SINDROAME MEDIASTINALE

MEDIASTIN (anatomie)
Mediastin regiunea dintre cele doua pleure, limitata anterior de stern si posterior de coloana vertebrala superior inel toracic osos superior inferior diafragm anterior stern posterior corpi vertebrali, grilaj costal lateral fata mediastinala a pleurei

Clasificare anatomica
Mediastin anterior (MA) anterior stern posterior pericard, aorta ascedenta, trunchi branhiocefalic Continut timus ganglioni mediastinali anteriori extensii substernale ale tiroidei, paratiroidei artere si vene mamare interne

Clasificare anatomica
Patologie
timom, hiperplazia timusului limfoame tumori germinative mase tiroidiene tumori mezenhimale Hernia prin foramen Morgagni

Clasificare anatomica
Mediastin mijlociu (MM) Continut cord, pericard crosa aortei, aorta ascendenta vene cave, artere si vene branhiocefalice nervi frenic, vag artere si vene pulmonare traheea si bronhiile principale, ganglioni adiacenti

Clasificare anatomica
Patologie metastaze ganglionare adenopatii granulomatoase chiste pleuropericardice, bronhogenice formatiuni de origine vasculare

Clasificare anatomica
Mediastin posterior (MP) - anterior pericard, trahee - posterior coloana vertebrala Continut aorta descendenta toracica vene azygos, hemiazygos esofag ganglioni mediastinali posteriori lanturi nervoase simpatice duct toracic

Clasificare anatomica
Patologie tumori neurogene chiste gastroenterice boli esofagiene hernia prin foramen Bochdalek

SEMIOLOGIA SINDROAMELOR MEDIASTINALE

- 40% cazuri simptomatice - 60% diagnostic radiologic intamplator - formatiune mediastinala depistata radiologic asimptomatic 90% este benigna simptomatic 50% este benigna

Simptome locale
tuse, durere toracica, dispnee
Tuse uscata, recurenta, caracter iritativ, apare in accese rar productiva sanguinolenta, cu lichid clar nu se remite la antibiotice! produsa de iritarea vagului prin adenopatii, formatiuni tumorale

Simptome locale
Dispnee cvasiconstanta, precoce datorata compresiei CAS sau/si reflex (iritare n. vag, n. recurent)

nelegata in general de efort, se coreleaza cu amplitudinea respiratiei

prin compresie dispnee inspiratorie, cu cornaj si tiraj supra- si substernal, stridor reflexa - accese astmatiforme (iritare n. vag) - sufocanta secundar parezei de coarda vocala stanga (iritare n. recurent)

Compresia hilului drept prin cancer pulmonar

Simptome locale
Durere toracica
nelegata de efort, ci de miscarile respiratorii agravata de tuse, flexia/extensia capului, palparea coastelor

difuza violenta, nevralgica iradiata pe un traiect nervos de tip frenic puncte dureroase parasternal si la varful coastei X (punct Gueneau) intre capetele de insertiensternal si clavicular ale m. SCM cervicobranhiala din regiunea cervicala axiala sub epitrohlee mana de tip intercostal puncte dureroase parasternal, pe linia axilara medie, paravertebral de tip anginos prin compresia plexurilor nervoase cardiace

Simptome de extindere regionala

Disfonie compresia n. recurent cu pareza corzii vocale stangi Raguseala, vocea bitonala Digestive - sughit rebel iritare n. frenic - disfagie compresie esofag - varsaturi insotind accesele de tuse, prin iritarea n. vag

Simptome generale
febra infectioasa mediastinita acuta, suprainfectarea tumorilor mediastinale, neoplazica inapetenta, astenie tahicardie gusa tiroidizata sindroama endocrine paraneoplazice
sdr. carcinoid (cefalee, flush, palpitatii, HTA, diaree) in bolile timusului constipatie, varsaturi, hipercalcemie, hiperfosfatemie in tumori paratiroidiene

EXAMEN CLINIC
Inspectie cianoza - initial intermitenta (la efort), ulterior permanenta - secundara stazei venoase la nivelul capului, gatului, torace edem hemicorp superior - semn tardiv, de certitudine - poate apare mai precoce pe fata dorsala a mainii sdr. Vena cava superioara edem + circulatie colaterala cu derivarea sangelui din sistemul cav superior in cel inferior prin venele azygos, mamare interne, intercostale si epigastrice

