Tumori osoase

UMF Carol Davila, Bucuresti

Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii M.S. Curie
Formatiuni tumorale osoase

• Descoperite incidental
• Benigne
• Manifestari clinice: durere/ tumefactie

• Maligne
• Istoric
• Imagistica

• BIOPSIE
Formatiuni tumorale benigne

• Chistul osos
• Chistul osos esential
• Chistul osos anevrismal

• Osteocondromul

• Osteom osteoid

• Fibrom nonosifiant

• etc
Chistul osos esential

• 3% din tumorile osoase primare

• Primele 2 decade de viata (m.a. 4-10 ani)

• Raport pe sexe 2:1 (baieti:fete)

• Zona metafizara - 50% metafiza proximala a humerusului

• Continut lichidian

• Durere – fractura pe os patologic

Chistul osos esential

• Active/latent (0,5 cm de cartilajul de crestere)

• Radiologic: leziune radiotransparenta, corticala subtiata
Chist osos anevrismal

• 1% din tumorile osoase primare

• Mai frecvent in decada 2

• Pot aparea pe orice os si la orice nivel

• Durere, tumefactie

• Leziune osteolitica cu continut sangvinolent cu numeroase septuri de

tesut conjunctiv
Chist osos anevrismal

• Radiologic: aspect de os suflat, corticala subtiata

Osteocondrom

• 36-41% din tumorile osoase primare

• Excrescenta osoasa rezultata in urma osificarii encondrale a tesutului

cartilaginous hialin al membranei aferente

• Apare prin hernierea unei portiuni a cartilajului de crestere

• Descoperit incidental sau in urma palparii. Poate determina durere,

tulburari de crestere, impotenta functionala

• 0,25% se pot transforma in condrosarcom

Osteocondrom
• Radiologic: masa tumorala in continuarea osului; In functie de baza de
implantare: sesile/pediculate
Exostoza ereditara multipla

• Transmitere autosomal dominant

• Complicatii:
• inegalitati de membre,
• sinostoze tibiofibulare (apozitii cronice a osteocondroamelor),
• limitarea miscariilor articulatiilor,
• limitarea pronosupinatieni,
• luxarea capului radial,
• deviatii in plan axial a membrelor pelvine (genu valgus m.a.),
• luxatie recurenta a rotulei
Exostoza ereditara
multipla
Osteom osteoid

• 10-11% din tumorile osoase primare

• Distributie pe sexe: 2:1 (baieti/fete)

• Nidus de 1.5-2 cm format din osteoid, osteoblasti si stroma

fibrovasculara inconjurat de o zona de os reactive, dens

• Durere, predominant nocturna, cedeaza la AINS

• Necesar CT si/sau RMN pentru localizarea mai exacta

Osteom osteoid

• Radiologic: nidusul apare ca o leziune radiotransparenta,

inconjurata de o zona scleroasa, radiodensa
Fibrom nonosifiant

• Descoperire incidental

• Raport pe sexe 2:1 (baieti:fete)

• De regula metafizare, pot apare si in zona epifizara

• Pot apare fracturi pe os patologic

• Dispar pana la varsta maturitatii

Fibrom nonosifiant

• Radiologic: leziune bine delimitata, radiotransparenta,

multiloculara, delimitate de o margine scleroasa
Tumori osoase maligne

• Osteosarcom

• Sarcom Ewing

• Condrosarcom
 Aspect clinic în
tumorile osoase
maligne

 Durere intermitentă
 Flexie antalgică
 Formațiune tumorală
Diagnostic – teste paraclinice

• Fosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii

osteoblastice. Scade după ablaţia tumorii şi creşte în recidive şi metastaze

• Creatinfosfokinaza şi lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar

după rezecţia oncologică în bloc

• Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc

după ablaţia acesteia şi scad în recidive sau metastaze
Diagnostic paraclinic - cercetare

• Indicatori ai resorbției osoase:

• Hidroxiprolina urinară
• Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă (DPD)
• Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) și C-telopeptide (CTX)
• Fosfataza acidă tartrat rezistentă
• Sialoproteina osoasă

• Indicatori ai formării de țesut osos:

• Osteocalcina
• Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP
Osteosarcomul

• Cea mai frecventa tumora maligna osoasa la copii sau adolescent

• Punct de plecare - metafizele oaselor lungi

• Frecvent femur distal sau tibie proximala

• Incidenta maxima 10-20 ani

Osteosarcomul – aspect radiografic (I)

Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat

difuz
Osteosarcomul – aspect radiografic (II)

Subţierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariţia de noduli

osoşi centrali şi mărirea geodei
 Osteosarcomul – aspect radiografic (III)

• Reacţia periostală în „răsărit

de soare”, „smoc de iarbă” sau
„spiculi” pe traiectul vaselor
periostale (stadiu avansat)
Osteosarcomul – aspect radiografic (IV)

• Pintenul Codmann – reacţia osteogenică diafizară

determinată de decolare periostului (stadiu avansat) –
2 ani si 6 luni de la începutul extinderii tumorale
Sarcomul Ewing

