Cuvânt înainte

Chirurgia este o ramură importantă a medicinii, în care vindecarea

sau ameliorarea bolilor este consecința unui act operator. Termenul
provine din greaca veche: keiron – mână, ergos – lucru, kheirourgia –
lucru efectuat cu mâna.
Chirurgia pediatrică, ca disciplină, cumulează multe afecțiuni
diferite de ale adultului. De aceea, această disciplină este complexă, destul
de greu de cuprins, ce include noțiuni medicale de neonatologie,
puericultură, pediatrie etc.
Malformațiile congenitale sunt specifice disciplinei şi presupun şi
cunoştințe de genetică; nou născutul şi sugarul prezentând o patologie
specifica, ce trebuie tratată, delicat, ținând seama de vârstă, greutate, stare
biologică dar si de înțelegerea părinților.
Mulțumesc Domnului Prof. Univ. Dr. Aurel Nechita, Decan al
Facultății de Medicină şi Farmacie, Domnului Prof. Univ. Dr. Ing. Viorel
Mînzu Rector al Universității „Dunărea de jos Galați” (cel care in urma cu
trei ani a avut amabilitatea sa-mi aprobe tiparirea acestor lucrari in
beneficiul studentilor medicinisti din Galati) cat şi editurii „Galați
University Press” cu ajutorul căreia a fost posibilă apariția materialelor
mele.
Sunt recunoscător referenților ştiințifici Prof. Univ. Dr. Corneliu
Sabetay şi Conf. Univ. Dr. Gabriel Sandu Aprodu, care au analizat lucrarea
cu competență şi obiectivitate academică

Mulțumesc familiei pentru răbdare, înțelegere şi sprijinul

acordat pe parcursul elaborării lucrării.

Autorul

„Învățătura nu se obține prin şansă, ci trebuie căutată cu ardoare

şi frecventată cu sârguință.”
(Abigail Adams)
CUPRINS
1. PARTICULARITĂŢILE CHIRURGIEI PEDIATRICE ................... 3
1
2. PARTICULARITĂŢILE ANESTEZIEI ŞI TERAPIEI ..................... 4
INTENSIVE ................................................................................................. 4
3. ANESTEZIA ÎN CHIRURGIA PEDIATRICĂ ................................... 5
4. PARTICULARITĂŢILE INTERVENŢIILOR CHIRURGICALE LA
NOU NĂSCUT, SUGAR ŞI COPILUL MIC .............................................. 6
5. PARTICULARITĂŢILE MORFOFUNCŢIONALE ALE NOU
NĂSCUTULUI ŞI SUGARULUI ................................................................ 6
6. RĂSPUNSUL FARMACOLOGIC LA SUBSTANŢE ANESTEZICE
9
7. PREGĂTIREA PENTRU OPERAŢIE .............................................. 10
8. ECOGRAFIA ANTENATALĂ ......................................................... 12
8.1. Terapia fetală ............................................................................... 15
9. URGENŢE ÎN CHIRURGIA NOU NĂSCUTULUI ......................... 16
9.1. Afecțiunile congenitale ale tegumentelor .................................... 16
9.2. Malformațiile bronho-pulmonare ................................................ 21
9.3. Malformațiile chistice .................................................................. 21
9.4. Malformația adenomatoidă chistică ............................................. 22
9.5. Malformațiile solide. Sechestrațiile pulmonare ........................... 24
10. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE PERETELUI
ABDOMINAL ............................................................................................ 26
10.1. Omfalocelul ................................................................................. 26
10.2. Gastroschizisul (laparoschizisul) ................................................. 32
10.3. Pentalogia toracoabdominală a lui Cantrell ................................. 37
11. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE APARATULUI DIGESTIV
38
11.1. Atrezia de esofag ......................................................................... 38
11.2. Achalazia ..................................................................................... 44
11.3. Stenozele de duoden .................................................................... 47
11.4. Stenoza hipertrofică de pilor ........................................................ 51
11.5. Hernia hiatală. Refluxul gastro-esofagian ................................... 55
11.6. Herniile diafragmatice congenitale .............................................. 61
11.6.1. Herniile diafragmatice stângi ............................................ 63
11.6.2. Hernii diafragmatice drepte .............................................. 64
11.6.3. Herniile anterioare sau retroxifoidiene ............................. 64
11.7. Malformațiile de intestin subțire .................................................. 66
11.8. Boala Hirschprung ....................................................................... 69
11.9. Malformaţii congenitale anorectale ............................................. 79
11.10. Duplicaţiile digestive ................................................................... 88
12. OCLUZIILE NEO NATALE ............................................................. 90
12.1. Ileusul meconial ........................................................................... 95
12.2. Sindromul dopului de meconiu .................................................. 100
12.3. Peritonita meconială .................................................................. 101
2
12.4. Volvulusul intestinului subțire şi malrotația de intestin ............ 101
13. ANOMALII RENALE CONGENITALE ........................................ 108
13.1. Anatomia rinichiului .................................................................. 108
13.2. Rinichiul în potcoavă ................................................................. 112
13.3. Anomalii ale tractului urinar superior ........................................ 116
13.4. Megaureterul .............................................................................. 119
13.5. Duplicitate pieloureterală ........................................................... 123
13.6. Refluxul vezicoureteral .............................................................. 125
13.7. Tumorile retroperitoneale la copii ............................................. 131
13.8. Neuroblastomul .......................................................................... 139
13.9. Rabdomiosarcomul (botriosarcom, sarcom de sinus urogenital)143
13.10. Anomalii ale vezicii urinare ....................................................... 145
13.11. Epispadiasul ............................................................................... 148
13.12. Anomalii ale uretrei ................................................................... 149
13.13. Diverticul uretral ........................................................................ 152
14. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE ORGANELOR GENITALE
EXTERNE ................................................................................................ 158
14.1. Malformații congenitale ale organelor genitale externe la băieți158
14.2. Malformatii congenitale ale organelor genitale externe la fetițe 164
15. PATOLOGIE CHIRURGICALĂ CURENTĂ A APARATULUI
DIGESTIV ................................................................................................ 164
15.1. Apendicita .................................................................................. 164
15.2. Diverticulul Meckel ................................................................... 169
15.2.1. Ulcerul diverticulului Meckel ......................................... 170
15.3. Diverticulita ............................................................................... 172
15.4. Ocluzia intestinală...................................................................... 173
15.5. Invaginaţia intestinală ................................................................ 174
16. DEFECTE PARIETALE ABDOMINALE ...................................... 183
16.1. Hernia ombilicală ....................................................................... 185
16.2. Patologia canalului peritoneovaginal ......................................... 187
16.3. Hernia inghinală ......................................................................... 187
16.4. Chistul de cordon spermatic (b) şi chistul de canal Nuck (f) ..... 189
16.5. Hidrocelul comunicant ............................................................... 190
17. AFECŢIUNILE ORGANELOR GENITALE LA BĂIEŢI ............. 191
17.1. Testiculul necoborât ................................................................... 192
17.2. Torsiunea de testicul .................................................................. 196
17.3. Sindromul scrotal acut ............................................................... 197
17.4. Varicocelul ................................................................................. 198
17.5. Orhiepididimita acută ................................................................ 199
18. BIBLIOGRAFIE .............................................................................. 200
1. PARTICULARITĂŢILE CHIRURGIEI PEDIATRICE

3
Chirurgia pediatrică este specialitatea care trateză copii de la vârsta de
câteva ore post partum, până la 18 ani şi a fost obligată să-şi delimiteze
specialitățile, aşa cum s-a întâmplat şi în chirurgia adultului.
Mai trebuie spus că în toate țările civilizate copilul este respectat şi
tratat numai de specialişti în domeniu, în spitale separate şi nu în cele de
adulți ca la noi, unde copilul este considerat ca fiind un „mic adult” lucru
complet greşit. Ideal ar fi ca spitalele de copii să cuprindă toate
specialitățile pediatrice, chirurgicale şi medicale în aceeaşi unitate.
Chirurgia pediatrică s-a dezvoltat în ultimele decenii ca o
consecință a cunoaşterii aprofundate a particularităților fiziologice şi
fiziopatologice ale copilului, susținută de tehnici de anestezie şi terapie
intensivă ultramoderne.
Deosebiri mari față de chirurgia generală a adultului există şi în
ceea ce priveşte chirurgia nou-născutului, a sugarului şi mai nou în
chirurgia antenatală. În privința ultimei ramuri chirurgicale un aport
deosebit l-a adus ecografia prenatală în 3D ori 4D, care a făcut posibilă
diagnosticarea unor afecțiuni congenitale şi intervenții chirurgicale „in
utero”. Chirurgia laparoscopică este şi ea foarte importantă, căci aria ei de
cuprindere este mult mai vastă la copil decât la adult, având în vedere că
poate aborda şi chirurgia antenatală.

2. PARTICULARITĂŢILE ANESTEZIEI ŞI TERAPIEI

INTENSIVE

În primele zile de după naştere nou-născutul poate rezista foarte

bine unor intervenții chirurgicale pentru că are resurse de origine maternă.
De aceea, în această perioadă trebuie ales perfect momentul operator şi
tipul intervenției chirurgicale, care nu trebuie să fie foarte laborioasă şi de
durată.
Înaintea începerii unei intervenții chirurgicale este obligatoriu şi de
mare importanță cateterismul venos ce asigură o cale facilă şi rapidă de
administrare a preparatelor medicamentoase, pre-, intra- şi postoperator.
La vârste mici şi la intervenții de mică amploare, anestezia
inhalatorie sau cea cu substanțe injectabile de scurtă durată se utilizează
frecvent. Alături de cele doua metode mai sus menționate, se mai folosesc:
intubația orotraheală şi chiar rahianestezia sau anestezia epidurală
caudală, asociate cu o anestezie inhalatorie superficială. Intra- şi
postoperator monitorizarea pacientului are importanță deosebită,
urmărindu-se temperatura, aspectul tegumentelor, pulsul, tensiunea,
frecvența respirațiilor, reflexul pupilar etc.; nou născutul şi sugarul pot
face pusee de hipertermie malignă.

4
 Primul care a vorbit despre sindromul de paloare- hipertermie ca
fiind o reactie postagresiva si care este specifica copilului cu varsta foarte
mica (0- 2 ani) a fost Ombredane. Mai tarziu Laborit a adus o serie de
precizari mentionand ca sindromul prezinta trei faze dupa cum urmeaza:
- cea de dezechilibrul imediat;
- faza neurovegetativa;
- si faza neuroendocrina.
- In urma studiilor lui, cele trei faze conduc la hipertermia
maligna datorita imaturitatii sistemului nervos simpatic cat si a
glandelor suprarenale.
Nou născuții cu malformații congenitale grave la care se impune
intervetie chirurgicala imediat dupa nastere, postoperator nu pot fi
alimentati peros, asa incat chirurgul pediatru impreuna cu
anestezistul trebuie sa aibe cunostinte temeinice de alimentatia
copilului operat la aceasta varsta.
La acesti pacienti trebuie avut grija sa nu apara edeme palpebrale,
pulmonare, cerebrale etc datorita suprahidratarii, ori opusul
primeia, respectiv deshidratarea care se traduce clinic prin
deprimarea fontanelei anterioare, turgor lenes sau disparut in
situatii grave, etc.

