34.

TUMORILE OSULUI – GENERALITĂȚI, CLASIFICARE, PRINCIPII

TERAPEUTICE, REZULTATE
- cancerul = alterarea sistemelor de control și reglare a diviziunii celulare, având drept
consecință o multiplicare permanentă și anarhică a celulelor complet diferită față de cea
a celulelor din care provin
- majoritatea cancerelor sunt determinate de factorii de mediu
- are o etiologie multifactorială
- se desfășoară în etape multiple
- are o bază genetică (genele implicate – oncogene, gene supresoare ale tumorii și alte
gene); pentru apariția cancerului sunt necesare multiple alterări genetice
- oncogeneza presupune 4 etape :
o inițierea : constă în lezarea directă / indirectă a ADN-ului (alterarea genomului)
de către agentul oncogen (chimic, fizic, biologic)
o promoția : constă într-o succesiune de evenimente produse sub acțiunea unui
agent cancerigen sau chimic necancerigen (promotor) asupra celulelor deja
inițiate; în urma promoției celulele inițiate snt transformate în celule
preneoplazice / neoplazice care histologic sunt evidențiate ca tumori benigne
(ex. papiloame)
o conversia : constă în transformarea celulelor preneoplazice în celule maligne
printr-o serie de mutații genetice suplimentare care se manifestă prin fenotipul
caracteristic celulelor tumorale maligne (nr de celule transformate malign e mult
mai mic comparativ cu nr celulelor transformate de promotori)
o progresia : greu de definit; în urma unor modificări genetice / epigenetice
celulele neoplazice câștigă fenotipuri noi – heterogenitatea populațiilor care
formează tumora, capacitatea de invazie locală și la distanță (metastazarea)
- tumorile umane se formează prin expansiunea clonală a unei singure celule
transformate = tumoră benignă – conversie cu mutații = tumoră malignă; dacă mutațiile
survin la nivelul celulelor germinale = cancerul se poate transmite ereditar
- pentru diagnosticarea și tratarea corectă a unei tumori osoase :
o niciodată nu trebuie început tratamentul fără un diagnostic clar
o biopsia nu trebuie trimisă la mai mulți anatomo-patologi
o rezultatul examenului histopatologic nu e de necontestat; cazul trebuie privit în
aansamblul său chiar dacă uneori trebuie repetată biopsia pt a stabili
diagnosticul
o tratamentul trebuie început de cei care pot să asigure continuitatea
tratamentului (centre specializate de chirurgie tumorală)
o abordarea acestei patologii necesită o echipă multidisciplinară : chirurg, oncolog,
radioterapeut, anatomopatolog
- tumorile osoase = neoformații cu origine celulară / tisulară autonome, progresive și fără
finalitate; ele pot fi
o tumori benigne : creștere autonomă, fără finalitate însă mult mai lentă decât
cele maligne; creștere expansivă, cu contururi nete față de țesuturile vecine,

