Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
(CONJUNCTIVE)
TUMORI MEZENCHIMALE
Nomenclatură:
Tumora benignă:
- denumirea celulei de origine + sufixul “-om“
Tumora malignă:
- tipul de ţesut spre care se diferenţiază tumora malignă +
sufixul ” - sarcom”
Tumorile mezenchimale benigne sunt mai numeroase decât cele
maligne (100:1).
Sarcoamele
rare, reprezentând mai puţin de 2% din tumorile maligne.
se dezvoltă rar dintr-o tumoră benignă pre-existentă.
au originea în celulele primitive mezenchimale și au capacitatea de
a se diferenția – diferențierea histologică și gradul de diferențiere
sunt importante pentru prognostic și tratament
metastazează în primul rând pe cale hematogenă (pulmon, ficat, os,
creier) și tardiv pe cale limfatică
Cauze
- în general necunoscute
asocieri:
• radioterapie (osteosarcom extraosos, histiocitom malign)
• arsurile chimice/termice
• chimice (clorura de vinil – angiosarcom hepatic)
• traumatisme
• virusuri şi imunosupresie (sarcomul Kaposi în SIDA)
sindroame genetice:
neurofibromatoza tip 1 (neurofibrom, schwanom malign)
sindromul Gardner - mutaţiile genei APC (osteoame, tumori desmoide)
sindrom Li-Fraumeni - mutaţia genei TP53 (sarcom ale ţesuturilor moi)
Localizare:
•40% - extremităţi inferioare (coapsă),
•20% - extremităţi superioare,
•10% - cap şi gât
•30% - trunchi şi retroperitoneu.
● celule musculare:
- netede Leiomiom Leiomiosarcom
- striate Rabdomiom Rabdomiosarcom
Tipul celular
celule fuziforme
celule mici, rotunde
celule epitelioide
celule gigante, multinucleate
celule pleomorfe, bizare
Modelul arhitectural
fascicule
palisade
model storiform (spiţe de roată sau spirală)
tip alveolar
Tumorile țesuturilor moi
Benigne
Intermediare (agresive local, rar metastazează)
Maligne
FACTORI DE PROGNOSTIC
1 Dimensiunea tumorii
2 Profunzimea: tumorile superficiale – prognostic mai bun
3 Localizare: tumorile retroperitoneale – prognostic mai sever
4 Tipul histologic și gradul de diferențiere
5 Invazia vasculară
6 Marginile de rezecție
7 Stadiu clinic
8 Indice mitotic (Ki-67) – proliferarea celulară
9 Alterări genetice: mutația p53/pRb prognostic sever
Patogenie şi caractere generale
densitatea celularităţii,
pleomorfism
Dimensiunea, profunzimea
Localizare
ţesuturi profunde (coapsă,
retroperitoneal)
Macroscopic
mase bine circumscrise
alb gălbui
arii de necroză şi hemoragie
Liposarcom
Microscopic
!! Fără capsulă, infiltrative
Lipoblastul – elementul de diagnostic
histologic (celulă mezenchimală
embrionară)
• nucleu mărit de volum, hipercromatic,
• citoplasma uni- sau multivacuolată
Două grupuri histologice:
cu grad redus de malignitate
cu grad mare de malignitate
Liposarcom diferențiat
Liposarcom cu grad redus de malignitate
liposarcom diferenţiat
liposarcom mixoid
Liposarcom mixoid
Liposarcom
Microscopic
Două grupuri histologice:
cu grad redus de malignitate
cu grad mare de malignitate
Liposarcom pleomorf
Tumori ale țesutului adipos
Lipom
Liposarcom
Tumori vasculare
Tumori și leziuni tumor-like ale țesutului
fibros Hemangiom
Fibrom Limfangiom
Fasciita nodulară Hemangioendoteliom
Fibromatoze - superficiale şi profunde Hemangiopericitom
Fibrosarcom Angiosarcom
Tumori fibrohistiocitare
Histiocitom fibros Tumori cu histogeneză incertă
Dermatofibrosarcom protuberans Tumora cu celule granulare
Histiocitom fibros malign Sarcom sinovial
Tumori ale țesutului muscular striat
Rabdomiom
Sarcom alveolar al părţilor moi
Rabdomiosarcom Sarcom epitelioid
Tumori ale țesutului muscular neted Tumori ale țesutului nervos periferic
Leiomiom
Neurofibrom
Leiomiosarcom
Schwannom
Tumori maligne ale tecii nervilor periferic
?
