Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Nomenclatura
1.
2. 3. -
Tumori maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like) leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala: metastazele mielomul cu celule rotunde limfomul sarcom Ewing
Biologia tumorilor
1.
2. -
4.
5.
6.
sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature) tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din: celule tumorale o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic) sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis) barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime
compresiunea tesutului normal resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie distrugerea directa a tesutului normal tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos
Etiologie
TEORII - TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940) - TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE
Anomalii cromozomiale
Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: gena RB caracteristica pentru: - retinoblastom - osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane - osteosarcom - rabdomiosarcom - neurofibrosarcom gena NFI asociata cu: - neurofibromatoza - tumori maligne de teaca nervoasa - neurofibrosarcom Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in: - tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing
Agresivitatea tumorala
A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: implicare pulmonara in stadii precoce implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: apar in sarcoamele de inalta malignitate se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)
Examenul clinic
A. durere: osteocopa caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: prin durere atitudine vicioasa C. inspectie: deformare locala tumefactie atitudine vicioasa circulatie colaterala atrofie musculara D. palpare: dimensiuni si caracteristici tumorale temperatura locala crescuta frecvent adenopatie regionala
Examen paraclinic
Profil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca - hipercalcemie in sarcoame osteolitice - hiperfosfatemie in mielom - fosfataza alcalina (os) - fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie
Profil imagistic
Rx standard CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculonervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography
Biopsia
-
alegerea sediului i realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare nca neinvadate efectuat de chirurgi specializai care fac si intervenia chirurgical puncia bioptic biopsia incizional (efectuat dup stadializarea tumorii) biopsia excizional
osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale
Tratamentul tumorilor
-
clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei chirurgie ablativa (20% supravieuire la 5 ani)
- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fr amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani
procedeul intralezional:
indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune camp operator contaminat (biopsie)
procedeul marginal:
indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva raman noduli tumorali situati in pseudocapsula
T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee
Procedee de rezecie-reconstrucie
Chimioterapia
combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina, daunorubicina Antimetaboliti: Metotrexatul Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra micrometastazelor nedetectate chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala (crescand sansa chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor administrarea intraarticulara creste sansa de control local
Radioterapia
-
ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala se foloseste tehnica iradierii: tuturor tesuturilor cu risc pe cmpuri restranse prin filtre iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral
Clasificarea Lichtenstein
tumori neurogenice: neurilemom tumori vasculare: hemangiom tumori de origine necunoscuta: tumori cu celule gigante histiocitomul fibros benign tumori neclasate: chist osos solitar chist anevrismal fibrom neosifiant granulom eozinofil displazia fibroasa
- osteomul osteoid
Tumori osteogenice
tumora benign: frecvena = 10 % din tumori benigne ntlnit la adolesceni i tineri (80 % < 30 ani) cu predominan masculina localizare: - diafiza os lung (tibia, femur) - coloana - cateva localizari articulare - cateva forme periostale
Rx osteomul osteoid
Osteoblastomul benign
= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)
Tumori condrogenice
Osteocondromul
se ntlnete la copii si aduli de ambele sexe 1 - 2% degenereaza malign localizare - n dreptul cartilajului de cretere, zonele metafizare: - epifiza superioara humerus (forma sesil) - epifiza inferioara femur 50% - epifiza superioara tibie
Examenul clinico-imagistic al osteocondromului compresiune vascular sau nervoas prin dezvoltarea osoas exuberant
Osteocondromul
Rx caracteristic
CONDROMUL
T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi 85% condroame centrale 15% condroame periferice Localizari multiple (boala Ollier)
Varsta: 10 - 50 de ani Sex: b/f = 1/1 Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologic
CONDROMUL
Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata. DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic) A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant Tratament: chirurgical - rezectie ptr. formele periferice - chiuretaj plombaj pt. formele centrale
Encondrom
Eccondrom
CONDROMUL Tratament
CONDROMUL Tratament
Condroblastomul
tumora cartilaginoasa benign predominanta masculina 2/3 reprezint 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne frecvent ntre 10 - 25 ani (75% din cazuri) localizare: epifiza oaselor lungi (80%) femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara tibie extremitate superioara humerus extremitate superioara bazin, picior, omoplat etc..