Circulatie colaterala in gusa plonjanta

SCS dimineata si seara

Cancer pulmonar care da sindrom de cava superioara

EXAMEN CLINIC
sdr. Claude bernard Horner mioza +enolftamie + ingustarea fantei palpebrale - prin pareza simpaticului cervical semn Roque inegalitate pupilara prin midriaza (iritare simpatic) + miozii (iritare vag) retractie costala C XI-XII posterior (semn Broadbent) in mediastinopericardite + fixitatea socului apexian si retractia sistolica apexiana (semn Skoda)

EXAMEN CLINIC
retractia sau bombarea unui hemitorace atelectazii masive, pleurezii pulsatii ample ale aortei in furculita sternala anevrism de aorta circulatie venoasa
discreta telangiectazii la baza torace, ISV, laterotorcic f. evidenta retea venoasa toracoabdominala/brahiala

EXAMEN CLINIC
Palpare freamate arteriale compresia arterei pulmonare diferente puls membre superioare patologia crosei aortei

Percutie matitate in spatiu ISV adenopatii traheobronsice matitate manubriu gusa intratoracica Auscultatie semne de compresie bronsica pectorilocvie afona, suflu cavitar semne de atelectazie silentiu respirator, suflu amforic cord sufluri sistolice in anevrism aorta, compresii vasculare

ETIOLOGIA SDR. MEDIASTINALE

1. 2. 3. 4. 5. 6. Metastaze ganglionare Tumori neurogenice 25% Bolile timusului 20% Chiste 15% - bronhogenice, pleuropericardice, dermoide Tumori germinative 15% Limfoame 10% Dg. de excludere se face in aceasta ordine La copii loc I tumori neuronale (40%) loc II limfom (25%)

ALGORITM DE INVESTIGARE
Radiografia pulmonara PA, profil drept/stang dimensiune, sediu, natura formatiunii, examen comparativ si evolutie Raporturi anatomice, legatura cu hilurile 2. Ecografia utila pentru formatiunile situate anterior si superior in mediastin (timom, gusa tiroidiana, chist pericardic) 1. -

ALGORITM DE INVESTIGARE
3. Tomografia computerizata (TC) cea mai valoroasa tehnica imagistica - utila pentru mase mediastinale imprecis delimitate prin metode radiologice conventionale, mai ales originea formatiunii mediastinale - diferentiaza tumorile benigne si chistele lichidiene de alte procese 4. Mediastinscopia si mediastinotonomia anterioara ptr. MA sau MM

ALGORITM DE INVESTIGARE
5. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) avantaj fata de TC doar cand mediastinoscopia sau toracotomia sunt riscante 6. Biopsia dirijata tomografic/fluoroscopic biopsie aspirativa cu analiza aspectului celular -multe tumori mediastinale au o buna corelare citologiehistologie pt. dg. inaintea radio- sau chimioterapiei formatiunii inoperabile 7. Toracotomia minima 8. Scintigrama tiroidiana 9. Arteriografii selective.

PATOLOGIA MEDIASTINULUI ANTERIOR

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Anevrism de aorta Bolile timusului Mase tiroidiene/paratiroidiene Adenomopatii mediastinale anterioare Chiste Tumori germinale Hernia prin foramen Morgagni

Anevrism de aorta
ascendenta, crosa sifilis, ATS simptome locale sau prin compresie (n. recurent, bronsii, VCS) masa pulsatila suflu sistolic in furculita sternala Rx dilatarea calcificarea aortei ecocardiografia dilatarea aortei 40 mm, pereti grosi aortografia - pentru interventiile chirurgicale TC cu substanta de contrast demonstreaza originea vasculara NU proceduri invazive de dg (biopsie aspirativa, mediastinoscopia)

Bolile timusului
Timomul cea mai frecventa tumora din MA 20% din tumorile mediastinale incidenta maxima 40-60 ani, rar la copii tumorile benigne asimptomatice dg. radiologic intamplator tumorile maligne (25%) durere toracica, dispnee

invazive prin extensie directa, metastaze rar, tardiv (oase bazin) diferentierea cu tumorile benigne doar chirurgical

Bolile timusului

asociat cu sdr. paraneoplazice:

miastenia gravis (40% timoame asociaza miastenia, 10% miastenie asociaza timom) agammaglobulinemia anemia plastica pura LES, b. Whipple, b. Cushing

Dg.: - radiografie pulmonara opacitate omogena, neregulata, uni/bilaterala - se vede bine polul superior pe incidenta PA - TC - biopsie aspirativa Tratament: - ablatie chirurgicala si a tesaturilor din jur

