic (III)

Extinderea extraperiostal Depozite pericorticale 18 luni de la debut

Aspecte radiologice n condrosarcom

Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase

Aspecte radiologice n tumori cu mieloplaxe maligne

Tumor cu mieloplaxe grad 4 diafizometafizar femur proximal drept, fr a depi cartilajul de cretere (aria transparent este septat)

Tumor cu mieloplaxe tibia proximal dreapt, care depeste cartilajul de cretere

Diagnosticul imagistic

Scintigrafia cu techneiu
evideniaz zona activ tumoral

Tomografia computerizat arat: Extinderea tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm pulmonare Gradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)

Rezonana magnetic nuclear

Diagnosticul imagistic

Extensia n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie) Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice)

Arteriografia

metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)

Tratamentul tumorilor osoase maligne

Echip

multidisciplinar: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog Mai multe etape:

Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine) Tratamentul preoperator Reevaluarea terapeutic Intervenia chirurgical Tratamentul postoperator

Biopsia deschis

Studiile histologice din seciuni tisulare obinute n urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de certitudine Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, esut subcutanat, fascie, muchi, periost, compact osoas, coninut canal medular.

Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)

Tratament preoperator

Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale
Tratamentul preoperator:

scade edemul; reduce tumora i extensia local; elimin metastazele oculte.

OBIECTIVE TERAPEUTICE
Salvarea vieii pacientului
Conservarea membrului afectat Meninerea funciei Pstrarea lungimii membrului

SCOP

Rezecia oncologic n bloc Reconstrucia osteoplastic sau osteoartroplastic

RECONSTRUCIE vs. AMPUTAIE ENDOPROTEZARE

osteoplastic
osteoartroplastic
majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibil doar n 26% din cazurile diagnosticate

- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dup regimurile n vigoare (exceptnd cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog - Monitorizare clinic, biologic i imagistic la intervale regulate

Tipurile de tumori (ncepnd cu 1995)

Tipul histologic OSTEOSARCOM SARCOM EWING CONDROSARCOM
TUMOR CU MIELOPLAXE GRD.4 Nr. cazuri
diagnosticate*

Nr. cazuri
protezate

Nr. cazuri
amputate

47 24 14 9 94

10 5 3 1 19

37 19
11
zero Rezecie tumoral(8)

Total

75

* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

Conservarea epifizei limitrofe cu sau fr cartilajul de cretere

CT
IRM

Scintigrafie osoas Angiografie selectiv

CT osos

Scintigrama Tc99m

Angiografie faz tardiv

RMN timp osos

RMN timp vascular

Tumora extins epifizar

Endoprotezare

modular

- fr posibilitate de alungire (neexpandabil) 100% din cazuri

osteosarcom osteogenic

Rata supravieuirii

Supravietuire < 5 ani

26%
Supravietuire > 5ani

48% 13% 13%

Supravietuire >10 ani Decedati

Curbele de cretere la biei i fete

Anderson - Green

Ritmul de cretere n funcie de vrsta

Formula creterii: L = 5V + 80
La natere 0-1 an 1-2 ani 2-10 ani 10-14 ani 14-18 ani (22 ani la biei) 1 cm/an

50-52 cm

25 cm

12 cm

5 cm /an

12-15 cm

Estimarea discrepanei de lungime la vrsta maturitii (D. Paley)

G=L(M-1)
G - potentialul de crestere al membrului indemn L - lungimea actuala a membrului neafectat M - factorul de multiplicare

Tabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)

Egalizarea membrelor
Epifiziodeza controlateral controlat

Scurtare de partea opus 2-5 cm

Conduita privind regularizarea lungimii membrelor

n

cazul supravieuirii peste 5 ani apare problema egalizrii membrelor la 60% din pacieni

cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de supravieuire, 20% din pacieni i pun problema egalizrii

Endoprotezare modular old

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchi

La peste 2 ani postoperator

Tumora extins epifizar

Endoprotezare modular
sunt cu aproximativ 60% mai scumpe dect cele neexpandabile

cu posibilitate de alungire (expandabile)

Cartilajul de cretere intact (zona indemn < 2cm)

1a.
1b.

Decolare extemporanee
Decolare lent i progresiv

2.

Reconstrucie osteoplastic

Cartilajul de cretere intact (zona indemn > 2cm)

Osteotomia colului cu pstrarea cartilajului

Reconstrucia osteoplastic

Atitudinea n fracturile pe os patologic (tumoral) n cazuri cu confirmare tardiv a diagnosticului histopatologic

- reducere pe fixator n expectativ rezultatului

anatomopatologic
- ulterior posibilitatea de epifizioliz limitrof urmat de rezecie n bloc a tumorii i readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitii osoase

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate
Femur

distal

Compartiment ajustabil diafizo-epifizar Inel diafizar Inel epifizar Inel tibial diafizar

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate
Tibie

proximal

Compartiment ajustabil metafizo-diafizar Inel diafizar Inel epifizar Inel femural metafizar

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat

histopatologic - malignitate

Rezecie oncologic cu pstrarea epifizei femurale si grefon osos

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate
Rezultat

histopatologic - malignitate

Rezecie oncologic n bloc i endoprotezare modular

Reconstruciile osteoplastice

Cu grefon autogen fibular

Reconstruciile osteoplastice

Prin transfer osos

Reconstructiile osteoplastice

Reconstrucie pe cui gamma si BVC

sarcom periostic femur

Reconstruciile osteoplastice cu pstrarea cartilajului de crestere

Cu grefon autogen fibular i multiple allogrefoane costale pe tije TEN

Reconstructiile osteoplastice

Cu allogrefon osos

eccondrom

Concluzii
Salvarea membrelor n tumorile maligne la copil impune:

diagnostic precoce conservarea epifizei si reconstrucia osteoplastic sunt de preferat Reconstrucia osteo-artroplastic cu endoprotez modular n cazul invaziei tumorale a epifizei orientarea conceptual spre salvare i, numai n caz de necesitate, spre amputaie