TUMORI CONJUNCTIVE

BENIGNE I MALIGNE
Curs 8
TUMORI CONJUNCTIVE BENIGNE I
MALIGNE
sunt compuse din esuturi conjunctive
difereniate ale corpului: esut fibros,
adipos, muchi, os, vase, nervi periferici.
au origine n celule precursoare primitive:
celule mezenchimale pluripotente.
Clasificare histogenetic
n raport cu esutul de origine:
Tumori ale esutului adipos
Tumori ale esutului fibros
Tumori fibro-histiocitare
Tumori ale esutului muscular scheletic i neted
Tumori ale esutului vascular
Tumori ale nervilor periferici
Tumori ale esutului cartilaginos
Tumori ale esutului osos
Clasificare evolutiv
TCB sunt proliferri tisulare
care reproduc structura i
funcia esutului de origine.
TCB se denumesc prin
adugarea sufixului -om la
varietatea de esut
conjunctiv proliferat.
Macroscopic, TCB sunt
tumori nodulare, bine
delimitate cu sau fr
capsul.
TCM sunt proliferri
tisulare care au pierdut
capacitatea de difereniere.
TCM se denumesc prin
adugarea sufixului -
sarcom la varietatea de
esut conjunctiv proliferat.
TCM sunt mai puin
frecvente dect
carcinoamele, dar mai
frecvente la copii i adulii
tineri.
n raport cu evoluia morfoclinic se disting:
tumori conjunctive benigne (TCB)
tumori conjunctive maligne (TCM)
Morfologie
Macroscopic, sarcoamele (gr. sarkoma = crnos) sunt:
mase tumorale profunde, de culoare alb-rozie, cu aspect de carne de
pete proaspt.
tumorile cresc rapid, sunt voluminoase, nencapsulate; uneori, prin
compresiunea esuturilor adiacente dezvolt o pseudo-capsul.
au localizri variate: esuturile profunde ale extremitilor i
retroperitoneal.
Microscopic, TCM sunt:
tumori hipercelularizate
cu diferite grade de difereniere
conin vase de tip sarcomatos
dau precoce metastaze hematogene
Criteriile de malignitate necesare n evaluarea gradului histologic
sunt:
pleomorfismul celular i nuclear
activitatea mitotic
prezena necrozei
Prognostic
Prognosticul se apreciaz n raport cu localizarea, stadiul tumorii i
gradul histologic de malignitate.
Stadiul tumorii ia n consideraie mrimea tumorii, invazia local i
metastazele hematogene la distan.
Gradul tumorii apreciaz gradul de difereniere al celulelor tumorale
i activitatea mitotic.
Sarcoamele prezint 3 grade de difereniere:
Grad I sau grad sczut
Grad II sau grad de malignitate intermediar
Grad III sau grad crescut de malignitate
Prin simplificarea evalurii gradului tumorii rezult 2 grade tumorale
majore:
(a) tumori cu grad sczut de malignitate (tumori difereniate) - includ tumori
ce cresc lent, au agresiune local i dau rar metastaze;
(b) tumori cu grad crescut de malignitate (tumori MD i PD) - includ tumori
ce cresc rapid, sunt agresive local i dau rapid metastaze.
TUMORI ALE ESUTULUI ADIPOS
Tumori benigne -Lipomul
Lipomul este o tumor alctuit din esut
adipos matur.
Localizri variate:
superficial subcutanat (extremiti
proximale, trunchi)
profund intramuscular (mase
tumorale mari, circumscrise)
Variante histologice:
fibrolipom
angiolipom
miolipom
angiomiolipomul
Macroscopie
o mas tumoral, cu aspect lobulat, de
culoare galben.
Microscopic
o tumor ncapsulat, alctuit din
adipocite mature, traversat de axe
conjunctivo-vasculare.
TM-Liposarcomul
Liposarcoamele (LS) sunt tumori maligne cu
difereniere spre esut adipos.
tumori ce conin lipoblaste atipice.
adultul n vrst de 40-60 de ani
sunt localizate n esuturile profunde ale
extremitilor proximale i retroperitoneal.