3.ANESTEZIA ÎN CHIRURGIA PEDIATRICĂ

Principiile, substanțele şi tehnicile anestezice la copil, în mare, sunt

identice cu cele de la adult doar că, trebuie ca anestezistul să țină seama de
particularitățile morfofuncționale ale copilului şi mai ales de cele ale nou
născutului, sugarului şi copilului mic.
O foarte mare importanță în evaluarea şi pregătirea preoperatorie a
copilului o are dezvoltarea fiziologică a lui.
Tulburările de dezvoltare pot evidenția o serie de anomalii
biologice, inclusiv diverse malformații. Astfel, un copil cu greutatea sub
2500 gr. este considerat hipotrofic, iar un copil născut înainte de 37 de
săptămâni de amenoree a mamei, este etichetat ca fiind prematur.
În vederea evaluării şi anticipării unei anestezii trebuie să se
cunoască o serie de date, cum ar fi:
- greutatea la naştere,
- curba de creştere „in utero”,
- perimetrul cranian,
- particularitățile aparatului respirator, circulator, excretor si a
celui sistemului nervos, a aparatului digestiv si funcţia de
termoreglare etc.

5
4. PARTICULARITĂŢILE INTERVENŢIILOR CHIRURGICALE LA
NOU NĂSCUT, SUGAR ŞI COPILUL MIC

La aceşti pacienți există o serie de particularități care-i deosebesc de

adolescent şi adult, datorită modului de răspuns al organismului supus
agresiunii chirurgicale:
- trebuie acordată o atenție deosebită pierderilor de caldură din cauza
termoreglării defectuoase;
- mare atenție la pierderile de sânge, pentru că, şi cele mai mici sângerări la
nou născut şi sugar sunt importante, hipoprotrombinemia nou născutului
trebuind corectată rapid;
- la aceste grupe de vârstă, țesuturile şi tegumentele sunt foarte fragile;
- atunci când se lucrează în cavitatea peritoneală, ansele intestinale trebuie
acoperite permanent cu comprese sterile îmbibate în ser fiziologic steril;
- inciziile ce se vor practica vor trebui să fie transversale sau în pliurile de
flexiune, pentru că cele longitudinale, pe măsură ce copilul creşte, vor
deveni inestetice;
- intraoperator, chirurgul va face manevre blânde, puțin traumatizante.
Chirurgia pediatrică abordează un capitol vast de malformații
congenitale, care pot fi:
- de origine genetică;
- consecința unor factori exogeni: factori teratogeni exogeni (fizici, Rx, căldură),
carențiali (anoxia, CO2, hipovitaminoze, carențe alimentare ale mamei etc.;
ca de exemplu: lipsa iodului poate duce la hidrocefalie, la malformații
oculare, urogenitale ş.a.), infecțioşi (rubeola, rujeola, varicela etc.), chimici
(cortizonul, hormonii sexuali, insulina, cafeina etc.), terenul matern (mame
diabetice, cu afecţiuni renale, cu hipertensiune arterială etc.).
A ceste malformații congenitale sunt puse în evidență în special în
primele zile sau săptămâni de după naştere.

5. PARTICULARITĂŢILE MORFOFUNCŢIONALE ALE NOU

NĂSCUTULUI ŞI SUGARULUI

A. Sistemul cardiovascular suferă modificări semnificative chiar din

momentul naşterii.
Trecerea de la viața intrauterină, când circulația placentară joacă un
rol important şi când fluxul sanguin pulmonar este minim, la viața
extrauterină, când circulația devine de tip adult, generează o serie de
transformări.
După scoaterea nou-nascutului are loc expansiunea pulmonară, iar
sângele oxigenat duce rapid la creşterea rezistenței vasculare periferice,

6
provoacand mărirea presiunii în „inima stângă” factor ce conduce la
închiderea mecanică a foramen ovale.
La prematuri, țesutul muscular este redus sau absent, aceasta fiind
explicația incidenței crescute a persistenței a canalului arterial ce va avea
loc la 2-3 săptămâni de la naştere.
În anumite situații (prematuritate, infecții, afecțiuni pulmonare
însoțite de dezechilibrul gazelor sanguine, stări febrile, boli cardiace
congenitale etc.), circulația fetală persistă şi este crescută. De aceea aceşti
copii trebuie tinuți în normotermie (camere încălzite, incubatoare etc.),
trebuie să se evite drogurile anestezice cu acțiuni depresoare pe miocard şi
să se mențină, pe cât posibil, homeostazia gazelor sanguine (O2, CO2) în
limite normale.
Debitul cardiac la nou născut şi sugar este dependent de frecvența
cardiacă, a cărei scădere în timpul anesteziei este foarte periculoasă pentru
copil.
O hemoragie intraoperatorie mai mică chiar de 10% determină o
vasoconstricție arterială, dar nu şi pe sistemul nervos, astfel că, debitul
cardiac şi tensiunea arterială scad, acesta fiind motiv pentru care variațiile
volemice şi pierderile de sânge trebuie riguros monitorizate.
B. Aparatul respirator. Pentru ca acesta să poată menține homeostazia
gazelor sanguine trebuie ca sistemul traheobronşic şi cel vascular să atingă
un grad de maturitate, căci până la 8 ani numărul şi dimensiunile
alveolelor cresc permanent.
Insuficienta dezvoltare a aparatului respirator pune probleme
deosebite intra- şi postoperator.
La prematuri, pentru ca surfactantul este insuficient, poate să
apară sindromul de detresă respiratorie.
Frecvența respiratorie la copil este crescută (30-40 respirații/min),
ea scăzând pe măsură ce copilul creşte, ajungând la vârsta de adult la cca.
16 respirații/min.
Un rol important în procesul de respirație îl are şi diafragmul care
la nou născut şi sugar este inserat orizontal, spre deosebire de adult la care
se inseră oblic, fapt ce reduce amplitudinea contracției diafragmului şi
predispune la respirație paradoxală.
C. Funcția hidroelectrolitică. Aportul hidric insuficient la nou născut şi la
prematur este prost tolerat, pentru că funcția de concentrare a rinichiului
este scazută.
Apa totală este de 80% la nou născut şi de 90% la prematur, ceea ce
influențează dinamica unor substanțe anestezice.
Dacă ulterior vor apărea deficiențe hidroelectrolitice, acestea vor fi
corectate prin perfuzii suplimentare.

7
D. Pancreasul. Nou născutul prezintă o concentrație a glucozei în sânge de
30mg%, iar prematurii de 20mg%. Pentru a evita o hipoglicemie care se
manifestă prin paloare, transpirație, tahicardie, apnee, convulsii etc., nou
născuții trebuie alimentați precoce enteral sau parenteral.
E. Sistemul hematologic. La naştere, predomină hemoglobina fetală care
reprezintă „vehiculul” pentru O2, ea având şi afinitate crescută pentru
acest gaz, numai că, eliberarea lui la nivelul țesututilor este scăzută.
Între 3 şi 6 ani hemoglobina fetală este înlocuită cu cea de tip adult.
Volumul sanguin al nou născutului la termen este de 90 ml/kg/corp, la
prematur de 100-110ml/kg/corp, iar anemia maximă se instalează la
vârsta de 3 luni.
F. Ficatul. La nou născut, funcția hepatică este imatură, căci ficatul are un
sistem de conjugare dificil, iar metabolizarea unor medicamente este
scazută.
La prematur, rezervele de glicogen sunt reduse, de unde şi tendința
lui spre hipoglicemie şi acidoză.
De asemeni, ficatul nou născutului nu poate face față unor încărcări
proteice mai mari decât necesarul lui. Albuminele sunt scăzute, ceea ce are
implicații asupra transportului substanțelor anestezice, observându-se
creşterea titrului1 drogurilor libere în plasmă.
Reacțiile de conjugare hepatică fiind scăzute, la nou născut apare
icterul fiziologic, dar poate apărea şi o formă patologică de icter, datorită
unor mecanisme multiple (hemoliză, incompatibilitate de Rh sau grup
sanguin, infecții, atrezii biliare).
Tot la nou născuți întâlnim şi tulburări de coagulare, nevoia lor de
vitamina K fiind crescută.
G. Tubul digestiv. PH-ul gastric la nou născut este alcalin, motiv pentru
care frecvența refluxului gastroesofagian este crescută din cauza
imaturității sficterului faringo-esofagian şi a presiunii esofagiene scăzute.
Atunci când este vorba de malformaţii ale tubului digestiv, acestea
apar la 24-35h după naştere şi se manifestă prin vomă şi regurgitare dacă
sunt situate în segmentul digestiv proximal şi prin distensie abdominală şi
lipsa eliminării de meconiu când sunt situate distal.
H. Funcția de termoreglare. Nou născutul are o suprafață corporală crescută
în raport cu greutatea ce diminuează capacitatea de termoreglare,
nefăcând față hipotermiei. Compensarea se face prin frison şi termogeneză
celulară.

1
Titru = masă de substanță activă, exprimată în grame, într-un milimetru de
soluție.
8
 Controlul termogenezei are loc prin intermediul hipotalamusului şi
este întreruptă de anestezia generală, din aceasta cauză putându-se pierde
multă căldură în timpul operației.
I. Sistemul nervos. Există particularități ale sistemului nervos al copilului în
raport cu vârsta şi dezvoltarea morfologică.
Maturizarea diferitelor segmente din sistemul nervos se produce
secvențial. La naştere mielinizarea este incompletă, finalizarea având loc în
jurul vârstei de 2 ani, fapt ce influențează acțiunea anestezicelor locale.
J. Coloana vertrebrală suferă modificări pe parcursul creşterii atât în ceea ce
priveşte osificarea, cât şi curburile. Lungimea coloanei vertrebrale se
dublează în primii 2 ani, ea ajungând de la 20 la 45 cm.
Măduva spinării se dezvoltă mai lent decât canalul rahidian, restul
spațiului fiind ocupat de lichidul cefalo-rahidian care este în cantitate mai
mare decât la adult.
6.
7. RĂSPUNSUL FARMACOLOGIC LA SUBSTANŢE ANESTEZICE

Particularitățile nou născutului şi sugarului modifică răspunsul la diverse

droguri. Astfel, compoziția corpului, temperatura corpului, țesutul gras şi
muscular, apa totală, particularitățile barierei hemato-encefalice, debitul
cardiac, funcția hepatică şi cea renală, sunt elemente importante în
farmacodinamia şi farmacologia drogurilor anestezice.
Substanțele ce se distribuie în muşchi (ca fentanilul) sau în grăsimi
(ca pentotalul) au acțiune mai îndelungată.
A. Anestezicele volatile
Halotanul face parte din această categorie şi se foloseşte foarte bine
în inducția pe mască.
Izofluranul prezintă o serie de avantaje în comparatie cu halotanul.
Dintre acestea se pot cita: depresia miocardică redusa, (cu excepția nou
născutului unde este identică) păstrarea stabilă a frecvenței cardiace,
scăderea consumului de O2 cerebral.
Desfluranul este limitat ca utilizare pentru că provoacă tuse, secreții
şi laringo-spasm.
Sevofluranul este asemănător cu desfluranul, dar mai puțin iritant
pentru căile respiratorii.
B. Anestezice intravenoase
Tiopentalul utilizat în inducție, cu o bună distribuție în țesutul gras,
la nou născut şi malnutriți se administrează cu prudență.
Metotrexatul se administrează de asemeni pe cale intravenoasă,
putând fi utilizat atât pentru inducția anestezică, cât şi pentru diverse
explorări radiologice.

