ANOMALII VASCULARE I SINDROME ASOCIATE Clasificare Anomalii Vasculare 1.TUMORI VASCULARE (benigne) A. Hemangioame infantile B. Hemangio endotelioame 2.

. MALFORMAII VASCULARE Capilare Venoase Arteriale Limfatice Mixte 3. SINDROME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE HEMANGIOAME INFANTILE Cele mai frecvente anomalii vasculare ale copiilor Definiie tumori vasculare benigne proliferare de celule endoteliale numrul de vase sangvine din periferie spre centrul formaiunii Cutanate/sbcutanate sau viscerale Inciden 30% sunt prezente de la natere 70 % apar n primele sptamni Incidena este de 2 % la natere i crete pana la 12 % la 1 an Prematurii 1500 g 30% Mai frecvent la sexul feminin (F/M = 2,4/1) rasa caucazian LOCALIZARE

Etiologie vrsta crescut a mamei multiparitate placent previa prezena episoadelor de pre-eclampsie nu exist dovezi clare de transmitere familial a HI dar n 10% din cazuri au existat antecedente heredo -colaterale de anomalii vasculare

Caracteristici clinice 5 stadii de evoluie Stadiu Clinic

1.Prodromal 2.Iniial 3.Proliferativ

Pete albe/roiatice, teleangiectazii Pielea devine mai groas i indurat Colorit rou intens a leziunii, piele indurat, reliefat, marginile infiltrate, cretere rapid n dimensiuni Culoarea devine rou deschis sau purpuriu; posibile ulceraii centrale; scade n dimensiuni Hipopigmentaie; piele ridat; zona de induraie rmne subcutanat, palpabil; se observ relieful venelor de drenaj din periferie

4.Maturaie

5.Regresie

Investigaii paraclinice Ecografie Eco Doppler RMN CT Biopsie Analize de laborator (nespecifice) HLG APTT PT Timp de sngerare Grup sangvin/Rh Cum stabilim diagnosticul pozitiv Istoricul personal al fiecrui pacient

A fost leziunea prezent de la natere? A crescut proporional cu copilul? Caracteristica principala care trebuie urmrit este apariia fazei de proliferare de la 6 la 9 luni urmat de faza de involuie cu regresie complet sau parial innd cont c leziunea nu este prezent de la natere, dect n anumite cazuri, se recomad ca prima examinare s aib loc n jurul vrstei de 2 luni.

Diagnosticul diferenial al HI n principal cu malformaile vasculare HEMANGIOAME Nu sunt prezente de la natere (70%) Perioad proliferativ perioad de platou stabilizare Involuie lent i complet Celule endoteliale

MALFORMAII VASCULARE ntotdeauna prezente la natere Cresc proporional cu restul corpului nu au perioada de proliferare Nu involueaz spontan

Numr normal de celule endoteliale

TRATAMENT 1. 2. Supraveghere pn la vrsta de 1 an Tratament medicamentos Corticosteroizi Interferon Vincristin Propranolol

3. Scleroterapie 4. Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers, Nd:YAG lasers 5. Crioterapie 6. Embolizare arterial selectiv 7. Radioterapie 8. Excizie chirurgical INDICAIA TERAPEUTIC nceperea oricarui tratament trebuie amnat pn la sfritul fazei de proliferare

Excepie Hemangioamele zonei faciale (periorbital, perioral, zona urechilor, buzelor sau nasului) Hemangioamele zonei anogenitale (vulv, uretr, anus) Cele care au o proliferare accelerat, difuz i infiltrativ, indiferent de regiunea afectat

PRINCIPII TERAPEUTICE Oprirea etapei de proliferare Grbirea regresiei unor hemangioame importante Prevenirea dar i tratarea unor probleme funcionale Cu ct mai devreme se ncheie perioada de proliferare pe atta va fi mai bun rezultatul final dup regresie Estetica i funcionalitatea TRATAMENT MEDICAMENTOS Corticosteroizi sistemici - Ulceraii - Sngerri - Obstrucii funcionale (narine, palpebral etc.) Interferon Vincristin Ciclofosfamide Propranololul Efect descoperit ntmpltor n 2008 blocant: vasoconstricie: fluxul sangvin la nivelul leziunii involuie inhibiie a angiogenezei oprete creterea induce apoptoza la nivelul celulelor endoteliale 2mg/Kg corp pe zi mprit n trei doze Debutul terapiei de la vrsta de 1 lun Regresie Culoare Textur Dimensiuni

EMBOLIZAREA ARTERIAL SELECTIV Pregtire preoperatorie (cu 24-48 ore nainte) Pregtire nainte de scleroterapie (72 de ore) Poteniale complicaii (Embolie pulmonar)

SCLEROTERAPIE Alcool absolut Doxiciline Corticosteroizi Sotradecol (malformaii vasculare) Ethibloc (malformaii vasculare) OK432 Bleomycine

BLEOMICINA Complex antibiotic obinut prin fermentarea Streptomyces Verticillus Aciune la nivelul ADN Tratamentul tumorilor maligne (sarcoame,limfoame etc.) Potenial teratogenic i carcionogenic Reacii adverse importante (febr, rush alergic, anafilaxie, toxicitate pulmonar doze mari) De la 3 sptmni Acordul scris al prinilor Fr anestezie sau sub AG Diluie: 1 fl Bleomicin + 7 ml NaCl + 1 ml Dexametazon Injectare intralezional a 1-4 ml diluie / injecie n mai multe zone ale leziunii Se repet la 5-7 zile Pn la 6 injectri

LASER TERAPIE Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers, Nd:YAG lasers proces inflamator obstruarea vaselor sangvine involuarea rapid a HI 1-5 edine de laser terapie Dezavantaj - necesit AG EXCIZIA CHIRURGICAL Doar 30 % Indicaii - n faza de proliferare (n caz de ulceraii sau sngerri) - n faza de regresie (majoritatea) - n faza de involuie total pentru: o Corectarea unor deformri funcionale (pleoap, mas, urechi) o Excizie cicatrici restante (post ulceraii) Important decizia prinilor i introducerea n societate a copilului (coal/grdini) SINDROAME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE Kasabach Merritt Syndrome Klippel Trenaunay Weber Syndrome Sturge Weber Dimitri Syndrome Rendu Osler Weber Syndrome Von Hippel Lindau Syndrome Maffucci Syndrome