Macroscopie
mase tumorale voluminoase, de culoare
alb-glbuie, cu arii de necroz (N) i (H).
Microscopie, LS - diferite grade de difereniere:
LS bine difereniat (BD) se aseamn cu
lipomul.
lipomul atipic: celulele tumorale cu
aspect de lipocit, au atipii puine;
LS moderat difereniat (MD) sau LS de grad
sczut de malignitate.
LS mixoid - tumor hipocelualr cu
strom mixoid.
LS puin difereniat (PD) sau LS cu grad
crescut de malignitate.
LS pleomorf - tumor hipercelular
compus din celule pleomorfe i rare
celule cu difereniere adipoas;
TUMORI ALE ESUTULUI FIBROS
Tumori benigne - Fibromul (F)
Tumor rar, compus din fibroblaste
sau miofibroblaste proliferate:
fibrom sau fibromiomul
Prezint diferite variante:
Angio-fibromul, fibro-lipomul i
angio-fibro-lipomul
Macroscopie
nodul mic, ferm, bine delimitat
Microscopie
proliferare de celule fuziforme
care formeaz fascicule
scurte ce se dispun n jurul
unor vase mici;
n structura tumorii stroma
poate conine vase, celule
adipoase mature, sau
ambele.
Tumori maligne - Fibrosarcomul
(FS)
Fibrosarcomul (FS) este o
proliferare de fibroblaste atipice cu
localizare la extremitile distale i
retroperitoneal
grupa de vrst 30-80 de ani.
Macroscopie
mas ru circumscris, cu aspect
de carne de pete i arii de N + H.
Microscopie
proliferare de celule fuziforme cu
tip de cretere fasciculat cu
aspect de os de hering (fascicule
intersectate n unghi ascuit).
celulele fuziforme proliferate au
citoplasm redus, margini
indistincte, i sunt separate de
colagen.
IMH, d IR+ pentru vimentin.
Tumori ale esutului muscular neted
Tumori benigne - Leiomiom (LM)
LM este o tumor alctuit din CMN.
Localizare:
la nivelul muchiului erector al
firului de pr (s.c. nodul dureros)
uterului
TGI (peretele muscular neted al
venelor)
Macroscopie
tumor nodular fr capsul (1-2
cm).
Microscopie
tumora este compus din:
fascicule de fibre musculare
netede cu aspect normal
(nucleu alungit, capete tiate
drept) ce se intersecteaz n
unghi drept.
n evoluia tumorii se produce
(a) degenerare mixomatoas;
(b) transformare fibroas (tumor fibroid).
Tumori maligne - Leiomiosarcom
Leiomiosarcomul (LMS) este mai frecvent la
aduli, mai ales la femei.
localizri variate:
esuturi moi profunde ale extremitilor
retroperitoneal
uter
TGI
Macroscopie
este o mas tumoral difuz, cu aspect
crnos, cu arii de necroz i hemoragie.
Microscopie:
Tumora este alctuit din celule alungite
atipice, cu citoplasm abundent, cu
nucleu cu aspect de trabuc (capete tiate
drept), celule monstruoase i mitoze
frecvente; fasciculele tumorale se
intersecteaz n unghi drept.
LMS poate prezenta un grad sczut sau
nalt de malignitate
n evoluie
LMS d metastaze hematogene rapide.
Tumori ale esutului muscular striat
Tumori benigne Rabdomiom - RM
RM este o tumor benign rar
localizri variate: muchi scheletic,
limb, cord.
RM: tip adult si fetal
RM de tip adult
este localizat la cap, gt la
adulii de vrst mijlocie
Macroscope-mas profund,
circumscris, moale, roie-
brun (sub 5 cm)
Microscopie-celule poligonale,
eozinofile, cu citoplasm
granular, ntr-o strom redus;
coloraia cu acid fosfotungstic
(PTAH) evideniaz striaii.