9
 Propofolul este un anestezic nou utilizat, folosit pentru inducție,
explorări radiologice şi intervenții chirurgicale de scurtă durată. Este foarte
apreciat în chirurgia ambulatorie.
Ketamina, foarte utilizată la copii atât în inducție, cât şi în
menținerea anesteziei care este disociativă, dand o bună analgezie. De
asemeni, oferă o bună stabilitate hemodinamică, fiind utilizată la copiii
şocați.
Benzodiazepinele: diazepamul şi midazolamul, în combinație cu
morfinomimeticele pot produce apnee.
Curarele, după mecanismul lor de acțiune la nivelul plăcii
neuromusculare sunt de două feluri: curare depolarizante şi curare
nedepolarizante sau competitive.

8. PREGĂTIREA PENTRU OPERAŢIE

Examenul preanestezic la copil este deosebit de important pentru că,

acum, va fi evaluată starea psihosomatică şi medicală a pacientului, ca şi
comportamentul lui şi al familiei față de actul operator.
Foarte important este să i se explice micuțului în ce constă actul
anestezic şi cum se va desfăşura. Se impune ca părinții să fie calmi şi să nu
se agite, deoarece îi vor transmite şi copilului starea lor de nelinişte. Atât
copilul, cât şi părinții, vor fi informați şi cu privire la salonul de trezire
pentru evitarea unui impact negativ la trezirea într-un loc necunoscut.
Restricția alimentației orale preoperatorii a fost reevaluată,
considerându-se în prezent că se pot permite lichide până la cel puţin trei
ore înainte de operație, iar la sugari până la patru ore. Pentru că nou
născuții şi sugarii sunt predispuşi la deshidratare printr-un metabolism
foarte intens în raport cu suprafața corporală, aceştia vor fi hidratați prin
perfuzii intravenoase.
Anamneza copilului vizează o serie de obiective ca: vârsta
gestațională, probleme legate de sarcină şi naştere, greutatea şi lungimea la
naştere, dacă a respirat şi a țipat imediat după naştere, scor APGAR,
antecedente familiale, anomalii congenitale, boli anterioare (la copilul mic
şi adolescent) etc.
Examene de laborator ce trebuie făcute înainte de intervenția
chirurgicală: homeoleucograma, sumar de urină, teste de coagulare,
ionograma, oximetrie, puls etc.
Inducția anesteziei va fi adaptată fiecărui caz în parte, în funcție de
particularitățile pacientului şi ale actului chirurgical.

10
 Există mai multe posibilități de a efectua inducția: pe cale
inhalatorie (pe mască), intravenoasă, intramusculară, intrarectală.
Intubația uro-traheală. După instalarea hipnozei şi a relaxării, se face
intubație cu sondă adecvată calibrului traheal. Intubația se poate face
retrograd, naso-traheal ( pe copil treaz foarte rar).
Mai există şi alte tipuri de anestezie, aşa numitele „anestezii loco-
regionale”, ce pot fi utilizate atât la adult, cât şi la copil.
Blocuri rahidiene. În multe situații se indică şi se face anestezie
rahidiană, ea având ca indicații în chirurgia abdominală subombilicală, în
chirurgia membrelor inferioare, la copii prematuri cu detresă respiratorie,
când anestezia generală produce complicații pulmonare majore, în
urgențele chirurgicale la copii cu stomac plin, în scop analgetic pentru
anumite afecțiuni congenitale sau bloc-motor la pacienții cu fracturi.
Contraindicațiile acestui tip de anestezie sunt: refuzul pacienților,
infecții tegumentare, tulburări de coagulare, hipovolemie, imposibilitatea
copilului de a sta imobil sau lipsa de experiență a medicului anestezist.
Tehnica anesteziei rahidiene este relativ simplă dacă copilul este
bine poziționat. Anestezicul (xilină 5%, marcaină 0,5%, tetracaină 1%) se
injectează după puncționarea spațiului intervertrebral dintre vertrebrele
lombare L3-L4.
Anestezia epidurală lombară. Abordul este realizat în poziție de
decubit lateral sau în poziție şezândă.
La sugari se preferă spațiul dintre L4-L5 sau L5-S1, deoarece
terminația măduvei este mai joasă decât la copilul mare. Spațiul L5 se
determină printr-o linie ce uneşte marginea superioară a crestelor iliace.
Cantitatea de anestezic injectat ține atât de nivelul de analgezie care
trebuie obținut, cât şi de vârsta pacientului.
Pentru o epidurală continuă se plasează un cateter în spațiul
peridural pe care se injectează substanța anestezică.
Anestezia epidurală transsacrată. Se face în spațiul S2-S3, cu copilul în
poziție de decubit lateral, la 0,5-1cm sub linia ce uneşte spinele iliace
postero-superioare. Este utilă în intervențiile chirurgicale ce au loc la
nivelul micului bazin sau a membrelor inferioare.
Anestezia caudală. Se face cu copilul în decubit lateral sau dorsal, cu
pelvisul ridicat cu ajutorul unui rulou, abordarea anestezică pe aceasta
cale fiind posibilă datorită particularităților copilului până la vârsta de 7
ani, ce se datorează lipsei de osificare a spațiului dintre S4 şi S5.
Indicații: în special pentru intervențiile subombilicale (hernie,
chirurgia căilor urinare, anorectale şi ale membrelor inferioare).
Contraindicațiile țin de malformațiile de sacru, mielomeningocel
sau mielomeningita.
Alte tehnici anestezice loco-regionale şi locale:

11
- blocuri anestezice ale extremităților: bloc al nervilor membrului superior,
bloc la nivelul nervilor membrului inferior;
- blocuri intercostale;
- bloc al nervilor iliohipogastrici şi ilioinghinali;
- bloc penian;
- bloc paravertrebral;
- bloc intrapleural;
- blocaje ale extremităților nervilor cefalici: de plex cervical, ale nervului
laringeu, ale ganglionului cervico-toracic;
- bloc de scalp.

9. ECOGRAFIA ANTENATALĂ

De un interes deosebit, de mai multă vreme, se bucură diagnosticul

antenatal al malformațiilor, deoarece este capabil sa diagnosticheze în
perioada intrauterină o serie de anomalii care în unele țări beneficiază de
tratament chirurgical de maximă urgență, cum ar fi: laparoschizisul,
uropatiile obstructive etc.
De asemeni, există o serie de afecțiuni incompatibile cu viața sau
fără rezolvare terapeutică, aşa cum este anencefalia.
Diagnosticul antenatal la noi în țară nu este o investigație de rutină,
ecografia antenatală limitându-se doar la stabilirea unei eventuale
afecţiuni, de cariotipul fetal, prelevări de țesuturi şi anexe embrionare,
dozări enzimatice, fără să existe şi sancţiunea terapeutică.
În ultimii 30 de ani s-au realizat progrese importante în înțelegerea
diagnosticului şi abordarea terapeutică a anomaliilor fetale. S-au introdus
ultrasonografia cu înaltă rezoluție care este capabilă să vizualizeze
structuri de mărimea cristalinului ocular şi ecodoppler color sau cel cu
pulsații, pe care se pot vizualiza detalii ale fătului şi pot înlesni stabilirea
indicației chirurgicale.
Toate progresele în registrate în această ultimă perioadă permit
programarea naşterii la timpul şi locul cel mai potrivit. Testele biochimice
„screening” ale sarcinii se adresează în special feților proveniți din cupluri
cu antecedente personale (consumatori de alcool sau droguri), iar
examinarea clinică polihidramnios sau oligohidramnios sugerează
posibilitatea existenței unei anomalii fetale.
Dozarea markerilor în serul matern:
- alfafetoproteina (AFP) este o glicoproteină sintetizată în principal în aria
extraembrionară la începutul perioadei de gestație şi mai apoi de către
ficatul fetal. Este excretată de rinichi şi se află în lichidul amniotic de unde
trece în sângele matern prin circulația placentară începând din săptămâna
a 12-a de sarcină, concentrația ei maximă fiind în săptămâna 30-32. AFP-ul

12
are valori crescute în afecțiuni în care tegumentul fetal nu este intact şi
proteina pătrunde în lichidul amniotic (leziuni ale tubului neural, defecte
congenitale ale peretelui abdominal, obstrucții intestinale, limfangioame
cervicale etc.). În afecțiuni cromozomiale cum sunt trisomia 18-21,
sindromul Turner şi în hernia diafragmatică congenitală, AFP-ul are valori
scăzute;
- testul triplu reprezintă determinarea valorilor AFP, beta-hCG şi
estradiolul neconjugat, valorile acestora în serul matern fiind relevante în
sindromul Down.
Dozarea markerilor în lichidul amniotic:
- dacă nivelul AFP-ului în serul matern este ridicat, se determină valoarea
sa şi în lichidul amniotic pentru eliminarea unui rezultat fals pozitiv;
- acetilcolinesteraza are niveluri ridicate în defectele deschise ale tubului
neural şi valori mai mici în gastroschizis;
- raportul lecitină-sfingomielina – compoziția fosfo-lipidică a lichidului
amniotic este cel mai bun indicator al maturității pulmonului fetal, el fiind
un indicator chiar mai bun decât vârsta gestațională. Se evaluează înaintea
unei naşteri programate, pentru a diminua riscul unei detrese respiratorii
neonatale. Dacă se constată o concentrație de lecitină de două ori mai mare
decât cea a sfingomielinei, înseamnă că producția de surfactant este
adecvată.
Tehnici de diagnostic antenatal:
a) tehnici invazive:
- amniocenteza se efectuează prin aspirație a cca. 20ml de lichid amniotic
printr-o puncție transabdominală făcută cu ac. Prin acest procedeu se pot
diagnostica cu precizie afecțiuni cromozomiale sau boli metabolice, în
stadiile târzii ale sarcinii;
- între săptămânile 9-12 de sarcină, printr-o o biopsie de placentă
transvaginal şi transcervical, se pot cerceta vilozitățile coriale;
- la sfârşitul primului trimestru de sarcină şi la începutul celui de-al doilea,
prin o amniocenteză precoce se recoltează mostre de țesut ce se obțin prin
puncție şi care pot pune diagnosticul cu fidelitate;
- cercetarea sângelui din cordonul ombilical poate oferi spre cercetare un
țesut fetal specific şi să permită administrarea unei transfuzii.

