Tumori osoase .

Aspecte generale
Abordarea pacientului cu o posibila tumora osoasa este indicat sa se
faca in etape incepand cu examenul fizic si anamnestic pe baza carora
sa construiasca un sistem logic de diagnostic diferential orientand astfel
dar si limitand complexitatea examenelor imagistice si de laborator
ulterioare.
• Varsta pacientului este importanta, unele tumori fiind relativ specific asociate unor
grupe de varsta ( ex. Condrosarcomul in decada a 3a si a 6a, mielomul dupa
40ani, condroblastomul in decada a 2a).

• Durata simptomatologiei este invers proportionala cu gravitatea leziunii(

tumorile maligne au o crestere mai rapida fiind mai repede observate ).

• Durerea trebuie caracterizata ca intensitate, ritm, durata, localizare, ea putand fi

asociata deopotriva proceselor benigne cat si maligne.(Ex. osteomul osteoid este o
tumora benigna asociata cu durere paroxistica, osteosarcomul este o tumora
maligna asociata cu durere constanta de intensitate crescanda).
• Semnele si simptomele generale precum febra, transpiratii nocturne, pierderea in greutate sunt asociate
proceselor infectioase sau neoplazice

• Existenta unui traumatism in antecedente ridica suspiciunea unei fracturi sau a unui proces
inflamator(osteomielita).

• Istoria familiala sau personala de cancer trebuie atent investigata.

• Radiografia simpla ortogonala (antero-posterioara si laterala) trebuie facuta la orice pacient cu masa
tumorala palpabila sau simptomatologie compatibila cu existenta unui proces neoplazic( tumorile
osoase pot sa nu fie palpabile in faza de crestere intraosoasa).

• Aceasta investigatie imagistica este uneori suficienta pentru diagnostic( ex. Osteocondrom, fibrom
nonosifiant, chist osos esential).
Topografia tumorilor osoase
• Aspectul radiografic al anomaliilor legate de
formatiunea tumorala osoasa, descris in termeni de
tipul : geografic, permeativ, bine circumscris cu sau
fara scleroza sau ,,mancat de molii”, implica
• un comportament biologic benign (geografic, bine
circumscris)
• sau malign (permeativ, “ mancat de molii,,)
Rx adamantinom/osteoliza tibie cu aspect geografic , leziune expansiva cu margine sclerotica
sugestiva pentru benignitate
Rx : metastaze/leziuni litice sau sclerotice /multiple
Rx limfom osos/aspect permeativ
• Tumora cu celule gigante Fibrom nonosifiant
• CT se foloseste in situatii clinice bine selectionate cum ar fi leziuni osoase de mici
dimensiuni intracorticale sau cu sediu vertebral precum si in stadializarea tumorala

• MRI are aplicatie mai ales in leziunile de parti moi necalcificate, cu explorarea
planurilor longitudinale si axiale deopotriva. Folosirea agentului de contrast
gadolinium permite aprecierea vascularizatiei si necrozei intr-o leziune neoplazica.
Este de asemenea utila in chirurgia conservatoare permitand chirurgului sa ‘’ vada’’
limitele anatomice ale leziunii.
Etapele diagnosticului histopatologic al leziunilor osoase

• Biopsia
• Examenul extemporaneu
• Confirmarea diagnosticului pe piesa operatorie; stabilirea indicelui
de necroză postchimioterapie.
Biopsia

• In urma examenului clinic şi radiologic se stabileşte oportunitatea biopsiei.

• Aceasta poate fi :
-- biopsie trascutanată (inchisa), cu ac prevăzut cu mandren sau trocar;
poate extrage ţesut tumoral suficient pentru diagnostic histopatologic.
-- puncţia aspirativă cu ac fin (citologie) poate oferi informaţii despre
tumora extinsă în parţile moi, osul nefiind accesibil deobicei pe
această cale.
-- biopsia deschisă sau chirurgicală
Examen extemporaneu

• Trebuie întotdeauna efectuat.

• Nu se cere de la acest examen un diagnostic de precizie al leziunii.
• El trebuie să ofere următoarele informaţii:
* este ţesutul prelevat reprezentativ?
* este acesta suficient pentru diagnostic?
* există concordanţă cu aspectul radiologic?
* dacă leziunea are un aspect radiologic benign şi examenul extemporeneu confirmă acest
lucru tratamentul chirurgical poate fi excizie de tip intralezional sau marginal.
Piesa operatorie
Excizie intralezională (curetaj), Rezecţie marginală sau largă, Amputaţie

• Este leziunea complet excizată?