Fibromul
Macroscopic
- noduli de dimensiuni variabile
- bine delimitate
- consistenţă fermă
Microscopic
- proliferare de celule fuziforme dispuse
în fascicule scurte
- stromă conjunctivă
Fasciita nodulară
(fasciita inflltrativă sau pseudosarcomatoasă)
• Leziune benignă reactivă
• Localizare:
• derm profund, subcutanat, muşchi.
• antebraţ, torace, spate
• Clinic:
• Adulți
• masă rapid proliferativă, solitară şi dureroasă
• Tratament:
• excizia chirurgicală
Fasciita nodulară
• Macroscopic:
• formațiune nodulară (câţiva
centimetri) cu marginile puţin
definite.
• Microscopic:
• bogat celularizată
• Fibroblaste:
• dimensiuni şi forme
variate (fuziforme şi
stelate), nucleoli evidenţi
şi mitoze.
• Stroma
• frecvent este mixoidă
• conţine limfocite şi
eritrocite extravazate.
Fibromatozele
•Proliferarea fibroblastelor bine diferențiate
•Creştere invazivă locală
•Nu metastazează
•Recidivă după excizia chirurgicală.
•Fibromatozele superficiale:
• fibromatoza palmară (contractura Dupuytren),
• fibromatoza plantară
• leziuni ce contin mult colagen producând
deformări sub formă de contractura a
palmelor şi plantelor.
•Fibromatozele profunde:
• abdomen, muşchii trunchiului şi ai
extremităţilor.
• caracterizate printr-o tendinţă mai mare
de recidivă.
Fibromatozele
Localizare
ţesuturi profunde coapsă, genunchi, trunchi - intramuscular,
aponevroze, tendoane
rar retroperitoneal, mediastin
Macroscopic
•leziuni solitare
•neîncapsulate
•caracter infiltrativ
•arii de necroză şi hemoragie
Fibrosarcom
Microscopic
- Gradiere histologică:
grad I - atipia nucleară şi indicele
mitotic sunt reduse
grad II – celule fuziforme atipice
cu formare redusă de colagen,
↑mitoze
Fibrosarcom
Microscopic
• Macroscopic:
• nodul mobil, bine delimitat
Histiocitom fibros benign
(dermatofibrom)
• Microscopic:
• fibroblaste dispuse în benzi sau fascicule scurte - aspect “în vârtej”
• macrofage cu citoplasma spumoasă (celule xantomatoase),
• celule gigante multinucleate, cu nuclei “în coroană” (celule Touton)
Dermatofibrosarcomul protuberans
Localizare
•regiunea capului și gâtului (orbită,
nazofaringe, palatul moale)
•tract uro-genital,
•rar, extremități
Macroscopic
tumoră cu creştere polipoidă, gelatinoasă
Microscopic
• celule tumorale fuziforme sau
rotunde maligne, ce mimează
f.m.s în variate stadii ale
embriogenezei
• arii bogat celularizate alternând
cu zone cu abundent mixoid
• rabdomioblaste ± striaţii
transversale
Rabdomiosarcomul alveolar
Localizare
- musculatura profundă a extremităților,
regiunea perineală, rar cap și gât
- frecvent la adolescenți
Macroscopic
• tumora → încorporată în mușchiul
scheletic
Microscopic
• reţea de septuri fibroase ce delimitează
celulele tumorale slab coezive, dispuse
în cuiburi sau agregate.
• celulele tumorale din centrul acestor
agregate degenerează → formează un
spaţiu liber asemănător cu alveolele
pulmonare → rabdomiosarcom
alveolar
Rabdomiosarcomul pleomorf
• Localizare: extremități (coapsă), în
ţesuturile moi profunde
• Frecvent la adulți
Macroscopic
- masă tumorală brun cenuşie infiltrativă
Microscopic
- numeroase celule mari, uneori
multinucleate, cu nuclei bizari şi
citoplasmă eozinofilă.
