SINDROMUL MEDIASTINAL

Sef de lucrari Dr Camelia Diaconu

Introducere
Mediastinul este regiunea toracelui situata intre

cavitatile pleurale, care contine inima si alte organe toracice, cu exceptia plamanilor
Limite Lateral Anterior Posterior Superior Inferior
- pleura parietala - sternul - coloana vertebrala - apertura toracica - diafragmul

Anatomia mediastinului

Mediastinul

QuickTime and a decompressor are neede d to se e this picture.

Mediastinul normal

Mediastinul anterior Situat intre stern si fata anterioara a

cordului Continut: timusul, extensia substernala a tiroidei si paratiroidei, tesut limfatic si adipos

Mediastinul normal
Mediastinul mijlociu

Situat dorsal de mediastinul anterior, intre 2

planuri care trec tangent anterior si posterior de cord Contine: cordul, pericardul, aorta ascendenta si arcul aortic, venele brahiocefalice, vena cava, traheea, bronhiile, hilurile pulmonare, ganglioni limfatici

Mediastinul normal
Mediastinul posterior
Delimitat anterior de fata posterioara a cordului si

traheei iar posterior de coaste si ultimele vertebre toracice Superior - prima coasta, inferior - diafragmul Contine Esofagul, aorta descendenta, vena azygos si hemiazygos, ganglioni limfatici paravertebrali, ductul toracic, nervul vag si lantul simpatic

QuickTime and a decompressor are needed to see this picture.

Etiologie
Masele mediastinale pot fi de origine: Neoplazica Congenitala Inflamatorie
Tumorile mediastinului anterior sunt mai frecvent maligne

decat cele ale mediastinului mijlociu sau posterior

Manifestari clinice
Majoritatea pacientilor cu mase mediastinale

sunt asimptomatici, acestea fiind descoperite intamplator cu ocazia unei radiografii toracice
Semnele clinice sunt consecinta compresiei

organelor vecine
Tumorile maligne sunt mai frecvent

simptomatice decat cele benigne

Manifestari clinice
Compresia pe vena cava superioara - sindrom

de VCS Compresia gg stelat - sindrom Claude Bernard Horner Compresia nervului recurent - paralizie de hemilaringe Compresia nervului frenic - paralizie diafragmatica Compresia traheei - dispnee Compresia esofagului - disfagie Compresia urechiusei AS - tulburari de ritm

Manifestari clinice
Efectul compresiei sau invaziei structurilor adiacente Durerea toracica, datorata compresiei maselor mediastinale,

invaziei tisulare sau eroziunii osoase, este frecventa

Tusea, datorata compresiei extrinseci a traheei si bronhiilor, sau

invaziei cailor aeriene

Hemoptizia, disfonia sau stridorul Revarsat pleural Disfagia, datorata invaziei sau compresiei esofagului Pericardita sau tamponada pericardica Obstructia tractului de ejectie al VD si cordul pulmonar

Manifestari nervoase
Afectarea N.

FRENIC: sughit, paralizie

frenica (dispnee, asimetria miscarilor toracice, ascensiunea paradoxala a hemidiafragmului la Rx) Cauza cea mai frecventa: un neoplasm bronsic primitiv sau adenopatii metastatice pe fata anterioara a hilului A doua cauza ca frecventa: tumorile lojei timice, in care clinica este saraca, exceptand dispneea de efort

Manifestari nervoase
Afectarea N.

RECURENT STANG: lezarea sub

crosa aortei provoaca paralizie a corzii vocale cu disfonie, tuse bitonala, dificultati in expectoratie; pierderea sensibilitatii hemilaringelui, cu insuficienta ocluziei glotice, poate determina cai false in timpul deglutitiei Cauze: invazia neoplazica, cu adenopatii metastatice subaortice; gusa plonjanta, prin elongarea nervului

Manifestari nervoase
Afectarea PLEXULUI BRAHIAL: iritarea

radacinilor C8-T1 se traduce prin durere descendenta pe marginea interna a bratului si degetul 5, asociata cu tulburari senzitive in acelasi teritoriu (cancer apical, sindromul Pancoast-Tobias)
Afectarea NERVILOR PNEUMOGASTRICI:

palpitatii, tahicardie, flutter

Manifestari nervoase
Afectarea SIMPATICULUI

DORSAL SAU

CERVICAL: invazia gg stelat cu sd Claude Bernard

Horner (mioza, ptoza palpebrala, enoftalmie) Cauza: tumora a apexului pulmonar care invadeaza domul pleural si prinde plexul brahial Afectarea simpaticului dorsal: hipersudoratie, fenomene vasomotorii la nivelul toracelui Sd Pancoast-Tobias = Sd Claude Bernard Horner + nevralgie cervico-brahiala a radacinilor C8-T1