Bolile timusului
Hiperplazia de timus
apare dupa 20 ani; mai frecvent la barbati respecta structura timusului: prezinta foliculi germinativi 50% din cazuri durere, dispnee asocierea cu sdr. miastenic/anemie plastica suspiciune mare de boala timus dg. pozitiv: - radiografia pulmonara formatiune bine delimitata la nivelul vaselor mari, fara calcificari - ecografie, TC

Bolile timusului
Dg. Diferential cu timomul: prednison 0,5 mg/kg 10-14 zile

formatiunea se reduce formatiunea nu se reduce

Hiperplazie timus Timom

punctie biopsie dirijata TC sau prin toracotomie Tratament: - rezectie subtotala

Mase tiroidiene
Gusa plonjanta (intratoracica) frecventa la femei > 20 ani porneste din polul inferior sau istm si se extinde in MA, anterior de trahee multinodulara, hiperfunctionala asimptomatica sau cu dispnee + stridor, tuse, durere toracica

CT gat gusa plonjanta

CT torace gusa plonjanta

Mase tiroidiene
dg. radiologic formatiune opaca
bine delimitata inferior prost delimitata superior

scintigrama tiroidiana: iodocaptare crescuta (examen negativ nu exclude dg.) Tratament: - urmarire asimptomatic, scintigrama pozitiva - chirurgical simptomatic (15% se malignizeaza)

Adenopatii mediastinale anterioare

Clasificarea topografica a ganglionilor mediastinali (McLound & Meyer 1982) - corespunde aspectului de pe radiografia toracica si TC - de sus in jos: - ganglioni mamari interni (bilaterali)
- ganglioni paratraheali (in dreapta) - ganglioni paraaortici - ganglioni din fereastra aortopulmonara (in stanga) - ganglioni hilari si interbronsici (bilaterali) - ganglioni mediastinali posteriori (paravertebral bilateral) - ganglioni paracardiaci (bilaterali)

Adenopatii mediastinale anterioare

limita superioara a dimensiunii normale a ggl. 10 mm ggl. din zona subcarinala, paratraheali si hilari sunt mai mari decat in alte zone apar frecvent peste 30 ani apar in limfoame limfom Hodgkin, limfom limfocitic adenomopatii bilaterale, asimetrice, contur policiclic neoplasm bronsic, mamar, gastric, pancreas
TBC

Dg. pozitiv: biopsie

Chiste bronsice si enterice

se dezvolta in partea superioara a mediastinului se pot deschide in bronsii vomica pericard, pleura revarsate lichidiene infecta durere, febra devin simptomatice cand apar complicatii (40%)

Chiste bronsice si enterice

Diagnostic: Radiologic formatiune opaca PA -medial, unde pleaca vasele mari Ecografic formatiune transsonica, omogena TC formatiune cu perete fin, omogena, fara calcificari Biopsie ghidata TC (contraindicat in chist hidatic) Tratament: chirurgical la cei simptomatici punctie aspirativa daca creste brusc si da compresie

Tumori germinale
Benigne (80% din tumorile germinale) teratom chist dermoid Maligne seminom coriocarcinom Se dezvolta din tesutul embrionar cu origine in fantele brahiale

Tumori germinale
Teratomul frecvent la adolescent sau adult barbat contine derivati:
ecto (piele, par, unghii) endo (fibre musculare, tesut grasos) mezodermici (epiteliu bronsic sau diferentiat)

incapsulata, bine delimitata, creste lent 5-6 cm la momentul dg. nu da invazie, da compresie tuse dispnee, durere epiteliu diferentiat activ secretie enzime liza intratumorala, inflamatie cresterea dimensiunii, febra, hemoragie

Tumori germinale
Diagnostic:
Radiologic formatiune ovalara, omogena, cu calcificari in interior Ecografie caracter neomogen, formatiuni ecogene cu con de umbra

Tratament Toracotomie minima

Tumori germinale
Chist dermoid contine doar componente ectodermice (eoiderma + anexe) Tratament: - chirurgical indicatii: - simptome - complicatii: infectie, hemoragie - dimensiuni mari risc de malignizare (20%, mai ales la barbati)

Tumori germinale
Seminom mai frecvent la barbati > 20 ani Simptome
locale: durere, tuse generale: mereu febra, alterarea starii generale

Diagnostic: biologic: - gonadotrofine corionice normale

- Ag CAE rar crescut - fosfataza alcalina placentara negativ

radiologic: - masa rotunda/ovalara, neregulata, prost delimitata, fara calcificari TC: absenta capsulei, caracter invaziv biopsie aspirativa dg. de certitudine

