Sunteți pe pagina 1din 244

GABRIELAPRODU

EdiiaaIIarevizuitiadugit



Cucontribuia:

DanApostol

OvidiuBrbu

IuliaCiongradi

Prof.DanGeorgeGoia

ElenaTuluc




EdituraGr.T.Popa,U.M.F.Iai
2010

Chirurgie pediatric 1
Descrierea CIP a Bibliotecii Naionale a Romniei
Chirurgie pediatric / Gabriel Aprodu - Iai:
Editura Gr. T. Popa, 2010

Bibliogr.
ISBN 978-606-544-020-3

616-089-053.2

Refereni tiinifici:
Prof. dr. Evelina MORARU Universitatea de Medicin i Farmacie
Gr. T. Popa Iai
Prof. dr. Eugen TRCOVEANU Universitatea de Medicin i Farmacie
Gr. T. Popa Iai

Tehnoredactare: Dr. Ctlin Botez

Coperta: ing. Sorin Popescu

Editura Gr. T. Popa


Universitatea de Medicin i Farmacie Iai
Str. Universitii nr. 16

Toate drepturile asupra acestei lucrri aparin autorilor i Editurii Gr.T. Popa" Iai.
Nici o parte din acest volum nu poate fi copiat sau transmis prin nici un mijloc,
electronic sau mecanic, inclusiv fotocopiere, fr permisiunea scris din partea
autorilor sau a editurii.

Tiparul executat la Tipografia Universitii de Medicin i Farmacie "Gr. T. Popa" Iai


str. Universitii nr. 16, cod. 700115, Tel. 0232 301679, Fax 0232 211820
CUPRINS
Capitolul 1
INTRODUCERE ............................................................................................ 5

Capitolul 2
DIAGNOSTICUL ANTENATAL AL MALFORMAIILOR .................. 7

Capitolul 3
PATOLOGIE CHIRURGICAL A CAPULUI I GTULUI ............... 17
3.1. Despicturile labio-maxilo-palatine .................................................... 17
3.2. Fistulele i chisturile congenitale ale gtului ....................................... 25

Capitolul 4
SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE
DE CAUZ CHIRURGICAL .................................................................. 29
4.1. Malformaiile congenitale pulmonare ................................................. 30
4.2. Atrezia esofagian ............................................................................... 38
4.3. Hernia diafragmatic congenital ........................................................ 61

Capitolul 5
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN I HERNIA HIATAL ............. 77
5.1. Refluxul gastro-esofagian .................................................................... 77
5.2. Hernia hiatal ....................................................................................... 84

Capitolul 6
PATOLOGIA CHIRURGICAL ABDOMINAL ................................. 89
6.1. Malformaii ale peretelui anterior al abdomenului ............................. 89
6.1.1. Omfalocelul................................................................................... 89
6.1.2. Gastroschizisul .............................................................................. 91
6.2. Patologia regiunii ombilicale i diverticulul Meckel .......................... 92
6.2.1. Anomalii ale regiunii ombilicale .................................................. 92
6.2.2. Diverticulul Meckel ...................................................................... 95
6.3. Ocluzii congenitale neonatale .............................................................. 97
6.3.1. Atreziile i stenozele congenitale ale duodenului ......................... 97
6.3.2. Malrotaia intestinului i viciile de acolare ................................. 106
6.3.3. Malformaiile anorectale ............................................................. 110
6.3.4. Megacolonul congenital .............................................................. 113
6.4. Abdomenul acut ................................................................................. 123
6.4.1. Apendicita acut.......................................................................... 123
6.4.2. Invaginaia intestinal ................................................................. 131
6.4.3. Enterocolita ulcero-necrotic ...................................................... 134
6.5. Stenoza hipertrofic de pilor.............................................................. 141
6.6. Colestaza neonatal i malformaiile cilor biliare........................... 145
6.6.1. Colestaza de cauz chirurgical la nou-nscut............................ 145
6.6.2. Atrezia de ci biliare ................................................................... 147
6.7. Sindromul hipertensiunii portale la copil .......................................... 152

Capitolul 7
PATOLOGIA CHIRURGICAL
A APARATULUI UROGENITAL ........................................................... 177
7.1. Uropatii obstructive ........................................................................... 177
7.1.1. Hidronefroza congenital ............................................................ 178
7.1.2. Ureterohidronefroza congenital
(megaureterul primar obstructiv) .......................................................... 180
7.1.3. Valvele de uretr posterioar ...................................................... 180
7.2. Sindromul de scrot acut la copil ........................................................ 182
7.3. Patologia canalului peritoneo-vaginal ............................................... 185
7.4. Absena testiculilor din scrot criptorhidia ...................................... 189
7.5. Extrofia de vezic i extrofia cloacal ............................................... 193
7.6. Malformaiile organelor genitale externe .......................................... 201
7.6.1. Hipospadiasul .............................................................................. 201
7.6.2. Epispadiasul ................................................................................ 204
7.6.3. Ambiguitatea organelor genitale externe .................................... 205
7.7. Hidrometrocolpos .............................................................................. 206

Capitolul 8
ANOMALII VASCULARE ....................................................................... 213
8.1. Hemangioame .................................................................................... 214
8.2. Malformaii vasculare ........................................................................ 217

Capitolul 9
TUMORI ALE COPILULUI .................................................................... 223
9.1. Nefroblastomul .................................................................................. 223
9.2. Nefromul mezoblastic (tumora Bolande) .......................................... 231
9.3. Neuroblastoamele .............................................................................. 231

Capitolul1

INTRODUCERE

Aceast lucrare constituie o ediie revizuit i extins a ediiei din 2001


aprut la editura Gr. T. Popa din Iai i care reflect progresele n
dezvoltarea chirurgiei pediatrice. Prezenta lucrare se adreseaz studenilor n
medicin ct i secundarilor (rezidenilor) de chirurgie general, chirurgie
pediatric, ortopedie pediatric i n general medicilor de medicin general.
Elementul esenial ce ar trebui subliniat de la nceput este o afeciune
ntlnit la adult i la copil n nici un caz nu se trateaz identic.
Particularitile morfofuncionale ale copilului i procesul permanent de
cretere confer i bolilor sale caracter aparte. Copilul nu este un adult n
miniatur
Ce este chirurgia pediatric? Rspunsul ar trebui s fie simplu: este
disciplina chirurgical ce diagnosticheaz i trateaz prin manevre operatorii
afeciunile chirugicale ale copilului de la vrsta de o or la 18 ani. Dar aa
cum n chirurgia adultului s-au identificat (ca o necesitate) attea i attea alte
specialiti (chirurgie digestiv, urologie, ortopedie, chirurgie toracic etc),
aa i chirurgia copilului cuprinde specialiti complet separate, inclusiv n
Romnia, cum sunt chirurgia visceral i ortopedia pediatric, urologia
pediatric, ortopedia neo-natal, chirugia plastic i a arsurilor. Revenind
asupra definiiei, trebuie subliniat c patologia chirurgical curent alturi de
chirurgia neonatal, chirurgia malformaiilor, chirurgia tumorilor constituie
arii specifice i definitorii ale chirurgiei viscerale pediatrice.
Pentru medicul de medicin general necunoaterea elementelor de
baz ale chirurgiei pediatrice poate avea consecine grave pentru micul
pacient, familie i societate. De exemplu, urgenele chirurgicale ale nou-
nscutului nu sunt suficient cunoscute i, fapt mai grav, nu sunt recunoscute
de medic pentru a fi tratate corect.

Chirurgie pediatric 5
Introducere

Scopul acestei lucrri este s ofere datele necesare oricrui medic, de


orice specialitate, pentru a cunoate i a recunoate afeciunile chirurgicale
ale copilului.

6 Gabriel Aprodu

Capitolul2

DIAGNOSTICULANTENATALALMALFORMAIILOR

De mai mult timp, diagnosticul antenatal al malformaiilor a suscitat un


interes deosebit deoarece exist malformaii care, diagnosticate n perioada
intrauterin, beneficiaz de tratament chirurgical de maxim urgen (ex.
laparoschizis, uropatii obstructive). De asemenea, exist afeciuni
incompatibile cu viaa sau fr soluie terapeutic eficient (ex. anencefalia)
ce pot fi diagnosticate antenatal. n ultimii 30 ani s-au realizat progrese
importante n nelegerea, diagnosticul i abordarea terapeutic a anomaliilor
fetale.Exist tehnici noi de explorare: ultrasonografia cu rezoluie nalt care
vizualizeaz structuri de mrimea cristalinului ocular, Dopplerul color sau
Dopplerul cu pulsaii care pot defini detalii de circulaie fetal i pot nlesni
stabilirea indicaiei chirurgicale. S-au introdus n practic att metode
screening ct i tehnici complexe i invazive pentru identificarea diverselor
anomalii(1). Progresele nregistrate permit programarea naterii la timpul i n
locul cel mai potrivit.

Teste biochimice screening ale sarcinii


Se adreseaz cazurilor n care antecedentele familiale, antecedente
personale (consumul de alcool sau droguri), examinarea clinic
(polihidramnios sau oligohidramnios) au sugerat posibilitatea existenei unor
anomalii fetale.

Dozarea markerilor in serul matern


- alfa-fetoproteina. AFP este o glicoprotein sintetizat n principal, n
aria extraembrionar (yolk sac) la nceputul perioadei de gestaie i mai apoi
de ctre ficatul fetal. Este prezent n lichidul amniotic, excretat de rinichi.
Trece n sngele matern, prin circulaia placentar, din a 12-a sptmn de
sarcin i atinge concentraia maxim n sptmna 30-32-a.

Chirurgie pediatric 7
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

Valori crescute ale AFP sunt ntlnite n afeciuni unde tegumentul fetal
nu este intact i proteina ptrunde n lichidul amniotic (leziuni ale tubului
neural(2), defecte congenitale ale peretelui abdominal, obstrucii intestinale(3),
teratoame sacrococcigiene, limfangioame cervicale, hidrops fetal).
Valori sczute sunt ntlnite n afeciuni cromozomiale (trisomia 18,21,
sindrom Turner) i n hernia diafragmatic congenital(4).
- testul triplu reprezint determinarea valorilor AFP, beta hCG i
estradiolului neconjugat. Valorile acestor markeri n serul matern sunt
relevante n sindromul Down i n alte anomalii genetice(1).

Dozarea markerilor n lichidul amniotic


Alfa-fetoproteina (AFP). Dac nivelul AFP n serul matern este ridicat,
se determin valoarea sa i n lichidul amniotic, pentru a elimina un eventual
rezultat fals pozitiv.
Acetilcolinesteraza are niveluri ridicate n defectele deschise ale tubului
neural i valori mai mici n gastroschizis. Acest test este utilizat pentru
aprecierea corect a nivelului AFP n lichidul amniotic i pentru a elimina un
rezultat fals pozitiv prin contaminarea cu sngele fetal(5).
Raportul lecitin/sfingomielin. Compoziia fosfolipidic a lichidului
amniotic este cel mai bun indicator al maturitii pulmonului fetal, indicator
chiar mai bun dect vrsta gestaional(6). Raportul lecitin/sfingomielin se
va determina naintea unei nateri programate pentru a diminua riscul unei
detrese respiratorii neonatale. O concentraie de lecitin de dou ori mai mare
dect concentraia sfingomielinei este un indicator al produciei neonatale
adecvate de surfactant. Nou-nscuii din mame diabetice pot prezenta detres
respiratorie neonatal n ciuda unui raport lecitin/sfingomielin de tip
matur(7).

Tehnici de diagnostic antenatal


mbuntirea i perfecionarea tehnicilor au permis diagnosticul a sute
de afeciuni, att boli cromozomiale, defecte metabolice ct i malformaii de
diverse tipuri(8).
Tehnici invazive
1. Amniocenteza se efectueaz aspirnd prin puncie, cu un ac
transabdominal, 20 ml lichid amniotic. Amniocenteza poate diagnostica cu

8 Gabriel Aprodu
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

acuratee afeciuni cromozomiale sau boli metabolice i se adreseaz stadiilor


tardive de sarcin.
2. Cercetarea vilozitilor corionice efectuat, de obicei, ntre
sptmnile a 9-a i a 12-a de sarcin, prin biopsie de placent transvaginal i
transcervical.
3. Amniocenteza precoce se efectueaz la sfritul primului i nceputul
celui de al doilea trimestru de sarcin. Mostrele de esut, obinute prin
puncie, supuse tehnicilor mbuntite de culturi de esuturi pot pune
diagnosticul cu fidelitate.
4. Cercetarea sngelui din cordonul ombilical are avantajul c ofer
pentru cercetare un esut fetal specific (sngele) i c permite administrarea
unei transfuzii.
Tehnici neinvazive
1. ultrasonografia. Poate nicieri n medicin tehnologia n-a evoluat
att de rapid ca n imagistica diagnosticului ultrasonografic antenatal. S-au
stabilit normograme cu dezvoltarea fetal i pentru recunoaterea, n
comparaie, a defectelor anatomice. Examenul ultrasonografic al uterului
gravid a fost introdus n practic n jurul anului 1970 i este n continuare
folosit n urmtoarele circumstane:
Cercetarea anatomiei i funciei cordului. Pentru detectarea tulburrilor
de ritm cardiac fetal se asociaz instrumentar Doppler; aceste dou tehnici
sunt folosite pentru a verifica viabilitatea ftului i pentru a supraveghea
ritmul cardiac fetal n timpul sarcinii. Dezvoltarea aplicaiilor Doppler permit
studierea concomitent att a anatomiei ct i a funciei cordului, progresele
recente permind transplantul cardiac n perioada neo-natal.
Depistarea malformaiilor:
- necorectabile (anencefalie, displazii scheletice, hidrocefalie grav).
- corectabile; exist o multitudine de afeciuni care odat diagnosticate
pot fi mult mai eficient tratate n urgen neo-natal (gastroschizis).
Diagnosticul ultrasonografic pentru depistarea anomaliilor congenitale se
poate efectua ncepnd cu sptmna a 16-a spre a 20-a de gestaie. Exist si
situaii de urgen cnd se practic ultrasonografia i n primul trimestru de
sarcin. n Europa, testul cel mai rapid urmrete s stabileasc dac produsul de
concepie este viabil iar apoi s stabileasc datele privind sarcina( vrst,
evoluie), date care s se coreleze cu eventualele cercetri biochimice screening.

Chirurgie pediatric 9
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

Malformaii ce pot fi depistate prin ecografia uterului gravid:


Malformaii ale sistemului nervos central: anencefalie,
hidrocefalie, microcefalie, meningoencefalocel (sincipital,
occipital). Unele dintre aceste malformaii fiind greu de tratat
sau altele neavnd tratament, determin avortul terapeutic.
Malformaii toracice: boala chistic pulmonar congenital ce
cuprinde la rndul ei patru entiti (adenomatoza pulmonar
chistic, sechestraia pulmonar, emfizemul lobar congenital i
chistul bronhogenic) i care poate evolua dramatic imediat dup
natere sub forma sindromului de detres respiratorie a nou-
nscutului, cazurile gsindu-i rezolvarea n centre chirurgicale
specializate i dotate corespunztor (inclusiv ECMO) (Fig. 2.1).

Fig. 2.1. Imagine ecografic fetal a unei malformaii pulmonare chistice

Malformaii abdominale: atrezii (duodenale, intestinale),


peritonite meconiale. Un capitol aparte l reprezint chisturile
ovariene care odat diagnosticate ecografic, n perioada
intrauterin, pot fi urmrite dup natere i arareori, doar n caz
de torsiune, este necesar intervenia chirurgical.

10 Gabriel Aprodu
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

Malformaii ale aparatului urinar: rinichi polichistic, displazie


multichistic i mai ales, uropatii obstructive. Dintre toate
uropatiile obstructive, cea mai grav este valva de uretr
posterioar. Nu se diagnosticheaz antenatal obstacolul propriu-
zis dar uretero-hidronefroza bilateral poate sugera diagnosticul.
n aceast categorie a uropatiilor obstructive mai citm
megaureterul primar obstructiv i hidronefroza prin viciu de
jonciune pielo-ureteral (Fig. 2.2).
- Malformaii ale peretelui abdominal: laparoschizis, omfalocel,
extrofia cloacal (Fig. 2.3).

Fig. 2.2.
Imagine ecografic
fetal a unei
hidronefroze
congenitale

Fig. 2.3.
Imagine ecografic
fetal a unei extrofii de
vezic

Chirurgie pediatric 11
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

2. rezonana magnetic nuclear ofer date suplimentare, dar necesit


din pcate sedarea sau chiar paralizia ftului(9). Neajunsurile au fost nlturate
prin folosirea tehnicilor de scanare ultrarapid.
n literatur este citat i diagnosticul antenatal al tumorilor
(neuroblastom fetal). Dar ar fi i mai uor de diagnosticat un teratom
sacrococcigian(10,11).

Terapia fetal
Recunoaterea n perioada antenatal a diferitelor malformaii a permis
tentativa de corecie a acestora in utero. Noua metod de terapie este nc
la nceput i s-a adresat uropatiilor obstructive, pentru care s-a fcut drenajul
minim n amonte de obstacol, hidrocefaliei, prin plasarea unui unt
ventriculo-peritoneal. Unele tentative s-au soldat cu eecuri ( ex. tentativa de
corecie prin nchiderea defectului in utero, a herniei diafragmatice
congenitale). Se anticipeaz totui, c ntr-un numr limitat de cazuri, o astfel
de chirurgie fetal va putea fi abordat n mod benefic. Se practic fie
chirurgie cu uterul deschis (EXIT) fie chirurgie fetal cu isntrumentar
endoscopic (FETENDO).
Terapia fetal cunoate o expansiune impresionant datorit progreselor
tehnologiilor, instrumentarului miniaturizat i experinei acumulate n
centrele (e drept, doar cteva n lume) unde se practic(12).
Exist obstacole n asigurarea condiiilor optime pentru practicarea
chirurgiei fetale: pericolul complicaiilor legate de sarcin (ruptura prematur
a membranelor sau naterea prematur), compliana variabil a peretelui
uterin, localizri variabile ale placentei, necesitatea practicrii gesturilor ntr-
un mediu fluid precum i monitorizarea deficitar a ftului n absena unui
acces venos(13).
Interveniile de chirurgie fetal trebuie efectuate de un personal
chirurgical bine antrenat n procedeele fetoscopice, constituit ntr-o echip
pluridisciplinar ce cuprinde obstetrician, neonatolog, chirurg pediatru,
anestezist, radiolog, ecografist si surori medicale. Echipa va folosi un
echipament adecvat de endoscopie cu trocare, surs de lumin rece, camere
optice, endoscoape de 5 mm cu lentila nclinat la 30, alte accesorii,
dispozitive pentru ablaii de esuturi cu radiofrecven, laser(12,14).

12 Gabriel Aprodu
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

n situaia feilor depistai cu uropatii obstructive interveniile prenatale


sunt posibile n cazuri selectate, la care dezvoltarea renal i pulmonar este
afectat dar poate fi recuperat. Criteriile de selecie pentru interveie ar fi:
cariotipul fetal, evaluarea parenchimului renal prin ecografie detaliat,
evaluarea probelor de urin (recoltate prin puncia vezicii) pentru aprecierea
funciei renale(15).
Se plaseaz un cateter cu un capt n vezic i un capt n cavitatea
amniotic (unt vezico-amniotic). Mai mult, s-au citat cazuri n care s-a fcut
ablaia valvelor de uretr posterioar prin cistoscopie fetal sau, tot n astfel
de cazuri, s-a efectuat cistostomie cu laser(16).
La cazurile cu hernie diafragmatic strategia de tratament are n vedere
obstrucia traheal care va determina expansiunea pulmonului iar astfel
ansele herniate vor fi mpinse n abdomen ( PLUG strategy)(17,18).
Pentru a realiza obstrucia traheal se introduce un endoscop adecvat
prin peretele abominal al mamei, prin peretele uterului i se practic intubaia
traheal a ftului lsnd n poriunea iniial a traheei un balon care este
umflat corespunztor. Ablaia balonului de ocluzie traheal se face prin
tehnica EXIT (extrautero intrapartum procedure), cnd fatul este expus din
uter, pstrndu-se ataul placentar intact(19).
Tehnica EXIT poate fi extins i la cazurile cu formaiuni tumorale
cervico-faciale gigante, tumori toracice sau mediastinale, obstrucii
congenitale ale cilor aeriene superioare.

Anomalii structurale
n 1966 David Smith a introdus termenul de dismorfologie ca fiind
preocuparea geneticienilor i neonatologilor n recunoaterea anomaliilor
structurale. Unele anomalii sunt uor de recunoscut i diagnosticul lor nu
pune probleme, altele sunt inaparente i necesit mijloace, adesea sofisticate,
de diagnostic.

Erori n morfogenez
Exist 3 tipuri majore:
9 Malformaia reprezint un defect n structura unui organ sau a
unei pri din corp datorit unui proces anormal de dezvoltare.
Cauzele care pot determina erori n morfogenez pot fi genetice,

Chirurgie pediatric 13
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

teratologice sau de alt natur. Malformaiile pot fi unice sau


multiple cnd constituie sindroame plurimalformative
(sindromul cu anomalii congenitale multiple).
9 Deformaia reprezint forma sau poziia anormal pe care o
dobndete un segment din corp datorit unor factori mecanici
ce acioneaz, de obicei, prenatal. Exist cauze extrinseci
(anomalii ale uterului) sau cauze intrinseci (oligoamnios) ce pot
determina apariia deformaiilor. Rareori, deformaiile pot apare
la copil i dup natere (genu varum rahitic).
9 Amputaiile (ntreruperile) se refer la defecte ale unui organ
sau segment de trunchi datorate unor cauze vasculare,
compresive ce determin distrucii tisulare (necroze, amputaii).
La fel, pot exista factori extrinseci (infecii, traumatisme), ce
pot determina bride intrauterine care pot aciona ca un garou
(maladia amniotic) sau factori intrinseci (accidente vasculare
intrauterine).

BIBLIOGRAFIE

1. Paek B, Goldberg JD, Albanese GT. Prenatal diagnosis. World J Surg


2003;17:27-37
2. Platt LD, Feuchtbaum L, Filly RA. The California maternal serum
alpha-fetoprotein screening program: the role of ultrasonography in
detection of spina bifida. Am J Obstet Gynecol 1992;166:1328-9
3. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB, Filly RA, Adzick NS.
Prenatal diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-
63
4. Wald NJ, Kennard A, Hackshaw A. Antenatal screening for Downs
syndrome. J Med Screen 1998;5:110
5. Loft AG. Determination of amniotic fluid acetylcholinesterase activity
in the antenatal diagnosis of foetal malformations. The first ten years. J
Clin Chem Clin Biochem 1990;28:893-911
6. Gluck L, Kulovich MV, Borer RC Jr. Diagnosis of respiratory distress
syndrome by amniocentesis. Am J Obstet Gynecol 1971;109:440-445
7. Ojomo EO, Coustan DR. Absence of evidence of pulmonary maturity at
amniocentesis in term infants of diabetic mothers. Am J Obstet Gynecol
1990;163:954-957

14 Gabriel Aprodu
Diagnosticul antenatal al malformaiilor

8. Mackenzie TC, Adzick NS. Prenatal diagnosis of surgical disease. In


Puri P, Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold, London, 2003;2:15-17
9. Daffos F, Foressier F, Mac Aleese J. Fetal curarization for fetal
magnetic resonance imaging. Prenat Diagn 1988;8:312-14
10. Ferraro EM, Fakhry I, Aruny JE. Prenatal adrenal neuroblastoma. Case
report with review of the literature. J Ultrasound Med 1988;7:175-8
11. Westerburg B, Feldstein VA, Sandberg PL, Lopoo JB. Sonographic
prognostic factors in fetuses with sacroccygeal teratoma. J Pediatr Surg
2000;35:322-5
12. Sydorak RM, Albanese CT. Minimal access techniques for fetal surgery.
World J Surg 2003;27:95-102
13. Adzick NS, Harrison NS. Fetal surgical therapy. Lancet 1999;343:897-
902
14. Luks FI, Deprest J, Gilchrest BF. Access techniques in endoscopic fetal
surgery. Eur J Pediatr Surg 1995;7:131-139
15. Walsh DS, Johnson MP. Fetal interventions for obstructive uropathy.
Semin Perinatol 1999;23:484-495
16. Quintero RA, Hume P, Smith C. Percutaneous fetal cystoscopy and
endoscopic fulguration of posterior urethral valves. Am J Obstet
Gynecol 1995;172:206-9
17. Difiore JW, Fauza DO, Slavin R. Experimental tracheal ligation
reverses the structural and physiological effects of pulmonary
hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg
1994;29:248-256
18. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM. Plug the lung until it grews
(PLUG): a new method to treat congenital diaphragmatic hernia in
utero. J Pediatr Surg 1994;29:612-17
19. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL. Operating on placental support: the
ex utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32:227-
30

Chirurgie pediatric 15
Diagnosticul antenatal al malformaiilor








XW

16 Gabriel Aprodu

Capitolul3

PATOLOGIECHIRURGICALACAPULUIIGTULUI
3.1.DESPICTURILELABIOMAXILOPALATINE

Definiie. Despicturile labiale (cheiloschizis) i despicturile palatine


(palatoschizis) (numite popular buz de iepure i gur de lup), care pot
aprea i mpreun sub forma despicturilor labio-maxilo-palatine, sunt
malformaii congenitale reprezentate prin diferite tipuri de despicturi la
nivelul buzei i a maxilarului superior produse prin dezvoltarea facial
anormal n cursul gestaiei lipsa fuziunii naturale a diverselor structuri
labio-maxilare nainte de natere. (1)
Etiopatogenie. Despicturile labio-maxilo-palatine reprezint o
malformaie frecvent, dup unii autori fiind a 2-a anomalie congenital ca
frecven, ntlnit la nou-nscuii vii i anume 1 caz la 700 - 800 nou-nscui
vii. Se apreciaz c despicturile palatine se ntlnesc cu o frecven de
1:2.500 n populaie. Exist o mic variaie a incidenei n funcie de regiunile
globului. n general se apreciaz c 25% din cazuri au doar despictura buzei,
25% doar despictura palatului i 50% din cazuri au despictura complet,
labio-maxilo-palatin. (2, 3, 4, 5) Malformaia este invalidant prin
consecinele ei pe multiple planuri: estetic, psihologic, al vorbirii, al nutriiei,
al patologiilor asociate.
Frecvena anomaliilor anterioare canalului incisiv (despicturile
labiale) pare s fie de 1%o i s ating mai mult sexul masculin. Dac ntr-o
familie exist un copil cu aceast anomalie, riscul pentru apariia celui de al
doilea caz este de 4%, iar un printe cu aceast anomalie, care are un copil
malformat, are un risc de 17% pentru urmtorul copil. (7)
Disrafiile posterioare canalului incisiv (despicturile palatine) sunt mai
rare, 1 la 1.500 de nateri i intereseaz mai mult sexul feminin. Riscul pentru
cel de al doilea copil este de 2%; el crete la 7% dac mai exist la o rud i
la 15% dac anomalia o are unul dintre cei doi prini. (7)

Chirurgie pediatric 17
Patologie chirurgical a capului i gtului

Cauzele exacte care produc deficiene n dezvoltare nu sunt perfect


cunoscute, n special pentru cele externe, deoarece o malformaie poate avea
mai multe cauze iar o singur cauz poate s produc malformaii multiple,
diferite. n general, 10% din cauze sunt genetice, 10% externe i 80% din
ambele cauze. Ceea ce este important pentru ca malformaia s apar este ca
factorul cauzal s intervin n perioada critic a organului respectiv, adic n
perioada de cretere i difereniere embrionar, interval socotit a fi ntre a 15-
a i a 60-a zi de la fecundare. Dac acelai factor cauzator intervine asupra
aceluiai organ n alt perioad dect cea critic, nu mai este capabil s-i
devieze dezvoltarea normal. Aceti factori teratogeni pot aciona asupra
genotipului (ansamblul materialului motenit) sau asupra fenotipului
(rezultatul interaciunii genelor cu factorii de mediu). (6)
Dei embrionul uman este bine protejat n uter, civa ageni de mediu
numii teratogeni pot determina tulburri de dezvoltare. Un factor teratogen
este orice agent care poate produce o anomalie congenital sau care crete
incidena unei anomalii n populaie (Persaud, 1990).
Un numr sigur de factori teratogeni sunt recunoscui ca fiind
responsabili de malformaii cranio-faciale. Cel mai important factor
teratogen care determin malformaii cranio-faciale i probabil cel mai bine
studiat este alcoolul. Medicamentele, cum sunt hidantoina i acutanul, pot
de asemenea provoca anomalii cranio-faciale la om, la fel ca i toluenul,
tutunul (Khoury, 1989), radiaiile ionizante sau hipertermia. S-a constatat de
asemenea c i copiii provenii din mame diabetice au un risc crescut de a
prezenta astfel de anomalii cranio-faciale. (8, 9, 10) Dei etiologia
despicturilor labiale este n general multifactorial, se tie sigur c anumite
medicamente curente, cuprinznd fenitoina, anti-epileptice, vitamina A i
anumii analogi, n mod particular isotretinoinul, produc despicturi labiale la
animalele de experien. (10) Despicturile palatine pot rezulta datorit unei
mari varieti de tulburri congenitale i erori genetice. Cele mai multe din
aceste cazuri au o etiologie multifactorial dei a fost descris un sindrom de
despictur palatin legat de cromozomul X. Agenii teratogeni, cum ar fi
fenitoina, vitamina A i anumii corticoizi antiinflamatori (Saxen, 1975; Hill
i colaboratorii, 1988) i methotrexatul (Milunsky i colaboratorii, 1968), pot
de asemenea s induc apariia unei fante palatine la subiecii sensibili. (9,
10)
18 Gabriel Aprodu
Patologie chirurgical a capului i gtului

Factorii de mediu, cum sunt infeciile i drogurile, pot simula condiiile


genetice, de exemplu atunci cnd doi sau mai muli copii care provin din
prini normali sunt afectai. De aici decurge i principiul: nu tot ceea ce este
familial este genetic. (11)
Analiza malformaiilor i anomaliilor asociate despicturilor labio-
maxilo-palatine prezint un dublu interes: ea permite determinarea originii
ansamblului malformativ i dac despictura reprezint un semn predictiv al
unor anomalii ascunse contemporane sau viitoare. Incidena malformaiilor
asociate variaz dup diveri autori, de la 21% pn la 35%, pentru depistarea
lor fiind necesar un examen pediatric global iniial. (7, 12, 13)
n cazurile n care despictura labio-maxilo-palatin face parte dintr-un
sindrom ereditar cuprinznd i alte malformaii, atunci, la urmtoarea sarcin,
se poate face un diagnostic genetic antenatal pentru a se preveni pe ct
posibil naterea unui copil plurimalformat. (13)

Forme anatomo-clinice
Despictura labial (cheiloschizis) - cunoscut i sub numele de buz
de iepure, poate interesa buza n ntregime cu deschiderea narinei.
Despictura labial este mai frecvent la brbai, un rol n apariia sa avnd i
vrsta mamei. Este datorat lipsei de sudur ntre mugurele maxilar i nazal
medial. Frecvent este unilateral, de obicei pe partea stng, dar poate fi i
bilateral. Intereseaz partea crnoas a buzei superioare i mai rar poate
interesa i partea osoas a maxilei ntre incisiv i canin, uneori ajungnd pn
la canalul nazo-palatin. Poate fi combinat cu despictura palatului dur.
Uneori, o band de esut, numit banda lui
Simonart, unete cele dou segmente ale despicturii labiale (Fig. 3.1).
(14, 15)
Despictura labio-maxilar (cheilognatoschizis) reprezint forma n
care despictura labial se asociaz cu despictura total sau parial a
palatului anterior (primar); ea poate fi uni- sau bilateral (Fig. 3.2). (14, 15)
Despicturile velo-palatine (despicturile palatului posterior -
secundar) (palatoschizis) pot interesa palatul dur n ntregime sau parial i
palatul moale (Fig. 3.3). (14, 15)

Chirurgie pediatric 19
Patologie chirurgical a capului i gtului

A. B.

Fig. 3.1.
Despictur labial
(A. schia malformaiei forma
unilateral; B. aspect clinic
preoperator; C. aspect postoperator

C.

A. B.

Fig. 3.2.
Despictur labio-maxilar
(A. schia malformaiei forma
unilateral; B. aspect clinic
preoperator; C. aspect postoperator)

C.

20 Gabriel Aprodu
Patologie chirurgical a capului i gtului

Fig. 3.3. Despictur velo-palatin (A. schia malformaiei despictur


velo-palatin; B. schia malformaiei - despictur velar; C. aspect clinic
preoperator - despictur velo-palatin bilateral; D. aspect postoperator)

n despicturile velo-palatine, vomerul poate fi alipit unei lame


palatine, realiznd despictura palatin unilateral, sau poate s rmn liber,
nealipit; n acest caz, despictura palatin este bilateral.

Despictura labio-maxilo-palatin (cheilognatopalatoschizis) repre-


zint forma anatomo-clinic n care sunt interesate n totalitate buza
superioar i palatul dur i moale. Ea poate fi unilateral sau bilateral,
varianta din urm numit popular gur de lup. Aceast anomalie se
prezint ca o despictur n form de Y, separnd structurile dezvoltate din
mugurii nazali mediali de cele dezvoltate din mugurii maxilari. Prin
diviziunea palatului se vede liber marginea inferioar a septului nazal (Fig.
3.4 i 3.5). (14, 15)

Chirurgie pediatric 21
Patologie chirurgical a capului i gtului

Fig. 3.4. Despictur labio-maxilo-palatin


(A. schia malformaiei; B. aspect clinic preoperator forma unilateral, pe
partea dreapt; C. aspect postoperator; D. aspect clinic preoperator forma
unilateral, pe partea stng; E. aspect postoperator; F. i G aspect clinic
preoperator forma bilateral; H. aspect postoperator)

22 Gabriel Aprodu
Patologie chirurgical a capului i gtului

Despictura median a buzei superioare (schizocefalia) - se


datorete lipsei de fuziune a mugurilor nazali mediali i lipsei formrii osului
intermaxilar. Aceast malformaie este foarte rar i poate reprezenta un
simptom patognomonic al sindromului Mohr, sindrom ce se transmite
autosomal recesiv. Aceast anomalie reprezint de fapt adevrata buz de
iepure (Fig. 3.5). (14, 15)

Fig. 3.5.
Despictura median a buzei
superioare (schizocefalie)

Tratament
Asupra tratamentului despicturilor labio-maxilo-palatine exist n
continuare polemici n legtur cu influena malformaiei asupra creterii i
dezvoltrii feei, efectul negativ al tratamentului i, n primul rnd, al celui
chirurgical asupra dezvoltrii maxilarului superior i vrsta nceperii
tratamentului chirurgical primar. Lsnd la o parte variatele protocoale de
tratament, totui este general acceptat ca tratamentul chirurgical de nchidere
a despicturii buzei s se fac ntre vrsta de 6 sptmni i 9 luni. Intervenia
chirurgical de reparare a despicturii labiale se numete cheiloplastie avnd
drept scop nu numai s se readuc buzei aspectul vecin celui normal pe plan
static, dar i un aspect dinamic satisfctor, ceea ce necesit o refacere
minuioas a chingii musculare subjacente. Pe de alt parte, forma i
dimensiunile orificiilor narinare depind de repararea buzei. De asemenea,
trebuie luat n considerare i rsunetul cheiloplastiei asupra creterii i
poziiei fragmentelor maxilarului superior.
Imperativele moderne ale unei cheiloplastii sunt urmtoarele:
9 obinerea unei nlimi simetrice celei de pe partea sntoas;
9 conservarea ntregii lrgimi a buzei, fr a se rezeca de la nivelul
liniei cutaneo-mucoase;

Chirurgie pediatric 23
Patologie chirurgical a capului i gtului

9 conservarea arcului lui Cupidon;


9 evitarea oricror tensiuni anormale, lucru ce se poate obine dac se
respect impertivele precedente;
9 graie plastiilor utilizate, s se dea buzei o eversiune la nivelul
marginei sale libere;
9 restabilirea chingii musculare a buzei;
9 reconstituirea unui prag narinar simetric celui de pe partea sntoas;
9 evitarea urmrilor asupra osului alveolar i a maxilarului subjacent.
(16, 17)
Dintre tehnicile de cheiloplastie mai utilizate menionm: Millard,
Delaire, Onizuka, Bardach, Skoog. Dup cheiloplastie, ulterior mai pot fi
necesare intervenii chirurgicale corectoare, fie la nivelul buzei, fie n special
la nivelul nasului.
Despictura velo-palatin este nchis printr-o intervenie chirurgical
numit uranostafilorafie i care se practic de obicei n cursul primilor 1-2 ani
de via, astfel nct copilul s poat dezvolta o vorbire normal. Uneori se
poate utiliza temporar un dispozitiv care s nchid palatul i astfel sugarul s
se poat alimenta n condiii bune, pn ce se va practica intervenia
chirurgical.
Principiile reparrii palatului dur i moale:
sutura fr tensiune a vlului palatin, cu reconstrucia celor
dou planuri mucoase,
nazal i bucal;
sutura muscular, considerat timp operator fundamental al
reconstruciei. (16, 17)
Atunci cnd exist doar o despictur velar, care intereseaz numai
palatul moale, intervenia chirurgical se numete velorafie sau veloplastie i
se practic la aceeai vrst ca i uranostafilorafia, realizndu-se dup
aceleai principii.
Dintre tehnicile de uranostafilorafie mai utilizate menionm:
Dieffenbachvon Langenbeck-Axhausen, Furlow, Wardill-Kilner.
n formele complete, labio-maxilo-palatine, interveniile chirurgicale se
practic n aceeai cronologie, la fel ca n formele anatomo-clinice
menionate anterior. Exist protocoale terapeutice n care ns, tratamentul se
ncepe cu nchiderea palatului moale, practicndu-se veloplastia precoce,

24 Gabriel Aprodu
Patologie chirurgical a capului i gtului

numit astfel deoarece se face la vrsta de 3 luni, ulterior restul interveniilor


practicndu-se dup cronologia deja menionat.
Prognostic. Dei tratamentul poate se dureze civa ani i s necesite
mai multe intervenii chirurgicale, majoritatea copiilor cu despicturi labio-
maxilo-palatine pot s ajung s aib un aspect clinic normal, cu o vorbire
bun i posibilitatea de a mnca normal. Cu toate progresele medicale ns,
unii pacieni pot s rmn n continuare cu probleme de vorbire.

3.2.FISTULELEICHISTURILECONGENITALEALEGTULUI

Exist astfel de leziuni ce se dezvolt n poriunea lateral a gtului sau


strict pe linia median.
Fisturile i chisturile laterale au drept cauz o dezvoltare anormal a
aparatului branhial. La embrionul de o lun se formeaz dedesubtul
extremitii cefalice, n viitoarea regiune cervical, o serie de reliefuri numite
arcuri branhiale, separate prin anturi branhiale, mai profunde nspre faringe
i mai superficiale nspre tegument. Exist cinci arcuri branhiale i patru
anuri, numai primele dou anuri fiind incriminate n producerea
chisturilor i fistulelor laterale. Fistulele sunt cauzate de persistena anurilor
iar chisturile sunt enclave de celule ce persist dup nchiderea anormal a
unui an branhial. Regiunea lateral a gtului este locul n care se ntlnesc
de predilecie fistulele congenitale, al cror traiect profund poate duce pn la
faringe (Fig. 3.6).

Fig. 3.6.
Fistul de fant branhial II.
Deschiderea acesteia este pe
marginea anterioar a
muchiului sternocleio-
domastoidian

Chirurgie pediatric 25
Patologie chirurgical a capului i gtului

Aceste fistule reprezint resturi ale anului al doilea branhial, ce


corespunde superficial marginii anterioare a sternocleidomastoidianului iar
profund, fosetei Rosenmuller de pe peretele lateral al faringelui i pot fi
observate imediat dup natere. Orificiul lor extern este situat pe o distan
variabil. Exist fistul complet cnd faringele comunic cu exteriorul aa
nct laptele pe care copilul l nghite se exteriorizeaz prin orificiul
superficial al traiectului fistulos, fistula oarb extern, cnd prin orificiul ei se
elimin o cantitate mic de lichid incolor i fistula oarb intern, imposibil de
diagnosticat clinic. Uneori traiectul fistulei se infecteaz, secreia devine
purulent, apar fenomene inflamatorii n jurul orificiului fistulei(18).
Tratamentul fistulelor laterale ale gtului este chirurgical i extirparea
traiectului fistulos implic de cele mai multe ori un abord dublu (Broca),
pornind de la orificiul superficial, disecia ascensionnd pn n dreptul
originii celor dou carotide, unde se practic o a doua incizie la tegument.
Ligatura fistulei se realizeaz n zona de contact cu peretele lateral al
faringelui(19).
Chisturile laterale ale gtului sunt localizate exectiv pe marginea
anterioar a sternocleidomastoidianului, rar n regiunea submaxilar,
excepional pe martinea posterioar a muchiului. Sunt de volum mic, au
form ovalar i evoc originea comun cu fistulele, neadernd la piele i
urmnd micrile de deglutiie.
Tratamentul chisturilor de origine branhial este chirurgical i const n
extirpare.
Chisturile mediane ale gtului sunt reprezentate n cel mai mare numr
de cazuri de chisturile de canal tireoglos. Acestea se formeaz n sptmna a
doua a vieii intrauterine, intinzndu-se de la baza limbii pn la locul
viitoarei glande. Dispare n mod normal n a cincea sptmn de via
intrauterin. Tulburri n obliterarea acestui canal vor determina formarea de
chisturi pe traiectul tiroid-baza limbii, mucoide sau dermoide, ultimile
extrem de rare. Chisturile mucoide ale canalului tireoglos au tendina la
infectare i la recidiv. Se recunosc cu uurin datorit carateristicilor lor:
dimensiuni mici, coninut filant, albicios, aderente la corpul osului hioid
(traiectul canalului nglobnd osul)(Fig. 3.7).

26 Gabriel Aprodu
Patologie chirurgical a capului i gtului

Fig. 3.7.
Aspect clinic al unui chist
de canal tireoglos

Tratamentul este chirurgical, implicnd extirparea chistului nafara


puseului de supuraie. Este obligatorie rezecia corpului hioidului mpreun
cu traiectul fistulos, pn la baza limbii(20).

BIBLIOGRAFIE

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_deformity
2. 2. Briard M.-L., Bonaiti C., Frezal J. Facteurs pidmiologiques et
gntiques des fentes labiales et palatines, Ann Chir Ped 1983; Vol
24; n 4-5: 228-230.
3. 3. Cousley R.R., Roberts-Harry D. - An Audit of the Yorkshire
Regional Cleft Database, Journal of Orthodontics, December 2000; Vol
27; No. 4: 319-322.
4. 4. Bill Shaw, P. Nelson, G. Semb, V. Brattstrom, K. Molsted, B. Prahl-
Anderson The Eurocleft Project 1996-2000, http://books.google.com/
books.
5. The Tennessee Craniofacial Center www.craniofacialcenter.com/
book/Clefts.
6. 6. Dastgiri S., Gilmour W.H., Stone D.H. - Survival of children born
with congenital anomalies, Arch Dis Child 2003; Vol 88: 391-394.
7. Owens J.R., Jones J.W. Harris F. - Epidemiology of facial clefting, Arch
Dis Child 1985; Vol 60: 521-524.
8. Gardiner M.R. - The Human Genome Project: the next decade, Arch Dis
Child 2002; Vol 86: 389-391.
9. Hartridge T., Illing M.H., Sandy J.R. - The Role of Folic Acid in Oral
Clefting, British Journal of Orthodontic 1999; Vol 26; No. 2: 115-120.

Chirurgie pediatric 27
Patologie chirurgical a capului i gtului

10. Sulik K.K., Johnston M.C., Ambrose L.J., Dorgan D. Phenytoin


(dilantin)-induced cleft lip and palate in A/J mice: a scanning and
transmission electron microscopic study, Anat Rec 1979; 195(2): 243-
55.
11. Wantia N., Rettinger G. - The Current Understanding of Cleft Lip
Malformations, Facial Plastic Surgery 2002; Vol 18; No 3.
12. Couly G. - Malformations et anomalies associes aux fentes labio-
maxillo-palatines, Ann Chir Pediatrique 1983, Vol. 24, No. 4-5:231-
233.
13. De Marco P., Calevo M.G., Moroni A., Arata L., Merello E., Cama A.,
Finnell R.H., Andreussi L., Capra V. - Polymorphisms in Genes
Involved in Folate Metabolism as Risk Factors for NTDs, Eur J Pediatr
Surg 2001; 11 (Suppl I): 514-517.
14. Andronescu A. - Anatomia dezvoltrii omului. Embriologie medical,
Ed. Medical, 1987.
15. Larsen J.W. - Embriyologie humaine, premier edition francaise, De
BOECK Universit, Brussels, 1996.
16. Farmand M. - Lip Repair Techniques and Their Influence on the Nose,
Facial Plastic Surg 2002, Vol. 18, No. 3:155-164.
17. Fvre M. Chirurgie infantile et orthopdie, ditions Mdicales
Flammarion, Paris, 1967.
18. Niculescu N, Cohn H, Nastase N. Chirurgie infantila, UMF Iasi,
1973;3:101
19. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris
1967;1:227
20. Foley DS, Fallat ME. Thyroglossal duct and other congenital midline
cervical anomalies. Sem Pediatr Surg 2006;15:70-75

28 Gabriel Aprodu

Capitolul4

SINDROMULDEDETRESRESPIRATORIE
DECAUZCHIRURGICAL
Sindromul de detres respiratorie a nou-nscutului poate fi produs prin:
9 Obstrucia cii aeriene;
9 nlocuirea volumului aerului din plmni;
9 Insuficiena parenchimatoas pulmonar.
Sindromul de detres respiratorie este forma de manifestare posibil a
tuturor afeciunilor-urgen ale aparatului respirator, incluznd dispnee cu
polipnee, bti ale aripilor nasului, torace balonizat, coaste orizontalizate,
febr.
Este imperios necesar a fi cunoscute o serie de aspecte particulare ale
respiraiei copilului:
Nou-nscutul respir exclusiv pe nas cu excepia perioadelor
cnd plnge. Abilitatea de a respira pe gur i-o cstig de-a
lungul ctorva luni.
Inspirul se datorete excursiilor diafragmului, musculatura
intercostal i muchii respiratori accesorii avnd rol limitat n
ventilaie. Inspirul poate fi afectat n malformaii ale sternului
sau ntregii cuti toracice, ce pot determina o respiraie
paradoxal ce contribuie i ea la insuficiena respiratorie.
Caile aeriene sunt mici i flasce (ex. traheomalacia), obturndu-
se uor cu mucus sau datorit edemului unei mucoase al crei
corion este extrem de lax. Cnd copilul are traheomalacie cile
aeriene se colabeaz la presiuni mici.
Copilul cu dispnee nghite volume mari de aer, i destinde
stomacul i intestinele fiindu-i mpietat astfel activitatea
diafragmului.
Cauzele chirurgicale cele mai frecvente de detres respiratorie
neonatal sunt:

Chirurgie pediatric 29
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Malformaiile congenitale ale plmnului


9 Pneumotoraxul
9 Pneumatocelul
9 Chilotoraxul
9 Atrezia esofagian i fistula eso-traheal
9 Hernia diafragmatic congenital

4.1.MALFORMAIILECONGENITALEPULMONARE

Sunt reprezentate de o varietate larg de anomalii ale pulmonului, unele


chistice altele solide, toate putnd cauza sindrom de detres respiratorie prin
hiperinflaia sau prin compresiunea parenchimului pulmonar normal sau
printr-o infecie secundar. Dei aceste afeciuni au n comun acelai spectru
patologic, pot fi difereniate pe baza aspectului clinic i radiologic.

Embriologie
Dup separarea de esofag, traheea se bifurc n regiunea cervical la
embrionul de 4 mm. Traheea i bronhiile coboar spre torace i formeaz
mugurii bronici de la vrsta de 6 sptmni. Toi mugurii bronici sunt
prezeni la embrionul de 23 mm. Din a 24-a sptmn de via toi mugurii
bronici formeaz alveole. Formarea alveolelor continu i dup natere
(pn la 4-8 ani). Agenezia sau hipoplazia unui pulmon tradeaz o
insuficien de dezvoltare n primele 4 sptmni. Sechestraia i are
originea ntre a 6-a i a 8-a sptmn de via iar chisturile pulmonare mai
trziu, n a 24-a sptmn, reprezentnd un proces anormal de nmugurire
sau o transformare diverticular a ramurilor bronice.

Clasificarea malformaiilor congenitale ale pulmonului(1)


Chisturi bronhogenice
Atrezia bronhic izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau
venos (sechestratie intralobar)
Malformaia adenomatoid chistic cu chisturi mari (Stocker tip 1)
izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos ( sechestraie
intralobar)
Malformaia adenomatoid chistic cu chisturi mici (Stocker tip 2)

30 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos( sechestratie


intralobar)
Sechestraia extralobar cu sau fr conexiune cu leziuni ale
tractului gastro-intestinal (duplicaii digestive)
Hiperplazia pulmonar i afeciuni asociate:
9 atrezia laringelui
9 malformaia adenomatoid-chistic cu hepatizaia pulmonului
(Stocker tip 3)
9 lobul polialveolar.
Emfizemul lobar congenital
Alte leziuni chistice:
9 chisturi limfatice (limfangioame chistice)
9 chisturi enterice i chisturi mezoteliale

n general, leziunile chistice pot fi:


congenitale
9 pulmonare propriu-zise (adenomatoza pulmonar chistic)
9 bronhogene
ctigate, denumite pneumatocele, ce apar n cadrul stafilocociei
pleuro-pulmonare.
Acestea pot fi deosebite de chisturile pulmonare congenitale prin faptul
c sunt tapetate de un epiteliu de tip respirator, dar pereii vor avea n
structur nu fibre musculare netede ci esut fibros.

Chisturile pulmonare congenitale sunt localizate n interiorul


parenchimului pulmonar, pe cnd chisturile bronhogene sunt plasate
paratraheal sau n mediastin i sunt tapetate de un epiteliu columnar ciliar
pseudostratificat. Peretele conine muchi neted, esut elastic i cantiti
variabile de cartilagiu. Aspectul radiologic al unui chist poate sugera c este
unilocular dar la intervenia chirurgical se constat c este multilocular.

Adenomatoza pulmonar chistic (APC) este o entitate separat


diferit de chisturile pulmonare simple, uni sau multiloculare, prin
urmtoarele caracteristici:
absena cartilagiului bronic;
absena glandelor tubulare bronice;

Chirurgie pediatric 31
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

prezena epiteliului columnar nalt de tip mucinos;


supraproducia de structuri bronice terminale fr difereniere
alveolar;
creterea de volum masiv a segmentului (lobului) afectat ce
determin compresiunea altor structuri toracice.

Stocker (2) n 1977 a clasificat APC n trei tipuri:


tipul I comport chisturi largi cu perete subire i neted.
Actualmente, acest tip reprezint chistul solitar sau multilocular
descris anterior;
tipul II cuprinde chisturi de dimensiuni mici (mai mici de 1 cm
diametru) care se amestec cu parenchimul pulmonar;
tipul III const n leziuni ce ocup ntregul lob sau pulmon i este
compus din multiple structuri ce mimeaz structura broniolelor
amestecat cu mase de esut alveolar tapetate de epiteliu. Muli copii
cu APC tip III sunt prematuri sau au alte malformaii asociate.
Aceast form de APC este uneori considerat o form de
sechestraie pulmonar cci se asociaz cu anomalii ale arterelor
sistemice. Mai nou, Stoker denumete boala ca malformaie
pulmonar congenital adenomatoid(3).
Diagnostic
APC se distribuie n mod egal pe sexe, cuprinznd unul, doi lobi sau tot
pulmonul. Se manifest cu detres respiratorie, cianoz, deplasarea
mediastinului i fenomeme de suprainfecie. Aspectul radiologic cu multiple
imagini aerice poate preta la confuzie cu hernia diafragmatic congenital,
dup cum aspectul chistic unic poate sugera un emfizem lobar congenital, un
abces pulmonar sau un chist bronhogen.
Tratamentul este chirurgical i const n rezecie, lobectomie sau
pneumectomie.
Emfizemul lobar congenital este o cauz improtant de detres
respiratorie. Se caracterizeaz printr-o hiperinflaie sever a unui singur lob
ce determin atelectazia i compresiunea celorlali lobi i bascularea
mediastinului, hernierea pulmonului afectat depind linia median. Lobul
superior stng este interesat n 47% din cazuri, lobul mijlociu drept n 28%,
lobul superior drept n 20% iar lobii inferiori n 5% din cazuri(4).

32 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Cauza emfizemului lobar congenital (ELC) este necunoscut dar au


fost sugerate ca posibile cauze(5):
peretele bronic cu un suport cartilaginos insuficient;
mucoas n exces;
stenoz bronic;
dop de mucus;
compresie bronic.
Mecanismul de producere plauzibil este cel de trap sau valv n
care aerul n inspir ptrunde n teritoriul pulmonar al lobului respectiv iar n
inspir nu poate iei. Cu fiecare inspir se accentueaz hiperinflaia.
Aspectul clinic: la 1/3 din pacieni se remarc de la natere detresa
respiratorie (numai n 5% din cazuri simptomele apar mai trziu, dup 6
luni). Bieii sunt afectai de dou ori mai mult dect fetele. Se constat
dispneea progresiv i sever, wheezing, tuse, cianoz, greutate n
alimentaie. Toracele i mrete volumul de partea afectat, coastele se
orizontalizeaz. La percuie exist hipersonoritate iar la ascultaie se constat
absena murmurului vezicular de partea afectat.
Imaginea radiologic arat radiotransparena zonei de hiperinflaie cu
desenul bronhoalveolar ntins la periferie. Pulmonul adiacent pare atelectatic
iar mediastinul mpins de partea sntoas. Lobul emfizematos, netratat, va
continua s se expansioneze compresnd tot mai mult pulmonul adiacent i
apoi cile respiratorii i copilul se va asfixia.
Diagnosticul diferenial al ELC va fi fcut cu:
pneumotoraxul;
leziunile buloase n cadrul stafilocociei pleuro-pulmonare;
emfizemul malformativ gigant (excepional ntlnit la vrst mic);
adenomatoza pulmonar chistic (boala Chin-Tang), in forma
microchistica, mai ales in cazul diagnosticului antenatal(6).
Tratament: cei mai muli pacieni au o manifestare clinic zgomotoas
i lobectomia n urgen e necesar. Anestezia nu va fi nceput pn cnd
echipa chirurgical nu este pregtit pentru toracotomie iar ventilaia cu
presiune pozitiv n exces va fi evitat. Odat practicat toracotomia, lobul
afectat iese n plag ca un burete i este uor deosebit de zonele indemne
(Fig. 4.1).
Prognosticul este excelent dup ce s-a practicat rezecia.

Chirurgie pediatric 33
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Fig.4.1.
Emfizem lobar congenital;
pies de rezecie

Sechestraia pulmonar
Sechestraia pulmonar este descris clasic de Pryce(7) ca o mas solid
sau chistic de parenchim pulmonar nefuncional i care nu are conexiune cu
arborele traheobronic i este vascularizat dintr-o arter sistemic.
Sechestraia pulmonar poate fi extralobar sau intralobar; dac
lexiunea este nvelit de pleur mpreun cu parenchimlul pulmonar normal,
este denumit intralobar; dac se afl adiacent pulmonului, nafara pleurei,
este denumit extralobar(8).
Sechestraia intralobar este plasat de obicei n lobul inferior al
plmnului i mai frecvent pe partea stng. Cea extralobar poate fi gsit n
orice segment pulmonar, de la gt pn sub diafragm(1,9).
Copiii cu sechestraie pulmonar au o simptomatologie frust, de cele
mai multe ori prezentnd semne de pneumopatie recurent.
Diagnosticul poate fi pus incidental cu ocazia unei radiografii toracice
sau apelnd la mijloace mai sofisticate de diagnostic (CT, RMN,
ultrasonografie Doppler, angiografie). Dac la nceput diagnosticul
sechestraiilor pulmonare era absolut ntmpltor, cu ocazia autopsiei sau a
unei intervenii pentru o eventual hernie diafragmatic stng(10),
actualmente diagnosticul este evocat prin ultrasonografia uterului gravid(11).
Tratamentul sechestraiilor pulmonare este chirurgical. Const n
extirparea esutului pulmonar nefuncional, mpreun cu ligaturarea vasului
ce l alimenteaz. De multe ori, acesta are originea n aorta abdominal (n

34 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

cazul sechestraiei extralobare). n cazul celor intralobare, este necesar


toracotomia.
Exist multiple anomalii de vascularizaie sau malformaii bronice ce
pot comunica cu tubul digestiv(8).

Agenezia i hipoplazia pulmonar


Agenezia pulmonar const n absena complet a bronhiilor,
parenchimului i vaselor. Hipoplazia const n grade variate de oprire n
dezvoltare a unui pulmon. Se consider c hernia diafragmatic congenital
posterolateral este cea mai frecvent cauz de hipoplazie pulmonar.
Defectele de dezvoltare a pulmonului se nsoesc de alte anomalii congenitale
(anomalii ale cordului i marilor vase, fistula esotraheal, malformaii
anorectale). Agenezia pulmonar este compatibil cu supravieuirea dar se
nsoete de un numr mare de malformaii asociate i mpreun determin o
rat a mortalitii de pn la 33% n primul an de via i de pn la 50% n
primii 5 ani(12).
Manifestrile clinice ale copiilor cu agenezie pulmonar sunt dominate
de cianoz i dispnee aprute chiar n perioada neonatal. Examenul fizic
poate releva asimetria toracelui iar dac agenezia intereseaz pulmonul drept
zgomotele cordului se pot percepe n dreapta iar murmurul vezicular, dei se
percepe anterior n dreapta, nu se percepe n axil(13).
Diagnosticul se pune cu ajutorul a dou explorri: radiografia toracic
i angiocardiografia.
Radiografia toracic va releva opacitatea hemitoracelui afectat i
bascularea mediastinului de partea bolnav.
Angiocardiografia este obligatorie la cazurile n care se suspecteaz o
agenezie pulmonar. Absena arterei pulmonare de partea respectiv confirm
absena unui plmn funcional de aceeai parte. Marea valoare a
angiocardiografiei este c evideniaz i celelalte eventuale malformaii
cardiace. Cnd exist numai hipoplazia plmnului drept exist anomalii de
drenaj venos spre vena cav inferioar cu un aport sanguin din vasele
sistemice spre plmn. Aspectul acesta lezional este denumit sindromul
iatagan cci anomalia venei pulmonare urmeaz un traiect curb, dndu-i
marginii drepte a cordului un aspect curb, de iatagan(8).
Tratamentul copiilor cu agenezie sau hipoplazie pulmonar se
adreseaz defectelor asociate (trahee alungit i torsionat, bronhii obstruate)
dar datorit importanei anomaliilor asociate, de obicei prognosticul este
Chirurgie pediatric 35
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

sumbru. Hipoplazia pulmonului stng sau agenezia unui lob se manifest cu o


simptomatologie frust i se nsoete n mic msur de alte anomalii.
Tratamentul const n antibioterapia repetatelor infecii pulmonare i rezecia
lobului hipoplazic atunci cnd este hrnit de un vas sistemic sau este
broniectatic.

Pneumotoraxul
Chirurgul pediatru i neonatologul trebuie s se atepte oricnd s
diagnosticheze un pacient cu pneumotorax. Pneumotoraxul poate fi primitiv
(primar) datorat invaziei aerului n marea cavitate pleural, prin efracia unor
pneumatocele, sau poate fi spontan, datorat unor alte afeciuni (traumatism,
fibroz chistic)(14).
Pneumotoraxul recurent, ntlnit la copilul de vrst mare, reprezint un
pnemotorax repetat, localizat ipsi sau controlateral. La nounscut, apariia
pneumotoraxului fr etiologie aparent, este destul de frecvent. Poate
aprea ca urmare a resuscitrii endotraheale sau barotraumei(15).
Diagnosticul se stabilete clinic (murmur vezicular diminuat sau absent
pe partea respectiv) i imagistic (rx toracic prezena aerului n cavitatea
pleural i grade diferite de colaps pulmonar) (Fig.4.2). La noi nscuii cu
detres respiratorie care se ventileaz cu presiune pozitiv, n timpul
manevrelor de reanimare, ruperea unei alveole sau bronhiole permite aerului
s disece esuturile perivasculare i s ptrund n spaiul pleural sau n
mediastin, dnd natere unui pneumomediastin sau pneumotorax.

Fig. 4.2.
Imagine radiologic
de pneumotorax

36 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Tratamentul pneumotoraxului la nou nscut se va face n funcie de


severitatea simptomelor i semnelor i n funcie de o eventual compresiune
controlateral ce ar afecta ntoarcerea n circulaia venoas. Se va efectua fie
doar oxigenoterapie (pneumotoraxul se resoarbe spontan), fie aspiraie prin
intermediul unui ac adaptat la o sering de 10-20cc, fie drenaj pleural prin
toracotomie minim (capatul extern al sondei de drenaj va fi plasat sub
ap)(16,17).
Pneumomediastinul are un prognostic negativ. Majoritatea cazurilor pot
beneficia de un tratament de ateptare. n alte situaii se poate realiza drenajul
colectiei aerice.

Pneumatocelele
Sunt leziuni pulmonare chistice, cu un continut aeric, cu perete subire,
situate intraparenchimatos i care n mod tipic apar n asociere cu o
pneumonie bacterian. Numeroase categorii de bacterii determin pneumonii
i pneumatocele: stafilococ, streptococ, H. influenzae, Klebsiella, E. coli,
Pseudomonas aeruginosa. Evoluia afeciunii este rapid, astfel nct n
cteva ore se ajunge de la pneumopatie interstiial la bronhopneumonie
pseudolobar i pneumopatie buloas, cu apariia concomitent a
componentei pleurale (pleurezie purulent, pneumotorax, piopneumotorax,
pneumomediastin). De remarcat c pneumopatia buloas, cu pneumatocele
multiple, suflate, uni sau bilateral, cu evoluie capricioas, uneori cu bule
gigante, nu mai este caracteristica etiologiei stafilococice, putnd fi produs
de orice agent etiologic(18).
Tabloul clinic este dominat de sindrom de detres respiratorie, cu
insuficien respiratorie de tip restrictiv, dar se pot ntlni i semne
abdominale (vrsturi) sau febr de tip septic.
Diagnosticul este radiologic i se impune deosebirea de hernia
diafragmatic congenital.
Tratamentul pnematocelelor mari, n tensiune, se face adaugnd trata-
mentului general de susinere i antibiotic, un gest chirurgical: toracotomie
minim i drenaj (clasic sau toracoscopic)(19). Absolut excepional este cazul
s se intervin laborios, cu toracotomie i decorticare pulmonar.

