Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Principii generale
Echipa multidisciplinara
Chirurg ortoped (supraspecializare in chir oncologica)
Chirurg plastician
Chirurg vascular
Radiolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)
Anatomopatolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)
Medicina nucleara
Oncolog
4.
5.
Tumori vasculare
Benigne: hemangiomul, limfangiomul
Maligne: angiosarcomul
8.
9.
Diagnostic
Diagnostic
Date Epidemiologice
VARSTA cel mai important!
DD leziuni epifizare
Condroblastom (10-25 ani)
Tumora cu celule gigant (20-40)
DD in leziunile coloanei
>40 ani
Metastaze
Mielom multiplu
Hemangiom
< 30 ani
Corp vertebral: Histiocitoza, hemangiom
Arc vertebral: osteom osteoid, osteoblastom
chist osos anevrismal
DD leziuni diafizare
Sarcom Ewing (5-25 ani)
Limfom (varsta adulta)
Displazie fibroasa (5-30)
Histiocitoza (5-30)
Diagnostic
Date anamnestice
Durerea
initial legata de efort fizic, apoi progresiva, in repaus si nocturna
* si in unele tumori benigne (durere nocturna in osteomul
osteoid)
Diagnostic
Date Clinice
Examen clinic general
Stare generala, pete caf-au-lait, hemangioame cutanate
Examen local
Localizare,
forma,
consistenta,
mobilitate fata de planurile adiacente,
Durere locala,
temperatura,
atrofie musculara,
deficit neurologic,
circulatie
Diagnostic radiologic
Localizarea
-epifiza, metafiza, diafiza
-os lung, plat, scurt
-leziune centrala, periferica, de parti moi
Modificarea radiologica elementara
-condensare
-liza
*caracter geografic (lez. putin agresiva, crestere lenta)
*caracter permeativ (lacune multiple, sters conturate, diseminate in
osul spongios si cortical lez. agresiva, cu evolutie rapida )
Diagnostic radiologic
Marginile tumorii
-
Diagnostic radiologic
Reactia periostala
-
Diagnostic radiologic
Extinderea leziunii in canalul medular
Stabileste limita de rezectie tumorala
Examen RMN
DD leziuni multiple
Histiocitoza
Encondrom
Osteocondrom
Displazie fibroasa
Mielom multiplu
Metastaze
Hemangiom
Infectie
hiperparatiroidism
Biopsia osoasa
Aspiratie cu ac fin
Punctie
Biopsie deschisa (excizionala)
Principii
- Biopsia trebuie facuta in acelasi centru in care se va face interventia ulterioara
- Nu se exsanghineaza membrul (diseminare)
- Traiectul de biopsie (presupus contaminat) va fi excizat in cursul interventiei
ulterioare
- Gaura incorticala trebuie sa fie ovala pt a minimiza concentrarea stresului, si
trebuie plombata cu ciment
- Hemostaza atenta (hematomul este considerat contaminat)
- Tubul de dren prin incizie (traiectul va fi excizat in cursul interventiei ulterioare)
TUMORI BENIGNE
Osteom
Osteom osteoid
Osteoblastom
Condrom
Osteocondrom
Condroblastom
Fibrom condromixoid
Tumora cu celule gigante
Hemangiom
Fibrom osifiant
Fibrom neosifiant
Lipom
Chist osos solitar (esential)
Chist anevrismal osos
Displazia fibroasa
Osteomul osteoid
Osteocondromul (exostoza)
Excrescenta osoasa acoperita de cartilaj
Pediculata sau sesila
Structura de os spongios, acoperita de corticala osului pe care
se dezvolta
Implantata pe metafiza unui os lung
Structura osului pe care se dezvolta este normala
Nu exista reactie periostala
Creste pana la oprirea cresterii organismului
Cand osteocondromul continua sa creasca dupa inchiderea cartilajului de
crestere, trebuie suspectata o transformare maligna
Criterii de malignizare: discontinuitatea corticalei (CT);
capsula cartilaginoasa >3 cm (RMN)
Maladia exostozanta (Ombredanne)
Ereditara, cu exostoze multiple, cu deformari si devieri de ax
Risc mai mare de degenerare maligna
TUMORI MALIGNE
Osteosarcomul
Condrosarcomul
Sarcomul Ewing
Fibrosarcomul
Plasmocitomul
Mielomul multiplu
Metastazele osoase
Metastazele osoase
Metastazele osoase
Tumorile osoase maligne cele mai frecvente
80% cancer de san, prostata, plaman, rinichi (adult)
meduloblastom si leucemie (copil)
Distributia urmareste maduva rosie hematogena
Vertebre, bazin, coaste, calota craniana, extremitati proximale femur si humerus
Extensie hematogena, venoasa (retrograda) si directa
Modificarile Rx apar cu latenta.