Localizare
Frecvent uter
Rar tub digestiv (stomac, intestin), subcutanat.
Leiomiomul uterin
este cea mai frecventa tumoră benignă, E ↑
asimptomatic / meno-metroragii sau dureri prin
compresie.
Macroscopic
bine delimitat, neîncapsulat
localizare
- miometru (intramural),
- apropierea seroasei (subseros) sau
- apropierea endometrului (submucos).
Leiomiom
Microscopic
proliferarea celulelor musculare netede fusiforme (cu nucleu “în trabuc”)
fascicule de celule fuziforme, dispuse in vârtejuri ce se intersectează în unghi
drept
fără atipii şi cu un număr redus de mitoze.
Leiomiosarcom
Tumora malignă a ţesutului muscular neted (10-
20% din sarcoamele ţesuturilor moi)
Localizare
uter, stratul muscular al tubului digestiv
Macroscopic
masă fermă, nedureroasă, aspect cărnos, culoare roşie-brună, infiltrativă,
N și H
Leiomiosarcom
Microscopic
- celule maligne alungite, fuziforme, cu aspect fasciculat
a. Hemangiom capilar
b. Hemangiom cavernos
Hemangiom capilar
Localizare:
- cutanat, subcutanat, mucoase, viscere
Macroscopic
leziune plană sau uşor reliefată, uneori pediculată
roşie → albăstruie
dimensiuni variabile (mm→cm)
!!! Fără capsulă
Hemangiom capilar
Microscopic:
lobuli vasculari ce contin numeroase vase de tip capilar unite prin benzi de
tesut conjunctiv
Vasele capilare tumorale sunt căptuşite cu un endoteliu cu aspect normal
Hemangiom cavernos
Tumora benignă formată din numeroase spaţii
vasculare
Macroscopic
- masă difuză, neîncapsulată
- aspect buretos, roşu-închis/ albăstrui, 1-2 cm
- rar apar forme gigante
Microscopic
- spaţii vasculare largi, de formă şi mărime variabilă,
căptuşite de un endoteliu cu aspect normal
- conţin sânge sau trombi
Localizare
subcutanat în regiunea capului, gâtului,
axilă.
rar trunchi, în organele interne sau în
ţesutul conjunctiv din cavităţile
abdominală sau toracică.
Macroscopic
tumoră imprecis delimitată, neîncapsulată
uşor reliefată
Microscopic
reţea de spaţii limfatice delimitate de
endoteliu (conţin limfă)
aglomerări limfoide în stromă
Sarcom Kaposi
Bărbați adulți – HHV-8
Tineri – SIDA
Localizare:
Pielea extremităților
Macroscopic:
Leziuni cutanate multiple
Plane sau polipoide
Sarcom Kaposi
Microscopie:
Proliferare vasculara (spatii vasculare mici)
Stroma conține celule inflamatorii
Angiosarcom
• Tumori endoteliale maligne
• adult ambele sexe,
• Localizare:
• piele, ţesuturil moi, glanda mamară, ficat.
• Macroscopic:
• arii hemoragice imprecis delimitate.
• pe secțiune aspect spongios
Angiosarcom
Microscopic
• în raport cu gradul de diferenţiere → arii vasculare de dimensiuni variate,
delimitate de celule endoteliale anaplazice sau arii nediferenţiate, cu celule
atipice, fără formarea de vase.
• evoluție malignă, cu invazie locală și MTS la distanță
TUMORI CU DIFERENŢIERE
CARTILAGINOASĂ SAU OSOASĂ
TUMORI CU DIFERENŢIERE
OSOASĂ SAU CARTILAGINOASĂ
• Localizare
• frecvent - sistemul osos,
• rar - ţesuturi moi extrascheletice.
• Cele mai frecvente tumori maligne ale osului sunt metastazele, în special
ale carcinoamelor.