1
 întotdeauna încapsulate; nu dau recidive după rezecția completă sau metastaze;
tumorile benigne pot evolua :
 latent (GOTOMO) – creștere lentă ce se poate opri; tendință la vindecare
spontană; nu evoluează niciodată; tratament – chiuretaj
 activ (G0 T0/T1 MO)– creștere progresivă constantă și mai rapidă; zonă
reactivă de dimensiuni mici; se pot opri din evoluție odată cu terminarea
creșterii osoase; tratament – excizia la distanță de zona reactivă –
rezecție marginală
 agresiv (G0 T1/2 MO) – cresc rapid, metastaze excepțional; creșterea se
face prin capsulă în interiorul zonei reactive; tratament – rezecție largă
sau marginală + tratament adjuvant
o tumori cu grad scăzut de malignitate (malignitatea locală) – creștere lentă,
progresivă; ajung uneori la dimensiuni impresionante; contur mai puțin net; dau
recidive locale dacă rezecția e incorectă; metastazare posibilă dar tardivă; își pot
crește malignitatea – devin maligne (ex. condrosarcom grd I-II, sarcom
juxtacortical grd I-II)
o tumori maligne – morfologie celulară atipică, arhitectură tisulară anarhică;
creștere rapidă și infiltrantă, fără contururi precise; dau recidive locale (skip-
metastaze – zone de celule maligne la distanță care nu apar prin contiguitate ci
prin embolizarea sinusoidelor medulare cu celule tumorale); metastazează rapid
aproape exclusiv hematogen de regulă în plămân
- epidemiologie :
o vârsta : tumorile maligne apar frecvent în primele 3 decade de viață :
osteosarcomul forma osteolitică 14-19 ani, după 20 ani forma
osteocondensantă; condrosarcomul apare după 35 ani; reticulosarcomul Parker-
Jackson în jur de 25 ani, tumora Ewing la 15-20 ani; MM după 45-50 ani
o majoritatea tumorilor osoase sunt mai frecvente la bărbați, excepție – tumora cu
celule gigante 75% la femei
o localizarea : sarcomul osteolitic – de obicei la nivelul genunchiului; tumora cu
celule gigante are sediu epifizar la genunchi sau radius distal; condrosarcomul de
obicei la nivelul centurilor (bazin, scapulă, femur proximal); reticulosarcomul și
tumora Ewing – diafiza oaselor lungi; adamantinomul – metadiafiza inf a tibiei

Clasificare
- după gradul de malignitate :
o tumori benigne :
 leziuni fibroase : defectul cortical fibros, fibromul nonosifiant, desmoidul
cortical, displazia fibroasă, displazia osteofibroasă, fibromul desmoplastic,
granulomul reparator
 leziuni chistice : chistul osos, chistul osos anevrismal, chistul
juxtaarticular, chistul epidermoid
 leziuni osteogenice : osteom osteoid

2
  leziuni cartilaginoase : exostoza, boala exostozantă, condrom,
encondromatoză
 alte tumori benigne : nervoase, vasculare, adipoase
o tumori borderline : tumora cu celule gigante, condroblastomul, fibromul
condromixoid, osteoblastom, histiocitoza X
o tumori maligne : osteosarcom, condrosarcom, fibrosarcom, histiocitomul malign
fibros, adamantinom, liposarcom, tumori vasculare maligne, limfom, leucemie,
MM, sarcom Ewing, metastaze
- după origine : primare și secundare (metastaze)
- după originea histologică (clasificarea Jaffe și Lichtenstein)
o tumori primitive osoase
 tumori benigne
 tumori osteoformatoare / osteogenice și cartilaginoase : osteom –
periferic și exostoză, osteom osteoid, osteoblastom benign
(fibrom osteogenic), condroblastom benign, condrom, fibrom
condromixoid, osteocondrom periferic (exostoză
osteocartilaginoasă)
 tumori conjunctive : fibrom osos neosteogen, mixom, lipom
 tumori vasculare : angiom osos, chist anevrismal
 tumori cu celule gigante
 tumori din țesut nervos : neurofibrom, nevrinelom
 tumori maligne primare :
 tumori osteogenice și cartilaginoase : sarcom osteogenetic
(osteogenic sau osteolitic), condrosarcom central / periferic
 tumori conjunctive : fibrosarcom, liposarcom, mixosarcom
 sarcomul cu celule gigante (malign primar / secundar)
 sarcom reticulohistiocitar : reticulosarcom Parker-Jackson,
angioreticulosarcom, periteliosarcom Ewing, MM (reticulo-
mielosarcom)
o tumori osoase secundare (metastatice)

- clasificare OMS (Ackerman)