Condroblastomul
- caracteristici clinico-imagistice Clinic:
geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm) nconjurate de lizereu de condensaie (condensare periferic moderat)
Condroblastomul
tratament chirurgical conservator
chiuretaj plombare cu allogref, cauterizare termic sau chimic rezecie n localizarea costal recidive posibile, 5 - 20%
Fibromul condromixoid
varsta tipica: 10 20 ani un caz din doua < 30 ani 70% din cazuri posibila si la 60 ani localizare: extremitatea oaselor lungi (75%) frecvent membrul inferior toate localizarile posibile
clinic: durere tumefactie fractura patologica
lacuna metafizara excentrica (1 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat
Fibromul condromixoid
apare cu predilecie la copii, n prima sau a doua decad de via (sub < 20 ani) - :=2:1 localizare de elecie - metafiza proximal humeral; apoi descresctor: femur, tibie, coaste, calcaneu
Clinic:
-
Radiologic
= formaiune de forma rotund sau ovalar, localizat metafizar, proximal de ea gsindu-se cartilajul de cretere pe care Nu l depeete i NU l influeneaz
Chistul osos esential - tratament OBS: - fractura poate determina vindecarea la pn la 15% din cazuri Tratament chirurgical: - chiuretaj plus plombaj, in faza de involuie a chistului recidiv
- puncie
i evacuarea chistului i injectarea de cortizon retard, 2-3 puncii la interval de 3-4 sptmni - puncia chistului, evacuarea acestuia i injectarea de mduv osoas hematogen recoltat extemporaneu
Displazia fibroas
aprox. 7% din tumorile benigne osoase = leziune benign cu 2 forme de prezentare:
Sdr. Albright = displazie osoas poliostic = pigmentare cutanat cafe au lait = pubertate precoce
- predomin
- localizare:
Displazia fibroas - clinic Clinic: - dureri - incurbri diafizare (tibie, femur) - inegalitate de membre - genu-varum / genu-valgus - pete de cafe au lait localizate pe ceaf, umeri, fese - forma poliostic
Displazia fibroas - examen imagistic Radiologic: - localizare metafizar sau diafizar, centro-medular cu extindere spre periferie, - fr reacie periosteal, - cu delimitare net
angulrile i inegalitile de membre se trateaz prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre
tumor agresiv potential de recidiv crescut potential de metastazare sczut considerata tumor border-line
OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi: - de novo - secundar transformarii unei tumori initial benigne (10% din GCT se malignizeaz)
margine subiat de scleroz, dar si distrucie cortical arii de hemoragie cu hemosiderina i focare de necrobioz pe fond de culoare rou-brun populatie celulara bifazica: celule stromale (mici, uninucleate) celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasm bazofil, granular)
grad I - inactive, absolut benigne grad II - active, tumori de tranziie grad III - tumori agresive, cert maligne pot metastaza (conin arii de transformare sarcomatoasa) - fibrosarcom - osteosarcom
Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%) 75% se dezvolta in jurul genunchiului: 5-10% epifiza distal radius, epifiza distala tibie, epifiza proximal humerus 10% localizare sacru 5% localizare arcul vertebral 3% alte localizari
latenta clinica frecvent durere tumefactie si crepitaii poate determina fractur patologica 5-10%
leziune excentrica producatoare de matrice situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare net fa de diafiz margini ns neclar definite osteoliz important ce subiaz i mpinge spre periferie corticala - tumora septat, cu aspect radiologic de bule de spun, iar cortexul apare suflat si pare distrus (n realitate este intact)
2-8% maligne de novo 20% se pot maligniza dup repetate recidive locale
condroblastom
chist anevrismal
rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva rezectii primare in zonele de extindere chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida reconstructii: PMMA si allogrefe proteza modulara, artrodeza Juvara amputatii iradiere numai pentru situsuri inaccesibile crioterapie
Artrodeza cu tija K
17 ani
V mulumesc !