Chirurgie pediatric 37
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Chilotoraxul
Este o afeciune rar, reprezentat de acumularea de lichid limfatic n
spaiul pleural, putnd fi ntlnit la orice vrst(20). Apare la nou nscut i
copilul mic mult mai frecvent ca la adult(21). Se consider cauze la nou nscut
netraumatice (congenital, spontan, asociat unor sindroame dismorfice) i
traumatice (lezarea canalului toracic comun prin traumatism direct sau
indirect, inclusiv n cursul chirurgiei cardiace)(22,23).
Clinic, chilotoraxul se manifest prin sindrom de detres respiratorie.
Diagnosticul se pune prin analiza lichidului extras din pleur, lichid cu
aspect lptos, ce conine grasimi totale >400mg/dL i trigliceride
>200mg/dL, cu o greutate specific >1012(18).
Tratamentul chilotoraxului este de obicei conservator i n 80% din
cazuri const n administrarea de trigliceride cu lan mediu i un simplu
drenaj pleural. Dac producia de chil nu nceteaz dup 3 sptmni se poate
ncerca nutriie parenteral total(24). Dac msurile de tratament nonoperator
eueaz, exist opiunea chirurgical, constnd n ligaturi etajate ale canalului
toracic fie pe calea toracotomiei clasice, fie toracoscopic(25). Recent s-a
descris tehnica untului peritoneal ca soluie la tratamentul chilotoraxului
refractar(26).

4.2.ATREZIAESOFAGIAN

Atrezia esofagian (AE) este afeciunea emblematic pentru chirurgia


pediatric. Se definete ca fiind absena continuitii esofagului cu sau fr
comunicare cu calea respiratorie.

Istoricul atreziei esofagiene a fost foarte bine documentat de trei mari


chirurgi pediatri: Ashcraft n 1986(27), Spitz n 1996(28) i Myers n 1997(29).
Durston n 1670 descrie atrezie esofagian la unul din doi gemeni
nscui lipii unul de altul. Abia dup 1850 astfel de gemeni vor fi numii
siamezi.
Gibson n 1696 descrie prima atrezie esofagian cu fistul pe captul
distal
n 1793, Hunter (printele chirurgiei moderne, tiinifice) utilizeaz
gavajul pentru a putea hrni pacienii care nu pot nghii alimentele.

38 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

n 1821, Martin n Frana face o a doua descriere a atreziei esofagiene


cu fistul esotraheal (FET).
Hirschsprung n 1861 descrie n teza sa un copil nscut cu AE.
n 1884, Morell McKenzie scrie un articol intitulat Malformaiile
esofagului.
n 1840, Thomas Hill a descris primul o asociere malformativ AE +
age-nezie rectal.
1880: Steele a fost primul care a operat un copil cu AE.
n 1941, Cameron Hight este primul care a operat cu succes AE cu
FET.

Embriologia AE
Embriologia AE nu este nc bine neleas. Este greu de explicat
apariia diverselor varieti de AE cu sau fr fistul esotraheal pe baza
unui singur mecanism. Aspectul uniform al fiecrei varieti n parte de
exemplu AE cu FET pe captul distal sugereaz c n fiecare caz este
responsabil un singur fel de eroare n dezvoltare.
Este mai puin clar dac AE cu FET i alte variante comune sunt
alternativele unei singure modificri embriologice sau rezultatul altora
complet diferite.
Calea aeric i esofagul au origine comun. Organogeneza implic
dou procese separaia i alungirea i alterrile fiecrui proces pot genera
anomalii traheoesofagiene.

Incidena
Atrezia esofagian are o inciden de 1 la 3000 pn la 1 la 5000 de noi
nscui vii(30). Se consider c exist o preponderen mai mare la sexul
masculin dar nu este perfect dovedit acest lucru i n plus nu e valabil pentru
toate variantele de AE(31). S-a observat o variaie ciclic a incidenei AE fr
o legatura sezonier i s-a sugerat c anomalia ar putea fi generat de un
agent infecios. A fost implicat i thalidomida n producerea AE, la fel ca i
progesteronul singur sau asociat cu estrogeni(32). Studii experimentale au
evideniat atrezie esofagian fr fistul la descendeni din oricei cu deficit
de riboflavin i fistul esotraheal la un descendent de obolan cu deficit de
vitamin A, sau anomalii esofagiene induse de folosirea la obolani de

Chirurgie pediatric 39
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

adriamicin, dar rsunetul n patologia uman este neclar(33). Se asociaz


malfuncii traheoesofagiene cu unele deleii cromozomiale sau duplicaii n
trisomia 18 i 21(28).

Etiologia atreziei esofagiene este necunoscut iar malformaii


traheoesofagiene aprute spontan la mamifere nu au fost ntlnite.
Faptul c se asociaz cu anomalii vertebrale, anorectale, cardiace,
renale i ale extremitilor sugereaz o tulburare n embriogenez. Toate
aceste anomalii pot rezulta dup o agresiune extern asupra organogenezei
fetusului ntr-o anumit perioad critic. Dar probabil cauza ce determin AE
izolat este diferit de cauza ce genereaz AE asociate cu celelalte
malformaii.
S-au raportat, rar, cazuri familiale. Incidena gemenilor monozigoi sau
dizigoi pare s fie mai mare n familiile cu copii cu AE i FET dect n
populaia general(32).
Gemenii monozigoi pot fi afectai amndoi dar de obicei numai unul
are AE cu FET sugernd astfel c tulburarea n dezvoltare ca anomalie
structural este mai important dect factorul genetic.

Anatomia patologic a atreziei esofagiene


Absena unui segment esofagian este regula. Este vorba de o
ntrerupere a continuitii esofagului n poriunea corespunztoare vertebrelor
D2-D4. n cele mai multe cazuri, ntreruperea esofagului se nsoete de
comunicarea cu arborele respirator.
Prima clasificare a anomaliilor esofagiene a fost fcut de Voght n
1929(34). Cuprinde trei tipuri, ultimul cu trei variante:
Tipul I, denumit atrezie total de esofag relev situaia n care
esofagul este reprezentat de un tract fibros (situaie absolut
excepional);
Tipul II, esofagul se termin n fund de sac, fr fistul;
Tipul III cuprinde variante cu fistul dup cum urmeaz:
9 IIIa, cu fistul esotraheal pe captul superior al
esofagului;
9 IIIb, cu fistul pe captul inferior al esofagului;
9 IIIc, cu fistul pe ambele capete, superior i inferior.

40 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

n 1944, William Ladd a propus o schem similar:


Tipul I: atrezie fr fistul, considerat excepional;
Tipul II: atrezie cu fistul esotraheal pe captul proximal al
esofagului;
Tipul III: atrezie cu comunicarea segmentului inferior cu
traheea, carena sau bronhia dreapt;
Tipul IV: fistule pe ambele capete.
Gross n 1953 a propus i el o clasificare a anomaliilor esofagului, mult
asemntoare(35) .
Clasificarea cea mai detaliat, exhaustiv, i aparine lui Kluth care
descrie 10 tipuri de anomalii traheoesofagiene, fiecare cu numeroase
subtipuri, unele reprezentate n literatur de un singur caz(36).
Situaiile clinice ntlnite cel mai frecvent sunt:
Atrezia esofagian cu FET pe captul distal (85-90% din cazurile
de AE). Este cunoscut ca atrezie esofagian tip III Ladd. Esofagul proximal
dilatat, cu pereii ngroai i bine vascularizai se termin aproximativ n
dreptul celei de-a treia vertebre dorsale. ntre captul esofagian proximal i
trahee poate exista un perete comun, necunoaterea acestei eventualiti
putnd genera fie confuzia cu o fistul esotraheal pe acest capt, fie, n
cursul diseciei, producerea unei plgi traheale.
Captul esofagian distal este subire, vascularizat segmentar, se termin
n peretele traheei n poriunea ei distal, sau n caren sau n bronhia dreapt
printr-o poriune ngustat denumit fistul. S-au descris aspecte de cordon
fibros, rest al unei presupuse fistule esotraheale, numit ligament
restant(37). Distana dintre capetele esofagului este uneori de peste 2 cm i
acest lucru are o importan capital, existnd situaii cnd anastomoza
direct devine extrem de dificil. Alteori, cele dou capete esofagiene pot
avea n comun o punte de musculatur parietal.
Atrezia esofagiana izolat, fr fistul esotraheal. Denumit i
atrezie esofagian pur, este cunoscut ca AE tip I Ladd.
Se caracterizeaz prin poziia nalt a captului esofagian superior, fapt
ce determin o distan mare ntre capetele esofagului i pe cale de
consecin, anastomoza iniial este ades imposibil. n rest, caracteristicile
celor dou capete esofagiene sunt identice ca la tipul descris anterior (captul
superior gros, bine vascularizat i cel inferior, efilat, cu vascularizaie
precar). Tipul acesta de atrezie se ntlnete n 5-10% din cazurile de AE.

Chirurgie pediatric 41
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Fistula esotraheal izolat, fr atrezie. Reprezint o situaie rar


(5% din cazuri). Este denumit fistul esotraheal n H dei mai corect ar fi
s fie numit fistul n N, pentru c are captul traheal plasat cranial fa de
captul esofagian. Traiectul acestui tip de fistul este foarte scurt, cu un
diametru mare, de 2-4 mm. Sediul cel mai frecvent este deasupra inelului
toracic i poate fi abordat printr-o incizie cervical. Este de obicei unic, dar
pot exista 2-3 fistule etajate.
Atrezia esofagian cu fistul pe ambele capete apare cu o frecven
de 3-5%. Dup clasificarea Ladd, este de tip IV. Dispoziia elementelor este
aproximativ aceeai cu cea din celelalte variante, cu adaosul reprezentat de o
fistul ngust i scurt ce face s comunice captul superior cu traheea.
Atrezia esofagian cu fistul pe captul proximal al esofagului
este ntlnit n 1-2% din cazuri. Captul esofagian proximal, bine
reprezentat, este unit de membrana traheal printr-un traiect fistulos scurt i
ngust. Distana ntre capetele esofagului este de obicei mare.
n ultimile dou situaii clinice, n care exist fistul pe captul
proximal, exist i o zon de perete comun al esofagului cu membrana
traheal n vecintatea fistulei.

Anomalii asociate
Aproximativ jumtate din cazuri au malformaii esofagiene cu anomalii
congenitale majore ale altor organe. O mic parte din bolnavi au defecte
minore.
Cea mai frecvent cauz de mortalitate sau evoluie postoperatorie
dificil o constituie anomaliile congenitale multiple(38).
Anomaliile assciate atreziei esofagiene sunt:
Anomalii cardiovasculare, prezente n proporie de 15-30% din
cazuri. Alturi de greutatea mic la natere i vrsta gestaional mic,
malformaiile cardiace contribuie din plin la creterea mortalitii. Cele mai
frecvente anomalii cardiace sunt: persistena ductului arterial, defect septal
atrial, arc aortic drept.
Anomalii ale tractului digestiv. Cele mai des ntlnite sunt
malfomaiile anorectale (oricrui nounscut i se va cerceta permeabilitatea
cii digestive supe-rioare i a orificiului anal!), atrezie intestinal, malrotaii,
stenoza piloric(39,40). Depistarea unei malformaii digestive

42 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

subdiafragmatice este uoar dac se asociaz unei AE cu fistul la captul


distal, dar necesit opacifierea cu substan de contract pe gastrostomie dac
pacientul are AE fr fistul pe captul distal.
Anomalii vertebrale, localizate la vertebrele toracice sau
lombare(41).
Anomalii ale scheletului i musculaturii (coaste, membre)
Anomalii ale arborelui respirator cuprinznd stenoz traheal,
fistul bronhobiliar, hipoplazie pulmonar, traheomalacia(42,43). Uneori o
stenoz traheal poate fi cauza imposibilitii introducerii sondei de intubaie.
Anomalii ale aparatului urogenital.

Toate aceste defecte pot fi izolate ns cel mai frecvent se grupeaz n


asocieri malformative, cunoscute sub diverse acronime: VATER, CHARGE,
VACTER, VACTERL.
VACTERL asociaz anomalii vertebrale, anorectale, cardiace,
traheoesofagiene i ale membrelor (limbs).
CHARGE: coloboma, heart (anomalii cardiace), choanal atresia
(atrezie choanal), mental retardation (retard mintal), genital hypoplasia
(anomalii ale organelor genitale externe), ear anomalies (anomalii ale urechii
cu surditate)(44).

Fiziopatologia atreziei esofagiene


Dup natere secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian
superior, pe care l umplu i n continuare blocheaz raspntia aerodigestiv
faringian(45). Dac pentru copii cu greutate normal la natere eliminarea
secreiilor din fundul de sac esofagian nu constituie o problem n primele 2
zile postnatal, noi nscuii prematur la care reflexul de tuse este ineficient vor
dezvolta pneumopatii de aspiraie.
La 24-48 de ore dup natere i celelalte categorii de noi nscui vor
dezvolta pneumopatie de aspiraie, leziunea pulmonar constituindu-se de
obicei n lobul superior drept.
n formele de atrezie cu fistul pe captul distal, o parte din aerul curent
ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd
distensie abdominal. Distensia gastric ridic diafragmul i influieneaz
negativ mecanica respiratorie.

Chirurgie pediatric 43
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

La nou nscut, cardia este incompetent, producndu-se un reflux din


stomac prin fistul. Sucul gastric acid are aciune coroziv asupra epiteliului
alvelor i poate genera astfel pneumopatii(45).
Statusul respirator al pacientului cu AE poate fi compromis de
traheomalacie (46).
Davies(47) explic traheomalacia din AE prin presiunea pe care punga
esofagian superioar, plin cu fluid o exercit n viaa intrauterin asupra
unei trahei golite de lichid amniotic, evacuat prin fistula esotraheal. Exist
deseori o deficien a cartilagiilor traheale i o crestere n lungime a
musculaturii transverse a peretelui posterior al traheei. n schimb, nu s-au
observat cazuri cu traheomalacie la pacienii cu AE pur(48).
Atrezia esofagian este incompatibil cu viaa pentru c nounscutul nu
se poate hrni.
n cazurile cu AE cu sau fr fistul exist o afectare a motilitii
esofagului datorit probabil afectrii inervaiei vagale a musculaturii, inclusiv
prin manevrele de reparare a defectului, cnd capetele esofagului sunt
mobilizate(49). La fel exist i anomalii de inervaie a traheei n cazurile de
AE cu fistul(50).

Manifestri clinice
Clinica atreziei esofagiene a fost descris sugestiv de Fufezan i
Tepeneu n cartea lor de chirurgie pediatric n 1996. Semnele clinice la nou
nscutul cu AE sunt determinate de imposibilitatea deglutiiei i de tulburri
respiratorii.
Semnul caracteristic ntlnit la nou nscutul cu AE este hipersalivaia.
O spum aerat, ce parc izvorte din cavitatea bucal a copilului. Deglutiia
este imposibil i orice tentativ de a nghii aceste secreii determin
chinte de tuse i cianoz. Ansamblul acestor tulburri a fost sugestiv explicat
de Mallet n formula nou nscutul cu atrezie de esofag i fistul esotraheal
nghite n trahee i respir n abdomen(45).
Respiraia pacientului devine tot mai zgomotoas, apare dispneea i n
formele de atrezie esofagian cu fistul se remarc distensie abdominal.
Sunt situaii n care dispneea i cianoza sunt impresionante i se impune
intubaie orotraheal. Orice tentativ de alimentaie a copilului determin
crize de tuse i cianoz, cu regurgitaia lichidului administrat.

44 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Diagnostitul AE
Poate fi realizat n mai multe etape ale vieii pacientului.
Antenatal, prin echografia uterului gravid, cnd AE este presupus
prin prezena urmtoarelor semne:
Polihidramniosul. Nu este specific AE, fiind prezent i n atrezia
intestinal, malformaii anorectale, hernia diafragmatic congenital.
Absena umbrei stomacului poate fi considerat un semn, cu
valabilitate n 56% din cazuri(51) i acest lucru poate fi explicat prin faptul
c stomacul se umple cu lichid amniotic trecut din trahee n stomac prin
fistula esotraheal, sau stomacul poate fi ocupat de secreii gastrice.
n ciuda prezenei polihidramniosului, nu rare sunt situaiile n care AE
cu fistul nu este suspicionat antenatal.
Diagnosticul antenatal al AE pure este i mai dificil (40% din cazuri).
Se consider c diagnosticul AE detectat antenatal este un factor de
prognostic ru (muli copii au avut trisomie 18), comparativ cu cazurile care
nu fuseser diagnosticate antenatal(51).

La natere
Oricrui nou nscut trebuie sa i se verifice permeabilitatea cii
digestive superioare, n sala de nateri.
Astfel, un cateter obinuit (sond Nelaton de exemplu), cu o grosime
Ch 6-8 se trece printr-o narin n faringe, esofag, pn n stomac. Se tie c
sonda a ajuns n stomac dac dup un parcurs de 15-20 cm se poate aspira
coninut gastric. n alte situaii se pot folosi catetere mai groase (Ch10-12)
care, introduse prin gura copilului, ajung dup 15 cm n stomac. Dac sonda
introdus se oprete (buteaz) la aproximativ 8-10 cm de narin sau de
arcada gingival, cu mare probabilitate este vorba de atrezie esofagian.
Atenie! Exist posibilitatea (teoretic) ca sonda s treac din
orofaringe n trahee, apoi n fistula esotraheal i s ajung n stomac,
putnd da verdict fals de normalitate!
Confirmarea parcursului i poziiei sondei se face prin examen
radiologic. Se execut radiografii simple cervicotoracoabdominale fa i
profil, pacientul fiind susinut n ortostatism. Imaginile radiologice obinute
sunt n funcie de:
Poziia sondei ntr-o AE sonda nrulat sau nu se oprete la
D2-D3 dup un parcurs de aproximativ 10 cm de la arcada
gingival.
Chirurgie pediatric 45
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Felul atreziei esofagiene dac atrezia este cu fistul pe captul


distal. Se remarc o pneumatizare exagerat a anselor
intestinale. Normal, nou nscutul i populeaz cu aer tubul
digestiv progresiv, n aproximativ 24 de ore, pe msur ce
nghite aerul.
Imagine de anse intestinale pline cu aer la 6 ore de la natere nu
este normal.
Dac exist AE pur (traheea nu comunic n nici un fel cu
esofagul distal), abdomenul este opac. n aceast situaie,
diagnosticul de AE este uor de bnuit.
n situaiile n care pacienii sunt mari prematuri, aerarea nu exist
ntotdeauna, chiar dac este fistul pe captul distal. Chirurgul neavizat poate
pune diagnosticul de atrezie esofagian pur.
Examenul radiologic efectuat cu aceast ocazie mai poate releva:
prezena unei pnemopatii de aspiraie, de obicei n lobul
superior drept;
prezena altor malformaii digestive (atrezie duodenal);
anomalii vertebrale sau costale (Fig. 4.3).

Fig. 4.3
Stnga: imagine
radiologic a unei
atrezii esofagiene
tip I.
Dreapta: imagine
radiografic a unei
atrezii esofagiene
tip III.

46 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Examinarea cu substan de contrast nu este necesar. Mai mult,


utlilizarea bariului pentru a vizualiza mai bine punga esofagului superior este
proscris.
n concluzie, diagnosticul atreziei esofagiene este uor dac este
cunoscut afeciunea.

Tratamentul AE
Este n exclusivitate chirurgical. Fr o rezolvare chirurgical nou nou-
nscutul cu AE va muri prin lipsa aportului i prin pneumopatie de aspiraie.
Dar rezultatele interveniilor chirurgicale depind de cunoaterea i
recunoaterea bolii, de existena unei infrastructuri medico-chirurgicale
pediatrice care s dispun de mijloace adecvate de diagnostic, tratament i
supraveghere ulterioar la cel mai nalt nivel.

Condiiile de transport ale nou nscutului cu AE


Considernd c s-a pus diagnosticul de AE unui nou nscut ntr-o
maternitate oarecare, departe de un centru de chirurgie pediatric, pentru
asigurarea transportului pacientului trebuie ndeplinite urmtoarele condiii:
Sond esofagian plasat chiar n fundul de sac esofagian,
pentru aspirarea continu a secreiilor (o asistent va nsoi
bolnavul i va aspira secreiile cu seringa, din 10 n 10 minute)
Nou nscutul va fi plasat ntr-un incubator (condiii de
normotermie). Pentru a evita hipotermia nounscutului, se va
asigura n incubator o temperatur de 25 grade C.
Oxigenarea i umidifierea aerului din incubator.
Abord venos periferic pentru susinere volemic (se poate folosi
doar ser fiziologic simplu).

Tactica chirugical preoperatorie


Este diferit la bolnavul cu AE cu FET fa de cel cu AE pur.

AE cu fistula esotraheal
Prima decizie ce trebuie luat este: bolnavul va beneficia sau nu de
anastomoz primar? Se consider c un nounscut la termen cu greutate
normal la natere cu stabilitate hemodinamic fr anomalii cardiace grave

Chirurgie pediatric 47
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

i fr afectare pulmonar semnificativ poate beneficia de tratament


chirurgical n urgen constnd n ligatura fistulei esotraheale i anastomoz
cap la cap a esofagului. Gastrostomia nu este necesar. Pacienii cu greutate
normal la natere, fr alte malformaii asociate sau cu anomalii asociate
benigne n cadrul VACTERL tolereaz fr probleme anastomoza primar.
Shorter i Filston(52) definesc urmtoarele criterii pentru anastomoza
primar:
Ascultaie pulmonar normal.
Imagine radiografic pulmonar normal.
Absena malformaiilor cardiace nedefinite.
Presiunea pariala a oxigenului arterial >60 mmHg, n condiiile
respiraiei fr masc sau intubaie.
Folosind aceste criterii, autorii au avut succes operator la 20 de copii la
care au practicat anastomoza primar.
Exist criterii pentru aprecierea riscului operator al bolnavilor cu
atrezie esofagian cunoscute din 1962(53). n funcie de greutatea la natere,
prezena unei anomalii cardiace i prezena leziunilor de pneumopatie
intersiial, Waterston a descris trei grupe de risc:
Grupa A: copii cu greutate la natere mai mare de 2500 de
grame i fr anomalii cardiace sau pneumopatie de aspiraie;
Grupa B: copii cu greutate la natere ntre 1800 i 2500 de
grame i stare generala bun sau greutate >2500g dar cu leziuni
moderate de pneumopatie interstiial sau malformaii cardiace
moderate;
Grupa C: copii cu greutate sub 1800g, cu leziuni pulmonare i
malformatii cardiace grave.
Dup 1962, aceste criterii au fost folosite n strategia de tratament ale
AE. Astfel, copiii din grupa A au beneficiat de anastomoz primar, cu
supravieuire de 95%, iar cei din grupa C au suferit interveni chirurgicale
stadiale (gastrostomie i esofagostomie cervical).
Dup 1990 s-au luat n considerare numai doi factori care ar influiena
prognosticul AE: greutatea mic la natere <1500g i anomaliile cardiace
majore(54). A rezultat urmtoarea clasificare (Spitz):
Grupa I: greutate la natere >1500g, fr anomalii cardiace
majore;

48 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Grupa II: greutate la natere <1500g sau leziuni cardiace


majore;
Grupa III: greutate la natere <1500g i leziuni cardiace majore.
Folosind aceste criterii, s-a constatat c rata supravieuirii pentru grupa
I a fost de 97%, pentru grupa II 59% iar pentru grupa III, 22%(55).
n 1993 Poenaru, dup un studiu efectuat la Montreal(56), a evaluat
prognosticul bolnavilor operai pentru AE dup urmtoarele criterii:
severitatea disfunciilor pulmonare i dependena preoperatorie de ventilator
precum i prezena anomaliilor grave asociate. Datele din literatur susin
superioritatea clasificrii Montreal fa de cea a lui Waterston(56).
Copiii cu anomalii cardiace grave, sindrom de detres respiratorie (cu
sau fr legtur cu pneumonia de aspiraie) au factori de risc mare i se
impune o alt abordare chirurgical dect anastomoza direct tratamentul
stadial(58).
Pentru bolnavii cu AE i FET, Yagyu(59) a propus ca factor de risc
preoperator adugat celor descrii de Spitz i sindromul de detres
respiratorie. Au mai fost adugai apoi i s-au stabilit criterii de gravitate n
funcie de ei vrsta la prezentare i sexul.
Tactica operatorie depinde de prezena sau absena fistulei esotraheale
i distana dintre cele dou capete ale esofagului.
nlturarea fistulei permite o ventilaie corect i previne lezarea
epiteliului alveolar prin aciunea sucului gastric. S-au imaginat urmtoarele
procedee chirurgicale:
Toracotomie cu ligatura i secionarea fistulei i gastrostomie,
urmat apoi de anastomoz esofagian la distan n timp(60). I
se reproeaz acestui procedeu necesitatea a dou toracotomii.
Gastrostomie i plasarea unei cateter cu balon Fogarty pentru a
obtura fistula. Cateterul se plaseaz fie prin laringe-trahee, fie
prin stomac(61).
Prezena fistulei esotraheale trebuie precizat. Se poate apela la
bronhoscopie, care ar trebui s vizualizeze fistula. Chiar dac bronhoscopia
nu gsete fistula, prezena ei trebuie bnuit. Se citeaz situaii cnd
noinscuii cu abdomen opac la examen radiologic aveau AE cu FET dar
fistula era obturat de un dop de mucus (62). Pe un studiu de 333 de pacieni
cu AE, 34 au avut imagini radiologice de abdomen opac, dar numai 24 au

Chirurgie pediatric 49
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

avut AE pur, 4 au avut AE cu FET pe captul proximal iar 5 au avut FET


obturat.

Fig. 4.4.
Aspect intraoperator al
fistulei esotraheale, ncrcat
pe o sond de cauciuc

Distana dintre cele dou capete ale esofagului. Cu ct aceasta este mai
mare, cu att numarul complicaiilor postoperatorii este mai mare(63).
Distana mare ntre capete se nregistreaz n situaii n care fistula esofagian
atinge traheea la nivelul carenei. Se poate folosi bronhoscopul pentru a
mpinge punga superioar i cu ajutorul imaginilor fluoroscopice se poate
aprecia reducerea distanei ntre capetele esofagiene i posibilitatea unei
anastomoze directe(64). Dac exist distan mare ntre capete mai mult de
2 cm opiniem pentru ligatura fistulei i gastrostomie. Se poate tenta un
procedeu de alungire a captului proximal sau aplicarea unor alungiri
progresive pe captul proximal.

Atrezia esofagian izolat va fi bnuit cnd, la examenul radiologic,


abdomenul este opac. Tactica n aceste cazuri este diferit, din cauza distanei
mari dintre capetele esofagiene, ce face anastomoza cap la cap imposibil. S-
au imaginat tehnici de interpoziie de colon sau stomac ntre capetele
esofagului.
Soluia cea mai facil este plasarea unei sonde de gastrostomie. Exist
pericolul pentru chirurg de a se afla n faa unei microgastrii(65) i atunci
simpla introducere a unei sonde Pezzer devine o problem.

50 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Exist tehnici de alungire a capetelor esofagiene. Tehnica Howard(66)


alungete cu bujii captul proximal, procedeul cptnd o amploare
larg(67). Se reproeaz acestui procedeu pericolul perforrii captului
proximal.
Alte tehnici alungesc captul proximal prin intermediul unor miotomii
circulare(68,69,70). Livaditis a imaginat o miotomie circular pe toat
circumferina captului proximal. Mucoasa ramne indemn i se coboar
cilindrul muscular ce va fi anastomozat cu captul distal. Se pot face i
miotomii pe cte o semicircumferin de esofag (trei astfel de miotomii
etajate). Fiecare miotomie poate ctiga 1 cm n lungime. La locul mitomiei
se pot dezvolta diverticuli esofagieni (71).
Ali autori nu fac nici un gest chirurgical pe captul proximal. Dup 6-
12 sptmni captul proximal crete, se alungete i anastomoza direct
devine posibil (72). n acest timp de asteptare, pacientul va fi ngrijit cu
atenie, i se vor aspira permanent secreiile din captul esofagian superior.
Dac tentativele de alungire ale captului esofagian superior eueaz,
se recurge la deschiderea captului esofagian superior n poriunea lateral
stng a gtului, anterior de sternocleidomastoidian (esofagostomie
cervical).

Tehnica anastomozei esofagiene


Instrumentarul este adaptat chirurgiei neonatale. Se folosesc dou
deprttoare Finocchietto, ce realizeaz un cmp operator de aproximativ 12
cm2 (4x3 cm), pense atraumatice, instrumentar fin, lup chirurgical,
bisturiu/cauter cu hemostaz bipolar, fire de sutur atraumatice 5.0 i 6.0.
Poziia bolnavului este n decubit lateral sting pe masa de operaie
pediatric, cu ptur electric pentru nclzirea pacientului.
Calea de abord este toracotomie lateral dreapt n spaiul IV
intercostal. Teoretic, ar trebui ca acest abord s permit reclinarea napoi a
muchiului mare dorsal i disocierea fibrelor marelui dinat. n realitate se
secioneaz cele dou planuri musculare pn la planul intercostal.
Deschiderea toracelui se face n spaiul IV intercostal i acest abord permite o
explorare exhaustiv a cavitii toracice drepte, ajutate fiind i de supleea
cutii toracice. Nu este necesar rezecia vreunei coaste!

Chirurgie pediatric 51
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Actualmente, majoritatea operatorilor sunt partizanii abordului


extrapleural pentru evidenierea capetelor esofagului. Pentru a nu leza pleura,
se purcede prin a decola prudent din unghiul posterior al inciziei spaiului
intercostal, stratul muscular, nti cranial apoi caudal i anterior, cu tamponul
montat. Producerea unei efracii pleurale este neimportant. Se plaseaz
deprttorul autostatic. Pulmonul este deplasat medial cu o valv protejat cu
o compres umed.
Progresia spre mediastin se face dinapoi-nainte, primul reper ntlnit
fiind crosa venei azygos, vena azygos i ramurile sale. Crosa ei ascunde
fistula esotraheal. Dei ligatura crosei nu este obligatorie, noi o practicm de
rutin, din dou motive: dechide calea spre cele dou capete esofagiene i
stofa venoas poate fi folosit ca patch al suturii fistulei esofagiene(73).
Se repereaz apoi segmentele esofagiene. Captul superior este de
obicei gros, bine individualizat, fiind reperat cu ajutorul micrilor efectuate
cu o sond de ctre medicul anestezist. Captul inferior este reperat cu
ajutorul nervului vag drept, care plasat pe flancul drept al traheei, coboar
oblic sub crosa venei azygos i se plaseaz pe esofagul inferior.
Variaiile anatomice sunt multe i importante. Ele merg de la aplazia
complet a esofagului pn la esofagul aparent normal obstruat de o valv
intern. Se ntmpl uneori s se gseasc un chist esofagian intermediar ntre
cele dou capete atretice.
Exist posibilitatea prezenei unei crose aortice la dreapta i atunci e
nevoie de toracotomie stng. Exist anomalii de arcuri aortice cu artera
subclavicular dreapt retroesofagian.
Timpii operatori eseniali sunt: ligatura fistulei esotraheale i
anastmoza capetelor esofagiene.
Ligatura fistulei suprim comunicarea aerodigestiv. Fistula este
voluminoas i se deschide n trahee sau n una din bronhii. Permeabilitatea
sa poate constitui surs de dificulti n ventilaie. Se trece transfixiant o
ligatur razant cu traheea. Se repereaz cu dou fire tractoare 4.0 captul
distal al esofagului la 3 mm de ligatura tranfixiant. Se secioneaz fistula i
se cauterizeaz bontul spre trahee. Dac nu e reperat captul esofagian distal,
n momentul seciunii acesta fuge spre abdomen, gsirea lui fiind uneori
foarte dificil.

52 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Anastomoza capetelor esofagiene trebuie s fie fcut fr tensiune


ntre capete. Dac distana este mai mare de 2 cm, sutura se va desface. La
nevoie se practic miotomii Livaditis pentru alungirea capatului esofagian
superior. Oricum, evidenierea i pregtirea captului esofagian superior nu
este chiar dificila. Trebuie avut n vedere permanent posibilitatea existenei
unei fistule esotraheale pe captul proximal, ce va fi ligaturat transfixiant i
secionat. De asemenea, poate exista perete comun ntre esofagul proximal
i peretele membranar al traheei. n aceast situaie, este preferabil s se
sacrifice din peretele pungii esofagiene, pentru a nu leza peretele membranar
al traheei. Dac ntmpltor se lezeaz traheea, defectul se repar prin sutur
simpl cu fir atraumatic nerezorbabil 5.0.
Anastomoza este practicat cu puncte separate de fir atraumatic
nerezorbabil 6.0
Cameron Haight n 1941 a facut anastomoza telescopnd captul distal
n cel proximal. Ali autori(74,75) practic sutura terminolateral cu fistula
esotraheal ligaturat dar lsat nesecionat. Potts i Swenson practic sutura
n dou planuri.
Noi facem anastomoza astfel:
Se fixeaz dou repere n cele doua laturi ale suturii capetelor.
Se aplic 2-3 fire de sutur separate pe trana posterioar apoi
se nnoad firele de la capete (reperele).
Se trece sonda transanastomotic, multiperforat, pn n
stomac.
Se aplic alte 2-3 fire de sutur pe trana anterioar.
Astfel de sutur asigur etaneitate i soliditate. Nu este
necesar verificarea etaneitii prin injectarea pe sond de aer
sau substan colorat. Exist studii care arat c anastomoza
cap la cap (termino-terminal) a extremitilor esofagului
atretic este cea mai avantajoas(76).
Intervenia se termin prin plasarea la locul anastomozei a unui
drenaj pleural cu un cateter multiperforat CH8. Drenajul va fi
aspirativ, cu o presiune negativ de -10 cmH2O. S-a pus
problema dac acest drenaj n abordul extrapleural mai este
necesar(77).

Chirurgie pediatric 53
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Gesturi complementare se las pe loc sonda nazogastric


transanastomo-tic pentru alimentaia pacientului.
Anastomoza capetelor esofagiene n cazurile de AE pur fr tentativ
de alungire a capetelor este imposibil. Dac exist posibilitate tehnic, se
poate apela la bujiile Howard. De obicei, n cazurile de AE pur se plaseaz
gastrostomie i se scoate esofagul proximal n regiunea cervical
(esofagostomie cervical) iar ulterior, dup 6 luni 1 an se practic
esofagoplastie.

Complicaiile anastomozei capetelor esofagiene


Dezunirea anastomozei
Este o complicaie redutabil ntlnit n aproximativ 15% din cazuri pe
serii largi(78).
Este greu de fcut distincie ntre dezunirea total i dezunirea parial.
Semnul capital al dezunirii anastomozei este scurgerea de saliv pe tubul de
dren. Dac abordul operator este transpleural, alt semn al dezunirii este
pneumotoraxul.
Dezunirea se produce ntre prima (12 ore) i a asea zi de la
anastomoz, n medie dup trei zile.
Pentru acurateea diagnosticului, chirurgul va fi tentat sa practice
opacifierea esofagului, dar aceast explorare nu aduce date n plus, cci nu
exist alte cauze de pneumotorax n situaia dat.
Cauzele ce favorizeaz dezunirea anastomozei sunt:
Selectarea greit a cazurilor copii cu greutate mic la natere,
status pulmonar afectat, malformaii cardiace.
Situaii anatomice nefavorabile distan mare ntre capete, cu
anastomoz n tensiune.
Calea de abord cea transpleural face ca dezunirea s aib
repercursiuni mai grave.
Experiena operatorului acurateea gesturilor, durat mai
scurt a interveniei au n mod clar o importan major.
Tratamentul dezunirii anastomozei cuprinde:
Meninerea i supravegherea drenajului pleural.

54 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Sonda tutore esofagian de calibru mic (Ch 6), multiperforat,


pn n stomac, meninut cel puin 10 zile dup constatarea
dezunirii.
Sond de aspiraie faringian.
Sond de gastrostomie i chiar sond trecut n jejun.
Dezunirea parial a anastomozei se va vindeca dar cu preul unei
stenoze locale. Separarea complet a capetelor esofagiene necesit reluarea
anastomozei dar fenomenele inflamatorii pot compromite sutura. n aceasta
situaie, se prefer esofagostomie cervical i gastrostomie(79).

Stenoza la locul anastomozei


Este o complicaie prezent n 5 pn la 50% din cazuri i mai poate fi
ntlnit la anastomozele esofagului nativ cu grefonul gastric sau colic n
situaia esofagoplastiei. Evoluia inelului cicatriceal stenozant este
imprevizibil pentru c el se poate asupliza cu timpul sau se strnge mai
mult.
Factorii ce favorizeaz apariia stenozei sunt:
Tehnica chirurgical deficitar anastomoza precar,
excentric, cu decalaj ntre capete.
Apariia fenomenelor inflamatorii generate de materiale de
sutur improprii.
Vascularizaia precar pe captul distal.
Dezunirea anastomozei se cicatrizeaz cu preul unei stenoze.
Refluxul gastroesofagian factor deloc neglijabil, sucul gastric
refluat ntreinnd o iritaie cronic, mpiedicnd asuplizarea
esutului cicatriceal.
Diagnosticul unei stenoze la locul anastomozei poate fi evocat cnd
sugarul, dup 3 luni de la intervenie, ncepe s refuze biberonul, prezint
repetate pusee de pneumopatie acut. Certitudinea o d examenul radiologic,
tranzitul cu substan de contrast evideniind diferena de calibru ntre cele
dou poriuni ale esofagului, cu un defileu excentric i tortuos.
Endoscopia este un mijloc excelent de diagnostic i supraveghere a
evoluiei stenozei. Este necesar un echipament adecvat.
Tratamentul stenozei anastomozei
Modalitile terapeutice sunt variate i mai mult sau mai puin agresive.

Chirurgie pediatric 55
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Dilataiile
anterograde folosesc un endoscop rigid, introdus pe cale oral i
care folosete un fir ghid trecut dincolo de stenoz n stomac, pe acesta
introducndu-se sonda dilatatoare Sovany de calibru adecvat (dimensiunile
esofagului sunt identice cu cele ale policelui pacientului). Este imperativ ca
gestul trecerii dilatatoarelor sa fie blnd i s nu determine sngerare. Plaga
ocazional va fi la originea unei noi retracii cicatriceale.
retrograde se trece cu un endoscop prin orificiul de gastrostomie n
stomac, apoi n esofag i cu un fir ghid se fac dilataii cu bujii, de jos n sus.
cu sonde cu balona sunt la fel de eficace(80).

Toate tehnicile de dilataii necesit reluarea procedurilor la intervale


variabile. Pot genera complicaii cum ar fi perforaiile esofagiene cu
mediastinit n 0,5% din cazuri.
Reluarea chirurgical a anastomozei
Este uneori necesar i anume cnd edinele de dilataii nu au dat
rezultate sau cnd stenozele nu pot fi dilatate, avnd traiect tortuos (sunt
infrancizabile).
n unele situatii, o simpl plastie de lrgire a anastomozei este
suficient, n alte situaii este necesar rezecia zonei de stenoz cu
anastomoz terminoterminal a capetelor. Gestul nu este facil pentru c
exist o multitudine de aderene locale i noua anastomoz poate, la rndul ei,
s necesite dilataii ulterioare.
n situaii extreme (am avut dou astfel de cazuri) chirurgul este nevoit
s renune la esofagul nativ i s practice o plastie esofagian de substituie
cu colon sau stomac.

Fistulele esotraheale reziduale


Complicaia apare n dou situaii: prin repermeabilizarea fistulei de pe
captul distal, ce a fost suturat iniial, i prin neobservarea la intervenia
princeps a unei fistule pe captul proximal al esofagului.
Incidena recurenei fistulei esotraheale este de 5-10%(81).
Aspectul clinic este dominat de fenomene respiratorii (accese de tuse,
dispnee, cianoz) care survin n timpul alimentrii copilului. Se mai poate

56 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

observa un meteorism abdominal impresionant ca i repetate pusee de


pneumopatie(82).
Diagnostic n fata unei simptomatologii destul de neclare care ar
putea sugera i o stenoz esofagian, i un reflux gastroesofagian, i o
traheomalacie, se poate face apel la:
Tranzitul esofagian cu substan de contrast administrat cu biberonul.
Progresia produsului de contrast va fi urmrit, pacientul aflat n decubit
lateral drept, i poate evidenia calea fals (rar) sau opacifierea arborelui
traheobronsic.
Examenele endoscopice sunt delicat de realizat i necesit anestezie
general. Se pot executa esofagoscopii i bronhoscopii cu instrumentar
pediatric. Esofagoscopia permite vizualizarea unor repliuri mucoase, cu
aspect inflamator pe peretele anterolateral al esofagului care s sugereze locul
unei fistule. Bronhoscopia poate vizualiza orificiul fistulei, ce poate fi
cateterizat la rndul sau. Are acuratee n 100% din cazuri(83).
Tratamentul este chirurgical i se impune odat ce s-a clarificat
diagnosticul.
Dac exist recidiv a fistulei esotraheale, se va relua toracotomia
dreapt, se va aborda pe cale transpleural locul anastomozei i al fistulei.
Dup identificarea fistulei, se ligatureaz i se secioneaz ntre ligaturi
transfixiante, pentru a nu mai permite o nou repermeabilizare (posibil
avnd n vedere apropierea celor dou bonturi dup ligatur). Se plaseaz un
lambou din pericard sau musculatur intercostal.
n acelai timp operator se poate repara o stenoz esofagian asociat,
permind astfel s se evite juxtapunerea unei suturi esofagiene i traheale.
Cnd este vorba de o fistul esotraheal pe captul proximal,
nerecunoscut iniial, aceasta se poate ligatura i sectiona prin abord cervical
drept, asemeni fistulei traheoesofagiene izolate.
Chiar dac operatorul interpune sistematic, la intervenia iniial, ntre
capetele secionate i ligaturate ale fistulei, esut pleural, lambou din pericard,
lambou muscular sau umple spaiul cu fibrin ca un adeziv(84,85), aparia
fistulei esotraheale secundare depinde de:
dezunirea anastomozei
stenoza la anastomoz
statusul nutriional al pacientului

Chirurgie pediatric 57
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Refluxul gastroesofagian
Dac n tratamentul atreziei esofagiene mortalitatea este legat de
prezena malformaiilor asociate, evoluia pe termen lung este n raport cu
persistena unui reflux gastroesofagian (RGE). Acesta expune copilul unei
patologii respiratorii cu caracter cronic, unei esofagite care la rndul ei se
poate complica cu o stenoz.
Cercetarea prezenei RGE dup anastomoza esofagian trebuie fcut
sistematic.
Cauzele RGE sunt multiple:
Tensiunea excesiv pe anastomoza esofagian care ar
ascensiona captul esofagian inferior i competena cardiei ar fi
modificat(89). Curios este c se nregistreaz RGE i la copii a
cror anastomoz nu s-a fcut sub tensiune.
Prezena gastrostomiei ca factor favorizant al refluxului(86,87).
Lezarea intraoperatorie a nervilor vagi; studiile experimentale
pe animale sunt totui discordante. RGE apare la animal dup
seciunea nervilor vagi bilateral, n regiunea cervical.
anomalie congenital de inervaie a esofagului a fost
incriminat n 1986 de Nakazato(50). Ar exista o diminuare a
esutului neural, cu o reea lax de plexuri cu prelungiri
ngroate. Aceste leziuni predomin la nivelul esofagului distal
i n regiunea fundusului gastric.
Dispneea expiratorie ntlnit la cazurile cu anomalii
traheobronice ar favoriza RGE prin creterea presiunii
abdominale expiratorii.
Factorii iatrogeni cum ar fi intubaia orotraheal prelungit care
ar genera stenoz traheal secundar i care agraveaz un reflux
preexistent.
Diagnosticul RGE dup anastomoza esofagian
Chiar n absena unor semne clinice, un pacient cu AE operat trebuie
evaluat clinic, radiologic i endoscopic periodic, la 6 luni, pn la vrsta de 4-
5 ani.
Semnele clinice sunt:
De natur digestiv: regurgitaii, vrsturi, falimentul creterii,
hemoragii digestive, blocaje cu corpi straini alimentari.

58 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

De natur respiratorie: pneumopatii recidivante, tuse


chinuitoare, episoade de cale fals n timpul alimentrii, crize
de apnee cu cianoz, bradicardie cu stop cardiac, chiar moarte
subit(89).
Existena unei stenoze la anastomoz trebuie s determine
cercetarea unui RGE ce ar determina i ntreine stenoza(90).
Examenele paraclinice constau n:
Explorri ale esofagului
Endoscopie esofagian este sistematic. Se realizeaz sub
anestezie general. D date despre lumenul esofagian, starea
anastomozei esofagiene, beana cardiei. O esofagit peptic
poate fi benign, cu aspect cataral al mucoasei esofagului sau
grav, cnd aspectul mucoasei este hemoragic. Se poate
evidenia o stenoz peptic.
Tranzitul esofagian i gastric cu substan de contrast, la care se
poate aduga radiocinematografia. Este precizat morfologia
esofagului, starea jonciunii esogastrice i gradul refluxului,
prezena unor hernii hiatale.
pHmetria esofagian - este tehnica de referin (gold
standard) n diagnosticul RGE, inclusiv la bolnavii operai cu
anastomoz esofagian(91).
Scintigrafia esofagian cu Tc99 obiectiveaz refluxul i
precizeaz existena afectrii respiratorii (aspiraie).
Manometria esofagian ofer date despre poziia sfincterului
infeiror al esofagului, tonusul acestui sfincter i motricitatea
corpului esofagului(92).
Explorri respiratorii sunt reprezentate de radiografie toracic
i bronhoscopie. Ele pot evidenia o fistul esotraheal
rezidual.
Evoluia RGE
n jumtate din cazuri, evoluia refluxului va fi favorabil, cu tratament
medical (modificarea alimentaiei, medicaie prochinetic, antiacid,
postura). Este cazul RGE intermitent, nenociv, care dispare spontan sau cnd
copilul ctig staiunea biped. Pacientul trebuie supravegheat riguros i
controlat endoscopic la vrsta de 6 luni, 1 an, 2 i 3 ani.

Chirurgie pediatric 59
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Tratamentul chirurgical al RGE


Este necesar n cealalt jumtate din cazuri, i anume n situaiile n
care tratamentul medical a euat, cnd persist o anastomoz strns ce nu
rspunde la dilataii sau n cazurile cnd persist semnele clinice respiratorii
(rare, recidivante).
Vrsta la care se intervine este dictat de intensitatea tulburrilor
esofagiene i respiratorii.
Intervenia chirurgical pe care autorul o prefer este operaia Nissen
pe cale de abord abdominal, se reface lungimea esofagului abdominal, se
apropie pilierii diafragmului i se prepar un dispozitiv antireflux sub forma
unui manon din marea tuberozitate gastric.
Mecanismul antireflux cu hemivalv este mai eficient dect cel care
folosete valva (manonul)(93). Procedeul Collis-Nissen(94) este o opiune
utilp n cazurile necesitnd o alungire a poriunii intraabdominale a
esofagului, combinat cu un control al RGE.

Diskinezia esofagian dup anastomoza pentru atrezie


S-a constatat c atunci cnd actul chirurgical permite refacerea
continuitii esofagiene, nu se reuete i cstigarea unei funcii normale a
esofagului.
Studiile radiocinematografice, manometrice i pH-metria esofagian au
permis evidenierea tulburrilor de motilitate ale esofagului.
Clinic s-au constatat repetate accese de disfagie, regurgitaii,
pneumopatii de aspiraie, blocaje alimentare (alimente oprite de-a lungul
esofagului) i acestea nafara oricrei stenoze anastomotice sau a unui reflux
gastroesofagian. Este interesant de notat c aceste tulburri pot aprea la
distan de actul chirurgical.
Dismotilitatea esofagian exist, apare predominant n zona mijlocie a
esofagului i se manifest cu intensitate variabil.
Atunci cnd intereseaz sfincterul inferior al esofagului, de o manier
mai puin constant, aceste tulburri pot fi rezultatul unei disecii
traumatizante, agresive a esofagului. Se impune deci o chirurgie cu gesturi
blnde, precise i o disecie strict limitat de o manier care s limiteze riscul
alterrii motricitii esofagului sau s favorizeze apariia RGE
postoperator(49).

60 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Rezultatele tratamentului chirurgical n atreziile esofagiene


Astzi, nou nscutul cu atrezie esofagian i fistul esotraheal ce
cntrete mai mult de 1500g, nu are anomalii congenitale grave care s i
pericliteze viaa, nu are anomalii cromozomiale majore, nu are leziuni
pulmonare majore decelate preoperator, are 100% anse de succes operator i
supravieuire(31,95).
Doar anomaliile cardiace majore, anomaliile cromozomiale grave i
complicaiile pulmonare importante mai pot influena decisiv evoluia nou
nscuilor cu atrezie esofagian. Prematurul i nou nscutul cu greutate mic
la natere au acum prognostic favorabil. Mai mult, pentru nou nscutul cu
greutate foarte mic la natere (sub 1500g), mortalitatea a sczut de la 100%
n anii 50 la 16% (96).

4.3.HERNIADIAFRAGMATICCONGENITAL

Hernia diafragmatic congenital (HDC) este malformaia determinat


de un defect al diafragmului plasat posterolateral (foramen Bochdalek) prin
care viscere abdominale migreaz n torace n cursul vieii intrauterine
(sptmnile 8-10) i determin afectarea n diferite grade a plmnului.
HDC trebuie separat de celelalte hernii diafragmatice (hiatal,
Morgagni, posttraumatic).
Incidena HDC variaz ntre 3500 i 5000 de nateri(97) . Sediul
defectului este mai frecvent pe stnga (80% din cazuri), mai rar pe dreapta i
mult mai rar intereseaz ambele hemidiafragme(98) .

Etiologia i embriologia HDC


Etiologia HDC nu este cunoscut. Sunt vizai factori teratogeni
(insecticide, chinin, nitrofenoli, deficitul de vitamin A), factori genetici
(trisomia 18,21,22)(99) .
Se consider c HDC rezult dintr-un eec de fuziune al membranelor
pleuroperitoneale, fapt ce se petrece n mod normal n sptmnile 8-10 de
via intrauterin.
n consecin, viscerele abdominale herniaz n torace, determinnd
balansul mediastinului de partea neafectat dar i hipoplazia plmnului de
partea ipsilateral i de cea controlateral. Astfel, se consider c efectul de

Chirurgie pediatric 61
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

mas determin hipoplazia pulmonar i s-a fcut o paralel ntre volumul de


anse herniat i gradul hipoplaziei pulmonare(100) .
Pulmonul afectat conine un numr mai mic de ramificaii bronsice, un
numr mai mic de alveole i vase pulmonare deficitare. Ramurile arteriale
preacinoase i intraacinoase prezint o hipertrofie marcat a musculaturii
tunicii medii. Aceast hipertrofie, asociat cu scderea numrului de vase
pulmonare, joac rolul esenial n creterea rezistenei vasculare pulmonare i
determin hipertensiunea pulmonar la copiii cu HDC(101) .

Malformaii asociate
Incidenta malformaiilor asociate la copiii cu HDC era considerat
sczut. Multe studii au raportat incidena malformaiilor asociate cu HDC
dar nu au inclus n statistic copii mori sau nscui vii, dar care au murit
nainte de a fi operai. Se consider c un numr mare de copii cu HDC avnd
malformaii asociate nu au fost inclui n aceste rapoarte(102) .
Copiii cu HDC care mor n timpul resuscitrii sau n perioada de
stabilizare prechirurgical au un numar semnificativ mai mare de anomalii
asociate grave, comparativ cu cei care au fost operai cu succes(103) .
Cele mai frecvente anomalii congenitale asociate sunt cele ale
sistemului nervos, cardiace, cromozomiale(104) .

Diagnosticul antenatal al HDC


Folosirea pe scar larg a echografiei obstetricale a determinat creterea
ratei de diagnostic antenatal al HDC pn la 50-60% din cazuri(105) , n jurul
vrstei de 20 de sptmni a sarcinii.
Diagnosticul echografic se pune pe prezena anselor n torace, pe
balansul mediastinului, prezena polihidramniosului i absena umbrei
stomacului intraabdominal, hidropsul fetal(106) . Dac hernia este pe partea
dreapt i ficatul este n hemitoracele drept, sigur va exista hipoplazie
pulmonar marcat. Se estimeaz gradul hipoplaziei pulmonare prin raportul
plmn (de partea neafectat) / cap, care trebuie s fie mai mare de 1,4(107) .
Diagnosticul echografic al HDC localizate pe dreapta este mai dificil,
cci ecogenitatea ficatului fetal este asemntoare plmnului, un semn
valabil fiind n acest caz prezena veziculei biliare n torace.

62 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Diagnosticul prenatal are avantajul c mama poate fi dirijat pentru a


nate ntr-un serviciu specializat cu posibiliti de resuscitare neonatal i, n
funcie de rspunsul la msurile de resuscitare, nounscutul cu HDC poate fi
trimis la rndul su ntr-un serviciu de chirurgie pediatric.
Dac nu exist dovezi clare de alte leziuni (malformaii asociate grave)
care s compromit supravieuirea copilului (cnd este indicat ntreruperea
sarcinii), se continu supravegherea sarcinii i copilul va beneficia de
tratament postnatal(104) .
n cazuri selectate i cu dotarea adecvat intervenia n utero este
posibil.

Manifestri clinice
Debutul i severitatea simptomelor depind de volumul masei viscerale
herniate n torace i de gradul hipoplaziei pulmonare. Marea majoritate a
cazurilor cu HDC (90%) se manifest imediat dup natere i semnul capital
este detresa respiratorie grav cu tahipnee, cianoz, depresiunea sternului,
abdomen excavat.
Clinic se constat absena murmurului vezicular pe partea afectat.
Diagnosticul se pune n aceast situaie pe imaginile radiografice care arat
prezena anselor n torace, pneumatizarea precar a anselor, deplasarea
cordului i chiar absena conturului diafragmului.
Exist i cazuri mai rare (10%) de HDC n care diagnosticul se pune la
o vrst mai mare a pacienilor, cu ocazia unui examen medical pentru alte
afeciuni i n care se gsesc simptome nespecifice (infecii respiratorii
trenante, vrsturi, dureri abdominale difuze).
Diagnosticul se pune n urma unui examen radiologic ce va evidenia
pe radiografia toracic de fa i profil aspectul tipic al bulelor de aer n
torace (anse intestinale subiri) (Fig. 4.5). Se poate apela i la diagnosticul
prin tranzit baritat.

Factori prognostici
n tentativa de a stabili o serie de criterii care s defineasc gravitatea
cazurilor cu HDC i la care exist grade de hipoplazie pulmonar i
hipertensiune pulmonar care afecteaz viaa nounscutului, au fost definii o
serie de factori prognostici orientativi.

Chirurgie pediatric 63
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Fig. 4.5.
Aspect radiologic al unei hernii
diafragmetice congenitale

Astfel, exist:
Factori prognostici antenatali
Prezena polihidramniosului factor negativ;
Mrimea defectului cu ct e mai mare defectul, cu att
prognosticul e mai sumbru;
Sediul defectului dac e pe stnga, prognosticul este negativ;
Malformaii congenitale majore asociate factor negativ;
Raportul plmn / cap dac e <1, prognostic negativ;
Raportul plmn / ax transvers al toracelui, msurat prin
RMN(108).
Toi aceti factori nu au fost validai cu certitudine drept factori
predictivi(99) .
Factori prognostici postnatali
Manifestarea neonatal detresa respiratorie sever n primele
6 ore de la natere genereaz mortalitate peste 50%; detresa
respiratorie apruta tardiv are o supravieuire de pn la 100%;

64 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

Nivelul gazelor sanguine pacienii care au valori sczute ale


pCO2 i valori normale ale pO2 au prognostic excelent; valori
crescute ale pCO2 i valori sczute ale pO2 au prognostic prost;
Diferena alveolo-arterial a presiunii oxigenului;
Indexul ventilator.
Pacienii la care parametrii gazelor sanguine se amelioreaz sub
tratamentul iniial au prognostic bun i prezint indicaie chirurgical.

Tratamentul HDC
Se cunoate faptul c pn n decada a asea a secolului trecut nu se
folosea ventilaia mecanic asistata i copiii cu HDC se pierdeau imediat
dup natere prin detres respiratorie, nainte de a putea beneficia de
tratament chirurgical.
Gross a raportat n 1946 primul caz de nou nscut cu HDC operat
imediat dup natere i care a supravieuit(110) .
ntre 1970 i 1980 s-au nregistrat progrese prin mbuntirea
mijloacelor de terapie intensiv neonatal, n special prin apariia de noi
tehnici de ventilaie, rata mortalitii scznd pn la 50%(111) .
Din cauza mortalitii nalte a fost imperios necesar introducerea de
noi tehnici de combatere a insuficienei respiratorii neonatale: ECMO
(oxigenare extracorporeal transmembranar), ventilaie oscilatorie cu
frecven nalt, surfactant exogen, hipercapneea permisiv, administrarea de
oxid nitric(112,113) . Acum exist raportori de 90% supravieuiri la copiii cu
HDC tratai n neonatal(114) .
Odat stabilit diagnosticul de HDC prin echografia uterului gravid,
naterea va fi programat ntr-o maternitate n vecinatatea unui serviciu de
chirurgie pediatric de tip teriar, dotat pentru resuscitarea nou nscutului. n
plus, naterea va fi temporizat ct mai aproape de termen pentru a permite o
ct mai bun dezvoltare a plmnului.

Pregtirea preoperatorie
Pn de curnd HDC a fost considerat o urgen chirurgical
neonatal. S-a constatat ns c stabilizarea preoperatorie pentru o perioad
de 4-16 ore ajut la corecia hipoxiei i hipoperfuziei tisulare, nregistrndu-

Chirurgie pediatric 65
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

se o ameliorare cert a supravieuirii, chiar eliminndu-se pn la dispariie


hipertensiunea pulmonar.
Copiii cu detres respiratorie necesit suport ventilator prin intubaie
endotraheal. Aceti pacieni vor trebui curarizai i sedai pentru a preveni
deglutiia i absena distensiei toracelui ventilat pentru a preveni stimulii
stresani ce ar putea cauza vasoconstricie pulmonar(115) .
Deoarece fluxul cardiac ar putea fi sczut datorit hipertensiunii
pulmonare, aceti copii necesit monitorizarea gazelor sanguine preductal i a
presiunii venoase centrale. Ventilaia adecvat este esenial dar plmnul
hipoplazic solicit o presiune mare pentru a-l destinde i acest fapt ar putea fi
cauza de pneumotorax sau chiar barotraum(116) .
Totdeauna cnd se constat o deteriorare brusc a oxigenrii copilului,
trebuie s ne gndim la apariia unui pneumotorax. De aceea se recurge la cea
mai joas presiune de insuflaie care menine o oxigenare adecvat i un nivel
sczut al pCO2.
Suportul ventilator este constituit de obicei din ventilaie mecanic.
Ventilaia oscilatorie cu frecven nalt este folosit cnd cea convenional
este ineficace(117) . Obiectivul ventilaiei asistate este s menin presiunea
oxigenului postductal la peste 60 mmHg, presiunea CO2 sub 30 mmHg i
pH-ul sanguin la valori mai mari de 7,5, pentru a obine maximul de
vasodilataie pulmonar.
Se consider eecul ventilaiei asistate dac:
pH <7,5
Presiunea inspiratorie <30 cmH2O
Presiunea oxigenului postductal <60 mmHg (99) .
Dup 1976 s-au aplicat strategii noi de tratament a cazurilor cu HDC;
aceti pacieni sunt tratai iniial prin intermediul ECMO i apoi, n funcie de
rspuns, se intervine chirurgical. Deci intervenia chirurgical este
temporizat.
Pacienii ce nu rspund la manevrele obinuite de tratament pot
beneficia de ECMO, un dispozitiv tip cord-plmn care permite oxigenarea
sngelui pentru o perioad de timp, pn plmnul se maturizeaz(118) .

66 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

ECMO a fost folosit ca metod de ngrijire a bolnavilor cu HDC


complicat cu hipertensiune pulmonar n diverse centre din lume, cu
rezultate ncurajatoare(119) .
S-a raportat c stablilizarea preoperatorie a bolnavilor cu HDC
mbuntete semnificativ compliana pulmonar n comparaie cu cea a
bolnavilor supui interveniei chirurgicale n urgen(120) . De aceea se prefer
o strategie de temporizare a interveniei chirurgicale pn la mbuntirea
preoperatorie a parametrilor pulmonari printr-o strategie ce cuprinde
ventilaie mecanic, terapie farmacologic i ECMO.
Hipoplazia pulmonar este prezent din viaa intrauterin i nu poate fi
influenat emnificativ prin chirurgie de urgen. Un tratament corect
preoperator crete ansele reuitei interveniei chirurgicale.
Aceast strategie evit interveniile efectuate la pacienii cu anse mici
de supravieuire postoperatorie.
Administrarea surfactantului, n ciuda ideii c ar fi benefic, nu a
mbuntit evoluia copiilor cu HDC(121) .

Intervenia chirurgical
nchiderea defectului diafragmatic este de obicei cel mai simplu gest
din tratamentul HDC (100) i se face prin sutur direct cu fire nerezorbabile
trecute n U prin marginile defectului(122) . Abordul se face prin
laparotomie subcostal de partea leziunii. Dac marginea anterioar a
defectului este ntotdeauna evident, marginea posterioar necesit ades
manevre de disecie pentru a putea fi pus n eviden.
Alteori marginea posterioar lipsete i atunci se sutureaz marginea
anterioar a defectului la periostul ultimei coaste.
Dac defectul este foarte larg se recurge la alte tehnici, cum ar fi
folosirea de fascie prerenal, muchi mare dorsal sau un lambou muscular de
rotaie din peretele toracic. Se pot folosi i tehnici de nchidere ale defectului,
apelnd la materiale protetice(123,124).
Exist i posibilitatea tratamentului chirurgical prin tehnici minim
invazive (laparoscopie sau toracoscopie)(125) .