IMH - d IR + la desmin i
mioglobin
Tumori maligne - Rabdomiosarcom - RMS
RMS este o tumor malign ce crete rapid;
este localizat obinuit la cap, gt, i tract
genito-urinar.
este mai fercvent ntlnit la pacienii tineri.
Citologic, celula caracteristic este
rabdomioblastul
o celul rotund sau oval, cu
citoplasm eozinofil fibrilar (filamente
groase i subiri cu striaii
transversale).
Histologic
benzi paralele de celule fuziforme,
celule gigante multinucleate, celule n
form de rachet.
Se disting 3 tipuri histologice:
RMS embrionar (botrioid)
RMS alveolar
RMS pleomorf (RMS de tip adult)
TUMORI ALE VASELOR
A. Tumori benigne - Hemangiom
Hemangiomul (H) este format din
vase sanguine i are localizri
variate:
Superficiale: cap, gt, mucoase
(bucal)
Profunde: viscerale (ficat, os,
creier)
Histologic, se disting 2 subtipuri
majore, definite dup mrimea
vaselor componente:
hemangiom capilar
hemangiom cavernos.
Hemangioamele au rat mare de
recuren local postoperator.
B. Tumori vasculare de grad
intermediar
1. Hemangioendoteliom tip
epitelioid (HE)
2. Sarcom Kaposi (SK)
C. Tumori vasculare maligne sau
tumori vasculare cu grad de
malignitate crescut
1. Angiosarcom
(limfangiosarcomul,
hemangioendoteliom malign)
2. Hemangiopericitomul
Tumorile vaselor de snge i limfatice sunt proliferri ale endoteliului vascular.
Hemangiom vs Limfangiom
Hemangiomul capilar:
tumora compus din vase mici de tip capilar
localizat la piele (subcutanat), mucoase,
viscere (ficat, rinichi)
MA- n localizrile superficiale, H. capilar
este o tumor plan, uor proieminent, cu
dimensiuni variabile, de culoare roie-nchis,
i margini neregulate.
MI - H. are aspect lobulat, fiind compus din
numeroase vase capilare (cu endoteliu
normal i coninut sanguin) delimitate de
esut conjunctiv.
Hemangiomul cavernos:
tumor compus din canale vasculare mari
localizat la piele (subcutanat), mucoase,
viscere (ficat, rinichi, os)
MA
n localizrile superficiale, H. cavernos este
o leziune reliefat, anfractuoas
n localizrile profunde-o mas spongioas,
de culoare roie nchis, cu dimensiuni
variabile (1-2 cm sau gigante), i margini
neregulate.
MI
tumor cu aspect lobulat, compus din spaii
vasculare mari (vasele sunt delimitate de
endoteliu normal i conin snge i trombi)
separate prin benzi de esut conjunctiv.
Limfangiomul capilar
tumor compus din vase limfatice mici
localizare: cap, gt, axil
MA - n localizrile superficiale, L. este o
tumor plan, uor proieminent,
necolorat.
MI - tumora are aspect lobulat i este
compus din vase limfatice mici ce conin
limf, separate de esut conjunctiv cu celule
limfoide.
Limfangiomul cavernos
tumor compus vase limfatice mari, dilatate
localizare: cap, gt, axil. Ex. tumora latero-
cervical chistic (hygroma coli)
MA
n localizrile superficiale, L. este o mas
tumoral proieminent, spongioas,
necolorat, din care la secionare se elimin
limf.
MI
L. este compus din vase limfatice chistice
separate de strom conjunctiv cu agregate
limfoide
Tumori vasculare de grad intermediar
1. Hemangioendoteliom tip epitelioid
(HE)
Hemangioendoteliomul de tip epitelioid
(HE) este localizat la extremitile
distale.
Macroscopie-mase ru delimitate,
purpurii.
Microscopie-vase cu lumen mic,
delimitate de celule endoteliale cu
aspect epitelioid (citoplasma
eozinofil, fin vacuolizat, cu lumen
intracitoplasmatic).