Manifestari vasculare
SINDROM DE VENA CAVA SUPERIOARA (VCS)
Cauze: compresie tumorala - neoplasme bronsice

primitive, limfoame mediastinale, rar gusi voluminoase plonjante

QuickTime an d a decompressor are need ed to see this p icture .

QuickTime and a decompressor are needed to see this picture.

Manifestari vasculare - sindrom VCS

Cianoza mainilor si fetei, accentuata de tuse si efort

fizic Edem in pelerina (fata, baza gatului, partea anterosuperioara a toracelui si bratelor), nu lasa godeu, este mai marcat dimineata si in clinostatism Turgescenta vv. jugulare, sublinguale, vv. foselor nazale si retiniene: epistaxis, hemoptizii Circulatie colaterala: telangiectazii pe fata anterioara si laterala a toracelui; apare progresiv o circulatie colaterala intre VCS si VCI Somnolenta, cefalee spre sfarsitul noptii

Quic kTime and a decompres sor ar e neede d to s ee this picture.

Manifestari digestive
Disfagie intermitenta/permanenta,

initial pentru solide, ulterior si pentru lichide, datorata compresiei esofagului Durere

Manifestari respiratorii
Dispneea - rezulta din compresia cailor aeriene Compresia traheala: dispnee tipica, bradipnee inspiratorie cu tiraj si cornaj; cauza - gusa plonjanta, tumora timica Compresia bronhiilor: dispnee intermitenta/permanenta, cu tiraj si cornaj, uneori cu hemoptizii; cauza - adenopatii metastatice, chiste bronhogenice

Topografia leziunii
Sd mediastinal anterior Sd mediastinal mijlociu
Durere retrosternala pseudoanginoasa + sindrom de VCS Manifestari respiratorii (dispnee, wheezing, tuse seaca) si paralizie de nerv recurent stang = sd bronhorecurential Dieulafoy Disfagie, nevralgie intercostala

Sd mediastinal posterior

Patologia infectioasa: mediastinitele

Mediastinita anterioara este complicatia
sternotomiei si apare in primele 15 zile dupa sternotomie (chirurgie cardiaca, pulmonara), datorata contaminarii operatorii Anatomic: mediastinita anterioara cu osteita sternala si infectia tesutului subcutanat Clinic: durere exacerbata de miscarile respiratorii si tuse

QuickTime an d a decompressor are need ed to see this p icture.

QuickTime and a decompressor are neede d to see this picture.

Patologia infectioasa: mediastinitele

Mediastinita posterioara: rezultatul unei rupturi esofagiene, spontana (sd Boerhave), in timpul unui efort de varsatura, sau secundara (EDS rigida, scleroza variceala) Clinic: durere toracica violenta, aparuta brusc, cu intensitate maxima de la debut, localizata retrosternal si care difuzeaza spre hemitoracele stang; stare generala foarte alterata, paloare, febra; uneori colaps cardiovascular In cateva ore apare pneumomediastin cu emfizem subcutanat cervical si revarsat pleural Rx toracic de profil: lama de aer retrofaringian (semnul Minigerod)

Mediastinita posterioara intr-o perforatie esofagiana

QuickTime and a decompressor are neede d to see this picture.

Investigatii paraclinice
Rx toracica fata si profil
TC cu substanta de contrast RMN

Ecografia cardiaca
Bronhoscopia Angiografia Mediastinoscopia Tranzit baritat

Radiografia pulmonara
Rx de fata: identifica sediul mediastinal al

unei anomalii Rx profil: localizarea anomaliei in mediastinul anterior, mijlociu, posterior

QuickTime and a decompressor are neede d to see this picture.