Chirurgie pediatric 67
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

BIBLIOGRAFIE

1. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung


malformations. In Sem Pediatr Surg 2003;12:17-37
2. Stocker JT, Maanewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid
malformation of the lung: classification and morphologic spectrum.
Human Pathol 1977;8:155-71
3. Stocker JT. The respiratory tract. In Stocker JT, Jenner LP ed.
Pediatric Pathology, second edition, Philadelphia, Lippincott-
Williams-Wilkins, 2001:445-517
4. Hebra A, Othersen HB, Tagge EP. Bronchopulmonary malformations.
In Ashcraft KW ed. Pediatric Surgery, New York, WB Saunders,
2000:273-286
5. Al-Bassam A, Al-Rabeeah A, Al-Nassar S et al. Congenital cystic
disease of the lung in infants and children (experience with 57 cases).
Eur J Pediatr Surg 1999;9:364-68
6. Albright EB, Crane JP, Shackelford GD. Renatal diagnosis of
bronchogenic cysts. J Ultrasound Med 1998;7:90-95
7. Price DM, Sellors TH, Blair LG. Intrapulmonar sequestration of lung
associated with an abnormal pulmonary artery. Brit J Surg 1947;35:18
8. Sylvester KG, Albanase CT. Bronchopulmonary malformations. In
Ashcraft KW, Holocomb GW, Murphy JP (eds). Pediatric Surgery, 4th
edition, Elsevier Saunders, 2005;21
9. Kamiyoshihara M, Kawashima O, Sakata S et al. Extalobar
pulmonary sequestration in the posterior mediastinum. Scan
Cardiovasc J 2001;35:157-8
10. Lager DJ, Duper KA, Haake GK. Subdiaphragmatic extralobar
pulmonary sequestration. Arch Pathol Lab Med 1991;115:536-8
11. Lopoo JB, Goldstein RB, Lipshutz GS et al. Fetal pulmonary
sequestration: a favorable congenital lung lesion. Obstet Gynecol
1999;94:567-71
12. Reynolds M. Congenital malformations of the lung. In Swensons
Pediatric Surgery, Appleton Lange, 1999:751
13. Sydorak RM, Hedrick MH, Longaker MT et al. Pathophysiologic
patterns in influencing fetal surgery. World J Surg 2003;27:45-53
14. Shaw KS, Prasil P, Nauyen TL, Laberg JM. Pediatric spontaneous
pneumothorax. Sem Pediatr Surg 2003;12:55-61
15. Poenaru D, Yazbeck S, Murphy S. Primary spontaneous
pneumothorax in children. J Pediatr Surg 1994;29:1183-5
16. Luxk S, Raffensperger J. Sullivan NJ et al. Management of
pneumothorax in children with chronic pulmonary diseases. J Thorac
Cardiovasc Surg 1997;74:834-9

68 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

17. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Loutsidis A et al. Surgical


treatment of spontanous pneumothorax: ten-year experience. World J
Surg 1998;22:803-6
18. Michalsky MP, Rodgers B. Acquired lesions of the lung. In Ashcraft
KW, Holcomb GW, Murphy JP eds. Pediatric Surgery, 4th edition,
Elsevier Saunders, 2005:290
19. Kogutt M, Lutrell C, Pulau F et al. Decompression of pneumatocele
in a neonate by percutaneous catherer placement. Pediatr Radiol
1999;29:488-9
20. Kirkland I. Chilothorax in infancy and childhood. Arch Dis Child
1965;40:186-91
21. Curci MR, Debbins AW. Bilateral chylothorax in a newborn. J Pediatr
Surg 1980;15:563-5
22. Vain NE, Swarner OW, Cha CC. Neonatal chylothorax. A report and
discussion of nine consecutive cases. J Pediatr Surg 1980;15:261-5
23. Azizkhan RG. Chylothorax and other pleural effusions in neonates. In
Puri P, ed. Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold, 2003:283-93
24. Ali M, Weber TR, Flemmin RE. Successful use of octreotide in a case
of neonatal chylothorax. J Pediatr Surg 2003;38:1106-7
25. Buchan K, Amir-Reza H, Ritchie A. Thoracoscopic thoracic duct
ligation for traumatic chylothorax. Ann Thorac Surg 2001;72:1366-7
26. Engum SA, Rescorla JF, Kest KW et al. The use of pleuroperitoneal
shunt in the management of persistent chylothorax in infants. J Pediatr
Surg 1999;34:286-90
27. Ashcraft KW, Holder TM. The story of esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. Surgery 1986;65:332
28.
29. Spitz L. Esophageal atresia: past, present and future. J Pediatr Surg
1996;31:19-25
30. Myers NA. The history of esophageal surgery: pediatric aspects.
Pediatr Surg Int 1997:12:101-7
31. De Lorimer AA, Harrison MR. Esophageal atresia. World J Surg
1985;9:250-7
32. Filston HC, Shorter NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal
malformation n Ashcraft KW, Pediatric Surgery, third edition, WB
Saunders Company, 2000;27:348-69
33. Germen JC, Mahaur GH, Woolley MM. The twin with esophageal
atresia. J Pediatr Surg 1979;14:432-5
34. Diaz-Pardo JA, Baoquan Q, Navarro C. A new rodent experimental
model of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula:
preliminary report. J Pediatr Surg 1996;31:448-50

Chirurgie pediatric 69
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

35. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedique, ed. Flammarion


1967:300
36. Gross RE. The surgery of infancy and childhood. WB Saunders 1953
37. Kluth D. Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1976;11:909-19
38. Lambrecht W, Kluth D. Esophageal atresia: a new anatomic variant
with gasless abdomen. J Pediatr Surg 1994;29:564-565
39. Ein SH, Shandling D, Wesson D et all. Esophageal atresia with distal
tracheoesophageal fistula: associated anomalies and prognosis n the
1980s. J Pediatr Surg 1989;24:1055-9
40. Boston VE, Vagget J. The unusual case of tracheoesophageal fistula
and esophageal atresia complicated by malrotation and partial
duodenal diaphragm. J Pediatr Surg 1975;10:835
41. Glasson MJ, Bandrevics V, Cohen DH. Hypertrophic pyloric stenosis
complicating esophageal atresia. Surgery 1973;74:530
42. Band-Taylor W, Starer F, Atwell JD. Vertebral anomalies associated
with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula with referrence
to the initial operative mortality. J Pediatr Surg 1973;8:9
43. Kalayoglu M, Olcay I. Congenital bronchobiliar fistula associated
with esophageal atresia of the esophagus and tracheoesophageal
fistula. J Pediatr Surg 1976;11:463
44. Yeung GK, Spitz L, Brereton RJ et all. Congenital esophageal
stenosis due to tracheobronchial remnants: a rare but important
association with esophageal atresia. J Pediatr Surg 1992;27:852-5
45. Bankier A, Brody J, Myers NA. Epidemiology and genetics n
Beasley SW, Myers NA, Auldist AW, Oesophageal Atresia, London
Chapman and Hall, 1991
46. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatric, ed. Amocord 1996
47. Beasley SW. Influence of anatomy and physiology on the
management of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991;27:53-61
48. Davies MRQ, Cywes S. The flaccid tracheea and tracheoesophageal
congenital anomalies. J Pediatr Surg 1978;13:363-7
49. Rideout DT, Hayashi AH, Gillis DA et all. The absence of clinically
significant tracheomalacia in pacients having esophageal atresia
without tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1991;26:1303-5
50. Shono T, Suita S, Arima T et all. Motility function of the esophagus
before primary anastomosis in esophageal atresia. J Pediatr Surg
1993;28:673-6
51. Nakazato Y, Wells TR, Landing BN. Abnormal tracheal inervation in
patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: study
of the intrinsic tracheal nerve plexuses by microdissection technique.
J Pediatr Surg 1986;21:838-44

70 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

52. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB et all. Prenatal diagnosis


of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63
53. Filston HC, Shorter NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal
malformations in Ashcrafts Pediatric Surgery 3rd edition, WB
Saunders 2000;27:348.
54. Waterston DJ, Bonham Carter RE, Aberdeen E. Oesophageal atresia:
Tracheoesophageal fistula. Lancet 1962;1:819-22
55. Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA et all. Oesophageal atresia: at-risk
groups for the 1990s. J Pediatr Surg 1994;29:723-5
56. Okada A, Usui N, Inoue M et al. Esophageal atresia in Osaka. A
review of 39 years experience. J Pediatr Surg 1997;32:1570-4
57. Poenaru D, Laberge JM, Neilson IR et al. A new prognostic
classification for esophageal atresia. Surgery 1993;113:426-32
58. Teich S, Barton DP, Ginn-Rease ME. Prognostic classification for
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: Waterston versus
Montreal. J Pediatr Surg 1997;32:1075-80
59. Alexander F, Johanninqmon J, Mankin LW. Staged repair improves
outcome of high-risk premature infants with esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1994;28:151-4
60. Yagyu M, Gilter H, Richter B, Boos D. Esophageal atresia in Bremen,
Germany: evaluation of preoperative risk classification in esophageal
atresia. J Pediatr Surg 2000;35:584-7
61. Verma RK, Nath SS, Sinha GK. Retrospective study of esophageal
atresia with tracheoesophageal fistula three years experience. Indian
J Anaesth 2003;47(2):111-5
62. Filston HC, Chitwood WR jr, Schkolne B et al. The Fogarty baloon
catheter as an aid to management of the infant with esophageal atresia
and tracheoesophageal fistula complicated by severe RDS or
pneumonia. J Pediatr Surg 1982;17:149-51
63. Goh DW, Brereton RJ, Spitz L. Esophageal atresia with obstructed
traheoesophageal fistula and gasless abdomen. J Pediatr Surg
1991;26:160-2
64. McKinnon LJ, Kosloske AM. Prediction and prevention of
anastomotic complications of esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1990;25:778-81
65. Chan KL, Saing H. Combined flexible endoscopy and fluoroscopy in
the assesment of the gap between the two esophageal pouches in
esophageal atresia without fistula. J Pediatr Surg 1995;30:668-70
66. Moulton SL, Bouvet M, Lynch FP. Congenital microgastria in a
premature infant. J Pediatr Surg 1992;28:1594-5
67. Howard R, Myers NA. Esophageal atresia: a technique for elongating
the upper pouch. Surgery 1965;58:725-7

Chirurgie pediatric 71
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

68. Wooley MM, Leix F, Johnston PW. Esophageal atresia types A and
B. Upper pouch elongation and delayed anastomotic reconstruction. J
Pediatr Surg 1969;4:148-53
69. Puri P, Bloke N, ODonnell B et al. Delayed primary anastomosis
following spontaneous growth of esophageal segments in esophageal
atresia. J Pediatr Surg 1981;16:180-3
70. Livaditis A. Esophageal atresia: a method of overbridging large
segmental gap. Z. Kinderchr 1973;13:298-306
71. Eraklis AJ, Rossello PJ, Ballantine TUN. Circular esophagomyotomy
of upper pouch in primary repair of long-segment esophageal atresia.
J Pediatr Surg 1976;11:709-12
72. Takada Y, Kent G, Filler RM. Circular myotomy and esophageal
length and safe esophageal anastomosis. An experimental study. J
Pediatr Surg 1981;16:343-8
73. Otte JB, Gianello P, Wesse FX. Diverticulum formation after circular
myotomy for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1984;19:68-71
74. Kosloske AM. Azygos flaps technique for reinforcement of
esophageal closure. J Pediatr Surg 1990;25:793-4
75. Ty R, Brunet C, Beardmore HE. A variation in the operative
technique for the treatment of esophageal atresia with
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1967;2:118-26
76. Tulukian RJ. Reassessment of the end to side operation for
esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula: 22 year
experience with 68 cases. J Pediatr Surg 1992;27:562-7
77. Poenaru D, LaBerge JM, Neilson IR et al. A more than 25 year
experience with end-to-end repair for esophageal atresia. J Pediatr
Surg 1991;26:472-7
78. McCallum WA, Hannon RJ, Boston VE. Prophilactic extrapleural
chest dreanage following repair of esophageal atresia: is it necessary?
J Pediatr Surg 1992;27:561
79. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM el al. Anastomotic leakage
following surgery for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1992;27:29-
32
80. Charin K, Field G, Chandler J et al. Save the childs esophagus:
management of major disruption after repair of esophageal atresia. J
Pediatr Surg 1996;31:48-52
81. Lan LCL, Wang KKJ, Lin SCL et al. Endoscopic baloon dilatation of
esophageal strictures in infants and children: 17 years experience and
literature review. J Pediatr Surg 2003;38:1712-5
82. Ein SH, Stringer DA, Stephens CA. Recurrent tracheoesophageal
fistulas: seventeen year review. J Pediatr Surg 1983;18:436-41

72 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

83. Jaubert De Beaujeu M, Valla JS, Rigaud H. Atresie de loesophage.


Revue de Prat 1982;17:144-8
84. Filston HC, Rankin JS, Kirk DR. The diagnosis of primary and
recurrent tracheoesophageal fistulas: value of selective
catheterisation. J Pediatr Surg 1982;144-8
85. Wheatlay MJ, Coran AG. Pericardial flap interposition for the
definitive management of recurrent tracheoesophageal fistula. J
Pediatr Surg 1992;27:1122-6
86. Gutierrez C, Barrios JE, Lluna J et al. Recurrent tracheoesophageal
fistula treated with fibrin glue. J Pediatr Surg 1994;28:1567-9
87. Black TL, Fernandez ET, Ellis DG et al. The effect of tube
gastrostomy on gastroesophageal reflux in patients with esophageal
atresia. J Pediatr Surg 1991;26:168-70
88. Jolley SC, Johnson DG, Roberts LC, Herbst JJ. Pattern of
gastroesophageal reflux in children following repair of esophageal
atresia and distal tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg
1989;15:857-62
89. Guo W, Fonkalsrud EW, Swaniker F et al. Relationship of esophageal
anastomotic tension to the development of gastroesophageal reflux. J
Pediatr Surg 1997;32:1337-40
90. Peiretti R, Shandling B, Stephens CA. Resistant esophageal stenosis
associated with reflux after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg
1994;9:355-357
91. Vandenplas Y, Belli DC, Dupont C et al. The relation between
gastroesophageal reflux, sleeping position and sudden infant death
syndrome and its impact on positional therapy. Eur J Pediatr
1997;156:104-6
92. Vandenplas Y. Reflux gastroesophagien, in Navarro, J, Scmitz J.
Gastroenterologie pediatrique, 2nd edition, ed. Flammarion,
2000;11:131-54
93. Shmerta DW, Whitington PF, Seto DS, Haller A. Lower esophageal
sphincter dysfunction in esophageal atresia: nocturnal regurgitation
and aspiration pneumonia. J Pediatr Surg 1977;12:871-7
94. Snyder CL, Ramachandran V, Kenedy AT et al. Efficacy of partial
wrap fundoplication for gastroesophageal reflux after repair of
esophageal atresia. J Pediatr Surg 1997;32:1089-92
95. Kawahara H, Imura K, Yagi M et al. Collis-Nissen procedure in
patients with esophageal atresia: long-term evaluation. World J Surg
2002;26:1222-7
96. Louhimo I, Lindahl H. Esophageal atresia: primary results in 500
consecutively treated pacients. J Pediatr Surg 1983;18:217-29

Chirurgie pediatric 73
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

97. Chanine AA, Ricketts RR. Esophageal atresia in infants with very low
birth weight. Seminars in Pediatr Surg 2000;9:73-8
98. Kallen RE, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J
Epidemiol 1997;13:665-73
99. Clark RH, Hardin WD Jr, Hirshl RB et al. Current surgical
management of congenital diaphragmatic hernia Study Group. J
Pediatr Surg 1998;33:1004-9
100. Almendinger N, West LS, Wilson J. Congenital diaphragmatic hernia.
In Stringer M, Oldham L, Mouriquand P. Pediatric Surgery and
Urology: Long term outcomes, Cambridge University Press, 2006,
cap 12, p 150
101. Granholm T, Albanese LT, Harrison MR. Congenital diaphragmatic
hernia. In Puri P. Newborn Surgery, Arnold London, 2003, cap 31, p
309
102. Di Fiore JW, Fauza IO, Slavin R. Experimental fetal tracheal ligation
and congenital diaphragmatic hernia: a pulmonary vascular
morphometric analysis. J Pediatr Surg 1995;30:917-23
103. Sweed Y, Puri P. congenital diaphragmatic hernia: influence of
associated malformations on survival. Arch Dis Child 1993;69:68-70
104. Butler N, Claireax A. Congenital diaphragmatic henria as a cause of
perinatal mortality. Lancet 1962;1:659-63
105. Arensman RM, Bambini DA. Congenital diaphragmatic hernia and
eventration. In Ascraft KW, Holcomb GW III, Murphy P. Pediatric
Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders, 2005, cap 23, p304
106. Garne E, Haeusler M, Barasici I et al. Congenital diaphragmatic
hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions.
Ultrasound Obstet Gynecol 2002;19:329-33
107. Wilcox DT, Insh MS, Holm BA. Prenatal diagnosis of congenital
diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol
1996;23:701-9
108. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA. Prospective analysis of
lung-to-heat ratio predicts survival for patients with prenatally
diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg
1997;32:1634-6
109. Coakley FV, Lopoo JB, Lu Y. Normal and hypoplastic fetal lungs:
volumetric assessment with prenatal single-shot rapid acquisition with
relaxation enhancement MRI. Radiology 2000;216:107-11
110. Weber TR, Tracy T Jr, Bailey PV. Congenital diaphragmatic hernia
beyound infancy. Am J surg 1991;162:643-6
111. Gross RE. congeital hernia of the diaphragm. Am J dis Child
1946;71:579-92

74 Gabriel Aprodu
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

112. Wilsom JM, Lund DP, Lillehei CW. Congeital diaphragmatic hernia
a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg
1997;22:401-405
113. Boloker J, Bateman DA, Wling JT. Congenital diaphragmatic hernia
in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea /
spontaneous respiration / elective repair. J Pediatr Surg 2002;37:357-
66
114. Javid PJ, Jaksic T, Skarsgard ED. Survival rate in congenital
diaphragmatic hernia: the experience of Canadian Neonatal Network.
J Pediatr Surg 2004;39:657-60
115. Downard CD, Jaksici T, Garza JJ. Analysis of an improved survival
rate for congenital diaphragmatic hernie. J Pediatr Surg 2003;38:729-
32
116. Langer JC, Filler RM, Bohm DJ. Timing of surgery for congenital
diaphragmatic hernia: is emergency operation necessary?. J Pediatr
Surg 1988;23:731-7
117. Sakurai J, Azarow K, Cutz E. Pulmonary barotrauma in congenital
diaphragmatic hernia: a clinicopthological correlation. J Pediatr Surg
1999;34:1813-7
118. Azarow K, Messineo A, Pearl R. Congenital diaphagmatic hernia a
tale of two cities: the Toronto experience. J Pediatr Surg 1997;32:395-
400
119. Bartlett RH. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
cardiopulmonary support in infancy. Trans ASAIO 1976;22:80
120. German JC, Gazzanica AB, Amlie R. Management of pulmonary
insufficiency in diaphragmatic hernia using extracorporeal circulation
with a membrane oxygenator (ECMO). J Pediatr Surg 1977;12:905-
12
121. Freckner B, Ehren H, Granholm T. Improved results in patiants who
have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization
extracorporeal membrane oxygenation and delayed surgery. J Pediatr
Surg 1997;32:1185-9
122. Lally KP, Lally PA, Langham MR. Surfactant does not improve
survival rate in preterm infants with congenital diaphragmatic hernia.
J Pediatr Surg 2004;39:829-33
123. Boureau M. Hernies et eventrations de coupoles diaphragmatiques. In
Pelerin D, Techniques de chirurgie pediatrique, ed. Masson,
1978;6:242-275
124. Cullen ML. Congenital diaphragmatic hernia: operative
considerations. Semin Pediatr Surg 1996;5:243-248

Chirurgie pediatric 75
Sindromul de detres respiratorie de cauz chirurgical

125. Reynolds M. Diaphragmatic anomalies. In Raffensperger JG,


Swensons Pediatric Surgery, 5th edition, Appleton-Lange, 1990:721-
35
126. Krishna A, Zargar N. Laparoscopic repair of CDH. Pediatr Surg Int
2002;18:491-493

76 Gabriel Aprodu

Capitolul5

REFLUXULGASTROESOFAGIANIHERNIAHIATAL

5.1. REFLUXULGASTROESOFAGIAN

Este o afeciune caracterizat prin prezena coninutului gastric n


esofag pe fondul unor manifestri clinice caracteristice: tuse , wheezing, crize
de cianoz, vrsturi cu striuri de snge, etc. Se vorbete astfel despre boala
de reflux gastroesofagian(8).

Manifestri clinice
Cel mai frecvent semn este vrstura, care apare imediat postprandial,
este reprezentat doar de coninutul gastric (nu conine bil), are uneori striuri
de snge si nelinitete sugarul care imediat reia plnsul. Uneori vrsturile
pot fi cu efort, aruncnd jet la distan, de unde confuzia cu vrsturile din
stenoza hipertrofic de pilor sau din stenoza congenital a duodenului,
nediagnosticat nc.
Falimentul creterii se datorete absenei unui aport nutritiv i caloric
adecvat datorit repetatelor vrsturi. Se manifest mai ales n primii 2 ani de
via.
Carii dentare, leziuni inflamatorii cronice la nivelul laringelui, voce
rguit datorate refluxului acid n cavitatea bucal.
Complicaiile pulmonare cum ar fi bronitele recurente sau
pneumoniile de aspiraie sunt atribuite reflurii n arborele respirator a
coninutului gastric, mai ales n timpul somnului. S-a dovedit clar o
prelungire n timpul somnului a perioadelor de reflux. Copiii pot avea
perioade de reflux insidios n timpul somnului i s se manifeste cu episoade
inexplicabile de tuse. Alte studii au artat ca o cantitate oarecare de refluat
acid gastric n esofagul mijlociu sau superior, stimulnd reflexele vagale,
produce laringospasm. Laringospasmul produs de RGE este considerat cauza

Chirurgie pediatric 77
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

de apnee obstructiv la copil i posibil cauza de stridor recurent, hipoxie


acut i chiar moarte subit (sudden infant death syndrome SIDS).
Prematurii cu sindrom de detres respiratorie i care au insuficien
pulmonar cronic prin displazie bronhopulmonar au o rat mare a RGE. n
aceeai msur, copiii care au frecvent manifestri respiratorii ca apnee cu
bradicardie, pneumonie, cianoz sau stridor trebuie investigai n direcia
diagnosticrii unui RGE(9).
Muli copii cu simptome respiratorii induse de RGE au concomitent
afeciuni ale SNC ce explic n parte episoadele lor de apnee cu bradicardie.
n aceste cazuri se consider RGE un factor agravant al bolii i nu unul
cauzal, declanator(7).
Esofagita cu leziuni inflamatorii cronice, interesnd toate straturile
esofagului, localizat n special n inferioar. Ulterior, leziunile de esofagit
se pot complica cu stenoz esofagian secundar(10).
Esofagul Barrett este ntlnit la copiii mai mari cu RGE cronic i
const n metaplazia sub form de epiteliu columnar a mucoasei gastrice la
nivelul esofagului inferior. Factorii care influieneaz apariia acestor leziuni,
considerate stadiu precanceros, sunt durata refluxului i prezena de
Helicobacter pylori n mucoasa gastric(11).

Diagnosticul RGO
Cnd se suspicioneaz dup semnele clinice un RGE exist o
multitudine de examene complementare ce pot pune n eviden refluxul, s
evidenieze eventualele cauze ce ar fi putut declana refluxul i s determine
prezena eventualelor sechele.
Radiografia toracic poate decela semnele unor infecii pulmonare ce
au de obicei caracter recurent i sunt datorate repetatelor pusee de RGE
nsoite de aspiraie. Uneori copiii cu RGE pot avea imagini de emfizem
pulmonar ce nsoete astmul.
Tranzitul esofagian baritat d relaii despre prezena unei eventuale
hernii hiatale sau despre anomalii ale mucoasei esofagiene, despre eventuale
stenoze esofagiene secundare (ntinderea lor), despre prezena dismotilitilor
esofagului, mai ales dup anastomoza direct pentru atrezie esofagian, poate
evidenia imagini de esofagit sau esofag Barrett.

78 Gabriel Aprodu
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

Tranzitul baritat, practicat n continuare dincolo de esofag poate


evidenia obstrucii la nivelul pilorului sau duodenului (stenoze duodenale
congenitale, diafragm, stenoz hipertrofic de pilor) ce ar putea fi cauze de
vrsturi (Fig. 5.1).

Fig. 5.1.
Tranzit baritat ce evideniaz
existena refluxului gastroesofagian

Dar cel mai important lucru este c tranzitul baritat eso-gastro-duodenal


poate evidenia refluxul. Relaia reflux evideniat de tranzit i prezena
simptomelor este una special. Astfel, sunt situaii cnd n absena
simptomelor se constat imagini de RGE iar 60% din pacienii cu simptome
de reflux i pH-metrie concludent pentru reflux nu au imagini de reflux(12).
pH-metria esofagian este testul specific n diagnosticul RGE.
Electrodul de pH-metrie esofagian a fost inventat de Tuttle i Grossman i a
fost introdus n practica medical pentru studierea aciditii de Miller n
1964. Monitorizarea ndelungat a pH-ului esofagian permite cuantificarea
timpului ct mucoasa esofagian este expus aciditii, msoar capacitatea
esofagului de a-i elimina refluatul acid i coreleaz perioadele de reflux cu
simptomele pacientului. pH-ul esofagian normal variaz ntre 5,5 i 7,0. Este
considerat episod de reflux o scdere a pH-ului sub 4,0.
Chirurgie pediatric 79
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

pH-metria esofagian certific:


Timpul total n care pH-ul esofagian este mai mic de 4,0, exprimat
n procente din timpul n care pacientul este monitorizat, culcat sau eznd.
Frecvena episoadelor de reflux nregistrate ca episoade cu durat
mai mare de 5 min/24 de ore.
Durata episoadelor mai lungi dect 5 min/24 de ore.
Timpul n minute al celui mai lung episod de reflux nregistrat.
Datele nregistrate sunt prelucrate de computer folosind soft dedicat i
se obine un profil de reflux. Valorile normale i patologice sunt
determinate pentru sugari, copii mici, precolari, colari i aduli i poart
numele de scoruri (De Meester, Boix-Ochoa)(13-16).
Se consider c pH-metria esofagian pe 24 de ore a devenit regula de
aur pentru determinarea RGE la copil i adult, datorit studiilor clinice pe serii
largi de pacieni. Dac la monitorizarea pe 24 de ore a pH-ului esofagian
valorile sunt sub 4,0 mai mult de 5% din timpul studiat exist cu certitudine
RGE. Atunci cnd pH-metria esofagian efectuat 24 de ore relev 2 deviaii
standard de la valorile normale sau mai mult se impune fundoplicatura gastric.
Echografia este folosit mai ales pentru diagnosticul herniei hiatale. O
recomand faptul c este fiziologic, neinvaziv i nu iradiaz bolnavul.
Studiul refluxului alcalin se refer la studierea simultan cu doi
electrozi, unul esofagian i unul gastric, al pH-ului cci sunt situaii cnd
exist flux retrograd transpiloric de secreii bilio-pancreatice (reflux
duodeno-gastric) ce transform refluatul gastric spre esofag din acid n
alcalin. n atari condiii, sfincterul esofagian inferior incompetent permite
RGE alcalin, cu efect dezastruos asupra mucoasei esofagiene, dar care la pH-
metrie nu este evideniat(15).
Studiul evacurii gastrice se face prin scintigrafie gastric
computerizat. Se administreaz un prnz coninnd Tc99 marcat. Normal,
ntr-o or trebuie s se evacueze 70% din coninutul introdus n stomac.
Copiii la care mai mult de 50% din prnzul marcat cu izotop persist n
stomac dup 90 de minute au ntrziere n evacuarea gastric (piloroplastia
este indicat dac cel puin 60% din cantitatea coninut iniial n stomac este
reinut peste 90 de minute). S-a mai ncercat msurarea aciditii
mioelectrice a peretelui gastric transcutan i s-au gsit cazuri de ntrziere n
evacuarea gastric pentru prnzuri solide, cu o acuratee a explorrii de 90%,
dar experiena cu aceast tehnic este foarte limitat(17).

80 Gabriel Aprodu
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

Endoscopia este recomandat pentru evaluarea clinic, de relativ


urgen, a oricrui copil ce prezint o hematemez, disfagie sau odinofagie
inexplicabil. Efectuat cu un endoscop flexibil de un diametru adecvat,
endoscopia poate evidenia o esofagit dar nu poate cuantifica gradul
refluxului, dac exist. Endoscopia este de ajutor n diagnosticul
modificrilor mucoasei n 1/3 distal a esofagului cu reflux, n diagnosticul
stenozelor secundare i confer avantajul biopsiilor ce pot fi prelevate pe
loc(14). (Fig. 5.2)

Fig. 5.2.
Aspect endoscopic al mucoasei
n treimea distal a esofagului,
n refluxul gastro-esofagian

Scintigrafia pulmonar studiaz plmnii i esofagul dup ingestia


unui prnz ce conine sulf coloidal marcat cu Tc99 i poate demonstra
prezena aspiratului pulmonar, n cazul RGE, la pacienii cu infecii

Manometria esofagian este metoda care cuantific rezistena


sfincterului esofagian inferior la refluarea coninutului acid gastric spre
esofag. Plasarea cateterului ce msoar presiunea de la nivelul SEI se face
sub control radiografic i dup ce este introdus n stomac este retras la nivelul
esofagului intraabdominal. Valori ale presiunii SEI sunt normale peste 15
mmHg. Dac valorile presionale sunt mai mici de 10 mmHg la copilul mic se
consider sfincter incompetent, sediu sigur de reflux(18).
Studiul motilitii esofagiene se realizeaz cu ajutorul unui cateter cu
multiplu lumen i se cerceteaz contraciile peristaltice ale esofagului,
nregistrarea fcndu-se pe durata a 24 de ore. Se estimeaz c 1/3 din

Chirurgie pediatric 81
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

cazurile cu RGE asociaz tulburri de motilitate a esofagului. Peristaltica


necoordonat i ineficient a esofagului determin staza prelungit a
refluatului acid n esofag. O serie de afeciuni ca esofagita, atrezia esofagian
operat, acalazia i afeciuni neuromusculare se nsoesc de unde peristaltice
esofagiene ineficiente, cu secvene neregulate i de mic amplitudine(15).

Tratamentul RGO
1. Medical. Exist trei obiective ale tratamentului nonoperator al RGE
la copil:
1.1. Tratamentul postural const n meninerea sugarului n poziie
semieznd (upright position) timp de 24 de ore pe zi. Aceast poziie,
cu capul i trunchiul ridicate la 60 fa de planul patului, diminu cantitatea
de refluat acid gastric i favorizeaz golirea esofagului. Chiar i o poziie
semieznd de 30 poate fi eficient. Pentru c n timpul somnului e greu
de realizat la sugar o astfel de poziie, se prefer poziia capului ridicat cu 3
cm pe o pern i administrarea prnzului cu dou ore nainte de culcare. n
timpul zilei copilul poate fi inut n brae, cu capul i trunchiul ridicate, n
decubit dorsal sau ventral (prone position)(20). La sugar, dup 4-6
sptmni, se poate constata eficacitatea unui astfel de tratament postural. La
copilul peste 1 an tratamentul postural ca unic metod de tratament nu d
rezultate.
1.2. Calitatea alimentaiei. Prnzurile n cantitate mic, mai frecvente
i cu alimente cu o consisten crescut diminu RGE. n schimb tetinele,
suzetele favorizeaz ngurgitarea unei cantiti mari de aer i de aici, RGE.
Pentru un sugar mic este dificil de ngroat prnzul, care este format din
lapte (se poate apela la gri sau cereale). Mai devreme de 5-6 luni vrst un
sugar nu poate primi alimente solide, stomacul lui nefiind pregtit pentru o
astfel de digestie. Cert este c asocierea unei alimentaii coninnd prnzuri n
cantitate mai mic i mai consistente influieneaz favorabil RGE.
1.3. Tratamentul medicamentos include:
antagoniti ai receptorilor H2 (cimetidina, ranitidina) care cresc
pH-ul gastric, inhib activitatea pepsinei, cresc presiunea SEI.
Au inconvenientul c nu pot fi administrate sugarului i
copilului mic deoarece au un gust neplcut, necesit doze
frecvente, provoac greuri, vrsturi, diaree.

82 Gabriel Aprodu
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

Cisaprid (coordinax) este un stimultent noncolinergic al


peristalticii esofagiene i al SEI. Utilizat pe scar larg n
Europa i SUA, a devenit medicamentul de elecie n
tratamentul RGE.
Drogurile inhibitoare ale pompei de protoni (omeprazol) sunt
eficiente n blocajul produciei de acid gastric i combat cu
eficien esofagita dar nu influieneaz amploarea RGE.

2. Chirurgical. Se adreseaz urmtoarelor categorii de pacieni:


Copii cu RGE diagnosticat cert i la care tratamentul medical
efectuat 4-6 sptmni a euat.
Copii cu RGE i care au deja esofagit sau stenoz esofagian
secundar(10).
Copii cu RGE i cu hernie hiatal.
Copii cu grave deficite neurologice(21).
Obiectivele interveniei chirurgicale sunt:
Crearea unei zone de presiune crescut la nivelul esofagului
inferior.
AccentuareaunghiuluiluiHis.
Creareaunuiesofagabdominaldelungimeadecvat.
Apropierea pilierilor diafragmatici pentru prentmpinarea
hernieiparaesofagiene.
Fundoplicatura este intervenia chirurgical ce i-a dovedit eficiena n
tratamentul RGE (aplicarea unui inel esofagian circumferenial din material
sintetic nu a dat rezultate). Cea mai rspndit tehnic de fundoplicatur
gastric este cea descris de Nissen i Rosetti n 1959(22). Operaia const n
nfurarea jonciunii esogastrice cu o poriune din marea tuberozitate
gastric, creindu-se un mecanism de valv antireflux. Calea de abord este
abdominal (cel mai des uzitat, cu multiple avantaje) sau toracic (pentru
cazurile cu stricturi severe, cu esofag scurt, cu malformaii ale coloanei
vertebrale toracice). Se estimeaz c 92% din copiii cu RGE i care au avut
fundoplicatur Nissen au prezentat dispariia simptomelor.
Complicaiile postoperatorii ce pot aprea sunt multiple:
9 n 15% din cazuri se constat dezunirea manonului cu reluarea
refluxului;
9 n 6% din cazuri apare hernia hiatal;
9 la 2 ani postoperator poate reapare RGE.

Chirurgie pediatric 83
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

La copiii cu afeciuni neurologice se constat o evoluie postoperatorie


dificil, ades nefavorabil, dup fundoplicatura gastric(23).
Alte variante tehnice de fundoplicatur:
9 operaia Nissen combinat cu antroplastie (asemntoare
interveniei Fredet pentru stenoza hipertrofic de pilor, n care
se secioneaz seroasa, musculara i se respect mucoasa) sau,
mai frecvent, piloroplastie Heineke-Mikulicz, la copii cu RGE
i ntrziere n evacuarea gastric(14,21);
9 operaia Thal, ce urc fundusul gastric spre cardia i mai sus,
suturnd stomacul pe 2/3 anterioare la diafragm. Procedeul este
folosit la copii cu ficat mare, esofag scurt sau la cei care au avut
esocardiomiotomie Heller pentru acalazie(3,24);
9 operaia Toupet este o fundoplicatur posterioar (hemi-
Nissen)(4);
9 fundoplicatura laparoscopic, introdus n practica pediatric
din 1992 (i-a dovedit eficiena la adult) i care reprezint
metoda de viitor n tratamentul RGE i la copil(25).
S-a mai imaginat i gastropexia Boerema, ce sutureaz mica curbur
gastric la peretele anterior al abdomenului, cu rezultate mediocre(26).

5.2.HERNIAHIATAL

Termenul de hernie hiatal desemneaz protruzia unei poriuni din


stomac n torace printr-un orificiu hiatal al esofagului anormal de larg(27).
n mod normal cardia este fix subdiafragmatic i perfect continent
datorit unui mecanism antireflux intrinsec i extrinsec. Exist o relaie
direct ntre continena cardiei i refluxul gastroesofagian. Cu att mai mult,
n formele de hernie hiatal simptomatologia va fi de reflux (2).
Akerlund a fcut o clasificare a herniei hiatale n funcie de aspectul
relevat de explorarea radiologic cu substan de contrast:
Tip I, cu brahiesofag, n care cardia este plasat
supradiafragmatic;
Tip II, hernia paraesofagian, n care o poriune din marea
tuberozitate ascensioneaz n torace, cardia fiind rmas
subdiafragmatic;
Tip III, hernia hiatal cu cardia mobil, n care jonciunea
esogastric alunec liber n i din torace, prin orificiul

84 Gabriel Aprodu
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

esofagian. Este forma comun copilului, ades cazurile fiind


etichetate ca reflux gastroesofagian.
Tabloul clinic coincide cu cel al refluxului, n care semnul principal
este vrstura, ce apare n primele zile de via, este imediat dup alimentaia
copilului, n cantitate mic. Coninutul vrsturii este reprezentat de lapte
nedigerat, cu striuri de snge. Vrsturile determin apariia tulburrilor de
cretere, prin lips de aport.
Cu vremea apar i se dezvolt i celelalte semne caracteristice ale
refluxului gastroesofagian: pneumopatii repetate, voce rguit.
Diagnosticul se pune prin examen radiologic cu substan de contrast,
dup opacifierea stomacului pacientul fiind plasat n poziie Trendelemburg.
Se observ poziionarea intratoracic a unei poriuni din stomac(Fig.3).
Exist i modaliti mai sofisticate de diagnostic (pH-metria), dar acestea
confirm existena doar a refluxului.

Fig. 5.3

Tratamentul este chirurgical n exclusivitate, avnd ca obiectiv


refacerea anatomiei i funciei normale a jonciunii esogastrice(28).

Chirurgie pediatric 85
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

BIBLIOGRAFIE
1. Darling DB, Fisher JH, Gellis SS. Hiatal hernia and gastroesophageal
reflux in infants and children: analysis of the incidence in North
American children. Pediatrics 1974;450-454
2. Gutmann FM. On the incidence of hiatal hernia in infants. Pediatrics
1972;50:325-328
3. Boix-Ochoa J. The physiologic approach to the management of gastric
esophageal reflux. J Pediatr Surg 1986;21:1032-1039
4. Hebra A, Hoffman MA. Gastroesophageal reflux in children. Pediatr
Clin North Am 1993;40:1233-49
5. Herbst JJ. Medical progress: gastroesophageal reflux. J Pediatr
1983;102:505-8
6. Suthphen JL. Pediatric gastroesophageal relux disease. Gastoenterol
Clin North Am 1990;19:617-29
7. Halpern LM, Jolley SG, Johnson DG. Gastroesophageal reflux: a
significant asociation with central nervous system disease in children. J
Pediatr Surg 1991;26:171-3
8. Spitz L, McLeod E. Gastroesophageal reflux. Sem Pediatr Surg
2003;12:237-40
9. Newell SJ. Development of the lower oesophageal sphincter in the
preterm infant. In Milla PJ, Disorders of gastrointestinal motility in
childhood. New York, John Wiley and Sons Ltd, 1988:39-50
10. Chittmitrapap S, Spitz L, Kiely EM et al. Anastomotic stricture
following repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1990;25:508-11
11. Chen HW, Grosfeld JL, Heifetz SA. Persistence of Barrets esophagus
in children after antireflux surgery: influence on follow-up care. J
Pediatr Surg 1992;27:260-266
12. Johnson DG. Gastroesophageal reflux. In Grosfeld JL, Common
problems in pediatric surgery, St Louis, Mosby-Year Book Inc
1991:169-174
13. Johnson LF, De Meester TR. Twenty-four hour pH monitoring of the
distal esophagus: a quantitative measure of gastroesophageal reflux.
Am J Gastroenterol 1974;62:325-332
14. Boix-Ochoa J, Ashcraft KW. Gastroesophageal reflux. In Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-
Saunders, Philadelphia, 2003;28:383
15. Hill JL, Pellegrini CA, Burrington JD. Technique and experience with
24-hour esophageal monitoring in children. J Pediatr Surg 1977;12:877-
87
16. Boix-Ochoa J, Lafuente JM, Gil-Vermet JM. Twenty-four hour
esophageal pH monitoring in gastroesophageal reflux. J Pediatr Surg
1980;15:74-78

86 Gabriel Aprodu
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal

17. Meyers WF, Roberts CC, Johnson DG. Value of tests for evaluations of
gastroesophageal reflux in children. J Pediatr Surg 1985;20:515-20
18. Gryboski JD, thayer WR Jr, Spiro HM. Esophageal motility in infants
and children. Pediatrics 1983;31:382-95
19. Bailey DJ, Andres JM, Danek GD. Lack of efficacy of thickened
feeding as treatment for gastroesophageal reflux. J Pediatr
1986;110:187-9
20. Orenstein SR. Prone position in infant gastroesophageal reflux: is
elevation of the head worth the trouble: J Pediatr 1990;117:186-7
21. Spitz L, Roth K, Brereton RJ. Operation for gastroesophageal reflux
associated with severe mental retardation. Ann Dis Child 1993;68:347-
351
22. Nissen R. Gastropexy and fundoplication in surgical treatment of hiatal
hernia. Am J Dig Dis 1961;6:954-61
23. Fonkalsrud EW, Foglia RP, Amen ME. Operative treatment for the
gastroesophageal reflux syndrome in children. J Pediatr Surg
1989;24:525-529
24. Thal AP. A unified approach to surgical problems of the
esophagogastric junction. Ann Surg 1968;168:542-9
25. Lobe TE, Schropp KP, Lunsford K. Laparoscopic Nissen
fundoplication in childhood. J Pediatr Surg 1993;28:358-361
26. Meehan JL, Georgeson KE. The learning curve associated with
laparoscopic antireflux surgery in infants and children. J Pediatr Surg
1997;32:426-429
27. Waterston D. The esophagus. In Mustard WD, Rawitch MM, Snyder
WH, Welch KJ, Benson CD. Pediatric Surgery, 2nd edition, Year Book
Medical Publishers 1969;28:392
28. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris 1967:353

Chirurgie pediatric 87
Refluxul gastro-esofagian i hernia hiatal









XW

88 Gabriel Aprodu

Capitolul6

PATOLOGIACHIRURGICALABDOMINAL
6.1.MALFORMAIIALEPERETELUIANTERIOR
ALABDOMENULUI

6.1.1.Omfalocelul
Reprezint o malformaie a peretelui anterior al abdomenului,
caracterizat prin nchiderea incomplet a acestuia. n literatura anglosaxon
este denumit exomphalos, alte sinonime utilizate de-a lungul timpului
fiind celosomie, hernie n cordonul ombilical, eventraie ombilical, hernie
amniotic(1).
Omfalocelul este o evisceraie acoperit, coninutul abdominal fiind
vizibil la natere prin intermediul unei membrane translucide care l
protejeaz. Peretele pungii omfalocelului este constituit din trei straturi
suprapuse: membrana amniotic, gelatina lui Warton i somatopleura(2).
Aspect clinic
Omfalocelul este o formaiune tumoral evident, ocupnd regiunea
ombilical, de regul sesil, hemisferic, de volum variabil, cu diametru de 1-
10 cm.
Alteori omfalocelul este reprezentat de o tumor pediculat cu o
strmtorare la nivelul orificiului ombilical(3).
Malformaii asociate
Trebuie cutate sistematic, la toate cazurile de omfalocel, regsindu-se
n proporie de 10-91%, n funcie de categoriile studiate (foetui sau nou-
nscui). n patologia fetal, 2/3 din omfalocele se nsoesc de malformaii
congenitale asociate, din care 20-30% sunt anomalii cromozomiale(4). La
natere, n chirurgia pediatric, doar 40-50% din cazurile de omfalocel
prezint anomalii asociate, 6% fiind anomalii cromozomiale(5).
Omfalocelul se nsoete de anomalii cardiace, digestive, de tub neural,
faciale, renale. Este ntlnit n componena unor sindroame malformative:

Chirurgie pediatric 89
Patologia chirurgical abdominal

Wiedeman-Beckwith, OEIS (omfalocel, extrofie de vezic, imperforaie


anal, defect spinal), pentalogia Cantrell.
Diagnostic
De obicei este prenatal, prin echografie. Pot fi detectate i alte
anomalii, prin analiza lichidului amniotic, sngelui fetal sau prin biopsie de
viloziti corionice.
La natere, defectul este evident, cu excepia cazurilor cnd exist un
sac rupt i trebuie fcut diagnosticul diferenial cu gastroschizis, care conine
doar anse i niciodat ficat. Trebuiesc explorate i eventualele malformaii
digestive concomitente.
Tratament
Imediat dup natere, cordonul ombilical este clampat la distan de
sacul omfalocelului. Dei exist numeroase controverse privind naterea pe
cale natural sau cezarian, nu exist avantaje clare pentru una sau alta din
variante(6).
Omfalocelul se acoper cu comprese cu ser fiziologic. Tratamentul
propriu-zis este chirurgical i este n funcie de dimensiunile defectului.
Pentru omfalocelele de dimensiuni mici, cu diametrul sub 5 cm, se
realizeaz excizia membranelor, reintegrarea anselor i a ficatului i
nchiderea primar a defectului. Uneori exist o cretere a presiunii
intraabdominale datorat anselor introduse ntr-o cavitate abdominal mic
(sindrom compartimental intraabdominal) i apar tulburri ventilatorii prin
distensia diafragmului sau tulburri de retur venos prin compresiunea venei
cave.
Pentru omfalocelele de dimensiuni mari (mai mari de 5 cm), sutura
primar nu e posibil. Sunt urmtoarele posibiliti:
9 Integrarea anselor sub tegument, hernia ombilical consecutiv
fiind rezolvat la vrsta de 1-2 ani;
9 Excizia membranei i folosirea unei plase din material sintetic,
suturat la marginile defectului. Se practic introducerea
progresiv a anselor n abdomen prin nchiderea n etape a
poriunii libere a plasei, n 10-14 zile;
9 Excizia progresiv de poriuni din membrana omfalocelului, cu
sutura marginilor restante la tegument(7).

90 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical abdominal

Tratamentul nonoperator recurge la badijonarea membranei omfalocelului


cu soluii antiseptice i cicatrizante, determinnd epitelizarea acesteia. Hernia
ventral imens ce rezulta dup epitelizare va fi rezolvat ulterior.

6.1.2.Gastroschizisul
Gastroschizisul (laparoschizisul) este reprezentat de un defect n
structura peretelui abdominal anterior, plasat aproape ntotdeauna la dreapta
cordonului ombilical, prin care se exteriorizeaz anse intestinale. Orificiul
este de obicei de dimensiuni reduse (1,5-5 cm diametru), cu marginile netede,
cvasiinextensibil. La marginea orificiului nu exist nici un element de tip
membranar, ce ar putea evoca un omfalocel rupt. Cordonul ombilical este
intact, cu baza de implantare normal, fiind desprit de defectul parietal
printr-o zon ngust de tegument normal. Aponevrozele i muschii, dei
prezint o dezvoltare normal, fuzioneaz la nivelul orificiului anormal ntr-
un inel fibros, acoperit de piele.
Cavitatea abdominal este ntotdeauna insuficient dezvoltat, n lipsa
distensiei mecanice datorate prezenei anselor intestinale intraperitoneal n
timpul vieii fetale(8).
Au fost propuse o serie de teorii care s explice embriogeneza
gastroschizisului. Cea mai larg acceptat consider c anomalia se datoreaz
unei rupturi n baza cordonului ombilical ntr-o zon de rezisten sczut la
locul unde vena ombilical dreapt involueaz(9).
Ansele intestinale sunt libere s hernieze n cavitatea amniotic,
fenomen ce se petrece tardiv n timpul vieii intrauterine. Organele eviscerate
nu sunt acoperite de sac i sunt reprezentate de intestinul subire, cea mai
mare parte a colonului, cteodat o poriune din stomac, duoden, rareori
testicul, ovar, tromp uterin, corn uterin, dom vezical. Intestinul eviscerat
prezint un aspect ngroat, dilatat, cartonos, scurtat, fr motilitate, acoperit
de o membran inflamatorie foarte aderent, gri-verzuie, ce aglutineaz
ansele ntre ele i evoc o peritonit plastic sau chimic(10).
Leziuni asociate
Laparoschizisul se asociaz cu anomalii gastrointestinale (atrezii sau
stenoze) n proporie de 16%(8), anomalii cromozomiale sau alte anomalii de
structur, toi copiii cu laparoschizis avnd absena rotaiei intestinale i
defecte de fixare ale anselor.
Diagnostic

Chirurgie pediatric 91
Patologia chirurgical abdominal

Poate fi diagnosticat antenatal prin echografie. Dup natere trebuie


stabilit cu exactitate raportul ntre anse i cordonul ombilical. O distensie
marcat a unor anse ar putea sugera o atrezie concomitent dei aspectul
echografic antenatal nu indic i evoluia ulterioar(11).
Tratament
Afeciunea fiind ades diagnosticat antenatal, beneficiaz de tratament
n urgen. Imediat dup natere, ansele intestinale se nvelesc n comprese cu
ser fiziologic. Ele pot fi reintegrate n abdomen chiar n sala de nateri(12).
Aceeai manevr de reintegrare blnd a anselor poate fi efectuat i dup
internarea copilului ntr-un serviciu de chirurgie pediatric.
Dac laparoschizisul este complicat de alte malformaii asociate, sunt
necesare gesturi chirurgicale care fac apel la materiale protetice pentru
nchiderea defectului. Cel mai frecvent tentativa de integrare a anselor
genereaz o hiperpresiune cu decompensare cardiorespiratorie i tulburri de
retur venos n sistemul cav inferior. nchiderea primar este n aceste cazuri
contraindicat, fiind necesar acoperirea anselor cu tegument, urmnd a
rezolva ulterior defectul dintre marginile musculare ale peretelui(13). Dac
exist o atrezie, ea va fi rezolvat fie cu o anastomoz primar fie cu o stom
i anastomoz ulterioar. Este de preferat tratamentul care folosete material
sintetic pentru acoperirea anselor i execut nchiderea progresiv a
defectului n mod asemntor omfalocelului.

6.2.PATOLOGIAREGIUNIIOMBILICALE
IDIVERTICULULMECKEL

6.2.1.Anomaliialeregiuniiombilicale
Regiunea inelului ombilical se formeaz n a patra sptmn de via
intrauterin prin tendina de apropiere a celor dou falduri laterale, a celui
superior i celui inferior precum i prin flectarea ventral a discului
embrionar. Cordonul ombilical structura care se separ de trunchi prin
mumifiere cel trziu dup 3-4 sptmni dup natere ese format din corion
mpreun cu dou artere ombilicale orientate caudal, o ven ombilical
orientat cranial, uraca (care uneste n viaa intrauterin alantoid cu vezica
urinar) i conductul vitelin sau canalul omfaloenteric, ce unete intestinul
primitiv cu zona viitorului ileon cu sacul vitelin).

92 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical abdominal

Defectele n embriogenez determin anomalii n regiunea viitorului


ombilic i care clinic se traduc prin scurgeri anormale (secreii sau coninut
intestinal), mase tumorale sau hernii ombilicale(14,15).
Persistena cordonului ombilical dup prima lun de via extrauterin
este considerat anormal(16).
ntrzierea separrii cordonului ombilical este cauzat de afeciuni
medicale, n special imune. Identificarea prenatal prin ecografie a unor
imagini chistice n aria ombilicului poate trda anomalii cromozomiale.
Sngerarea cordonului ombilical poate fi expresia unor afeciuni
hematologice (deficit de factor X)(17).

Mase tumorale la nivelul ombilicului


Granulomul ombilical
Este cea mai frecvent formaiune tumoral ntlnit dup cderea
cordonului ombilical i reprezint o mas de esut de granulaie, de culoare
roie-violacee, uor mat, de dimensiune sub 1 cm i care rspunde foarte
bine la aplicaii locale de substan caustic (nitrat de argint). Dac nitratarea
nu a dat rezultate dup 3-4 tentative, se recurge la excizie chirurgical.

Polipul ombilical
Este mai rar ntlnit, avnd dimensiuni mai mari dect granulomul,
form hemisferic i culoare roz. Este o mas de esut acoperit de mucoas
gastric sau jejunal i are indicaie de excizie chirugical.
Alte mase tumorale (teratoame, rabdomiosarcoame) sunt rar raportate
(18,19).

Infecii ombilicale
Omfalita
Sunt diagnosticate prin scurgeri purulente la nivelul ombilicului i
eritem n regiune. Frecvena este mare n regiunile cu standard sczut de
igien, putnd constitui cauze frecvente de morbiditate i chiar mortalitate.

Omfalita se asociaz cu tentative de cateterism al venei ombilicale,


sepsis perinatal i imunodeficien. n lipsa tratamentului antibiotic pot
progresa nspre fasceit i gangren local(18,20,21).

Chirurgie pediatric 93
Patologia chirurgical abdominal

Fistule ombilicale
Sunt cauzate deficitului de involuie a canalului omfaloenteric.
Obliterarea acestuia poate fi lipsi n totalitate, eliminndu-se coninut
intestinal prin ombilic, sau parial, persistnd un traiect cu deschidere la
ombilic, cu eliminarea de secreii prin acesta.
Alt cauz de secreii ombilicale o reprezint persistena uraci,
pstrarea total a permeabilitii acesteia ducnd la eliminarea urinii prin
ombilic. Persistena uraci este ades expresia unei uropatii obstructive (valva
de uretr posterioar), a unui prolaps de vezic urinar sau a unui canal
ombilical gigant (22,23).

Anomalii de involuie ale canalului omfaloenteric


Acestea pot genera chisturi viteline (enterochistom Roth) sau chisturi
de alantoide.
Un capitol aparte l constituie fistula oarb intern, rezultat prin
nchiderea incomplet a canalului omfaloenteric i care se numete diverticul
Meckel. Patologia legat de prezena diverticulului Meckel va fi prezentat
separat.

Hernia ombilical
Inelul ombilical poate reprezenta un punct de slbiciune i s permit
producerea unei hernii. Sunt dou motive principale ale acestei lipse de
rezisten. Primul se refer la faptul c vena ombilical se inser pe marginea
superioar a inelului ombilical (i nu pe marginea inferioar cum se petrece
n situaii normale). A doua cauz este reprezentat de fascia ombilical (o
ngroare a fasciei transversalis) care acoper inelul ombilical; aceast fascie
poate lipsi parial sau total (24).
Hernia ombilical este o afeciune frecvent ntlnit, 10-20% din copii
nscndu-se cu aceast afeciune. Este mai frecvent la nativii din Africa i
descendenii lor, n unele boli (sindrom Wiedemann-Beckwith, sindrom
Down) i mai ales la prematuri, 75% din copiii cu greutate la natere mai
mic de 1500 de grame avnd hernie ombilical (25). Nu exist diferene
ntre cele dou sexe (17).
Aspectul clinic este caracterizat de proeminarea cicatricii ombilicale,
acoperit de esut de aspect normal. Formaiunea protruzat este nedureroas,
de dimensiuni variabile, moale la palpare, coninutul acesteia reducndu-se
cu uurin (Fig.6.1).

94 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical abdominal

Fig. 6.1.
Aspect clinic al unei hernii
ombilicale

Complicaiile (ncarcerare, strangulare) sunt extrem de rare la rasa alb,


fiind citate mai mult la nativii de ras neagr(26).
Evoluia este spontan favorabil n marea majoritate a cazurilor la care
inelul ombilical era cu un diametru de sub 1cm la data diagnosticrii, 80%
din aceste situaii evolund natural spre nchidere. n mod practic, dac este
diagnosticat o hernie ombilical voluminoas, cu un diametru al inelului mai
mare de 1 cm, indexul examinatorului putnd ptrunde cu uurin, este
indicat intervenia chirurgical. Celelalte cazuri vor fi supravegheate pn la
vrsta de 4-5 ani(17), multe din cazurile de hernie ombilical vindecndu-se
spontan pn la aceast vrst.

6.2.2.DiverticululMeckel
Cea mai cunoscut malformaie a intestinului subire este diverticulul
Meckel, denumit astfel dup anatomistul german Johan Meckel(27).
Reprezint un viciu de involuie a canalului vitelin (omfaloenteric) care
face legtura ntre intestinul fetal i sacul vitelin. Atunci cnd poriunea sa
antimezenteric nu regreseaz suficient, se formeaz o pung (diverticul). Au
fost evocai factori genetici care ar favoriza formarea acestuia, cum ar fi
factori mezodermali ce activeaz n timpul dezvoltrii fetale(28).
Prezena diverticulului Meckel poate genera complicaii i atunci se
declaneaz procesul de diagnostic al malformaiei, sau poate fi asimptomatic
toat viaa individului purttor al diverticulului.

Chirurgie pediatric 95
Patologia chirurgical abdominal

Incidena este considerat de mai toate studiile a fi n jur de 2% din


populaia general, cu o frecven mai mare la pacienii cu alte anomalii
congenitale (digestive, sistem nervos central, cardiace)(29).

Manifestarea clinic
Aceasta exist doar n prezena complicaiilor diverticulului. n
funcie de configuraia acestuia (mrime, prezena unui ataament la peretele
abdominal) sau de prezena unei ectopii de mucoas gastric n peretele
acestuia, exist trei tipuri de manifestri clinice:
Hemoragia, prezent n 40-60% din cazuri;
Ocluzia , n 25% din cazuri
Diverticulita, n 10-20% din cazuri(30).
Hemoragia se manifest prin eliminri sanguine prin anus, fiind cauzat
de ulcerul din zona de ectopie de mucoas gastric. Eliminrile de snge pot
fi episodice, n cantitate mic, sau pot fi n cantitate mare, cu snge proaspt
sau nchis la culoare.
Ocluzia ar fi cauzat fie de o invaginaie, fie de un volvulus de ans
intestinal, produs pe o brid ce se ntinde de la diverticul la peretele
abdominal n zona omblilicului. Manifestarea clinic a unei astfel de de
ocluzii este tipic (dureri abdominale cu caracter colicatic, vrsturi bilioase,
absena tranzitului). Imaginea radiologic confirm diagnosticul clinic.
n situaia diverticulitei acute, semnele clinice sunt identice cu cele ale
unei apendicite acute i diagnosticul exact se pune doar cu ocazia interveniei
chirurgicale.

Diagnostic
Va fi clinic i imagistic. Examenul radiografic este util n situaia
ocluziei generate de diverticul.
n cazul hemoragiilor, se apeleaz la scintigrafie cu Technetium99, care
poate identifica zona de ectopie a mucoasei gastrice n peretele diverticulului.
Acurateea acestei explorri este de 90% la copil (mai mic la adult)(31).
Dac dilema diagnostic persist i dup efectuarea scintigrafiei, se
poate apela la celioscopie diagnostic(32). Diverticulita acut poate fi
diagnosticat prin ecografie(33) i examen CT(34,35).

96 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical abdominal

Tratament
Este chirurgical i const n rezecia diverticulului, mpreun cu
poriunea intestinal portant, urmat de anastomoz ileo-ileal termino-
terminal. Rezecia diverticulului se poate efectua i celioscopic.
n aceeai msur, un diverticul Meckel diagnosticat incidental (cu
ocazia unei explorri abdominale pentru alt afeciune) va fi rezecat n
aceleai condiii, avndu-se n vedere posibilele complicaii specifice ce pot
aprea ulterior.

6.3.OCLUZIICONGENITALENEONATALE

6.3.1.Atreziileistenozelecongenitalealeduodenului
Obstruciile congenitale la nivelul duodenului, ntlnite cu o frecven
de 1/10000 de nou-nscui(36) pot fi generate de obstacole intrinseci,
extrinseci sau o combinaie a acestora(37).
Obstacolele intrinseci sunt reprezentate de atrezie, stenoz diafrag-
matic, diafragm cu o perforaie punctiform ce determin aspect de sac de
vnt, prin balonizarea diafragmului i duodenului suprajacent datorit
peristalticii.
Obstacolele extrinseci sunt determnite de pancreas inelar, malrotaie
intestinal sau ven port preduodenal (Fig. 6.2).

Fig. 6.2.
Fotografie intraoperatorie a unei
stenoze duodenale extrinseci
prin malrotaie intestinal

Chirurgie pediatric 97
Patologia chirurgical abdominal

Dar, dei pancreasul inelar realizeaz o zon constrictiv n jurul


poriunii a doua a duodenului, se constat prezena unei atrezii sau stenoze
intrinseci sub aceast leziune(38). Oricare ar fi forma anatomic a atreziei
duodenale, cel mai frecvent este situata n aval de ampula lui Vater (80% din
cazuri)(39). Se pot asocia cu anomalii de deschidere a canalului coledoc care
uneori se dedubleaz, cele dou terminaii plasndu-se deasupra i dedesubtul
zonei de atrezie, sau calea biliar se termin in marginea liber a
diafragmului obstruant(40,41).
Patogenie
Leziunea este explicat prin teoria lui Tandler, emis n 1900(37,42), care
susine c ntre a 5-a i a 10-a sptmn de via intrauterin duodenul este
un cordon plin care ulterior se va vacuoliza i va avea lumen, iar atrezia va
aprea cnd va exista o eroare de vacuolizare i canalizare, obstacolul fiind
reprezentat de un diafragm. Teoria lui Tandler, larg acceptata i care explica
atreziile i stenozele prin diafragm, nu explic atreziile cordonale cu distan
mare ntre capete care par a se datora defectelor de vascularizaie(43).
Malformaii asociate
Au frecven variabil (20-75%) i sunt reprezentate de anomalii ce pot
greva prognosticul vital. Cel mai frecvent, obstacolele duodenale congenitale
sunt ntlnite n sindromul Down (30%)(44). 17% din copiii cu obstacol
duodenal au malformaii cardiace, 7% atrezie esofagian, 6% malformaii ale
aparatului urogenital, 3% malformaii anorectale i rarisim malformaii
scheletice(45).
Ali autori raporteaz asocieri malformative schelet-obstacol duodenal
n proporie diferit, ntre 2 i 37%(46,47).
Alte anomalii asociate sunt sindromul Cornelia de Lange, imunodefi-
ciena sau traheomalacia(37).
Spitz consider c asocierea atreziei esofagiene i a atreziei duodenale
este n mod particular letal(47), dup cum mortalitatea mare nregistrat n
tratamentul acestor leziuni este determinat de necunoaterea altor
malformaii n perioada preoperatorie, n special cele cardiace(48).
Diagnostic
Poate fi stabilit antenatal sau imediat dup natere.

