Tumori mezenchimale

GRADAREA SARCOAMELOR
I. Gradul histologic II. Talia tumorala III. Invazia (localizarea sub fascia superficiala) IV. Tesut tumoral restant macro sau microscopic

I. Gradul histologic

A. Sistemul stabilit de FNCLCC* are in vedere trei criterii:

1. diferentierea tumorala: scor 1 sarcoame care seamana cu tesutul adult normal; scor 2 sarcoame pentru care tipul histopatologic este cert; scor 3 sarcoame embrionare, sinovialosarcoame, sarcoamr epitelioide, sarcoame cu celule clare, sarcoame alveolare de parti moi, sarcoame nediferentiate si sacoame pentru care tipul histologic este incert. 2. numarul de mitoze complete pe o suprafata de 1,73 mm2: scor 1: 0-9 mitoze; scor 2: 10-19 mitoze; scor 3: mai mult de 19 mitoze. 3. procentul necrozei tumorale: scor 1: fara necroza; scor 2: sub 50% necroza tumorala; scor 3: peste 50% necroza tumorala. Acest sistem permite distingerea a trei grade care aduna scara fiecarui parametru: Gradul 1: scor 2-3; Gradul 2: scor 4-5; Gradul 3: scor 6-8. Cu cat graul este mai inalt, cu atat prognosticul este mai prost. Este cel mai utilizat sistem in Franta. *Federatia Nationala a Centrelor de Lupta Contra Cancerului

I. Gradul histologic
B. Sistem, ce vizeaza gradul histologic, al Institutului National de Cancer(NCI): Acest sistem tine cont de 2 criterii: diferentierea si necroza. Distinctia intre gradul II si III se face pe criteriul necroza. necroza absenta sau minima (<15%) gradul II; necroza moderata sau marcata (>15%) gradul III. Gradul I : Liposarcom bine diferentiat; Liposarcom mixoid; Dermatofibrosarcomul lui Darrier-Ferrand. Gradul I-II : Leiomiosarcom; Condrosarcom; Schwannom malign; Hemangiopericitom Gradul II-III : Sarcom Ewing; Rabdomiosarcom; Osteosarcom; Sarcom alveolar de parti moi. Sinovialosarcom.

C. Tipul histologic ofera mai multe informatii decat gradul histologic: 1. sarcoame pentru care gradul histologic este mai putin informativ: - sarcoam cu celule clare; - sarcoam alveolare de parti moi; - sarcoam epitelioid. 2. tumori cu malignitate incerta sau locala: - fibrosarcom atipic, - dermatofibrosarcom Darrier-Ferrand; - fibroblastom cu celule gigante; - histiocitofibrom plexiform; - histiocitofibrom angiomatoid; - liposarcom bine diferentiat; - hemangioendotelion epitelioid - hemangioendoteliom cu celule fusiforme; - angioendoteliom papilar endovascular. 3. sarcoame cu potential metastatic important: - liposarcom cu celule rotunde; - rabdomiosarcom embrionar; - rabdomiosarcom alveolar; - neuroepiteliom; - sarcom Ewing extra-osos; - tumori rabdoide maligne extra-renale.

II. Talia tumorala:

Talia >5 cm. are prognostic nefavorabil in ce priveste supravietuirea globala si fara metastaze.

III. Invazia( localizarea sub fascia superficiala):

Localizarea profunda confer un prognostic nefavorabil pentru supravietuirea globala si supravietuirea fara metastaze.

IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic:

Talia recidivei locale este semnificativ mai mare in cazul exerezei insuficiente (rezidu tumoral macro sau microscopic).

Clasificarea clinica TNM:

T tumora primara: Tx tumora primara nu poate fi evaluata T0 nu se evidentiaza tumora primara; T1 tumora < sau = cu 5 cm. in cea mai mare dimensiune: T1a tumora superficiala* T1b tumora profunda* T2 tumora > 5cm in cea mai mare dimensiune: T2a tumora superficiala* T2b tumora profunda* * tumora superficiala este localizata exclusiv deasupra fasciei superficiale, fara invazia fasciei; * tumora profunda este localizata exclusiv sub fascia superficiala, sau superficial fata de fascie, cu invazia ei sau prin ea. Sarcoamele retroperitoneale, mediastinale si pelvice sun clasificate ca tumori profunde.