Tomografia computerizata
Permite localizarea mai exacta a formatiunii
TC a devenit metoda diagnostica initiala

pentru evaluarea mediastinului la pacientii cu mase mediastinale primare sau cancer pulmonar
Limite Anomaliile din fereastra aorto-pulmonara si

din zona subcarenara mai greu de vizualizat

RMN
Permite o evaluare mai buna a limitelor

tumorale, a leziunilor cu invazie in mediastin, peretele toracic si diafragm

Evaluarea invaziei plexului brahial si

vertebrelor
Limite Delimitarea slaba intre masele hilare si

plamanul adiacent colabat Nu poate diferentia adenopatiile benigne de cele maligne

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET-CT)

Cea mai valoroasa metoda diagnostica pentru

cancerul pulmonar
Se bazeaza pe activitatea biologica a celulelor

neoplazice
PET este o tehnica imagistica metabolica, bazata

pe functia tisulara si mai putin pe anatomie

Celulele canceroase au o rata mai mare de

absorbtie a glucozei si de glicoliza in comparatie cu cele normale

Se foloseste un analog marcat radioactiv al

glucozei, care se acumuleaza intracelular

PET-CT la un pacient cu boala Hodgkin, cu masa mediastinala anterioara

QuickTime and a decompressor are neede d to see this picture.

Mediastinoscopia
Permite inspectia directa si biopsia ganglionilor sau altor

formatiuni din partea superioara a mediastinului anterior

Standardul de aur pentru stadializarea invaziva a

formatiunilor mediastinale

Ecografia endoscopica
Vizualizeaza mediastinul

posterior prin peretele esofagian

Pentru pacientii cu cancer

pulmonar si adenopatii mediastinale posterioare

Topografia anomaliilor mediastinul anterior

Gusi
Tumori si chiste timice Tumori disembrioplazice Chiste pleuropericardice

Tumori pericardice, revarsate pericardice cloazonate

Hematoame Tumori, abcese de perete

Hernii diafragmatice
Mai rar: tumori cardiace, anevrisme VS, mediastinita,

sarcoidoza

Topografia anomaliilor mediastinul mijlociu

Adenopatii mediastinale Gusa endotoracica Hernie hiatala sau diafragmatica traumatica Tumori, diverticuli esofagieni, megaesofag Varice esofagiene Anevrism de aorta sau trunchiuri supra-aortice Chiste bronhogenice Tumori sau diverticuli traheali Tumori paratiroidiene Pseudochist de pancreas Hematoame

Topografia anomaliilor mediastinul posterior

Tumori neurogene Boli vertebrale (tumori, spondilite, spondilodiscite) Anevrisme ale aortei descendente Mediastinite Limfoame Metastaze Tumori mezenchimale Meningocel Chist de canal toracic Chist hidatic Chiste bronhogenice Hematoame

Sindroame sistemice asociate cu mase mediastinale

Sindrom
Efecte endocrine Hipo/hipertiroidism Hipercalcemie Hipertensiune arteriala Sindrom Cushing Hipoglicemie Ginecomastie Diaree Gusa mediastinala Adenom paratiroid, limfom Feocromocitom, ganglioneurinom Carcinoid, timoame Tumori mezenchimale Tumori cu celule germinative Ganglioneurinom, neuroblastom

Afectiune

Sindroame sistemice asociate cu mase mediastinale

Efecte autoimune
Miastenia gravis Timoame

Aplazie eritrocitara
Miocardita Hipogamaglobulinemie

Timoame
Timoame Timoame

Sindroame sistemice asociate cu mase mediastinale

Sindroame congenitale Neurofibromatoza Neoplazie endocrina multipla Cauza necunoscuta

Durere indusa de alcool Febra si transpiratii nocturne

Neurofibroame Adenoame paratiroidiene, feocromocitom

Boala Hodgkin Limfoame

TUMORI MEDIASTINALE

Tumorile mediastinului anterior

TIMOAMELE: majoritatea sunt solide, 1/3 din ele pot

avea componente necrotice, hemoragice, chistice Multe descoperite intamplator (Rx) 30% din pacienti prezinta tuse, durere toracica, dispnee Metastaze rare Pot apare sindroame paratimice: miastenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie medulara

Tumorile mediastinului anterior

MIASTENIA GRAVIS: diplopie, ptoza palpebrala,
disfagie, astenie, fatigabilitate
Apar autoatc care se leaga de receptorii de acetilcolina din

jonctiunea neuromusculara Timectomia poate ameliora simptomele Rx toracic: timomul apare ca masa lobulata bine delimitata, in mediastinul antero-superior, anterior de radacina aortei Rezectia chirurgicala a ramas standardul de tratament