Tumori germinale
Tratament: foarte radiosensibila chirurgical radioterapie metastaze: iradiere + polichimioterapie secventiala (oncovin + cisplatin + bleomicina) Rata de supravietuire 80-90%

Tumori germinale
Coricarcinom mai frecvent la barbati ginecomastie bilaterala biologic: - gonadotrofino corionice - (15 x normal) - Ag CAE prezent - fosfataza alcalina placentara - (dg. diferential de seminom)
Tratament: chirurgical + polichimioterapie (insensibil la radioterapie) Rata de supravietuire aprox. 1 an

Hernia prin foramen Morgagni

Foramen Morgagni mici defecte triunghiulare in diafragm, intre fibre musculare, cu originea pe xifoid si coasta VII herniaza continutul abdominal in MA, de obicei pe dreapta Diagnostic: - radiologic, TC Tratament reparare chirurgicala a defectului

PATOLOGIA MEDIASTINULUI MIJLOCIU

1. 2. 3. 4. Adenomopatii mediastinale mijlocii Chiste (pleuro) pericardice Chiste bronhogenice Anomalii vasculare anevrism de aorta

Adenomopatii mediastinale mijlocii

Inflamatorii granulomatoase:
TBC sarcoidoza bilaterale, simetrice, cu respectarea distantei mediastin-hil

Metastatice 90% din tumorile din MM sunt maligne

limfom b. Hodgkin (forma scleroza nodulara) bilaterale, asimetrice neoplasme: bronsic, mamar, gastrointestinal, prostata, rinichi

Limfom

Chiste (pleuro) pericardice

apar peste 30-40 ani asimptomatice descoperit radiologic (diametru 4-6 cm) localizare: - cel mai frecvent anterior in unghiul cardiofrenic drept si in unghiul cardiofrenic stang, hil contin lichid clar Dg. pozitiv: - Radiologic masa omogena, bine delimitata, nepulsatila, fara calcificari - Ecografie cardiaca - Biopsie aspirativa lichid clar, acelular Dg. diferential: anevrism cord, hernie hiatala Tratament: - chirurgical doar daca sunt simptomatice

Chiste bronhogenice
apar peste 20 ani paratraheal/adiacent carinei traheale se proiecteaza in portiunea posterioara MM asimptomatic in absenta complicatiilor infectie (tuse, expectoratie purulenta, nivel hidroaeric)

Diagnostic: - radiologic: - camp pulmonar mijlociu chist 0,5-3 cm, neomogen - NU se fac bronhografie, scintigrama Tratament: chirurgical

PATOLOGIA MEDIASTINULUI POSTERIOR

1. 2. 3. Tumori neurogene Boli esofagiene Hernia prin foramen Bochdalek

Tumori neurogene

cea mai comuna tumora primara mediastinala (21% din formatiunile mediastinale la adult, 40% la copil) deriva din trunchiul nervos simpatic paravertebral si nervii spinali 20% tumori maligne

Clasificare dupa tesutul neural de origine

Tumori derivate din nervii periferici 1. Neurofibrom 2. Neurofibrosarcom 3. Neurilemom (shwanom)

B. Tumori dertivate din ganglionii simpatici 1. Ganglioneurom (neurinom) 2. Neuroblastom 3. Simpaticoblastom

Clasificare dupa tesutul neural de origine

C. Tumori derivate din celule paraganglionare 1. Feocromocitom 2. Paragangliom (chemodectom)

Tumori neurogene
la adult majoritatea tumorilor sunt benigne si asimptomatice la copil 50% sunt maligne si simptomatice Radiologic formatiuni opace paravertebrale unilaterale
Neurofibromul tumora benigna incomplet capsulata 15% se maligniaza; 25% se asociaza neurofibromatozei Recklinghausen poate avea dimensiuni mari compresii nervoase/pe structuri adiacente Tratament: - chirurgical

Tumori neurogene
Neurosarcom frecvent la tineri, copii tumora maligna invadeaza, erodeaza durere toracica Radiologic: - masa omogena, neregulata Tratament: - chirurgical Neurilemom cea mai frecventa tumora neuronala - mai ales la adult (30-40 ani) - bine delimitata, creste lent - in general asimptomatic cu durere nevralgica Tratament: - chirurgical