98 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical abdominal

Diagnosticul antenatal se bazeaz pe echografie, ce evideniaz n cel


puin 50% din cazurile cu atrezie duodenal polihidramnios. Polihidram-
niosul este un semn nespecific dar prezena lui incit la o atenie sporit din
partea ecografistului, care va putea s observe, ntr-un caz de atrezie
duodenal, o imagine n dubl bul pe seciunea transversal a duodenului.
Este expresia acumulrii de lichid n punga gastric dilatat i n duodenul
dilatat de deasupra obstacolului. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate ntre
a 7-a i a 8-a lun de gestaie(49). S-a remarcat de asemenea o rat crescut, de
13-57% a diagnosticului antenatal al atreziei duodenale i o scdere a vrstei
gestaionale la care a fost diagnosticat(50). La copiii cu obstacol duodenal
nalt se remarc o contentraie mai mare de acizi biliari n lichidul amniotic
recoltat prin puncie(51).
Diagnosticul postnatal se stabilete imediat dup natere pe baza
datelor clinice i investigaiilor imagistice.
Nou-nscuii cu atrezie duodenal sunt prematuri (50% din cazuri) i cu
greutate mai mic de 2500 g.
La trecerea unei sonde nazogastrice, pentru verificarea permeabilitii
cii digestive superioare (esofagului), se vor colecta mai mult de 25 ml lichid
gastric, cantitate considerat sugestiv pentru un obstacol duodenal nalt.
Dup natere vrsturile sunt precoce i constante. Copilul cu atrezie
duodenal vars n primele 8 ore dup natere. Lichidul va fi incolor dac
obstacolul este proximal de calea biliar i bilios dac obstacolul este distal
de deschiderea cii biliare. Abdomenul este plat i copilul nu elimin
meconiu. Pacienii cu stenoz duodenal vor avea o simptomatologie mai
estompat, cu faliment al creterii, vrsturi intermitente, alimentaie dificil.
Examenul radiografic se bazeaz pe radiografie toracoabdominal n
poziie vertical pe gol i relev o imagine aeric n balan sau dubl
bul aeric n partea de sus a duodenului de la un flanc la cellalt. Imaginile
au o mrime inegal i corespund prezenei aerului care ocup stomacul i
punga duodenului dilatat. Restul abdomenului este opac.
Dei explorarea radiologic cu substan de contrast este inutil n
aceste cazuri, n situaiile cnd obstrucia duodenal este dat de cauze
extrinseci irigografia este necesar.
n cazurile cu stenoz duodenal, imaginile de bul aeric dubl se
nsoesc de o oarecare aerare a anselor subiri.

Chirurgie pediatric 99
Patologia chirurgical abdominal

Tratamentul atreziilor duodenale


Este chirurgical. Cel mai utilizat procedeu pentru corecia atreziei sau
stenozei duodenale ca i a pancreasului inelar este duodenoduodenostomia, care
const n incizia transversal a duodenului de o parte i de alta a obstacolului i
anastomoza tranelor ntr-un plan (trana inferioar de deasupra cu trana
inferioar de sub obstacol i trana superioar de deasupra cu trana inferioar de
sub obstacol), cu fire separate de material neresorbabil(52).
n 1977, Kimura a descris duodenoduodenostomia n diamant,
intervenie care ar permite reluarea mai rapid a alimentaiei, externarea mai
rapid a pacientului i rezultate mai bune pe termen lung(53).
Alte procedee, cum ar fi duodenoduodenostomia asociat cu modelaj
duodenal, imaginat de Aubrespy, sunt de domeniul trecutului(54). De
asemenea, intr n discuie i rezecia segmentar a duodenului proximal
dilatat pentru a mbunti peristaltica(55,56).
ngrijirile postoperatorii
Alimentaia va fi reluat la 23-48 de ore postoperator pe sond trecut
transanastomotic.
Experiena personal arat ca drenajul transanastomotic ofer avantaje,
lipsa lui nereprezentnd, totui, o cauz de eec a anastomozei(57).
Atreziile intestinale
Atrezia intestinal este una din cele mai frecvente cauze de obstrucie
congenital, nsumnd 2/3 din ocluziile congenitale ale nou-nscutului(58).
Exist patru tipuri diferite de atrezie intestinal(59):
Tipul I, atrezie prin diafragm. Diafragmul este membranos sau
poate conine i fibre musculare;
Tipul II, atrezia cordonal. Un cordon fibros unete cele dou
capaete ale atreziei. Reprezint 35% din totalul formelor clinice;
Tipul IIIa, reprezentat de o atrezie complet, cu separarea
capetelor intestinale printr-un defect mezenteric n V. Este
ntlnit n 35% din cazuri ) (Fig. 6.3);
Tipul IIIb, cnd defectul mezenteric este foarte mare. Aportul
vascular al intestinului distal este asigurat de o singur arter
ileocolic. Intestinul distal se rsucete n jurul vasului, lund
aspectul de coaj de mr (apple-peal syndrome, Christmas tree,
Maypole diformity)(60) (Fig. 6.4);

100 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Tipul IV, cu atrezii multiple, etajate, ale intestinului subire,


prezent n 6% din cazuri.

Fig. 6.3. Fig. 6.4.


Atrezie intestinal tip IIIa Atrezie intestinal tip IIIb
(apple-peal

Anatomie patologic
Elementul caracteristic al tuturor formelor de atrezie l constituie
discrepana dintre poriunea iniial (proximal), mult dilatat, i
dimensiunile reduse, cu aspect de intestin de pui, ale segmentului distal(61).
Aceast discrepan poate fi de 2-3 ori mai mare n diamentru sau chiar mai
muli, cu ct atrezia este mai aproape de stomac, captul proximal putnd
ajunge la de 20 de ori diametrul celui distal(62).
Intestinul proximal prezint o hipertrofie a stratului muscular i o
tergere a vilozitilor, expresie a activitii peristaltice in utero(63). Exist
afectarea coordonrii activitii peristaltice n segmentul proximal, dilatat, al
atreziei. Acest lucru ar putea fi explicat prin hiperplazia dezordonat a
ganglionilor din plexurile mienterice ale zonei proximale. n poriunea cea
mai dilatat, activitatea acetilcolinesterazei este absent, celulele ganglionare
i ramurile nervoase nu pot fi identificate iar stratul muscular este nlocuit
prin esut cicatriceal(64).
Intestinul distal este normal att ca lungime ct i ca funcie, el fiind
doar neutilizat. Nu exist leziuni de hipoplazie, cel mult un grad de
scurtare. Numai n 18% din cazurile de atrezie intestinal ar putea fi vorba de
un intestin scurt. Scurtarea intestinului distal este progresiv n funcie de

Chirurgie pediatric 101


Patologia chirurgical abdominal

tipul atreziei (n tipul I, fr scurtare, n tipul IV, cu scurtare


semnificativ)(59).
Histologic se constat hipertrofia vilozitilor n segmentul distal al
atreziei. Vilozitile sunt tortuoase, rsucite, adesea determinnd obstruarea
lumenului intestinal. Gradientul aboral al lungimii vilozitilor intestinale
este inversat n atrezia jejunal. Lungimea vilozitilor intestinale, msurat
de la baza criptelor la vrf, n poriunea segmentului proximal, reprezint
jumtate din lungimea vilozitilor din poriunea distal a atreziei(65). Modelul
hipertrofiei observate este similar cu hipertrofia vilozitar compensatorie
aprut dup rezeciile intestinale ntinse.
Patogenie
Dei au fost enunate diverse mecanisme care s explice apariia
atreziei intestinale(66), teoria general acceptat este cea a unui accident
ischemic intrauterin, cu rezorbia consecutiv a segmentului intestinal
corespunztor(67). Aceast ipotez ete confirmat de:
Celule epiteliale scuamoase i lanugo, gsite n intestin distal de
atrezie;
Aspecte tipice de atrezie intestinal ce au fost gsite n cazuri de
invaginaie, volvulus, hernie intern;
Posibilitatea reproducerii experimentale a atreziei intestinale
prin devascularizarea unei poriuni de intestin fetal.
Anomalii asociate
Spre deosebire de atreziile i stenozele duodenale, cele intestinale sunt
rar asociate altor malformaii. Ar intra n discuie ileusul meconial ca
manifestare neonatal a mucoviscidozei, situaie n care se ntlnesc atrezii
intestinale cu peritonit meconial prin perforaia unui segment dilatat. Se
citeaz asocierea ileusului meconial cu atrezia intestinal n 20% din
cazuri(68). De asemenea, se pot asocia cu omfalocelul i gastroschizisul.
Diagnostic
Diagnosticul prenatal al atreziei intestinale poate fi sugerat de
modificri biochimice n serul matern i n lichidul amniotic i aspecte
echografice observate prin echografia uterului gravid.
n cazurile cu atrezie intestinal exist valori crescute ale
alfafetoproteinei n serul matern i n lichidul amniotic, valori crescute ale
concentraiei acizilor biliari n lichidul amniotic i aspecte particulare ale

102 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

examenului echografic al uterului gravid care pot evidenia asocierea cu o


atrezie duodenal, situs inversus parial (MOMS), hernie diafragmatic
congenital(69). Dac n atreziile duodenale polihidramniosul este un semn
relativ constant, n atreziile ileale sau colice poate lipsi, lichidul amniotic
fiind absorbit n poriunea distal a intestinului.
Diagnosticul postnatal al atreziei intestinale se face pe baza semnelor
clinice i a explorrilor imagistice.
Semnele clinice capitale sunt vrsturile, distensia abdominal i
absena eliminrii meconiului.
Vrsturile au caracter diferit n funcie de sediul obstacolului.
O vrstur abundent, bilioas, apruta la 24-36 de ore dup
natere sugereaz un obstacol pe ileon.
Distensia abdominal este uneori impresionant. Cu ct
obstacolul e mai distal, cu att meteorismul este mai accentuat.
Datele din literatur arat c 70% din copiii cu atrezie intestinal nu
elimin meconiu n prima zi dup natere(70). Explorrile paraclinice se reduc
la radiografia abdominal n poziie vertical, substana de contrast fiind
reprezentat de aerul nghiit de pacient(71). Aspectul caracteristic este de 4-5
niveluri hidroaerice plasate n etajul supraombilical, concomitent cu
opacitatea etajului subombilical. Numrul nivelurilor hidroaerice crete pe
msur ce obstacolul este situat mai distal.
Tratament
Condiia necesar pentru succesul tratamentului atreziei intestinale o
constituie un diagnostic precoce. Aceast condiie este realizat de cele mai
multe ori.
Dup diagnostic urmeaz o scurt perioad de pregtire preoperatorie
n care sunt corectate tulburrile hidroelectrolitice ale pacientului.
Calea de abord recomandat este celiotomia median supra i
subombilical, ce permite i eventualele derivaii digestive.
Urmeaz ca operatorul s determnie sediul obstacolului, s aprecieze
starea mezenterului, s evalueze capitalul intestinal i s verifice
permeabilitatea intestinului subjacent.
Gesturile chirurgicale propriu-zise, aplicabile n atrezia intestinal, sunt
reprezentate de rezecie-anastomoz i derivaii digestive (jejunostomie,
ileostomie).

Chirurgie pediatric 103


Patologia chirurgical abdominal

Rezecia i anastomoza restabilesc continuitatea digestiv prin sutura


intestinului de o parte i de alta a atreziei. Nu este indicat a se aplica atunci
cnd exist o discrepan important de calibru ntre ansa din amonte i cea
din aval. Va exista ntotdeauna un sacrificiu intestinal de partea ansei
proximale. Restabilirea continuitii digestive se face dup ce s-a realizat o
modelare a captului proximal, prin rezecie n bizou la 45 de grade pe partea
antimezostenic pe 5-6 cm lungime n amonte sau prin plicatur
endoluminal, procedee aplicate pentru diminuarea calibrului ansei
proximale.
Sutura capetelor va fi efectuat cu fire separate din material atraumatic
nerezorbabil 5/0 sau 6/0.
Derivaiile digestive jejunostomia sau ileostomia vor fi efectuate la
decizia chirurgului, dac exist peritonit ce poate compromite viabilitatea
unei anastomoze sau dac starea pacientului nu permite anastomoza direct i
msurile de reanimare postoperatorie au anse s mbunteasc statusul
general.
Sunt folosite mai multe tehnici de exteriorizare a capetelor intestinale:
Bishop-Koop, n care captul din aval este exteriorizat i
captul proximal este anastomozat termino-lateral n cel
proximal;
Santulli, n care captul proximal este exteriorizat iar cel distal
este deschis n cel proximal;
Stomia n eav de puc;
Stomii separate pe fiecare capt al intestinului scos la perete.
Situaii particulare sunt generate de atreziile intestinale multiple i
sindromul apple-peel (tipurile IV i IIIb), situaii n care chirurgul poate
opta pentru anastomoze multiple sau derivaii externe n funcie de experiena
personal.
Alte situaii particulare sunt asocierea dintre atrezia intestinal i
gastroschizis i asocierea atrezie intestinal i mucoviscidoz.
Intestinul subire i mezenterul sunt afectate n laparoschizis, motiv
pentru care anastomoza direct este contraindicat. Se impune derivaia
digestiv deasupra obstacolului(72).
n situaia n care mucoviscidoza se manifest n perioada neonatal cu
ileus meconial i este confundat cu atrezia intestinal, se poate practica

104 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

ileostomie deasupra obstacolului reprezentat de meconiul ce blocheaz


ileonul terminal, innd cont i de starea precoce a unui pacient cu o astfel de
afeciune general(73).

Atrezia colic
Este o form mai rar de atrezie intestinal, reprezentnd 4% din
ocluziile neonatale organice. Prima descriere a bolii a fost fcut n 1673 iar
primul supravieuitor a fost raportat n 1923(74).
Patogenie
Etiologia atreziei colice este asemntoare celei intestinale, datorindu-
se unei insuficiene circulatorii n perioada intrauterin. Exist mai multe
cauze care determin compromiterea circulaiei intestinale, cum ar fi
invaginaia, volvulusul, hernia intern, gastroschizisul cu un inel strns sau
orice embolie n circulaia mezenteric.
Anatomie patologic
Exist trei tipuri de atrezie colic(75,76) :
Tipul I, atrezie membranoas;
Tipul II, atrezie cu capete oarbe, separate sau nu printr-un cordon
fibros;
Tipul III, atrezie cu capete oarbe separate i cu o lips de substan n
mezocolon.
Malformaii asociate
Sunt frecvente, fiind ntlnite n 25-50% din cazuri. Cele mai
reprezentative sunt laparoschizisul, malformaiile urologice, trisomia 21,
leziuni ale nervului optic(77).
Diagnostic
Clinic, nou-nscuii cu atrezie colic prezint o distensie abdominal
marcat, vrsturi cu apariie tardiv, la 36 de ore dup natere i absena
eliminrii meconiului. Se descrie prezena reliefului unei anse dilatate n
flancul drept, semn considerat patognomonic pentru atrezia colic(78).
Diagnosticul imagistic cuprinde n principal radiografia abdominal, ce
detecteaz anse intestinale destinse, cu niveluri hidroaerice multiple. Se poate
efectua i o clism baritat care va certifica nivelul obstacolului. Opacifierea
colic retrograd trebuie s fie prudent i poate elimina diagnostice ca boala

Chirurgie pediatric 105


Patologia chirurgical abdominal

Hirschsprung, microcolon stng, sindromul de dop meconial, ileusul


meconial, stenoza ileal.
Tratament
Exist dou opiuni terapeutice: rezecia primar a unei poriuni a
captului proximal cu modelare i anastomoz terminoterminal sau
colostomie ca prim gest urmat de anastomoz terminoterminal la distan
de cteva luni(74). Se consider c atrezia plasat proximal de unghiul splenic
al colonului beneficiaz de anastomoz primar iar atrezia plasat distal de
unghiul splenic va fi tratat iniial cu colostomie i refacerea ulterioar a
continuitii colonului(79).
De asemenea, se prefer tratamentul secvenial n cazurile de atrezie
colic i leziuni particulare (peritonit, malformaii congenitale ale peretelui
anterior al abdomenului, perforaii). Pe de alt parte, exist autori care
pledeaz pentru tratamentul ntr-un singur timp operator, neobservndu-se
complicaii i mortalitate mai ridicate dect n prima variant(80) .
Prognostic
Trebuie facut o distincie ntre formele pure de atrezie colic i
formele aprute ntr-un context plurimalformativ.
Prognosticul atreziei colice izolate este mai bun dect cel al atreziei
ileale i sunt raportate rezultate de 100% vindecri(81). In formele de atrezie
colic asociate cu atrezie de intestin subire, aceasta din urm domin
prognosticul. De asemenea, atreziile ileocolice au prognostic rezervat.
Mortalitatea n cazurile complicate, asociate cu alte malformaii, atinge valori
de 9-33%(82,83).

6.3.2.Malrotaiaintestinuluiiviciiledeacolare
Termenul de ie se adreseaz formelor clasice de obstrucie
duodenal descrise de W.Ladd, n care benzi peritoneale trec de la cecul
plasat preduodenal spre peritoneul parietal posterior ncrucind duodenul.
Un volvulus al anselor intestinului subire acompaniaz, de obicei, malrotaia.
Exist mai multe varieti de anomalie a rotaiei normale a anselor intestinale,
una dintre ele fiind absena rotaiei, situaie n care tot colonul i intestinul
terminal se afl la stnga abdomenului iar duodenul i jejunul, la dreapta.
Absena rotaiei poate fi ntlnit la copii cu omfalocel, gastroschizis, hernie
diafragmatic congenital sau la copii mari, unde este asimptomatic.

106 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Sunt pacieni la care cecul s fie plasat n hipocondrul drept iar


duodenul s aib o rotaie normal. De obicei, aceast situaie este
asimptomatic i este o descoperire fortuit (ex: cu ocazia unei intervenii
pentru atrezia de ci biliare).
Exist i tulburri ale fixrii ansei intestinale (ultima faz a rotaiei) i
rezult hernii n baza mezocolonului, cecul mobil. Absena rotaiei este
ntlnit n atrezii intestinale, invaginaie.
Embriologie
n primele trei luni de via intrauterin intestinul sufer o serie de
rotaii. Astfel, dac iniial intestinul este reprezentat de un traiect rectiliniu de
la stomac la rect, la un moment dat, duodenul i poriunea de intestin pn la
colonul transvers (tributar arterei mezenterice superioare) se alungete i
proemin n baza cordonului ombilical i se rsucete n jurul pivotului
vascula (artera mezenteric superioar). Ulterior, duodenul revine n
abdomen, se plaseaz la dreapta arterei mezenterice, trece pe sub ea i se
culc la stnga ei, fixndu-se prin intermediul viitorului ligament al lui
Treitz. Restul intestinului reintr n abdomen urmat de colon care iniial este
plasat n hipocondrul stng. Colonul urmeaz o micare de rotaie pe
deasupra arterei mezenterice superioare i coboar spre fosa iliac dreapt. n
acest moment, duodenul este deja ataat peretelui posterior al abdomenului.
La vrsta de trei luni de via intrauterin colonul drept, intestinul subire i
colonul stng au deja stabilite atauri ferme la peretele posterior, fapt ce face
(teoretic) imposibil volvulusul. Ca urmare a malrotaiei i defectelor de
acolare a intestinului pot rezulta 4 posibiliti clinice de manifestare :
1. volvulusul acut pe malrotaie. Cea mai precoce form acestei
leziuni o constituie volvulusul pe malrotaie intrauterin i care poate produce
atrezie intestinal. Cert este faptul c 33% dintre pacienii cu atrezie
duodenal au asociat malrotaia (Fig. 6.5).
Dup natere, volvulusul intestinului subire apare datorit insuficientei
acolri mezenterice ce permite intestinului subire s se roteasc n jurul unui
pedicul mezenteric ngust. De asemenea, coninutul meconial poate destinde
ansele i s constituie cauza iniial a unui volvulus. Incidena volvulusului
este aceeai la orice vrst. Pacienii cu vrsta de pn la 30 zile i care au
volvulus necesit, de obicei, rezecii pentru c s-a produs deja necroza
intestinului afectat.

Chirurgie pediatric 107


Patologia chirurgical abdominal

Fig. 6.5.
Aspect intraoperator
al unui volvulus intestinal
prin malrotaie

Volvulusul acut este, ntradevr, o mare urgen chirurgical i trebuie


diagnosticat i tratat rapid, nainte de producerea leziunilor ireversibile de
necroz intestinal.
Manifestarea clinic este reprezentat de distensie abdominal nsoit
de vrsturi bilioase, eliminare se snge prin scaun sau hematemez. Odat
produs ischemia apare ocul i se instaleaz sepsisul. Orice copil care este
brusc agitat, i manifest n vreun fel durerile abdominale, are meteorism
abdominal, iar examenul radiografic relev abdomen opac, trebuie
suspicionat c are volvulus! Un astfel de copil va fi supus de urgen unei
intervenii chirurgicale pentru a corecta volvulusul.
Malrotaia cu volvulus total de intestin subire este, din nefericire, o
situaie des ntlnit la nou-nscut . Const n torsionarea mezenterului la
baz, cu instalarea rapid a necrozei. Nou-nscutul cu distensie abdominal,
vrsturi bilioase i scaune cu snge va fi suspicionat de volvulus cu necroz
de intestin! Copilul este de obicei n oc i necesit volume mari de snge,
plasm i electrolii pentru reechilibrare.
2. volvulusul cronic pe malrotaie este mai rar dect forma acut i se
manifest cu dureri abdominale intermitente, vrsturi adesea bilioase,
sindrom de malabsorbie, falimentul creterii. n aceste cazuri, diagnosticul se
pune cu ajutorul tranzitului baritat i clismei baritate.
3. stenoza duodenal se datoreaz unei obstrucii la nivelul poriunii a
II a duodenale i care poate avea caracter acut (cel mai frecvent) sau cronic.
Obstacolul se datoreaz bridelor peritoneale anormale (Ladd) ce traversnd

108 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

duodenul fixeaz colonul, oprit n rotaia normal, subhepatic. Aproape


totdeauna, pacienii cu stenoz duodenal prin bride Ladd au cecul plasat
preduodenal i asociaz volvulus al ansei intestinale. n cazul obstruciei
duodenale survenite acut simptomul caracteristic este vrstura. Diagnosticul
este pus pe semne radiologice-imagine aeric n balan contrastnd cu
restul abdomenului opac. Stenoza duodenal cu un caracter cronic poate
apare la orice vrst. Cnd se asociaz cu volvulus se manifest cu pusee de
diaree i sindrom de malabsorbie.
4. hernia n baza mezocolonului este o varietate de hernie intern i
apare ca o consecin a malrotaiei, atunci cnd anse intestinale subiri
ptrund printr-un orificiu aprut datorit fixrii deficitare a mezocolonului.
Exist o hernie mezocolic n hipocondrul drept, situaie n care intestinul
subire ptrunde pe sub mezocolon iar cecul rmne plasat preduodenal.
Artera mezenteric inferioar formeaz margine stng a sacului de hernie.
Cealalt form de hernie mezocolic este cea n care intestinul este ascuns
ntr-un spaiu ca un sac ndrtul poriunii stngi a mezocolonului. Gtul
sacului este delimitat de vena mezenteric inferioar. Manifestrile clinice
sunt dominate de vrstura cu un caracter cronic iar diagnosticul se pune pe
imaginile radiologice oferite de tranzitul baritat.
Tratamentul malrotaiei i viciilor de acolare este chirurgical. De
obicei, chirurgul se afl n faa unui abdomen acut. Se practic laparotomie
median supraombilical ce va permite un acces larg. Deoarece, dup
deschiderea peritoneului, aspectul iniial este neltor, mai ales dac este
prezent volvulusul, este necesar eviscerarea anselor n ntregime pentru a fi
examinate. Se ncearc restituirea anatomiei normale sau cel puin plasarea
duodenului i anselor subiri la dreapta i colonului la stnga liniei mediane.
Dup ce intestinul este eviscerat se cerceteaz prezena bridelor Ladd care
traverseaz DII cu o direcie de la cec spre peritoneul parietal posterior. Cecul
poate s nu fie n fosa iliac dreapt iar duodenul s fie scos n baza
mezocolonului de ctre bridele Ladd. Duodenul trebuie separat de cec i
plasat n partea dreapt a abdomenului. Dac volvulusul este prezent
chirurgul nu va putea observa dect anse subiri, duodenul, cecul i
ascendentul fiind ascunse de volvulus. Volvulusul se reduce printr-o micare
invers acelor de ceasornic de 2-3 sau mai multe ori, pn sunt expuse cecul
i ascendentul. Eventualele tulburri ischemice care ar fi nceput s apar

Chirurgie pediatric 109


Patologia chirurgical abdominal

dispar n acest moment . Nu este cazul ischemiei grave, vechi, ireversibile. n


acest moment chirurgul va seciona bridele Ladd i va plasa colonul i cecul
la stnga liniei mediane i duodenul i ansele subiri la dreapta. Se cerceteaz
cu o sond Foley cu balonaul umflat eventuala prezen a unei obstrucii
duodenale. Se va practica apendicectomie cci o eventual apendicit acut
survenit la un astfel de bolnav va fi extrem de greu de diagnosticat i tratat.
Rezultatele postoperatorii sunt bune cu excepia cazurilor cnd se
opereaz volvulus total de intestin subire pe malrotaie. Ocluzia este cea mai
frecvent complicaie postoperatorie. Aproximativ jumtate din copiii operai
pentru malrotaie pot face ocluzie postoperatorie prin bride. Aceast
complicaie poate fi evitat practicndu-se o intervenie cu gesturi blnde,
fr a produce sngerri i fr a manevra excesiv ansele intestinale.

6.3.3.Malformaiileanorectale
Reprezint un grup de afeciuni caracterizate prin deschiderea anormal
a poriunii terminale a tubului digestiv (anus, rect) la perineu sau n alt loc
dect normal. n plus, exist forme rare n care intestinul se termin orb,
fr nici o comunicare cu exteriorul.
Afeciunea este uor de diagnosticat la natere, dar n funcie de gradul
afectrii aparatului sfincterian, chiar tratate corect pot determina alterri ale
continenei.
Malformaiile anorectale (MAR) apar cu o frecven de 1/4000
1/5000 de nou-nscui i afecteaz ntr-o proporie uor mai mare sexul
masculin(84,85).
Clasificarea MAR
Stabilirea i dezvoltarea unui sistem unitar de clasificare al MAR ar fi
un imens beneficiu n stabilirea planului terapeutic i ar influiena
previziunile prognostice ale fiecrei leziuni n parte.
Exist mai multe clasificri, unele cu interes istoric, altele recente(86).
Cea mai recent aparine lui Pena, leziunile fiind clasificate n funcie
de sex i de necesitatea colostomiei ca manier de tratament(87).
Malformaii la sexul masculin:
Fistula perineal
Fistula rectouretral (bulbar, prostatic)
Fistula rectovezical (n colul vezical)

110 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Anus imperforat fr fistul


Atrezia rectal
Malformaii la sexul feminin:
Fistula perineal
Fistula vestibular
Anus imperforat fr fistul
Atrezia rectal
Cloaca
Malformaii complexe
Folosind aceast clasificare, Pena a raportat urmtoarele procente, pe o
serie de 792 de pacieni(88):
La biei:
57% fistule rectouretrale
16% fistule rectovezicale
19% atrezii rectale sau fistule perianale sau malformaii fr
fistul
La fetie:
42% cloac
34% fistule rectovestibulare
3% fistule rectovaginale
Atentie! La fetie mai mult de 1/3 din cazuri sunt reprezentate de
cloac, atrezia rectal i fistulele rectovaginale fiind foarte rare.
Anomalii asociate MAR
n 85% din cazuri coexist leziuni malformative ale altor organe i
sisteme. Cele mai frecvente sunt cele ale tractului urinar(89) reprezentate de
rinichi ectopic, hidronefroz, megaureter, atrezie ureteral, agenezie renal
unilateral, displazie polichistic renal, duplicaie renopieloureteral,
ectopie renal ncruciat cu fuziune renal.
Foarte frecvent sunt asociate leziuni ale coloanei vertebrale i
sacrumului(90). n plus, malformaiile coloanei se pot asocia i cu leziuni ale
mduvei. Poate rezulta o dezvoltare anormal a tubului neural pe linia
median la locul defectului mduva putnd fi aderent i tensionat (tethered
cord syndrome)(91).

Chirurgie pediatric 111


Patologia chirurgical abdominal

Diagnosticul MAR
Este n principal clinic. Absena orificiului anal trebuie observat din
sala de nateri. Copilul trebuie meninut n poziie ginecologic i examinarea
se face cu lumin adecvat. Se pot folosi ca instrumente stiletul butonat,
sonda canelat sau o pens.
La biei se cerceteaz amprenta orificiului anal, se merge anterior spre
baza penisului pentru a evidenia un traiect fistulos. Se cerceteaz defectele
cutanate, stigmatele, cutnd un eventual traiect filiform care s conduc spre
rect. Diagnosticul fistulei perineale poate fi extrem de dificil n primele 24 de
ore de via. Examinarea trebuie repetat de cteva ori pentru c fistula poate
fi obstruat la nceput de detritusuri i apoi meconiul s o destind,
producnd perle tegumentare. Ulterior pot aprea picturi de meconiu.
La fete se cerceteaz o eventual deschidere anormal a cii digestive la
perineu sau n vestibulul vaginal. Cnd deschiderea anormal a fost gsit, se
poate explora cu un stilet butonat sau cu o sond (cateter) pn se obine
meconiu. Fistula trebuie difereniat de cloac. n cazul cloacei, exist un
singur orificiu de deschidere la perineu, iar cateterizarea aduce meconiu i
urin. Exist de obicei un clitoris mrit de volum, plasat chiar deasupra
singurului orificiu perineal. Dac exist o uretr net difereniat, plasat n
poziie normal i un vagin care conine meconiu, copilul are fistul
rectovaginal i nu cloac. Examinarea perineului aduce date privind inervaia
i dezvoltarea musculaturii. O amprent anal profund cu un rspuns viguros
la manevra de excitare a perineului sugereaz o inervaie normal.
Contracia ridictorilor anali trage amprenta anusului nainte iar
excitaia circumferenial a amprentei anale determin reacia fibrelor
superficiale ale sfincterului anal extern. Inervaia deficitar a zonei este
trdat de tulburri micionale (dribling) sau glob vezical.
Dezvoltarea insuficient a micilor labii, ambiguitatea organelor genitale
externe, testiculi necoboriti n scrot, pot fi martorii unei MAR.
Examenul clinic se completeaz cu cercetarea cii digestive superioare,
palparea abdomenului pentru rinichi i vezica urinar, palparea vrfului
coccisului.
Diagnosticul radiologic are trei obiective:
Precizarea raporturilor pungii rectale cu oasele pelvisului;
Evidenierea unei fistule;
Prezena malformaiilor asociate.

112 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Se face apel la radiografia abdominal pe gol cu pacientul ntors cu


capul n jos (invertografie) i la opacifierea fundului de sac rectal cu
substan de contrast.
Diagnosticul echografic implic msurarea distanei ntre tegument i
fundul de sac rectal.
Tomografia computerizat poate fi de asemenea util.
Tratamentul MAR
Este chirurgical i a constituit o tem extrem de larg de discuii de-a
lungul timpului. S-au descris multe tehnici operatorii. Este principiul
promovat de Stephens, ce consider chinga puborectal ca fiind cheia ce
asigur continena(92). Din 1982, Pena i de Vries au introdus o tehnic nou,
cu un abord posterior de la vrful coccisului la perineu, atacnd ntregul
complex muscular i fundul de sac rectal pe cale strict median, refcnd
musculatura n jurul rectului racordat la perineu(93).
Tehnica a fost folosit pentru toate formele de MAR, de la cele mai
simple la cele mai complexe(94).

6.3.4.Megacolonulcongenital
Sub aceast denumire se nelege o mrire a unui segment sau a
ntregului cadru colic n toate dimensiunile.
Se cunosc trei tipuri de megacolon:
megacolonul congenital (boala Hirschprung)
megacolonul idiopatic (constipatia cronic sever a copilului)
megacolonul simptomatic (secundar)

Megacolonul congenital (boala Hirschsprung)


Definiie
Boala se caracterizeaz prin absena congenital a celulelor ganglionare
din plexurile mienterice, de-a lungul unui segment variabil ca lungime al
tubului digestiv, n special zona recto-sigmoidian. Rezult o absen a
peristalticii n segmentul afectat i implicit o obstrucie funcional(95).
Istoric
Prima descriere autopsic aparine lui Frederic Ruysch n 1661
(enormis intestini coli dilatatio) dar un medic pediatru danez, Harald
Hirschprung, a fost acela care, n 1888, a descris boala obsevat la doi sugari.
Mya n 1894 propune termenul de megacolon, iar n 1924 Dalla Valle

Chirurgie pediatric 113


Patologia chirurgical abdominal

remarc absena celulelor ganglionare n segmentul distal al intestinului


afectat, aparent normal i prezena celulelor ganglionare n poriunea dilatat
a intestinului. Ehrenpreis, n 1946, rezum toate cunotinele etiologice,
patogenice i clinice privind aceast boal. Meritul de a fi descifrat secretul
bolii i revine lui Orvar Swenson care n 1948-1949, pornind de la dou
cazuri ameliorate prin colostomie, a imaginat intervenia chirurgical ce-i
poart numele i care const n rezecia intestinului agangliotic i coborrea
la perineu a ansei intestinale functionale. Concomitent cu Swenson au
publicat n 1948 i Zuelzer iWilson. Ulterior au aprut i alte tehnici de
rezolvare a bolii (Duhamel, Soave, Pellerin)(96) .
Etiologie
Din definiie reiese c elementul caracteristic al bolii este absena
celulelor ganglionare din plexurile mienterice ale recto-colonului. Aceast
absen ar putea fi explicat prin:
1. Tulburri n migraia celulelor crestei neurale(97). Celulele
ganglionilor enterici maturi deriv din neuroblatii crestei neurale. La embri-
onul uman, aceti neuroblati sunt observai prima oar n aria adiacent
faringelui, asociai cu nervii vagi. 6-8 neuroblati migreaz caudal, atingnd n
a 12-a sptmn de via intrauterin rectul, cantonndu-se n plexul mienteric
al lui Auerbach. Ulterior, progresiv, neuroblatii apar n plexul submucos
profund al lui Henle i apoi n plexul submucos superficial al lui Meissner.
Maturarea neuroblatilor n celule ganglionare se produce progresiv n sens
cranio-caudal i dinspre plexul Auerbach spre plexul Meissner, este complet
la natere, dar poate continua pn la vrsta de doi ani. Dei fibre nervoase
pelvine au fost observate nc din a 5-a sptmn de via intrauterin, se
consider ca neuroblatii nu migreaz pe calea nervilor pelvici.
2. Alterarea matricei extracelulare n stadiul embrionar timpuriu
determin oprirea n migraie spre destinaia final a celulelor derivate din
creasta neural, producndu-se astfel aganglionoza, sau poate rezulta o
dezvoltare anormal a ganglionilor din grosimea peretelui intestinal, aprnd
displazia neuronal intestinal(98). Proteinele matricei extracelulare acioneaz
astfel: laminina favorizeaz dezvoltarea celulelor crestei neurale; fibronectina
influieneaz diferenierea fibrelor nervoase colinergice; acidul hialuronic i
fibronectina determin traseul de migrare al celulelor crestei neurale spre
intestin; colagenul IV i laminina asigur dezvoltarea neuritelor n celule int
derivate din creasta neural i maturarea lor.

114 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

3. Variaii n expresivitatea factorilor neurotrofici (factorul de cretere


al nervilor -NGF- i factorul 3 neurotrofic-NT3) joac un rol important n
dezvoltarea i existena ulterioar a neuronilor n sistemul nervos central i
periferic(99). NGF este un agent neurotrofic i chemotactic pentru dezvoltarea
nervilor, determinnd creterea axonilor i dezvoltarea sinapselor. NT3 este
esenial pentru dezvoltarea ganglionilor enterici, avnd efect mitotic asupra
celulelor crestei neurale. Ohshiro, folosind metoda ELISA, a studiat nivelul
NGF i NT3 n stratul muscular la colon cu ganglioni i la colon agangliotic,
raportnd c nivelul proteinelor NGF i NG3 este semnificativ mai mic n
stratul circular al colonului agangliotic, dect n colonul normal, apreciind c
stratul muscular intestinal n boala Hirschprung este mai puin propice
dezvoltrii neuronilor intestinali. A mai fost implicat o protein cu rol
extrem de important n dezvoltarea sistemului nervos, factorul neurotrofic
derivat din linia celulelor gliale (GDNF) aflat n strns legtur cu gena
RET, a crei absen poate genera boala Hirschsprung.
4. Rolul moleculelor de adeziune a celulelor i care regleaz apoi
dezvoltarea i asigur unitatea organismelor multicelulare. n sistemul nervos
exist un singur fel de molecule de adeziune celular, molecula de adeziune a
celulelor neuronale (NCAM), cu rol n elaborarea modelului de formare
neuronal. n boala Hirschprung exist o diminuare a prezenei NCAM n
fibrele musculare(100).
5. Creterea semnificativ a antigenului de clasa II a complexului
major de histocompatibilitate (care este o glicoprotein implicat n
recunoaterea imun i n reglarea raspunsului imun) a fost remarcat n
peretele intestinului agangliotic dar cu o prezen normal n lamina propria
i mucoas(101).
Megacolonul congenital este considerat i ca o boal cu baze genetice,
fiind ncadrat n neurocristopatii, alturi de sindromul Waardenburg-Shah,
sindromul de hiperpigmentare, sindromul Goldberg-Shprintzen, neoplazii
endocrine multiple, sindromul Ondine (hipoventilaie de origine central)(102).
Dac factorul genetic este implicat n megacolonul clasic sub forma
unei gene recesive cu penetraie minim (riscul afectrii gemenilor este de
4%), pentru forma colic total este implicat o gen dominant cu
penetran puternic, plasat fie pe cromozomul 13, fie pe cromozomul
21(103,104).

Chirurgie pediatric 115


Patologia chirurgical abdominal

Incidena bolii Hirschprung este aproximat la 1 la 5000 de nateri.


Repartiia pe sexe i caracterul motenit al afeciunii difer la forma
obinuit, recto-sigmoidian fa de aganglionoza colic total. La cei cu
B.H. forma recto-sigmoidian clasic repartiia B/F este 3,9/1, iar la cei cu
forma colic total repartiia pe sexe este egal(105).
Afeciuni asociate BH sunt malformaiile congenitale de cord i
trisomia 21 (sindromul Down), care apar la 4-5% din pacienii cu BH. S-au
mai citat asocieri cu sindroamele Smith-Lemli-Opitz i Waardenburg
(surditate cohlear congenital, anomalii de pigmentare ale irisului i baza
nasului lrgit).
Fiziopatologie
Absena celulelor ganglionare mienterice n zona de colon afectat
determin nu numai lipsa peristalticii care ar propulsa bolul fecal, ci i o stare
de tonus crescut al stratului muscular circular. n condiii normale, distensia
ampulei rectale determin relaxarea sfincterului anal neted. La pacienii cu
BH nu se constat prezena acestui reflex inhibitor ano-rectal i pe absena lui
se pune diagnosticul de megacolon congenital(106). Intestinul agangliotic are
un numr crescut de fibre att colinergice ct i adrenergice, un coninut
tisular normal de acetilcolin (dar care la stimulare este secretat n exces),
un ridicat nivel al concentraiei acetilcolinesterazei, o concentraie ridicat de
catecolamine i un numr redus de fibre nervoase periferice(107). S-au
remarcat anomalii n distribuia hormonilor intestinali, constatndu-se
absena VIP, substanei P, met-enkefalinei i somatostatinei(103).
Simptomatologie
Deoarece reprezint o obstrucie intestinal incomplet, cci poriuni de
lungime diferit a colonului sunt afectate, afeciunea se manifest diferit n
funcie de vrsta pacientului. n aceeai msur, nu s-a stabilit cu certitudine
o relaie ntre lungimea segmentului afectat i intensitatea manifestrilor
clinice. S-au identificat, n general, dou feluri de manifestri clinice ale BH:
a) Manifestarea la nou-nscut: primul semn i se pare cel mai
important este ntrzierea n eliminarea meconiului. Swenson consider c
94% din nou-nscuii normali elimin meconiu n primele 24 ore de via.
Din contra, 94% din copiii cu BH nu elimin meconiu n primele 24 ore de
via. Valoarea acestui semn diminu n zilele noastre cnd se nasc muli
copii prematuri i crora le este caracteristic ntrzierea n eliminarea

116 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

meconiului. Totui, o ntrziere peste 48 ore este n orice condiii patologic.


Tueul rectal favorizeaz eliminarea primului scaun meconial. Ulterior, se
instaleaz constipaia tratat de familie cu laxative, supozitoare, clisme.
Uneori chiar laptele de mam amelioreaz constipaia, dar ea reapare dac se
introduce n alimentaie laptele praf. Sugarul, pe fondul constipaiei, poate
avea chiar perioade de subocluzie, caracterizate prin distensia abdomenului,
vrsturi, borborisme (pe care le aude mama), cnd materii fecale impactate
mpiedic o evacuare normal(108).
Agravarea constipaiei poate genera enterocolita. Enterocolita asociat
BH, denumit i forma malign a bolii, are o manifestare zgomotoas cu
febr, vrsturi, distensie abdominal progresiv i, paradoxal, diaree
exploziv. Odat declanat, enterocolita este foarte greu de tratat. Etiologia
enterocolitei din megacolonul congenital se crede a fi reprezentat de
proliferarea bacterian (Clostridium difficile) sau rival (Rotavirus),
favorizat de obstrucia funcional. Totui nu s-a identificat clar un agent
patogen. Aproximativ 10% din copiii cu boal Hirschsprung au diaree i
enterocolit. Dac se consider c BH se manifest doar ca o constipaie,
diagnosticul poate fi ratat(109,110). Mai mult, dac se produce perforaia
diastatic, prognosticul se ntunec i mai mult, nregistrndu-se o mortalitate
de 80%(111).
b) Manifestarea la copilul mare este dominat de un simptom capital:
constipaia. De obicei, este vorba de un pacient de vrst precolar (sau
colar n primele clase), cu o constituie astenic, palid, care are un abdomen
destins de volum i un torace evazat la baz contrastnd cu membrele subiri,
i care elimin scaun la 4-5 zile, chiar o sptmn (vezi plana). Materiile
fecale eliminate sunt n cantitate mare i urt mirositoare. De regul, aceti
copii nu au pierderi necontrolate de materii fecale. Cnd li se efectueaz
tueul rectal, se constat ampula rectal goal. Palparea abdomenului poate
decela fecaloame n ansa colic, sub forma unor mase tumorale depresibile
(semnul untului Gersuny). Dar atenie! Fecaloame mari au fost etichetate
uneori tumori.

Diagnostic
A fost luat n discuie i diagnosticul antenatal al bolii Hirschsprung,
prin ecografia uterului gravid, fr date concrete(112).

Chirurgie pediatric 117


Patologia chirurgical abdominal

Este bazat pe urmtoarele investigaii:


1 Radiografia simpl abdominal; se practic la nou-nscut pentru a
diagnostica o enterocolit i la sugar sau copilul mare pentru a exclude o
eventual ocluzie.
2 Clisma baritat; este o explorare obligatorie. Se folosete bariu i nu
alt produs de contrast ce ar putea fi hipertonic sau ar conine substane cu
caracter de detergeni, modificnd, dup 24 ore, caracterul imaginilor. n mod
normal, calibrul rectului trebuie s fie la fel sau mai larg dect calibrul
colonului proximal. Imaginea caracteristic de megacolon congenital este de
plnie cu poriunea dilatat proximal (corespunztoare inervaiei colice
normale), cu o zon de tranziie (n care peretele colic are cteva celule
ganglionare) i o zon de colon de aspect normal (aganglioza) spre rect.
Mai ales, pe incidena de profil, n timpul umplerii rectocolonului, apariia
acestei imagini este semnificativ. Zona de aganglioz este cel mai frecvent
localizat recto-colic, dar poate fi oriunde i pe orice ntindere de-a lungul
cadrului colic. Este greu de diagnosticat dac este plasat dincolo de valvula
ileo-cecal. Excepional, clisma baritat d imagini fals pozitive. Totui,
acest examen poate genera eroare, n dou cazuri:
cnd sugarul nu a mplinit nc vrsta de o lun i cnd dilataia
n amonte de zona agangliotic nu s-a instalat,
cnd forma de aganglioz este total i tot colonul are
dimensiuni mai mici.
3 Biopsia rectal este, la fel, o explorare obligatorie. De altfel, absena
celulelor ganglionare n plexurile mienterice este condiia sine qua non a
bolii Hirschprung.
Se folosesc mai multe tehnici:
biopsia ntregului perete rectal; se ptrunde pe semicircumferina
posterioar a orificiului anal, se ascensioneaz intrasfincterian extern i din
peretele posterior al canalului anal se prelev o bandelet de muchi i
submucoas pe o lungime de 6-8cm i o lime de 1-2 cm. Se respect
obligatoriu mucoasa i se prelev doar dou straturi musculare (longitudinal
i circular) i submucoasa. Se marcheaz cu repere captul proximal i distal
al fragmentului de biopsie i se trimite pentru examen anatomo-patologic.
Tehnica este folosit mai ales la copilul mare i ajut la diagnosticul
diferenial cu displazia neuronal intestinal.

118 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Un anatomo-patolog experimentat, folosind fragmentul de biopsie


prelevat, va diagnostica extemporaneu i la distanta megacolonul congenital,
constatnd absena celulelor ganglionare n plexurile Auerbach i Meissner.
Neajunsul acestei tehnici rezid din necesitatea unei anestezii generale i din
posibilitatea unor complicaii (abces presacrat)
biopsia cu forceps si biopsia prin suciune; ambele tehnici
abordeaz canalul anal i de la o nalime de 3-4 cm deasupra liniei pectinee
se prelev cteva fragmente de mucoas i submucoas. Ambele tehnici nu
necesit anestezie general. Preferabil este s se preleve i un fragment de
muscular, dar la biopsia prin suciune acest lucru este imposibil. Dar biopsia
prin suciune are o larg utilizare; diagnosticul de BH se pune pe prezena
n piesele prelevate de fibre nervoase hipertrofice i absena celulelor
ganglionare. Acurateea diagnosticului este deplin dac specimenele de
biopsie sunt de calitate i dac anatomo-patologul este competent.
Folosind preparatele recoltate prin biopsie se pot obine date extrem de
utile apelnd la metode de imunhistochimie. Nu se folosesc seciunile la
ghea ci preparatele prelucrate prin tehnici de includere la parafin i
colorate pentru a evidenia acetil- colinesteraza (ACHE), substana P,
neuron-specific-enolaza (NSE) i proteina S 100(95,103,108,113).
4. Manometria ano-rectal evideniaz unde peristaltice care
progreseaz spre poriunea agangliotic, absena peristalticii n colonul
aganglotic i absena relaxrii sfincterului intern ca rspuns la distensia
rectului. Tehnica necesit echipament special, ce o face mai puin utilizat
dect clisma baritat i biopsia rectal. La nou-nscut poate da rezultate
eronate(114). Este, n schimb, foarte util n aprecierea rezultatelor dup
coborre abdomino-perineal (att pentru BH ct i pentru malformaii ano-
rectale) i n diagnosticul formelor ultra-scurte de BH.

Diagnostic diferenial
la nou-nscut, exist o serie de entiti clinice, care se manifest cu
ntrziere n eliminarea meconiului, distensie abdominal i vrsturi cu
caracter bilios.
a) Enterocolita acut care apare mai ales la prematuri (extrem de
vulnerabili n faa oricrui sepsis). Poate fi confundat cu enterocolita grav

Chirurgie pediatric 119


Patologia chirurgical abdominal

din BH, aa numita form malign. n aceste cazuri, clisma baritat nu este
folositoare i diagnosticul se pune cu ajutorul biopsiei rectale.
b)Sindromul de dop meconial sau microcolonul sting, ce sunt una
i aceiai afeciune, apare la nou-nscutul la termen i se vindec printr-un
simplu tueu rectal ce permite evacuarea unei cantiti de meconiu ca un
dop.
c) Ileusul meconial, manifestare digestiv precoce a unui defect
enzimatic (mucoviscidoza) i n care ileonul terminal este blocat de
meconiu de consisten crescut, vscos, aderent de mucoasa intestinului.
Manifestarea clinic este de ocluzie congenital neonatal medie iar clisma
cu gastrografin este i mijloc terapeutic i diagnostic.
d) Sindroamele de dismotilitate intestinal ce cumuleaz un spectru larg
de boli (megacistis-microcolon-intestin hipoperistaltic, miopatia organelor
cavitare, pseudo-obstruciile intestinale) sunt greu de diagnosticat, necesitnd
mijloace mai costisitoare, dar din fericire, sunt rare(115).
la copilul mare se face diagnosticul diferenial cu:
a) Constipaia cronic sever sau aa numitul megacolon idiopatic.
Elementul caracteristic al constipaiei cronice l constituie faptul c, pe
fondul eliminrilor rare de materii fecale, copilul pateaz constant lenjeria,
simulnd un grad de incontinen. Este un fals ecomprezis, cci materii fecale
sub forma unui fecalom imens impacteaz ampula rectal i deschid
permanent sfincterul anal, ce pemite scurgerea de coninut intestinal lichid.
Istoricul unui astfel de copil va releva o perioad de sntate anterioar, pn
cnd, la un moment dat (cnd merge prima oar la gradini sau la coal sau
cnd a fost lsat la bunici), ncepe s pteze lenjeria. Constipaia devine
accentuat mai ales dac familia neglijeaz modul n care copilul i face
toaleta zilnic. De obicei, constipaia cronic sever cedeaz la msuri igieno-
dietetice, dar care trebuie s fie susinute i respectate. n cazurile rebele la
tratament, dup biopsie rectal (cu o valoare relativ) i dup manometrie
ano-rectal, se poate interveni chirurgical i practica sfincteromiomectomie.
b) Displazia neuronal intestinal, ganglioneuromatoza, neurofibro-
matoza; toate acestea necesit diagnostic imuno-histochimic.
e)Megacolonul secundar, de exemplu, o stenoz anal congenital,
trecut neobservat i care poate determina obstacol n evacuarea coninu-
tului intestinal.

120 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Tratament
Odat pus diagnosticul de aganglioz, este necesar o aciune rapid.
Exist trei posibiliti terapeutice:
nursing (lavajul colic, splarea colonului)
colostomia
tratamentul radical, de prim intenie (rezecia poriunii afectate
i coborre abdomino-perineal).
Nursing-ul sau lavajul colonului; reprezint o serie de irigaii
repetate zilnic. Atenie! Aceste irigaii nu reprezint clisme!! Se procedeaz
astfel: folosind o sond de cauciuc cu diametrul 8-10 Ch (pentru nou-nscut),
bine lubrefiat, se ptrunde prin orificiul anal, se ascensioneaz de-a lungul
canalului anal i la un moment dat, n funcie de lungimea segmentului
agangliotic, se revars un debaclu de gaze i materii fecale. Este semnul c s-
a ajuns n intestin cu peristaltic normal. Se introduc 10-20 cm. De ser
fiziologic cldu i se ateapt evacuarea lichidului i a unei cantiti de
coninut intestinal. Se repet acest gest de 4-5 ori cu ocazia unei edine de
irigaii, iar zilnic se pot face 3 - 4 astfel de splturi. La copilul mai mare,
sugar, se poate folosi o sond 16 Ch i se pot introduce 50-100 ml ser
fiziologic cldu. Dup o astfel de spltur, abdomenul copilului devine mai
puin meteorizat. Nursingul poate fi practicat de ctre mam, la domiciliu, i
dureaz pn la momentul stabilit n vederea interveniei chirurgicale
definitive. Acest moment este considerat, aproape unanim pentru Romnia,
vrsta de 1 an, cnd copilul are n jur de 10 kg greutate.

Colostomia se practic n urmtoarele situaii:


la copilul cu enterocolit
cnd nu se poate face nursing (din diverse motive: condiii
sociale precare, mama refuz s-i asume responsabilitatea
irigaiilor colonului, etc)
cnd copilul este malnutrit i are un colon mult destins.
Colostomia se practic, de obicei, cu ocazia unei laparotomii mediane,
moment n care se prelev biopsii etajate de perete colic i stoma este plasat
n zona imediat proximal celei de tranziie. Se poate plasa colostomia i n
urma unei mici incizii ntr-unul din cadranele peretelui abdominal, avnd ca
reper plnia relevat de examenul radiologic. Dar atenie! O colostomie

Chirurgie pediatric 121


Patologia chirurgical abdominal

plasat orbete poate fi plasat n zona agangliotic! n cazul unei aganglioze


colice totale se ajunge la ileostomie, n scopul unei derivaii corespunztoare.
Colostomiile au beneficiat n ultimii ani de progresele aduse de folosirea
apareiajelor, familia nvnd s schimbe fr dificultate pungile din material
plastic. Au disprut astfel marea majoritate a complicaiilor cutanate (n
special dup ileostomii), ameliornd comfortul pacientului i uurnd
intervenia chirurgical ulterioar.
Tratamentul radical poate fi fcut n perioada neonatal (mai rar) sau la
oricare vrst. Am spus c n Romnia, 1 an se consider vrsta optim. Se
poate opera clasic sau practica chirurgie laparoscopic. Obiectivul
interveniei l constituie rezecia segmentului intestinal afectat (vezi
plana),fr celule nervoase n plexurile mienterice i refacerea continuitii
digestive prin diverse procedee.

Clasic, se citeaz 3 tehnici de tratament al BH:


tehnica Swenson, modificat de Petit i Pellerin, n care se rezec n
totalitate zona de aganglioz i se practic o colo-ano-anastomoz termino-
terminal(116). Se face laparotomie median, se prelev biopsii etajate, se
rezec rectul la nivelul reflexiei peritoneului i se nchide prin ligatur bontul
rectal. Se disec apoi rectul de jur-mprejur pn la canalul anal. Cu o pens
introdus prin anus, se aduce la exterior rectul. Se scheletizeaz ansa ce
urmeaz a fi cobort (poriunea agangliotic este rezecat) i pstrnd
arcada paracolic irigatat de artera colic stng, se coboar ansa sntoas
la perineu. Se rezec rectul i se face anastomoza colo-anal termino-
terminal ntr-un plan. Reprourile care se aduc tehnicii Swenson sunt:
disecia grea n pelvis, lezarea inervaiei pentru vezic i organele genitale
(mai ales la biat), fistulele recto-vaginale, stenoze sau dezuniri ale
anastomozei urmate de pelviperitonit.
tehnica Duhamel, modificat de Grobb i apoi de Ashcraft, caut s
evite inconvenientele rezeciei n totalitate a zonei de aganglioz, prin
coborrea retrorectal dar intrasfincterian a ansei cu inervaie normal (dup
rezecia poriunii agangliotice). Dup coborrea ansei sntoase se aplic o
pens n cioc de ra (Sulaama) ce strivete peretele posterior al vechilui
rect i peretele anterior al ansei coborte(117). Cderea pensei strivitoare (dup
4-6 zile) marcheaz realizarea unei anastomoze ca atare ntre rect i colonul

122 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

cobort. n final, regiunea ano-rectal este tot un canal, dar cu un perete


anterior, rectal, cu inervaie senzitiv pstrat i un perete posterior, colic, cu
peristaltic normal.
tehnica Soave ncearc s elimine timpul septic i disecia greoaie
din pelvis. Autorul rezec extramucos rectul, circular, la nivelul
promontoriului i disec mucoasa rectului de pe peretele muscular pn la
anus. Scheletizeaz apoi sigmoidul i colonul descendent pe care-l aduce la
perineu prin intubaie. La perineu rezec i extirp mucoasa rectal, zona de
aganglioz de pe segmentul cobort, precum i o parte din zona dilatat.
Efectueaz apoi o anastomoz ntre grefon i canalul anal iar n abdomen
sutureaz peretele muscular rectal, circular la grefonul colic(118).
Alte tehnici se adreseaz cazurilor speciale, cum ar fi tehnica lui Lister
W. Martin, folosit n agangliozele colice totale sau tehnica Kimura pentru
rezolvarea tulburrilor de resorbie aprute, la fel, n cazurile cu form foarte
intins de aganglioz.
Alturi de aceste tehnici, aa-zis clasice, s-au descris maniere noi de
tratament, cu abord transanal(119) sau apelnd la modaliti de chirurgie
minim invaziv(120).

6.4.ABDOMENULACUT

6.4.1.Apendicitaacut

Definirea termenilor
Literatura anglo-saxon nu recunoate termenul de apendicit cronic
la copil. Sub denumirea de apendicit s-ar nelege doar apendicita acut cu
diversele ei forme(121).
Literatura francez denumete apendicit cronic o infecie
apendicular dar care nu determin o criz acut tipic. Semnele care ar
orienta diagnosticul ctre apendicita cronic ar fi durerile n fosa iliac
dreapt i tulburrile digestive(122). Apendicita acut este o boal chirurgical
important, frecvent ntlnit la copil. n SUA s-au practicat aproximativ
60.000 apendicectomii pe an. n 20.000 de cazuri apendicele era deja perforat
i statisticele au nregistrat aproape 100 decese pe an.

Chirurgie pediatric 123


Patologia chirurgical abdominal

Istoric
Exist date care atest c n evul madiu se vorbea de o boal teribil
care se manifesta cu dureri n partea dreapt a abdomenului i care forma o
tumoare abdominal ce coninea puroi. Boala era denumit passio iliaca.
Pn trziu n secolul XIX s-a crezut c passio iliaca este datorat inflamaiei
cecului. n 1886, Reginald Fitz a folosit prima oar termenul apendicit. n
1887, T.G.Morton din Philadelphia a practicat cu succes prima
apendicectomie pentru apendicit acut perforat. n 1889, Mc Burney a
descris durerea cu sediul n fosa iliac dreapt i a fixat punctul dureros n
apendicita acut (ce-i poart numele) la dou laturi de deget medial de spina
iliac anterosuperioar pe linia spre ombilic(123).

Anatomie patologic
Elementul esenial n declanarea apendicitei acute l constituie
obstrucia, cel mai probabil printr-un coprolit. Acumularea de secreii n
lumenul apendicular determin accentuarea distensiei lumenului. Ulterior,
presiunea exercitat pe pereii apendicelui determin iniial staz venoas iar
ulterior ischemie arterial i necroz. Mucoasa apendicelui va prezenta
ulceraii, apoi peretele se va necroza i se va produce perforaia apendicelui.
Coninutul septic se va revrsa n peritoneu. Obstrucia lumenului
apendicular ar putea fi generat i de hiperplazia structurilor limfatice din
peretele apendicular, de un vierme intestinal (Enterobius vermicularis,
Ascaris lumbricoides) sau de o tumoare (carcinoidul apendicular sau
argentafinomul).

Clasificarea formelor anatomopatologice de apendicit acut:


simpl (cataral) caracterizat prin hiperemie i edem al
peretelui apendicular. Nu se gsete exsudat seros n peritoneu.
flegmonoas, cu apendicele i mezoul su edemaiate, vasele
congestionate, cu hiperemie activ, peteii pe seroas i lumenul
coninnd puroi sub tensiune.
gangrenoas n care apendicele este gros ct un police de
adult cu peretele gri-cenuiu ca o frunz veted. Pot fi
observate mici perforaii ale peretelui apendicular. Exist lichid
peritoneal tulbure.

124 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

perforat , situaie cnd peretele apendicular este rupt, adesea


la baz, antimezoapendice, iar prin soluia de continuitate
coninutul intestinal se revars n peritoneu. Epiploonul i
cteva anse vin s acopere perforaia. Se constat prezena
lichidului peritoneal fetid cu net caracter purulent.
abcesul apendicular caracterizat printr-un bloc de anse i mare
epiploon ce nconjoar apendicele perforat i delimiteaz o
cloac de puroi fetid. Formaiunea se contureaz n jurul
cecului, retrocecal, medial de cec, sub cec.
plastronul apendicular cost ntr-un conglomerat de anse i
epiploon circumscriind apendicele, totul transformat ntr-o mas
tumoral palpabil la peretele abdominal i prin tueu rectal.

Bacteriologie
Flora bacterian ce determin apendicita acut este reprezentat de
flora ce populeaz n mod normal colonul uman. Exist dou categorii
principale de germeni, una anaerob patogen, reprezentat de Bacteroides
fragilis, Gram-negativ i una aerob, patogen, reprezentat de Escherichia
coli, de asemenea Gram-negativ. Alte specii implicate, aerobe sau anaerobe,
sunt Streptococcus, Pseudomonas, Klebsiella, Clostridium. Aceast flor
polimicrobian este foarte virulent i este capabil de a genera infecii
severe.

Diagnostic
Diagnosticul apendicitei face apel la semne generale, semne locale i
explorri paraclinice, de laborator i imagistice.

Semnele generale sunt reprezentate de febr, paloare, anorexie, greuri


i vrsturi. Copilul cu apendicit este anorexic. Atunci cnd un copil cu
dureri abdominale vrea s mnnce, se poate exclude, n principiu,
diagnosticul de apendicit acut. Dar atenie la copii cu un caracter stoic ce
mascheaz suferina!.