Clasificarea clinica TNM:

N ganglioni limfatici regionali: Nx ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluati; N0 ganglioni limfatici regionali fara metastaza; N1 ganglioni limfatici regionali cu metastaza. M metastaze la distanta: Mx metastaze la distanta nu pot fi evaluate; M0 nu sunt metastaze la distanta; M1 metastaze la distanta prezente.

G Gradul histopatologic OMS

Gx gradul de diferentiere nu poate fi apreciat; G1 bine diferentiat; G2 moderat diferentiat; G3 slab diferentiat; G4 nediferentiat. Dupa ce tipul histologic a fost determinat, tumora trebuie gradata conform mai multor criterii, care includ: celularitatea, pleomorfismul celular, activitatea mitotica si necroza. Cresterea substantei intercelulare, precum colagen sau material mucoid, trebuie considerata un factor favorabil in ce priveste gradarea.

Tumori fibroase i leziuni tumor like

Proliferri reactive pseudosarcomatoase
Leziuni non-neoplazice care apar ca rspuns la alterri induse de ageni fizici sau ischemie; sunt compuse din fibroblaste active i celule mezenchimale . Se dezvolt rapid i mimeaz histologic sarcoamele prin hipercelularitate, activitate mitotic i aspectul primitiv, puin difereniat al celulelor mezenchimale. Cele mai reprezentative leziuni de acest tip sunt: - fasciita nodular - miozita osifiant

Fasciita nodular
Formaiune cu aspect tumoral care apare la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremitilor sau trunchiului form nodular , unic, 3-4cm, bine delimitat, consisten ferm, se poate extinde n esutul adipos sau muscular nvecinat Microscopic proliferare dens celular, de celule fusiforme cu dispoziie fasciculat; uneori celule cu aspect bizar; infiltrat inflamator mononuclear asociind prezena de celule gigante multinucleate; cantiti variabile de fibre i vase sanguine.

Fasciita nodular

Fasciita nodular

Fibromul
T. benign a esutului conjunctiv Formaiune nodular, ncapsulat, culoare alb-glbuie sau uor rocat dimensiuni de la mm la 10-15 cm sau mai mari consisten moale sau dur n funcie de gradul de edem stromal sau cantitatea de fibre i gradul de transformare hialin a stromei. posibile arii de metaplazie cartilaginoas sau osoas. Microscopic proliferare de fibroblaste i fibrocite, cu o cantitate variabil de fibre de colagen i reticulin, cu dispoziie n fascicole cu orientri diferite realizand pe seciune un aspect storiform. Elastofibromul - apare n prile moisuperficiale ale trunchiului, mai ales subscapular, uni sau bilateral, prost delimitat. Microscopic fibroblaste i adipocite dispuse printre fascicole de fibre elastice i colagene.

Fibrom cu arii de transformare hialin a stromei

Tumora desmoid fibromatoza agresiv

Localizare - muchii drepi abdominali(cel mai frecvent) dar i alte grupe musculare Macroscopic proliferare cu aspect neregulat cu caracter infiltrativ n masa muscular Microscopic proliferare de esut fibromatos bogat n fibre de colagen care infiltreaz fascicolele musculare, disociindu-le; fibrele musculare cuprinse n proces devin atrofice. caracterele citologice ale proliferrii sunt benigne dar aspectul infiltrrii este asemntor cu cel al unei tumori maligne. Evoluie in general nefavorabil cu recidive i tendina de invazie a structurilor profunde. Poate rspunde la RT dei uneori s-a produs transformarea malign dup edine repetate.