1. tumori formatoare de os :
a. benigne : osteom, osteom osteoid și osteoblastom benign
b. maligne : osteosarcom (sarcom osteogen) și osteosarcom
juxtacortical (osteosarcom paraosteal)
2. tumori formatoare de țesut cartilaginos :
a. benigne : condrom, osteocondrom (exostoza osteogenică),
condroblastom benign, fibrom condromixoid
b. maligne : condrosarcom, condrosarcom juxtacortical, condrosarcom
mezenchimal
3. tumora cu celule gigante (osteoclastom)

3
 4. tumori ale măduvei osoase : sarcom Ewing, reticulosarcom osos,
limfosarcom, MM
5. tumori vasculare :
a. benigne : hemangiom, limfangiom, glomangiom (tumoare glomică)
b. borderline : hemangioendoteliom, hemangiopericitom
c. maligne : angiosarcom
6. alte tumori ale țesutului conjunctiv :
a. benigne : lipom, fibrom desmoid
b. maligne : fibrosarcom, liposarcom, histiocitom, sarcom nediferențiat
7. alte tumori : cordom, adamantinom, Schwanom, neurinom, neurofibrom
8. tumori neclasificate
9. leziuni pseudotumorale : chist osos solitar, chist anevrismal, chist
juxtacortical, displazia fibroasă, miozita osifiantă, granulom eozinofil,
defectul cortical fibros (fibrom neosifiant sau lacuna fibroasă metafizară),
tumora brună din hiperparatiroidism

- clasificarea topografică și prognostică GTM Enneking : stabilește o relație între gradul de

agresivitate histologică a tumorii, dimensiunea și extinderea tumorală,
prezența/absența metastazelor; clasificarea OMS ce are drept criteriu TNM nu e
aplicabilă la tumorile osoase
o G = gradul de agresivitate histologică; în concepția lui Enneking nu e o noțiune
histologică (benign-malign) ci reprezintă comportamentul biologic al tumorii
apreciat pe criterii histologice, radiologice, clinice
 G0 – fără agresivitate; tumoare histologic întotdeauna benignă, bine
delimitată radiologic cu lizereu de condensare, clinic liniștită dar care
poate evolua latent, activ sau agresiv (ex toate tumorile benigne)
 G1 – low-grade sarcomas – tumoare cu agresivitate histologică malignă
scăzută, limite radiologice încă nete, uneori cu neregularități, fără lizereu
net de condensare, creștere clinică lentă; leziune rămasă mult timp
nemodificată delimitată de o pseudocapsulă reacțională; skip-
metastazele sunt excepționale (ex – sarcom juxtacortical, osteosarcom
central, condrosarcom secundar, sarcoame bine diferențiate)
 G2 – high grade sarcomas – tumoare cu malignitate histologică crescută,
radiologic – leziuni distructive și invazive, limite neprecise, creștere clinică
rapidă și zgomotoasă, se asociază cu skip-metastaze și metastaze la
distanță (ex osteosarcom, condrosarcom secundar, fibrosarcom grd 3-4,
sarcom cu celule gigante, rabdomiosarcom, sinovialosarcomul, în general
toate tumorile cu grad scăzut de diferențiere)
o T – topografia = spațiul anatomic în care se dezvoltă tumora
 T0 – tumoare in situ (capsulă intactă, sediu intracompartimental;
compartiment = structura anatomică care conține bariere naturale în
extensia tumorii – corticală, capsulă articulară, cartilaj de creștere)
 T1 – tumoare intracompartimentală în ansamblul ei; presupune existența
de țesut tumoral în afara capsulei prin efracția ei sau skip-metastaze

4
  T2 – extracompartimentală (tumori endoosoase care sparg corticala)
o M – metastazele; M0 – fără metastază decelabilă; M1 – metastază decelabilă