Semnele locale
Semnul local capital al apendicitei acute este durerea abdominal
localizat, de obicei, n fosa iliac dreapt. Orice copil care acuz dureri

Chirurgie pediatric 125


Patologia chirurgical abdominal

abdominale i nu are practicat apendicectomia va fi suspectat c are


apendicit acut. Durerea poate avea sedii diferite: n fosa ilac dreapt,
periombilical, spre pelvis, spre hipocondrul drept, n lomba dreapt. Poate
avea caractere diferite: durere vie (arareori) sau scitoare, surd, ce
determin copilul s mearg aplecat sau culcat fiind s in coapsa dreapt
flectat. Durerea se poate nsoi de diaree, semn de iritaie peritoneal.
Examinarea copilului cu apendicit acut trebuie fcut cu deosebit
grij. Pacientul complet dezbrcat, linitit att de ctre prini ct i de medic,
va ncerca s indice cu degetul locul dureros. Examinatorul, cu gesturi blnde
i mini calde, va ncepe palparea abdomenului dintr-o zon nedureroas. De
obicei, durerea este vie la palparea n punct fix (Mc Burney). Durerea
abdominal generalizat, cu zgomote intestinale abolite, cu aprare
muscular i contractura musculaturii abdominale reprezint indicii de
peritonit. Examinarea copilului sfrete cu tueul rectal. Cu mult blndee
i rbdare, ptrunznd n canalul anal cu indexul nmnuat i lubrefiat se
poate percepe mpstarea fundului de sac Douglas, bombarea fundului de sac
dac exist peritonit sau sensibilitate vie la palparea bimanual.
Se poate suspiciona c o apendicit acut a evoluat ctre peritonit dac:
9 simptomele se accentueaz progresiv pe parcursul unei zile,
9 febra crete,
9 crete leucocitoza cu o formul deviat la stnga,
9 apare diaree,
9 se instaleaz deshidratarea i acidoza,
9 se constat absena zgomotelor intestinale,
9 se instaleaz contractur generalizat,
9 durerea abdominal se generalizeaz n tot abdomenul,
9 se gsete semnul lui Rowsing (durere vie n fosa iliac dreapt
la palparea dinspre sigmoid spre cec a cadrului colic, datorat
distensiei cecului) .
Se consider c 50% dintre copiii cu vrsta sub 6 ani fac, deja,
apendicit acut pn la momentul interveniei chirurgicale.

Explorri paraclinice:
probele de laborator nu sunt specifice apendicitei acute i pot
influena decizia chirurgului(124).Ar orienta diagnosticul spre o

126 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

apendicit acut o leucocitoz moderat (12000/mmc), cu


neutrofilie. Leucopenia nu exclude o apendicit acut. Proteina
C reactiv poate avea valori ridicate, dar nu este mai expresiv
ca leucoticoza(125). Examenul sumar de urin este normal ntr-o
apendicit acut, sedimentul patologic sau chiar piuria orientnd
diagnosticul spre o infecie a tractului urinar.
imagistica face apel la radiografia simpl abdominal, clisma
baritat, ecografia i computer-tomografia. Clisma baritat cu
mare greutate va diagnostica o apendicit acut cci opacifierea
unui lumen apendicular cu contur neregulat, semn de infecie,
este o eventualitate teoretic. La fel, computer-tomografia
constituie o explorare excesiv, cu un cost ridicat, iradiant i
care este de ajutor doar n diagnosticul formelor complicate
(abcese). Ecografia abdominal se practic de rutin i
evideniaz apendicele inflamat, cu eventualul conglomerat
epiplooic i de anse, cu revrsatul lichidian de nsoire(126).
Radiografia simpl abdominal poate vizualiza un coprolit
rmas n lumenul apendicular i care poate constitui cauza
apendicitei (n 20% din cazuri) sau 1-2 niveluri hidroaerice n
fosa iliac dreapt ce ar trda obstrucie sau ileus (Fig.6). Cnd
sunt corect interpretate, situaiile imagistice au acuratee mai
mare dect examenul clinic al copilului(127) .

Diagnosticul diferenial
gastroduodenita poate fi confundat cu apendicita acut .Dac
vrsturile preced durerile abdominale, probabil, copilul are
gastroduodenit. n plus, copilul cu gastroduodenit prezint
diaree i are zgomote intestinale, borborisme.
limfadenita acut mezenteric apare n contextul unor viroze
respiratorii. Clinic nu poate fi deosebit de apendicita acut.
diverticulita acut Meckel are o simptomatologie similar cu a
apendicitei acute .
peritonita primitiv este o situaie mai rar i debuteaz cu
dureri abdominale ce se generalizeaz repede n tot abdomenul,
se nsoete de leucocitoz important (20000/mmc). n practi-
c, diagnosticul se face greu naintea interveniei chirurgicale.

Chirurgie pediatric 127


Patologia chirurgical abdominal

infecia tractului urinar se poate manifesta cu dureri


abdominale (iradiate), cu febr, leucocitoz dar i cu disurie i
cu urini patologice, chiar piurie.
pneumonia cu localizare n lobul inferior drept poate genera
dureri ebdominale, dar celelate semne generale i examenul
radiografic pun dignosticul. Important este s deosebim o
reacie pleural n cadrul unei pneumopatii de revrsatul pleural
de vecintate n situaia unei apendicite acute cu peritonit i
abces subfrenic drept.
invaginaia copilului mare se manifest nu numai cu dureri
abdominale colicative dar i cu semne nete de ocluzie.
alte afeciuni ce pot mima apendicita acut ar fi crizele din
anemia falciform, enterocolita acut, colecistita acut, torsi-
unea de ovar normal sau tumoral, ulcerul gastic sau duodenal.

Tratament
Tratamentul apendicitei acute este chirurgical i const n
apendicectomie. Pentru formele de apendicit acut gangrenoas cu
peritonit se adaug apendicectomiei tratamentul cu antibiotice, lavajul
peritoneal i drenajul peritoneal. Trebuie specificat c, n general, ntregul
tratament depinde att de starea pacientului (ades deshidratat, febril, acidotic)
ct i de starea apendicelui (cataral, perforat, cu peritonit)(128) .
Apendicectomia se practic de urgen pentru toate formele de
apendicit. Fiind o afeciune frecvent ntlnit, apendicita acut este des
evocat n faa unor dureri abdominale ale copilului. Medicul chirurg trebuie
s aleag i s hotrasc ct mai rapid o apendicectomie, pentru a nu se
ajunge la forme complicate de apendicit, fie s nu opereze un caz n care
cauza durerilor este alta. Totui, se apreciaz c aproximativ 10% din copiii
operai pentru apendicit acut aveau apendicele normal. Apendicectomia
poate fi executat din punct de vedere tehnic, fie cu bont nfundat n burs
cecal fie cu bont lsat liber n peritoneu, ambele procedee avnd aceeai rat
de complicaii. Apendicectomia laparoscopic este practicat de chirurgii
pediatri fie de rutin, fie n cazuri selectate. Exist avantaje ale celioscopiei
(durata mai mic de spitalizare, cicatrici mai mici), dar i dezavantaje (rata
mai mare a abceselor reziduale ntre anse) (1299).

128 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Pentru cazurile de apendicit acut perforat cu peritonit i la care


copiii dezvolt oc septic sunt necesare msuri preoperatorii costnd n
combaterea febrei, antibioticoterapie, drenaj nasogastric. Intervenia
chirurgical n aceste cazuri se face prin laparotomie median.
Tratamentul antibiotic postoperator va fi aplicat cazurilor
complicate. Vor fi administrate combinaii de antibiotice cu aciune pe flora
Gram-negativ i anaerob. Se folosesc cefalosporine mpreun cu
aminoglicozide i chimioterapice (metronidazol) administrate n perfuzie i.v.
Pentru formele de apendicit acut cu perforaie i peritonit se folosete
antibioterapie n tripl asociere. Diverse studii relev eficacitate
asemntoare a diverselor combinaii antibiotice(130).
Lavajul peritoneal se face cu soluie de ser fiziologic cldu, 2-3 litri
i se adreseaz peritonitelor generalizate, cu multiple cloazonri i false
membrane. Antibioticoterapia local, intraperitoneal nu are nici un avantaj.
Drenajul peritoneal este recomandat n cazurile cu peritonit veche,
neglijat. Se dreneaz cele dou firide laterocolice i fundul de sac Douglas
cu tuburi de dren multiperforate sau cu drenuri Penrose. La sfritul
interveniei plaga operatorie poate fi tratat semideschis, n sensul c va fi
suturat peritoneul i vor fi solidarizate marginile drepilor abdominali, restul
straturilor rmnnd separate.
Tratamentul postoperator const n tartamentul postural (poziie
semieznd), drenaj nasogastric
(pn la reluarea tranzitului), antibioticoterapie. De obicei, dup trei
zile un caz operat pentru apendicit acut cu peritonit i reia tranzitul.

Complicaiile apendicitei acute:


infecia este cea mai important i rata infeciei postoperatorii
n apendicita acut se aprecia la 20-40 % n era preantibiotic,
ns asocierile antibiotice care se folosesc azi au sczut
dramatic numrul complicaiilor infecioase. Infecia
postoperatorie apare a 4-a- 5a zi de la apendicectomie. Sediul
cel mai frecvent al infeciei este plaga operatorie. Supuraia
plgii este recunoscut prin febr, dureri locale, tumefacie,
leucocitoz, dar mai ales prin secreia purulent ce se scurge din
plag. Alt localizare a infeciei postoperatorii este la nivelul

Chirurgie pediatric 129


Patologia chirurgical abdominal

peritoneului i se pot dezvolta abcese pelvine, subfrenice,


subhepatice sau ntre anse. O astfel de colecie se
diagnosticheaz ecografic i necesit drenaj.
sindromul zilei a 5-a este complicaia ce se caracterizeaz prin
apariia n a 4-5-6-a zi postapendicectomie a unui sindrom
peritoneal acut care se trdeaz clinic prin febr 39, vrsturi,
dureri n fosa iliac dreapt, mateorism abdominal, leucocitoz
(Pellerin). Este cunoscut i sub denumirea de peritonit de a 5-a
zi i necesit intervenie chirurgical de urgen (laparotomie,
lavaj, drenaj, antibioticoterapie) (Fig. 6.6).

Fig. 6.6.
Aspect radiologic al
unei peritonite de a 5-a
zi. Se observ n fosa
iliac dreapt cteva
niveluri hidroaerice,
produse de ctre ansele
subiri aglutinate n
jurul zonei de ablaie
a apendicelui

ocluzia postoperatorie este rar i se datoreaz abceselor dintre


anse sau aderenelor postoperatorii.
cedarea ligaturii bontului apendicular este o complicaie rar
i se manifest cu abces n fosa iliac intern dreapt i necesit
drenaj sau cecostomie.
sterilitatea ce poate apare la fetele ce au fost apendicectomizate
i care au avut pelviperitonit. Prinii trebuie avertizai asupra
acestei eventualiti(131).

130 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Apendicita acut la nou-nscut i sugar


Aproximativ 2% din cazurile de apendicit acut se ntlnesc la nou-
nscut i extrem de rar, excepional, la nou-nscut. Aceste forme de
apendicit acut se diagnosticheaz doar n stadiul de peritonit generalizat.
Maximul de frecven se situeaz n jurul vrstei de 20-22 luni de via.
La nou-nscut, apendicita acut perforat poate fi manifestarea unui
megacolon congenital, form grav, cu perforaie diastatic. De aceea, n
aceste cazuri, apendicectomia se va asocia cu cecostomie sau colostomie.
La sugar, diagnosticul este dificil i adesea, tardiv. Este necesar
stabilirea prin anamnez amnunit a datei debutului bolii. Se cerceteaz
prezena contracturii musculare n fosa iliac dreapt, semnului lui Blomberg
(durerea exacerbat la decompresiunea brusc a peretelui abdominal). La
acestea se adaug febra, inapeten, leucocitoz cu polinucleoz.de ajutor
sunt explorrile radiologice (radiografie simpl abdominal) i alte analize de
laborator (amilazemie, glicemie).
La nou-nscut, sugar i copilul mic diagnosticul se pune n timp, prin
atent supraveghere clinic, radiologic i biologic. Suspiciunea unei
apendicite acute impune spitalizarea imediat, drenaj nasogastric, perfuzie
endovenoas, urmrire atent i repetat. Dac, eronat, a fost pus diagnosticul
de apendicit acut, sub terapie copilul i va ameliora simptomatologia,
lucru ce nu se va petrece n cazul apendicitei acute a crei evoluie spre
peritonit generalizat este foarte rapid. La aceast vrst, apendicita acut
genereaz, nc, o mortalitate mare de 2-3 %.

6.4.2.Invaginaiaintestinal
Este ocluzia intestinal specific sugarului i reprezint telescoparea
unui segment de ans,proximal, aflat n contracie, ntr-un segment de ans,
distal, aflat relaxat.Procesul de telescopare ncepe de obicei n zona ileonului
terminal care ptunde n cec. De aici, micarea peristaltic mpinge ansa
telescopat de-a lungul colonului. Uneori poate ajunge n zona rectului i
chiar s prolabeze prin orificiul anal.
Incidena invaginaiei este de 1-2/1000 de nateri. Pacienii cu
invaginaie intestinal trebuie tratai n servicii de chirurgie pediatric.
Invaginaia poate apare la orice vrst dar frecvena maxim este ntre 3 luni
i 2 ani. Se observ o uoar preponderen a cazurilor n perioada primverii
i verii(132).

Chirurgie pediatric 131


Patologia chirurgical abdominal

Fiziopatologie
n unele cazuri, invaginaia apare dup viroze, respiratorii sau
digestive, sau urmnd o perioad de stimulare a activitii sistemului limfatic
(ex. vaccinri)Se consider c virozele sau vaccinrile determin o
hiperplazie a plcilor Payer din zona intestinului terminal i aceast cretere
de volum devine suficient pentru dclanarea unui peristaltism exagerat i
iniierea unei invaginaii(133).
n alte cazuri, n particular la copiii peste 2 ani sau la cei cu invaginaie
recurent, punctul de plecare al invaginaiei l poate constitui un diverticul
Meckel, un polip sau un hemangiom. De asemeni, invaginaia poate apare
dup hematoame intramurale, n cadrul purpurei Henoch-Schonlein, n
obstruciile intestinale postoperatorii (mai ales dup laparotomii sau rezecia
tumorilor renale)(134).
Gravitatea i prognosticul bolii sunt variabile. Boala determin o
ocluzie intestinal prin strangulare i netratat va genera ischemie, necroz,
perforaie i peritonit. n puine cazuri, invaginaia se reduce spontan i
copilul se vindec. Dar niciodat, tratamentul nu va fi temporizat, n sperana
vindecrii spontane!

Anatomie patologic
Penetrarea unui segment de ans proximal ntr-unul distal va forma
tumora de invaginaie.Partea sa anterioar care penetreaz n lumen se
numete cap de invaginaie iar locul unde penetreaz mezoul intestinului
telescopat n tumora de invaginaie se numete inel de invaginaie.
Simptomatologie
Clasic, se consider c boala debuteaz brusc, n plin sntate
aparent, noaptea, n timpul somnului prin triada:
9 durere violent nsoit de agitaie.Copilul i freac
picioruele si are un ipt specific ce alerteaz mama. Criza
dureza cteva minute( 3-5) dup care copilul se linitete,
adoarme pn o nou criz dureroas reapare, cu intensitate mai
mic.
9 varsturi; iniial sunt reflexe, exprim debutul invaginaiei i
nu ocluzia propriu-zis.Urmeaz un interval liber de vrsturi
de cteva ore, dup care apar vrsturi de ocluzie.

132 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

9 emisie de snge prin anus; poate fi precoce, la 2-3 ore de la


debutul invaginaiei, sau tardiv, la 8-10 ore.Poate exista o
sngerare abundent, cu snge proaspt, sau numai nite glere
sanghinolente care se gsesc la tueul rectal( gest ce trebuie
fcut sistematic la toate cazurile suspicionate de invaginaie
intestinal)(135).
Examenul fizic poate s releve prezena tumorii de invaginaie.Aceasta
poate fi palpat n perioadele dintre crizele dureroase, ca o formaiune
oblong, situat iniial n fosa iliac dreapt, apoi subhepatic i apoi devine
profund, greu palpabil supraombilical.Uneori, capul tumorii de invaginaie,
dac a progresat mult, poate fi perceput la tueul rectal.n formele de
invaginaie ileo-ileale tumora de invaginaie nu se palpeaz.
n realitate, numai un numr restrns de cazuri se prezint cu aceast
simptomatologie caracteristic, astfel c 40% din copii nu au crize dureroase
manifestate cu ipt i agitaie, 40% nu prezint vrsturi, 40% nu elimin
snge prin anus i 40% nu au mas abdominal palpabil(136).
Ali copii nu au nici un astfel de semn i prezint doar un grad de
meteorism abdominal. Se spune in unele situatii diagnosticul de invaginatie
intestinala se pune prin telefon iar in altele poate fi chiar omis.
Diagnosticul invaginaiei intestinale se pune pe semnele clinice i pe
datele furnizate de ecografia abdominal i explorrile radiologice.
Important: sub control ecografic sau n timpul explorrilor radiologice( cu
sau fr substan de contrast) se poate practica dezinvaginarea.
-radiografia abdominal simpl poate evidenia imagini de cluzie, cu
niveluri hidro-aerice i anse dilatate,opacitate n cadranul inferior drept al
abdomenului.
-ecografia abdominal descrie aspecte de int sau semnul pseudo-
rinichiului, determinate de pereii edemaiai ai ansei invaginate.
-clisma baritat i insuflaia aeric sunt explorrile cel mai des folosite n
diagnosticul invaginaiei intestinale.Clisma baritat , in zona capului de
invaginaie, genereaz aspecte considerate clasice ca trident, bident, cocard.

Tratament
Odat diagnosticat ocluzia i suspicionat invaginaia intestinal,
copilul va primi tratament de reechilibrare hidro-electrolitic, sustinere

Chirurgie pediatric 133


Patologia chirurgical abdominal

volemic. I se va institui sond de drenaj naso-gastric pentru decompresie i


va primi tratament antibiotic.
Dezinvaginarea se poate executa introducnd prin rect o coloan de ap
i sub control ecografic se urmrete progresia lichidului pn n ansele
subiri proximal de pnctul de plecare al invaginaiei, sau sub control
radiologic, introducnd aer (sub control al presiunii) sau bariu prin rect.
Reducerea pneumatic sau clima baritat i dovedesc eficiena cnd ansele
subiri sunt invadate de aer sau bariu(137).
Contraindicaiile dezinvaginrii sub control ecografic sau radiologic
sunt: vrsta peste 2 ani a pacientului (cauza invaginaiei este cu mare
probabilitate, organic) i o period de peste 24 ore scurse de la debut.
Eecul dezinvaginrii impune intervenia chirurgical. Dup
laparotomie se poate tenta simpla dezinvaginare manual, iar dac aceasta nu
reuete( se produc lezri ale anselor, obstacol organic) se practic ablaia
leziunilor(diverticul Meckel, hemangiom) cu rezecie de ans i anastomoza
capetelor intestinului(138).
n aproximativ 5% din cazuri se constat recurena invaginaiei dup
dezinvaginare radiologic sau manual.

6.4.3.Enterocolitaulceronecrotic
Enterocolita ulceronecrotic (EUN) constituie cauza major de
morbiditate i mortalitate la nou-nscut(139).
Boala se caracterizeaz prin grade variabile de necroz a mucoasei sau
a ntregului perete al intestinului(140).
Spectrul bolii variaz de la forme cu distensie abdominal moderat,
ileus, hemoragii oculte n scaun i pneumatoz intestinal, pn la forme cu
septicemie i soc septic, aprute ca urmare a necrozei intestinale ntinse.
Incidena bolii este de 3/1000 nou-nscui si de 30/1000 de noi nscui
cu greutate mic la natere. EUN apare cu o frecven de 5% la copiii
internai n serviciile de terapie intensiv neonatal(141).
Majoritatea copiilor cu greutate foarte mic la natere (500-1500g) sunt
internai n serviciile de terapie intensiv neonatal cu diagnosticul de
EUN(142).
Incidena estimat a EUN la copiii nscui la termen cu greutate
normal la natere este de 0,05/1000 de nou nscui(143).

134 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Etiologia EUN
Terenul favorabil oferit de prematuritate pentru apariia EUN a fcut ca
aceast maladie s fie apanajul acestei vrste, datorit imaturitii
mecanismelor imunologice ale intestinului(144).
n realitate, anumite condiii, acionnd conjugat, pot determina apariia
bolii. Factorii favorizani sunt:
Prenatali (ruperea prematur a membranelor, placenta praevia,
sepsis puerperal, toxemia gravidic)
Postnatali (scor Apgar sub 5, eritroblastoza fetal, malformaii
congenitale de cord cianogene)
Factorii determinani sunt:
Ischemia intestinal;
Colonizarea bacterian;
Prezena unui substrat alimentar pentru proliferarea
bacterian(145).
Este unanim acceptat c ischemia este cea ce genereaz EUN i acest
fapt este explicat prin dispoziia microarterial n submucoasa intestinului(146).
Exist un dezechilibru ntre activitatea rspunsului proinflamator i protecia
antiinflamatorie inadecvat a intestinului imatur dezvoltat(147). Peretele
intestinal imatur este afectat i rspunde cu o reacie inflamatorie la contactul
cu colonizarea bacterian i factorii nutriionali. Ischemia s-ar datora i unui
mecanism vasoconstrictor mediat de angiotensin, pentru c exist n
vascularizaia intestinal muli receptori de angiotensin.

Colonizarea bacterian
Dei nici un microorganism nu a fost identificat ca fiind agent etiologic
specific EUN, exist dovezi concludente care s susin rolul bacteriilor n
patogeneza bolii:
Microorganisme identice sunt izolate din snge, peritoneu i
intestinul rezecat al pacienilor cu EUN(148);
Izbucnirile epidemice de EUN sunt uneori asociate cu agenti
patogeni bacterieni specifici(149).
Prezena hidrogenului n lumenul intestinal i n bulele de
pneumatoz intestinal susine rolul bacteriilor, deoarece
singura surs de hidrogen gazos n interiorul organismului uman
este fermentaia bacterian(150).

Chirurgie pediatric 135


Patologia chirurgical abdominal

Substratul alimentar
Rolul major al alimentaiei artificiale n declanarea EUN a fost
recunoscut de la nceput(151).
Preparatul de lapte artificial reprezint substratul pentru proliferarea
bacterian. n plus, se poate produce i lezarea direct a mucoasei prin
preparate hiperosmolare sau printr-un program de alimentaie prea rapid(152).
Interrelaia dintre diversii stimuli ce acioneaz la nivelul mucoasei
intestinale i rspunsul acesteia este ns foarte complex(153).
S-a ncercat formularea unor teorii unificatoare pentru patogeneza
EUN, n msur s explice dezvoltarea bolii la nou nscutul cu risc, hrnit
enteral, precum i la copilul prematur, nscut la termen sau la copilul care nu
a fost hrnit niciodat(154,155).
Se consider c n cele mai multe cazuri, boala survine pe un intestin
imatur, naintea unei vrste echivalente a 35-36 sptmni de gestaie(156). La
aceast vrst ar surveni o maturaie rapid a tractului gastrointestinal,
asociat unui declin marcat al incidenei EUN. Astfel, intestinul imatur poate
prezenta o capacitate de rspuns limitat la agresiuni de diverse cauze,
ducnd uneori la apariia EUN.
Pe de alt parte, intestinul imatur sau intestinul care nu a fost expus
nutriiei enterale poate dezvolta i el EUN n cazul n care este supus la
aciunea extremelor cantitative ale celor trei factori etiologici principali:
ischemie sever, flora nalt patogen i exces marcat de substrat alimentar.

Anatomie patologic
Examenul macroscopic arat n stadiul iniial anse intestinale destinse,
cu edem al seroasei, hemoragii i fluid peritoneal. Seroasa este acoperit cu
un exsudat fibrinos. Pe msur ce boala progreseaz survin ulceraii ale
mucoasei i necroz transmural(141,157). Unele zone ale intestinului apar
extrem de destinse, semn al unei perforaii inerente. Procesul de necroz, de
obicei segmentar i circumferenial, poate fi localizat uneori doar la marginea
antimezostenic a intestinului(158).
Ulceraiile prezint grade variate de profunzime i ntindere, aprnd pe
un fond de necroz sau pe intestin aparent normal. Perforaiile pot fi unice
sau multiple.

136 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Examenul microscopic poate releva leziuni de hemoragie, edem,


ulceraii sau necroz franc a peretelui intestinal.

Manifestri clinice
Triada simptomatic clasic este reprezentat de distensia abdominal,
snge n scaun i pneumatoz intestinal(139).
Exist deosebiri de manifestare clinic n funcie de vrsta gestaional
i greutatea la natere (prematur, nou nscut la termen, nou nscut cu greutate
foarte mic la natere). Astfel, debutul survine n mod obinuit n primele
dou sptmni de via, dar poate ntrzia i pn la 3 luni la copiii cu
greutate foarte mic la natere(4).
Principalele manifestri clinice sunt:
Distensia abdominal, asociat cu o cantitate crescut de aspirat gastric
(clar, sanghinolent sau bilios);
Diareea cu scaune sanghinolente sau mucoide, ntlnit n 80% din
cazuri(21);
Eritemul i edemul peretelui abdominal, asociate cu semne de iritaie
peritoneal, dac s-a produs necroza ansei cu perforaie.
Evoluia subsecvent a bolii poate varia, dar la copilul netratat distensia
abdominal se accentueaz, apar vrsturile bilioase i deteriorarea rapid a
strii generale, cu semne de oc, letargie, icter.

Diagnosticul EUN
Face apel la explorri imagistice (radiografie, echografie).
Radiografiile abdominale se repet la 6 ore interval pentru evaluarea n
dinamic a eventualelor semne radiologice.
Radiografiile abdominale simple pe gol se vor efectua n 3-5 poziii:
fa i profil n ortostatism, fa n decubit dorsal, profil n decubit dorsal cu
raza orizontal.
n primele faze ale bolii, imaginile pot releva anse cu contur ngroat,
destinse, cu niveluri hidroaerice (pe radiografia de fa/profil n ortostatism).
Pe msur ce afeciunea evolueaz, examenul radiografic evideniaz
semne specifice EUN: pneumatoza intestinal. Este caracteristic EUN.
Prezena ei sugereaz existena ulceraiilor pe mucoasa intestinal i iminena
perforaiei. Apare ca o linie transparent n peretele ansei intestinale destinse.

Chirurgie pediatric 137


Patologia chirurgical abdominal

Sunt mici colecii gazoase localizate de la stomac la rect, dar mai frecvent
sunt vizibile n partea dreapt a abdomenului.
Gazul portal liber este alt semn caracteristic al EUN. Poate fi detectat n
incidena lateral, cnd se proiecteaz peste opacitatea hepatic. Se consider
c prezena gazului portal liber ntunec prognosticul bolii(160).
Pneumoperitoneul indic prezena unei perforaii intestinale. Dei nu
este caracteristic EUN (poate fi decelat n orice perforaie a unui organ
cavitar abdominal), acest semn este extrem de important pentru diagnosticul
i strategia de tratament a bolii.
Pneumoperitoneul se traduce prin benzi de aer liber sub cupola
diafragmatic.
Utilizarea tehnicilor de ventilaie cu presiune pozitiv continu la copiii
cu detres respiratorie poate determina apariia pneumatozei intestinale i a
pneumoperitoneului, ca urmare a difuzrii aerului sub presiune, mai nti la
nivelul mediastinului, apoi la nivelul cavitii peritoneale. Asocierea
pneumatoz intestinal / gaz portal liber are o specificitate de 100% pentru
enterocolita ulceronecrotic(161).
Examenul echografic completeaz pe cel radiografic. Se poate decela
astfel lichid liber n cavitatea abdominal, stabilindu-se astfel locul
paracentezei. De asemenea, poate evidenia clar gazul portal liber(142).
Practicarea explorrilor radiologice cu substan de contrast este
periculoas(162).
n 1978, Bell a formulat criteriile standard de diagnostic i stadializare
a EUN(163), apelnd la date anamnestice, clinice i radiologice:
Stadiul I al EUN este caracterizat prin distensie abdominal,
vrsturi, intoleran alimentar. Imaginile radiografice
evideniaz ocluzie funcional (aa-numitul ileus).
Stadiul II include semnele stadiului I la care se adaug
sngerrile gastrointestinale i prezena pneumatozei intestinale
i/sau a gazului portal liber.
Stadiul III este caracterizat prin stare clinic profund alterat,
chiar oc septic i prin prezena pneumoperitoneului.
De remarcat c alte explorri imagistice precum CT sau RMN
nu i-au dovedit utilitatea n raport cu cele clasice (radiografia
abdominal pe gol)(164).

138 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Diagnosticul diferenial al EUN


Se impune a fi fcut cu:
Ocluziile congenitale neonatale, date de atrezii intestinale,
volvulus total de intestin subire;
Peritonitele neonatale (meconial, biliar, dup perforaii
intestinale de alt cauz);
Hemoperitoneul nou nscutului.

Tratamentul EUN
n cele mai multe cazuri, EUN beneficiaz de tratament medical(157).
Tratamentul chirurgical se impune n cazul complicaiilor cauzate de necroza
peretelui intestinal.
Principii de tratament medical(139):
ntreruperea alimentaiei orale;
Drenaj nazogastric, pentru decompresia tractului
gastrointestinal;
Administrarea intravenoas de fluide, coloizi i snge pentru a
menine un debit urinar de 1,5-2 ml/kg/or;
ndeprtarea cateterelor din vena sau artera ombilical, atunci
cnd exist;
Intubaie orotraheal i ventilaie asistat n cazul sepsisului;
Administrarea sistematic de antibiotice cu aciune pe germeni
aerobi i anaerobi, dup ce s-au recoltat probe pentru cultur
(snge, scaun, LCR);
Nutriie parenteral care s asigure copilului un aport de 110-
150 kcal/kg/zi.
Principii de tratament chirurgical
Stabilirea indicaiei chirurgicale este esenial n reuita tratamentului
EUN. Criteriile clinice i paraclinice pe baza crora se decide intervenia
chirurgical difer.
Kosloske(165) a evaluat zece criterii clinice, radiologice i de laborator,
concluzionnd c cele mai importante pentru indicaia de tratament
chirurgical sunt:
pneumoperitoneul;

Chirurgie pediatric 139


Patologia chirurgical abdominal

paracenteza cu extragere de lichid i examen direct pozitiv


pentru germeni;
eritemul peretelui abdominal;
ans abdominal fix, la examenul clinic;
ans sau mai multe anse dilatate fixe, pe radiografii seriate.
n aceeai msur, ali factori precum deteriorarea clinic, sensibilitatea
abdominal, sngerarea intestinal joas, ascita i trombocitopenia sever nu
constituie indicatori siguri pentru intervenia chirurgical.
Ricketts(166) consider pneumoperitoneul ca fiind unica indicaie
absolut pentru chirurgie.

Procedee chirurgicale
Tratamentul chirurgical standard al EUN cuprinde:
Rezecia segmentelor necrozate sau cu perforaii multiple;
Prezervarea zonelor de intestin restant i preferabil a valvulei
ileocecale.
Strategiile de tratament au avut n vedere morbiditatea i mortalitatea
imediat i nu au fost ndreptate spre rezultatele (i evolutia) pe termen lung.
EUN poate produce sindromul de intestin scurt, care altereaz grav
tranzitul intestinal.
Interveniile chirurgicale practicate la copii cu EUN, de obicei
prematuri, au n vedere controlul sepsisului abdominal, combaterea ocului i
a inflamaiei sistemice(167).
Se descriu mai multe intervenii practicate pentru prevenirea
sindromului de intestin scurt:
Procedee de drenaj; acestea pot fi:
1. A minima, cnd cu anestezie local se introduce un simplu dren
abdominal, de obicei n fosa iliac dreapt(168);
2. Prin laparotomie, cnd se detecteaz perforaia i se dreneaz
abdomenul (patch, drain and wait), dar nu se fac rezectii largi sau
enterostomii(169);
Procedee de derivaie (diverse tipuri de enterostomii proximal,
Santulli, Bishop-Koop);
Procedee de rezecie intestinal;
Combinaii ale acestor procedee.(170)

140 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Rezultatele tratamentului chirurgical al EUN nu sunt ncurajatoare;


47% din copiii operai au complicaii postoperatorii i 9% dintre ei dezvolt
sindrom de intestin scurt(167).
Mortalitatea n EUN variaz ntre 26% si 63%(171).

6.5.STENOZAHIPERTROFICDEPILOR

Introducere
Stenoza hipertrofic de pilor (SHP) este cea mai frecvent cauz
chirurgical de vrstur la copil, n primele luni de via. Afeciunea a fost
pentru prima dat descris de ctre Harald Hirschsprung(171), n 1888, iar n
1907 Pierre Fredet propune piloromiotomia extramucoas, mbuntit
tehnic n 1912 de ctre Borgwardt i Ramstedt(172).
Incidena afeciunii este n cretere i variaz cu zona geografic i
originea etnic, ntre 1 i 3/1000 nou-nscui, fiind de 4 ori mai frecvent la
biei. Exist i o predispoziie genetic, rudele unui pacient cu SHP avnd
risc de 15 ori mai mare de a dezvolta boala dect cei fr afeciune n
familie(173).

Fiziopatologie
SHP este caracterizat prin hipertrofia, dar fr hiperplazie a
musculaturii pilorice, care duce la alungirea i ngustarea canalului piloric,
acionnd ca un obstacol mecanic. Dei diagnosticul precoce, evoluia pe plan
tiinific a terapiei cu fluide i electrolii, a anesteziei i chirurgiei pediatrice
au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afeciunii rmne
necunoscut. Se pare c redundana congenital a mucoasei pilorice ar fi
implicat, aceasta fiind iritat de pasajul laptelui coagulat, ceea ce duce la
edem, spasm reflex al musculaturii pilorice, obstrucie si hipertrofie
muscular(174). Alte teorii implic un nivel crescut al gastrinei serice,
expunerea la eritromicin prenatal sau n primele sptmni de via(175),
anomalii ale plexurilor mienterice, niveluri sczute ale neuropeptidelor
inhibitorii, precum VIP i neuropeptidul Y, sau ale enzimei nitric oxid
sintetaza(176), anomalii ale matricei proteice extracelulare sau ale sistemului
de peacemaker intestinal (celulele interstiiale ale lui Cajal).

Chirurgie pediatric 141


Patologia chirurgical abdominal

Din punct de vedere anatomopatologic, oliva piloric este de


dimensiuni variabile, neted, dur, albicioas, cu o zon longitudinal
avascular, iar pe seciune musculatura are grosime mai mare de 1-2 mm
(normal). Canalul piloric este filiform i alungit, cu terminare treptat spre
stomac i abrupt spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la
incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.

Prezentare clinic
Exist mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce,
cu vrsturi de la natere, n 10% din cazuri, forma prematurului, n alte 10%,
care poate fi hemoragica, datorit hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric
Roviralta; doar 4% din cazuri se manifest dup vrsta de 3 luni(177). Cea mai
frecvent form de prezentare este la vrsta de 2-6 sptmni, i se manifest
cu vrsturi postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori
(17-18%) cu striuri sanguinolente datorit gastritei sau esofagitei de nsoire,
dar ntotdeauna nonbilioase. Vrsturile au caracter exploziv, fiind emise n
jet dup fiecare supt, i de obicei linitesc sugarul, care este imediat
nfometat. Datorit aportului hidric i caloric inadecvat, sugarul devine rapid
deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu dezechilibre
hidroelectrolitice (alcaloz metabolic, hipocloremie, hipopotasemie,
hemoconcentraie, acidurie paradoxal). La examenul clinic(178) se pot
observa undele peristaltice gastrice (spontane sau provocate prin percuie), se
poate percepe clapotajul gastric (semnul Kssmaul), iar oliva piloric se
poate palpa n 80% din cazuri prin manevra Benson.
n 6-20% din cazuri afeciunea se poate asocia cu alte anomalii precum
atrezie esofagian, hernie hiatal, malrotaii, boala Hirschsprung, malformaii
anorectale, despicturi labiale sau palatine, anomalii urologice(179).
Diagnosticul diferenial trebuie fcut n primul rnd cu spasmul piloric,
n care vrsturile sunt neregulate de la natere, n cantitate mic, iar
radiologic trecerea bariului este total oprit la nivel piloric, pentru ca apoi s
apra brusc evacuarea complet. Vrsturile din SHP trebuiesc difereniate de
cele prin supraalimentaie, din hernia hiatal, refluxul gastroesofagian,
stenoza duodenal, traumatisme craniene obstetricale, enterite virale,
sindromul adrenogenital Debre-Fibiger.

142 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Diagnostic
Diagnosticul n SHP poate fi pus, n pn la 90% din cazuri, doar pe
baza istoricului i a examenului clinic, dar pentru c ne aflm n era
diagnosticului imagistic, aproape 100% din copii au i confirmarea
ecografic sau radiologic nainte de intervenia chirurgical. Ultrasonografic
se observ ngroarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de
peste 15 mm, canalul piloric aprnd ngustat iar mucoasa ngroat i n
exces. Ecografia are o senzitivitate de 97% i o specificitate de 100%(180), de
aceea rezultatele fals pozitive sunt rare, pe cnd rezultatele fals negative pot
ajunge la 19%(181), n funcie de experiena ecografistului. Dac ecografia este
incert sau nu se poate efectua, tranzitul baritat esogastric poate pune
diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului piloric ngustat (string
sign), cu opacifiere tardiv, proeminarea pilorului n antru (shoulder sign),
evacuare ntrziat a stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate
detecta concomitent i un reflux gastroesofagian sau malrotaii intestinale.

Tratament
Tratamentul nonoperator, constnd n administrare de spasmolitice
(atropin sau scopolamin) i nutriie parenteral, urmat de reluarea treptat
i n cantiti reduse a alimentaiei enterale, rareori d rezultate satisfctoare
i de aceea a czut n dizgraie.
n prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat i const n
piloromiotomie extramucoas Frdet- Ramstedt-Weber.
n funcie de momentul prezentrii la medic pacientul poate fi mai mult
sau mai puin deshidratat i cu dezechilibre hidroelectrolitice, i va necesita
corecia acestora prin administrare de soluii saline 0.45% i dextroz 5%, cu
o rat de 150-175 mL/kg/24 ore. Dup reluarea diurezei, dac este necesar se
vor aduga 10-15 mEq KCl la fiecare 500 mL soluie intravenoas pentru
corecia hipopotasemiei. n caz de deshidratri mai severe (>5%) se vor
administra soluii saline izotone pentru a permite rinichiului s excrete
bicarbonat i astfel s restabileasc homeostazia acido-bazic(182). Intervenia
chirurgical pentru SHP nu este o urgen i nu trebuie efectuat niciodat
nainte de revenirea la normal a nivelurilor electroliilor serici.
Preoperator se poate trece o sond naso-gastric pentru decomprimarea
i golirea stomacului, eventual pentru splaturi saline ce vor ndeprta

Chirurgie pediatric 143


Patologia chirurgical abdominal

resturile de lapte sau bariu. Unii chirurgi pediatri contraindic aspirarea naso-
gastric pentru a nu accentua pierderile electrolitice, prefernd golirea
stomacului pe cale fiziologic, prin ntreruperea alimentaiei enetrale 8-12 ore
preoperator. Administrarea preoperatorie de antibiotice este controversat,
prnd a nu fi de folos dect n cazul alegerii abordului ombilical(183).
Intervenia chirurgical unanim acceptat, piloromiotomia extramucoa-
s, se va efectua sub anestezie general, de obicei prin abord clasic, cu incizie
transversal de 3-4 cm n cadranul abdominal drept superior, la jumtatea
distanei dintre ombilic i rebordul costal. Oliva piloric este reperat i adus
la nivelul plgii operatorii prin traciune blnd pe epiploon i stomac, i apoi
este fixat cu ajutorul unei comprese de ctre indexul i policele stngi ale
operatorului. Incizia se va efectua pe marginea anterosuperioar a pilorului,
n zona avascular, ncepnd de la 2 mm proximal de vena piloric i
prelungind 5-10 mm spre antru. La captul duodenal incizia se poate bifurca
n Y pentru a reduce riscul injuriei mucoasei. Cu ajutorul unei pense
hemostatice introduse longitudinal pe incizie se vor desface cu grij straturile
musculare longitudinale i circulare, pn cnd se observ protruzia mucoasei
pilorice n plag. Atenie deosebit trebuie acordat captului distal al
inciziei, unde mucoasa duodenal se repliaz i poate fi uor perforat. n caz
de perforare a mucoasei, aceasta se observ prin exteriorizarea de bule
gazoase sau coninut enteric, i va necesita sutur, eventual plombaj cu
epiploon, antibioterapie postoperatorie i drenaj naso-gastric. Rareori este
necesar nchiderea piloromiotomiei i efectuarea alteia, rotnd pilorul la 45-
90 grade(184). Se verific hemostaza i se nchid planurile n mod anatomic.
Incizia supraombilical (Tan-Bianchi) a devenit n ultimul timp
popular datorit rezultatelor cosmetice superioare, dar nu ofer i alte
avantaje deoarece abordul este dificil, predispune la depolisri ale mucoasei
gastrice sau duodenale prin traciune i este consumatoare de timp.
Problemele se pot rezolva, spun unii autori, prin prelungirea n sus a inciziei
la nivelul tecii musculare(185).
Abordul laparoscopic are rezultate cosmetice bune, dar nu ofer
avantaje semnificative n ceea ce privete durata interveniei, tolerana ali-
mentar postoperatorie, durata spitalizrii sau complicaiile postopera-
torii(186).

144 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Postoperator decompresia gastric nu mai e necesar dac intervenia


chirurgical s-a desfurat fr incidente, se continu administrarea de fluide
parenteral i antialgice, iar alimentaia enteral se poate ncepe treptat dup 4-
6 ore, n diverse scheme, relundu-se complet n 2-3 zile. Vrsturile ce pot
apare postoperator sunt de obicei datorate distensiei i atoniei gastrice, dar
dac persist mai mult de 48 de ore poate ridica suspiciunea unei afeciuni
asociate, a unei piloromiotomii incomplete sau a perforrii mucoasei
duodenale, eventualitate n care trebuie reintervenit de urgen. Alte
complicaii postoperatorii includ hemoragia, infecia sau dehiscenta plgii
operatorii, cu o inciden de 1%(187). Mortalitatea asociat interveniei
chirurgicale este n jur de 0,4% i este de cele mai multe ori n legtur i cu
alte anomalii congenitale concomitente, iar morbiditatea este sub 10%.

6.6.COLESTAZANEONATALIMALFORMAIILE
CILORBILIARE

6.6.1.Colestazadecauzchirurgicallanounscut

n termeni simpli, colestaza este definit drept scderea fluxului biliar.


Manifestrile clinice ale colestazei (icter, prurit) apar datorit acumulrii unor
substane normal extretate n bil (bilirubin, acizi biliari, colesterol).
Acumularea de bilirubin determin icter sclerotegumentar i urini
hipercrome. Acumularea de acizi biliari determina prurit iar acumularea de
colesterol determin hipercolesterolemie i xantoame.
Exist multiple cauze ale colestazei la non nscut i sugar, totul
mergnd de la icterul fiziologic la obstrucia complet a cilor biliare(172).
Icterul fiziologic este un proces benign, autolimitat. Clinic, apare n a
2-a sau a 3-a zi de via i dispare n a 8-a sau a 9-a zi (la nou nscutul la
termen). La copilul prematur, mecanismul de transport i conjugare a
bilirubinei este imatur i hiperbilirubinemia poate persista 2-3 sptmni. n
cazul icterului fiziologic, nivelul bilirubinemiei nu depete 1,5mg%,
pacienii nu sunt anemici, nu au sepsis, urina este palid i scaunul are
culoare normal. Icterul fiziologic nu necesit tratament.
Cnd la copilul la termen icterul nu dispare dup 2-3 sptmni (3
sptmni la copilul prematur) sau cnd nivelul bilirubinei conjugate este mai

Chirurgie pediatric 145


Patologia chirurgical abdominal

mare de 2mg%, icterul nu mai este considerat fiziologic i sunt necesare


explorri suplimentare.
Icterul este patologic cnd se instaleaz n primele 36 de ore de la
natere cu valori ale bilirubinei totale mai mare de 12 mg%, bilirubina direct
mai mare de 1,5mg% i cnd icterul dureaz mai mult de 8 zile.
Incidena bolilor hepatice la nou nscut se cifreaz la 1/2500 nou
nscui vii. Atrezia de ci biliare, cea mai obinuit cauz unic de afectare
hepatic, este estimat ntre 1/10000 i 1/15000 de noi nscui vii(173).
Cauzele colestazei neonatale sunt multiple. Cele mai frecvente sunt(174):
Atrezia de ci biliare 30-35%
Hepatita neonatal 30-35%
Deficit de alfa 1 antitripsin 10-15%
Hepatita viral 6-8%
Sindrom Alagille 5%
Chist congenital de coledoc 3%
Defecte metabolice 2-5%
Obstacolul n scurgerea bilei, generator de colestaz n perioada
neonatal a generat o serie ntreag de discuii n patologica chirurgical a
nou nscutului i sugarului. Din acest motiv este necesar o definiie a
termenilor.
Au fost incriminate drept cauze de obstacol neonatal n scurgerea bilei
trei categorii de afeciuni, dificil de individualizat, atrezia de ci biliare,
hepatita neonatal i chistul congenital de coledoc. Pentru fiecare dintre
aceste entiti exist variante anatomopatologice, dar cu manifestri clinice
asemntoare.
n 1976, Landing a introdus conceptul colangiopatiei obstructive a
copilului i avea n vedere trei afeciuni: hepatita neonatal, atrezia de ci
biliare i chistul congenital de coledoc. Landing a cutat s gseasc
explicaii etiologice celor trei afeciuni, dar nu a ajuns la concluzii clare(175).
Ulterior, cercetrile evolund, s-a ajuns la prerea c hepatita neonatal
este un proces infecios, cu multiple etiologii i cu o manifestare clinic uor
de recunoscut i care, mai ales, beneficiaz de tratament medical, chirurgia
negsindu-i locul n rezolvarea cazurilor.
Atrezia de ci biliare, n schimb, definit ca o boal colestatic
neonatal, datorit obstruciei complete a arborelui biliar extrahepatic,

146 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

probabil congenital, printr-un proces de pericolangit fibroas, aprut n


timpul vieii fetale, are drept tratament de elecie o intervenie
chirurgical(176) .
Chistul congenital de coledoc face parte din categoria, mai larg, a
dilataiilor congenitale ale cilor biliare i care sunt malformaii fuziforme ale
unor poriuni din arborele biliar datorate unui deficit de fuziune (unire)
biliopancreatic(177).

6.6.2.Atreziadecibiliare

Dei denumirea de atrezie implic o anomalie structural, un proces


static cu distrucie complet i absena cilor biliare, n realitate este vorba de
o situaie dinamic, progresiv, de obstrucie i scleroz.
Astfel c atrezia de ci biliare ca entitate clinic se definete ca fiind
rezultatul unui proces distructiv cu caracter inflamator, de etiologie
neprecizat, care afecteaz cile biliare ale nounscutului(178).
Gradul extinderii procesului obstructiv (obliterativ) este variabil; n
cele mai multe cazuri ductele biliare sunt nlocuite de cordoane fibroase.
Alteori, exist un grad de permeabilitate a veziculei biliare, canalului cistic,
canalului hepatic comun sau exist o formaiune chistic plasat n hilul
biliar.
Literatura japonez clasific atrezia biliar din punct de vedere
morfologic, avnd drept criterii aspectul colangiografic. Exista trei tipuri,
patru subtipuri i ase subgrupe. Este o clasificare greoaie, cele mai frecvente
situaii clinice fiind de tipul III, subtipul II i subgrupa 5(179).

Anatomie patologic
La nou nscuii i apoi sugarii cu atrezie de ci biliare, seciunile
histologice efectuate pe cile biliare extrahepatice relev canalicule biliare
subiri, permeabile, prezente n placa biliar (placa hilului). Aceste structuri
comunic cu ductele biliare intrahepatice prin intermediul unor reele
arborizate. Microscopic, poriunea distal a canalului hepatic comun este
complet obliterat i nlocuit cu un esut fibros, dens(180). Anumite ducte
biliare, de diverse dimensiuni, pot fi reperate microscopic, altele sunt

Chirurgie pediatric 147


Patologia chirurgical abdominal

deformate de procesul inflamator. Proximal, calea biliar poate fi nconjurat


de infiltrat fibros periductal(181).
Gradul de obliterare prin fibroz a ductelor biliare extrahepatice crete
odat cu vrsta pacientului, paralel cu procesul de fibroz a ntregului ficat.
Exist o ntrebare cu rspuns dificil de dat: poate fi deosebit prin
mijloace anatomopatologice (histologice) atrezia de ci biliare de hepatita
neonatal?
Din punct de vedere anatomopatologic, la cazurile cu atrezie de ci
biliare, ficatul sufer modificri variabile. Macroscopic se constat mrirea
de volum i coloratia brun-verde nchis. Microscopic, primele modificri
sunt generate de colestaz (de exemplu prezena pigmentului biliar n
hepatocite i canaliculele biliare).
Ulterior, n orice tip de colestaz exist o reacie a ductelor
intrahepatice constnd ntr-o cretere a numrului ramificaiilor cele mai mici
ale arborelui biliar, determinnd proliferarea ductelor biliare. Mai trziu se
dezvolt fibroza portal i periportal asociat cu reacie ductular. n final,
fibroza periportal dezvolt puni i apare ciroza biliar dac obstacolul n
calea scurgerii bilei nu este ndeprtat(182).
Viteza cu care acest proces se dezvolt nu poate fi apreciat, de unde
rezult importana unor investigaii rapide i a tratamentului urgent. Se pare
c fluxul biliar ar putea fi anticipat n canaliculele biliare cu diametrul mai
mare de 150 micrometri(183).
La cazurile cu hepatit neonatal, ficatul pacienilor prezint n contrast
o dezorganizare lobular cu necroz lobular. Exist celule mari,cu muli
nuclei i infiltrat cu celule mononucleare(184).
n multe situaii, aspectele ntlnite la hepatita neonatal i la atrezia de
ci biliare se suprapun. Se poate nota o transformare n celule gigante la
cazurile cu atrezie sau se remarc o proliferare a ductelor biliare la copiii care
au avut hepatit neonatal. Nu se poate afirma c biopsia hepatic pune
diagnosticul de certitudine, mai ales n cazul biopsiei hepatice recoltate prin
puncie percutan(179).

Etiologia atreziei de ci biliare


Este necunoscut i s-au avansat o serie ntreag de teorii.

148 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Astfel, n 1976, Landing a descris colangiopatia obstructiv infantil,


un ansamblu de afeciuni grupnd atrezia de ci biliare, hepatita neonatal i
chistul congenital de coledoc i care ar fi de origine viral(175).
S-a invocat originea viral a atreziei de ci biliare dar nici un virus nu a
fost izolat i implicat clar n etiologia bolii. A trezit interes reovirusul tip 3,
plecndu-se de la observaia c acest reovirus tip 3 determin la animalele de
experien inflamaie obliterativ a cilor extrahepatice asemntoare atreziei
de ci biliare i c studii serologice i imunhistochimice ar susine
ipoteza(185). Ulterior, acest concept a fost abandonat(186).
O alt teorie, cea ischemic(187), ar explica atrezia de ci biliare prin
devascularizarea ficatului (modele similare au fost executate la animale). i
aceast teorie a fost abandonat; la om s-a constatat ntotdeauna o bun
vascularizaie hepatic cu aport vascular excelent n porta hepatis, lucru ce
exclude un accident ischemic.
Teoria metablic evocat de Vacanti i Folkmann(188) se refer la
efectul unui aminoacid (levoprolina) asupra dezvoltrii tractului biliar la
oareci. La 7 copii (patru cu atrezie de ci biliare, trei cu hipoplazia ductelor
biliare i unul cu chist congenital de coledoc) s-au gsit niveluri sczute de
levoprolin i niveluri crescute ale unui precursor: acidul levoglumatic.
S-au adus n discuie i factori genetici: aproximativ 15% din cazuri
apar n legtur cu alte malformaii, cel mai frecvente fiind polisplenia,
malrotaia, vena port preduodenal, absena venei cave inferioare i situs
inversus(189).
O cauz strict genetic nu s-a evideniat cci nu exist o inciden
familial a bolii, nu s-a constatat o concordan a bolii la gemeni i n plus
boala nu a fost evideniat la nou nscut n primele zile(190).
La un moment dat s-a crezut c atrezia de ci biliare s-ar datora unei
anomalii congenitale (rezultat al unei dezvoltri anormale a arborelui biliar
printr-un defect de recanalizare. Miyano(191) a descris un canal biliopancreatic
anormal de lung dar este dificil de precizat dac aceast anomalie a canalului
comun este cauz de atrezie de ci biliare sau numai o consecin anatomic.

Diagnosticul atreziei de ci biliare


Icterul neonatal care dureaz mai mult de dou sptmni nu mai poate
fi considerat fiziologic, mai ales n cazul icterelor cu bilirubin direct.

Chirurgie pediatric 149


Patologia chirurgical abdominal

Diagnosticul unui icter neonatal este dificil cci exista cauze


infecioase, metabolice, hematologice, colestatice sau obstructive care pot
genera un icter(174). Sunt necesare investigaii rapide i intite la un pacient
presupus a avea atrezie de ci biliare, cci tratamentul chirurgical trebuie
fcut nainte de vrsta de 7 sptmni(192).
Icterul obstructiv la copilul mare sau adult poate fi clar separat de
icterul medical n aproximativ 80% din cazuri, apelnd la istoric, examenul
clinic i testele de funcionalitate ale ficatului.
La nou nscut afectarea hepatocitului de orice natur, hipoplazia
ductelor biliare intrahepatice, leziunile obstructive ale ductelor biliare, au
toate o manifestare clinic similar i aceleai probe biologice(193). Protocolul
de diagnostic al unei atrezii de ci biliare se bazeaz pe:

Semne clinice
Aspectul clinic ar putea, desigur, dar n mic msur, s diferenieze
icterele medicale de icterul din atrezia de ci biliare. Copilul cu icter de
cauz medical are un facies suferind, scaune decolorate, urina nchis la
culoare i hepatosplenomegalie. Este un icter ce survine imediat dup natere
i se manifest la copiii cu greutate mic la natere. Icterul din atrezia de ci
biliare se manifest la nou-nscutul eutrofic, care se alimenteaz normal i a
avut la natere scaunul normal colorat(194).

Investigaii de laborator
Nu sunt concludente, neputnd preciza etiologia icterului; orice afectare
hepatocelular se reflect prin nivelul ridicat al transaminazelor, gama-
glutamil-transpeptidazei, fosfatazei alcaline sau alfa-feto-proteinei sau
lipoproteinei X(195,196).
Biopsia hepatic
Obinut att percutan ct i prin celiotomie, poate stabili uneori natura
icterului, uneori ns tipurile histologice nefiind clare. Deficitul de alfa 1
antitripsin poate mima la examenul histologic leziunile din atrezia de ci
biliare i atunci este necesar determinarea nivelului acesteia.
Investigaiile imagistice
Fac apel la echografie, scintigrafie i colangiografie.

150 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Echografia este un examen rapid, neinvaziv i poate sugera atrezia de


ci biliare dac evideniaz un colecist mic, cudat, necontractil, pe fondul
unei ecogeniti hepatice crescute i n contextul altor anomalii (polisplenie,
malrotaie, absena venei cave inferioare, situs inversus)(197).
Prezena unei vezicule biliare care la examenul echografic i modific
mrimea exclude diagnosticul de atrezie de ci biliare. S-a descris un semn
echografic cu specificitate de 95% pentru atrezia de ci biliare: triangular
cord sign n dreptul veziculei biliare(198).
Scintigrafia hepatobiliar se execut cu Tcm99-IDA (techneiu 99
monofostat cu acid iminodiacetic) i permite a se diagnostica icterul
obstructiv de cel parenchimatos(199).
n atrezie, trasorul este nglobat n hepatocit dar excreia sa n duoden
este absentp. n icterul hepatocelular, izotopul este nglobat cu greutate n
celulele hepatice, datorit afectrii acestora, i exist sau nu posibilitatea
excreiei n duoden.
Colangiografia intraoperatorie este examenul obligatoriu(200). Ductele
biliare prezente, cu substana de contrast ce ptrunde n duoden, exclud
diagnosticul de atrezie de ci biliare. Absena ductelor biliare extrahepatice,
transformate n codroame fibroase, impun intervenia chirurgical.
Informaii adiacente se pot obine prin ERCP (coledocopancreatografie
endoscopic retrograd) sau prin colangiografie cu rezonan magnetic
nuclear(201).

Tratamentul atreziei de ci biliare


Este chirurgical, iar dintre toate interveniile, portoenterostomia Kasai
este cea mai utilizat.
Portoenterostomia (Kasai, 1960) const n ablaia ductelor biliare
obturate din placa hilar (porta hepatis) i nlocuirea acestora printr-o ans
intestinal preparat n manier Y Roux, trecut transmezocolic,
anastomozat terminoterminal sau terminolateral cu porta hepatis(202) .
Complicaiile postoperatorii ale portoenterostomiei sunt:
Colangita este cea mai frecvent complicaie (40-60% din cazuri) i
apare mai ales la copilul peste 2 ani(203).
Este determinat de doi factori: colestaza i contaminarea bacterian
din ansa folosit drept conduct biliar. Se manifest cu febr, leucocitoz,
valori crescute ale bilirubinemiei.

Chirurgie pediatric 151


Patologia chirurgical abdominal

Tratamentul const n antibioterapie intravenoas susinut timp de 7


zile i uneori se adaug corticoterapie. Colangita poate genera la rndul ei
ncetarea scurgerii bilei, nregistrndu-se astfel cea mai grav situaie.
Reuita unei portoenterostomii este dat de un flux biliar evident, de cel puin
10mg bilirubin/zi.
Se intervine de urgen, administrndu-se corticosteroizi, ce au o dubl
aciune, coleretic i antiinflamatorie, reducnd edemul periductal. Dac
fluxul biliar nu se reia dup 5 zile, se intervine chirurgical.
Hipertensiunea portal
n ciuda portoenterostomiei, la unii copii s-a observat continuarea
procesului de fibroz a parenchimului hepatic. Incidena hipertensiunii
portale variaz ntre 37 i 76%(204). Hipertensiunea portal se asociaz i ea
cu colangita.
Tratamentul are n vedere combaterea complicaiilor hipertensiunii
portale (sngerrile) prin sclerozarea endoscopic a varicelor esofagiene(205),
iar dac apar fenomene de insuficien parenchimatoas este indicat
transplantul hepatic(206).
Malnutriia i deficitul de vitamine liposolubile
Prezena srurilor biliare n intestin este esenial pentru absorbia
grsimilor. Datorit reducerii fluxului biliar, copiii cu atrezie de ci biliare au
o absorbie inadecvat a vitaminelor liposolubile (A, D, E, K).
mbuntirea prognosticului atreziei de ci biliare este n legtur cu
precocitatea diagnosticului i rapiditatea interveniei chirurgicale de drenaj
biliar(207).

6.7.SINDROMULHIPERTENSIUNIIPORTALELACOPIL

Definiie
Se definete sub numele de hipertensiune portal ansamblul
manifestrilor patologice legate de o cretere a presiunii portale peste 15mm
coloan mercur sau, mai corect, o cretere a gradientului porto-cav peste 5
mmHg. n termeni ce definesc msuri presionale, HTP este caracterizat ca
presiunea venei porte de 200 mm col. ap sau 15mm col. mercur sau mai
mult, n prezena unei presiuni normale n vena cav inferioar. De fapt,
lucrul care determin dezvoltarea unei circulaii colaterale porto-cave nu este

152 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

creterea n valori absolute a presiunii portale, ci existena unei diferene


anormale de presiune ntre teritoriul port i teritoriul cav(208). n chirurgia
pediatric se folosete noiunea de HTP n momentul n care presiunea
sanghin n vena port este clar i constant superioar valorii de 9 mmHg sau
12 cmH2O(209).

Istoric
Relaia dintre afectarea ficatului i anumite manifestri clinice despre
care astzi tim c sunt consecina hipertensiunii portale a fost recunoscut
nc din antichitate. Exist n istoricul acestei boli dou etape distincte: cea
pn la definirea ca atare a noiunii HTP i cea care a avut i are drept scop
tratamentul, fie oprirea sngerrilor, fie derivarea curentului sanghin port din
regim presional ridicat n curentul cav cu regim presional normal(210).
Astfel, Hipocrate a recunoscut c ascita i hemoroizii apar la bolnavi cu
boli hepatice, Celsus a susinut efectuarea paracentezei n ascit, Galen
credea c boala s-ar datora afectrii splinei. n 1628 W. Harvey a scris De
motu cordis ce a permis cunoaterea circulaiei portale. Alte observaii
privind alterarea circulaiei portale le-au fcut Budd n 1845 i Chiari n 1899
care au descris ocluzia venelor suprahepatice. Noiunea de hipertensiune
portal a fost introdus de Gilbert Weil n 1900 i de Villaret i Vichancourt
care n 1913 au msurat presiunea n vena port la ascitici.
Istoria natural a HTP la copil a fost scris ncepnd cu lucrrile lui
Marion n 1953 i Clatworthy i Boles n 1959. De asemenea, n 1955
Clatworthy descrie untul mezenterico-cav . Cu vremea, s-au folosit i
metode protetice, cea mai cunoscut fiind cea a lui Drapanas din 1975 care a
folosit dacron. n privina tratamentului intit al varicelor esofagiene, tehnica
tamponadei a fost pus la punct de Sengstaken i Blakemore n 1950.
Obliterarea varicelor s-a fcut prin scleroz nc din 1939 de ctre Crafoord
i Freckner, iar n 1941 Moersch raporteaz 11 cazuri tratate n clinica Mayo
(211,212)
.

Etiopatogenia HTP
Ultimile date din literatur consider HTP ca un sindrom aparut prin
instalarea unui baraj n teritoriul portal stnjenind circulaia sau consecutiv

Chirurgie pediatric 153


Patologia chirurgical abdominal

creterii debitului portal prin mrirea afluxului de snge n acest teritoriu. Pe


baza acestor considerente se gsesc dou mari cauze ale HTP:
A. hipertensiunea portal prin hiperaflux.
B. Hipertensiunea portal prin baraj.