Distrugerea osoasa trebuie sa atinga 1/3 din osul spongios pt a da liza vizibila Rx
(scintigrafia si RMN sunt pozitive)
Metastazele pot fi litice, condensante sau mixte
Metastazele osoase
Metastazele osteolitice
Zone de liza multipla
Metastazele agresive, rapid evolutive au limite sterse, leziunile sunt confluente si nu
au reactie periostala
Determinarile secundare ale coloanei vertebrale debuteaza la nivelul corpului vertebral
In special in regiunea subcondrala si anterior (regiuni bine vascularizate)
Metastazele osteolitice vertebrale apar sub forma de fractura-tasare, cu bombarea
Zidului posterior si compresie radiculara secundara.
Liza pediculara unica: vertebra chioara
Liza pediculara dubla: vertebra oarba
Discul intervertebral ramane intact
Metastazele osoase
Metastazele osteocondensante
Pot aparea in orice forma de neoplazie
Mai frecvente in cancerul de prostata, san si limfoame osoase
Mai frecvente pe bazin si coloana vertebrala
Pete confluente sters conturate, multiple, suprapuse peste structura spongioasa
Normala
Forma osului nu este modificata
Nu exista reactie periostala si de regula nici extindere in partile moi.
vertebra de fildes : cand toata vertebra este osteocondensata
Uneori condensarea se limiteaza la pediculii vertebrali
Metastazele mixte asociaza imagini de osteoliza si osteocondensare
Metastazele periferice sunt rare si traduc ocuparea cu tesut tumoral a scheletului axial
Apar in stadiile tardive.
Osteosarcomul
tumora maligna localizata la nivelul osului sau partilor moi, cu punct de
pornire din celula mezenchimala osteoformatoare,
Localizeaza frecventa la nivelul metafizelor (91%) sau diafizelor (9%)
oaselor lungi, femur distal, tibie proximala, humerus proximal sau radius
distal; rar la nivelul oaselor late, bazin, mandibula, vertebre sau craniu,
ocazional putand fi multicentric.
Cu o incidenta anuala de 2 cazuri noi de imbolnavire la 1 milion de
locuitori, osteosarcomul reprezinta cea mai frecventa forma de tumora
maligna osoasa primara, dupa tumorile hematopoetice intraosoase.
Supravieuirea general cu un regim de chimioterapie agresiv nainte i
dup intervenia chirurgical variaz acum ntre 50 i 65%
Osteosarcomul
Factori prognostici
Talia tumorii
locala
sau
Criterii
Valoare
extensia < 10 cm
Favorabil
Invazia la nivelul cartilajului de Defavorabil
crestere
Localizarea
Favorabil
Defavorabil
Varsta
< 12 ani
>21 ani
Defavorabil
Defavorabil
LDH
Fosfataza alcalina
Crescute > 2 N
Defavorabil
Metastaze
Prezente la debut
Defavorabil
Raspuns
la
preoperatorie
Favorabil
Osteosarcomul
durere nespecifica, estompata, care variaza ca
intensitate de la o jena discreta(durere surda),
declansata de obicei de un efort minim, la o durere
intensa, pulsatila, cu exacerbari nocturne.
Examenul clinic:
Osteosarcomul
Varsta
Sex
10-30 ani
M>F
60-80 ani
M>F
Osteosarcom parosteal
20-40 ani
F>M
Osteosarcom periosteal
15-25 ani
F>M
5-20 ani
M=F
15-30 ani
M=F
Osteosarcom teleangectatic
10- 20 ani
M>F
Osteosarcomul
EXAMEN DE LABORATOR
Osteosarcomul
Osteosarcomul
Din pund de vedere radiologic, se pot
distinge doua forme de osteosarcom:
osteoblastic , mare cantitate de osificare
amorfa, aproape granulara atat in
componentele intra- cat si extra-osoase.
Placa de crestere, deschisa, pare a fi o bariera
efectiva a extensiei distale a leziunii.
Osteosarcomul
CT
Prezinta detaliile formarii si distrugerii de substanta osoasa, pe langa
identificarea ocazionala a "skip" metastazelor.
Aceasta este cea mai buna metoda de identificare a metastazelor pulmonare .
Imaginea pe CT a unui osteosarcom,
prezinta foarte clar tiparul unei
osificari amorfe, neoplazice.
Ea arata atat componentele intramedulare cat si componentele
tesutului moale adiacent.