13
 Amniocenteză2

b) tehnici neinvazive:
- ultrasonografia este tehnica de examinare care a evoluat foarte rapid. S-
au stabilit normograme cu dezvoltarea fetală pentru recunoaştere şi pentru
a stabili prin comparație defecte anatomice. Examenul ultrasonografic al
uterului gravid, introdus în urmă cu 40 de ani, este des folosit şi în prezent
în următoarele circumstanțe: cercetarea anatomiei şi funcţionalității
cordului (se asociază instrumentar Doppler în vederea verificării
viabilității fătului şi a supravegherii ritmului cardiac fetal), depistarea
malformațiilor necorectabile ca: anencefalia, displazii scheletice etc. şi
corectabile: cele care pot fi tratate eficient în urgențe neonatale. Depistarea
anomaliilor congenitale se poate face din săptămâna a 16-a de sarcină,
până către cea de a 20-a.
Malformații ce pot fi depistate prin ecografia uterului gravid:
- ale sistemului nervos central: anencefalia, hidrocefalia, microcefalia,
meningo-encefalocelul; unele dintre ele sunt greu de tratat, altele nu au
tratament chirurgical, impunându-se avortul terapeutic;
- ale toracelui: pulmonii polichistici (adenomatoza pulmonară chistică,
sechestrația pulmonară, emfizemul lobar congenital, chistul bronhogenic);
boala poate avea evoluție dramatică imediat după naştere, sub formă de
sindrom de detresă respiratorie a nou născutului, astfel de cazuri putând fi
rezolvate în centre specializate şi dotate corespunzător;
- ale abdomenului: atrezii duodenale sau intestinale, peritonitele meconiale;
decelarea chisturilor ovariene în perioada intrauterină se urmăreşte şi
după naştere şi, doar în caz de torsiune, este necesară intervenția
chirurgicală;
- ale aparatului urinar: rinichi polichistic, displazie multichistică, uropatii
obstructive (cea mai gravă fiind valva de uretră posterioară, existența ei
fiind suspicionată atunci când se decelează o uretero-hidronefroză
bilaterală); tot în această categorie se mai citează şi megaureterul primar
obstructiv şi hidronefroza prin incompetență de joncțiune pielo-ureterală;
- ale peretului abdominal: laparoschizisul, omfalocelul, extrofia cloacală;

2
www.anamedex.ro
14
 Rezonanța magnetică (RM) aduce date suplimentare, dar necesită
sedarea sau chiar paralizia fătului, neajunsuri care au fost înlăturate prin
folosirea tehnicilor de scanare ultra-rapidă.

9.1. Terapia fetală

Recunoaşterea malformațiilor congenitale care au şi rezolvare chirurgicală

a permis tentativa de corecție a lor „in utero”. Metoda se află încă la
început şi se adresează în special uropatiilor obstructive cărora li s-a făcut
un drenaj minim deasupra obstacolului şi, de asemeni, hidrocefaliei ,prin
plasarea unui şunt ventriculo-peritoneal. Unele tentative au eşuat, aşa cum
s-a întâmplat cu tentativa de închidere a herniei diafragmatice congenitale,
dar se apreciază că, într-un număr limitat de cazuri o intervenție
chirurgicală „in utero” ar putea avea rezultate benefice.
În scopul intervenției chirurgicale pe făt se poate opera fie cu uterul
deschis (EXIT), fie cu instrumentar endoscopic (FETENDO – chirurgie
fetală).
În prezent, terapia fetală are o expansiune impresionantă în câteva
centre specializate din lume, unde s-a acumulat o experiență vastă,
intervenția chirurgicală făcându-se cu instrumente miniaturizate.
În practicarea chirurgiei fetale există riscul apariției complicațiilor
legate de sarcină (ruptura prematură a membranelor sau naşterea
prematură), complianța variabilă a peretelui uterin, localizări variabile ale
placentei, ca şi monitorizarea deficitară a fătului în absența unui acces
venos.
Atunci când feții sunt depistați cu uropatii obstructive, sau
malformaţii pulmonare, intervențiile chirurgicale prenatale sunt posibile
numai în anumite cazuri, selectate, la care dezvoltarea renală sau
pulmonară este afectată, dar poate fi recuperată.
Criteriile de selecție care recomandă operația ar fi: cariotipul fetal,
evaluarea parenchimului renal prin ecografie, evaluarea probelor de urină
pentru aprecierea funcției renale.
Când se intervine pentru o uropatie obstructivă, se introduce un
cateter cu un capăt în vezică şi celălalt în cavitatea amniotică, aşa numitul
„şunt vezico-amniotic”. S-au citat chiar şi cazuri în care s-a efectuat ablația
valvelor de uretră posterioară prin cistoscopie fetală sau cistostomie cu
laser.
În cazurile cu hernie diafragmatică, tratamentul chirurgical are în
vedere obstrucția traheală (realizată prin introducerea unui endoscop
adecvat prin peretele abdominal al mamei, prin peretele uterului, făcându-
se intubația traheală a fătului, lăsându-se în porțiunea inițială a traheei un
balon umflat corespunzător; balonul va fi suprimat prin tehnica EXIT

15
<extra-utero intra-partum procedure>, fătul fiind expus din uter, dar
păstrându-se ataşamentul placentar) ce va determina expansiunea
pulmonului şi în acest fel, ansele intestinale herniate for fi împinse înapoi
în abdomen.
Erorile în morfogeneză sunt reprezentate de trei tipuri majore:
- malformația – reprezintă un defect în structura unui organ sau a unei părți
din corp, datorită unui proces anormal de dezvoltare a căror cauze pot fi
de natură genetică, taratologice sau de altă natură;
- deformația – reprezintă forma sau poziția anormală pe care o dobândeşte
un segment din corp, datorită unor factori mecanici ce acționează de obicei
prenatal. Pot fi cauze de natură extrinsecă (anomalii ale uterului) sau
cauze intrinseci (oligoamnios);
- amputațiile – sau întreruperile, sunt defecte ale unui organ sau segment de
trunchi datorate unor cauze vasculare, compresive, ce determină distrucții
tisulare (necroze sau amputații). Şi în aceste cazuri pot exista factori
extrinseci (infecții sau traumatisme ce determină bride intrauterine care
acționează ca un garou, aşa cum se întâmplă în maladia amniotică) sau
factori intrinseci (accidente vasculare intrauterine).

Spina bifidă pre- şi postoperator – intervenție intrauterină3

10. URGENŢE ÎN CHIRURGIA NOU NĂSCUTULUI

10.1. Afecțiunile congenitale ale tegumentelor

A. Şanțurile congenitale. Apar în cazul sechelelor de maladie amniotică

alături de stigmatele tegumentare şi/sau de amputații de degete şi se
datorează ştrangulărilor prin bridele amniotice constituite intrauterin.

3 www.labspaces.net/109032/Fetal_surgery_spina_bifida
16
 Maladia amniotică (maladia Obredanne) se poate manifesta şi ca o
afecțiune cu un important factor ereditar.
Şanțurile congenitale pot fi unice, izolate sau multiple, uni- sau
bilaterale, localizate cu predilecție la nivelul extremităților libere ale
membrelor, pofunzimea lor fiind variabilă, de la un simplu şanț cutanat
până la amputația segmentului de sub şanț.
Tratamentul constă în excizia profundă a şanțului, de obicei o
jumătate de circumferință într-un timp operator, urmată de sutura în zig-
zag prin crearea unor incizii intercalate pe marginile plăgii de excizie.
B. Hemangioamele. Există mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase
numite generic nevi angiomatoşi, două fiind tipurile cele mai frecvente:
nevul telangiectatic şi nevul vascular sau hemangiomul propriu-zis.
 Nevul telangiectatic
Etiologia este necunoscută când apare la copilul mic, acesta prezentând o
histologie care de obicei este normală, iar mai târziu apare aspectul de
telangiectazie.
Clinic, apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, roşu
deschis sau roşu pal, uneori albăstrui, şi dispar la compresiune.
Formațiunea creşte proporțional cu creşterea individului şi nu
degenerează malign. Acest nev se prezintă sub două forme clinice: unul
nevus flammeus foarte frecvent la copil, mai deschis la culoare situat de
obicei pe linia mediană la nivelul frunții, pleoapelor, pe ceafă sau în
regiunea lombosacrată, poate dispărea spontan, odată cu vârsta, şi nevus
vinosus sau „pată de vin de porto” – cu localizare de obicei laterală şi
dispoziție segmentară.

Nevus vinosus („pată de vin Porto”)4

4 www.uniklinik-freiburg.de
17
 Adeseori face parte din sindroame
complexe ca:
- sindromul Klippel- Trenaunnay asociind
varice ale membrelor inferioare;
- sindromul Parkes- Weber asociat cu
anevrism arteriovenos;
- sindromul Vonhippel-Lindau
asociat cu angiomatoză la nivelul
retinei şi cerebelului;
- sindromul Sturge-Weber-Krabbe care asociază meningo-angiomatoza şi
glaucomul.
Nu există un tratament specific şi eficace pentru aceste formațiuni,
deşi se încearcă tratamentul cu laser, a cărui rezultate sunt inconstante.
 Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise
Hematoamele sunt tumori parenchimatoase formate din capilare fine.