A. HTP prin hiperaflux este considerat a fi de origine splenic fr


vreun obstacol intrahepatic decelabil. Aceast form a fost individualizat de
Hunt care a i creat expresia de "forward pressure", explicnd creterea
presiunii portale din unele sindroame splenomegalice prin aportul anormal de
snge splenic. Ali autori consider HTP prin hiperaflux activ, adesea
etichetat i ca esenial sau "fr obstacol". Este mai rar i i are originea
fie ntr-o mrire patologic a anastomozelor normale arterio-venoase
endosplenice, intestinale sau endohepatice, fie ntr-o adevarat fistul
arterio-venoas congenital sau dobndit ntre vasele splahnice.
B. HTP prin obstacol invoc existena unui obstacol instalat congenital
sau dezvoltat progresiv i ireversibil n dauna circulaiei portale pe care o
jeneaz. Constituie forma principal de HTP i i se mai spune "pasiv", "de
staz". La rndul ei aceast form de HTP a fost clasificat dup mai multe
criterii:
clasificarea anatomo-clinic definete HTP n raport cu
localizarea obstacolului avnd ca reper ficatul:
9 prehepatic, cu obstacol n sistemul portal
9 intrahepatic, cu obstacol n parenchimul hepatic
9 posthepatic, cu obstacol n venele hepatice.
clasificarea dupa vrst (Domini) ce consider c 70% din
cazurile cu HTP la copil au cauza prehepatic(213)
clasificarea fiziopatologic mparte HTP n:
9 presinusoidal determinat de obstacole n sistemul portal i
de obstacole intrahepatice, n majoritate necirogene
9 postsinusoidal determinat de obstacole intrahepatice,
ciroza fiind cel mai frecvent i de boli care determin
obstacol la nivelul venelor hepatice, fie prin traiectul
intrahepatic (tromboze n special), fie n traiectul
extrahepatic (tromboze, tumori, stenoze congenitale (214).

154 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

clasificarea modern mparte HTP n funcie de cele 5 teritorii


n care se poate instala barajul:
9 HTP prin obstacol pe vena splenic sau pe vena
mezenteric superioar
9 HTP prin baraj pe trunchiul venei porte (anomalii
congenitale, piletromboz, cavernom portal)
9 HTP prin baraj pe ramurile intrahepatice ale trunchiului
port -baraj intrahepatic presinusoidal
9 HTP prin baraj la nivelul sinusului sau deasupra lui -baraj
sinusoidal sau postsinusoidal
9 HTP prin baraj pe venele suprahepatice sau pe vena cav
inferioar.
clasificarea lui Marshall Orloff mparte cauzele ce genereaz
hipertensiunea portal n dou mari grupe(208):
9 n prima grup clasific afeciuni obstructive cu sediul
intrahepatic i n viziunea lui acestea ar fi n proporie de
95%. Bineneles, pe primul loc ntre afeciuni s-ar situa
ciroza.
9 n grupa a doua, clasific afeciuni extrahepatice i aici
introduce trei subgrupe:
o obstruciile venoase portale, n primul rnd cele
malfomative
o obstrucia fluxului venos
o aportul excesiv de flux venos.
Sistemul anatomo-funcional port este format din vena port, artera
hepatic, sinusoidele hepatice i venele hepatice.
Vena port (VP) transport 70-80% din sngele hepatic i echivalentul
a 30% din debitul cardiac de repaus. Ea colecteaz sngele venos din
poriunea infradiafragmatic a tubului digestiv, pn la nivelul ampulei
rectale, pancreas, splin i cile biliare extrahepatice, peritoneu i ganglioni
limfatici abdominali. Vena port se formeaz retropancreatic la unirea
venelor mezenteric superior (VMS), splenic (VS) i vena mezenteric
inferioar (VMI). n hilul hepatic se mparte n ramura dreapt i stng, care
la rndul lor se subdivid n ramuri segmentare. Ramura dreapt d natere
unei ramuri laterale spre lobul drept superior, unei ramuri inferioare i uneia

Chirurgie pediatric 155


Patologia chirurgical abdominal

centrale. Ramura stng se divide n trei ramuri (superioar, mijlocie i


inferioar) pentru poriunea lateral a lobului stng i dou ramuri pentru
lobii ptrat i caudat.
Artera hepatic (AH) este ram unic din trunchiul celiac i nu are
corespondent venos. Intrahepatic, AH sau ramurile sale urmresc ramurile
venei porte, fluxul sanghin fiind dirijat preponderent ctre strom, canalele
biliare, vezicula biliar i mai puin direct n sinusoide. Arteriolele hepatice
au un calibru de 50-100 microni. Unele se ramific n capilare arteriale
prevzute sau nu cu sfincter precapilar. Endoteliul lor este nefenestrat i
posed o membran bazal.
Venele hepatice (VH) formeaz elementele principale ale pediculului
eferent hepatic, sngele nutritiv i funcional adus de AH i VH fiind drenat
n sistemul venei cave inferioare (VCI) printr-un traiect radial.
Unitatea structural i de microcirculaie a ficatului este ,conform
studiilor lui Rappaport, acinul hepatic.
Acinul hepatic simplu este un element parenchimatos microscopic de
form i dimensiuni neregulate dispus n jurul unui ax complex compus dintr-o
arteriol hepatic terminal, din conductele biliare, un glomus de sinusoide, din
vena hepatic terminal, limfatice i nervii care se nasc din structurile
preterminale, similare, localizate ntr-un mic spaiu triunghiular port. Un acin
este situat ntre dou venule hepatice terminale sau vene centrale, intercalate
ca digitaiile ntre vasele ce hrnesc acinii i conductele biliare axiale. Acinul
hepatic simplu este subdivizat n trei zone concentrice care nglobeaz
structurile axiale ca foile de ceap; zona I n vecintatea vaselor hranitoare,
zona III la periferie i zona II, element intermediar ntre zonele I i III.
Acinul hepatic complex este o concentraie de esut compus din cel
puin trei acini simpli i dintr-o teac de parenchim nconjurnd ramurile
preterminale porte, arteriale, biliare, limfaticele i nervii, de unde eman
structurile axiale terminale ale acinului simplu(215).

Fiziopatologie
Fiziopatologia sindromului de hipertensiune portal este n legtur cu
perturbarea hemodinamicii sistemului venos port. Cauzele generatoare ale
HTP sunt polimorfe dar fiziopatologia perturbrilor circulatorii splanhnice
ocazionate de HTP este comun de unde i denumirea sindromului. La ora

156 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

actual se consider c n problema HTP nu este vorba de o staz (fenomen


caracterizat de ncetinirea circulaiei, hemoconcentraie i hipoxie, absente n
HTP). Dac am admite c HTP apare doar ca urmare a unei jene circulatorii
ar trebui s reducem tot mecanismul fiziopatologic al HTP la legi pur fizice
n care ar predomina consecinele stazei sanguine. n acest caz, presiunea
portal ar fi presiunea provocat prin staz mai puin presiunea pierdut prin
intervenia derivaiilor. Majoritatea autorilor sunt actualmente de acord n
privina rolului determinant al presiunii exercitate de sngele arterial asupra
dezvoltrii HTP. Pe baza constatrilor verificate prin explorri hemodinamice
i studii de microcirculaie, derivaiile (circulaia colateral) nu sunt ci
pasive ci cureni sanguini activi, funcionali, subordonai presiunii arteriale
exercitate asupra coloanei de snge coninut n ele(216-218).

Diagnosticul HTP la copil se impune la:


bolnavii cu splenomegalie care au semne clinice i de laborator
ale unei boli splenice sau boli de sistem;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar la care se identific
varice esofagiene;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar care au i
splenomegalie.
Unele elemente clinice i de laborator sunt sugestive pentru HTP:
asocierea splenomegaliei, hipersplenismului i varicelor esofagiene.
Diagnosticul esenial este cel etiologic i n majoritatea cazurilor este
clarificabil prin anamneza i examen clinic. Astfel, pentru suspiciunea de
GTP prin ciroz pledeaz antecedentele familiale (hepatita), prezena
icterului i a unei ciroze rebele la tratament, decelarea unui ficat redus de
volum (eventual palpabil, fur, nodular). Pentru GTP prin baraj prehepatic ar
putea pleda debutul sngerrilor la vrst mic, asocierea cu alte anomalii
congenitale, date anamnestice referitoare la infecii ombilicale dup plasarea
unor catetere ombilicale, infecii neonatale (apendicite, osteoartrite).
Diagnosticul HTP se pune pe semne clinice i pe explorri paraclinice
diverse.
Semne clinice:
Prezena circulaiei colaterale; dintre cile colaterale care se dezvolt
cu ocazia HTP la copil n sistemul venelor porte accesorii hepatopete, n

Chirurgie pediatric 157


Patologia chirurgical abdominal

sistemul venos Raetzius, n plexul hemoroidal, n plexul gastro-esofagian sau


la nivelul peretelui abdominal anterior sau lateral, numai dou astfel de reele
pot fi evideniate clinic: prezena hemoroizilor ce trdeaz staza congestiv n
plexul hemoroidal i circulaia la nivelul peretelui abdominal.
Splenomegalia este considerat, alturi de hipersplenism cel mai
important semn al unei hipertensiuni portale. Este ntlnit la cel puin 90%
dintre bolnavii cu GTP. Primele manifestri ar fi diminuarea dorinei de a se
juca, dificultatea de a face efort creterea de volum a abdomenului sau
existena unei tumori abdominale, o ntrziere n dezvoltarea fizic i
psihic.
Vrsta bolnavilor poate constitui un criteriu clinic de diagnostic al
HTP, considerndu-se c formele de hipertensiune presinusoidal,
congenitale sau dobndite neonatal ar fi mai frecvente la copil iar formele de
hipertensiune portal prin ciroz ar fi apanajul vrstei adulte. Totui, studii
efectuate n Romnia (Pesamosca) sau n strintate au artat o distribuie
aproximativ egal a cazurilor de HTP prin baraj prehepatic i prin ciroz.
Ascita nu apare n mod necesar la copilul cu HTP, ea fiiind expresia
cirozei, cu att mai mult cu ct nu apare niciodat n urma obstrurii
complete a venei porte.
Hemoragiile digestive manifestate n general prin hematemez
asociat cu melen au drept cauz varicele esofagiene sau gastrice.
Sngerarea varicelor esofagiene este favorizat de alterarea peretelui venelor
esofagiene i alterrii mucoasei datorit tulburrilor circulatorii.

Explorri paraclinice:
1. De laborator:
Hipersplenismul hematologic se manifest prin leucopenie,
trombocitopenie i anemie;
Funcia hepatic; caracteristic pentru HTP prin obstacol
malformativ este funcia hepatic nemodificat;
2. Imagistice:
Examenul baritat eso-gastric este valoros pentru c demonstrnd
prezena varicelor esofagiene se confirm HTP, fr a-I preciza i cauza;
Esofagogastroscopia are meritul de a preciza diagnosticul de varice
esofagiene i gastrice cu un indice de eroare de 8%;

158 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Explorarea radiologic a axului venos splenoportal; se poate efectua


splenoportografie, ce const n msurarea prin puncie transparietal a
presiunii n pulpa splenic i n opacifierea cu substan de contrast a
trunchiurilor venoase splenic si port. Metoda precizeaz sediul obstacolului
intra i extra-hepatic i natura lui. Precizeaz cile de reflux (varice
esofagiene sau ci splenorenale, splenorenocave, portoazygos). O alt
explorare este ilioporto-seriografia, ce const n cateterizarea intraoperatorie
a unei vene ileale urmat de msurarea presiunilor i opacifierea trunchiurilor
venelor mezenteric superioar i port.
Venografia prin urmrirea timpului venos al arteriografiei splanhnice n
care substana de contrast se injecteaz selectiv n artera mezenteric
superioar sau trunchiul celiac i seriografic se urmrete faza venoas;
Ecografia pare metoda cea mai folosit i care d relatii despre splin,
ficat, venele splenic, mezenteric, port. Poate decela un cavernom portal;
Ecografia Doppler poate msura cu acuratee dimensiunile venelor,
permeabilitatea unturilor.
3. Presionale: splenoportomanometria.
4. Explorarea altor organe pentru depistarea malformaiilor asociate.

Tratament
Hipertensiunea portal ridic probleme de terapeutic mai ales n
perioada complicaiilor. Chirurgia este chemat s trateze n special bolnavii
hemoragici. n stadiul actual bolnavii cu HTP i hemoragie trebuie tratai n
dou etape: stoparea hemoragiei prin tratament medical i etapa chirurgical
de practicare a unturilor(219).
Tratamentul medical a hemoragiilor digestive
Exist dou elemente care susin tratamentul medical n hemoragiile
digestive superioare (HDS) la copiii cu HTP: primul const n faptul c la
copiii mici o metod radical cum ar fi derivaia spleno-renal sau
mezenterico-cav nu este aplicabil cu deplin securitate datorit calibrului
redus al venelor. Al doilea este situaia foarte rar cnd, datorit circulaiei
venoase colaterale, puseele de HDS ar putea nceta spontan, mai ales dup
vrsta de 16 ani(220).

Chirurgie pediatric 159


Patologia chirurgical abdominal

Tratamentul iniial este o urgen maxim. n principiu se aplic


urmtoarea schem de tratament:
1. Reechilibrarea ce const n:
administrarea de singe preferabil proaspt pentru ca sngele
congelat poate induce tulburri de coagulare;
corecia tulburrilor echilibrului acido-bazic;
aport hidroelectolitic complementar;
evacuarea sngelui coninut n tubul digestiv prin aspiraie
gastric sau lavaj gastric.
2. oprirea hemoragiei impune msuri care se iau concomitent cu cele de
reechilibrare:
tamponament cu sond pentru hemostaza mecanic. Se folosesc
dou feluri de sonde cu cte un balona pentru esofag i unul
pentru stomac, denumite Sengstaken-Blackmore i Linton-
Nachlas. Modelul cel mai des folosit n practic este cel al sondei
Sengstaken-Blackmore. Eficacitatea acestor sonde, conform
studiilor, este de 70-90%, dar recidivele ating adesea 50%;
administrarea medicaiei vasopresoare. Aciunea vasopresiv a
extractelor de retrohipofiz este cunoscut de peste o sut de
ani. n practic se folosesc urmtoarele substane: vasopresina
(pitresina), fenilalanin-lizin vasopresina (PLV sau octapresina)
i triglycil-lisin vasopresina (TGLV sau glypresin). Eficacitatea
tratamentului nu a fost demonstrat;
scleroza varicelor pe cale endoscopic. Metoda a fost propus
de Craford i Freckner n 1939 i viza obliterarea varicelor
esofagiene dar i prevenirea recderilor hemoragice cu ajutorul
unei substane sclerozante. Se folosesc endoscoape flexibile (de
exemplu firma Olympus a introdus un endoscop flexibil cu ac
escamotabil, culisant ntr-un canal destinat sondelor de biopsie).
Se utilizeaz ca substane sclerozante Aetoxysclerol 3%,
Moruat de sodiu 5%. Injectarea se face fie perivariceal, sub
mucoasa adiacent varicelor, fie chiar intravariceal cu scopul de
a favoriza producerea unui esut de scleroz ce ar ntri
rezistena mucoasei la efracie. Metodei i se imput o serie de
complicaii cum ar fi: ruptura esofagului, deirarea sau necroza
mucoasei (221).

160 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Tratamentul ulterior vizeaz msuri terapeutice la distan de puseul


hemoragic. Este vorba de scleroza endoscopic a varicelor esofagiene i
cardiotuberozitare a crei aplicare practic a determinat scderea numrului
unturilor ulterioare. Exist statistici care raporteaz 84,5% rezultate
satisfctoare la bolnavii supui scleroterapiei terapeutice. Scleroperatia
combinat cu embolizarea splenic pentru controlul hiprsplenismului poate
elimina complet nevoia chirurgiei la unii copii(219).

Tratamentul chirurgical
Locul chirurgiei n tratamentul HTP rmne controversat. Trebuie avut
n vedere tratamentul difereniat n funcie de prezena sau absena
hemoragiilor digestive superioare. La copiii mici exist un acord unanim n a
persevera n tratamentul medical ani de zile, pn cnd copilul ajunge la
vrsta de 10-12 ani, iar sistemul venos port este suficient dezvoltat pentru a
permite o derivaie porto-sistemic.

Indicaiile tratamentului chirurgical:


n urgen, la bolnavii cu oc hemoragic i la care a fost
imposibil oprirea hemoragiei prin alte mijloace. Rezultatele n
aceast situaie au fost decepionante.
La rece la bolnavii la care s-a pregtit n prealabil o metod de
derivaie.

Metode de tratament chirurgical:


1. Reducerea aportului arterial
2. Deconexiunea azygo-portal prin:
Ligatura direct a varicelor;
Transecia esofagului;
Transecia stomacului (operaia Tanner);
Rezeciile gastro-esofagiene;
Tehnica Sugiura (ligatura a 30-50 de trunchiuri venoase ale
micii i marii curburi gastrice, esofagului inferior i vagotomie
supraselectiv);

Chirurgie pediatric 161


Patologia chirurgical abdominal

3. operaii de derivare a sngelui venos portal (anastomoze porto-


sistemice)
anastomoze pe rdcini distale (omentopexia, splenopexia,
transpozitia toracic a splinei);
anastomoze radiculare pe vena splenica: splenorenal
terminolateral distal Linton, splenorenal terminolateral
central Clatworthy-Boles (cea mai utilizat), splenorenal
terminoterminal cu ligatura captului periferic al venei renale
n regiunea paramedian i anastomoz splenorenal n plin
canal Blackmore;
anastomoze pe vena mezenteric;
anastomoza cavomezenteric Valdoni, procedeu de asemenea
frecvent folosit prin care vena cav inferioar este suturat la
confluentul venelor iliace;
anastomoze tronculare (fistula clasic Eck), ce nu au indicaii la
copil.
alte variante: operaia Warren, ce combin o anastomoz
splenorenal central (fr splenectomie) cu o deconexinue
portocav limitat.
Derivaiile portosistemice, n special unturile splenorenale i
cavomezenterice, reprezint modaliti de elecie n tratamentul radical al
HTP la copil. Un astfel de unt nu poate fi efectuat cu rezultate favorabile
dect atunci cnd patul vascular al pacientului are dimensiuni adecvate, astfel
c untul s funcioneze corect. Vrsta optim este dup 10 ani. O noua
tehnica chirurgicala a fost descrisa si consta intr-un by-pass direct intre vena
mezenterica superioara si ramul sting al venei porte in hilul hepatic (shunt
Rex), adresata cazurilor cu cavernom portal(222).
Transplantul hepatic, rezervat cazurilor n care parenchimul hepatic
este afectat (ciroz de diferite etiologii, fibroz hepatic congenital).
Elementul esenial n abordarea HTP l reprezint tratamentul, o
adevrat piatr de ncercare pentru pediatru. Urmtoarele reguli trebuie
respectate:
Nici un copil cu HDS, bnuit a avea HTP nu va fi tratat ntr-un
spital fr posibiliti adecvate. Atitudinea corect fa de un
astfel de pacient este de a-l transporta n maxima urgen spre

162 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

un centru judetean unde exist cel puin un chirurg pediatru i


un medic ATI;
Nici unui copil cu HDS nu i se va practica n urgen o
"chirurgie major (unt derivativ). Experiena a demonstrat c
n astfel de situaii mortalitatea este maxim.
Copiilor cu HDS care nu rspund favorabil la manevrele
medicale i trebuie supui unei intervenii chirurgicale li se vor
practica operaii ct mai puin traumatizante, avnd strict ca
scop hemostaza.

BIBLIOGRAFIE

Bibliografie malformaii ale peretelui anterior al abdomenului


1. Ladd W, Gross RE. Omphalocele (umbilical eventration). In Abdominal
Surgery of Infancy and Childhood, WB Saunders, 1991;314-324
2. Molenaar JC. Abdominal wall defects. Sem Ped Surg 1996;5:82-89
3. Rickham PP, Johnston JH. Exomphalos and gastroschisis. In Neonatal
Surgery, Buteerworth, London, 1969;254-270
4. Barisic I, Clementi M, Hasler M. The European Study Group:
Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall
defects by 19 european registries. Ultrasound Obst Gynecol
2001;18:309-316
5. Calzolari E, Bianchi F, Dolk H. Omphalocele and gastroschisis in
Europe: a survey study of 3 million births 1980-1990. Am J Med
Genetics 1995;58:187-94
6. Donald RC. Defects of the abdominal wall. In ONeill Pediatric
Surgery, 5th edition, Mosby-Year Book Inc, 1998;1045-80
7. Fufezan V, Tepeneu I. Chirurgie pediatrica, Timisoara, 1996:65-66
8. Kleid MD. Congenital wall defects. In Aschcraft KW, Holcomb GW III,
Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders, 2000;46:659-69
9. Shaw A. Myth of gastroschisis. J Pediatr Surg 1975;10:235-44
10. Tibboel D, Vermey-Kleers C, Kluck P. The natural history of
gastroschisis during fetal life: development of the fibrosis coating on the
bowel loops. Teratology, 1986;33(3):266-272
11. Badillio A, Hedrick HL, Wilson RD. Prenatal ultrasonographic
gastrointestinal abnormalities in fetuses with gastroschisis do not
corelate with postnatal outcomes. J Pediatr Surg 2008;43:647-53
12. Couglin JP, Drucher DE, Jewel MR. Delivery room repair of
gastroschisis. Surgery 1993;114:822-27
13. Aprodu G, Gotia DG, Savu B. Defecte ale peretelui abdominal. In
Chirurgie pediatrica, ed Gr. T. Popa, 2001:63-68

Chirurgie pediatric 163


Patologia chirurgical abdominal

Bibliografie patologia regiunii ombilicale i diverticulului Meckel


14. Sherer LR III, Grosfeld. JL. Inguinal hernia and umbilical anomalies.
Pediatr Clin North Am 1993;40:1121-1130
15. Moore KL. The developing human: clinically oriented embriology, 2nd
edition, Philadelphia, WB Saunders, 1977
16. Ente G, Penzer PH. The umbilical cord: normal parameters. J R Soc
Health 1991;111:138-140
17. Snyder CL. Current management of umbilical abnormalities and related
anomalies. Sem Pediatr Surg 2007;16:41-49
18. Lander AD, Abhyankar A. Umbilical disorders. Surgery Int
2001;55:275
19. Kunn ND, Allen JE, Jellett TC. The umbilical polyp. J Pediatr Surg
1979;14:741-4
20. Brook I. Microbiology of necrotizing fasciitis associated with
omphalitis in the newborn infant. J Perinatol 1998;18:28-30
21. Samuel M, Freeman NV, Vaishnav A. Necrotizing fasciitis: a serious
complication of omphalitis in neonates. J Pediatr Surg 1994;29:1414-6
22. Lugo B. McHulty J, Emil S. Bladder prolapse through a patent urachus:
fetal and neonatal features. J Pediatr Surg 2006;41:5-7
23. Yeats M, Pinch L. Patent urachus with bladder eversion. J Pediatr Surg
2003;38:412-3
24. Orda R, Nathan H. Surgical anatomy of the umbilical structures. Int
Surg 1973;58:458-64
25. Vohr BR, Rosenfeld AG, Oh W. Umbilical hernia in the low-birth-
weight infant (less than 1500g). J Pediatr Surg 1977;9:807-8
26. Fall I, Sanou A, Ngom G. Strangulated umbilical hernia in children. Ped
Surg Int 2006;22:233-5
27. Halpern IJ. Spontaneous healing of umbilical hernia. JAMA 1962;851-2
28. Schropp KP. Meckels diverticulum. In Ashcraft KW, Holcomb GW III,
Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders,
Philadelphia, 2005;40:553
29. Bossard P, Zaret KS. Repressive and restrictive mesodermal interactions
with gut endoderm: possible relation to Meckels diverticulum.
Development 2000;127:4915-23
30. Simms MH, Corkery JJ. Meckels diverticulum: its association with
congenital malformation and significance of atypical morphology. Br J
Surg 1980;67:216-9
31. Kompe CH, Silver NK, OBrien D, et al. Current pediatric diagnosis
and treatment. Lange Medical Publications, Los Altos California, 1980
32. Swaniker F, Soldes O, Hirschl RB. The utility of Technetium99
pertechnetate scintigraphy in the evaluation of patients with Meckels
diverticulum. J Pediatr Surg 1999;34:760-4
33. Lee KW, Yeung CK, Tam YH, et al. Laparoscopy for definitive
diagnosis and treatment of gastrointestinal bleeding of obscure origin in
children. J Pediatr Surg 2000;35:1291-3

164 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

34. Daneman A, Lobo E, Acton DJ, et al. The value of sonography, CT and
air enema for detection of complicated Meckel diverticulum in children
with nonspecific clinical presentation. Pediatr Radiol 1998;28:928-32
35. Bennett GL, Birnbaum BA, Balthazar EJ. CT of Meckels diverticulitis
in 11 patients. Am J Roentgenolog 2004;182:625-9

Bibliografie atrezii i stenoze intestinale


36. Salonen IS. Congenital duodenal obstruction. Arch Pediatr Scand
1978:supp 272
37. Sweed Y. Duodenal obstruction. In Puri P, Newborn Surgery, 2nd
edition, Arnold London, 2003;44:423
38. Vorga G. Le pancreas annulaire est-il vraiment cause doclusion
duodenale chez lenfant? Ann Chir Infant 1972;13:275-6
39. Pellerin D. Les occlusions neonatales: 177 observations. Ann Chir
Infant 1963;3:227
40. Reid S. Biliary tract abnormalities associated with duodenal atresia.
Arch Dis Child 1973;48:952-57
41. Boyden EA, Cope JG, Bill AH Jr. Anatomy and embriology of
congenital intrinsec obstruction of the duodenum. Am J Surg
1967;114:190-202
42. Tandler J. Zur entwikungsgeschihte des Menschlichen Duodenums in
Fruhen Embrional Stadium. Morphol Jahrb 1900;29:187-216
43. Weber DM, Freeman NV. Can intrauterine vascular damage cause
duodenal atresia? International Congress of Pediatric Surgery, Cape
Town, 1-6 February 1998
44. Kimble RM, Darding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in
babies with gut atresia or stenosis: when to investigate and wich
investigation. Pediatr Surg Int 1997;12:565-70
45. Bayley PV, Tracy TF, Connors RH. Congeital duodenal obstruction: a
32-year review. J Pediatr Surg 1993;28:42-5
46. Atwell JD, Klidkjan AM. Vertebral anomalies and duodenal atresia. J
Pediatr Surg 1982;17:237-40
47. Spitz L, Ali M, Brereton RJ. Combined esophageal and duodenal
atresia: experience of 18 patients. J Pediatr Surg 1981;16:4-7
48. Grosfeld J, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of
treatment and outcome based on antentatal diagnosis, pathologic
variance and long-term follow-up. World J Surg 1993;17:301-9
49. Hancock BS, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the
impact of an antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 1989;24:1027-31
50. Murshed R, Nichols G, Spitz L. Intrinsic duodenal obstruction: trends in
management and outcome over 45 years (1951-1995) with relevance to
prenatal counselling. Br J Obstet Gynaecol 1999;106:1197-9

Chirurgie pediatric 165


Patologia chirurgical abdominal

51. Deleze G, Sideropoulos D, Paumgartner G. Determination of bile acid


concentration in human amniotic fluid for prenatal diagnosis of
intestinal obstruction. Pediatrics 1977;59:647
52. Weber TR, Lewis JE, Mooney D. Duodenal atresia: a comparison of
techniques of repair. J Pediatr Surg 1986;21:1133-6
53. Kimura K, Mukonara N, Nishijima E. Diamond-shaped anastomosis for
duodenal atresia: an experience with 44 patients over 15 years. J Pediatr
Surg 1990;25:977-9
54. Aubrespy P, Derlon S, Seriat-Gautier B. La reconstruction duodenale.
Solution techniques dans la traitement des stenoses duodenales
congenitales. Ann Chir Infant 1976;16:369-375
55. Hutton KA, Thomas DF. Tapering duodenoplasty. Pediatr Surg Int
1988;3:132-4
56. Kimura K, Perdzynski W, Soper RT. Elliptical seromuscular resection
for tapering the proximal dilated bowel in duodenal or jejunal atresia. J
Pediatr Surg 1996;31:1406
57. Aprodu SG, Botez C, Munteanu V. Ocluziile neonatale prin obstacol la
nivelul duodenului. Jurnalul de Chirurgie 2005;3:277-80
58. Touloukian RJ. Intestinal atresia and stenosis. In Ashcraft KW, Pediatric
Surgery, 2nd edition, WB Saunders 1993;25:305
59. Millar ASW, Rode N, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In
Ashcraft KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier
Saunders 2005;30:416-433
60. Santulli TV, Blanc WA. Congenital atresia of the intestine: pathogenesis
and treatment. Ann Surg 1961;154:939
61. Cloutier R. Intestinal smooth muscle response to chronic obstruction:
possible applications in jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 1975;10:3
62. Tepas JJ, Wyllie RG, Shermeta DW. Comparison of histochemical
studies of intestinal atresia in the human newborn and fetal lamb. J
Pediatr Surg 1979;14:376
63. Pickard LR, SintoroS, Willier G. Histochemical studies of the
experimental fetal intestinal obstruction. J Pediatr Surg 1981;16:256
64. Hamdy MH, Man DWK, Bain D. Histochemical changes in intestinal
atresia and its implications on surgical management: a preliminary
report. J Pediatr Surg 1986;21:17
65. Touloukian RJ, Wright HK. Intrauterine villus hypertrophy with
jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 1973;8:779
66. Lynn HB, Espinas EE. Intestinal atresia: an attempt to relate location to
embriologic processes. Arch Surg 1959;79:357
67. Louw JH, Barnard CN. Congenital intestinal atresia: observations on its
origin. Lancet 1955;2:1065
68. Santulli TV, Chin CC, Schullinger JN. Management of congenital
atresia of intestine. Am J Surg 1970;119:542

166 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

69. Adeyemi SD. Combination of annular pancreas and partial situs


inversus: a multiple organ malrotation syndrome associated with
duodenal obstruction. J Pediatr Surg 1988;23:188
70. Grosfeld JL. Jejunal atresia and stenosis. In Ravitch MM, Welch KJ,
Benson CD, Pediatric Surgery, Year Book Medical 1986:838
71. Cremin BJ, Cywes S, Louw JH. Small intestine. In Cremin BJ, Cywes
S. Radiological diagnosis of digestive tract disorders in the newborn: a
guide to radiologists, surgeons and pediatricians. Slondon, 1973:62-89
72. Shan R, Wooley MM. Gastroschisis and intestinal atresia. J Pediatr Surg
1991;26:788-790
73. Coupris L. Atresie et stenose du grele et du colon. In Chirurgie
neonatale viscerale, XIe seminaire nationale denseignement, 1992
74. Webster T. colonic and rectal atresia. In Puri P. Newborn Surgery, 2nd
edition, Arnold, 2003:457
75. Coran AG, Eraklis AJ. Atresia of the colon. Surgery 1969;65:828-31
76. Boles ET, Vassy LE, Ralston M. Atresia of the colon. J Pediatr Surg
1976;11:69-75
77. Powell RW, Raffensperger JG. Congenital colonic atresia. J Pediatr
Surg 1982;17:166-170
78. Davenport M, Bianchi A, Doig CM, Gouch DCS. Colonic atresia:
current results and treatment. J R Coll Surg Edimb 1990;35:25-8
79. Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of
the colon. J Pediatr Surg 1968;3:253-7
80. Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In
OHeil JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Pediatric Surgery, Mosby,
1998;1361-8
81. Levard G, Boureau M. Atresies coliques. Quel traitement chirurgical?
Chir Pediatr 1990;31:289-294
82. Revillon I, Jan D. Les atresies coliques. VIIe Seminaire dEnseignement
de Chirurgie Pediatrique Viscerale, Saint-Etienne, 1988
83. Fucs JR, Langer J. Small bowel disorders. In Stringer MD, Oldham KT.
Pediatric Surgery and Urology long term outcomes, Cambridge
University Press, 2006;24:305

Bibliografie malformaii anorectale


84. Trusler GA, Wilkinson RH. Imperforate anus: a review of 147 cases.
Can J Surg 1962;5:169-77
85. Muken JD, Albert A. Genetic counseling in cases of anal and rectal
atresia. Progr Pediatr Surg 1976;9:115-118
86. Stephens FD, Smith ED. Incidence, frequency of types, etiology. In
Stephens FD, Smith ED, Paul NW, Anorectal malformations in
children, Year Book Medical, 1971;160-171

Chirurgie pediatric 167


Patologia chirurgical abdominal

87. Pena A, Levitt MA. Imperforate anus and cloacal malformations. In


Ashcraft KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elseriver
Saunders, 2005, cap 35
88. Pena A. Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995;4:35-47
89. Rich MA, Brock WA, Pena A. Spectrum of genitourinary
malformations in patients with imperforate anus. Pediatr Surg Int 1988,
3:110-113
90. Karrer FM, Flannery AM, Nelson MD. Anorectal malformations:
evaluation of associated spinal dysraphic syndromes. J Pediatr Surg
1988;23:45-48
91. Levitt MA, Patel M, Rodriguez G. The tethered spinal chord in patients
with anorectal malformations. J Pediatr Surg 1997;32:362-368
92. Stephens FD. Imperforate rectum. A new surgical technique. Med J
Aust 1953;1:202-206
93. Pena A, de Vries P. Posterior sagital anorectoplasty. Important techical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881
94. Pena A, Levitt MA, Hong AR, Midulla PS. Surgical management of
cloacal malformations. A review of 339 patients. J Pediatr Surg
2004;39:470-479

Bibliografie megacolon congenital


95. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg
2004;41:942-7
96. Raffensperger JG. Hirschsprungs disease a historical review. In
Bulettin de la Societe des sciences medicales du Grand-Duche de
Luxembourg, Numero special 1987:31-35
97. Okamoto EUT. Embriogenesis of the intramural ganglia of the gut and
its relation to Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 1967:2:437-43
98. Webster W. Embriogenesis of the enteric ganglia in normal mice and in
mice that develop congenital aganglionotic megacolon. J Embriol Exp
Morphol 1973;30:573-85
99. Hoehner JC, Wester T, Pahlman S, Olsen L. Alteration in neurotrophin
and neurotrophin-receptor localixation in Hirschsprungs disease. J
Pediatr Surg 1996;31:1523-9
100. Tosney KW, Watanabe M, Lanmeisser R. The distribution of NCAM
in the chick hind limb during axon outgrowth and synaptogenesis.
Dev Biol 1986;114:437-52
101. Philippart AI. Hirschsprungs disease. In Ashcraft-Holder Pediatric
Surgery, 2nd edition, WB Saunders, Philadelphia 1993;29:358-371
102. Amiel J, Lyonnet S. Hirschsprung disease associated syndromes and
genetics: a review. J Med Genet 2001;38:729-39
103. Holschneider AM, Ure B. Hirschsprung disease. In Ashcraft KW,
Hocomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-
Saunders 2000;34:377-93

168 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

104. Tam PKH, Garcia-Barcelo M. Molecular genetics of Hirschsprungs


disease. Sem Ped Surg 2004;13:236-248
105. Sherman JO, Snyder ME, Weitman JJ. A 40 year multinational
retrospective study of 280 Swenson procedures. J Pediatr Surg
1989;18:833-9
106. Kubota M, Kimura T, Subota S. Functional innervation of the
aganglionic segment in Hirschsprungs disease-a comparison of the
short-anal long segment type. J Pediatr Surg 1997;32:673-7
107. Christiansen J. Normal colonic motor function and relevant structures.
In Holschneider AM, Puri P. Hirschsprungs disease and allied
disorders. Harwood Academic Publishers 2000:89-108
108. Swenson O, Sherman JO, Pisner JH. Diagnosis of congenital
megacolon: an analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587
109. Wilson-Storey D, Scobie WG, McGenity KG. Microbiological studies
of the enterocolitis of Hirschsprungs disease. Arch Dis Child
1990;65:1338-9
110. Wilson-Storey D, Scobie WG. Impaired gastrointestinal mucosal
defense in Hirschsprungs disease: a clue to pathogenesis of
enterocolitis? J Pediatr Surg 1989;24:462-4
111. Soper RT, Opitz JM. Neonatal pneumoperitoneum and
Hirschsprungs disease. Surgery 1962;51:527-33
112. Belin B, Corteville JE, Langer JC. How accurate is prenatal
sonography for the diagnosis of imperforate anus and Hirschsprung
disease. Pediatr Surg Int 1995;10:30-32
113. Schofield DE, Devine W, Yunis EJ. Acetylcholinesterase-stained
suction rectal byopsies in the diagnosis of Hirschsprungs disease. J
Pediatr Gastroent Nutr 1980;11:221-8
114. Ito Y, Donahoe PK, Hendren WH. Maturation of the rectoanal
response in premature and perinatal infants. J Pediatr Surg
1977;12:477-82
115. Puri P, Lake BD, Gorman F. Megacystis-microcolon-intestinal
hypoperistaltis syndrome: a visceral myopathy. J Pediatr Surg
1983;18:64
116. Swenson O, Bill AH. Resection of rectum and rectosigmoid with
preservation of sphincter for benign spastic lesions producing
megacolon. Surgery 1998;24:212
117. Duhamel B. Retrorectal and transanal pull-through procedure for
treatment of Hirschsprungs disease. Dis Colon Rectum 1964;7:455
118. Soave F. A new original technique for treatment of Hirschsprung
disease. Surgery 1964;56:1007
119. De La Torre-Mondragon L, Ortega-Saldago JA. Transanal endorectal
pullthrough for Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283-
86

Chirurgie pediatric 169


Patologia chirurgical abdominal

120. Georgeson KW, Fuenter MM, Hardin WD. Primary laparoscopic pull-
through for Hirschsprungs disease in infants and children. J Pediatr
Surg 1995;30:1017

Bibliografie apendicita acut


121. Morrow SE, Newman KD. Appendicitis. IN Ashcraft KW, Holcomb
J. Pediatric Surgery 4th edition, Elsevier-Saunders, Philadelphia
2005;42:577
122. Fevre M. Chirurgie Pediatrique et orthopedie, Flammarion
1967;1:537
123. Sandberg A, Piriian I. Apendicita acuta. UMF Iuliu Hatieganu Cluj
Napoca, 2002:20
124. Morrow SE, Newman KD. Current management of appendicitis. Sem
Pediatr Surg 2007;16:34-40
125. Jaie DL, Waites KB. Clinical applications of reactiv C protein in
pediatrics. Pediatr Infect Dis J 1997;16:735-46
126. Hahn HB, Hoepner FU, Kalle T et al. Ultrasonography in suspected
acute appendicitis in children: 7 years experience. Pediatr Radiol
1998;28:147-51
127. Newman K, Ponsky T, Kittle K et al. Appendicitis 2000: variability in
practice outcomes and resurce utilization at thirty pediatric hospitals. J
Pediatr Surg 200338:372-9
128. Fishman IJ, Pelosi L, Klavon SL et al. Perforated appendicitis: a
prospective outcome analysis for 150 children. J Pediatr Surg
2000;35:923-6
129. Canty TG, Collns D, Losasso B, et al. Laparoscopic appendicectomy
for simple and perforated appendicitis in children: the procedure of
choice? J Pediatr Surg 2000;35:1582-5
130. Rodriguez JC, Buckner D, Schoenike S, et al. Comparison of two
antibiotic regimens in treatment of perforated appendicitis in pediatric
patients. Int J Clin Pharmacol Therapy 2000;106:672-6
131. Cloud DT. Appendicitis. In Ashcraft, Holder Pediatric Surgery, 2nd
edition, WB Saunders, Philadelphia 1993;39:470

Bibliografie invaginaie intestinal


132. Sherman JO, Cosentino CM. Intussusception. In Ashcraft-Holder,
Pediatric Surgery, 2nd edition, Philadelphia, WB Saunders
1993;34:416
133. Ross JG, Petter CW, Zachary RB. Adenovirus infection in association
with intussusception in infancy. Lancet 1962;2:221-3
134. Wayne ER, Campbell JB, Kosloske AM et al. Intussusception in older
child: suspect lymphosarcoma. J Pediatr Surg 1976;11:789-94
135. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris,
1967;1:518-34

170 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

136. Burge D. Acute abdominal emergencies in early childhood. Surg Int


2001;55:241
137. Wang G, Liu S. Enema reduction of intussusception in children by
hydrostatic pressure under ultrasound guidance: a report of 377 cases.
J Pediatr Surg 1998;23:814-8
138. West KW, Stephens BS, Xane DW, et al. Intussusception: current
management in infants and children. Surgey 1987;102:704-10

Bibliografie enterocolita ulceronecrotic


139. Foglia RP. Necrotizing enterocolitis. Curr Probl Surg 1995;32:757-
832
140. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis. In Puri P, Newborn Surgery,
2nd edition, Arnold, 2003;2003;54:501-508
141. Peter SD, Ostlie D. Necrotizing enterocolitis. In Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy P. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-
Saunders, 2005;33:461-476
142. Chandler JC, Hebro A. Necrotizing enterocolitis in infant with very
low birth weight. Sem Pediatr Surg 2000;9:63-72
143. Balisetty S, Lui K, Oei J, Woitulewicz A. A regional study of
underlying congenital diseases in term neonates with necrotizing
enterocolitis. Acta Pediatr 2000;89:1226-1230
144. Kliegman RM, Fanaroff AA. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med
1984;310:1093-1103
145. Udall JN. Gastrointestinal host defense and necrotizing enterocolitix.
J Pediatr 1990;117:S33-S43
146. Nowicki PT. Ischemia and necrotizing enterocolitis: where, when and
how. Sem Pediatr Surg 2005;14:152-158
147. Neu J, Chem M, Beierle E. Intestinal innate immunity: how does it
relate to the pathogenesis of necrotizing enterocolitis. Sem Pediatr
Surg 2005;14:137-144
148. Mollitt DL, Tepas JJ III, Talbert JL. The microbiology of neonatal
peritonitis. Arch Surg 1988;123:176-179
149. Peter CS, Feuerhann M, Bohnhorst B. Necrotizing enterocolitis: is
there a relationship to specific pathogenesis? Eur J Pediatr
1999;158:67-70
150. Engel RR, Virnig NL, Hunt CE, Lewit MD. Origin of mural gas in
necrotizing enterocolitis. Pediatr Research 1973;7:292
151. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis in the neonate. Surg Gynec
Obstet 1979:148-159
152. Goldman HI. Feading and necrotizing enterocolitis. Am J Dis Child
1985;139-385
153. Simmons CP, Clare S, Daugan G. Understanding mucosal
responsiveness: leassons from enteric bacterial pathogens. Semin
Immunol 2001;13:201-209

Chirurgie pediatric 171


Patologia chirurgical abdominal

154. Lawrence G, Bates J, Gaul A. Pathogenesis of neonatal necrotizing


enterocolitis. Lancet 1982;1:137-9
155. Touloukian RJ, Berdon WG, Amoury RA. Surgical experience with
necrotizing enterocolitis in the infant. J Pediatr Surg 1967;2:289-401
156. Lee H, Jain L. Physiology of infants with very low birth weight. Sem
Pediatr Surg 2000;9:50-55
157. Balance WA, Dahms BB, Shenker N. Pathology of neonatal
necrotizing enterocolitis. A ten-year experience. J Pediatr
1990;117:S6-S13
158. Amoury RA. Necrotizing enterocolitis: a continuing problem in the
neonate. World J Surg 1993;17:363-373
159. Rowe MI. Necrotizing enterocolitis. In Welch KJ, Randolf JG,
Ravitch MM, ONeil JA. Pediatric Surgery, 4th edition, Chicago,
Yearbook Medical Publishers 1986;944-58
160. Grosfeld JC, Cheu H, Schlatter M. Changing trends in necrotizing
enterocolitis. Ann Surg 1991;24:300-7
161. Tam AL, Camberos A, Applebaum H. Surgical decision making in
necrotizing enterocolitis and focal intestinal perforation: predictive
value of radiologic findings. J Pediatr Surg 2002;37:1688-1691
162. Uken P, Smith W, Franken EA. Use of barium enema in diagnosis of
necrotizing enterocolitis. Pediatr Radiol 1988;18:24-27
163. Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD. Neonatal necrotizing enterocolitis:
therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann Surg
1978;187(1):1-7
164. Moss RL. The role of magnetic resonance imaging in necrotizing
enterocolitis. Pediatrics 2000;106(5):1170
165. Kosloske AM, Papile I, Burnstein J. Indications for operation in acute
necrotizing enterocolitis of the neonate. Surgery 1990;87:502-8
166. Ricketts RR, Jerles ML. Neonatal necrotizing enterocolitis:
experience with 100 consecutive surgical patients. World J Surg
1990;14:600-5
167. Petty JK, Ziegler MM. Operative strategies for necrotizing
enterocolitis: the prevention and treatment of short bowel syndrome.
Sem Pediatr Surg 2005;14:191-195
168. Ein SH, Marshal DG, Girvan D. Peritoneal drainage under local
anesthesia for perforation from necrotizing enterocolitis. J Pediatr
Surg 1977;12:963-7
169. Moor TC. The management of necrotizing enterocolitis by patch,
drain and wait. Pediatr Surg Int 1989;4:110-3
170. Banieghbal B, Davies MR. Damage control laparotomy for
generalized necrotizing enterocolitis. World J Surg 2004;28:183-6
171. Henry MCW, Moss RL. Necrotizing enterocolitis. In Stringer M,
Oldham K, Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology-long-term
outcomes, Cambridge University Press, 2006;26:329-344

172 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

Bibliografie stenoza hipertrofic de pilor


172. Hirschsprung H: Falle von angeborener pylorus stenose. Jb
Kinderheilk 27:61, 1888.
173. Borgwardt G, Ramstedt C : An appreciation. Z Kinderchir 41: 195
200, 1986.
174. Finsen VR. Infantile pyloric stenosis unusual familial incidence.
Arch Dis Childh; 54:720-1, 1979.
175. Rowe et al. Essentials of Pediatric Surgery. Mosby, pp 481-485, 1995.
176. Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P, et al: Very early exposure to
erytromycin and infantile hipertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr
Adolesc Med 156:647-650, 2002.
177. Kobayashi H, OBrian DS, Puri P. Immunohistochemical
characterization of neural cell adhesion molecule (NCAM), nitric
oxide synthase, and neurofilament protein expression in pyloric
stenosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 20:319-25, 1995.
178. Zhang AL, Cass DT, Dubois RS, et al: Infantile hypertrophic pyloric
stenosis: A clinical review from a general hospital. J Pediatr Child
Health, 29:372-378, 1993.
179. Aprodu G, Goia DG, Savu B, Chirurgie Pediatric. Ed Gr. T. Popa,
Iai, pp 96-97, 2001.
180. Puri P. Newborn Surgery, Second Edition. Arnold, 40:389-398, 2003.
181. Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, et al: Ultrasound compared with
clinical examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch
Dis Child 75:335-337, 1996.
182. Gribner R, Pistor G, Abou-Touk B, et al. Significance of ultrasound
for the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Surg Int ,
1:130-4, 1986.
183. Spicer RD. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a review. Br J
Surg; 69:128-35, 1982.
184. Leinwand MJ, Shaul DB, Anderson CD: The umbilical fold approach
to pyloromyotomy: Is it a safe alternative to the right upper-quadrant
aproach? J Am Coll Surg 189:362-367, 1999.
185. James A. ONeill, Jr., Jay L. Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G.
Coran, Anthony A. Caldamone: Principles of Pediatric Surgery,
Second Edition. Mosby, 45:467-470, 2003.
186. De Caluwe D, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB. Intraabdominal
pyloromyotomy through the umbilical route: a technical
improvement. J Pediatr Surg; 33:1806-7, 1998.
187. Harmon CM, Barnhart DC, Georgeson KE, et al: Comparison of the
incidence of complications in open and laparoscopic pyloromyotomy: A
concurrent single institution series, presentation (abstract) at 34th Annual
meeting American Pediatric Surgical Assn, Ft. Lauderdale, Fl, 2003.
188. Gibbs MK, vanHeerden JA, Lynn HB; Congenital hypertrophic
pyloric stenosis: Surgical experience. Mayo Clin Proc 50:312-316,
1975.

Chirurgie pediatric 173


Patologia chirurgical abdominal

Bibliografie colestaza neonatal


189. Karrer JM, Bensard DD. Neonatal cholestasis. Sem Ped Surt
2000;9:166-9
190. Kimura K. Biliary atresia. In Puri, P: Newborn surgery, second
edition, Arnold 2d, 2003:579
191. Balistreri WF. Neonatal cholestasis: lessons from the past, issues for
the future. Sem Liver Dis 1987;7:6166
192. Landing BN. Considerations of the pathogenesis of neonatal hepatitis,
biliary atresia and choledocal cysts. The concept of infantile
obstructive cholangiopathy. Progress Ped Surg 1976;6:113-137
193. Kimura K. Biliary atresia. In Puri P, Newborn Surgery, Butterworth-
Heinemann, Osford, 1996
194. Myano T, Yakamoto A, Li L. Congenital biliary dilatation. Sem Ped
Surg 2000;4:187-195
195. Howard ER. Biliary atresia. In Stringer M, Oldham K, Mouriquand P.
Pediatric surgery and urology: long-term results, Cambridge
University Press, 2006;35:446-464
196. Nio M, Ohi R. Biliary atresia. Sem Ped Surg 2000;9:177-186
197. Davenport M, Betalli P, DAntiga L. The spectrum of surgical
jaundice in infancy. J Pediatr Surg 2003;38:1471-1479
198. Ohi R, Shikes RH, Stellin GP. In biliary atresia duct histology
correlates with bile flow. J Pediatr Surg 1984;19:467-470
199. Haas JE. Bile duct and liver pathology in biliary atresia. World J Surg
1978;2:561-569
200. Altman RP. The portoenterostomy procedures for biliary atresia. Ann
Surg 1978;188:357-361
201. Crawfort JM. Liver and biliary tract. In Kumar V, Abbas A, Robbin
and Cotran pathologic basis of disease, 7th edition, Elsevier Saunders,
2005;18:877
202. Morecki R, Glassen GH, Johnson AB. Detection of reovirus type 3 in
porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia:
ultrastructural and immunocytochemical study. Hepatology
1984;4:1137-42
203. Bobo L, Ojeh C, Chiu D. Lack of evidence for rotavirus by plymerase
chain reaction/enzyme immunoassay of hepatobiliary samples from
children with biliary atresia. Pediatr Res 1997;41:229-34
204. Klippel CH. A new theory of biliary atresia. J Pediatr Surg
1972;7:651-654
205. Vacanti JP, Folkmann J. Bile duct enlargement by infusion of L-
Proline: potential significance in biliary atresia. J Pediatr Surg
1979;14:814-818
206. Chandra RS. Biliary atresia and other structural anomalies in the
congenital polysplenia syndrome. J Pediatrics 1974;85:649-655
207. Strickland AD, Shannon K, Coln CD. Biliary atresia in two sets of
twins. J Pediatrics 1985;107:418-419

174 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical abdominal

208. Miyano T, Suruga K, Suda K. Abnormal choledocho-pancreatic


ductal junction related to the etiology of infantile obstructive jaundice
disorders. J Pediatr Surg 1979;14:16-26
209. Petersen C, Ure BM. What is new in biliary atresia? Eur J Pediatr
Surg 2003;13:1-6
210. Howard ER. Biliary atresia: etiology, management and complications.
In Howard ER, Surgery of liver disease in children, Butterworth-
Heinemann, Oxford, 1991:39-59
211. Roberts AE. The jaundiced baby. In Kelly DA, Disease of liver and
biliary system in children, Blacwell Science, 1999;2:21
212. Poley JR, Smith ?EI, Booh IJ. Lipoprotein X and double 131I-Rose
Bengal tests in the diagnosis of prolonged infantile jaundice. J Pediatr
Surg 1972;9:699-705
213. Wright K, Christie DL. Use of gamma-glutamyl transpeptidase in the
diagnosis of biliary atresia. Am J Dis Child 1981;135:134-136
214. Sera Y, Ikeda S, Akagi M. Ultrasonographic studies for the diagnosis
of infantile cholestatic disease. In Ohi R, biliary atresia, Professiona
postgraduate services, Tokyo, 1987;106-109
215. Park WH, Choi SO, Lee HY. A new diagnostic approach to biliary
atresia with emphasis of the ultrasonographic triangular cord sign:
comparison of ultrasonography, biliary scintigraphy and liver needle
biopsy in the evaluation of infantile cholestasis. J Pediatr Surg
1997;32:1555-1559
216. Ohi R, Klingensmith WD, Lilly JR. Diagnosis of hepatobiliary
disease in infants and children with Tc99m-diethyl-IDA imaging. Clin
Nucl Med 1981;6:297-302
217. Sunaryo FP, Watkins JB. Evaluation of diagnostic techniques for
extrahepatic biliary atresia. In Daum F, Extrahepatic biliary atresia,
Marcel Dekker, New York, 1983;2:17
218. Jaw TS, Kuo YT, Liu GC. MR cholangiography in the evaluation of
neonatal cholestasis. Radiology, 1999;212:249-256
219. Kasai M, Kimura S, Asakura Y. Surgical treatment of biliary atresia. J
Pediatr Surg 1968;3:665-675
220. Hirsig I, Kara O, Rickham PP. Experimental investigations into the
oetiology of cholangitis following operation for biliary atresia. J
Pediatr Surg 1978;13:55-57
221. Ohi R, Michizuki I, Komatsu K. Portal hypertension after succsessful
hepatic portoenterostomy in biliary atresia. J Pediatr Surg
1994;21:271-274
222. Aprodu G, Gotia D. Scleroza endoscopica a varicelor esofagiene in
sindromul hipertensiunii portale la copil. Rev Med Chir Soc Med Nat
1995;99:109-111
223. Utterson EC, Shepherd RW, Sokol RJ. Biliary atresia: clinical
profiles, risk factors and outcome of 775 patients listed for liver
transplantation. J Pediatr 2005;147:142-3

Chirurgie pediatric 175


Patologia chirurgical abdominal

224. Chardot C, Serinet MO. Prognosis of biliary atresia: what can be


further improved? J Pediatrics 2006;148:432-434

Bibliografie sindromul de hipertensiune portal


225. Orloff JM. Potal hypertension. In Davies C. Textbook of Surgery,
Sabiston ed, 1981;35:1152
226. Bolkenius M. Physiopathologie de lhypertension portale. Chir
Pediatr 1982;23:144-9
227. Donovan AJ. Surgical treatment of portal hypertension: a history call
perspective. World J Surg 1984;8:626-41
228. Clatworthy HW, Wall T, Watman RN. A new type of portal systemic
venous shunt for portal hypertension. Arch Surg 1955;71:588
229. Drapanas T, Locicero J 3rd, Dowling JB. Hemodynamics of the
interposition mesocaval shunt. Ann Surg 1975;181:523
230. Domini R. Sviluppo embriologico dellalbero portale in lipertensione
portale dellinfanzia. Piccini Editore, Padova, 1968:10-30
231. Sherlock Sheila. Classification and functional assets of portal
hypertension. Am J Surg 1974;127:121-28
232. Rappaport AM. Anatomic considerations. In Shiff L. Diseases of the
liver, 4th edition, Lippincott, Philadelphia, 1975:32
233. Witte CL, Tobin GR, Clark DS, et all. Relationship of splanchnic
blood flow and portal venous resistence to elevated portal pressure in
dog. Gut, 1976;17:122
234. Shaldon S, Sherlock Sheila. Obstruction to the extrahepatic portal
system in children. Lancet 1962;1:63
235. Altman RP, Krug J. Portal hypertension. J Pediatr Surg 1982;17:567
236. Aprodu SG. Sindromul hipertensiunii portale la copil. Tez de
doctorat, UMF Gr.T.Popa Iasi, 1994
237. Setlacec D, Popovici A, erbnescu Maria. Hipertensiunea portal
prin obstacol presinusoidal. Ed Medical Bucureti, 1987
238. Hopner F. Sclerose des varices esophagiennes dans lhypertension
portale chez lenfant. Chir Pediatr 1982;23:184-189
239. De Goyet JV, Alberti D, Clapuyt P. Direct bypassing of extrahepatic
venous obstruction in children: a new technique for combined hepatic
portal revascularization and treatment of extrahepatic portal
hypertension. J Pediatr Surg 1998;33:597-601

176 Gabriel Aprodu


Capitolul7

PATOLOGIACHIRURGICAL
AAPARATULUIUROGENITAL
7.1.UROPATIIOBSTRUCTIVE

Modelele experimentale au relevat c la mamifere metanefrosul


(precursorul rinichiului adult) se formeaz n sptmna a 6-a de gestaie la
embrionul uman i n ziua a 11-a la oarece, cel mai des folosit model
experimental. n acest stadiu, ductul mezonefric, denumit mugure ureteral, ia
contact cu mezodermul destinat s formeze mezenchimul renal. Astfel, acest
contact salveaz celulele mezenchimale de la procesul programat de apoptoz
i induce nefrogeneza. Are loc un proces de conversie fenotipic a celulelor
ntr-un epiteliu tubular care se va diferenia n glomeruli, tub contort
proximal i ansa lui Henle.
Odat formai nefronii, mugurele ureteral i va transforma un capt
epitelial n sisteme colectoare renale iar captul opus, distal, va forma
epiteliul pelvisului renal, ureterul i trigonul vezical.
La om, primii glomeruli renali se formeaz n sptmna a 9-a de via
intrauterin. La sfritul perioadei de nefrogenez (a 34-a sptmn),
mrimea i compoziia rinichiului este stabilit i exist un echilibru ntre
evenimente pozitive ca proliferarea, diferenierea i morfogeneza i
evenimente negative, ca moartea celular i apoptoza(1). Dac rinichiul fetal
ncepe s produc urina i este eliminat prin cile urinare n lichidul
amniotic de la sfritul primului trimestru de via intrauterin, orice obstacol
pe parcursul lichidului urinar au ca i consecine acumularea urinii deasupra
obstacolului i dilatarea cilor urinare respective. Aceast mrire de volum a
bazinetului i ureterelor poate fi depistat ecografic la sfritul celui de-al
doilea trimestru de sarcin(2).
Muli ani s-a considerat c dilataia cilor urinare este obligatoriu
determinat de obstacol malformativ pe cile urinare, situaia sancionabil
obligatoriu chirurgical, cu rezultate satisfctoare(3). Cu vremea, s-a observat

Chirurgie pediatric 177


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

c nu exist o relaie direct ntre dilataia cilor urinare i o eventual


obstrucie parial n calea scurgerii urinii. Mai mult, dilataii ale cilor
urinare decelabile antenatal au avut o evoluie spontan favorabil dup
natere. n aceste condiii se impune a defini clar conceptul de uropatie
obstructiv. Toate malformaiile aparatului urinar care din perioada
intrauterin determin obstacol n scurgerea urinii i creaz hiperpresiune n
cile urinare suprajacente, influiennd negativ funcia parenchimului renal,
au fost denumite generic uropatii obstructive. Definirea n acest mod permite
diferenierea de alte malformaii, ca refluxul vezico-ureteral(4).
Exist metode pentru a diferenia o dilataie a cii urinare determinat
de obstrucie de o dilataie fr obstrucie i cel mai bun exemplu l constituie
scintigrafia renal combinat cu administrarea unui diuretic(5).
Din multitudinea de afeciuni care determin obstruarea fluxului urinar
renal am ales 2 categorii de obstacole ale tractului urinar superior
(hidronefroza congenital i megaureterul primar obstructiv) i o entitate
nosologic ce determin obstrucia tractului urinar inferior i anume valva de
uretr posterioar.

UROPATII OBSTRUCTIVE NALTE


7.1.1.Hidronefrozacongenital
Termenul de hidronefroz, utilizat mult timp, este folosit n continuare
i ar desemna distensia pielocaliceal n raport cu un obstacol organic sau
funcional al jonciunii pieloureterale. Acest termen este ns vag i preteaz
la confuzii, astfel c acum este preferat denumirea de sindrom al jonciunii
pieloureterale(6).
Obstrucia jonciunii pieloureterale este cea mai frecvent i cea mai
sever cauz de hidronefroz la nou-nscut, acolo unde nu se nregisteaz
dilataia ureterului i vezicii urinare(7). n mod practic, diagnosticul
hidronefrozei este pus antenatal, ecografic i pentru c aproape toate mamele
beneficiaz de un consult ecografic antenatal. De fapt, sindromul jonciunii
pieloureterale este cel mai comun diagnostic antenatal(8).
Dei diagnosticul iniial al unei hidronefroze severe la nou-nscut este
facil, exist controverse privind tratamentul postnatal. Dac unii autori
pledeaz pentru pieloplastie la copii sub vrsta de 6 luni i opiniaz, pe baza
studiilor, c hidronefroza operat evolueaz favorabil(9), majoritatea

178 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

urologilor pediatri opiniaz pentru supravegherea unei astfel de hidronefroze,


care s-ar rezolva spontan n 69% din cazuri i i-ar diminua volumul n 31%
din cazuri(10).
Dup natere este necesar s se stabileasc dac dilataia are caracter
obstruciv. i acest lucru se evideniaz prin intermediul renogramei isotopice
cu MAG 3, care confirm gradul sczut de evacuare a trasorului. Simpla
urografie este un examen limitat i nu d msur exact a hiperpresiunii din
bazinet (Fig. 7.1).

Fig. 7.1. Stnga: aspect urografic al hidronefrozei congenitale pe partea


dreapt. Dreapta: pies de rezecie (rinichi i bazinet) cu hidronefroz

La cazurile cu hidronefroz detectat antenatal i confirmat postnatal,


atitudinea terapeutic va fi expectativa, cu repetate controale clinice i
imagistice, mai ales la pacienii asimptomatici. n cele mai frecvente situaii,
hidronefroza rmne stabil sau chiar se rezolv spontan. Observaia clinic
se poate ntinde pe o perioad de pn la 2 ani i 6 luni(10). Intervenia
chirurgical este necesara doar la 1/3 din cazuri i atunci indicaia operatorie
este stabilit de prezena infeciei urinare, a durerilor cu caracter colicativ i
alterarea progresiv a valorilor funciei renale(11).
Intervenia chirurgical clasic este pieloplastia Hynes Andersen. Se
mai pot practica pielotomia endoscopic sau tehnici chirurgicale minim
invazive(12) , adresate ns copiilor mai mari. Endopielotomia i-a dovedit
eficacitatea n 100% din cazuri, fiind aplicat dupa eecul pieloplastiei
clasice(13).