• Al 2lea ca frecventa dintre tumorile osoase maligne intalnite la

copii si adolescent

• Punct de plecare maduva osoasa

• Localizare oase lungi, oase plate

Sarcomul Ewing – aspect radiografic (I)

Dispariția structurii osoase trabeculare

(scăderea osteodensitometriei)

• Semne caracteristice, dar nu patognomonice

Sarcomul Ewing – aspect radiografic (II)

• Aspectul hipodens extins la corticală și

medulară – aspect “șters de gumă”

• Rarefacția spongioasei și perforația

corticalei mai apropiate
Sarcomul Ewing – aspect radiografic (III)

• Extinderea extraperiostală
• Depozite pericorticale
• 18 luni de la debut
Condrosarcom

• Tumora cartilaginoasa maligna

• Foarte rar intalnita la copii – malignizarea osteocondroamelor

• Localizare metafizara, frecvent in axul scheletului (coloana vertebral,

pelvis, centura scapulara)

• Incidenta maxima 40-50 ani

Aspecte radiologice în condrosarcom

• Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase

Diagnosticul imagistic

• Scintigrafia cu techneţiu
evidenţiază zona activă tumorală

• Tomografia computerizată arată:

• Extinderea tumorii în părţile moi şi
metastazele de minim 2 mm la nivel
osos şi minim 3 mm pulmonare
• Gradul de invazie vasculonervoasă
(stabileşte indicaţia de amputaţie)
 Diagnosticul imagistic
• Rezonanţa magnetică
nucleară
• Extensia în părţile moi şi
invazia vasculonervoasă
(indicaţie de amputaţie)
• Invadarea cartilajului de
creştere (informaţie utilă
pentru reconstrucţiile
artroplastice)

 Angiografia
 metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi
zona de rezecţie – tumora roşie (în faza venoasă)
Tratamentul tumorilor osoase maligne

• Echipă multidisciplinară: oncolog, chirurg, anatomopatolog,

radiolog si fiziokinetoterapeutul

• Mai multe etape:

• Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine)
• Tratamentul preoperator
• Reevaluarea terapeutică
• Intervenția chirurgicală
• Tratamentul postoperator
Biopsia deschisă

• Studiile histologice din secțiuni tisulare prelevate în urma biosiei

deschise conduc la un diagnostic de certitudine

• Este obligatorie recoltarea de eşantioane din toate straturile:

tegument, ţesut subcutanat, fascie, muşchi, periost, compactă
osoasă, conţinut canal medular.

• Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a

stromei sarcomatoase cu ţesut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau
cartilaginos malign)
Tratament preoperator

• Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6

luni înaintea intervenţiei chirurgicale

• Tratamentul preoperator:
• scade edemul;
• reduce tumora şi extensia locală;
• elimină metastazele oculte.
OBIECTIVE TERAPEUTICE

 Salvarea vieţii pacientului

 Conservarea membrului afectat
 Menţinerea funcţiei
 Păstrarea lungimii membrului

SCOP
• Rezecția oncologică în bloc
• Reconstrucția osteoplastică sau osteoartroplastică
Conservarea epifizei limitrofe cu
sau fără cartilajul de creştere
• CT
• Scintigrafie osoasă
• IRM
• Angiografie selectivă

CT osos Scintigrama Angiografie RMN RMN

Tc99m fază tardivă timp osos timp vascular
Tumora extinsă epifizar

• Endoprotezare modulară
- fără posibilitate de alungire (neexpandabilă)
- expandabila

osteosarcom osteogenic
Endoprotezare modulară șold
Endoprotezare modulară genunchi
Endoprotezare modulară genunchi
Endoprotezare modulară genunchi

La peste 2 ani postoperator

 Tumora extinsă epifizar

 Endoprotezare modulară
– cu posibilitate de alungire (expandabile)
sunt cu aproximativ 60% mai scumpe decât cele
neexpandabile
Cartilajul de creștere intact (zona indemnă <
2cm)

• 1a. Decolare extemporanee

• 1b. Decolare lentă și progresivă

• 2. Reconstrucție osteoplastică
Cartilajul de creștere intact (zona indemnă >
2cm)
• Osteotomia metafizara cu păstrarea cartilajului

• Reconstrucția osteoplastică
 Atitudinea în fracturile pe os patologic
(tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a
diagnosticului histopatologic

- reducere pe fixator în
expectativă rezultatului
anatomopatologic

- ulterior posibilitatea
de epifiziolizã limitrofã
urmatã de rezecţie în
bloc a tumorii şi readaptare
a dispozitivului pentru
refacerea continuitãţii
osoase
 Concluzii
Salvarea membrelor în tumorile maligne
la copil impune:
 diagnostic precoce
 conservarea epifizei si reconstrucția
osteoplastică sunt de preferat
 Reconstrucția osteo-artroplastică cu
endoproteză modulară în cazul invaziei
tumorale a epifizei
 orientarea conceptuală spre salvare şi, numai
în caz de necesitate, spre amputaţie