Imaginea CT combinata cu injectarea
de substante de contrast a inlocuit pe
larg angiografia, in determinarea
proximitatii de leziune a structurilor
neurovasculare majore, pentru
planificarea chirurgicala si pentru
evaluarea vascularizarii leziunii.
Osteosarcomul
RMN
Osteosarcomul
Osteosarcomul
Scintigrafia
Osteosarcomul
Angiografia
desenul vascular al leziunii
pediculii arterelor nutritive ale tumorii
angio-arhitectura tumorala
(hipervasculara,
putin
avasculara)
Embolizarea
tumorale
pentru
vasculara,
reducerea
masei
Osteosarcomul
Caracteristici macroscopice:
-formatiune tumorala de consistenta crescuta, dura, de culoare alb galbuie
-apar zone de consistenta moale, carnoase, sau zone hemoragice
-extensiile oculte intermedulare, metastazele "skip",
- extensiile prin placa de crestere,
Caracteristici microscopice:
- celule fusiforme, cu modificari citologice importante, si care produc
un sincitium de osteoid in jurul lor
- depozite liniare de os de neoformatie, imatur, amorf, care nu sunt
orientate de a lungul liniilor solicitare osoasa .
- se pot observa in mod frecvent zone de transformare cartilaginoasa
si/sau fibroasa
Osteosarcomul
Macroscopic
os trabecular dens
Ocazional zone degenerative hemoragice sau
chistice
Microscopic
strom de fundal cu celule mezenchimale
mature cu atipie citologic slab sau absent.
trabecule
de
os
bine
mineralizat
orientate pe o direcie nesolicitant,
niciodata de a lungul liniilor de forta.
Microscopic
alternarea unor zone de osteosarcom
clasic cu zone de celule fusiforme
nedifereniate, fibrosarcoame,
histiocitoame fibroase maligne,
condrosarcoame i chiar celule tumorale
gigantice.
sarcomul Paget mai curnd dect
osteosarcom.
Osteosarcomul parosteal
Microscopic
model repetitiv de trabecule dense
linii de ciment Pagetoid i strom
monoton cu celule fusiforme mature fr
atipie citologic. Nucleele stromei aranjate
paralel unele cu celelalte i dau impresia unui
banc de peti
Osteosarcomul periosteal
Microscopic
tesut osos tumoral de neoformatie
asezat in lamele
aspect pagetoid sau sub forma de
travee celularitate scazuta.
In
zonele
de
osificare,
are
caracteristicile microscopice ale
unui osteosarcom clasic.
n alte zone, leziunea este deseori
slab difereniat i este compus
din celule maligne fusiforme.
n unele cazuri se observ zone de
os neoplazic mineralizat nconjurate
de o mas celular nedifereniat
compus din celule sarcomatoase.
Osteosarcomul teleangiectatic
TRATAMENTUL OSTEOSARCOMULUI
Necesita o implicare multidisciplinara, medicina de familie,
ortopedie, oncologie medicala, radiologie, anatomopatologie.
Inainte de 1970, osteosarcomul a fost tratat doar chirurgical, prin
amputarea segmentului afectat, rata de mortalitate fiind foarte
mare, 80% din pacienti decedand ca urmare a metastazelor.
Odata cu dezvoltarea metodelor de stadializare imagistica, a
protocoalelor de chimioterapie si a tehnicilor chirurgicale, rata de
supravietuire pe termen lung, in cazul osteosarcomului localizat, a
crescut la 60-80%.
La fel ca in toate celelalte tipuri de cancer, tratamentul
osteosarcomului depinde de marimea tumorii, localizarea si stadiul
evolutiv al acesteia, precum si de existenta sau nu a unei patologii
asociate
Tratamentul chimioterapeutic
Dezvoltarea chimioterapiei in ultimii 30ani a determinat o creste a
ratei de supravietuire si a numaruluide interventii chirurgicale cu salvarea
membrului afectat.
Schema standard include o cura preoperatorie (de inductie)
si o cura postoperatorie (adjuvanta).
Chimioterapia preoperatorie induce o necroza in masa
tumorala, favorizand rezectia tumorala in limite oncologice, cu
margini sigure, si reprezinta principalul factor care contribuie la
cresterea ratei de succes a interventiilor chirurgicale ce
presupun doar ablatia tumorala cu pastrarea membrului
respectiv
Protocoalele standard cuprind Cisplatin 90mg/sqm IV la 6 ore
in ziua 1 si Doxorubicina 75 mg/sqm IV la 48 de ore dupa cisplatin
(ziua 3), repetate la 21 de zile cu sau fara methotrexat in doza mare,
atat in terapia de inductie cat si in cea adjuvanta; la acestea s-a
adaugat si ifosfamida, dar beneficiul acesteia in cresterea ratei de
supravietuire nu a fost confirmat.