Hemangiom 5

Etiopatogenie. Vascularizația tegumentelor începe să se dezvolte

din luna a 3-a de viață intrauterină. La nou născut, rețeaua capilară
dermală este dezordonată, cu numeroase anastomoze şi anse capilare,
tipul adult de vascularizație fiind atins după aproximativ 4 luni de viață.
Un rol important în dezvoltare şi ulterior în involuția hemangioamelor, îl
au factorii angiogenetici care stimulează dezvoltarea intensivă a
endoteliului, în cazul hemangioamelor proliferative. Aceşti factori au în
structura lor o secvență de aminoacizi şi acționează în două zone: direct, pe
endoteliul vascular şi indirect, prin intermediul celulelor gazdă ajutătoare,
respectiv macropage şi mai ales mastocite, din acestea din urmă
eliberându-se mari cantități de heparină cu rol în stimularea migrării
celulelor endoteliale şi a dezvoltării capilalelor. Heparina singură
favorizează angiogeneza, dar prezența cortizonului o inhibă. Inhibitorii
angiogenezei sunt: protamina (blochează efectul angiogenic al heparinei
eliberată din mastocite), anumiți corticosteroizi (cu efect în procesul de
involuție a unor hemangioame) şi aşa numitul factor constitutiv al
cartilajului viabil.
Evoluție clinică. Hemangioamele nu au o localizare predilectă,
adesea fiind multiple. O bună parte dintre ele, mai ales cele capilare,
dormice, au o evoluție spontană şi anume: dimensiunile cresc până la 8-10

5 Cazuistică personală
18
luni, stagnează, iar dupa 4-6 ani apare o involuție, fără cicatrici sau alte
sechele.
Complicațiile hemangioamelor nu sunt frecvente, dar creează
probleme deosebite de conduită: se rup spontan, prezintă sângerare
abundentă (în această situație, trebuie intervenit chirurgical de urgență, în
vederea stopării hemoragiei şi rezecția în totalitate a hemangiomului),
infecție, ulcerație sau necroză. Toate aceste complicații impun tratament
chirurgical. Cea mai de temut complicație este ruptura unui hemangiom
de dimensiuni mari ce poate duce la deces prin exsanguinare. Altele, sunt
determinate de hemangioamele situate în cavitatea bucală, ce pot duce la
obstrucția căilor respiratorii, cele periorbitare ce duc la: astigmatism, ptoză
palpebrală, strabism, ambliopie şi chiar orbire. O altă complicație gravă o
constituie şi tromboza spontană cu trombocitopenie de consum care apare
în cazul sindromului Kassabach-Merrit.
Hemangioamele care au la bază o malformație vasculară
congenitală nu involuează spontan niciodată.
Tratament. Sunt multe metode de rezolvare a hemangioamelor:
- metodele istorice care în prezent nu se mai folosesc: ulcerarea artificială
prin inocularea unei infecții, aplicații de zăpadă carbonică, termo-
cauterizarea;
- hemangioamele capilare dermice sau mixte, mai ales cele situate în zone
cu implicații estetice (față, buze, nas), în proportie de 90% involuează
spontan după vârsta de 4 ani, restul de 10% tratându-se chirurgical;
- scleroterapia prin injectarea de agenți iritanți tisulari sau trombogenici
provoacă o reacție inflamatorie, fibroză şi obliterarea vaselor. În acest scop,
se foloseşte sotradecolul sau sclerovein 1 sau 3% care se injectează cu un ac
foarte subțire (25-30G), administrându-se 0,1/0,2ml, nedepăşindu-se 1ml
ca doză totală. Se administrează maxim 10 cure la un interval de 3-4
săptămâni, în spital, sub strictă supraveghere medicală, căci pot apărea
complicații. Rezultatele sunt inconstante şi uneori incomplete;
- chimioterapia – este indicată mai ales în leziuni invazive sau cu creştere
bruscă a hemangioamelor situate la nivelul feței.
Ca agenți chimioterapici se folosesc:
- azot muştar intraarterial, ciclofosfamidă intravenos în doză de
10mg/kgc/zi;
- corticoterapia – tratament din ce în ce mai utilizat, cu efecte favorabile, ce
conduce la reducerea dimensiunilor hemangiomului, mai ales în cazul
celor imature, proliferative. În acest scop, se utilizează prednison 10-
40mg/zi pentru 9 săptămâni sau 2-3mg/kgc/zi pentru 4 săptămâni,
urmate de terapie alternativă la două zile pentru încă 6 săptămâni sau 2-
4mg/kgc/zi pentru încă 2-4 săptămâni. Când hemangiomul s-a stabilizat
sau a început să regreseze, tratamentul se mai continuă o lună;

19
- tratamentul cu interferon – are rezultate pozitive, mai ales în
hemangioamele faciale ori oftalmice, sau chiar în cele situate visceral. Se
utilizează interferon alfa-2a (roferon) administrat subcutanat;
- embolizarea – se face prin depunerea de substanță trombozantă în
lumenul vascular, prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este
utilă ca tratament pregătitor în vederea intervenției chirurgicale, la
hemangioamele de dimensiuni mari aflate în zone cu vascularizație
intensă, dar mai ales în cele complicate cu insuficiență cardiacă, în cele care
apar în sindromul Kassabach-Merrit sau în cele care se pot rupe şi să
producă o hemoragie masivă. Embolizarea poate fi temporară, semi-
permanentă sau permanentă, în acest scop folosindu-se sfere de matacrilat,
sonde cu balonaş, adezivi tisulari etc.;
- un tratament eficace al hemangioamelor faciale este cel descris şi folosit
din 1998 de Profesor Dr. G. Ionescu la Kape Town Hospital, care a
administrat local, în hemangiom, cu ace foarte subțiri BLEOMYCINUM
SULFAS (Bleocin) a cărui acțiune terapeutică este de antineoplazic,
antibiotic, dar şi sclerozant;
- studii recente prezintă, pe baza cerecetărilor clinice şi a rezultatelor, tratamentul
hemangioamelor cu PROPRANOLOL, fiind bine tolerat în cele mai multe cazuri
de hemangiom infantil. Înainte de iniţiere a tratamentului se va face o
examinare fizică şi biochimică, o evaluare a ritmului cardiac şi a tensiunii
arteriale (inclusiv un istoric al familiei cu privire la antecedente de boli
cardiovasculare). Terapia se va începe cu o doză 0.5-1 mg/kg/zi divizată
şi administrată de 3ori/zi sub supraveghere de medicală în spital după
care, dacă medicamentul este tolerat şi nu apar reacţii adverse, doza poate
fi crescută la 2-3 mg/kg/zi. Tratamentul durează între 6-12 luni în funcţie
de mărime şi locaţie . La încheierea tratamentului propranololul se reduce
cu 50% pentru 1-2 săptămâni, acesta trebuind să fie monitorizat atent şi
utilizat cu mare precauţie la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică,
cu boli cardiovasculare, astm, diabet sau glaucom şi de asemenea, în
interacţiunea cu alte medicamente;
- tratamentul chirurgical – este indicat în hemangioamele complicate, în
cele localizate în anumite zone cu implicatii funcționale sau chiar vitale
(limba, cavitatea bucală, pleoape, organe genitale) sau celor care nu
răspund altor tratamente. Teoria intervenției chirurgicale precoce nu este
ecomandată, pentru ca evoluția lor este imprevizibilă, una din posibilități
fiind involuția spontană. Se contraindică, de asemeni, intervenția
chirurgicală în perioada de creştere rapidă sau atunci când apar tulburări
de coagulare. Este indicat ca tratamentul chirurgical să fie întotdeauna
precedat de embolizare, în hemangioamele cu malformații vasculare, căci
ele nu au niciodată o evoluție spontană.

20
10.2. Malformațiile bronho-pulmonare

Etimologie. Malformațiile bronhopulmonare includ o varietate de anomalii,

nu foarte frecvente luate individual, dar destul de prezente în cadrul
patologiei chirurgicale a copilului, în ansamblu.
Uneori, distincția între o afecțiune congenitală şi una dobândită
este dificilă, mai ales după nişte episoade infecțioase care modifică
structura epitelilului de tip respirator, împiedicând astfel stabilirea unui
diagnostic cert. Originea comună a arborelui bronho-pulmonar şi a tubului
gastrointestinal superior la nivelul sistemului primitiv anterior dă naştere
unor categorii complexe de anomalii, etichetate ca malformații bronho-
pulmonare digestive, incluzând sechestrațiile pulmonare, chistele
eterogenice şi diverticulii esofagieni. Malformațiile bronhopulmonare pot
fi chistice sau solide, adeseori aspectele fiind complexe.
Embriologie. Malformațiile congenitale bronhopulmonare par să fie
rezultatul unei dezvoltări anormale la nivelul a două stadii embrionare:
- între a 3-a şi a 6-a săptămână gestațională, când diverticulul traheal apare
ca un mugure pe peretele ventral al intestinului primitiv anterior la nivelul
celei de a 4-a somite, caudal de arcurile branhiale ale faringelui;
- între a 6-a şi a 16-a săptămână gestațională, când are loc o diviziune
rapidă a bronhiilor.

10.3. Malformațiile chistice

 Chistele bronhogenice pot fi:

centrale spre hil sau mediastin, ori
periferice. Ele sunt rezultatul izolării
unor mici grupuri de celule în cursul
diviziunii rapide a bronhiilor, cu
formarea unei mici mase de țesut
nefuncțional.

Chist bronhogenic
solitar6

6
www.health-7.com
21
 Cele centrale sunt de obicei solitare şi asimptomatice şi numai în
cazul unei infecții pot prezenta febră, tuse, uneori hemoptizie sau secreții
purulente. La un examen radiologic ele apar ca nişte sfere pline cu aer care
comunică cu arborele bronşic sau ca o masă solidă fără comunicare
bronşică; uneori se văd nivele hidroaerice (infecții).
Complicațiile ce pot apărea sunt: infecția, comunicarea bronşică cu
punerea în tensiune a chistului, cu insuficiență respiratorie şi mimarea
unui pneumotorax, mai rar transformare malignă.
Tratamentul indicat este cel chirurgical şi constă în excizia simplă.
 Chistele periferice sunt de obicei multiple sau extinse şi dau rapid
complicații grave, cu evoluție fatală.
Complicațiile acestora includ comunicarea bronşică, cu apariția pe
radiografie a nivelelor hidroaerice, infecția şi insuficiența respiratorie
(complicații frecvente).
Examenul radiologic. Pe baza lui se face o diferențiere a
diagnosticului de malformațiile adenomatoase, chistice sau cu hernia
diafragmatică congenitală, iar dacă este destins de aer, apare ca un
emfizem lombar cu pneumotorax cu supapă, în acest din urmă caz
unghiul costo-diafragmatic fiind ascuțit şi clar delimitat.
Tratamentul este chirurgical şi constă în rezecție completă, respectiv
lobectomie.

10.4. Malformația adenomatoidă chistică

Este o masă multichistică de țesut pulmonar, cu proliferare de structuri

bronhice în detrimentul alveolelor. Din punct de vedere anatomopatologic,
chistele sunt tapetate de un epiteliu cuboid sau cilindric, malformația fiind
considerată mai curând ca o displazie pulmonară focală decât un
hamartom7, în pereții chistului găsindu-se şi fibre musculare striate. Există
trei tipuri anatomopatologice:
- tipul I – reprezentat de chiste multiple sau unice cu diametrul > 2cm,
tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, pseudostratificat, între chisturi
găsindu-se structuri asemănătoare alveolelor normale;
- tipul II – prezintă chiste mici, multiple, cu diametrul < 1cm, tapetate de
un epiteliu ciliat cuboid sau cilindric, iar între chiste se află bronhiole
respiratorii şi alveole destinse, fără celule mucoase sau cartilaj. Acest tip se
asociază frecvent cu alte malformații;

7
Formațiune pseudotumorală constituită din aceleaşi componente tisulare, ca şi
organul la nivelul căruia se dezvoltă, dar se deosebeşte prin structură,
aranjamentul şi gradul de diferențiere anormal al țesuturilor.
22
- tipul III – este reprezentat de o leziune mare, nonchistică, ce deplasează
mediastinul, de obicei cu structuri de tip bronhiolar, tapetate de un
epiteliu cuboid, ciliat, separate între ele de structuri de dimensiuni
alveolare cu epiteliu cuboid neciliat. Acest tip de malformație are de obicei
un prognostic sumbru.
Clinic, tipurile II şi III se asociază de obicei cu insuficiența
respiratorie la nou născut, ca şi cu alte malformații grave. Tipul I poate să
apară ca o leziune multichistică asimptomatică. Malformația trebuie însă
diagnosticată şi recunoscută, pentru că are tendință la o serie de
complicații grave.
Radiologic, primele două tipuri se diferențiază cu dificultate pe o
radografie simplă, în timp ce tipul III apare ca masă solidă opacă.
Diferențierea între tipuri ca şi între leziunile neinfec
tate se face cel mai corect prin CT sau RM. Leziunile neinfectate au
aspect de mase chistice multiloculare cu pereți subțiri, în timp ce leziunile
infectate au aspecte complexe,
cu un amestec de țesut chistic şi
solid, ale căror margini sunt
prost definite.