• Marginea de rezecţie, în special ţesutul medular, cu examen extemporaneu.
• Materialul din ţesutul reactiv peritumoral examinat cu atenţie la parafină.
• Orientarea piesei chirurgicale pentru examenul la parafină.
• Aprecierea eficienţei tratamentului chimioterapic preoperator.
• Gradul de necroză tumorală.
osteosarcom tibie, piesă de rezecţie largă cu margini de siguranţă oncologică
Tumori benigne, tumori maligne

• Benigne: neoplazii cu o crestere autolimitata, noninfiltrative, nonrecidivante dupa excizie

marginala. Ex. Condroblastom, lipom
• Intermediare local agresive: crestere infiltrativa,recidiveaza dupa excizie marginala, nu
metastazeaza Ex. Tumora lipomatoasa atipica(liposarcom bine diferentiat), osteoblastom
• Intermediare rareori metastazante: crestere infiltrativa, cu potential metastazant, comportament
biologic imprevizibil .Ex. tumora cu celule gigante de parti moi, Osteoclastomul
• Maligne: crestere autonoma, infiltrative,potential metastazant crescut, necesita tratament
chirurgical prin rezectie larga( cu margini de tesut sanatos)
 Tumori benigne Tumori maligne
1. Tumori condrogenice: condrosarcom(conventional central primar si secundar,

1. Tumori condrogenice: osteocondrom, 2. juxtacortical, dediferentiat, cu celule clare,mezenchimal)

2. condrom(encondrom,condrom periostal, condromatoza multipla), 3. Tumori osteogenice: osteosarcom(conventional,telangiectatic,cu celule mici, parosteal,

3. condroblastom, fibrom condromixoid. 4. juxtacortical de inalta malignitate, central de joasa malignitate, secundar)

4. Tumori osteogenice: osteom osteoid, osteoblastom. 5. Tumori fibrogenice: fibrosarcom

5. Tumori fibrogenice: fibrom desmoplazic 6. Sarcom Ewing/Tumora neuroectodermala primitiva(PNET)

6. Tumori fibro-histiocitare: histiocitom fibros benign 7. Tumori hematopoietice: mielom plasmocitic, limfom malign

7. Tumora cu celule gigante:Osteoclastom(tumora considerata in general 8. Tumora cu celule gigante malignizata

8. benigna dar uneori borderline) 9. Tumori de notocord: cordom

9. Tumori vasculare: hemangiom 10. Tumori vasculare: angiosarcom

10. Tumori de celule musculare netede: leiomiom 11. Tumori de celule musculare netede: leiomiosarcom

11. Tumori lipogenice: lipom 12. Tumori lipogenice: liposarcom

12. Tumori neurale: scanno 13. Tumori neclasificabile: adamantimom

13. Leziuni pseudotumorale: chist esential, chist anevrismal, displazie fibroasa • Tumorile metastatice

14. Tumori ale sinoviei: condromatoza sinoviala

O clasificare a tumorilor osoase maligne in functie de gradul
lor de malignitate
1. Tumori cu grad scazut de malignitate(Grad 1)
• Osteosarcom central G1
• Osteosarcom parosteal
• Adamantinom
2. Tumori cu grad mediu de malignitate ( Grad 2)
• Osteosarcom periosteal
3. Tumori cu grad inalt de malignitate(Grad 3)
• Tumora cu celule gigante maligna
• Sarcom Ewing/PNET
• Condrosarcom dediferentiat
• Osteosarcom conventional
• Osteosarcom telangiectatic
• Osteosarcom cu celule mici
• Osteosarcom secundar
• Osteosarcom juxtacortical de malignitate inalta
4. Tumori cu grad de malignitate variabil
• Condrosarcomul conventional (Grad 1-3)
• Sarcoame primare osoase preponderent diagnosticate in partie moi(ex leiomiosarcom)
5. Tumori negradabile
• Cordom
Sisteme de gradare si stadializare tumorale
• Sistemele de stadializare vizeaza evaluarea gradului de malignitate si a
extensiei tumorale. Cele mai cunoscute sint sistemul AJCC( American Joint
Committee of Cancer) si sistemul Enneking. In sistemul AJCC se recunosc
patru grade, de la G1 la G4.
• In sistemul Enneking se recunosc numai 2 grade, G1 si G2, tumorile benigne
fiind G0. Gradarea tumorilor in sistem Enneking este de fapt una chirurgicala
care nu se suprapune pe cea histologica. Astfel, se recunosc cinci categorii
tumorale, dupa comportamentul lor biologic: tumori benigne(G0) dar latente,
active sau agresive dupa criterii radiologice, tumori maligne cu grad scazut
de malignitate (G1)sau cu grad crescut de malignitate(G2).
Stadializarea sarcoamelor osoase in sistem AJCC:

• IA G1-2 T1 N0 M0
• IB G1-2 T2 N0 M0
• IIA G3-4 T1 N0 M0
• IIB G3-4 T2 N0 M0
• III oriceG, T3 N0 M0
• IVA oriceG, T N0 M1a
• IVB orice G T N1 M1b
•
• T1 tumora egala cu sau sub 8cm
• T2 tumora peste 8cm
• T3 tumora discontinua(skip)
• M1 metastaze la distanta
• M1a metastaze pulmonare
• M1b metastaze cu alte localizari decat pulmonar
Sistemul Enneking

• Sistemul Enneking recunoaste 3 stadii tumorale in functie de diagnosticul histopatologic,

comportamentul biologic si capacitatea de metastazare ganglionara, pulmonara sau altele.
Astfel:
• Stadiul I tumori G1( de joasa malignitate) cu < 25% sanse de metastazare
• Stadiul II tumori G2 ( de inalta malignitate) cu > 25% sanse de metastazare
• Stadiul III tumori G1-G2 cu metastaze la distanta
• Tot in Sistem Enneking tumorile pot fi de tip A, intracompartimentale(T1), sau de tip
B, extracompartimentale(T2). Daca o tumora se dezvolta strict in interiorul
compartimentului osos, fiind deci de tip A, are mai buna sansa de a fi extirpata chirurgical
decat o tumora de tip B
Tumori osoase de natura neoplazica nedefinita
Chist osos anevrismal
• Leziune multichistica ,rapid expansiva, local distructiva. Continut hematic in ariile chistice . Spatiile vasculare
sunt delimitate de celule fuziforme, osteoid si celule gigante multinucleate.
• 2% din biopsiile pt. tumori primare osoase
• Probabil nu reprezinta modificari secundare unei malformatii arterio-venoase local pt ca o
componenta(neoplazica?) de celule fuziforme( fibroblastice si miofibroblastice) contin anomalii citogenetice
ale genei USP6
• Jumatate dintre cazuri se asociaza cu o patologie preexistenta, de cele mai multe ori tumorala
• In localizarile epifizare, sediu de electie pentru osteoclastom si condroblastom, asocierea cu o componeta
secundara de chist anevrismal este de 70%
Clinica, localizare,radiologie pentru ABC(anevrismal bone cyst)
• Survin la orice virsta dar mai frecvent sub 20 ani, predominant la femei
• Durere de mai multe luni
• Tumefactie , pulsatilitate
• Localizare:vertebre( arcul posterior si procesele spinoase), metafiza oase lungi( femur distal, tibie proximala)
• Radiografic: in functie de faza de dezvoltare.
In faza initiala: leziune litica cu model de crestere permeativ fara a deforma osul
In faza de crestere: liza masiva osoasa si corticala , cu posibila prezenta de triunghi Codman, aspect suflat
In faza stabila: deformare osoasa, margine sclerotica, trabeculatii interne
In faza de vindecare: osificare progresiva
Chist osos anevrismal Rx- aspecte histopatologice

Spatii cavernoase hematice fara delimitare

endoteliala si fara pereti musculari .
Prezenta de osteoid delimitat de
osteoblaste active , celule gigante de tip
osteoclastic si siderofage este
caracteristica.
 Diagnosticul diferential al chistului osos anevrismal primar

• Osteosarcom telangiectatic
• Osteosarcom cu arii de chist anevrismal
• Tumora cu celule gigante
• Hematom osifiant
• Chist osos unicameral
prognostic
• Leziune potential agresiva
• Recidiva locala dupa curetaj(20-70%)
• Nu regreseaza spontan dupa excizie incompleta
Chist osos esential
• Defect metafizar in oasele lungi,poate deveni difizara in cursul cresterii
• Copii, adolescenti
• localizare clasica humerus proximal(50%)
• Chist in vecinatatea platoului de crestere=activ
• Chist la distanta de platoul de crestere=latent sau inactiv
• Poate recidiva dupa curetaj
• Tratament alternativ cu injectii de corticosteroizi
Sectiune longitudinala humerus: cavitate chistica, deobicei contine lichid clar, delimitata de membrana
fibrosa
Chist unicameral-Rx: arie transparenta delimitata de
margine sclerotica, traiect de fractura, cortex subtiat
dar osul nu este expansionat Membrana fibroasa de chist osos unicameral
Chist solitar vechi: cristale de colesterol, material
hialin-substanta cementoida
prognostic
• Recidiva dupa curetaj in 10-205 din cazuri
• Inegalitate de membre mai ales la chistele mari
• Fractura pe os patologic cu necroza avasculara si oprirea cresterii
• Vindecare spontana dupa fractura