Timom invaziv-TC. Masa heterogena solida, cu calcificare mica in artera pulmonara

Tumorile mediastinului anterior

CARCINOMUL TIMIC: rar, apare la barbati de varsta mijlocie
Tuse, dispnee, durere toracica, fatigabilitate, scadere

ponderala, anorexie Rx: formatiuni heterogene, slab delimitate, cu necroze si calcificari, asociate cu revarsate pleurale si pericardice Rezectia chirurgicala este tratamentul de electie

Carcinom timic-CT. Masa necrotica, neregulat conturata, in mediastinul drept anterior

Tumorile mediastinului anterior

CARCINOIDUL TIMIC:
Tumora rara Barbati intre 40-50 ani Clinic: jumatate din pacienti au anomalii endocrine, frecvent

sd Cushing sau sd de neoplazie endocrina multipla Metastaze frecvente in gg regionali sau la distanta (os) Aspect de masa larga, lobulata, cu arii de hemoragie si necroza, uneori calcificari Tratament de electie - chirurgical Este rezistent la radio si chimioterapie

Tumorile mediastinului anterior

TIMOLIPOMUL
Tumora rara, benigna, cu crestere lenta, apare la adultii tineri

de ambele sexe

CHISTELE TIMICE NONMALIGNE

Rare, de etiologie incerta Congenitale sau dobandite Se asociaza uneori cu boala Hodgkin Rx: chiste simple, omogene

Chist timic unilocular-TC. Masa chistica omogena

Tumorile mediastinului anterior

TUMORI GERMINALE MEDIASTINALE
La barbati tineri Descoperirea lor impune cautarea unui

proces malign gonadic 3 tipuri: teratoame benigne, seminoame, tumori embrionare

Tumora germinala maligna-TC. Masa mediastinala anterioara heterogena, care comprima artera pulmonara

Tumorile mediastinului anterior

Teratoamele mediastinale benigne:
asimptomatice, sau se prezinta cu tuse, dispnee, durere toracica
Rx: mase bine definite, rotunde sau lobulate TC si RMN utile pentru evaluarea rezecabilitatii Rezectia chirurgicala este tratamentul de electie

Tumorile mediastinului anterior

Seminoamele mediastinale primare: la barbati
20-40 ani, care se prezinta cu dispnee, durere substernala, tuse, febra, ginecomastie, scadere ponderala
10% din pacienti au sindrom de VCS Rx: mase omogene, lobulate Invazia locala rara, dar pot apare metastaze osoase si in gg

limfatici Sensibile la radioterapie si chimioterapie

Tumorile mediastinului anterior

Tumorile embrionare: frecvent simptomatice,
maligne, afecteaza barbatii tineri
Durere toracica, hemoptizie, tuse, febra, scadere

ponderala Rx: tumori mari, cu contur neregulat, cu zone de necroza centrala, hemoragie sau chistice Pentru dg este utila dozarea alfa-fetoproteinei si -HCG

Tumorile mediastinului anterior

Gusile mediastinale: majoritatea sunt eutiroidiene, descoperite intamplator Rx: formatiuni incapsulate, lobulate, heterogene Daca gusa contine tesut tiroidian functional scintigrafia cu izotopi radioactivi de iod poate fi diagnostica Rezectia chirurgicala este tratamentul recomandat

Tumorile mediastinului anterior

Adenomul paratiroidian mediastinal:
Tumori incapsulate, rotunde, cu dimensiuni < 3 cm, fiind

ignorate la tomografie RMN are sensibilitate mare pentru diagnostic

Tumorile mediastinului anterior

Limfomul mediastinal primar: rar, 10% din

limfoamele mediastinale 50-70% din limfoamele mediastinale sunt boli Hodgkin, 1520% sunt LMNH Boala Hodgkin: febra, transpiratii nocturne, scadere ponderala; cei cu afectare mediastinala au tuse, durere toracica, sindrom de VCS LMNH: durere toracica, tuse, disfagie, sindrom de VCS, paralizie de nerv frenic, disfonie TC utila pentru stadializarea bolii si urmarirea raspunsului la tratament