- Stadializarea tumorilor musculo-scheletale în sistemul GTM (sistemul SSS – surgical

staging system ; scoala americană)
o stadiul IA / G1T1MO – grad scăzut de malignitate, leziune intracompartimentală,
fără metastaze
o stadiul IB / G1T2MO – grad scăzut de malignitate, leziune extracompartimentală,
fără metastaze
o stadiul IIA / G2T1M0 – grad crescut de malignitate / agresivitate, leziune
intracompartimentală, fără metastaze
o stadiul IIB / G2T2M0 – grad crescut, extracompartimentală, fără metastaze
o stadiul IIIA / G1 sau G2T1M1 – grad scăzut / crescut de malignitate,
intracompartimentală, metastaze
o stadiul IIIB / G1 sau G2T2M1 – grad scăzut / crescut; extracompartimentală /
metastaze
- dezavantajele clasificării Enneking : nu ține cont de toți factorii care influențează
evoluția tumorii :
o volumul tumoral : tumorile cu volum mai mare și cu evoluție de mai multe luni
au un prognostic mai sever comparativ cu cele de dimensiuni mici și evoluție de
scurtă durată
o localizarea la nivelul scheletului : tumorile situate la nivelul trunchiului, centurilor
sau la rădăcina membrelor au un prognostic mai prost decât cele situate la
periferie
o recidivele : tumorile recidivate, tratate inițial inadecvat, au prognostic mai prost
decât cele tratate corect inițial

DIAGNOSTICUL CLINIC
- semnele sunt reduse și înșelătoare de multe ori, fără mare valoare în stabilirea
diagnosticului mai ales în fazele incipiente; sunt nespecifice și au o mare variabilitate
- durerea : de obicei primul semn care apare; e provocată de stază / compresiune /
hipoxie / excitarea filetelor nervoase subperiostale; intensitate variabilă de la o jenă
discretă accentuată de efort până la durere atroce, pulsatilă care se exacerbează
nocturn (= leziune rapid extensivă care distruge corticala și destinde periostul); sediul
durerii e precis concordant cu localizarea tumorii sau la distanță prin compresiune
radiculară cu parestezii / fenomene algice; poate fi surdă cu creștere progresivă în
intensitate sau cu paroxisme; spontană sau la mobilizare
- impotență funcțională
- tumefacție : în cazul tumorilor benigne localizate superficial (osteom, osteocondrom)
sau prin invazia părților moi de către tumori maligne; prin palpare se pot aprecia
caracteristicile tumorii (consistența, aderența la planurile superficiale / profunde,
dimensiuni)

5
- adenopatia regională e inexistentă în cazul tumorilor nervoase (poate cu excepția t.
Ewing); trebuie examinați ggl pt diag dif cu afecțiunile inflamatorii
- semnele complicațiilor vasculo-nervoase, fracturi spontane etc

