Fibroamele

Tumori benigne cu evolutie lenta, caract. histologic prin prezenta de colagen, uneori abundent,
asociat cu celule fuziforme.
Unele tumori sunt bogate in colagen (fibroamele tendonului, ale cefei si fibroblastomul
desmoplazic sau fibromul colagen)
Unele sunt bogate in fibre elastice elastofibromul
Unele sunt bogate in celule fuziforme miofibromul si tumora fibroasa solitara
Fibromatoze
proliferari miofibroblastice benigne, infiltrante local au tendinta de recidiva si nu dau niciodata
metastaze
Fibromatoze superficiale (fasciale) tip Dupuytren: sunt lent progresive invadeaza rar tesuturile
profunde
1. Fibromatoza palmara (Dupuytren): rara inainte de 30 ani, frecventa sa creste cu varsta.
macroscopic: nodulara sau plurinodulara, adera la piele, dimensiune < 1 cm ;
microscopic: faza proliferativa- unul sau mai multi noduli celulari formati din fibroblasti cu nuclei
ondulati,
noduli bine limitati dar neincapsulati, poate infiltra hipodermul si dermul dar nu infiltreaza muschiul
striat;
faza regresiva: noduli sclerozati si sarac celulari
2. Fibromatoza plantara
3. Fibromatoza peniana
4. Cousinetul fibros al falangelor: nodul dermo-hipodermic pe dosul degetelor in general articulatii
proximale
Fibromatoze profunde (musculo-aponevrotice) - tip desmoid
Clasificare:
1. Fibromatoze abdominale
2. Fibromatoze extra-abdominale
3. Fibromatoze intra-abdominale
Fibromatoza pelviana
Fibromatoza mezenterica
Sindromul Gardner
Macroscopic: bine delimitate, dure, fasciculate, alungite in axul muscular, = 5-10 cm
Microscopic:

proliferare de celule fuziforme (fibroblaste si miofibroblaste)

celule dispuse in fascicule lungi intr-un ansamblu de fibre de colagen ondulate
absenta de atipii nucleare
mitoze rare
noduli sateliti in jurul leziunii principale
necroza absenta
Evolutie: tumorile desmoide sunt afectiuni grave si uneori mortale, nu dau niciodata metastaze
Fibrosarcomul Este un diagnostic anatomopatologic de eliminare.
Clinic : masa unica, palpabila, cu crestere lenta, rar dureroasa, dimensiune = 3-8 cm; varsta intre
30-50 ani
Localizare :
la nivelul coapsei si genunchiului, trunchiului, extremitatii distale (antebrat si gamba)
tumora profunda, rar subcutanata (exceptie : fibrosarcomul dupa arsuri, iradieri sau pe
cicatrici cutanate)
Macroscopie : masa unica, ferma, culoare albicioasa spre galbuie, bine limitata si pseudo-incapsulata in
special tumorile de mici dimensiuni
Microscopic: aspect monomorf, fascicule lungi, dense, omogene, celule dispuse in oase de peste, celule
uniforme, cu nucleu ovalar, cu extremitati ascutite, citoplasma putin abundenta si limite imprecise, mitoze
numeroase, fibre de colagen cu dispozitie paralela, focare de necroza si hemoragie

 Evolutie: recidive locale frecvente , metastaze (plaman, os)

Microscopic:
Tumora poate prezenta diferite grade de difereniere: grad scazut (diferentiata), intermediar si inalt
(anaplazic).
Prezena vaselor de sg imature (vasele de sarcomatoase lipsite de celule endoteliale) fav.
metastazarea pe cale hematogena

Lipomul
Tumora benigna, compusa din adipocite mature; reprezinta cea mai frecventa tumora
mezenchimala a adultului.
mai frecvent la obezi, intre 40-60 ani; rar la copii; aprox. 5% din pacienti au lipoame multiple.