Tumorile mediastinului mijlociu

Chistele mediastinale - copiii sunt mai frecvent simptomatici, datorita compresiei structurilor vecine Chistele bronhogenice:
diagnosticate la copil sau adultul tanar (<25 ani) frecvent simptomatice: tuse, dispnee, durere toracica pentru dg de certitudine poate fi necesar examen histologic,

dupa aspiratia traheobronsica, endoscopica sau toracoscopica

Chistele enterogene:
Chistele de duplicare esofagiana sunt atasate de peretele

esofagian Simptome asemanatoare cu ale altor chiste mediastinale

Chist bronhogenic - RMN

Tumorile mediastinului mijlociu

Chistele pericardice
Chiste mezoteliale, congenitale Adesea asimptomatice, identificate in a 4-a sau a 5-a decada

de viata Rareori pot comprima cordul Frecvent localizate in unghiul cardiofrenic drept

Limfangioamele
Mase solitare izolate, benigne, predominent in regiunea

cervicala Cand sunt situate in mediastin raman nediagnosticate pana la aparitia fenomenelor compresive

Chist pericardic - TC cu contrast

Tumorile mediastinului posterior

Tumorile neurogene
Deriva din creasta neurala Majoritatea benigne, asimptomatice Ocazional dau fenomene compresive sau neurologice

Tumorile tecilor nervoase

Benigne, crestere lenta Majoritatea sunt schwanoame sau neurofibroame Rx: mase sferice, bine delimitate, care pot produce erodarea

corpilor vertebrali si coastelor

Tumorile maligne cu origine in tecile nervoase

Majoritatea sunt sarcoame Apar intre decadele 3-5 de viata Durere, deficite neurologice

Tumorile mediastinului posterior

Leziuni mai rare: Meningocel: adulti, aspect chistic, contin LCR Chisturi gastro-enterice Chisturi esofagiene Chisturi ale canalului toracic Tumori esofagiene Diverticuli esofagieni superiori (Zenker) sau mediani (prin tractiune) Megaesofag

Abordarea diagnostica a maselor mediastinale

Anamneza Simptome legate de efectele locale sau complicatii Sindroamele sistemice sunt sugestive pentru diagnostic Examenul obiectiv Manifestarile extratoracice sunt cheia diagnosticului Uneori biopsierea formatiunilor extratoracice Starea generala importanta in vederea tratamentului chirurgical

Sumar
Compartimentele anatomice ale

mediastinului si continutul lor

Manifestari clinice Tehnici imagistice Tumorile mediastinului anterior, mijlociu,

posterior

Scenariu clinic 1
Pacienta de 56 ani se prezinta pentru ptoza

palpebrala dreapta, disfagie, cu debut de 2 luni. Fumatoare 15 PA, nu mai fumeaza de 10 ani. Nu urmeaza tratament ambulator. Examen clinic: afebrila, TA 118/60 mm Hg, AV 72 bpm, frecventa respiratorie 16/min, IMC 24,5. Examen neurologic normal, fara adenopatii. Atc antireceptori de acetilcolina crescuti Rx: masa mediastinala antero-superioara de 3 cm

TC toracica

QuickTime and a decompressor are neede d to see this picture.

Care este raspunsul corect?

A. Leiomiom esofagian B. Neuroblastom C. Sarcoidoza D. Cancer pulmonar cu celule mici E. Timom

Scenariu clinic 2
Femeie de 51 ani se prezinta la UPU pentru durere

substernala; fumatoare 1 pachet/zi timp de 18 ani, nu mai fumeaza de 4 ani; tatal a decedat de cancer pulmonar la 63 ani Rx: nodul pulmonar EKG si enzime cardiace repetate sunt negative pentru ischemie miocardica TC toracica: nodul lobul superior drept pulmonar, de 2,6 cm, fara adenopatii

Scenariu clinic 2
Semne vitale normale
Auscultatia pulmonara normala, fara

adenopatii periferice, abdomen mobil, fara organomegalie PET-CT arata ca nodulul este metabolic activ; de asemenea, indica prezenta unei adenopatii hilare drepte de 1 cm si paratraheale drepte de 9 mm

Care este managementul corect?

A. Ecografie endobronsica cu biopsie B. Chimioterapie C. Biopsia nodulului pulmonar ghidata

tomografic D. Stadializare chirurgicala prin mediastinoscopie