Tratamentul
chimioterapeutic
Ca urmare a unui raspuns satisfacator la chimioterapie preoperatorie,
pacientul simte mai putina durere, existand adeseori o micsorare
semnificativa in dimensiunea palpabila a masei tumorale.
Modificarile radiografice sunt principala metoda de evaluare a
raspunsului.
Modificari importante sunt:
scaderea in dimensiune sau incetarea cresterii,
osificarea zonelor anterior radiotransparente din
leziune
formarea unei invelis de os reactiv inconjurator al
componentei de tesut moale care o converteste de la o
leziune
in stadiultesut
II-B latrebuie
o leziune
in stadiul
II-A.
Mai mult de 90%
din intregul
sa fie
necrotic
pentru a fi
calificat drept un raspuns satisfacator din punct de vedere
microscopic. Aproximativ 2/3 din pacienti cu osteosarcom clasic
prezinta un raspuns histologic satisfacator la chimioterapie preoperatorie.
Tratamentul chirurgical
Exista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului:
ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectat
ablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat,
amputatia.
Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat
Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde
toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea
tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil
din punct de vedere oncologic, functional si estetic.
Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o
reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine adecvata.
Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale, largi si
radicale
Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul
chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara
o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara
reconstructia unui segment de artera sau nerv
In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate
trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os
autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte
metode.
Osteosarcomul
Tratamentul chirurgical
Exista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului:
ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectat
ablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat,
amputatia.
Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat
Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde
toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea
tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil
din punct de vedere oncologic, functional si estetic.
Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o
reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine
adecvata. Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale,
largi si radicale
Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul
chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara
o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara
reconstructia unui segment de artera sau nerv
In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate
trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os
autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte
metode.
Tratamentul chirurgical
Tipul de reconstructie depinde de mai multi factori, inclusiv
localizarea tumorii, prognostic, varsta, asteptarile si activitatile
pacientului. Optiunile uzuale sunt artrodeza, protezare, allogrefa,
protezare si allogrefa sau rezectia si plastia femuro-tibiala prin rotatie
Tratamentul radioterapeutic:
Presupune utilizarea unor raze cu energie inalta sau particule
care pot distruge celulele canceroase. Insa, celulele osteosarcomului
au radiosensibilitate scazuta, ceea ce a determinat ca radioterapia
sa nu fie inclusa in planul terapeutic uzual al osteosarcomului.
Indicatii:
tumora este nerezecabila, din considerente tehnice sau
medicale
dupa tratamentul chirurgical cand nu s-a putut efectua
rezectia in limite oncologice
Sunt recomandate urmatoarele doze :
56-62 Gy, cand marginile piesei de rezectie, la examenul
microscopic, nu contin tesut sanatos, adica ramane tesut canceros
dupa interventia chirurgicala;.
64-70 Gy, cand o cantitate importanta de tesutul tumoral, vizibila
macroscopic, ramane nerezecata, adica cantitati mari de tesut
tumoral raman in urma interventiei chirurgicale;
70 Gy sau mai mare, in cazul osteosarcomului inoperabil,
insemnand ca nu s-a putut indeparta tumora, chirurgical, din cauza
problemelor tehnice sau medicale.
Imunoterapia
Osteosarcomul
Chirurgia rmne prima linie de eliminare a tumorilor i
chimioterapia i/sau radiaia pot fi folosite pentru
nlturarea leziunilor rmase, micrometastatice, ca i
pentru reducerea dimensiunilor tumorii.
Pentru a realiza rezultatele dorite, imunoterapiile
combinate cu aceste tratamente convenionale sunt
recomandate.
Condrosarcomul
Condrosarcomul
Condrosarcomul central
zona metafizara a oaselor lungi
Zona de liza bine delimitata, cu crestere lenta, in centrul osului
Corticala poate fi integra, dar leziunea produce eroziuni ale
Endostului.
Matricea tumorala contine calcificari inelare, arcuate sau floculente,
caracteristice tumorilor cartilaginoase
Reactia periostala este de tip solid, cu ingrosarea neregulata a corticalei
Condrosarcoamele agresive au o zona de liza prost conturata, rup corticala si
se extind in partile moi
Condrosarcomul periferic
Frecvent in pelvis
Secundar unei tumori benigne cartilaginoase
Masa de tesut cartilaginos ce contine calcificari, dezvoltata in partile moi
Condrosarcomul
Sarcomul Ewing