lipomul conventional poate apare subcutanat (lipomul superficial) sau in tesuturile moi profunde
(lipom profund) sau chiar la suprafata osului (lipom parosteal)
Uneori intramuscular sau intermuscular lipomul intramuscular ; apare la adultul mediu si cel
virstnic si afecteaza muschii scheletici de la nivelul trunchiului, capului, gitului si extremitatilor.
Lipomul intermuscular apare cel mai frecvent intre muschii peretelui abdominal anterior.
Clinic: masa tumorala de obicei nedureroasa, < 5 cm in varianta subcutanata (superficiala ) si > 5
cm in varianta profunda.
Poate produce durere cand comprima nervii.
Macroscopic: bine delimitat, galben, grasos pe sectiune, benzii fibroase subtiri
Lipomul intramuscular poate sa nu fie asa de bine delimitat.
Liposarcomul bine diferentiat
Epidemiologie : reprezinta 40-45%, mai frecvent la adulti de varsta medie, in decada a VI-a. Extrem
de rar la copii.
Localizare : in tesuturile moi profunde ale membrelor in special coapse, retroperitoneu, cordon
spermatic, arie paratesticulara, mediastin, mai rar subcutanat.
Clinic : masa tumorala cu crestere lenta.
Macroscopic : masa tumorala mare, lobulata, de obicei bine delimitata. In retroperitoneu mase multiple
discontinue. Rar pattern infiltrativ. Arii de necroza, culoare alb-galbui.
Microscopic : 4 variante :
adipocitara (lipoma-like)
sclerozanta
inflamatorie
cu celule fuziforme
Liposarcom cu celule rotunde reprezinta forma slab diferentiata a liposarcomului mixoid.
Localizare : tumora profunda, membre (coapse), trunchi
Macroscopic: tumora polipoida, bine delimitata; consistenta moale cu zone necrotice, hemoragice si
chistice
Microscopic:
proliferare de celule mici rotunde sau ovale, cu limite nete, talie uniforma si nuclei veziculosi
rar, celule de talie mare, cu citoplasma abundenta si fin vacuolata sau eozinofila si granuloasa
vascularizatia seamana cu cea din tipul mixoid
lipoblastii sunt mai putin numerosi si mai putin evidenti; se gasesc la periferia nodulilor tumorali
exista o tranzitie spre un contingent tip liposarcom mixoid clasic
Coloratii speciale :albastru Alcian : colorarea substantei mixoide intercelulare este negativa dupa
hialuronidaza

Leiomiomul
Leiomiomul extrauterin: apare la adolescenti sau adulti tanari
Macroscopic:
cutanat - superficial, poate fi multifocal
exceptional profund (muschi, cavitate abdominala, retroperitoneu), leziune indolora
Leiomiomul superficial : nodul cutanat de dimensiune mica (1-2 cm)
Leiomiomul profund : de dimensiune mai mare, bine delimitat, culoare alb-cenusie
Microscopic:
celule cu diferentiere musculara neteda dispuse in fascicule care se intretaie in unghi drept
mitoze absente (prezenta a mai mult de 2 mitoze/10 hpf in cadrul unei tumori profunde =
leiomiosarcom)
leiomiomul cutanat poate contine 1-2 mitoze
Leiomiomul uterin
cea mai frecventa tumora uterina;
tumorile mici sunt asimptomatice, cele mari determina durere, tulburari de mictiune, uneori
infertilitate; tumora sensibila la estrogeni: creste in sarcina si se micsoreaza la menopauza
Localizare: corporeala si cervicala; leiomiomul corporeal: submucos, intramural si subseros
Macroscopic: noduli bine delimitati, neincapsulati, de culoare alb-sidefie cu aspect in vartejuri pe sectiune,
consistenta variabila, frecvent elastica, dar poate fi ferma, dura, foarte dura, de piatra (calcificari),
moale (sarcina),
Microscopic
Fascicule de celule fusiforme (muschi neted) si de fibre conjunctive (deoarece paralel cu proliferarea
fibrelor musculare are loc si proliferarea stromei fibroconjunctive se mai foloseste si denumirea de
fibroleiomiom)
Margini bine delimitate
Pseudocapsula
arii de hialinizare si calcificari
Vase sanguine
Pentru a diferentia fibroleiomiomul de fibrom se realizeaza coloratia van Gieson care coloreaza
fibrele de colagen in rosu si fibrele musculare netede in galben (in fibrom sunt prezente doar
fibre de colagen).
Leiomiosarcomul
varsta medie = 60 ani
Macroscopie : mai mult sau mai putin bine limitat, culoare alb-cenusie, aspect fasciculat cu zone
hemoragice si de necroza
Microscopic:
celule dispuse in fascicule lungi care se intretaie in unghi drept, citoplasma abundenta si eozinofila,
frecvent fibrilara, uneori celula contine o vacuola perinucleara, nucleu central cu extremitatile
rotunjite
zone de necroza