Chirurgie pediatric 179


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

7.1.2. Ureterohidronefroza congenital (megaureterul primar ob


structiv)
Termenul de megaureter este un termen vag i este ntlnit n cadrul
multiplelor anomalii congenitale ale aparatului urinar, diferite unele de altele
i care au n comun dilataia ureterului cu sau fr rsunet asupra funciilor
renale. Exist o clasificare internaional a megaureterelor, n primar i
secundar, obstructiv sau neobstructiv, cu sau fr reflux, dar care n mare nu
a lamurit pe deplin toate situaiile clinice(14). Noi vom aborda doar situaia
cazurilor de nou-nscui cu megaureter primar obstructiv.
Megaureterul primar obstructiv este o anomalie n care poriunea
terminal este ngustat, printr-o disproporie a repartizrii fibrelor de
colagen(15) realizndu-se un obstacol n scurgerea urinii spre vezic.
Afeciunea se nsoete de dilataia marcat a ureterului deasupra poriunii
ngustate i de hidronefroz.
Diagnosticul se stabilete antenatal prin ecografie, cnd se constat la
ft dilataia att a pelvisului renal ct i a ureterului, constatndu-se grade
variate de atrofie a parenchimului renal(16). Postnatal ecografia va confirma
ureterohidronefroza. Se adaug o nou explorare i anume uretrocistografia
micional care ar trebui n acest caz s nu evidenieze reflux vezicoureteral.
Pentru stabilirea gradului de obstrucie n situaia unui pacient nou-
nscut cu mas abdominal palpabil sau ureterohidronefroz bilateral se
impune renograma diuretic(17).
Evoluia natural a cazurilor cu megaureter primar obstructiv o
constituie tendina gradual a reducerii hidronefrozei n civa ani(18). Aceast
regresie spontan se observ mai ales n situaiile cnd hidronefroza este de
grad I-III, ntr-o perioad de pn la 36 de luni. Pacienii cu
ureterohidronefroz de grad IV sau V sau cu un ureter retrovezical avnd un
diamentru mai mare de un centimetru necesit tratament chirurgical(19).
Intervenia chirurgical, atunci cnd se impune, const n rezecia
poriunii distale, stenotice a ureterului i implantare ureterovezical, cu sau
fr modelarea ureterului, dar cu plasarea unui stent pentru cteva zile la
locul implantrii(20). Indicaiile operatorii sunt constituite din simptomato-
logie clinic evident, infecii urinare repetate, alterarea progresiv a funciei
renale cu mai mult de 5% la interval de 6 luni.

UROPATII OBSTRUCTIVE JOASE


7.1.3.Valveledeuretrposterioar

180 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Reprezint cea mai comun cauz de obstrucie la nivelul colului


vezical la nou-nscut, cu o inciden de 1/5000 de nateri i reprezint 10%
din uropatiile diagnosticate antenatal(21,22).
Diagnosticul afeciunii este de obicei ecografic, din al doilea trimestru
de sarcin, obiectivndu-se prezena hidronefrozei bilaterale i a
oligohidramniosului.
Exit trei tipuri de valv de uretr posterioar, clasificate de Young(23)
i n toate cazurile se nregistreaz obstacolul n scurgerea urinii dinspre
vezic.
Tipul I const n dou falduri care pornesc proximal de veru montanum
i se ndreapt spre peretele anterior al uretrei la nivelul diafragmului
urogenital(24).
Tipul II, mai rar, se extinde dinspre veru montanum anterior pn spre
sfincterul intern al uretrei i colul vezical.
Tipul III este reprezentat de un diafragm incomplet, plasat distal de
veru montanum.
Cel mai frecvent tip de valv este tipul I (90%). Cea mai sever
obstrucie este produs de valvele de tipul II(25).
Aspectul clinic este caracteristic: glob vezical, falimentul creterii,
infecii urinare trenante, ascit urinoas. Uneori se constat repermeabilizarea
uraci. Pentru sugar, valva de uretra posterioar reprezint principala cauz
de retenie acut de urin.
Pentru un diagnostic corect, se practic ecografia renal i pelvin,
apreciindu-se gradul leziunii parenchimului renal. Uretrocistografia
micional evideniaz gradul refluxului vezicoureteral (Fig. 7.2).

Fig. 7.2.
Uretrocistografie
micional, evideniind
valva de uretr
posterioar

Chirurgie pediatric 181


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Cele mai grave cazuri se prezint i cu hipoplazie pulmonar,


deformaii ale membrelor i n general prognosticul pacienilor este
rezervat(26).
Tratamentul iniial const n plasarea unui cateter pe uretr n vezica
urinar i corecia dezechilibrelor hidroelectrolitice. Un astfel de pacient va
avea retenie azotat i va fi deshidratat.
Corecia chirurgical va consta n ablaia valvelor pe cale endoscopic,
folosind o trus de endoscopie urinar, cu cistoscop adecvat ca mrime i
rezectoscop.
n situaia unui pacient cu dezechilibru electrolitic grav, se practic
pielostomie sau vezicostomie pentru derivaia urinii i decomprimarea cilor
urinare superioare.
Exist factori care s indice o evoluie ulterioar mai bun a cazurilor
cu valv de uretr posterioar care au beneficiat de derivaia urinii, cel mai
important fiind un nivel al creatinei serice mai mic de 0,8 mg/dL la o lun de
la derivaia urinar(27).
Valva de uretr posterioar este responsabil de o constelaie de
complicaii interesnd aparatul urinar al copilului. Mai mult de 50% din
pacieni prezint afectare renal ulterioar i, odat pus diagnosticul de valv
de uretr posterioar, copilul trebuie urmrit cu atenie pentru detectarea la
timp a disfunciilor, n special ale vezicii urinare(28).

7.2.SINDROMULDESCROTACUTLACOPIL

Termenul de scrot acut definete situaia n care se constat, brusc,


creterea de volum a coninutului sau pereilor bursei scrotale, nsoit de
durere. Noiunea nu se refer la traumatismele organelor genitale
externe(29,30).
Anamneza va aduce date privind debutul brusc al simptomelor
dureroase, intensitatea durerilor, dac durerile survin n pusee sau nu, dac
sunt nsoite de febr, vrsturi, dac exist tulburri de miciune, hematurie,
scurgeri uretrale.
Examenul clinic va stabili:
Volumul, culoarea hemiscrotului bolnav, poziia testiculului
afectat (ascensionat sau nu);

182 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Aspectul hemiscrotului i consistena testiculului sntos;


Dac elementele cordonului spermatic la intrarea n canalul
inghinal sunt de consisten normal;
Dac ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii
(semnul Prehn);

Examenul paraclinic face apel la:


Scintigrafia testicular cu Tc99m ce evideniaz suferina
vascular din torsiunea de testicul i difereniaz leziunile
inflamatorii (orhiepididimita) prin hiperfixaia trasorului;
Ecografia Doppler d relaii privind circulaia epididimo-
testicular, dac ea se desfoar normal sau dac este
afectat(31).

Torsiunea de testicul
Propriu-zis este vorba de torsiunea cordonului spermatic, putndu-se
produce fie deasupra inseriei vaginalei testiculare (torsiune supravaginal),
fie ntre vaginal i epididim (torsiune intravaginal).
Torsiunea supravaginal este apanajul nou-nscutului i survine
adesea in utero. Poate trece neobservat i, ulterior, mama se adreseaz
chirurgului pediatru pentru un testicul necobort congenital. Excepional
leziunea poate fi bilateral. Se manifest prin tumefacia de culoare violacee
a unei burse scrotale. Din nefericire copiii ajung trziu la chirurgul pediatru
care nu mai poate conserva un testicul definitiv compromis. Se recomand
orhidopexia de partea sntoas.
Torsiunea intravaginal apare la bieii de vrst mare, de peste 12
ani. Este o afeciune relativ uor de diagnosticat, pacientul avnd dureri
atroce n hemiscrotul afectat. Durerile apar brusc, adesea n somn, sunt
nsoite de greuri, vrsturi. Din cauza intensittii mari, durerile pot genera
stri lipotimice. Hemiscrotul afectat este dur, mrit de volum, extrem de
dureros spontan i la palpare, ascensionat.
Intervenia chirurgical de maxim urgen este obligatorie. Se poate
obine detorsionarea unui testicul nc viabil ce va fi apoi fixat n hemiscrotul
respectiv. Dac se intervine n primele 8 ore de la producerea torsiunii se
poate spera la recuperarea glandei. Un testicul vizibil compromis (dup 72 de

Chirurgie pediatric 183


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

ore de la instalarea ischemiei) va fi scos i se va practica n acelai timp


operator orhidopexia de parte sntoas(32).

Torsiunea anexelor epididimo-testiculare


Cel mai des se observ torsiunea hidatidei Morgagni, manifestat cu o
simptomatologie asemntoare torsiunii testiculare, mai puin zgomotoas
ns. Apare la orice vrst i bineneles c are mai puine implicaii
funcionale. Durerea este vie, localizat la polul superior al bursei. n practic
se recomand intervenia chirurgical pentru a surprinde hidatida torsionat
dar, mai ales, pentru a evita o eroare de diagnostic (Fig. 7.3).

Fig. 7.3.
Aspect intraoperator al unei torsiuni
de hidatid Morgagni

Epididimita
Poate fi primitiv (excepional) sau secundar unui obstacol n
scurgerea urinii (valv de uretr posterioar) sau unei alte anomalii (ureter
ectopic deschis n calea genital, fistul recto-uretral, etc). Clinic se
realizeaz tabloul unui scrot acut dar nsoit de febr i infecie urinar. Este
important s facem un diagnostic corect pentru a deosebi o epididimit acut
de o torsiune de testicul. n acest caz i dovedete utilitatea o scintigrafie sau
un examen eco-Doppler(32).

Orhita
Cea mai frecvent situaie o reprezint orhita urlian, uor de
recunoscut n contextul epidemiologic i clinic (apare concomitent tumefacia
184 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical a aparatului urogenital

lojelor parotidiene, dureri abdominale). Exist i situaii n care procesul


septic este generat de germeni obinuii (stafilococ), iar diagnosticul este
uurat de simptomatologia inflamatorie.

Alte leziuni ale scrotului (cisticercoza dat de Tenia solium,


limfedemul idiopatic, flegmonul extensiv fasceita necrozant a perineului
Fournier) sunt foarte rar ntlnite la copil.
Medicul practician trebuie s tie:
Diagnosticul de scrot acut este de mare urgen, pentru c o torsiune
testicular, nediagnosticat i netratat la timp, poate compromite definitiv
funcia testiculului afectat.
n faa unui dubiu diagnostic trebuie intervenit chirurgical, orice
ntrziere putnd fi catastrofal. Regula de aur n sindromul de scrot acut la
copil este operaia la cel mai mic dubiu!

7.3.PATOLOGIACANALULUIPERITONEOVAGINAL

Procesul (sau canalul) peritoneo-vaginal reprezint un diverticul


periotoneal care se extinde i coboar prin inelul profund al canalului
inghinal iar de acolo n punga scrotal, nsoind testicolul, la biei, sau
dirijndu-se nspre labia mare la fete. La biei acesta nvelete testiculul i
devine tunica vaginal.
Canalul peritoneo-vaginal este obliterat la natere n 80% din cazuri i
astfel, comunicarea ntre cavitatea peritoneal i cea vaginal este ntrerupt.
Momentul exact al obliterrii nu este clar stabilit. n cele 20 de procente
rmase comunicarea persist(33). De-a lungul canalului exist o serie de
dilataii separate de zone de strmtorare inelele lui Ramonede(34).
n funcie de permeabilitatea canalului peritoneo-vaginal i prezena
inelelor Ramonede se descriu urmtoarele entiti patologice:
Hernia inghinal, ce se produce prin ptrunderea n canal spre
punga scrotal sau labia mare a unei anse intestinale, epiploon
sau gonad la fetie;
Hidrocelul testicular comunicant, cnd un canal peritoneo-
vaginal permeabil permite lichidului peritoneal s ocupe
cavitatea vaginal a testiculului;

Chirurgie pediatric 185


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Hidrocelul testicular pur, situaie n care vaginala testicular


este ocupat de lichid sub tensiune, acesta fiind blocat de un
inel Ramonede la orificiul superficial al canalului inghinal;
Chistul de cordon spermatic (hidrocel n cordon), reprezentnd
situaia n care se acumuleaz lichid ntre dou inele Ramonede
de-a lungul canalului parial obliterat. La fete, echivalena
nosologic este reprezentat de chistul de canal Nuck.

Hernia inghinal
Incidena
Se consider c are o frecven de 2-3% de nou nscui la termen(35).
Repartiia pe sexe este ntre 4/1 i 6/1 n favoarea bieilor(36), la
acetia n 60% din cazuri hernia localizndu-se pe dreapta, 30% pe stnga i
10% bilateral(37).
Prematuritatea este cel mai important factor care crete incidena
herniei inghinale; 30% dintre nou nscuii cu greutate la natere sub 1000g au
hernie inghinal(36,38,39).
Exist o multitudine de afeciuni ce asociaz hernia inghinal: testicul
necobort congenital, ambiguitatea organelor genitale externe, hipospadias,
epispadias, defecte congenitale ale peretelui anterior al abdomenului. Copiii
cu afeciuni ale esutului conjunctiv (sindrom Ehlers-Danlos) sau
polizaharidoze (sindrom Hunter-Hurler), cei ce au ascit sau unt ventriculo-
peritoneal prezint ades hernie inghinal(33,36,40).
Diagnostic
Hernia inghinal se prezint ca o tumefacie n regiunea inghinal,
cobornd de la mijlocul pliului stinghiei spre scrot sau labia mare.
Majoritatea acestor copii prezint semnele din primul an de via. Prinii
sunt cei care observ tumefacia cu ocazia toaletei zilnice a copilului. Cnd
copilul este linitit, relaxat, tumefacia poate s dispar, dar se reface cu
uurin dac pacientul plnge. Cu vremea, tumefacia i crete volumul i
dispare spontan tot mai rar. Dac iniial poate fi redus cu uurin (chiar de
ctre mam), ulterior acest fapt este tot mai greu de realizat. Clinicianul
trebuie s confirme prezena tumefaciei nedureroase, de consisten relativ
crescut dar totui moale (consisten intestinal), cu elementele
cordonului infiltrate, rulnd sub deget i care se poate reduce prin taxis.
Trebuie stabilit clar care este situaia testiculului pe partea respectiv
(Fig.7.4).

186 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Fig. 7.4.
Hernie inghinal stng.
Se observ tumefacia
din labia mare stng

Hidrocelul testicular pur este diagnosticat clinic prin tumefacia


hemiscrotului, nedureroas, ferm uneori, ce nu se reduce prin manevra de
taxis. Testiculul de partea respectiv nu se palpeaz. Tumefacia generat de
acumularea de lichid n vaginal are limit superioar la inelul superficial al
traiectului inghinal. La sugar se poate diagnostica folosind examenul
echografic i un hidrocel cu component retroperitoneal (n bisac).
Hidrocelul comunicant se caracterizeaz prin creterea de volum a
hemiscrotului afectat, dar care revine la dimensiuni normale cnd sugarul
este linitit sau n decubit dorsal (Fig. 7.5).

Fig. 7.5.
Hidrocel comunicant

Chirurgie pediatric 187


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Chistul de cordon se observ i se percepe palpator ca o formaiune


alungit cranio-caudal sau sferic, plasat la nivelul pliului inghinal sau spre
scrot, nedureroas, ferm, ireductibil. Testiculul se percepe separat n punga
scrotal.
Exist mici trucuri care ajut medicul s diagnosticheze corect o
anomalie legat de viciul de nchidere a canalului peritoneo-vaginal.
Hernia inghinal va fi deosebit de hidrocel prin plasarea pacientului n
ortostatism. n hernie, hemiscrotul se umple de sus n jos, de ctre anse, pe
cnd n hidrocelul comunicant, lichidul ocup hemiscrotul de jos n sus.
Hidrocelul testicular pur va fi deosebit de chistul de cordon spermatic prin
faptul c testiculul nu se palpeazp n cazul hidrocelului i este palpabil n
chistul de cordon.

Tratament
Hernia inghinal a copilului nu se rezolv spontan, necesitnd
tratament chirurgical imediat dup diagnostic, din cauza riscului
incarcerrii(36). Mai mult, la fete exist riscul strangulrii sacului herniar
coninnd ovarul i/sau trompa uterin, o intervenie temporizat putnd avea
riscul compromiterii gonadei. HERNIA INGHINAL LA FETE ESTE O
URGEN!
n cazul incarcerrii (nereductibilitii coninutului herniar) sau a
strangulrii (n care exist fenomene de ocluzie), intervenia chirurgical este
de asemenea necesar de urgen.
Tratamentul herniei inghinale la prematuri ridic problema momentului
interveniei, cci operaia este grevat de mortalitate mare, principala piedic
fiind reprezentat de puseele de apnee postoperatorie, cauza fiind
necunoscut(41,42).
Copilul prematur sau cel cu greutate mic la natere va fi operat
imediat dup externarea din serviciul de terapie intensiv neo-natal.
Hidrocelul testicular poate disprea spontan ntre 1 i 2 ani vrst(43).
Dac este diagnosticat dup aceast vrst trebuie operat.
Chistul de cordon spermatic i chistul de canal Nuck se opereaz dup
vrsta de un an(44).

188 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

7.4.ABSENATESTICULILORDINSCROTCRIPTORHIDIA

Definirea termenilor
n urmtoarele situaii clinice, unul sau ambii testiculi pot s nu fie
plasai n punga scrotal:
Ectopia testicular adevrat, cnd testiculul se palpeaz undeva
nafara traiectului inghinal (suprapubian, femural, perineal, n
hemiscrotul controlateral sau n inelul superficial al traiectului
inghinal, n aa numita pung superficial a lui Denis
Browne);
n situaia n care testiculul rmne undeva de-a lungul
traiectului su normal de coborre, de la polul inferior renal la
fundul scrotului (testicul necoborit congenital). Acest testicul se
poate afla intraabdominal (i poate fi diagnosticat ecografic sau
prin RMN) sau poate fi palpat de-a lungul traiectului inghinal,
ntre cele dou orificii inghinale, profund i superficial.
Testiculul retractil, cnd acesta poate fi palpat la orificiul
superficial al traiectului inghinal, cobort cu o manevr blnd
pn la baza scrotului dar, odat eliberat, ascensioneaz brusc.
Testiculul flotant, care locuiete mai tot timpul n punga
scrotal dar ascensioneaz n diverse situaii ce determin
contracia muchiului cremaster (frig, fric).
Testiculul ascensionat, ce este o form de absen gonadal din
scrot observat trziu, la copilul de vrst mare (dup 12 ani),
ce nu avea aceast problem n copilria timpurie. Incidena
este de 1-2% i are ca explicaie un eec n alungirea
concomitent a elementelor cordonului spermatic odat cu
creterea, cauzat de un proces de fibroz a procesului
peritoneovaginal(45).
Pacienilor cu testiculi nepalpabili bilateral li se poate face testul
stimulrii cu gonadotrofin corionic umana (HCG), care determin
prezena i dezvoltarea esutului testicular. Dac nu se obine o cretere a
nivelului sanguin al testosteronului, semn al rspunsului la HCG, iar nivelul
bazal al hormonului de stimulare a foliculinei (FSH) este ridiat, se pune

Chirurgie pediatric 189


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

diagnosticul de absen a testiculilor, n acest caz nemaifiind necesar


explorarea chirurgical.

Incidena
Este apreciat la 4-5% la natere i 1-2% la vrsta de trei luni(46).
Frecvena bolii este mai mare la prematuri i la copiii cu greutate mic la
natere, dar i n o serie de afeciuni (mielomeningocel, omfalocel,
anencefalie, boli datorate defectului de sintez de testosteron, deficit de 5alfa-
reductaz, anomalii ale receptorilor periferici de androgeni, sindromul Willi-
Prader, sindromul Lawrence-Moon-Biedl). Exist o predispoziie genetic,
deoarece boala este ntlnit la gemeni (4%) i la taii care au copii cu
criptorhidie (6%)(47,48).

Embriologie
Gonada fetal este indiferent pn la vrsta de 6-8 sptmni de
sarcin. n prezena genei SRY de pe braul scurt al cromozomului Y i ca
rezultat al unui program regulat de expresie genic, gonada se dezvolt ca
testicul. n aceast perioad, celulele Sertoli din testicul elibereaz factorul
inhibitor mullerian (MIF) ce determin regresia structurilor mulleriene.
Testosteronul este produs din a 8-a sptmn de gestaie. Sub influena
testosteronului se dezvolt sistemul wolfian i iau natere epididimul,
veziculele seminale, canalul deferent. Organele genitale externe se dezvolt
n a 10-15 sptmn de gestaie prin conversia, n periferie, a testosteronului
n dihidrotestosteron sub aciunea 5-alfa-reductazei. n aceeai perioad
(sptmnile 11-12) canalul peritoneovaginal se afl la inelul superficial al
traiectului inghinal. Acum, partea cea mai distal a procesului ia contact cu
un material genatinos, ce va deveni ulterior gubernaculul testicular.
Coborrea testiculului se face n dou faze distincte. Prima faz,
denumit coborrea transabdominal, const n plecarea testiculului de la
creasta urogenital spre orificiul profund al traiectului inghinal, unde ajunge
la vrsta de 17 sptmni de gestaie. Coborrea transabdominal se face sub
aciunea hormonilor androgeni. Testiculul rmne la orificiul profund al
traiectului inghinal pn la vrsta gestaional de 28 de sptmni, moment n
care ncepe faza a doua, inghinoscrotal, a coborrii. Aceasta se ncheie la
vrsta de 40 de sptmni i se datoreaz regresiei (retraciei) gubernaculului

190 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

testicular. n aceast faz sunt implicai factori hormonali, dup cum


sugereaz o serie de supoziii:
ar exista un extract testicular fetal cu greutate molecular mic,
denumit descindin, care ar stimula celulele gubernaculului;
testosteronul ar putea juca un rol n retracia gubernaculului,
prin aciunea sa mediat de nervul genito-femural (dei nu s-au
gsit receptori specifici);
MIF ar putea fi un promotor al coborrii testiculului sau
estrogenii, din contra, ar mpiedica aciunea MIF asupra
structurilor mulleriene (49).

Fig. 7.6.
Testicul necobort congenital stng

Efectele criptorhidiei
Prezena testiculului n punga scrotal la o temperatur cu 4 grade mai
sczut dect a corpului i asigur o dezvoltare i funcie normale.
Dac testiculul nu este cobort urmeaz alterri ale histochimiei i
fiziologiei la nivelul glandei. Astfel, n primul an de via, dup aproximativ
8 luni de la natere, gonocitele neonatale, formate din diferenierea celulelor
germinale primitive, devin, prin difereniere, spermatogonii tip A.

Chirurgie pediatric 191


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Transformarea este acompaniat de o cretere a produciei de hormon


luteinizant, testosteron i MIF, fiind complet n jurul vrstei de 12 luni.
Aceste spermatogonii de tip A devin treptat spermatogonii de tip B iar
n jurul vrstei de 3-4 ani se difereniaz n spermatocite primare. Acestea din
urm rmn n tubii seminiferi pn la pubertate, cnd ncepe procesul de
spermatogenez.
Eecul coborrii testiculare interfer cu procesul iniial de transformare
a gonadelor neonatale n spermatogonii de tip A. Absena acestei diferenieri
determin infertilitate i risc de malignizare. Infertilitatea este cauzat de
absena spermatogoniilor A iar riscul malignizrii apare prin prezena
gonocitelor anormale, ce pot dezvolta carcinom in situ(50).

Tratament
Depinde de forma clinic a absenei testiculului n scrot.
Testiculul flotant necesit doar urmrire, cci pn la pubertate se
fixeaz n scrot.
Testiculul retractil va fi, la fel, urmrit clinic i dac pn la vrsta de
14 ani nu este fixat n scrot, va fi practicat orhidopexia chirurgical.
Testiculul ectopic va fi operat n jurul vrstei de un an. Intervenia este
adesea delicat dar situaia anatomic permite o fixare relativ uoar a
testiculului n hemiscrotul respectiv.
Testiculul necobort congenital beneficiaz de tratament hormonal i
tratament chirurgical.
Tratamentul hormonal foloeste gonadotrofina corionic uman (HCG).
Exist scheme de tratament n funcie de vrst. n Europa se folosete i
tratamentul cu LHRH administrat pe cale nazal sub form de spray.
Tratamentul hormonal a dat rezultate bune doar la copii peste 7 ani(51).
Tratamentul chirurgical este indicat n intervalul optim de vrst 6 luni-
1 an(52). Const n orhidopexie, prin mai multe modaliti practice de fixare
a testiculului n scrot. Cea mai folosit este tehnica pungii scrotale Surraco-
Benson, n care se deschide peretele anterior al canalului inghinal, se separ
elementele cordonului spermatic de procesul peritoneovaginal de nsoire i
testiculul se fixeaz ntr-o pung preparat ntre pielea i dartosul
hemiscrotului respectiv. 74-92% din cazurile de testiculi nepalpabili sunt
rezolvate prin simpl orhidopexie chirurgical (clasic sau celioscopic)(53).

192 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Exist dou situaii speciale n legtur cu care familia pacientului trebuie


avizat:
Testiculul intraabdominal, care nu poate fi cobort dect prin
procedeul Fowler-Stephens, ce implic ligatura nalt a vaselor
spermatice i coborrea testiculului cu aport vascular doar din
artera deferenial;
vanishing testis, situaie n care nu exist testiculi n scrot i
care la explorarea chirurgical se gsesc n canalul inghinal doar
elementele cordonului spermatic, testiculul fiind absent, cel mai
adesea din cauza unei torsiuni neonatale de testicul trecut
neobservat.

Complicaii
Sunt reprezentate de infertilitate i malignizare.
Infertilitatea este prevalent, iar azoospermia este ntlnit la 14% din
pacienii cu criptorhidie unilateral i la 48% din pacienii cu afectare
bilateral(54). Orhidopexia fcut n timp util amelioreaz aceste date;
pacienii care au suferit operaia de coborre ntre 1 i 2 ani vrst au o rat a
fertilitii de 87,5% iar cei cu intervenie n intervalul de vrst 3-4 ani,
44%(51).
Malignizarea esutului testicular se consider c poate aprea de 9 ori
mai frecvent la copiii cu criptorhidie. 7% din bolnavii cu cancer testicular au
avut criptorhidie(55). Orhidopexia nu pare s influeneze incidena acestuia,
dar permite examinarea facil a gonadei n viitor. Exist o relaie ntre forma
de criptorhidie i neoplazie, cei cu testicul intraabdominal avnd un risc mai
mare.

7.5.EXTROFIADEVEZICIEXTROFIACLOACAL

EXTROFIA DE VEZIC
Definiie
Este o malformaie grav reprezentnd un defect n dezvoltarea
poriunii anterioare i inferioare a abdomenului, astfel c vezica urinar,
desfcut ca o carte, nu mai este reprezentat dect de peretele su posterior.
Boala atinge n mod egal ambele sexe i apare cu o frecven de 1/10000 -
40000 de nou-nscui vii.

Chirurgie pediatric 193


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Patogenie
Se consider c este vorba de o lips de proliferare a mezodermului
care se oprete la nivelul peretelui lateral al abdomenului. Astfel, peretele
anterior i inferior al abdomenului rmne format numai din ectoderm i foia
endodermic anterioar a veziculei alantoide. Aceast lips de mezoder-
mizare se ntinde cranial pn la ombilic. Din rezorbia acestei zone rezult
lipsa peretelui antero-inferior al abdomenului, lipsa peretelui anterior al
vezicii urinare, lipsa de unire pe linia median a formaiunilor musculo-
aponevrotice de nveli, precum i lipsa simfizei pubiene, cele dou corpuri
pubiene fiind la distan ntre ele. De asemenea, tuberculul genital este i el
interesat de procesul aplastic, existnd constant epispadias la biei i
bifiditatea clitorisului la fetie. Deoarece aplazia este ntins pn la ombilic,
dup cderea cordonului ombilical cicatricea ombilical nu se va vedea pe
abdomen, ea fiind invaginat.

Simptomatologie
Exist semne clinice n formele complete i n formele incomplete.
Formele complete:
semne comune ambelor sexe. n regiunea hipogastric se constat
prezena unei formaiuni care proemin, de culoare roie-violacee,
reprezentnd peretele posterior al vezicii acoperit de mucoas (placa
vezical). n poriunea inferioar se observ deschiderea celor dou orificii
ureterale. Ulterior, zona iniial roie, neted devine cerebriform, ia un aspect
rotunjit, datorit hipertrofiei pliurilor mucoase iar mai trziu placa se acoper
de ulceraii sngernde, mucus i puroi. Cnd copilul plnge sau ip tumora
bombeaz datorit creterii presiunii intraabdominale. Periferia tumorii se
continu cu pielea normal a abdomenului. Tumora este depresibil la
palpare, la periferie palpndu-se inelul fibros circular reprezentat de
marginile drepilor abdominali i de cordonul fibros ce unete cele dou oase
pubiene. Examinnd copilul aflat n poziie de decubit dorsal se constat
prezena orificiului anal antepozat i orientat anterior.
semne particulare la biei. De obicei, nu exist burse ca atare, ci
inferior i lateral de tumor, dou burelete genitale ce conin sau nu gonade
palpabile, adesea constatndu-se prezena unei hernii inghinale voluminoase.
Penisul este rudimentar, reprezentat de un gland epispad, cu o diafiz scurt

194 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

i placat pe pubis. Mucoasa uretrei se continu cu mucoasa vezical, iar la


limita ntre uretr i vezic se observ orificiile canalelor ejaculatorii.
Prepuul nvelete n exces faa ventral a glandului.

Fig. 7.7.
Extrofie de vezic la un pacient
de sex masculin

semne particulare la fetie. Labiile mari sunt reprezentate de


bureletele genitale, labiile mici fiind aplazice. Clitorisul este bifid. Vaginul i
himenul sunt intacte.
Copilul cu extrofie de vezic este incontinent pentru urin, contactul
permanent cu urina determin leziuni de iritaie intins a tegumentelor,
nsoit de dureri. Cnd ncepe s mearg, copilul va avea un mers particular,
legnat, dificil, asemntor mersului de ra din luxaia congenital de old
bilateral, neglijat. Problema vieii sexuale la biei este extrem de dificil,
spre deosebire de fete care pot avea o via sexual aproape normal cu
sarcini normale i nateri pe ci naturale.
n formele incomplete ce se ntlnesc la fete malformaia const n
ndepratrea moderat a oaselor pubiene ce rmn unite printr-un ligament
foarte puternic. Sub el, clitorisul este divizat, fiecare hemiclitoris fiind plasat
deoparte i alta a unui orificiu larg, infundibuliform, reprezentnd o form de
epispadias. Particularitatea malformaiei o reprezint absena sfincterului ce
determin incontinena urinar.

Chirurgie pediatric 195


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Tratament
Este foarte complex i rezultatele sunt aleatorii. Exist dou posibiliti
terapeutice: reconstrucia aparatului urinar inferior sau derivaia urinii n
tubul digestiv (sigmoid) i extirparea plcii vezicale. Chirurgia reconstructiv
este soluia ideal i const n nchiderea n perioada neo-natal (vrsta de 48
ore) a plcii vezicale, reconstrucia ulterioar a colului vezical i sfinterului
uretrei i reconstrucia uretrei. Rezultatele pozitive cu aceast tehnic se
cifreaz la 60%.

EXTROFIA CLOACAL
Extrofia cloacal, denumit i fisura vezico-intestinal, cloac ectopic,
ectopie visceral, extrofia de vezic complicat sau fisura peretelui
abdominal reprezint cea mai sever form de defect al peretelui anterior al
abdomenului.
Boala a fost descris de Littre n 1709 iar primul caz operat cu succes,
n care s-a fcut o reconstrucie, a fost raportat n 1960 de ctre Rickham.
Mult timp, s-a considerat c pacienii cu aceast malformaie complex ar fi
sortii decesului iar tratamentul, nejustificat. Dar Rickham spunea: n
urmtorii ani, chirurgii pediatri vor stpni aceast problem. Trebuie
reconsiderat prerea c aceti copii nu vor fi utili societii i ar fi mai bine
s fie lsai s moar(56). n anii 80, s-a raportat o rat a supravieuirii dup
tratament de 83%(57).

Embriogenez
Extrofia cloacal este considerat o manifestare a unei embriogeneze
anormale i nu o oprire n dezvoltare, cci embrionul uman nu trece n
dezvoltarea sa printr-un stadiu de extrofie. n mod normal, n perioada 2-3
sptmni de via intra-uterin, membrana cloacal desparte cavitatea
celomic de spaiul amniotic, fiind plisat pe linia median, n vecintatea
cozii, caudal de anul primitiv, ntr-o arie cu ectoderm i endoderm, fr
mezoderm. n sptmna a 4-a, odat cu creterea embrionului i alungirea
poriunii caudale, membrana cloacal formeaz peretele anterior al sinusului
uro-genital, la baza alantoidei. Tuberculii genitali migreaz iniial cranial i
lateral de membrana cloacal pentru a fuziona apoi, pe linia median,
alungind distana dintre ombilic i membrana cloacal, permind dezvoltarea
unui perete infraabdominal intact. n acelai timp, septul uro-rectal se
dezvolt medial i caudal, atingnd perineul primitiv ( membrana cloacal) i
separnd calea uro-genital de cea digestiv.
196 Gabriel Aprodu
Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Exist dou teorii care ar explica embriogeneza anormal a extrofiei


cloacale:
teoria deplasrii caudale care atribuie ntreg spectrul malformativ
(epispadias, extrofie de vezic) tulburrilor n deplasarea tuberculilor genitali,
care nu ar mai fuziona corect. Dac deplasarea i lipsa fuziunii se face pn la
locul unde septul uro-rectal ntlnete membrana cloacal, ar rezulta
epispadiasul. Dac deplasarea se face i mai caudal rezult i extrofia de
vezic i chiar extrofia cloacal(58).
teoria defectului n pan datorat unei membrane cloacale ntinse
care s-ar rupe i ar permite apariia defectelor. Teoria aceasta este susinut
de studii experimentale care au evideniat, la embrionii de pui, c implantarea
unui grefon din material plastic n aria membranei cloacale determin efect
de "pan n dezvoltare, rezultnd grade variate de tulburri n dezvoltarea
regiunii infraombilicale(59).
A fost descris i o cloac "acoperit n care se ntlnesc leziunile din
extrofia cloacal, dar la pacieni cu peretele anterior al abdomenului intact.
Embriologic, aceast anomalie se explic printr-un defect de mezodermizare,
n care mezodermul invadeaz complet sau parial o arie n care s-a produs,
deja, extrofia viscerelor prin efectul de pan, n embriogenez. n funcie
de gradul mezodermizrii poate apare fisura vezical superioar n care
numai poriunea apical a vezicii este extrofiat, nsoind o uretr i un penis
normale(60).

Incidena
Extrofia cloacal reprezint forma cea mai grav a unui ntreg spectru
de boli, de la epispadias, extrofia de vezic i mai departe. Apare cu o
frecven de 1 la 30.000 de nou-nscui i nsumeaz 60% din spectrul
anomaliilor (genitale, urinare, digestive). Dac pentru extrofia de vezic
exist o predominan a sexului masculin de 2,3/1, extrofia cloacal apare cu
aceeai frecven la ambele sexe.

Anomalii asociate
nafara anomaliilor care clasic apar i definesc extrofia cloacal, n
85% din cazuri se gsesc i alte anomalii dup cum urmeaz:
anomalii urinare, frecvente (40-60%) i constau n rinichi n
potcoav, hidronefroz, atrezie uretral, agenezie renal unilateral, rinichi
multichistic, duplicaii uretrale, ectopii sau fuziuni renale.

Chirurgie pediatric 197


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

anomalii vertebrale (meningocel, mielomeningocel, lipomeningocel)


i care determin mielodisplazie, se ntlnesc i ele cu o frecven ridicat
(30-40%). Alte anomalii ale SNC sunt mai puin frecvente. Supravieuitorii
au un intelect nomal.
anomalii gastro-intestinale constau n malrotaii, atrezie duodenal,
duplicaii, diverticul Meckel, absena apendicelui sau apendice dublu.
Trebuie cunoscut posibilitatea unui intestin subire proximal scurt i trebuie
luate toate msurile pentru conservarea lungimii sale, avnd n vedere
apariia unui sindrom de intestin scurt, dup tratament .
anomalii ale membrelor inferioare, picior strmb, luxaie de old,
agenezii.

Aspectul clinic
Complexul de anomalii const ntr-un omfalocel, plasat n partea
superioar i dou hemivezici care n mijloc delimiteaz o zon de mucoas
intestinal, n partea inferioar. Poriunea de intestin ce proiemin ntre cele
dou hemivezici reprezint aria ileo-cecal. Se descriu patru orificii: cel
superior reprezint orificiul prin care se deschide lumenul intestinal proximal
(poate exista un prolaps asemntor unei trompe de elefant), cel inferior
reprezint locul de unde pornete intestinul distal ce, invariabil, se va termina
orb, asociat cu absena orificiului anal.Celelalte dou orificii sunt laterale i
reprezint orificii ale lumenului apendicular (Fig. 7.8).

Fig. 7.8.
Extrofie cloacal

198 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Organele genitale ale copiilor cu extrofia cloacal sunt ntotdeauna


malformate. La biei, testiculii sunt necobori, penisul este bifid, placat pe
pubis, scrotul poate fi absent. La fetie, clitorisul este bifid (sau absent),
vaginul este dublu (sau poate lipsi), uterul este bifid sau dublu(61,62).

Evaluarea complexului lezional se face printr-un examen amnunit,


probe de laborator i explorri imagistice. La scurt timp dup natere, fr
nici o alt contraindicaie, se va ncepe tratamentul chirurgical. Este necesar
o strategie clar de tratament i cazurile vor fi rezolvate de echipe
chirurgicale cu experin.
Evaluarea preoperatorie se va adresa tractului urinar superior, SNC,
anomaliilor musculo-scheletale i aparatului genital.
examenele de laborator se refer la probe de snge i determinarea
electroliilor, glucozei, ureei, creatininei, calciului, hemogramei i probelor
hepatice. Toi copiii vor avea determinat cariotipul.
explorri imagistice: radiografii (ntreg scheletul), ecografie,
urografie.

Tratamentul extrofiei cloacale va fi fcut de ctre o echip complex


- chirurg pediatru, ortoped pediatru, neurochirurg, neonatolog - cu experien,
dup un plan terapeutic bine stabilit de la nceput. Echipa poate coopta i
personal ajuttor (surori, psihiatru) i va face apel la cooperarea familiei, al
crui aport n tratament nu trebuie, totui, supraestimat. Tratamentul va fi
chirurgical i va fi practicat n unul sau mai multe momente operatorii.
Corecia ntr-un singur timp operator este ideal. Acest fapt depinde de
pacient (stare general, alte malformaii) i de experina echipei operatorii
(un diagnostic antenatal precis poate orienta mama s nasc ntr-un centru
medical ce dispune i de chirurgi pediatri cu experien(63-65).

nchiderea omfalocelului este indicat la vrsta de 48-72 ore datorit


relativei elasticiti a scheletului neonatal ce ar permite i apropierea oaselor
pubisului. Se practic incizii cranial pentru a permite integrarea anselor n
abdomen i la nevoie, se apeleaz la plase de material sintetic ( SILASTIC),
pentru a asigura etaneitatea peretelui anterior al abdomenului.

Chirurgie pediatric 199


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Corecia defectelor intestinului. Scopul principal este pstrarea unui


segment intestinal ct mai lung posibil. Se va anastomoza ileonul terminal cu
poriunea de colon care se termin orb n pelvis i captul acestuia va fi scos
n colostomie la nivelul peretelui anterolateral al abdomenului. Numeroase
studii au demonstrat superioritatea colostomiei n dauna unei ileostomii la
locul unde ileonul se termin n placa extrofiei. Este de preferat s se pstreze
apendicele n perspectiva folosirii sale drept cale de derivaie a urinii i s se
pstreze colonul duplicat pentru a fi utilizat ca ans izoperistaltic sau
antiperistaltic n tratamentul sindromului de intestin scurt sau pentru
reconstrucia vezicii urinare (colocistoplastie de lrgire). La vrsta de un an
se va lua decizia: dac pacientul rmne n colostomie definitiv sau se va
practica o coborre abdomino-perineal . Este greu de obinut o continen
mulumitoare datorit situaiei anatomice speciale (musculatura perineului
este slab dezvoltat). Rezultatele interveniilor de coborre abdomino-
perineal (fie tehnica clasic- Stephens fie tehnica modern- Pena) sunt
mediocre.
Reconstrucia tractului urinar. Dup separarea plcii intestinale
dintre cele dou hemivezici se tenteaz reconstrucia vezicii. Se apropie pe
linia median peretele posterior al celor dou hemivezici, apoi pereii
anteriori, construindu-se o vezic, de obicei de volum foarte mic. Vezica
reconstruit se va deschide la perineu vezicostomie perineal. Intervenia,
efectuat n perioada neo-natal are anse de reuit n 10-30% din cazuri i
pentru c oasele bazinului sunt elastice i permit, prin intermediul a dou
osteotomii iliace posterioare, apropierea ramurilor deprtate ale pubisului.
Vezica, astfel reconstruit, va fi plasat n micul bazin, ndrtul pubisului
refcut. Dac reconstrucia n perioada neo-natal reuete copilul va fi
reoperat la vrsta de 2-3 ani cnd se va corecta epispadiasul dup tehnica
Young-Dees-Leadbetter i cnd se sper realizarea unei continene urinare.
Dac situaia nu permite astfel obinerea unei continene vezicale, se apeleaz
la cistoplastie de lrgire cu patch colic (sau ileon sau stomac) i derivaii
externe continente (prin intermediul apendicelui Mitrofanoff - sau
ileonului sau colonului). Nu exist experien privind realizarea continenei
vezicale cu ajutorul sfincterului artificial. Alteori, orice tentativ de
reconstrucie vezical eueaz i atunci este necesar extirparea plcii
vezicale i ureterosigmodostomie, cu mecanism antireflux, ntr-o ans colic

200 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

scoas la perete. Se apreciaz c intervenia de deschidere a ureterelor direct


n colon (Coffey) este depit.

Reconstrucia aparatului genital. Situaia ideal este cea n care


anatomia local permite o reconstrucie a epispadiasului dup tehnica Young-
Dees. Din pcate aceast situaie este foarte rar. Frecvent, pacienii de sex
masculin nu au corpi cavernoi i celelalte structuri ale falusului care s
permit o reconstrucie adecvat i atunci, de comun acord cu familia, sunt
declarai de sex feminin i li se practic orhiectomie (cu ocazia primei
intervenii la natere) i vor fi crescui n direcia sexului feminin. Structurile
genitale vor fi pstrate pentru a se construi un clitoris, hemiscroturile vor fi
viitoarele labii, iar la o vrst mare (12 ani) se va face vaginoplastie. La sexul
feminin, clitorisul bifid i labiile mari permit o reconstrucie mai bun.
Vaginul dublu sau atrezia unui vagin vor fi rezolvate la vrsta pubertii.
Rezultatele tratamentului extrofiei cloacale, n ciuda progreselor
nregistrate, rmn mediocre. Mortalitatea perinatal este gravat de celelalte
anomalii asociate. Interveniile chirurgicale, multe i de mare amploare, cu
rezultate care nu se ridic la nlimea ateptrilor familiei impun o conduit
aparte din partea medicului chirurg pediatru(66).

7.6.MALFORMAIILEORGANELORGENITALEEXTERNE

7.6.1.Hipospadiasul

Este o malformaie congenital constnd n deschiderea anormal a


meatului uretral pe faa ventral a glandului sau penisului sau chiar n
perineu. Este cauzat de o dezvoltare incomplet a uretrei anterioare;
deschiderea uretrei mai spre proximal se nsoete cu grade crescute de
malformaie penian:
Gland etalat, turtit anteroposterior;
Prepuul nvelete n exces feele dorsal i laterale ale
galndului i lipsete de pe faa ventral;
Corpul spongios al uretrei poate lipsi pe o poriune n amonte de
meat (segment pelucid).
Corpii cavernoi sunt torsionai

Chirurgie pediatric 201


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Exist un esut fibros care determin ncurbarea ventral a penisului,


numit cordee(67) . (Fig.9)

Fig. 7.9.
Hipospadias

Hipospadiasul este una din cele mai frecvente malformaii, 1/300 din
noi nscuii de sex masculin avnd aceast boal. A fost sugerat i
transmiterea genetic a bolii, fiind citat incidena de 14% n fratrii i o
proporie de 8% printre copiii cu hipospadias care au tatl cu aceast boal
(68).

Anomalii asociate
Sunt multiple. Cel mai frecvente sunt: absena testiculului din scrot
(30% din cazuri), hernia inghinal, anomalii ale aparatului urinar superior
(hidronefroza), tumori renale (Drash syndrome).

Clasificarea formelor de hipospadias


Se face n funcie de localizarea meatului dup redresarea curburii
diafizei peniene prin ndeprtarea cordeei(69):
Anterior (65-70% din cazuri)
9 glandular
9 coronal
9 penian anterior

202 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Mediu (10-15% din cazuri)


Posterior (20% din cazuri)
penian posterior
penoscrotal
scrotal
perineal

Tratament
Este chirurgical i const n repararea defectelor. Problemele care se
pun sunt reprezentate de obiectivele tratamentului i vrsta de ncepere a
acestuia.
Obiectivele tratamentului sunt:
Realizarea unui penis rectiliniu, prin nlturarea cordeei;
Plasarea meatului uretral n virful glandului printr-un procedeu
de plastie (nlocuire) a uretrei;
Plastia glandului penian;
Plastia tegumentului de la baza viitorului gland.

Toate acestea vor da un aspect ct mai apropiat de normal penisului.


Fiecare din aceste etape apeleaz la numeroase tehnici chirurgicale asupra
crora nu insistm aici.
Vrsta la care se practic repararea defectelor este discutabil, fiind
numeroase opinii. Se descrie o fereastr de oportunitate n intervalul de
vrst 6 luni 1 an i 3 luni a pacientului(70). Ali autori consider vrsta
optim ca fiind cea de 2 ani(71).
Progresele n anestezie, material de sutur, instrumentar delicat i
dispozitive de magnificaie au permis coborrea vrstei pentru efectuarea
acestor intervenii.
Experiena personal a autorului pledeaz pentru vrsta de 4-5 ani ca
fiind propice efecturii interveniei de corecie a defectelor din hipospadias.
Opiniez pentru o intervenie ntr-un timp i nu pentru intervenii seriate de-a
lungul a 2-3 ani. Toi autorii sunt de acord c tratamentul hipospadiasului
trebuie ncheiat nainte ca pacientul s se integreze n comunitate.

Chirurgie pediatric 203


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

7.6.2.Epispadiasul
Este o malformaie congenital ce afecteaz ambele sexe. La biei
const n deschiderea anormal a meatului uretral pe faa dorsal a glandului,
penisului sau chiar subpubian. La fete se caracterizeaz prin clitoris bifid i
incontinen urinar.
Afeciunea este cauzat de aplazia feei superioare a uretrei. Face parte
dintr-o categorie mai larg de boli, alturi de extrofia de vezic i extrofia
cloacei.
Mai multe teorii au ncercat s explice apariia acestui complex de
anomalii. Se pare c este implicat un defect de migrare nspre anterior a
membranei cloacale, care va genera ulterior defecte n dezvoltarea
structurilor peretelui anterior al abdomenului(67).
Incidena este apreciat la 1/30000 1/100000 de nou nscui(68), mult
mai rar dect hipospadiasul. Bieii sunt mai frecvent afectai dect fetele,
cu un raport de 5 la 1.
Aspect clinic i clasificare
La biei exist trei forme de epispadias:
Glandular, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, vizibil
dup retracia prepuului;
Penian, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, placat pe
abdomen;
Subpubian, forma cea mai frecvent, asociat cu incontinen
urinar.

Fig. 7.10.
Epispadias la biat

204 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

La fete, boala se caracterizeaz prin clitoris bifid i adesea incontinen


urinar. De regul vaginul i restul organelor genitale sunt normale. Uneori,
prin orificiul uretral poate prolaba mucoasa vezical.
Diagnosticul bolii este clinic, pacienii necesitnd obligatoriu i
investigaii complementare (urografie, uretrocistografie, endoscopie), cci
refluxul vezico-ureteral malformativ nsoete de multe ori epispadiasul.
Tratamentul este chirurgical. Interveniile sunt delicate, urmrind
refacerea anatomiei normale i ameliorarea incontinenei urinare. Vrsta
operaiei se situeaz n jurul a 2-3 ani(69).

7.6.3.Ambiguitateaorganelorgenitaleexterne
La natere, nou-nscutul poate fi foarte uor ncadrat n unul din cele
dou sexe pe baza aspectului perineului anterior (organelor genitale externe).
Exist ns situaii la limit, n care sexul individului nu poate fi stabilit n
mod cert (hipospadias posterior, absena ganadelor din scrot, hipertrofie
clitoridian, sinus urogenital). n astfel de situaii se consider c
ambiguitatea organelor genitale externe poate fi semnul unei stri de
intersexualitate(67). (Fig.11)

Fig. 7.11.
Ambiguitate a organelor
genitale externe

Prima msur de luat n astfel de situaii este nedeclararea juridic a


sexului. Copilul este dirijat apoi ntr-un serviciu n care se poate preciza tipul
de stare de intersexualitate: hermafroditism adevrat, pseudohermafroditism
masculin sau feminin.

Chirurgie pediatric 205


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Echipa care precizeaz acest lucru este format din genetician,


endocrinolog, neonatolog i chirurg pediatru. Sexul unui individ se definete
prin mai multe criterii:
9 Genetic (46XX sau 46XY)
9 Gonadic (ovar sau testicul)
9 Genital intern
9 Genital extern
9 Hormonal
9 Somatic
9 Social
ncadrarea ntr-un anumit sex al pacientului dup natere va ine cont
de situaia relevat de examenul genetic, de mediul social, de posibilitile
chirurgicale de corecie.
Pe lng operaiile care vor corecta defectele (n msura posibilitilor),
pacientul va primi i tratament hormonal de substituie. n astfel de situaii de
ambiguitate trebuie mult discernmnt nainte de a face un pas greit cu
implicaii imprevizibile pentru copil i prini.

7.7.HIDROMETROCOLPOS

Reprezint distensia anormal a uterului i vaginului datorit unei


acumulri masive de lichid, rezultat n urma unei obstrucii vaginale distale.
Afeciunea apare cu o inciden de 1/20000 de nou nscui vii i este tot mai
frecvent diagnosticat antenatal. Raritatea acestei anomalii s-ar datora
dificultilor diagnostice. Anomalia este grevat de o mortalitate mare
datorit unui context infecios sau anomaliilor asociate(67).
Acumularea de lichid se datoreaz malformaiei poriunii distale a
vaginului, obstrucia putnd fi generat fie de simpla imperforaie himeneal,
fie de prezena unui veritabil sinus urogenital cu atrezia 1/3 distale de vagin
sau chiar de existena cloacei. Aceste anomalii pot rezulta dintr-o eroare de
dezvoltare regional sau pot fi ntlnite n cadrul unor afeciuni transmise
genetic, cum ar fi sindromul McKusick-Kauffman(68). (Fig. 7.12)

206 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Fig. 7.12
Hidrocolpos la sugar

Exist hidrocolpos bilateral la pacienii cu uter i vagin dublu i la care


ades se constat agenezie renal unilateral(69).
Aspectul clinic al pacientului nou-nscut cu hidrocolpos mimeaz ades
abdomenul acut, avnd semne de ileus sau ocluzie intestinal. Alteori se
observ o mas tumoral abdominal n etajul inferior, detectabil la palpare,
fix.
Ecografia poate decela colecie lichidian n micul bazin, ce se ntinde
abdominal uneori pn la ombilic, mpingnd anterior vezica urinar i
comprimnd ureterele, astfel nct frecvent este diagnosticat i o
hidronefroz bilateral concomitent. Se poate nsoi de sindrom de vrsturi
sau constipaie.
Frecvent colecia lichidian se ntlnete n sindromul McKusick-
Kauffman, care asociaz polidactilie postaxial, malformaii cardiace,
anomalii urinare (sinus urogenital) sau digestive.
Diagnosticul ecografic este esenial, inclusiv ecografia antenatal, care
poate ridica suspiciunea unui hidrometrocolpos.
Tratamentul este chirurgical, avnd la baz nlturarea obstacolului
mecanic vaginal:
Himenectomie
Coborrea la perineu a vaginului de deasupra eventualei atrezii
vaginale;
Corecia chirurgical a cloacei(70).

Chirurgie pediatric 207


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

BIBLIOGRAFIE

Bibliografie uropatii obstructive


1. Woolf AS. Molecular conrol of nephrogenesis and pathogenesis of
kidnez malformations. Br J Urol 1998;81:1-7
2. Thomas DFM. Prenatally detected uropaty: epidemiological
consideration. Br J Urol 1998;81:8-12
3. Venkata R, Jayanthi VR, Koff SA. Upper tract dilatation. In Stringer
MD, Oldham KT. Pediatric surgery and urology long-term outcomes,
2nd edition, Cambridge University Press, 2006;42:553
4. Malone P. Pediatric urological disorders. Surgery Int 2001;55:244
5. Koff SA, Thrall JH, Keys JW Jr. Assessment of hydroureteronephrosis
in children using diuretic radionuclide urography. J Urol 1980;123:531
6. Valayer J, Cendron J, Petit P. Dilatation pyelocalicielle congenitale par
anomalie de la jonction pyeloureterale chez lenfant. Ann Chir Infant
1967;8:99-117
7. Livera LN, Brookfield DS, Egginton JA. Antenatal ultrasonography to
detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme.
BMJ 1989;298:1421-3
8. Helin I, Per-Hakan P. Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities
by ultrasound Pediatrics 1986;78:879
9. Palmer LS, Maizels M, CartwrigtPC. Surgery versus observation for
managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report
from the society of fetal urology. J Urol 1998;159:222-8
10. Ulman I, Jayanthi UR, Koff SA. The long-term follow-up of newborn
with severe unilateral hydronephrosis initialy treated nonoperatively. J
Urol 2000;164:1101-1105
11. Chertin B, Rolle V, Farkhas A, Puri P. Does delaying pyeloplasty affect
renal function in children with a prenatal diagnosis of pelvi-ureteric
junction obstruction? B J U Int 2002;90(1):72-75
12. Yeung CK, Tam HY, Sihoe JD. Retroperitoneoscopic dismembered
pyeoloplasty for pelvi-ureteric junction obstruction in infants and
children. B J U Int 2001;87(6):509-513
13. Capolicchio G, Homsy YL, Houle AM. Long-term results of
percutaneous endopyelotomy in the treatment of children with failed
open pyeloplasty. J Urol 1997;158(4):1534-1537
14. Smith E, Cussen L, Glenn J. International nomenclature for the large
ureter. Inter Pediatr Urol Ar Liss, New Yourk 1977
15. Notley R. Electron-microscopy of the primary obstructive megaureter.
Br J Urol 1972;44:229-234

208 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

16. Hubert KC, Palmer JS. Current diagnosis and management of fetal
genitourinary abnormalities. Urol Clin N Am 2007;34:89-101
17. Elder JS. Antenatal hydronephrosis: fetal and neonatal management.
Pediatr Clin North Am 1997;44:1299
18. McLennan DL, Retik AB, Bauer SB. Rate and predictors of
spontaneous resolution of prenatally diagnosed primary nonrefluxing
megaureter. J Urol 2002;168:2177
19. Cozzi F, Madonna L, Maggi E. Management of primary megaureter in
infancy. J Pediatr Surg 1993;28(8):1031-1033
20. Bakker HH, Scholtmeier RJ, Klopper PJ. Comparison of two different
tapering techniques in megaureters. J Urol 1988;140:1237-1239
21. Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter
BAPS review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70-74
22. Hutton KA, Thomas DF, Arthur RJ. Prenatally detected posterior
urethral valves: is gestational age at detection a predictor of outcome? J
Urol 1994:155
23. Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the
posterior urethra. J Urol 1919;3:289-365
24. Krishnan A, de Louza A, Konijeti R. The anatomy and embriology of
posterior urethral valves. J Urol 2006;175:1214
25. Pieretti RV. The mild end of the clinical spectrum of posterior urethral
valves. J Pediatr Surg 1993:28(5):701-704
26. Nakayama D, Harrison MR, de Lorimer AA. Prognosis of posterior
urethral valves presenting at birth. J Pediatr Surg 1986;21(1):43-45
27. De Vries SH, Aakt JK, Lilien MR. Development of renal function after
neonatal urinary ascites due to obstructive uropathy. J Urol
2002;168:675
28. Cuckow PM. Posterior urethral valves. In Striger M, Oldham K,
Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology, Cambridge University
Press, 2006;43:550

Bibliografie sindrom de scrot acut


29. Viville C. Scrotum aigu. In Cendron J, Schuman C. Urologie
pediatrique, Flammarion-Paris 1985;16:79
30. Flanigan PC, De Kernion J, Persky L. Acute scrotal pain and swelling in
children: a surgical emergency. Urology 1981;17:51-53
31. Gatti JM, Murphy JP. Current management of the acute scrotum. Sem
Pediatr Surg 2007;16:58-63
32. King P, Sripathi P. The acute scrotum. In Ashcraft KW, Holcomb GW,
Murphy JP. Pediatric Surgery 4th edition, Philadelphia, Elsevier-
Saunders 2005;7:7-22

Chirurgie pediatric 209


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

Bibliografie patologie canal peritoneo-vaginal


33. Weber TR, Tracy TF, Keller KS. Groin hernias and hydroceles. In
Aschcraft KW, Holcomb GW, Murphy P. Pediatric Surgery 4th edition,
Philadelphia, 2003;49:697-705
34. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris, 1967;2:26
35. Tam PKH, Lister J, Irving JM. Inguinal hernia. In Neonatal Surgery, 3rd
edition, London-Butterworth, 1990:367
36. Shere LR III, Grosfeld JL. Inguinal hernia and ombilical anomalies.
Pediatr Clin North Am 1993;40:1121
37. Rowe MI, Copelson LW, Clatworthy HW. The patent processus
vaginalis and the inguinal hernia. J Pediatr Surg 1969;4:102
38. Bookock GR, Todd PJ. Inguinal hernias are common in preterm infants.
Arch Dis Child 1985;60:669
39. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Inguinal hernia repair in the perinatal period
and early infancy: clinical considerations. J Pediatr Surg 1984;19:832-7
40. Grosfeld JL. Current concept in inguinal hernia in infants and children.
World J Surg 1989;13:506
41. Lau ST, Lee YH, Caty MG. Current management of hernias and
hydroceles. Sem Pediatr surg 2007;16:50-57
42. Krishna G, Emhardt JD. Anesthesia for the newborn and preterm infant.
Semin Pediatr Surg 1992;1:32
43. DeCou JM, Gauderer MW. Inguinal hernia in infants with very low-
birth weight. Semin Pediatr Surg 2000;9:84-7
44. Wiener ES, Touloukian RJ, Rodgers BM, et al. Hernia survey of the
Section of surgery of the American Academy of Pediatrics
1996;31:1166-9

Bibliografie criptorhidie
45. Hutson JM, Gon DW. Can undescended testis be aquired? Lancet
1993;341:504
46. Scorer CG. The descent of the testis. Arch Dis Child 1964;39:605-9
47. Job JC, Cendron J. Malformations du testicule. In Cendron J, Schulman
C. Urologie pediatrique. Flammarion-Paris 1985;26:254-61
48. Rezvani I, Petting KR, Digeorge AM. Inheritance of cryptorchidism.
Pediatrics 1976;58:774-775
49. Hutson JM, Clarke MCC. Current management of the undescended
testicle. Sem Pediatr Surg 2007;16:64-70
50. Huff SS, Hadzisekimovic F, Snyder AM III, et al. Early postnatal
testicular maldevelopment in cryptorchidism. J Urol 1991;146:624-6

210 Gabriel Aprodu


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

51. Cilento BG, Najjar SS, Atala A. Cryptorchidism and testicular torsion.
Pediatr Clin North Am
52. Benson CD, Lotfi MW. The pouch technique in the surgical correction
of cryptorchidism in infants and children. Surgery 1967;62:967-73
53. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a
literature review and analysis. J Urol 1995;154:1148-52
54. Elder JS. The undescended testis: hormonal and surgical management.
Surg Clin North Am 1988;68:983
55. Farrer JH, Walker AH, Rajfer J. Management of the postpubertal
cryptorchid testis: a statistical review. J Urol 1985;134:1071

Bibliografie extrofie de vezic i extrofie cloacal


56. Rickham PO. Vezico-intestinal fissure. Arch Dis Child 1960;35:97-102
57. Hendren WH. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus. Ann
Surg 1998;228:331-46
58. Gray SW, Skandalakis JE. Embriology for surgeons. Philadelphia, WB
Saunders, 1972:519-52
59. Langer JC, Brennan B, Lappalainen RE. Cloacal extrophy: prenatal
diagnosis before rupture of the cloacal membrane. J Pediatr Surg
1992;27:1352-5
60. Johnston JH, Koff SA. Covered cloacal extrophy: anogher variation on
the theme. J Urol 1977;118:666-668
61. Cendron J. Extrophies et autres malformations. In Cendron J, Schulman
C. Urologie pediatrique, ed. Flammarion-Paris, 1985:190-199
62. Canning DA, Gearhart JP. Extrophy of the bladder. In Ashcraft and
Holder Pediatric Surgery, 2nd edition, WB Saunders, 1993;56:678-691
63. Groner JI, Ziegler MM. Cloacal extrophy. In Puri P. Newborn Surgery,
2nd edition, Arnold 2003;67:630-635
64. Frimberger D, Gearhart JP. Bladdr and cloacal extrophy. In Ashcraft
KW, Holcomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition,
Elsevier Saunders, 2005;57:793
65. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In
Frank JD, Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology,
Churchill-Livingstone, 2002;19:205
66. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer
MD, Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-
Long term outcomes, Cambridge 2006;45:593

Bibliografie malformaii ale organelor genitale externe

Chirurgie pediatric 211


Patologia chirurgical a aparatului urogenital

67. Nihoul-Fekete C, Josso N. Ambiguites sexuelles. In Cendron J,


Schulman C. Urologie pediatrique, Flammarion Paris, 1985;20:275
68. Bibliografie hidrometrocolpos
69. Gupta D. Hydrometrocolpos. In Puri P, Newborn Surgery, 2nd edition,
2000;93:875-882
70. David A, Bitoun P, Lacombe D. Hydrometrocolpos and polidactily: a
common neonatal presentation of Bordet Bicall and McKusick-
Kaufmann syndromes. J Med Genet 1999;36:599-603
71. Radhakrishnan J, Reyes HM. Unilateral renal agenesis with
hematometrocolpos: report of two cases. J Pediatr Surg 1982;17:749-
750
72. Bhatnagar V, Agarwala S, Mitra DK. Tubed vaginostomy: a new
technique for preliminary drainage of neonatal hydrometrocolpos.
Pediatr Surg Inter 1998;13:613-4

212 Gabriel Aprodu


Capitolul8

ANOMALIIVASCULARE

Mult timp a existat o confuzie privind ncadrarea diagnostic i


modalitile de tratament ale diverselor anomalii vasculare ale copilului.
Noua clasificare a anomaliilor vasculare reflect metodologia nou de
investigaii, urmrire clinic i tratament.