• Frecvent:
• carcinomul de glandă mamară,
• carcinomul bronhogenic
• adenocarcmomul renal,
• adenocarcinomul de tiroidă
• adenocarcinomul de prostată
Condrom
Macroscopie
nodul sidefiu
încapsulat
aspect lobulat
Condrom
Microscopie
nodulară, bine circumscrisă,
încapsulată
lobuli de cartilagiu hialin matur,
separaţi de axe conjunctivo-
vasculare, cu rol de suport şi nutritiv.
Localizare
frecvent treimea superioartă a tibiei
falange
treimea superioară a femurului
Macroscopic
tumoră nodulară,
bine delimitată,
încapsulată
?
Osteosarcom
Tumora malignă ce formeaza os tumoral
!!! Cea mai fecventă tumoră osoasă primară
Tipuri:
- parosteal
- endosteal
Localizare
Frecvent la nivelul metafizelor oaselor lungi (în jurul
articulaţiei genunchiului)
!!! Osteosarcomul
creşte rapid,
invadează părţile moi din jurul osului
penetrează corticala şi pătrunde în canalul medular
metastazează hematogen în pulmon
Osteosarcom
Microscopic
arii de celule fuziforme nediferenţiate
de tip sarcomatos
Clinic
- Benigne - nevii melanocitari
- Maligne - melanomul malign
Nevul melanocitar
Tipuri
congenitali
dobândiţi
Macroscopic
macule sau papule, rotunde, brune, uniform pigmentate, sub 6 mm
diametru, cu margini bine definite.
Nevul melanocitar
Microscopic
Intraepidermici sau joncţionali !!! Nevii jonctionali și compuși au
Micşti sau compuşi potential de malignizare
Intradermici
Nev melanocitar joncţional
Microscopic
• Nucleii celulelor nevice sunt
uniformi, cu contur rotund, cu
nucleoli puţin evidenţiaţi sau
absenţi,
• fără activitate mitotică.
Nev melanocitar compus
Nev melanocitar intradermic
?
Melanomul malign
Localizare
- frecvent piele, glob ocular
- alte localizări: mucoasa orală şi anogenitală, esofag, meninge.
Semne clinice relevante ale unui melanom
mărirea unui nev existent anterior;
prurit sau durere localizate la nivelul unui nev;
apariţia de noi leziuni pigmentare la adult;
conturul neregulat al leziunilor pigmentate
variaţia pigmentării;
ulcerarea unui nev pre-existent.
Melanomul malign are 2 modalităţi de creştere:
•radială (orizontală):
• proliferarea radială indică dezvoltarea melanomului pe linie orizontală în epiderm şi
straturile dermice superficiale pentru o perioadă lungă de timp.
• pe parcursul acestui stadiu, celulele tumorale nu au capacitatea de a genera
metastaze.
•verticală:
• melanomul proliferează şi invadează straturile dermice mai profunde ca o masă de
celule atipice fără semn de maturare, ajungând în dermul reticular.
• această etapă este marcată clinic prin apariţia unui nodul într-o maculă relativ plată
rezultată din proliferarea radială - formarea nodului se corelează cu momentul
apariţiei unei clone de celule tumorale cu potenţial metastatic.
Melanom - microstadializare
Melanom malign
Macroscopie:
• Structură chistică:
Fire de păr
Dinte
Teratom chistic matur de ovar
Structură chistică tapetată la interior de un epiteliu scuamos pluristratificat
(similar epidermului) și anexe ale pieii dispuse dezordonat (foliculi piloși, glande
sebacee, glande sudoripare)
La nivelul promontoriului întâlnim structuri dentare și variate țesuturi mature
dispuse dezordonat şi fără relaţie cu locul în care se dezvoltă:
Diferențiere
Rata de creștere
Invazia locală
Metastazare
Recidivă
Prognostic
Caracterele generale ale
neoplasmelor benigne şi maligne
Caracteristicic Tumori benigne Tumori maligne
Metastazare Nu Frecvent
• celule musculare
- netede
- striate
Nomenclatură
Tumori epiteliale Benigne Maligne
• Epiteliul scuamocelular Papilom scuamocelular Carcinom scuamocelular
• Epiteliul glandular Adenom Adenocarcinom
• celule musculare
- netede Leiomiom Leiomiosarcom
- striate Rabdomiom Rabdomiosarcom