Diagnostic paraclinic
- Rx simplă : reacția osului la o tumoare poate fi de mai multe tipuri
o osteoliză :
 geografică tip I A – scleroză periferică, sugerează o creștere lentă (chist
osos, encondrom, displazie fibroasă, uneori în abces Brodie, osteomielită
cronică, osteom osteoid
 geografică tip IB – fără scleroză periferică, osul care înconjoară leziunea
are densitate normală (t cu celule gigante, chist anevrismal, cele tip IA)
 geografică tip IC – contururi imprecise flou = formă agresivă cu evoluție
rapidă (osteosarcom, fibrosarcom, t cu celule gigante agresivă)
 pătată (mâncată de molii) – limfosarcom, osteomielită, histiocitoză
 punctată – mici găuri în țesutul osos compact; poate trece neobservată
 mixtă
o osteocondensare – zone de densitate crescută cu reacție a țesutului osos vecin
care construiește os nou
o osteogeneza periostală reacțională (în unele stări patologice periostul iritat se
depărtează de corticală construind os printr-o reacție periostală) :
 reacție periostală omogenă hiperostozantă – osul prezintă o îngroșare
(osteom osteoid, encondrom, histiocitom)
 reacția periostală în straturi paralele (bulb de ceapă) – Ewing,
hematoame periostale, leucemii
 reacția periostală spiculară (foc de iarbă) – spiculii sunt constituiți din
travee osoase dispuse perpendicular / oblic pe corticală în zona în care e
distrusă; evidențiază un proces evolutiv rapid
 pintenul periostal (triunghiul Codman) – reacție periostală lamelară care
e întreruptă la periferia leziunii unde cortexul nu e distrus – arată un
proces evolutiv rapid
- CT cu sau fără contrast : extensia tumorii la nivelul osului (măduvă, corticală, periost) și
țesuturilor învecinate, raporturile cu elementele vasculo-nervoase; (în caz de implant =
rezultate slabe)
- RMN – poate evidenția extensia tumorală cel mai bine (inclusiv skip-metastazele)
- scintigrafia – explorează ușor întreg scheletul; evidențiază și metastazele
- angiografia – pentru evidențierea raporturilor tumorii cu vasele; invazivă , cu riscuri;
permite embolizarea pediculilor tumorali
- laborator : VSH crescut, leucocitoză + hiperK (nespecifice); calcemia (crescută în
tumorile osteolitice), fosfatemia (crește în MM), fosfataza alcalină (crește în remanierile
osoase), electroforeza / imunelectroforeza urinară / sanguină (în general proteinele
totale sunt scăzute, cu scăderea semnificativă a albuminelor, fibrinogen +
gamaglobulinele crescute), LDH constant crescut în Ewing, leucemii și limfoame maligne

6
- principalul examen paraclinic = biopsia; se poate face prin mai multe metode :
o puncție-aspirație cu ac fin
o trocar – prelevarea unei carote de țesut
o biopsie excizională
o biopsie incizională cu examen tardiv la parafină sau extemporaneu
o biopsia unei leziuni considerată malignă – se face incizional sau cu ac pentru a
evita contaminarea; de preferat aceeași echipa care va opera ulterior
o biopsia cu ac ghidat CT sau eco – bună pentru maligne, rezultate slabe la beigne /
de părți moi
o în leziunile endoosoase – obligatoriu trepanare (periostul e necaracteristic)
o limitarea abordului în cele deja iradiate; de evitat drenajul – risc de contaminare;
la cele cu conținut lichidian – se golește cât mai mult – risc de contaminare

Diagnosticul diferențial
- leziuni epifizare : condroblastom (10-25ani), tumoare cu celule gigante (20-40ani),
condrosarcom cu celule clare (rar)
- leziuni diafizare : Ewing (5-25ani), limfom (adult), displazie fibroasă, adamantinom
(tibie), histiocitoză)
- coloană :
o peste 40 ani – metastaze, MM, cordom (sacru), hemangiom
o sub 30 ani :
 corp vertebral – hemangiom, histiocitoză
 elemente posterioare – osteom osteoid, osteoblastom, chist anevrismal
- leziuni multiple : encondrom, histiocitoză, osteocondrom, displazie fibroasă, MM,
metastaze, hemangiom, hiperparatiroism
- pacienții peste 40 ani cu o leziune osoasă nouă dureroasă – de obicei MM sau metastaze
(cel mai frecvent cancer mamar sau prostatic)

TRATAMENT
- odată stabilit diagnosticul histologic, obiectivul principal e distrugerea tuturor celulelor
tumorale, indiferent de localizare – tratament local, regional, general; scopurile sunt
păstrarea membrului afectat și sterilizarea tumorii precum și prevenirea metastazelor
- tratament complex interdisciplinar – chirurgical, chimioterapie și radioterapie

Chimioterapia :
- rol indispensabil în tumorile primitive maligne sau metastatice
- eficientă dacă masa tumorală e mică; asocierile sunt mai eficiente decât monoterapia;
se poate administra pre, intra și postoperator; se pot administra și intraarterial; atenție
la toxicitate; poate fi folosită curativ / paliativ; preoperator – 2-3luni; postoperator 4-6
luni
- agenții chimioterapici :
o antimetaboliți : derivați de baze purinice, derivați de baze pirimidinice, antifolici
(MTX)