Fibromatozele
Proliferri de fibroblaste cu caracter reacional Fibromatoza coli apare la sugar sau copilul mic, cu determinism genetic, ca o proliferare fibroconjunctiv la nivelul mm. sternocleidomastoidieni, uni sau bilateral, cu caracter difuz, infiltrativ, producnd retracii locale ce induc torticolis. Fibromatoza palmar i plantar proliferare nodular sau difuz la nivelul aponevrozei plantare sau palmare, uni sau bilateral, cu retracia aponevrozei i flexia permanent a degetelor(la man realizeaz sindromul Dupuytren). Fibromatoza de iradiere Fibromatoza penian boala Peyronie Fibromatoza cicatricial

Fibrosarcomul
Tumor malign a esutului conjunctiv Mai frecv. apare subcutanat la extremiti sau trunchi, dar i n mezenter, mediastin tendoane, os, periost sau visceral. Macroscopic neancapsulat, circumscris sau infiltrativ, cu arii de necroz i hemoragie. Microscopic proliferare de celule de tip fibroblastic, cu ncrcare variabil a stromei cu fibre de colagen i reticulin. n funcie de gradul de difereniere aspectul este: - FS bine difereniate - asemmtor fibroamelor bogat celulare cu atipii i pleomorfism celular redus i mitoze rare; dispoziia celulelor n fascicole paralele dispuse n unghi (aspect n os de pete) - FS slb difereniate pleomorfism celula, atipii nucleare i mitoze frecvente, reduceea cantitii de fibre. D. D. IHC Vimentina i colagen I pozitive, absena altor markeri.

Fibrosarcom bine difereniat (aspect n os de peteal fascicolelor de celule tumorale)

Tumori fibrohistiocitate
Histiocitomul fibros benign nodul tumoral unic sau multiplu, dimensiuni reduse, bine circumscris microscopic constituit din fascicole de fibroblaste cu dispoziie preponderent storiform, histiocite uneori ncrcate cu lipide sau prezentand un aspect de celule gigante multinucleate. Fibrele de colagen sunt n cantitate variabil dar fibrele de reticulin realizeat o reea dens pericelular. Caracterul de benignitate al leziunii este uneori stabilit doar de evoluie.

HFB

HFB

Histiocitomul fibros malign

Localizare prile moi periferice, visceral Microscopic tipuri - storiform pleomorfic(2/3 din cazuri) - mixoid - inflamator - cu celule gigante - angiomatoid

HFM

HFM tipul storiform - pleomorf

Leiomiomul
Tumor benign localizat la organe care conin esut muscular neted tub digestiv, vezic urinar, plman, pereii vasculari unic sau multiplu dimensiuni variabile Macroscopic cretere nodular, lobulat, bine delimitat, uneori pediculat; consisten ferm dur, arii de transformare chistic, focare de necroz i hemoragie, focare de calcificare Microscopic fibre musculare netede dispuse n fascicole cu orientare variat; pe seciune apar fibre dispuse longitudinal i transversal; nucleii rotunjii la capete; mitoze absente; ]ntre fibre exist cantiti variabile de colagen fibroleiomiom sau leiomiofibrom Leiomiomul bizar celularitate bogat, nuclei mai mari, polimorfi, cu atipii, fr mitoze. Comportament benign.

Leiomiom uterin

Leiomiom uterin

Leiomiom

Leiomiom detalii celulare

Angioleiomiom intravascular

Leiomiosarcomul
Localizare uter, tub digestiv, pri moi, vase Microscopic proliferare de celule fuziforme, rotund-poligonale, sau pleomorfe, cu nuclei mari cu atipii i mitoze cu dispoziie fascicular asemntoare cu cea a unui leiomiom. n formele slab difereniate aspect de sarcom pleomorf. IHC Actina i miozin de muchi neted, desmina, col. IV. Evoluie nefavorabil mai ales n formele slab difereniate.

Leiomiosarcom uterin

Leiomiosarcom uterin

Leiomiosarcom uterin detalii celulare

Rabdomiosarcomul
Cea mai comun form de TPM a copilului i adolescentului Localizare cap i gat, tractul genito-urinar, retroperitoneal, muchii scheletici ai extremitilor Macroscopic mas tumoral infiltrativ care poate atinge dimensiuni mari, arii de necroz hemoragic Microscopic tipuri - embrionar /botrioid, alveolar, pleomorfic Rabdomioblastul form rotund sau elongat, cu nuclei excentrici, citoplasm eozinofilic, granular, bogat n filamente(ME, PTAH) IHC mioglobina, desmin, actina sarcomeric, MyoD1. Evoluie nefavorabil.