Tumori neurogene
Neurinom dezvoltata pe traiectul n. spinal sau n.vag Dg. pozitiv: - biopsie
Neuroblastom a 3-a neoplazie la copil (90%) - durere, semne generale (greata, varsaturi, febra) - metastaza f. repede Tratament: - chirurgical; poate involua sau transforma in tumora benigna Simpaticoblastom f. agresiv, invazie locala - metastazeaza rar

Boli esofagiene
Tumori benigne: leiomiom, fibrom, lipom Tumori maligne: carcinom Chiste gastroenterice - tapetate cu mucoasa esofagiana, gastrica - adiacente esofagului la orice nivel in MP - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgical Diverticul Zenker - esofagul superior - frecvent are nivel hidroaeric - dg. pozitiv: tranzit baritat - tratament: - chirurgical Hernia hiatala: - radiologic

Hernia prin foramen Bochdalek

cea mai frecventa hernie diafragmatica de obicei defectul este posterolateral pe stg. apare frecvent la copil
Dg. pozitiv: TC Tratament: - chirurgical doar la cei simptomatici

MEDIASTINITA ACUTA
Etiologie perforarea esofagului secundar neoplasm esofagina sau bronsic invaziv sternotomie mediana in chirurgia cardiaca perforarea esofagului prin corpi straini, sclerozare varice esofagiene, arme sdr. Mallory-Weiss chirurgia glandei tiroide infectie propagata pretraheal fizic: radioterapie rar: extensie directa a infectiei din tesut adiacent (plaman, pleura, pericard)

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA
Clinic stare grava (prostratie, agitatie); febra, frison durere toracica mare accentuata de miscarile respiratorii, extensia gatului la palpare durere crepitatii (emfizem subcutan)

MEDIASTINITA ACUTA
Paraclinic biologic: probe inflamatorii radiologic: largire localizata/difuza a opacitatii mediastinale uneori pneumotorax, hidropneumotorax

TC demonstreaza prezenta lichidului biopsie aspirativa obligatorie pt. analiza lichidului patologic

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA
Tratament drenaj aspirativ toracotomie in caz sever (ruptura esofagiana) antibioterapie
metronidazol 2 g/zi 10-14 zile penicilina 6-12 mil. UI/zi antistafilococice oxaciclina, rocephin (1 g/zi)

MEDIASTINITA ACUTA
Mediastinita acuta dupa chirurgie cardiaca incidenta 0,4-5% se manifesta la 4-30 zile postoperator (de obicei la 14 zile) Dg. pozitiv biopsie aspirativa Tratament drenaj imediat, debridare, antiobioterapie Mortalitate > 20%

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Extreme ale inflamatiei cronice granulomatoase ale mediastinului

Faza I ggl. mediastinali participa in infectii granulomatoase pulmonare

TBC, silicoza, sarcoidoza, histoplasmoza asimptomatice granuloame 4-10 cm

Faza II transformare fibroasa

idiopatic, postiradiere, std tardiv mediastinita gr. compresii modificari degenerative corticoterapia ineficienta

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Clinic sdr. de vena cava superioara diverticuli de tractiune, tulburari de motilitate esofagiana, disfagie obstructie traheala/pe bronsii mari obstructie pe arterele sau venele pulmonare proximale afectare nervoasa: - raguseala, paralizie diafragm, sdr. Horner

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA SI FIBROASA

Radiologic mediastinita granulomatoasa masa localizata (aria paratraheala dr.) mediastinita fibroasa largire generalizata a portiunii superioare
TC pentru anomalii neevidentiate radiologic Tratament specific antibacilar - amfotericina B histoplasmoza - cortizon uneori pt. fibroza - chirurgical eficienta nedovedita

EMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN)

Prezenta de gaz (aer) in interstitiu mediastinal Cauze ruptura alveolara cu trecerea aerului in mediastin boala de cai aeriene + manevra (tuse, stranut, varsatura, Valsava repetat, ventilatie mecanica) apare la asmatici cetoacidoze diabetice cu hiperventilatie si varsaturi incoercibile ventilatie mecanica, decolari rapide

EMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN)

Clinic asimptomatic/durere retrosternala severa agravata de respiratie, deglutitie emfizem subcutan (crepitatii) in furculita sternala semn Hamman zgomot sincron cu bataile cordului, in decubit lateral (50%) Dg. pozitiv: radiologic pneumomediastin Tratament nu e necesar; aerul se resoarbe mai repede la inspir de concentratii O2 rar decomprimarea chirurgicala a mediastinului prin aspirare/toracotomie