Este o tumor angiocentric (pleac
dintr-un vas i se extinde centrfiug,
perpendicular pe vasul de origine).
HE este o tumor cu agresivitate
local, care rar d metastaze.
2. Sarcom Kaposi (SK)
Sarcomul Kaposi (SK) este o entitate
recent descris, n care celula de
origine este incert.
Sunt cunoscute 4 forme clinice:
SK clasic: este frecvent n
Europa (plci i noduli tumorali)
Endemic: este descris n Africa
(limfadenopatii), avnd aceeai
distribuie cu limfomul Burkitt
Epidemic: este asociat cu SIDA
SK asociat cu transpantul de
organe (afectare visceral)
Tumori vasculare maligne sau tumori
vasculare cu grad de malignitate crescut
1. Angiosarcom (limfangiosarcomul,
hemangioendoteliom malign) AS
AS este o tumor rar cu origine n
celule endoteliale ale vaselor
localizare frecventa la piele.
se asociaz cu boli profesionale
(indivizi ce lucreaz cu arsenic,
policlorur de vinil).
MA-tumor hemoragic, cu arii de
necroz:
mase crnoase infiltrative (cu arii
de N i H)
crete rapid i d metastaze n
ficat i pulmon
MI-vase mici anastomozate, tapetate
de celule endoteliale fuziforme, atipice,
dispuse pe cteva straturi.
2. Hemangiopericitomul HP
HP sunt tumori cu origine n pericitele
perivasculare (miofibroblaste)
localizare la membrele inferioare sau
mai frecvent retroperitoneal.
MA
HP apare ca o mas nedureroas ce
crete lent (4 - 8 cm).
MI
vase mici ramificate (celulele
endoteliale sunt normale) nconjurate
de mase de celule proliferate
fuziforme, strom mixoid sau
fibroas.
pe coloraii pentru reticulin se relev
prezena de celule fuziforme dispuse
perpendicular pe MB vascular.
TUMORI ALE NERVILOR PERIFERICI
A. Tumori benigne
1. Schwanom (neurilemom)
Schwanomul este o tumor benign a
tecii nervoase cu origine n celule
Schwann.
localizri variate: derm, submucoasa
gastric.
MA
schwanomul se prezint ca o tumor
nodular ncapsulat.
MI
Arii Antoni A
arii cu celularitate crescut,
compus din celule alungite, cu
nucleii ondulai dispui n
palisad; celulele fuziforme
formeaz fascicule.
Arii Antoni B
arii hipocelulare i strom
mixoid; chiti i vase cu perei
groi
ntre ariile A i B
exist arii acelulare, eozinofile
(corpi Verakay)
2. Neurofibrom NF
NF este o proliferare a celulelor
componente ale nervilor periferici: Fb,
celule Schwann i fibre nervoase.
NF poate fi solitar sau multiplu
(neurofibromatoz).
MI-fascicule de celule alungite cu
nuclei ondulai.
Localizari:
Piele: neurofibromatoza cutanat (risc
de malignizare redus)
MA - noduli cu hiperpigmentare
suprajacent
MI celule fuziforme ondulate cu
strom mixoid
Trunchiuri mari ale nervilor periferici:
(NF I) sau NF plexiform (risc de
transformare malign) (b.
Recklinghausen)
MA mase tumorale infiltrative
MI celule Schwann, celule
fuziforme Fb, i celule
inflamatorii
B.Tumora malign a tecii nervilor periferici:
neurofibrosarcom sau schwanom malign
Neurofibrosarcomul (NFS) este o tumor rar, cu grad nalt de
malignitate
NFS poate fi:
de novo
secundar unei neurofibromatoze (NF plexiform sau schwanom).
MA
mase tumorale invazive, metastazante.
MI
tumor, cu aspect de FS sau HFM, compus din arii cu
celularitate variat: celule fuziforme cu aspect fasciculat i celule
bizare; numeroase de mitoze i focare de necroz.