Indexul mitotic este cel mai bun criteriu de prognostic :

tumorile retroperitoneale : 1-4 mitoze/10 hpf indica un potential malign in timp ce > 4 mitoze/10
hpf indica o tumora maligna
tumori cutanate : > 2 mitoze/10 hpf indica o tumora maligna
Coloratii speciale :
tricrom Masson: marcheaza miofilamentele intracitoplasmatice
PAS : glicogenul intracitoplasmatic
Evolutie:
Prognosticul depinde de localizarea tumorii : 3 categorii topografice
1. retroperitoneale si intra-abdominale : frecvent nerezecabile in totalitate, prognostic prost, recidive
locale si metastaze frecvente
2. cutanate si subcutanate : prognostic bun, riscul de recidive locale depinde de calitatea exerezei;
formele subcutanate pot da metastaze (1/3 cazuri)
3. vasculare :-metastaze frecvente

Rabdomiomul
tumora benigna cu punct de plecare in muschiul striat, frecvent in miocard, musculatura scheletica
si limba.
Tumora rara
Microscopic: celule de dimensiuni si forme variate, cu sarcoplasma vacuolizata datorita continutului
bogat in glicogen.
IHC este pozitiv la desmina si mioglobina.
Rabdomiosarcomul
Se caracterizeaz prin proliferarea unor celule numite rabdomioblati: celule rotund ovalare, cu
nucleu alungit, cu citoplasm eozinofil, cu miofibrile (striaii) abundente, alungit, ca o coad =
celul mormoloc (tad-pole cell).
Se descriu cteva tipuri histologice :
tipul embrionar (sarcom botrioid) alctuit din plaje de celule mici, rotunde, uniforme, cu
localizare frecvent n vezica urinar sau vagin; are o evoluie favorabil comparativ cu alte tipuri
tipul alveolar cu celule dispuse n cuiburi, separate de septuri conjunctive dense
tipul pleomorf, cu celule nedifereniate, cu localizare frecvent la coaps (~ 75%)
Histochimic celulele sunt PAS (+).
IHC sunt pozitive: mioglobina citoplasmatic, nefilamentos, desmina citoplasmic, filamentos
(sensibilitate mare), Myo-D1 i miogenina nuclear (specificitate mare), actina sarcomerica.
Hemangiomul capilar (hemangiom juvenil):
Cea mai frecventa tumora vasculara la copil
Majoritatea sunt prezente la nastere cu toate ca nu sunt descoperite decat dupa cateva saptamani
Mai frecvent intalnit la sexul feminin, la copiii cu greutate mica la nastere
80% din pacienti - leziune cutanata unica
Localizare: pielea capului si a gatului; tesut subcutanat; ocazional la nivelul viscerelor interne
Macroscopic: tipic prezent de la nastere ca un nodul cutanat rosu-intens (purpuriu), cu aspect de
capsuna
Majoritatea leziunilor de dimensiuni mici regreseaza in timp
Microscopic:
Leziune localizata la nivelul dermului
Arhitectura lobulara
Consta din numeroase canale vasculare mici, arborizate, delimitate de celule endoteliale bombate
sau turtite, separate de o stroma conjunctiva redusa
Hemangiomul cavernos
Localizat in tesutul subcutanat, in regiunile mai profunde; in viscerele abdominale (ficat, splina)
Macroscopic:

Rosu-albastrui
Moale
Masa subcutanata spongioasa trombi (circulatia este incetinita la acest nivel)
Microscopic:
Spatii vasculare, dilatate, pline cu sange, de calibru mediumare, delimitate de celule
endoteliale turtite

Limfangiomul
Tumora mai frecventa la copii,
Localizare: regiunea cervicala, mucoasa cavitatii bucale, limba
Varianta chistica sau limfangiomul cavernos este mai des intalnita cavitati de dimensiuni diferite
tapetate de endoteliu ce contin limfa
Macroscopic: forma nodulara sau difuza (ingrosare difuza); clinic: in dimensiuni a limbii sau buzelor
(macroglosie, macrocheilie)
Microscopic: proliferare de canale limfatice delimitate de celule endoteliale turtite ce contin in lumen fluid
palid, omogen;
se pot observa si rare hematii secundare hemoragiei