Malformație chistică adenomatoidă8

Tratamentul constă în excizia chirurgicală a formațiunii, chiar şi

atunci când pacientul este asimptomatic.
 Emfizemul lobar este definit ca o supradistensie post natală a unuia sau
mai multor lobi într-un plămân, care histologic este normal. Probabil că
emfizemul lobar se datorează unei deficiențe cartilaginoase la nivelul
arborelui traheobronşic. Există şi autori care definesc malformația ca pe o

8
www.sciencedirect.com
23
anomalie alveolară sau bronşică, cu supradistensia unuia sau mai multor
lobi.
Etiologie. Afecțiunea poate fi malformativă, congenitală
(considerată, clasic, că s-ar datora unei bronhomalacii ce produce o
obstrucție de tip „valvă de admisie”, cu sechestrare de aer într-un lob
aparent normal). Studii anatomopatologice indică faptul că această
anomalie reprezintă un complex de simptome cu multiple cauze posibile.
Există şi posibilitatea unei anomalii dobândite la sugarii supuşi unei
ventilații artificiale prelungite.

Diagnosticul nu este dificil de stabilit, pentru că de obicei atât

examenul radiologic simplu, cât şi CT-ul ori RM-ul şi datele obținute din
raportul ventilație-perfuzie pot fi folositoare stabilirii toleranței unei
rezecții chirurgicale.
Tratamentul emfizemului lobar congenital, fără evidențerea altor
anomalii pulmonare, constă în lobectomie chirurgicală.
Emfizem lobar congenital9

10.5. Malformațiile solide. Sechestrațiile pulmonare

Reprezintă o multitudine de combinații patologice ce includ vascularizația

arterială şi drenajul venos, atât de origine sistemică, cât şi pulmonară,
alături de țesut pulmonar normal şi anormal, combinație în care, țesutul
pulmonar normal poate fi vascularizat de un vas anormal de origine
sistemică, iar țesutul pulmonar anormal poate să existe fără ca să aibă un
vas anormal de origine sistemică.
Sechestrațiile pulmonare au fost clasificate în:
- sechestrații intralobare – în care țesutul anormal este conținut în
interiorul țesutului pulmonar normal;

9
www.msd.com.mx
24
- sechestrațiile extralobare – în care țesutul anormal este separat de lobul
pulmonar normal şi se află în afara pleurei viscerale;
- pseudosechestrațiile – care de obicei sunt date de un defect diafragmatic
cu hernierea parțială a ficatului în torace.

Clinic, deşi simptomatologia de bază este cea respiratorie, apar şi

simptome cardiace ce sunt datorate atât malformațiilor asociate ale
cordului, cât şi şunturilor largi existente.
Radiologic, aspectele sunt variate de la opacifiere până la o leziune
parechimatoasă chistică, cu nivel hidroaeric. De obicei, este necesară
efectuarea unei angiografii, în vederea stabilirii cu precizie a prezenței şi
originii vasului anormal.

Sechestrația țesutului pulmonar10

10 www.aps-web.com
25
 Tratamentul constă de obicei în lobectomie, acordându-se o mare
atenție vasului anormal. Pentru sechestrația
extralobară francă, care nu prezintă anomalii
cardiace, se poate adopta şi o atitudine de
temporizare, deoarece nu are tendință de
infecție.

11. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE

PERETELUI ABDOMINAL

Malformatiile congenitale ale peretelui abdominal sunt reprezentate de:

omfalocel si laparoschizis.

11.1. Omfalocelul

Introducere. Omfalocelul reprezintă un defect congenital în care organele

abdominale exteriorizeaza prin inelul ombilical. Organele, care ar fi trebuit
sa se afle in cavitatea peritoneala la nastere sunt acoperite de un sac fibros
reprezentat de peritoneu. Defectul poate avea dimensiuni reduse sau sa
fie larg, prin el herniind ansele intestinele, dar şi splina şi ficatul.
Defectul ale carui dimensiuni sunt reduse, poate sa apara la
1/5000 de naşteri, cel larg fiind mai rar 1/10000 de naşteri. Malformaţia
afectează ambele sexe în mod egal. Mai mult de doua treimi dintre copiii
cu omfalocel prezintă şi alte anomalii ale altor organe intraabdominale,
cele mai frecvente fiind ale tubului digestiv, inimii, tractului urinar şi
sistemului nervos. Adesea nou-nascutii cu aceasta malformatie au şi alte
complicații: dezvoltare deficitară a plămânilor, funcționalitate digestiva
anormala, sindromul Beckwith-Wiedeman (caracterizat de macroglosie,
hiperinsulinism şi hipoglicemie) şi anomalii cromozomiale.

26
 Gastroschizis - Omfalocel11

Cauza care duce la aparitia a omfalocelului nu se cunoaste cu

exactitate sau dacă se poate administra o terapie prenatală pentru a-l
preveni.
Între săptămânile 10 şi 12 de sarcină intestinele fatului se dezvoltă
mult mai repede decât cavitatea abdominală care nu le poate cuprinde şi
se proiectează spre orificiul ombilical. În săptămâna a 13-a de
embriogeneză intestinele ar trebui să se reîntoarcă în cavitatea abdominală
care acum devine mai spatioasa si le poate primi. Dar daca această
integrare din motive încă necunoscute nu poate avea loc, o parte din
organele abdominale vor ramâne la exterior, rezultând astfel omfalocelul.

11
www.lucindafoundation.org
27
 Omfalocel12

Omfalocelul este detectat frecvent în timpul ecografiei prenatale

din timpul trimestrului II şi III de sarcină. Dupa vizualizarea defectului se
impune o eco-cardiogramă pentru depistarea eventualelor anomalii
cardiace.
Dupa nastere tratamentul tine de o serie de factori cum ar fi: in
primul rand starea membranei care acopera viscerele, de masa si volumul
lor, vârsta gestaţională a nou născutului, ca şi de starea lui de sănătate.
Inainte de integrarea viscerelor herniate se va face un inventar
atent al organelor intraabdominale pentru a adescoperi si alte malformatii,
apoi se închide inelului ombilical. Aceasta interventie chirurgicala se face
cand copilul are un omfalocel de dimensiuni mici.
Cand dimensiunile omfalocelului sunt mari, iar peritoneul care
acopera viscerele este indemn, se va pune o membrana siliconica ce va
cuprinde toate viscerele si se va ancora de marginile orificiului ombilical,
dupa cere se va suspenda de un suport special pentru a incerca prin
tractiune reducerea diametrului orificiului herniar. Membrana va fi tinuta
cateva zile, in conditii de perfecta sterilitate. Ulterior se procedeaza ca mai
sus.
Dacă omfalocelul este singura problemă a nou născutului, atunci
recuperarea totală este 90-100%, iar dacă acesta se asociază cu alte defecte
din naştere, prognosticul depinde de gravitatea acestora.
Patogenie şi factori de risc. Cei mai mai multi autori arata ca etiologia
acestei malformatii este inca necunoscuta. O serie de teorii care par sa fie
mai aproape de adevar sunt cele ce arata ca ar fi un esec al reantoarcerii
organelor interne in abdomen in saptamana 10- 12 de sarcina sau ca ar

12
Cazuistică personală
28
reprezenta eşecul faldurilor mezodermice laterale ale abdomenului de a
migra central.
Anomaliile asociate sunt foarte frecvente, la 50-88% din cazuri.
Severitatea acestora determină prognosticul. Se crede că ele sunt mai
frecvente când există polihidraminos sau oligohidraminos care complică
sarcina. Cele mai întâlnite asfel de anomalii sunt:
- anomaliile cromozomiale (40-60%) ce includ: trisomiile 18, 13 şi 21, de
asemenea sindromul Turner, Klinefelter şi triploidia;
- defectele cardiace (16-47%) care includ: defecte ale septului ventricular şi
atrial, tetralogia lui Fallot, stenoza de arteră pulmonară, hipoplazia
pulmonară, ventricul drept dublu, sindromul de valvă aortică bicuspidă,
transpoziția marilor vase, coarctația de aortă13, ectopia cordis, absența
venei cave inferioare;
- insuficiența respiratorie este observată alături de omfalocelul gigant;
- anomaliile genito-urinare (40%): extrofia vezicală, imperforaţia anală,
anomalii spinale, obstrucția joncțiunii uretero-pelvice, malpoziția renală,
extrofia cloacală;
- anomaliile tubului neural, ale capului şi gâtului includ: defecte ale
tubului neural, holoprosencefalul, encefalocelul, hipoplazia cerebelară,
cheiloschizis, despicături faciale, micrognația, higromul chistic;
- anomaliile digestive (40%) includ: hernia diafragmatică, malrotația,
duplicația intestinală, atrezia şi ascita, absența veziculei biliară, fixarea
anormală a ficatului, fistula transesofagiană;
- anomaliile musculo-scheletale (10-30%): scolioza, hemivertebra,
sindactiliile, piciorul var;
- anormalități materno- fetale în timpul sarcinii cuprind: polihidraminos,
oligohidraminos, restricție de creştere intrauterină, arteră ombilicală unică,
chisturi alantoide, chorioangiomul placentar, imaturitatea fetală şi
prematuritatea;
- sindromul Beckwith-Wiedemann (5-10%) - cuprinde un grup de anomalii
care implică omfalocelul, macroglosia, visceromegalia.
Cauze şi factori de risc. Factorii asociați cu risc crescut de a dezvolta
omfalocel şi alte defecte congenitale cuprind:
- consumul de droguri,
- fumatul,
- consumul de alcool,
- infecțiile materne.
Aceşti factori contribuie la insuficiență placentară şi naşteri premature
sau copii cu greutate mică la nastere.