Rabdomiosarcom

Rabdomiosarcom embrionar

Rabdomiosarcom al prostatei

Tumori ale esutului adipos

LIPOMUL
t. benign a . adipos cea mai comun tumor de pri moi(tpm) a adultului d.p.d.v. morfopatologic se clasific n - lipom convenional - fibrolipom - angiolipom - lipom cu celule fuziforme - mielolipom - lipom pleomorfic

Lipomul convenional
Proliferare de adipocite mature delimitat de o capsul subire dimensiuni variabile, mobil, moale, nedureros (cu excepia angiolipomului) apar la varsta medie localizare: - esutul subcutanat intramuscular
(mai puin bine circumscris)

Lipomul convenional

Liposarcomul
apar mai ales n perioada 50-70 de ani mai rar la copii esuturile moi profunde - mai frecvent n regiunile proximale ale membrelor i retroperitoneal cretere lobulat sau nodular, infiltrativ; pot ajunge la dimensiuni mari pe seciune aspect alb-glbui, arii mixoidgelatinoase, zone de necroz, arii de transformare cchistic

Liposarcomul - aspecte microscopice

LS bine difereniat structur histologic asemntoare lipomului; pleomorfism mai mare, rare mitoze LS mixoid lipoblaste cu grade variabile de difereniere cu o abundent substan fundamental mixoid i o bogat reea vascular capilar plexiform LS cu celule rotunde lipoblaste slab difereniate, mici rotunde sau fuziforme cu cantiti mici de grsimi n citoplasm LS pleomorf celule nediferniate sau slab difereniate, cu citoplasm abundent, granular sau vacuolat, nuclei pleomorfi cu frecvente mitoze LS mixt combinaie n diferite proporii a celorlalte tipuri LS dedifereniate se asociaz arii de fibrosarcom, condrosarcom, osteosarcom, miosarcom sau angioarcom
Evoluia n funcie de gradul de difereniere. Cele bine diferniate au un potenial crescut de recidiv local i redus de metastazare . Cele slab difereniate dau recidive precoce i metastazeaz frecvent i rapid.

LS bine difereniat lipoma - like

Liposarcom mixoid intramuscular

Liposarcom retroperitoneal

LS mixoid

Liposarcom mixoid

Liposarcomcu celule rotunde cu arii mixoide

Tumorile vasculare
Hemangiomul considerat mai mult o malformaie (prezente la natere, nsoesc alte malformaii) Localizare - orice organ sau esut Macroscopic slab delimitat, uneori difuz infiltrativ; dimensiuni mm /cm; culoare dat de tipul de sange din vase. Hemangiomul capilar Hemangiomul cavernos Hemangiomul venos Hemangiomul sclerozant Angiomiomul Hemangiomatoza generalizat Hemangiomul intramuscular

Angiosarcomul
Mai frecvent la aduli Localizri pri moi, san, sfera genital, viscere, os, retroperitoneal Originea celulele endoteliale hemagioendoteliosarcom Originea n vasele mari aort, v. cav sunt forfe slab difereniate cu aspectul unui sarcom cu celule fusiforme sau pleomorfe(de unde denumirea de sarcom intimal) Pot apare post iradiere, n fistule arterio-venoase, n combinaie cu alte tumori Microscopic simuleaz un hemangiom n formele bine difereniate - formele slab difereniate mimeaz alte tipuri de tumori maligne Aspectele diagnostice sunt canalele vasculare tapetate de celule endoteliale atipice, aspect evideniat de coloraiile pt. reticulin. Focare hemoragice i depozite de hemosiderin. Celulele neoplazice au forme variate fusiforme, rotunde, epitelioide, anaplazice, gigante multinucleate IHC markeri endoteliali FVIII, CD 31, CD34

Angiosarcom bine difereniat

Angiosarcom cutanat

Angiosarcom

Angiosarcom celule atipice cu lumen intracitoplasmatic

Angiosarcom

Angiosarcom epitelioid

Angiosarcom Col IHC CD 31 pt. celulele endoteliale

Neurinom

Neurinom cu arii Antoni A i B

Neurinom corp Verocay