7
 o alchilanții : ciclofosfamida, cisplatin
o intercalanți : adriamicina
o alcaloizi – vincristina
- aprecierea rezultatelor :
o clasificarea Rosen : gradul I – indice de necroză tumorală sub 20%; II – 20-50%; III
– 50-90%; IV – 100%; răspuns bun gradul III-IV
o criterii clinice – diminuarea durerii, dispariția edemului/inflamației locale,
reducerea volumului tumoral
o criterii Rx – scăderea infiltrației tumorale, recalcificări intratumorale, limitarea
evoluției tumorale
o biologice : scăderea PAL
o diminuarea captării scintigrafice în dinamică

Radioterapia
- majoritatea tumorilor osoase sunt radiorezistente :
o radiosensibile – Ewing, limfoame non-Hodgkin, Parker-Jackson, plasmocitom
o intermediare – osteosarcoame, tumora cu celule gigante forma malignă
o radiorezistente – condrosarcom, fibrosarcom
- efecte secundare importante (fracturi pe os patologic iradiat, fibroză, sarcoame
radioinduse)
- excepțional se folosește în cele benigne (risc de malignizare) în cazul localizărilor greu
accesibile (de obicei coloană)
- se utilizează de obicei numai în cele radiosensibile

Tratamentul chirurgical
- intratumoral : chiuretajul – e rezervat tumorilor benigne, constă în exereza în totalitate
a tumorii, apoi cauterizare chimică / termică (ser, ser hiperton H2O2, crioterapie cu azot
lichid) și plombajul cavității cu grefă (defecte mici – autogrefă, mari – allogrefă) sau
ciment acrilic; se mai poate face și OS de securitate; indicată în TCG gradul I-II,
condroblastom, fibrom condromixoid, chist anevrismal, chist osos, encondromul și
fibromul osifiant / neosifiant
- rezecția : presupune păstrarea membrului afectat cu ridicarea în bloc a tumorii și
țesuturilor moi adiacente sănătoase :
o rezecția marginală – excizia tumorii în periferia sa de obicei pe capsulă /
pseudocapsulă; riscantă – pot rămâne pseudopode tumorale sau skip-metastaze;
e rezervată tumorilor benigne agresive (TCG) sau maligne cu grad scăzut de
agresivitate greu accesibile (condrosarcom vertebral / coxal)
o rezecția largă – lasă în jurul tumorii un strat de țesut sănătos (chirurgul nu
trebuie să vadă capsula sau tumora); e intervenția frecventă în tumorile maligne
o rezecția radicală – presupune o rezecție amplă, extracompartimentală; e
rezervată tumorilor cu malignitate ridicată și extensie locală certă

8
 o rezecția fragmentată neoncologică – tumora nu e extirpată în bloc, ci fragmentat
din cauza deficiențelor tehnice sau dificultăților chirurgicale din cauza localizării
(tumori evoluate greu accesibile scopul chirurgical fiind paliativ de citoreducție)
o margini de siguranță – 5cm în țesut sănătos evaluat scintigrafic
- amputația / dezarticulația

- Enneking :
o tumori benigne :
 latentă (G0T0M0) – chiuteraj intratumoral (debulking)
 activă (G0 T0/T1 MO) – rezecție marginală
 agresivă (G0 T1/2 MO) – rezecție largă sau marginală + trat adjuvant
o tumori maligne
 IA – rezecție largă
 IB – rezecție largă (uneori amputație)
 IIA și IIB – rezecție largă sau radicală (uneori amputație + trat adjuvant)
 IIIA / IIIB – rezecție radicală + toracotomie pentru metastaze + adjuvant

Alte modalități de tratament :

- imunoterapie : interferon
- hipertermia pentru metastaze
- embolizarea intraarterială
- corticoterapie : limfoame

+ TIPURI DE REZECȚII