Osteosarcomul
- Tumora maligna primara osoasa caracterizata prin productia de osteoid de catre celulele neoplazice
- Osteoidul:
apare ca o substanta eozinofila sticloasa avand contur neregulat
reprezinta precursorul organic, nemineralizat al matricei osoase
este inconjurat de osteoblaste
prezent in cantitati variabile
alcatuit din: colagen tip I, mucopolizaharde acide (condroitinsulfat,
, proteine non-colagene-osteopontina, osteocalcina (proteina non-colagenoasa prezenta in
os si dentina), proteina morfogenica a osului care are rol in initierea procesului ce incepe cu
formarea de caartilaj si se termina cu formarea osului
- cea mai frecventa t.m. primara osoasa
- distributia bimodala, primul varf (10-20 ani) iar al II-lea (>40-50 ani); Osteosarcoamele secundare,
dezvoltate de obicei peste 40 ani, apar pe o conditie predispozanta: boala Paget, osteogenesis
imperfecta, infarct osos, osteomielita cronica, displazie fibroasa, tumora cu celule gigante,
osteoblastom, sarcom postiradiere, etc.
- S-au observat osteosarcoame dezvoltate la persoane cu risc genetic: pacienti cu retinoblastom
ereditar sau cu sindrom Li-Fraumeni.
- 60% dintre pacienti <25 ani
- Mai frecvent la
Osteosarcomul
Localizare: metafizele (91%) sau diafizele (9%) oaselor lungi (femur distal, tibie proximal, humerus
proximal); rar intracortical; rar oase plate (oasele pelviene, mandibula, craniu, vertebre).
In grupul osteosarcoamelor dezvoltate la suprafata osului sunt incluse: OS paraosteal
(juxtaccortical), OS periosteal si OS de suprafata cu grad inalt.
Clinic:
durere,
tumefactie,
limitarea miscarii membrului afectat
tegumentul supraiacent regiunii afectate este cald si are o vascularizatie accentuata
LDH si fosfataza alcalina in ser
Macroscopic

Tipic tumora este localizata la nivelul metafizei oaselor lungi

Pe sectiune aspect neomogen dpdv al culorii, consistentei si gradului de osificare
25% dintre tumori au o cantitate importanta de cartilaj
Cand tumora creste la suprafata osului, periostul ridicat de tesutul tumoral formeaza un triunghi
(triunghiul Codman)- aspect identificat radiologic
leziune intramedulara cu distrugere corticala si cu invazie in partile moi; dimensiune mare (> 5 cm),
culoare albicioasa, uneori aspect cartilaginos; consistenta variabila de la ferma, osoasa, la
consistenta moale. Uneori pot exista pe acelasi os leziuni tumorale secundare (skip lesions)
separate de maduva osoasa cu aspect normal.
Microscopic
sarcom cu grad inalt de malignitate, cu productie de osteoid cu grade variate de mineralizare.
Tesutul osteoid se diferentiaza uneori cu dificultate de alte materiale eozinofile extracelulare
(colagen, amiloid).
Osteoidul are tendinta de depunere langa lamelele osoase normale
Osteoblastii neoplazici au pleomorfism nuclear marcat, cromatina cu dispunere heterogena, nucleoli
proeminenti si mitoze frecvente, unele atipice.
Din punct de vedere histopatologic OS poate fi impartit in 3 tipuri:
osteoblastic - predomina matricea osteoida si osoasa
condroblastic- predomina matricea condroida de tip hialin, cu grad inalt de malignitate
fibroblastic- aspect asemanator fibrosarcomului cu o cantitate mica de osteoid
Condromul
Definitie: Tumora cartilaginoasa benigna caracterizata prin producerea de cartilaj hialin matur cu
condrocite lipsite de atipii nucleare.
In functie de topografie exista:
encondrom
condrom periosteal
encondromatoza multipla ( boala Ollier si sindromul Maffucci-encondromatoza asociata
angioamelor cutanate)
Prezinta risc de transformare condrosarcomatoasa; daca la nivelul extremitatilor acesta
transformare este exceptionala, ea trebuie cautata cu atentie la nivelul encondroamelor de centura
si in encondromatoza multipla unde riscul de malignizare este de 25-30%.
Localizare:
encondrom: metafizar sau metafizo-diafizar pe oasele lungi; oasele mainii; exceptional pe
oasele centurii pelvine.
encondromatoza multipla: lez. metafizare pe oasele lungi ale mb; oasele mainii, bazin,
omoplat, coaste si vertebre
Macroscopic
tumora este formata din noduli cartilaginosi de talie variata, albiciosi, de consistenta elastica;
in encondroamele de la nivelul oaselor lungi pot exista zone mixoide, pseudochistice si calcificate.
Condromul periosteal formeaza un nodul ovalar, sub-periosteal, de culoare alb-sidefie si de
consistenta elastica.
Microscopic:
Lobuli cartilaginosi cu limite nete, inconjurati de tesut conjunctiv.
Lobulii sunt formati din substanta condroida hialina, uneori cu zone mixoide intinse (in cazul
encondroamelor situate pe oasele mici ale mainii si piciorului) sau fibrilare.
Modul de crestere tumoral este expansiv, lent, permitand o osteogeneza periferica.
Celularitatea este variabila si uneori exista condrocite binucleate sau trinucleate.
Coloratia PAS (+) pentru mucopolizaharide.
Encondroamele oaselor distale au celularitate crescuta, cu nuclei mai voluminosi sau cu
binucleeri.
Condroamele periosteale se pot asocia cu elemente de resorbie in osul cortical subiacent dar
anomaliile celulare nu trebuie sa depaseasca 1% din totalul celulelor.