Clasificare
Anatomo-patologic -Virchow i Wagner n secolul XIX au clasificat
leziunile dup criteriul aspectului microscopic n hemangioame,
limfangioame, venoame, i acestea la rndul lor n simple, cavernoase sau
cirsoide(1).
Biologic Mulliken(2), avnd drept criterii de clasificare aspectul
clinic, modul de evoluie i cinetica celular.

HEMANGIOAME:
9 n faza proliferativ
9 n faza involutiv

MALFORMAII VASCULARE:
9 capilare
9 venoase
9 arteriale
9 limfatice
9 combinate

Malformaiile vasculare sunt congenitale dei pot deveni evidente clinic


la adolescen, sunt sporadice i nu au caracter familial. Dup caracterul
predominant, arterial sau venos al reelei pot fi malformaii cu flux rapid (fast
flow) sau cu flux lent (slow flow).

Chirurgie pediatric 213


Anomalii vasculare


8.1.HEMANGIOAME

HEMANGIOAMELE reprezint cea mai frecvent tumor a sugarului


i copilului. De obicei nu este diagnosticat la nou-nscut. La natere apare
ca o pat macular eritematoas sau o telangiectazie localizat, nconjurat de
un halou de paloare. Rareori un hemangiom deja evident este prezent de la
natere. Hemangioamele profunde ce-i au originea n derm, esut celular
subcutanat sau muchi nu se manifest dect la vrsta de cteva luni.
Hemangioamele apar mai frecvent la fete dect la biei (3/1), mai frecvent la
rasa alb. Se consider c 12% dintre copii au hemangiom, mai mult,
incidena la cei cu greutate mic la natere este de 23%. Localizarea
hemangioamelor poate fi unic (60% la cap i gt, 25% la trunchi, 15% la
extremiti) sau poate fi multipl, manifestndu-se n orice parte a corpului.
Copiii cu mai multe hemangioame pot fi suspectai ca avnd i
hemangioame viscerale (ficat, plmn, tractul digestiv). Localizri mai rare
sunt nodulii limfatici, splina, timusul, vezica urinar, vezicula biliar,
pancreasul, glandele suprarenale, meningele, creierul i mduva
spinriiHemangioamele au o prim faz proliferativ care ncepe n primele
sptmni dup natere i dureaz aproximativ 6-10 luni. n acest timp,
hemangioamele i cresc volumul, devin boselate i i intensific culoarea.
Cele localizate profund pot fi acoperite de tegument normal colorat sau de
tegument vineiu sau cu telangiectazii (Fig. 8.1)
Nu toate hemangioamele au aspect de frag. Exist leziuni care
combin o component tumoral la suprafa cu una n profunzime.
Hemangioamele sunt ferme, elastice la palpare i nu-i modific volumul prin
presiune. n aceeai msur, nu toate leziunile care seamn cu o frag ar fi
hemangioame (ex. malformaii venoase).Apoi hemangioamele intr n faza
involutiv diminundu-i progresiv volumul i fermitatea i plindu-i
culoarea (dup 5 ani culoarea roie dispare). Rezoluia unui hemangiom este
n proporie de 50% dup 5 ani, 70% dup 7 ani i complet dup 10-12
ani(3).

214 Gabriel Aprodu


Anomalii vasculare

Fig. 8.1. Stnga: hemangiom tuberos n regiunea zigomatic stng.


Dreapta: hemangiom tuberos gigant, cu proliferare rapid, ce cuprinde i
pleoapa inferioar

Granulomul piogenic, o leziune vascular cu caracter proliferativ,


trebuie deosebit de hemangiom. Granulomul piogenic este o leziune ctigat
aprnd brusc de obicei fr un istoric de traumatism. n contrast cu
hemangiomul apare la copilul mare. Este o leziune cu diametrul de civa
milimetri pn la un centimetru, sesil sau pediculat, de culoare rou aprins,
cu suprafa granulat. Este necesar tratamentul prin chiuretaj,
electrocauterizare, coagulare cu laser sau excizie (Fig. 8.2). n cazul unui
hemangiom voluminos sau extins poate dezvolta un sindrom Kasabach-
Merritt, caracterizat prin trombocitopenie de consum. Sindromul se manifest
n faza de evoluie a hemangiomului i regreseaz o dat cu tumora(4).

COMPLICAIILE hemangioamelor:
Ulceraia: apare n mai puin de 5% din cazuri i se datorete
infeciei i distruciei esuturilor moi i cartilagiilor, leziunile
localizate la buze i perineu ulcernd mai uor (Fig. 8.3).
Obstrucia: hemangioamele localizate la cap i gt pot
determina obstrucie vizual, auditiv sau respiratorie.

Chirurgie pediatric 215


Anomalii vasculare

Hemoragia: sngerrile localizate apar la cazurile cu ulceraie.


Sngerrile generalizate cu peteii, echimoze apar la cazurile cu
trombocitopenie.
Insuficiena cardiac: apare n prezena leziunilor multiple,
cutanate i viscerale (hemangiomul hepatic asociaz hepato-
megalie i insuficien cardiac dreapt)(3).

Fig. 8.2. Granulom piogen, dezvoltat sub Fig. 8.3. Angiom de


pleoapa inferioar piramid nazal complicat
cu ulceraie

TRATAMENTUL hemangioamelor
Supravegherea i aplicaii locale; multe hemangioame nu necesit
tratament. Este important s lmurim prinii c dup o perioad de evoluie
rapid se instaleaz regresia. Dac hemangiomul snger se va aplica un
pansament compresiv pentru 10 minute. Repetarea sngerrii poate necesita
un punct de sutur sau electrocoagulare. Ulceraiile superficiale pot beneficia
de aplicaii locale cu antibiotic. Un hemangiom profund se va vindeca n
cteva sptmni prin epitelizare.
Terapia medicamentoas se adreseaz cazurilor cu ulceraii ntinse,
cu infecii repetate, celor care determin obstrucii sau sindromului
Kasabach-Merritt. Se administreaz Prednison (PDN) n doz de 2- 3
mg/kg/zi pe cale oral, timp de 2-3 sptmni. Un rspuns pozitiv se
nregistreaz dup 7-10 zile i const n tergerea culorii i ncetinirea

216 Gabriel Aprodu


Anomalii vasculare

creterii. Rspunsul la tratamentul cortizonic este n 30% din cazuri dramatic,


n 40% echivoc i n 30% nu se nregistreaz nici o modificare(5).
Hemangioamele care nu rspund la tratamentul cortizonic pot beneficia de
tratament cu Interferon, administrat zilnic, subcutanat, n doz de 3mil.u./m2
de suprafa corporal(6).
Rezecia chirurgical este, n principiu, rar indicat. Se are n vedere
doar n cazurile n care se urmrete salvarea unei funcii vitale. Se poate
practica excizia unui hemangiom care desfigureaz faciesul, dar numai n
perioada de regresie(1).

8.2.MALFORMAIIVASCULARE

Toate malformaiile vasculare sunt prin definiie prezente de la natere.


Ele devin evidente la vrste diferite i n funcie de tipul lor. Malformaiile
capilare apar de la natere iar malformaiile limfatice pot fi vizibile de la
natere sau n 80% din cazuri n jurul vrstei de 1 an. Malformaiile venoase
pot fi observate la oricare vrst. Malformaiile arteriovenoase nu se ntlnesc
frecvent n serviciile de nou-nscui. O serie de malformaii, cele cu flux
rapid sau cele venoase, apar frecvent la vrsta schimbrilor hormonale,
pubertate sau sarcin, dup traumatisme, sepsis sau intervenii chirurgicale.
n general, malformaiile vasculare cresc proporional cu copilul. n contrast
cu hemangiomul, malformaiile vasculare limfatice i venoase sunt mai uor
compresibile, pot fi golite de snge prin presiune. Pielea de deasupra poate fi
de aspect normal ca n limfangioame sau poate fi de culoare albastr sau cu
aspect variceal.

Metode de investigaie
Ecografia Doppler definete malformaiile cu flux lent, limfatice i
venoase. Nu poate furniza date despre ntinderea leziunilor i relaia cu
structurile din jur.
Rezonana magnetic d cele mai bune date despre ntinderea
leziunilor i invazia structurilor vecine.
Scintigrafia computerizat cu eritrocite marcate cu techneiu poate
diferenia hemangioamele de alte malformaii vasculare sau tumori. Nu poate

Chirurgie pediatric 217


Anomalii vasculare

diferenia ntre ele leziunile cu flux lent i nu poate localiza anatomic


leziunea.
Tomografia computerizat definete n spaiu relaiile cu structurile
vecine i invazia osului.
Angiografia este rar folosit pentru diagnostic, dei deosebete
hemangiomul de o malformaie; intr n discuie folosirea ei doar odat cu o
edin de embolizare.

Clasificarea malformaiilor vasculare

CAPILARE
pata de vin
9 sindromul Sturge-Weber
malformaii capilaro-limfatice
9 circumscrise
9 angiokeratoame
telangiectazii
9 telangiectazia esenial
9 sindromul Rendu-Osler-Weber
9 ataxia telangiectatic (sindromul Louis Barr)
cutis marmorata telangiectatica

LIMFATICE
localizate
difuze

VENOASE
localizate
difuze

ARTERIALE

COMBINAII COMPLEXE
regionale:
9 sindromul Klippel-Trenaunay
9 sindromul Parkes-Weber

218 Gabriel Aprodu


Anomalii vasculare

difuze:
9 sindromul Maffucci (L, V, encondroame)
9 sindromul Solomon (C, V, nevi, tumori)
9 sindromul Riley-Smith (L,V, macrocefalie)
9 sindromul PROTEUS (C, V, macrodactilie, hemihipertrofie,
lipoame, nevi pigmentari, scolioz)

Malformaiile capilare sunt incorect denumite hemangioame


capilare, ele fiind anomalii vasculare, nu tumori. Exist mai multe feluri de
astfel de leziuni, dintre care cele mai frecvente sunt petele de vin. Aceste
pete maculare, de obicei localizate la glabel, pleoape sau regiunea nucal,
dispar cu vrsta (1 an). Se pot asocia cu alte anomalii ascunznd un defect, de
obicei la nivelul sistemului nervos.
Malformaiile limfatice, anterior numite hygrom chistic sau
limfangiom, sunt de obicei localizate i datorate unor anomalii ale
canalelor limfatice. Sunt reprezentate de mase transparente, moi, netede,
acoperite de tegument de aspect normal. Se localizeaz n regiunea cervico-
facial, axil, torace, extremiti. Se asociaz cu creterea de volum a
buzelor, obrazului sau limbii i se poate asocia cu hemihipertrofii sau creteri
ale scheletului. Anomaliile limfatice sunt greu de tratat i rar dispar fr
tratament. Pot determina obstrucii i s necesite incizii, aspiraie,
traheostomie de urgen. Tratamentul const n excizie chirurgical (o dat
sau n etape) sau n scleroterapie (Fig. 8.4).

Fig. 8.4. Limfangiom laterotoracic Fig. 8.5. Malformaie venoas a


stng hemifaciesului stn

Chirurgie pediatric 219


Anomalii vasculare

Malformaiile venoase au o arie larg de manifestare de la ectazii


cutanate izolate la mase spongioase i la leziuni interesnd mai multe organe.
Frecvent sunt denumite, incorect, hemangioame cavernoase, datorit
caracterului lor moale i depresibil. Se complic adeseori cu flebotromboz,
fleboliii fiind detectai prin examen radiografic (Fig.5).
Tratamentul const n scleroterapie, embolizare, coagulare cu laser sau
excizie chirurgical. Malformaiile venoase nu pot fi de obicei complet
eradicate, astfel c excizia subtotal doar reduce durerile, amelioreaz
funciile i diminu tumefacia.
Malformaiile arteriale, malformaiile arterio-venoase i fistulele
arterio- venoase constituie anomalii vasculare cu flux rapid. Exemple de
malformaii arteriale pure sunt atrezia, ectazia, anevrismul i coarctaia. O
fistul arterio-venoas const n shunturi ntre ramuri arteriale de dimensiuni
largi i ramuri venoase din vecintate. O malformaie arterio-venoas const
dintr-un conglomerat de artere dismorfice i vene tortuoase cu fistule
vasculare microscopice. Aceste malformaii pot genera durere, ulceraii,
hemoragie, insuficien cardiac sau compresiune. Tratamentul const n
embolizri sau excizie chirurgical.
Malformaiile combinate complexe pot nsoi erori morfogenice ale
structurilor mezenchimale, fiind cunoscute prin eponime.
Sindromul Sturge-Weber const n malformaii capilare, anomalii
vasculare oculare i cerebrale i hipertrofia feei;
Sindromul Klippel-Trenaunay const n malformaii capilaro-
limfatico-venoase i anomalii ale trunchiului i membrelor cu hipertrofia
scheletului;
Sindromul Parkes-Weber, similar clinic cu sindromul Klippel-
Trenaunay, const din malformaii capilaro-limfatico-venoase localizate la
membre asociate cu shunturi arterio-venoase;
Sindromul Maffucci include anomalii venoase, exostoze i
encondroame. Malformaiile venoase pot fi localizate n tubul digestiv, oase
i leptomeninge;
Sindromul Bean (blue rubber bleb nevus syndrome) const n
leziuni venoase cutanate de diverse forme i mrimi, dureroase, localizate
oriunde dar de obicei de-a lungul tubului digestiv;

220 Gabriel Aprodu


Anomalii vasculare

Sindromul Solomon (epidermal nevus syndrome) asociaz


malformaii vasculare ale pielii i sistemului nervos central cu anomalii
scheletice sau nevi sebacei;
Sindromul familial Riley-Smith const n malformaii vasculare
subcutanate, pseudo-papiloame i macrocefalie.
Sindromul PROTEUS: malformaii vasculare viscerale i cutanate,
nevi pigmentari, cretere asimetric, hemihipertrofii, macrocefalie, gigantism
parial al minii sau piciorului, exostoze i lipoame(1,2,3,7). (Fig.6)

Fig. 8.6.
Malformaie vascular
cutanat la un nou-nscut
cu sindrom Proteus

BIBLIOGRAFIE

1. Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformation of


infancy and childhood. Ped Clin North Am 1993;40:1177-1200
2. Mulliken JB, Glowaczi J. Hemangiomas and vascular malformations of
infants and children: a classification based on endotelial characteristics.
Plast Reconstr Surg 1982;69:412
3. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular cutaneous anomalies in children:
malformations and hemangiomas. Pediatr Surg Int 1996;11:290-5
4. Teillac-Hamel D, Andry P, Bodemer C. Syndrome de Kasabach-Merritt
de lenfant. Ann Pediatr 1992;39:435-41
5. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ et al. Management of alarmimg
hemangiomas in infancy: a review of 25 cases. Pediatrics 1990;85:495-8

Chirurgie pediatric 221


Anomalii vasculare

6. Ezekowitz AB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alpha-2a therapy for


life-threatening hemangimas of infancy. N Eng J Med 1992;326:1956-
63
7. Zwerver J, Rieu PN, Koopman RJ et al. Vascular malformations: a
review of 10 years management in a universitary hospital. Pediatr Surg
Int 1996;11:296-300

222 Gabriel Aprodu


Capitolul9

TUMORIALECOPILULUI

n aceast categorie intr: nefroblastomul sau tumora Wilms (de


departe cea mai frecvent), nefromul mezoblastic sau tumora Bolande i alte
carcinoame renale de tip adult ntlnite la copilul mare.

9.1.NEFROBLASTOMUL

Reprezint cea mai frecvent tumor renal malign a copilului. Este o


tumor embrionar evolund rapid, d metastaze pulmonare i are o
sensibilitate remarcabil la chimioterapie i radioterapie. Aceasta ar explica
ameliorarea datelor privind supravieuirea i scderea numrului metastazelor
n ultimile trei decenii(1).

Istoric
n 1899 Max Wilms a descris aceast tumor, cunoscut pn atunci ca:
sarcom renal, sarcom embrional, adenomiosarcom, sarcom mezoblastic sau
sarcom muscular. Pornind de la studiile lui Osler din 1879 i ale lui
Hirschfeld din 1894, are meritul de a fi fcut asocierea dintre cele dou cazuri
studiate de el i alte 6 cazuri cu aspect similar citate pn atunci n
literatur(2).

Epidemiologie
Incidena nefroblastomului este relativ uniform, reprezentnd 5-11 %
din afecuinile maligne ale copilului. n unele ri, incidena este de 1-2
cazuri de nou-nscui cu TW pe an la mia de locuitori de toate vrstele i de 1
la 10000 de nou-nscui (3). Este tumora primei copilrii ce afecteaz copiii
de 1-5 ani, cu un "pick" de frecven la vrsta de 22 luni. Formele neonatale
i ale copilului mare sunt rare. Nu exist diferen de frecven ntre sexe,
dei unele studii raporteaz prevalena sexului masculin. n aceeai msur,

Chirurgie pediatric 223


Tumori ale copilului

localizrile la dreapta sau la stnga sunt egale, iar atingerea ambilor rinichi,
sincron sau succesiv, este de 6,5% (chiar 10%). Vrsta la care apar
leziunile localizate bilateral este mai mic(4). n SUA, incidena
nefroblastomului este de 8,1 cazuri la un milion de copii sub vrsta de 15 ani
i reprezint 5,6% din cancerele copilului. Incidena este de trei ori mai mare
la negrii din SUA i Africa dect la asiatici, iar populaia alb din Europa i
America de Nord este afectat ntr-un procent intermediar. Vrsta medie la
data diagnosticului a fost 29,3 luni la biei i 32,6 luni la fetie(5).

Malformaii asociate
La copilul cu nefroblastom sunt ntlnite o serie de malformaii
congenitale cu o frecven care exclude hazardul, iar descoperirea lor
reprezint un argument diagnostic important n cazul unui pacient cu o
tumor abdominal.
Cea mai caracteristic este aniridia (absena congenital a irisului). Alte
malformaii asociate sunt: hemihipertrofia, sindromul Wiedemann-Beckwith
(gigantism, visceromegalie, hipoglicemie neonatal), SINDROMUL Denys-
Drash (nefropatie, insuficienta renala, pseudohermafroditism masculin si
tumora Wilms) sau complexul WAGR(1,6).

Genetic
Knudson a propus n legtur cu nefroblastomul un model genetic,
dup care apariia tumorii este condiionat de dou "evenimente" (mutaii).
Aceste dou mutaii ar fi postzigotice n formele unilaterale, sporadice. n
formele ereditare, prima mutaie ar fi prezigotic, germinal i transmisibil
iar a doua mutaie ar fi postzigotic. Aceast teorie nu a fost demonstrat pe
descendenii copiilor atini de forme bilaterale. La copii care asociaz
aniridie-nefroblastom sau la cei cu WAGR (Wilms, Aniridie, malformaii
Genito-urinare, Retard mental) s-a gsit o deleie a braului scurt al
cromozomului 11 (11p13) asociat unei diminuri a activitii catalazice a
serului(7).
Copii cu sindrom Drash asociaz ambiguitatea organelor genitale cu o
glomerulopatie si predispoziia la nefroblastom sau gonadoblastom.
Analiza molecular a mostrelor de AND a dus la identificarea unei
gene supresoare a tumorii Wilms, TW1, plasat pe cromozomul 11, braul

224 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

scurt, banda 13 (11p13). Gena TW1 a fost stabilit ca represoare a tumorii


Wilms pe mai multe criterii:
deleia specific homozigoilor cu TW a fost descris la mai muli
pacieni.
WT1 joac un rol n dezvoltarea gonadelor, cum a demonstrat
studiul pacienilor cu WAGR, sindrom Drash (1,7).
Gena p-53 a fost implicat att ca oncogen ct i ca supresoare a
oncogenezei n tumora Wilms. Pe baza studiilor fcute la 176 copii cu tumor
Wilms, s-a sugerat c nefroblastomul ar fi o component rar a sindromului
Li-Fraumeni, un sindrom de predispoziie la cancer ce apare la cazurile cu
mutaii ale genei supresoare p-53 (8).

Anatomie patologic
Tumora Wilms este caracterizat de o uimitoare diversitate histologic,
etalnd diferite tipuri de celule i esuturi. Pn n 1975 existau n literatur
cel puin 85 sinonime pentru aceast afeciune, dar termenul de nefroblastom
i cel de tumor Wilms au ntrunit sufragiul unanim.
Nefroblastomul deriv din blastemul primitiv metanefrogen. Acest
neoplasm conine ades structuri care nu sunt ntlnite n metanefrosul normal
(ex. muchi scheletic, cartilagiu sau epiteliu scuamos) dar reflectnd astfel
potenialul de dezvoltare al blastemului metanefric.
Macroscopic, tumora este de obicei voluminoas, deformnd grosier
rinichiul. De obicei i are sediul la un pol renal dar poate fi i multifocal.
Poate cntri de la cteva zeci de grame la un kilogram. Poate fi unic sau
lobulat i poate prea separat de parenchimul sntos pstrnd o pseudo-
capsul. n seciune, aspectul este heterogen, cu zone crnoase i zone de
aspect necrotic (necroza este important dup tratamentul chimioterapic). Se
pot observa i aspecte pseudochistice. Uneori, trombi invadeaz vena renal,
vena cav inferioar i urc pn n atriul drept. Metastazarea acestei
tumori se face pe cale hematogen, n pulmon de obicei i mai rar n ficat.
Invazia tumoral n ganglionii regionali (dei acetia sunt mrii de volum)
nu a fost probat histologic dect n 15% din cazuri.
Microscopic, nefroblastomul conine n proporii variabile trei tipuri de
esuturi: a) esut blastemal, nedifereniat, monomorf, bazofil; b)esut de
difereniere epitelial mai mult sau mai puin marcat, mergnd chiar pn la

Chirurgie pediatric 225


Tumori ale copilului

schi de glomeruli i tubi; c)esut de difereniere mezenchimatoas, n


special mezoblastic i muscular. Formele particulare din punct de vedere
histologic sunt formele anaplazice i cele sarcomatoase, aa numitele forme
cu histologie nefavorabil.
n 1978, Beckwith a descris formele de nefroblastom cu histologie
nefavorabil i care, dup NWTS (National Wilms Tumor Study Group -
grupul de studiu multicentric pentru neuroblastom) sunt responsabile de 50%
din decese (9).
Anaplazia se traduce la examenul histologic prin creterea de volum a
celulelor epiteliale i blastemale, cu mrirea de pn la trei ori a volumului
nucleilor, cu nuclei hipercromatici. Exist anaplazie focal, localizat, de
aceea trebuiesc studiate mai multe seciuni.
Al doilea element al histologiei nefavorabile este transformarea
sarcomatoas, care la rndul ei este reprezentat de tipul cu celule clare i de
tipul rabdoid. Cele dou tipuri de transformare sarcomatoas a nefroblas-
tomului, cu celule clare i rabdoid, se comport diferit i n mediul n care
metastazeaz. Astfel, nefroblastomul cu celule de tip rabdoid, apanaj al
sugarului i care se nsoete de hipercalcemie, metastazeaz n craniu, la
nivelul fosei posterioare, iar nefroblastomul cu celule clare metastazeaz n os.
Tumorile a cror histologie nu prezint leziuni de anaplazie sau
sarcomatoz au fost denumite "cu histologie favorabil
Nefroblastomatoza definete ansamblul leziunilor renale confundate cu
nefroblastomul, localizate bilateral, dar care nu reprezint dect stadii
precursoare ale tumorii. Exist forme nodulare, multifocale, subcapsulare,
coninnd esut embrionar metanefric, dar pot exista i leziuni difuze,
totdeauna situate bilateral (2,5,9).

Examenul clinic
Semnele revelatorii sunt variabile si banale.
Semnele generale sunt reprezentate de falimentul creterii, stare de ru,
copilul avnd tendina de a nu se juca, somnolen, apatie, uneori febr.
Alte semne ce ar putea orienta diagnosticul spre o tumor renal ar fi :
prezena unei tumori abdominale, ades descoperire ntmpltore a
familiei, la un copil cu stare general bun. Tumora este de obicei
voluminoas, dezvoltat anterior, de consisten ferm, neted, moale, puin

226 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

mobil, nedureroas. Crete repede de volum, fapt observabil de la un


examen la altul n interval de cteva zile.
alteori, copilul acuz dureri abdominale mimnd un abdomen acut
i aceste dureri ar putea fi expresia unei rupturi tumorale.
prezena unei hematurii (n 20% din cazuri)
hipertensiune arterial (n 25% din cazuri)
prezena unui varicocel stng, explicat prin faptul c trombi
tumorali invadeaz iniial vena renal stng i determin ntreruperea
returului venos prin vena spermatic stng.

Diagnosticul nefroblastomului
1. Clinic: se are n vedere simptomatologia expus
2. Paraclinic: prin examene de laborator i prin explorri imagistice.
Din pcate, laboratorul nu aduce date concludente. Nu exist semne biologice
ale nefroblastomului. Rar se constat o anemie, expresie a hemoragiilor
intratumorale.
Explorrile imagistice:
radiografia abdominal "pe gol" confirm existena unei mase
opace ce mpinge ansele intestinale. Hemoragiile subcapsulare
pot determina calcificri n coaj de ou".
radiografia toracic poate evidenia metastazele pulmonare. De
altfel, n etapa diagnostic se cerceteaz i prezena eventualelor
metastaze la debut (osoase-prin radiografii de schelet, hepatice-
prin ecografie).
urografia intravenoas arat c tumora este retroperitoneal i
intrarenal, c distruge arhitectura normal a cavitilor
excretorii renale (Fig. 1).
ecografia abdominal i lombar confirm situaia intrarenal a
masei tumorale i precizeaz compoziia sa heterogen, cu
leziuni chistice i leziuni parenchimatoase. Ecografia intit pe
vena cav poate decela prezena trombilor cavi (real time
ultrasonography).
computer-tomografia este necesar la cazurile cu diagnostic mai
dificil. Deceleaz metastazele pulmonare.

Chirurgie pediatric 227


Tumori ale copilului

arteriografia selectiv renal nu i are indicaia dect n


leziunile bilaterale n care se impune o chirurgie conservatorie.
RMN i scintigrafia osoas ar putea decela metastazele osoase.

Fig. 9.1.
Urografie intravenoas ce
evideniaz prezena unei mase
tumorale renale pe partea stng,
ce dezorganizeaz structura
renocaliceal (tumor Wilms)

Diagnosticul diferenial se va face cu:


malformaiile renale, mai frecvente ca tumorile i care au un
aspect chistic, cu apariie la vrsta de nou-nscut i sugar.
Dintre acestea, hidronefroza are un comportament aparte; este o
tumor "fantom (uneori o palpm, alteori, cnd a drenat
coninutul, nu).
nefromul mezoblastic: tumor benign nedifereniat clinic i
imagistic de nefroblastom dar care apare la copilul sub 6 luni
vrst.
neuroblastomul abdominal care poate fi deosebit de
nefroblastom prin caractere clinice, imagistice, biologice.
splenomegalia.

228 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

Evoluia nefroblastomului
Invazia local se face nti pe cale limfatic spre sinusul renal i n
interiorul capsulei renale. Apoi tumora invadeaz capsula propriu-zis, prin
contiguitate sau pe cale vascular, urmnd apoi invazia n atmosfera din
vecintatea capsulei renale.
Metastazele la distan sunt reprezentate de leziunile din pulmon,
ganglionii limfatici regionali i ficat (80% din metastaze sunt n pulmon i
15% n ficat)(10). Alte arii de metastazare sunt rare n nefroblastom.

Factorii prognostici ai nefroblastomului sunt: mrimea tumorii, vrsta


copilului, aspectul histologic, prezena metastazelor n ganglionii limfatici,
invazia capsulei renale. Factorul deteminant al prognosticului este, totui,
aspectul histologic (favorabil sau nefavorabil) al tumorii, date recente
confirmnd importana examenului histopatologic.
S-au identificat i ali factori, adiionali, ai prognosticului nefroblas-
tomului:
factori cromozomiali: pierderea heterozigozitii pentru braul lung
al cromozomului 16, sau al braului scurt al cromozomului 1.
factori n relaie cu ADN-ul celular: aneuploidia apare n leziunile
anaplazice iar tetraploidia este asociat cu un prognostic ru (11,12).

Tratament
Este multimodal asociind chirurgiei, chimioterapia i radioterapia.
Nefroblastomul este tumora copilului care a beneficiat cel mai mult de
progresele oncologiei pediatrice din ultimii 40 ani. Asocierea chimioterapiei
i radioterapiei a determinat creterea ratei de vindecare de la 20% la 90%.
Principii generale de tratament chirurgical:
piatra de temelie a tratamentului chirurgical o reprezint excizia
tumorii primitive.
chirurgul are datoria s cunoasc exact gradul invaziei regionale
a tumorii. O stadializare corect va stabili i necesitatea
tratamentului chimioterapic sau/i radioterapic.
abordul tumorii trebuie s mpiedice diseminarea trombilor
tumorali.

Chirurgie pediatric 229


Tumori ale copilului

de obicei, se practic tumor-nefrectomia (Fig.2). Nefrectomia


parial se poate executa cnd tumora este localizat strict la
unul din polii rinichiului, ocupnd mai puin de 1/3 din
parenchim, sau cnd exist dorina de a prezerva funcia renal
a rinichiului interesat i n absena invaziei tumorale n sistemul
colector renal.

Fig. 9.2.
Piesa de rezecie
n urma
tumornefrectomiei
pentru tumor Wilms

n unele situaii este necesar reluarea explorrii chirurgicale


(second look), cum ar fi: tumorile declarate iniial inoperabile i
tratate cu chimioterapie, tumorile Wilms bilaterale, reapariia
unei tumori dup ablaie sau tumorile explorate printr-o incizie
n flanc.
Radioterapia: nefroblastomul este o tumor sensibil la doze relativ
mici. Asocierea radioterapiei cu chirurgia a permis o vindecare de pn la
50% a cazurilor de nefroblastom n anii 60. Doza recomandat de SIOP este
de 15 Gy (1 Gy = 1 gray = 100 razi) pe ansamblul volumului tumoral iradiat.
n cazul histologiei nefavorabile se recomand o doz de 30 Gy.
Chimioterapia: n aceeai msur, nefroblastomul este o tumor
chimiosensibil, fapt demonstrat de eficacitatea agenilor chimici n diversele
circumstane de tratament, chimioterapia de prim intenie, chimioterapia
adjuvant, postoperatorie sau adresat metastazelor. Dintre drogurile
folosite citm: actinomicina D (cosmegen), adriamicina (adriablastin), VP16
(vepeside), vincristina (oncovin).

230 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

Rezultatele tratamentului sunt considerabil ameliorate, mai ales n


ultimii 20 de ani. Ultimul studiu multicentric european -SIOP 6- pe 866
cazuri raporteaz supravieuire de 81%. Sechelele tratamentului nefroblas-
tomului nu sunt nc bine cunoscute. Se tie, cu siguran, c un al doilea
cancer la un bolnav tratat de tumor Wilms este extrem de rar si c, n
principiu, copiii nscui din prini cu tumor Wilms sunt normali. S-a
remarcat o greutate sczut la natere la copii provenii din mame cu iradiere
abdominal pentru tumor Wilms(13).

9.2.NEFROMULMEZOBLASTIC(TUMORABOLANDE)
A fost individualizat n 1967 de ctre Bolande, pn atunci fiind
confundat cu nefroblastomul. Este o tumor ntlnit la nou-nscui,
reprezentnd 30% din tumorile renale nainte de 6 luni vrst. Caracteristicile
clinice i radiologice sunt aceleai cu ale nefroblastomului. Volumul poate fi
mai mare dar evoluia este mai lent. Examenul anatomopatologic esre cel
care pune diagnosticul relevnd o tumor ferm, albicioas, fibroas, ce se
delimiteaz greu de parenchimul renal. Histologic, se evideniaz celule
fuziforme cu aspect muscular sau fibroblastic, amintind uneori anumite forme
de fibromatoz. Este o tumor benign, de obicei fr extensie local i care
nu metastazeaz.
Tratamentul este exclusiv chirurgical i s-ar putea ivi probleme doar
dac tumora foarte mare ar face extirparea dificil (14,15).

9.3.NEUROBLASTOAMELE
Cunoscute i ca tumori neuroblastice, cuprind neuroblastomul,
ganglioneuroblastomul i ganglioneurinomul. i au originea n celulele
crestei neurale, celule ce ulterior vor alctui ganglionii lanurilor simpatice de
la gt pn n pelvis sau vor intra n alctuirea medularei suprarenale.
Tumorile se caracterizeaz prin localizri diverse, grade diferite de
difereniare histologic, ce le transform n tumori cu un comportament
"enigmatic" cci pot regresa spontan. Spre deosebire de cazurile cu
nefroblastom, n ultimii 20 de ani, tratamentul multimodal a influienat prea
puin evoluia i prognosticul bolii. n cele ce urmeaz se va detalia doar
neuroblastomul.
Chirurgie pediatric 231
Tumori ale copilului

Epidemiologie
Neuroblastomul reprezint cea mai comun tumor solid ntlnit la
sugar i copil, reprezentnd 8% din toate cancerele copilului. Prevalena este de
1 la 7000 de nou-nscui iar n SUA se nregistreaz 550 cazuri noi pe an.
Statisticile arat c incidena este uniform n ntreaga lume. Tumora este uor
mai frecvent ntlnit la biei dect la fete (1,2/1). Vrsta medie la data
diagnosticului este apreciat la 22 luni. Unele studii arat incidena bifazic cu
un "pick" iniial nainte de vrsta de 1 an i un al doilea ntre 2 i 4 ani (16-19).
Rolul factorilor de mediu n producerea neuroblastomului. S-a descris
neuroblastom la copii ale cror mame au fcut abuz de hidantoin (fenil-
hidantoin syndrome), fenobarbital sau alcool (fetal-alcohol syndrome) sau li
s-au administrat diuretice, droguri tranchilizante, analgetice. S-a fcut
legtura cu ocupaia mamelor: expunerea la aciunea cmpului electromag-
netic, colorani sintetici, alte substane chimice(20).

Etiologia exact a bolii rmne o necunoscut. Neuroblastom "in situ"


localizat n glandele suprarenale s-a gsit la fiecare din 100 copii decedai n
primele trei luni de via, din diverse cauze.
Embriologic, n dezvoltarea fetal normal, aglomerri de neuroblati
se gsesc n suprarenale la fetusul de 7 sptmni. Aglomerri de noduli
neuroblastici care se aseamn cu un neuroblastom se gsesc i n sptmna
14-18. Ulterior aceti noduli se disperseaz n noduli mai mici i apoi n
celule cromafine. Persistena acestor cuiburi de neuroblati n perioada neo-
natal ar putea explica aspectele de neuroblasom "in situ" gsite dup natere.
Msurarea mrimii nucleului celulei neuroblastomului arat c este
semnificativ mai mare dect nucleul celulei care constituie nucleul
neuroblastic, acesta putnd fi un indicator al potenialului malign.
Celulele neuroblastomului, derivnd din neuroblatii ganglionilor
simpatici, sunt supuse diferenierii neuronale n diverse grade. De aceea,
neuroblastomul poate evolua spre ganglioneuroblastom sau spre
ganglioneurinom, transformarea malign fiind expresia rspunsului euat n
faa semnalului normal de difereniere morfologic.
Factorii responsabili de reglarea diferenierii normale ar fi:
factori neurotrofici (NGF) i receptorii lor au fost implicai n
patogeneza neuroblastomului, dar rolul lor este neclar. NGF (neurotrophic

232 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

grow factor) este o neurotrofin ce face parte dintr-o familie alturi de BDNF
(brain derived neurotrophic factor), NT3 (neurotrophin 3) i NT4
(neurotophin 4/5).
neuropeptidele; exist doi markeri adiionali ai diferenierii neuro-
nale, asociai uneori cu neuroblastomul, cromograninul A i neuropeptidul Y.
Cromograninul A este o protein identificat prima oar n celulele cromafine
din medulara suprarenalei i este o component a granulelor neurosecretorii
din celulele neuroendocrine ale esuturilor sau tumorilor. Cromograninul A,
fiind prezent n serul pacienilor cu neuroblastom, poate servi ca un marker
seric specific de identificare a bolii i a rspunsului la tratament. Neuropepti-
dul Y este o alt protein neurosecretat a crei expresie este reglat de
sistemul nervos.
se mai citeaz i dou peptide hormonale asociate cu neuroblasto-
mul, somatostatina i VIP (vasoactive intestinal polipeptide), dar rolul acestor
proteine n dezvoltarea i diferenierea neuronilor simpatici este neclar(18).

Studii genetice
O parte din pacienii cu neuroblastom dovedesc n mod clar o
predispoziie n a dezvolta aceast boal, iar predispoziia urmeaz un model
de transmitere autosomal dominant. Knudson (1972) a apreciat c mai mult
de 22% din neuroblastoame sunt rezultatul unei mutaii n perioada
germinal. Exist 2 ipoteze propuse de Knudson pentru a explica apariia
neuroblastomului la copil. Formele neereditare de neuroblastom ar rezulta din
dou mutaii postzigotice (somatice) ntr-o singur celul, determinnd
transformarea malign a celulei i apariia unei singure tumori. Tumorile cu
caracter ereditar apar la persoanele la care prima mutaie se realizeaz n
perioada prezigotic (germinal) i mutaiile vor fi prezente n toate celulele.
Orice mutaie n plus, n orice celul int, va induce transformarea malign.
Pot apare astfel tumori cu localizri primitive diverse, simultan sau
secvenial. La aceste persoane, dac supravieuiesc, jumtate din descendeni
pot suferi mutaii genetice i dintre acetia 63% au ansa de a dezvolta un
neuroblastom. Exist studii privind cazurile familiale de neuroblastom, de
localizri bilaterale sau sedii multifocale ale bolii care confirm predispoziia
ereditar. Vrsta medie a pacienilor cu neuroblastom familial este de 9 luni,
contrastnd cu vrsta medie la diagnostic n populaia general care este de

Chirurgie pediatric 233


Tumori ale copilului

22 luni. Cel puin 20% din pacienii cu neuroblastom familial au tumori cu


localizare suprarenal bilateral sau tumori multifocale. Concordana apariiei
neuroblastomului la gemenii monozigoi n perioada de sugar sugereaz c
factorii ereditari sunt predominani, pe cnd discordana apariiei
neuroblastomului la gemeni, dar la o vrst mai mare (copii mici), sugereaz
rolul mutaiilor ntmpltoare(21,22).
A fost incriminat rolul anomaliilor cromozomiale constituionale. n
anumite cazuri de neuroblastom s-a gsit deleia i rearanjarea genelor pe
braul scurt al cromozomului 1, translocaii genice ntre cromozomul 1 i 17,
diverse alte translocaii.
Neuroblastomul a fost asociat cu alte sindroame genetice:
neurofibromatoz de tip I cu aganglionoza colonului. S-a sugerat faptul c
neuroblastomul face parte din spectrul afeciunilor datorate viciilor de
dezvoltare ale crestei neurale.
Alte studii genetice au dovedit, cu claritate, c neuroblastomul este
caracterizat din punct de vedere citogenetic, prin deleia braului scurt al
cromozomului 1 i prin manifestri de amplificare ale unor gene (material
genetic n plus prin deleii ale unor gene supresoare). Utilizarea tehnicilor de
citometrie n flux pentru aprecierea coninutului n ADN al celulelor tumorale
ale neuroblastomului a cunoscut o dezvoltare important i s-a remarcat c
prognosticul este mai bun pentru tumorile cu un coninut hiperploid n ADN,
dect pentru tumorile diploide. Anomaliile genetice cel mai frecvent descrise
sunt monosomia parial pentru braul scurt al cromozomului I i deleia
distal, dup banda 1p31.
Un studiu pe 63 tumori primitive a artat, naintea tratamentului, o
amplificare a oncogenei N-myc, n 38% din cazuri. S-a remarcat amplificarea
N-myc n 50% din cazurile de neuroblastom stadiul III i IV, dar nu pentru
stadiile Ii II. Amplificarea N-myc oncogenei constituie, de altfel, un element
suplimentar de deosebire ntre stadiile IV i IVs ale neuroblastomului(16-
18,20,23).

Anatomie patologic
Neuroblastomul, alturi de sarcomul Ewing, limfomul non-hodgkin,
tumorile neuroectodermale primitive, face parte din grupa neoplasmelor cu
celule mici, albastre, rotunde, ce apar la vrsta copilriei. Neuroblastomul

234 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

deriv din celulele simpatice primitive pluripotente (simpatogonii), ce la


rndul lor i au originea n creasta neural. Gradul i tipul diferenierii
simpatogoniei, precum i originea sa din creasta neural, determin aparitia
de esuturi neuronale depinznd de sistemul nervos simpatic: ganglioni
simpatici paravertebrali i celule cromafine n suprarenal. Subtipurile
histologice de tumori neuroblastice apar n legtur cu modele de difereniere
normal a sistemului nervos simpatic. Exist trei modele clasice: al
neuroblastomului, al ganglioneuroblastomului i al ganglioneurinomului, care
reflect spectrul maturrii i diferenierii.
Neuroblastomul este compus din celule mici, uniforme, coninnd
nuclei hipercromatici, deni i citoplasm puin. Prezena prelungirilor
neuronale -neuropil- reprezint aspectul patognomonic al neuroblastomului
primitiv, alturi de pseudo-rozete (neuriblati nconjurnd prelungiri
eozinofilice).
Ganglioneurinomul este o tumor benign, opus neuroblastomului,
fiind compus, n principal, din celule ganglionare mature, prelungiri
nrevoase, celule Schwan. Este o tumor care, prin definiie, nu metastazeaz
dar poate recidiva local. Dei nu este malign, tumora poate ajunge la
dimensiuni mari i s determine leziuni prin compresiune. Se poate ntinde
spre gurile de conjugare i s produc semne neurologice. Este o tumor
ferm, chiar dur, bine ncapsulat. Microscopic, prezint celule ganglionare
mature, mari, cu citoplasm abundent i nuclei mici.
Ganglioneuroblastomul reprezint un grup heterogen de tumori cu
aspecte patologice de la extrema maturaie la predominena elementelor
neuroblastice. Unii autori folosesc termenul de neuroblastom n maturare
pentru tumorile ce conin cel puin 50% celule ganglionare mature i
termenul de ganglioneuroblastom pentru tumorile cu mult maturare.
Ganglioneuroblastomul poate fi focal sau difuz, iar cel difuz are un
comportament puin agresiv.
Pentru a deosebi neuroblastomul de alte tumori ale copilului cu celule
mici, rotunde, albastre, sunt necesare tehnici standard (hematoxilin-eozin i
microscopie obinuit), imunhistochimie (anticorpi monoclonali pentru
neuron-specific enolaza), microscopie electronic ce relev caracteristicele
celulelor derivnd direct din creasta neural.

Chirurgie pediatric 235


Tumori ale copilului

Din punct de vedere histologic, exist o posibilitate de apreciere a


prognosticului neuroblastomului. Este vorba de indicele mitotic al lui
Shimada care apreciaz c prezena calcificrilor i o rat sczut a
mitozelor(sub 50 mitoze/10 cmpuri de intensitate mare) prognosticheaz o
evoluie favorabil(9).
Macroscopic, neoroblastoamele sunt tumori lobulate, de consisten
fermi care pe seciune au culoare roz. Cele de dimensiuni mici sunt bine
ncapsulate. Capsula poate fi depit i tumora invadeaz esuturile din jur,
moment n care tumora devine friabil, prezint hemoragii i necroze sau
zone chistice

Manifestare clinic
Neuroblastomul are mai multe forme de manifestare clinic, n funcie
de: tumora primar, prezena metastazelor i de producia anumitor produi
de metabolism.
Tumora primar poate fi localizat n glanda suprarenal,
paravertebral, regiunea presacrat. Mai mult de jumtate din neuroblastoame
sunt localizate n abdomen i 2/3 din acestea sunt n glanda suprarenal.
Neuroblastomul cu localizare suprarenal metastazeaz mai rar dect alte
tumori cu localizare retroperitoneal. Prezena tumorii este cel mai frecvent
semn, tumora fiind ferm, boselat, neregulat, ades depind linia median.
Neuroblastomul cu punct de plecare n lanul ganglionar simpatic
paravertebral, abdominal sau toracic, se nsoete de semne neurologice date
de invazia tumorii prin gurile de conjugare i compresiune pe mduv. n
40% din cazurile cu extensie intraspinal, pacientul este asimptomatic i
atunci este necesar RMN. Se apreciaz c, n general, componenta
intraspinal are structuri mature iar cea paravertebral, imature. Exist
discuii privind eficiena tratamentului neurochirurgical: unii susin c
tratamentul neurochirurgical rapid -excizia tumorii- ar avea efect benefic,
altii susin c rezecia tumorii paravertebrale influeneaz favorabil evoluia
tumorii intraspinale, care n-ar mai progresa. Neuroblastomul cu localizare
presacrat i are originea n organul lui Zuckerkandl i reprezint o form
rar de neuroblastom, ntlnit doar n 4% din cazuri. Determin
compresiunea vezicii urinare, cu retenie de urin i compresiunea colonului
cu constipaie.

236 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

Metastazele neuroblastomului apar rapid i nu sunt n legtur cu


mrimea tumorii primare. Aproape 2/3 din pacieni au deja la data
diagnosticului metastaze prezente. Localizrile metastatice cele mai frecvente
sunt: ficatul, oasele, mduva osoas, esutul subcutanat (sub forma unor
noduli ntlnii mai ales la sugar), regiunea periorbitar (unde determin
echimoze la pleoapa superioar). Rar se ntlnesc leziuni metastatice n cord,
pulmon, creier sau mduva spinrii.
Manifestrile clinice ale neuroblastomului n legtur cu activitatea
biochimic a unor produi tumorali se refer la faptul c :
producia de catecolamine determin cefalee paroxistic,
hipertensiune, palpitaii, transpiraii, paloare. Uneori aceste
manifestri le poate avea mama unui ft, la 8-9 luni de sarcin.
secreia de VIP -vasoactive intestinal peptide- determin diaree
apoas i hipopotasemie. Atenie: i alte tumori care deriv din
celulele crestei neurale, altele dect neuroblastomul, unele
tumori pancreatice, carcinomul bronhogenic secret aceste
peptide. Exist astfel de tumori ce au abilitatea de a converti
aminele n hormoni sau substane hormon-like i au fost
denumite APUD-oame, dup procesul de transformare al
aminelor i decarboxilare (amine precursor up-take and
decarboxilation APUD).
unele catecolamine produse de neuroblastom au un efect nociv
asupra creierului determinnd prin mecanism autoimun o
"encefalopatie mioclonic manifestat cu opsomioclonus
(micri rapide multidirecionale ale globilor oculari dancing
eye), polimioclonus, ataxia trunchiului dar n absena semnelor
de hipertensiune intracranian. Se consider c neuroblastomul
asociat cu aceste manifestri, nistagmus haotic, are un
prognostic bun, tumorile primitive ades localizate toracic fiind
bine difereniate histologic.

Diagnostic
Diagnosticul neuroblastomului face apel la: explorri imagistice,
determinri biochimice i studiu histopatologic (26-28).

Chirurgie pediatric 237


Tumori ale copilului

a) Explorri imagistice:
9 radiografia simpl abdominal: n cazul localizrilor
abdominale poate releva calcificri.
9 radiografia toracic poate identifica tumora, plasat n
mediastinul posterior.
9 ultrasonografia, metod neinvaziv i neiradiant, poate deosebi
structura neuroblastomului de leziuni chistice, prezente
deasupra i medial de rinichi.
9 computer-tomografia este util n evidenierea tumorii, a
calcificrilor intra-tumorale (n 80% din cazuri), a extensiei
intraspinale (n asociere cu mielografia). Tot CT poate face
diagnosticul diferenial cu leziuni plasate intrahepatic sau poate
evalua extensia intracranian a metastazelor.
9 RMN este la fel de util ca n diagnosticul oricrei alte tumori.
9 urografia intravenoas poate evidenia deplasarea rinichiului de
ctre o formaiune tumoral interesnd suprarenala. Rinichiul va
fi mpins n jos i nafar iar ureterul va descrie o curbur cu
concavitatea medial.
9 scintigrafia osoas i simpla radiografie de schelet pot releva
prezena metastazelor osoase. Cu predilecie, metastazele de
neuroblastom se plaseaz n zona metafizar a oaselor lungi.
b) Determinri biochimice
Peste 90% din copiii cu neuroblastom prezint valori crescute ale
eliminrilor urinare de catecolamine i produi de degradare ai acestora. n
practic se dozeaz, n urin, AVM (acid vanil mandelic) i AHV (acid
homovanilic).
Date recente indic faptul c pacienii cu neuroblastom n stadii
avansate au niveluri ridicate de cistotionin, homoserin, NSE (neuron
specific enolaz), feritin i ACE (antigen carcinoembrionic).
c) Studiul histopatologic
Acesta confirm diagnosticul de neuroblastom pe datele oferite de
examenul histologic clasic dar i prin microscopie electronic i imun-
histochimie. Alternativa la aceste examene o constituie studiul microscopic al
aspiratului mduvei osoase, ce va releva prezena celulelor tumorale
compatibile (simpatogonii).

238 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

Criterii de diagnostic pozitiv


Exist un minimum de criterii pentru a afirma c tumora diagnosticat
clinic i imagistic este neuroblastom.
9 fie un diagnostic anatomopatologic efectuat cu microscopie
clasic, cu sau fr imunhistochimie, microscopie electronic,
asociat cu creterea nivelurilor serice i urinare ale catecolami-
nelor i produilor de degradare ai acestora,
9 fie un diagnostic pus pe aspiratul medular ce relev prezena
simpatogoniilor, asociat cu niveluri ridicate n snge a cateco-
laminelor sau produilor de degradare ai acestora.

Diagnostic diferenial
Datorit potenialului clinic de prezentare, neuroblastomul poate fi
confundat cu afeciuni neoplazice sau nonneoplazice, mai ales n cele 10%
din cazuri n care nu se constat niveluri crescute ai produilor de degradare
ai catecolaminelor.
Prezena metastazelor poate preta la confuzie cu osteomielita sau osteo-
artrita neonatal.
Sindromul cu diaree apoas (prin secreie de VIP) poate fi confundat cu
alte boli infecioase sau diaree nespecific.
Manifestrile neurologice din sindromul ataxiei opsomioclonice
seamn cu cele din alte afeciuni neurologice.
Prezena calcificrilor din neuroblastom trebuie deosebite de
calcificrile din glanda suprarenal aprute dup o hemoragie suprarenalian.
Din punct de vedere histologic, neuroblastomul trebuie deosebit de alte
tumori cu celule mici albastre, rotunde: sarcomul Ewing, limfomul, leucemia
megacarioblastic, situaii n care se face apel la anticorpi monoclonali.

Stadializarea neuroblastomului
Exist la ora actual 3 sisteme de stadializare cu recunoatere
internaional egal. Primul, i cel mai important pentru practica noatr este
cel imaginat n 1971 de ctre Ewans.

Tratament
Tratamentul neuroblastomului este multimodal (chirurgie, chimiote-
rapie i radioterapie) i depinde de ntinderea leziunilor, de datele clinice i
de criteriile de stadializare(16-18,20,24,26).

Chirurgie pediatric 239


Tumori ale copilului

Stadiul I al tumorii, indiferent de criteriile de stadializare, beneficiaz


de tratament chirurgical. Se practic excizia n totalitate a tumorii i se obin
astfel rezultate bune.
n cazul pacienilor cu neuroblastom stadiul II, dac tumora este plasat
retroperitoneal, intervenia se face printr-o laparotomie (transrectal sau
transvers supraombilical) sau chiar toracofreno-laparotomie. Prin
rsfrngerea colonului, se evideniaz tot spaiul retroperitoneal de partea
respectiv. Ficatul n dreapta, splina i coada pancreasului n stnga, pot fi
mobilizate i plasate spre linia median. Trebuie avut n vedere c o chirurgie
excesiv, cu rezecii intinse i sacrificii importante poate pune n pericol viaa
copilului. De aceea, sunt situaii n care tumora este excizat ct mai mult, iar
dac rmn resturi tumorale, marginile sunt marcate cu clipsuri de titan ce
vor ghida radioterapia ulterioar. Este preferabil excizia tumorii fr
sacrificiul rinichiului, dar dac situaia o impune, se practic i extirparea
rinichiului, n bloc cu tumora.
Dac tumora este localizat n mediastin, va fi extirpat printr-o
toracotomie clasic, posterolateral. Dup deschiderea pleurei i fasciei
endotoracice se gsete un plan de disecie ce permite extirparea tumorii.
Dac exist prelungire endocanalar i compresiune medular, bolnavul
beneficiaz de tratament neurochirurgical.
Tumorile cu localizare cervical i n mediastinul posterior au, de
obicei, punct de plecare n ganglionul stelat, iar excizia tumorii determin, n
astfel de cazuri, sindrom Horner. Prinii trebuie s fie de acord cu apariia
unei mioze i ptoze palpebrale ca pre al vindecrii de un neoplasm. Trebuie
evitat, n cursul interveniei, lezarea plexului brahial, nervului frenic, nervului
vag, recurentului sau altor structuri vitale.
Tumorile n stadiul III vor avea un tratament multimodal mai agresiv
constnd n chirurgie cu rezecie atunci cnd este posibil, polichimioterapie
i radioterapie. Tumorile plasate n pelvis sau aria celiac sunt, frecvent,
nerezecabile la prima operaie. Dup reducia cu polichimioterapie, cu ocazia
interveniei second look se poate practica exciza complet.
Pacienii cu tumori n stadiul IV, cu metastaze, vor fi tratai iniial cu
chimioterapie. Dac tumora primitiv este, la diagnostic, de dimensiuni ce
permit rezecia, va fi rezecat de prim intenie. La pacienii la care
chimioterapia s-a dovedit eficient, o laparotomie (sau chiar laparotomia

240 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

"second look") poate face posibil excizia tumorii reziduale. n aceeai


msur, tentativa de rezecie chirurgical nu-i are locul dac boala
progreseaz n ciuda chimioterapiei.
Pacienilor cu neuroblastom stadiul IVs li se practic, de prim intenie,
excizia tumorii primitive i li se face radioterapie intit pe ficat (sediul
multiplelor metastaze ce determin treptat hepatomegalie, ascensiunea
diafragmului i insuficien respiratorie)
Laparotomia second look sau laparotomia de prim intenie amnat
sunt utilizate frecvent n tratamentul chirurgical al neuroblastomului i se
adreseaz tumorilor nerezecabile iniial, situaiilor n care se reconsider
ntinderea tumoral sau pentru evaluarea rspunsului la tratament.
Complicaiile tratamentului neuroblastomului se refer la efecte tardive
ale chimioterapiei, radioterapiei i chirurgiei. S-au constatat defecte
neurologice (cognitive sau motorii) sau tulburri de comportament datorate
anticorpilor anti-celule neuronale folosii.

Prognosticul neuroblastomului este favorabil dac :


9 tumora este localizat cervical, pelvin, sau mediastinal,
9 structura histologic are multe structuri mature (absena
mitozelor, absena infiltratelor celulare tumorale, prezena
calcificrilor, absena necrozelor),
9 exist manifestri neurologice -clonus i nistagmus- i atunci
ansele de vindecare ajung la 90%,
9 se constat producie de VIP cu diaree apoas.

Neuroblastomul are un prognostic negativ cnd:


9 sunt infiltrai ganglionii regionali,
9 se constat producie crescut de AHV,
9 la copii cu tumori n stadiul IV se dozeaz niveluri crescute de
feritin seric,
9 se constat niveluri crescute de NSE la copii cu tumori n
stadiul III(29).

Chirurgie pediatric 241


Tumori ale copilului

BIBLIOGRAFIE

Bibliografie nefroblastom
1. Shamberger RC. Renal tumors. In Carachi R, Grosfeld JL, Azmy AF.
The surgery of childhood tumors, 2nd edition, Springer 2008;10:171-192
2. Othersen HB Jr. Nephroblastoma. In Hays DM. Pediatric surgical
oncology, Grune Stratton 1986;9:139-153
3. Bernstein L, Linet M, Smith MA, Olshan A. Renal tumors. In Ries L,
Smith MA, Gurney J. Cancer incidence and survival among children
and adolescents: United States Seer Program 1975-1995. National
Cancer Institute Bethesda 1999:79-90
4. Lemerle J, Vlayer J, Tournade MF. Tumeurs du rein. In Lemerle J.
Cancer de lenfant, Flammarion Medecine Sciences Paris 1989;22:362
5. King DR. Renal neoplasms. In Ashcraft KW, Holder TM. Pediatric
Surgery, 2nd edition, WB Saunders 1993;63:784
6. Jadresic L, Leake J, Gordon I. Clinicopathologic review of twelve
children with nephropathy, Wilms tumor and genital abnormalities
(Drash syndrome). J Pediatr 1990;117:717-25
7. Riccardi UM, Sujansky E, Smith AC, Franke U. Chromosomial
imbalance in the aniridia Wilms tumor association: 11p interstitial
deletion. Pediatrics 1978;61:604-10
8. Coppes MJ, Haber DA, Grundy PE. Genetic events in the
developmment of Wilms tumor. N Engl J Med 1999;331:586-590
9. BeckwithJB, Palmer N. Histopathology and prognosis of Wilms tumor.
Results of the National Wilms tumor study cancer 1978;41:1937-48
10. Lemerle J, Tournade MF, Larrazin D. Wilms tumor, natural history and
prognostic factors. Cancer 1976;37:2557-66
11. Green DM, Coppes MJ, Breslow NE. Wilms tumor. In Pizzo PA,
Poplack DG. Principles and practice of pediatric oncology, 3rd edition,
Lippincott-Raven, Philadelphia 1997;28:733-58
12. Breslow NE, Palmer NF, Hill LR. Wilms tumor: prognostic factors for
patients without metastases at diagnosis. Cancer 1978;41:1577
13. Tournade MF, com-Nougue C, Voute PA. Results of the sixth
international society of pediatric oncology. Wilms tumor trial and study
a risk-adapted terapeutic approach in Wilms tumor. J Clin Oncol
1993;11:1014-23
14. Pizzo PA, Cassady JR, Misser JL. Solid tumors in childhood. In DEvita
VT, Hellman S, Rosenberg SA. Principles and practice of oncology, 3rd
edition, Lippincot 1989
15. Farmer DC. Urinary tract masses. Sem Pediatr Surg 2000;9:109-114

242 Gabriel Aprodu


Tumori ale copilului

Bibliografie neuroblastom
16. Grosfeld JL, Baenner RL. Neuroblastoma; an analysis of 160 cases.
World J Surg 1980;4:29-37
17. Voute PA. Neuroblastoma. In Sutow WW, Fernbach DJ, Viett DJ.
Clinical pediatric oncology. St Louis Mosby 1984;559
18. Brodeur GM, Castleberry RP. Neuroblastoma. In Pizz AP, Poplack DG.
Principles and practice of pediatric oncology. Lippincott-Philadelphia
raven Publishers, 1997;29:761-791
19. Goodman MGJ, Smith M, Olsham A. Sympathetic nervous system
tumors. National Cancer Institute, Seer Program 1999
20. La Quaglia MP, Rutigliano DN. Neuroblastoma and other adrenal
tumors. In Carachi R, Grosfeld JL, Azmy AF. The surgery of childhood
tumors, 2nd edition, Springer, 2009;11:201-223
21. Knudson AGJ, Strong LC. Mutation and cancer: neuroblastoma and
pheochromocytoma. Am J Hum Genet 1972;24:514
22. Knudson AGJ, Meadows AT. Developmental genetics of
neuroblastoma. J Natl Cancer Inst 1976;57:675
23. Stovroff M, Dykes F, Teague WG. The complete spectrum of
neurochristopathy in an infant with congenital hypoventilation,
Hirschsprungs disease and neuroblastoma. J Pediatr Surg
1995;30:1218-21
24. ONeil JA, Littman P, Blitzer P. The role of surgery in localized
neuroblastoma. J Pediatr Surg 1985;20:708
25. Shimada H, Chatten J, Newton WA. Histopathologic prognostic factors
in neuroblastic tumors: definition of subtypes of ganglioneuroblastoma
and age linked classification of neuroblastomas. J Natl Cancer Inst
1984;73:405
26. Hartman O, Pein F, Cailland JM. Neuroblastomes. In Lemerle J. Cancer
de lenfant, ed Flammarion Medical Sciences, 1989;224:387
27. Tajiri T, Tanaka S, Higasi M. Biological diagnosis for neuroblastoma
using the combination of highly sensitive analysis of prognostic factors.
J Pediatr Surg 2006;41:560-66
28. Delellis RA. The adrenal glands. In Sterbert SS, Diagnostic surgical
pathology, Raven Press New York 1989;1:445
29. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F. Revisions in the international
criteria for neuroblastoma diagnosis, staging and response to treatment.
J Clin Oncol 1993;11:1466.

Chirurgie pediatric 243










XW

Chirurgie pediatric 244