13
Defect congenital caracterizat de stenozarea şi îngustarea aortei în orice punct
situat între crosa aortei şi bifurcaţia acesteia.
29
Semne şi simptome. Anomalia poate fi descoperită la o ecografie fetale de
rutină sau după depistarea unui nivel crescut al alfa-fetoproteinei.
Propriu omfalocelui este faptul ca organele herniate sunt acoperite de o membrană
avasculară, reprezentată de peritoneu. Spre deosebire de gastroschizisul,
peritoneul apără organele de efectul expunerii îndelungate la lichidul
amniotic şi după naştere la mediul ambiant.
Dacă orificiul este mic, iar organele herniate sunt în număr mare, pot
apărea leziuni ischemice datorită compresiei asupra vaselor mezenterice.
Consecințele ischemiei îndelungate duc la necroza organelor cu perforația
lor şi peritonită secundara, complicatie care pune viata nou nascutului in
pericol, putand duce la decesul acestuia..
Mai pot apare si alte complica care inclAlte complicații includ
defecte ale liniei mediane, ca:
- ele pot include sternul, diafragma, cordul, ori vezica urinară;
- infecțiile determină peste 13% din decesele nou născuților.
- la delivrență, omfalocelul nediagnosticat antenatal poate creea probleme
pentru mamă şi făt, prin lezarea organelor expuse.
Copiii cu omfalocel de dimensiuni mari prezintă un defect abdominal
central cu diametrul crescut. Ficatul este conținut în omfalocel parţial sau
total, iar cavitatea abdominală şi cea toracică sunt nedezvoltate.
Diagnostic:
Studii de laborator. Dozarea alfa-fetoproteinei este o proteină produsă de
țesuturile fetale, eliberată în serul fătului şi al mamei. Concentrația maximă
este atinsă în săptămâna a 14-a de sarcină. Ea este utilizata ca marker
tumoral in timpul sarcinii. Valorile crescute sunt asociate cu existenta unor
malformatii congenitale
Acetilcolinesteraza este o alta enzimă care daca este crescuta, indica
existenta omfalocelului.
Testele imagistice.
Ecografia este bcea care diagnostichează omfalocelul. El apare ca o masa
abdominală ce depăşeşte linia mediană anterioară a abdomenului fiind
constituita din organele interne herniate printr-un defect situat la baza
inelului ombilical cu diametrul de 2,5 - 5 cm, este netedă şi conține
viscerele abdominale reprezentate de ficat, splină, intestine şi stomac.
Cordonul ombilical este ataşat de vârful masei herniare, unde se afla vena
ombilicală.
Rezonanța magnetică permite evaluarea anatomică fetală şi poate seconda
ecografia. De asemeni, se pot detecta şi alte anomalii congenitale ale
organelor şi sistemelor fetale asociate cu omfalocelul, cum ar fi cele
cardiovasculare şi ale tubului neural. Acuratețea diagnosticului este
superioară ecografiei în anumite cazuri de malformații cerebrale, datorită

30
 R.M. în plan sagital14

Diagnosticul diferețial al omfalocelului se face cu:

- gastroschizisul,
- hernia ombilicală gigantica,
- extrofia de vezică urinară,
- pentalogia toracoabdominală a lui bolii Cantrell,
- extrofia cloacală, hemangioame multiple complexe,
- pseudo-omfalocelul.
Tratament:
a) Terapia omfalocelului intact. Nou născuții cu omfalocel intact nu prezintă
alte probleme în afară de hipoplazia pulmonară asociată. El acoperit cu o
membrană neaderentă de Xeroform, apoi acoperit cu Kerlix şi pânză
Saran. Toate aceste membrane trebuie suspendate bland pentru a evita
tracțiunea excesivă asupra mezenterului. Preoperator, se vor administra
antibiotice profilactic. Închiderea omfalocelelor de dimensiuni mici nu
prezintă probleme.
b) Terapia omfalocelului rupt reprezinta o urgenta chirurgicala pentru ca
neglijat apar leziuni inflamatorii si ischemice ale intestinelor. Ele se
ingroasa, se ecurteaza, formeaza o membrana de fibrina si colagen, sunt
aderente, mezenterul este scurt si ingrosat..
c) Terapia chirurgicală. Omfalocelul mic se reduce prin reintegrarea
organelor în cavitatea peritoneală şi închiderea defectului abdominal. Cel
de dimensiuni mari operează folosind tehnica lui Gross, Pellerin, Schuster
(se utilizează materiale sintetice tip silastic, dacron, teflon etc). La cele
foarte mari intervenţia chirurgicală se face în mai multe etape. Procentul
de supravieţuire este de 60- 70%.

14
www.ajronline.org
31
 Dieta. Copiii cu omfalocel intact prezintă tranzit intestinal normal şi
nu necesită formule nutriționale speciale. Atrezia intestinală, dacă apare,
nu este asociată cu sindromul de intestin scurt.
Complicații. Copiii cu omfalocel gigant pot prezenta afecțiuni
respiratorii care necesită suport ventilator prelungit, traheotomie sau
decanulare.

11.2. Gastroschizisul (laparoschizisul)

Introducere. Gastroschizisul sau laparoschizisul, ori paraomfalocelul, este o

malformație a peretelui abdominal reprezentata de un defect
paraombilical, prin care herniază viscere libere, lipsite de sac. Acesta este
motivul pentru care afectiune reprezinta o urgenta chirurgicala. Defectul
este plasat in 99,8% din cazuri la dreapta orificiului ombilical care este
indemn, ca si cordonul ombilical..
Gastroschizisul este un defect congenital, care apare la aproximativ
1 nou născut din 5000 de naşteri. Deşi aproximativ 10% dintre copii cu
gastroschizis prezintă şi atrezie intestinală, defectul este rar asociat cu alte
malformații.
Cauza gastroschizisului este necunoscută, apărând devreme, în
dezvoltarea fătului. Peretele abdominal nu fuzionează complet pe linia
mediană, iar în dreptul ombilicului, pe partea dreaptă a acestuia, ramâne o
despicătură prin care intestinele copilului ies la exterior. La expunerea
anselor intestinale la lichidul amniotic în viața intrauterină există riscul
unor complicații ce pot apărea în trimestrul trei de sarcină, cum ar fi:
dilatația intestinală, creştere fetală redusă, scăderea cantității oligoamnios,
naştere prematură ori decesul fătului

32
 Gastroschizis15

Tratamentul. Pentru ca reprezinta o urgenta chirurgicala

tratamentul constă în reintroducerea anselor intestinale în cavitatea
peritoneala, apoi repararea defectului abdominal.
Pentru majoritatea copiilor, prognosticul pe termen lung este
favorabil. Copiii care au suferit leziuni ale intestinelor în urma contactului
acestora cu lichidul amniotic sau prin volvulare, pot dezvolta sindromul
de intestin scurt. Simptomele acestuia sunt diareea, greutate neadecvată cu
vârsta şi deficiențe de vitamine şi mineralelor. Copiii cu sindrom de
intestin scurt pot necesita nutriție parenterală şi monitorizare continuă în
secția de pediatrie un timp mai îndelungat.
Semne şi simptome. În funcție de momentul exteriorizării anselor
intestinale, gastroschizisul poate fi:
- antenatal precoce, în care ansele intestinale care au stat mult timp în
contact cu lichidul amniotic sunt puternic modificate, de culoare roşcat-
maronie, cu pereții îngroşați şi rigizi, aderente între ele, fără mişcări
peristaltice (nefuncționale);
- antenatal tardiv, în care ansele intestinale au un aspect mai apropiat de
normal şi au mişcări peristaltice.
Gastroschizisul se deosebeşte de omfalocelul cu membrane rupte
prin orificiul parietal aşezat periombilical drept, cordon ombilical de
aspect normal, cu o punte de tegumente sănătoase între defectul parietal şi
ombilic. Gastroschizisul nu are niciodată sac de înveliş.
Complicațiile gastroschizisului cuprind:

15www.kidsdoc.at

33
- status nutrițional deficitar;
- colestază şi hepatomegalie;
- insuficiență pulmonară sau hipoplazie care necesită suport ventilator;
- risc crescut de sepsis, care poate înrăutăți starea generală si nutrițională a
pacientului.
Patogenie şi factori de risc:
a) Embriogeneza şi dezvoltarea fetală. Embrionul uman este format inițial din
două foițe şi are aspectul unui disc. Va deveni cilindric pe masură ce se
dezvoltă cel de-al treilea strat celular şi se va alungi şi invagina deasupra
inelului ombilical. Cutele embrionului (cefalic, caudal şi lateral) vor
fuziona central. Dezvoltarea deficitară la acest nivel şi la acest moment al
embriogenezei, determină variate defecte ale peretelui abdominal.
În săptămâna a 6-a de sarcină, intestinul creşte rapid şi herniază în
mod normal prin inelul ombilical, iar în săptămâna a 10-a de sarcină,
cavitatea abdominală este suficient de spațioasă pentru a permite
reintegrarea intestinelor.
b) Patogeneza gastroschizisului. Defectele peretelui abdominal rezultă din
eşecul mezodermului (stratul mijlociu de celule din discul embrionar) de a
fuziona pe linia mediană a abdomenului. Displazia embrionară, scăderea
proceselor apoptozice şi dezvoltarea anormală a mezodermului determină
persistența unei despicături în peretele abdominal, de obicei la dreapta
ombilicului.
Teorii care ar putea explica apariţia gastroschizisului sunt:
- dezvoltarea anormală a mezenchimului la joncțiunea abdominală
reprezentată de un perete abdominal displazic care se rupe cu uşurință la
creşterea presiunii intraabdominale;
- lipsa involuției venei ombilicale drepte sau un accident vascular ce
implică artera omfalomezenterică şi determină slăbiciune localizată a
peretelui abdominal şi ruptură secundară;
- ruptura unui omfalocel mic cu absorbția sacului şi formarea unei punți de
piele între defectul peretelui abdominal si inelul abdominal.
c) Efectele lichidului amniotic asupra anselor intestinale. Expunerea anselor
intestinale la componentele alantoidiene în timpul sarcinii determină
îngroşarea, edemul şi dezvoltarea unei membrane fibroase, în timp ce
expunerea doar la lichidul amniotic nu determină modificări importante.
Testele efectuate pe animale arată că urina din conținutul
amniosului ar fi responsabilă de aceste modificări. Membrana fibroasă care
acoperă intestinele este constituită din colagen şi fibrină şi se dizolvă de
obicei după operație. Un alt studiu efectuat arată că meconiul din lichidul
amniotic ar fi factorul incriminant pentru răspunsul inflamator al anselor
intestinale.