In encondromatoza multipla leziunile sunt mai difuze si contin plaje calcificate si osificate. Este
prezenta o crestere a celularitatii in zonele periferice ale nodulilor. Nucleii sunt mai voluminosi,
uneori binucleati dar fara anomalii cromatiniene; exista necroza celulara in centrul nodulilor.

Condrosarcom
Definitie: Tumora maligna cu productie de matrice condroida hialina in care pot apare modificari
mixoide, osificare secundara sau calcificare.
Termenul de condrosarcom descrie un grup de leziuni cu aspecte clinice si morfologice diferite.
90% din aceste leziuni sunt condrosarcoame (CS) centrale primitive.
Localizare: oasele pelviene (ilion frecvent), femur, humerus, coaste; rar oasele mainii si piciorului
(1%), craniu si vertebre.
Macroscopic
- Pe suprafata de sectiune: lobuli cu aspect cartilaginos normal cu mineralizare periferica
- Focal arii de hemoragie necroza
- Cortex frecvent erodat sau distrus, extensie in tesutul adipos adiacent
Microscopic:
tumora produce matrice cartilaginoasa in cantitate variabila, cu aspect lobulat.
Lobulii sunt separati de benzi conjunctive avasculare sau vascularizate.
Uneori se observa zone mixoide sau necrotice.
Condrosarcoamele sunt hipercelulare in comparatie cu encondroamele iar celularitatea este
crescuta la periferia lobulilor.
Condrocitele au variatii de forma si marime, contin nuclei mariti, hipercromi, uneori sunt celule
binucleate.
Importanta pentru diferentierea de un encondrom este observarea invaziei tumorale la nivelul
osului cortical si medular, cu inglobarea lamelelor osoase. Mitozele sunt rare si apar in CS de grad
inalt.

Gradul tumoral (G) are importanta prognostica.

Frecvent condrosarcoamele au zone cu grade cuprinse intre l si lll care trebuie mentionate in
buletinul anatomo-patologic.
Grad l: tumora cu celularitate moderata; condrocite cu nuclei hipercromi, uniformi;
ocazional celule binucleate. Stroma condroida; arii mixoide mici sau absente.
Grad ll: tumora cu celularitate crescuta in special la periferia lobulilor; condrocite cu
atipii nucleare mai mari decat in gradul l; mitoze rare; Stroma frecvent mixoida; arii
necrotice prezente.
Grad lll: celularitatea si pleomorfismul nuclear sunt mai crescute decat in gradul ll.
Stroma condroida este redusa cu zone mari de necroza , atipii nucleare proeminente,
mitoze multiple (>1/mitoza pe HPF)