TUMORI CARTILAGINOASE
Tumori benigne - Condromul - C
C este o tumor benign alctuit din esut
cartilaginos hialin matur.
la vrste de 20-40 de ani
Origine:
juxtacorticala
(din resturi de cartilaj de cretere) la
nivelul metafizei oaselor tubulare
scurte (mini, picioare)
Intraosoasa
(encondrom-cartilaj intraosos) - la
nivelul extremitilor distale (poate fi
localizat n orice os, n special la mini
i picioare).
Tipuri:
solitar sau multiplu (boala Ollier)
n asociere cu alte tumori, cum ar fi
hemangiom cutanat (sdr. Maffucci).
MA
tumor nodular, bine circumscris,
albstruie, translucid (diametru 3 cm), cu
aspect lobulat.
MI
tumor nodular, circumscris, ncapsulat,
compus din matrice condroid, cenuiu-
albstruie, lacune i condrocite benigne i
axe conjunctivo-vasculare.
Tumori maligne - Condrosarcomul CS
CS este un sarcom ce produce cartilaj
neoplazic (sarcom condrogenic).
Adulti cu vrste peste 40 de ani - brbai.
Origine
leziuni pre-existente (osteocondroame,
condroame)
tumori primare:
a) juxtacortical
(b) intramedular.
Localizare
scheletul central: pelvis, umr (nu
extremiti distale).
MA
tumor voluminoas, invaziv, dureroas,
alb-cenuie, cu arii de calcificare focal i
necroz central.
MI
matrice bazofil palid, cu spaii numite
condroplaste, ce conin 1 sau mai multe
condrocite atipice.
Tumora prezint diferite grade de difereniere:
LS BD (grad sczut): tumor hipocelular
cu arii de mineralizare;
LS PD (grad crescut): tumor
hipercelular, cu pleomorfism crescut, figuri
mitotice numeroase, celule gigante, i arii de
N i H.
TUMORI OSOASE
A. Tumori benigne
1. Osteomul este o tumor format din esut
osos cortical
localizare:
Subperiostic: craniu, os facial (sinusuri
corn de filde, planeul orbitei
compresiunea globului ocular)
Endosteal
MA
tumor solitar, dur.
tumor multipl (sdr. Gardner).
MI - tumora este compus din os compact.
2. Osteomul osteoid sau osteoblastomul
Osteomul osteoid (OO) este o tumor format
din os spongios.
vrsta de 20 de ani (B/F-2/1)
localizeaz adesea la nivelul corpilor
vertebrali.
MA - tumor circumscris, cu aspect spongios.
MI- este compus din os trabecular delimitat de
osteoblaste.
3. Osteocondrom
Osteocondromul (OC) se localizeaz
frecvent n cortexul osos (femur, tibie).
MA - este o tumor exofitic, solitar,
circumscris, cu aspect spongios.
MI - este compus din os spongios acoperit de
cartilaj.
B. Tumori maligne - Osteosarcomul OS
OS este o tumor bimodal (sub 25 ani;
vrstnici).
sarcom ce formeaz os tumoral (sarcom
osteogenic).
Origine:
(a) periost (OS parosteal);
(b) endost (OS central) - n canalul medular
OS se localizeaz frecvent la nivelul
metafizelor oaselor lungi: extremitatea distal
a femurului i extremitatea proximal a tibiei.
MA
tumor voluminoas, alb-cenuie, cu arii de N
i H. Tumora este acoperit de periost i
mbrac ca un manon metafiza osoas,
distruge cortexul suprajacent i esuturile moi
adiacente i ulterior, invadeaz canalul
medular.
MI
arii sarcomatoase (plaje de celule tumorale
fuziforme atipice),
plaje de esut osteoid
arii de os tumoral (lamele osoase mineralizate
cu dispoziie anarhic).
arii de N i H
vase de tip sarcomatos.
alte tipuri de difereniere: osteoblastic,
condroblastic, fibroblastic.
OS parosteal are evoluie mai lent fa de OS
central, care d rapid meta hematogene.