34
 Cauze şi factori de risc. Factorii asociați sarcinilor periculoase, cum
ar fi afecțiunile materne şi infecțiile, consumul de droguri, fumatul şi
anormalitățile genetice, pot fi asociate cu naşterea copiilor cu gastroschizis.
Aceşti factori contribuie la insuficiență placentară şi naşteri premature sau
copii cu greutate mică.
Deficitul de acid folic, hipoxia şi salicilații pot fi suspectați ca fiind
alţi factori de risc. Creşterea nivelului seric a alfa-fetoproteinei conduc la
efectuarea unor investigații amănunțite cu ecografie de înaltă rezoluție,
pentru a determina orice anomalie structurală a fetusului. Dacă
gastroschizisul se asociază anomaliei, este indicată amniocenteza pentru
evaluarea altor posibile malformații. Polihidraminosul sugerează atrezie
intestinală a fătului şi poate fi detectat prin ecografie.
Studii imagistice:
a) Ecografia prenatală este metoda cheie de investigare imagistică, cu rate de
detectare de 70%. Este noninvazivă, rapidă, şi permite examinarea fetală în
timp real.
Gastroschizisul este descoperit accidental sau datorită nivelului
crescut al alfa-fetoproteinei materne. Oligohidraminosul este rar.
Aproximativ 50% dintre fetuşii cu gastroschizis sunt mici pentru statusul
gestațional corespunzător vârstei lor.
b) Radiologia convențională antenatală nu mai este utilizată, deoarece expune
mama şi fatul la iradiere. Radiografia postnatală simplă cu contrast poate
fi utilă, mulți nou născuţi dezvoltând complicații cum sunt: enterocolita
necrozantă, sindromul de intestin scurt, disfuncție intestinală perisistentă
şi icter colestatic.
c) Rezonanța magnetică nu este folosită frecvent în diagnosticarea
gastroschizisului, deoarece este costisitoare, nu este rapidă, este limitată ca
disponibilitate. Unele dintre aceste dificultăți au fost înlăturate prin
tehnica de secvențiere ultra-rapidă. Astfel, RM-ul poate fi folosit în adiție
la ecografie pentru pacienții la care rezultatele acesteia sunt incerte sau
degradate ca urmare a oligohidraminosului sau obezității.
d) Amniocenteza poate fi necesară pacienților la care nu se poate diferenția
prin ecografie antenatală omfalocelul de gastroschizis. De asemenea, este
utilă în cariotip, dacă alături de gastroschizis sunt prezente şi alte
malformații.
Diagnosticul diferențial se face cu:
- alte hernii abdominale,
- atrezia ileală,
-hernia ombilicală,
- extrofia vezicii urinare,
- extrofia cloacală,
- hemangiomul cavernos,

35
 - omfalocel.

Tratament:
a) Terapia medicală pentru inflamația intestinală. Intestinele eviscerate pot fi
normale sau anormale ca structură şi funcție. Gradul de normalitate
depinde de extinderea inflamației, de leziunile ischemice manifestate prin
scurtarea lungimii şi exudat de suprafață, care sunt legate atât de durata în
care intestinul a fost expus lichidului amniotic, cât şi de compoziția lui.
Detresa respiratorie la copilul cu gastroschizis poate răspunde la
decompresiunea gastrică cu intubare endotraheală. Pierderea de fluide,
electroliți şi căldură trebuie corectate motiv pentru care este necesar
plasarea nou- nascutului intr-un incubator la 37gr, administrarea de
perfuzii intravenoase: ringer lactat şi dextroză, în ser fiziologic.
Se vor administra antibiotice cu spectru larg pentru a preveni
infecția, se va monta un cateter venos central pentru nutriția perenterală si
pentru a minimaliza pierderea de proteine prin catabolism, în perioada de
disfuncție intestinală.
b) Terapia chirurgicală cuprinde intervenții chirurgicale primare şi
secundare stadiale. Cele primare se referă la reintroducerea viscerelor în
cavitatea abdominală dacă acestea au un vulum mic şi închiderea
definitivă a defectului peretelui abdominal.
Intervenția chirurgicală stadială constă în aplicarea unei pungi de
silicon care să acopere viscerele şi să le protejeze de mediul extern. Punga
va fi micşorată în fiecare zi, pentru a forța viscerele să se reintegreze în
abdomen. Când acestea au intrat definitiv, se va închide defectul.
Închiderea sub tensiune a peretelui abdominal trebuie evitată, deoarece
determină dehiscența plăgii, hernierea din nou a anselor intestinale.

Tratament chirurgical primar şi secundar16

. În timpul perioadei de recuperare a funcției intestinale (4-6

săptămâni), în care exista un ileus funcțional, copiii sunt hrăniți parenteral.
Prognosticul depinde de severitatea malformaţiilor asociate, cum ar
fi prematuritatea, atrezia intestinală, intestinul scurt şi disfuncția
intestinală prin inflamație. Prognosticul poate fi îmbunătățit dacă
malformaţia este descoperită devreme, în timpul evoluţiei sarcinii.
Vindecarea deficitară a plăgii abdominale poate conduce la hernii
ventrale care necesită noi intervenții. Rata de supraviețuire după
intervenția chirurgicală este de 87-100%. Acestea cuprind: anencefalia,

16 www.med.stanford.edu
36
cheilo-schizis, defectul septal atrial, hernia diafragmatică, scolioza,
sindactilia şi maladie amniotică
La cazurile care se pretează la închidere primară evoluția este
foarte bună de obicei, fără incidente, spre deosebire de cazurile cu
închidere în etape, la care aceasta este mai anevoioasă şi cu mai multe
riscuri. Pentru o mai bună înțelegere a celor două afecțiuni congenitale ale
peretelui abdominal, se pot evidenția într-un tabel comparativ omfalocel/
gastroschizis.

Gastroschizis
Omfalocel
(laparoschizis)
Defect de migrare şi Defect de partea dreaptă
Embriologie
închidere a ombilicului normal
Defect situat pe linia Defect de partea dreaptă
mediană, cu sac care a ombilicului, ansele
Anatomie
acopera viscerele expuse direct,
herniate neacoperite de sac
Malformații
Da Foarte rar
asociate
Operație/Tratament Nu este o urgență Urgent, tratament
medical Tratament conservator chirurgical
Foarte încet, eventual
Alimentație Precoce
nutriție parenterală totală
Prognostic pe Prost, datorită
Bun
termen lung malformațiilor asociate

11.3. Pentalogia toracoabdominală a lui Cantrell

Una dintre malformațiile congenitale deosebit de gravă, cu risc letal

maxim, este „Pentalogia Cantrell” ce reprezintă un complex malformativ:
- defect congenital de perete toracic inferior,
- omfalocel,
- stern bifid,
- defecte ale diafragmului,
- defecte ale pericardului,
- malformație cardiacă.
Este rezultatul opririi procesului de mezodermizare laterală sau
totală care apare în primele săptămâni de dezvoltare a embrionului. Se
asociază frecvent cu trisomia 18.
Se poate depista precoce prenatal şi în consencință se poate lua în
considerare avortul. De obicei, supraviețuirea după naştere nu depăşeşte 3
luni.

37
 Tratamentul inițial se adresează omfalocelului, defectului toracic şi
diafragmatic, pentru separarea celor două cavități. Ulterior, se încearcă
rezolvarea malformațiilor cardiace. Pot fi utilizate materiale sintetice
pentru realizarea acestor deziderate. Mortalitatea se menține în continuare
foarte ridicată.

12. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE APARATULUI DIGESTIV

12.1. Atrezia de esofag

Definiție: anomalie congenitală, caracterizată prin întreruperea completă a

lumenului esofagului, rezultând cel mai frecvent un „fund de sac”
proximal cu fistulă traheo-esofagiană.
Istoric: în 1670 Durston descrie la necropsia unor siamezi
toracopagi că la unul dintre ei capătul proximal al esofagului toracic era
închis în „fund de sac”. Peste 30 de ani, în 1697, Thomas Gibson face prima
descriere documentată a unei atrezii de esofag cu fistulă traheo-esofagiană
distală. De atunci şi până în prezent, s-au facut numeroase studii atât în
ceea ce privesc aspectele clinico-patologice, cât şi realizarea unor
clasificări, cea mai cunoscută şi utilizată fiind cea a lui Vogt, care priveşte
şi grupele de risc şi tratament pentru atrezia de esofag.
Etiologia acestei malformații nu este încă foarte bine stabilită fiind
vorba, se pare, de o pertubare a procesului de formare a esofagului la
embrion frecvența acestei malformații fiind de 1 la 2500 de naşteri,
împărțirea pe sexe fiind egală.
Între ziua a 19-a şi a 26-a a vieții embrionare are loc la nivelul
intestinului primitv proximal o îngroşare a peretelui ventral, cu formarea
unui şanț tapetat de un epiteliu cilindric, ciliat, pseudostratificat, viitoarea
mucoasă respiratorie. Ulterior, are loc procesul de separare a părții
ventrale (viitoarea trahee) de porțiunea dorsală a intestinului primitiv
proximal, cel care reprezintă esofagul, proces ce începe la nivelul carinei şi
continuă în sens cranial, separarea completă având loc în ziua a 26-a, la
nivelul laringelui. Absența completă a septării duce la constituirea unei
fisuri laringo-traheo-esofagiană, iar separarea incompletă între trahee şi
esofag duce la formarea unei fistule traheo-esofagiene.
Pentru formarea atreziei de esofag s-au lansat mai multe teorii:
Smith, presupune că ar avea loc o răsucire dorsală a şanțurilor esofagiene
laterale, de o parte şi de alta a septului traheo-esofagian; Grunewalt şi
colaboratorii cred că atrezia de esofag este o consecință a fistulei traheo-
esofagiene, aceasta fixând esofagul la trahee, iar peretele dorsal al
esofagului fiind tras înainte şi în jos pentru a fi încorporat în traheea ce se
află într-o creştere rapidă în sens caudal. Există şi teoria compresiunii

38
externe (infirmată în prezent) ce afirmă că, printr-un vas anormal sau o
structură celomică ar apărea această anomalie congenitală. Cea mai
plauzibilă teorie însă, este aceea care susține o tulburare generalizată în
embriogeneză, ca argument fiind adusă asocierea atreziei de esofag în
cadrul unor sindroame complexe: V.A.T.E.R. (malformație vertebrală cu
atrezie de esofag, fistulă traheo-esofagiana şi displazie renală) sau
V.A.C.T.E.R.L. (la malformațiile sus menționate se mai adaugă una
cardiacă şi alta a membrelor superioare)17.
Genetic, se presupune existența unei anomalii la nivelul unei gene
responsabilă cu formarea membrelor şi a intestinului. În plus, s-a constat
incidența mare a prezenței mucoasei scuamoase (metaplaziate) la nivelul
căilor respiratorii a copiilor cu atrezie de esofag născuți morți, ceea ce
sugerează că un țesut destinat intestinului nu este adecvat pentru trahee,
metaplazia scuamoasă putând avea loc în urma refluxului cronic şi a
prezenței conținutului gastric în trahee.
Anomaliile asociate cu atrezia de esofag sunt: prematuritatea sau
greutatea gestațională mică, malformațiile cardiace, urogenitale, fisura
labială sau palatină.
Se cunosc mai multe tipuri de atrezii de esofag, în funcție de
clasificarea anatomo-patologică făcută de mai mulți autori: Roberts, Voght,
Ladd, Gross. Cea facută de Voght, modificată, împarte atreziile de esofag
în cinci categorii:

1 – atrezie de esofag cu fistulă traheo-esofagiană distală ~ 86%

2 – atrezie de esofag fără fistulă traheo-esofagiană ~ 7%
3 – fistulă traheo-esofagiană fără atrezie de esofag ~ 4%
4 – atrezie de esofag cu fistulă traheo-esofagiană proximală ~ 1%
5 – atrezie de esofag cu dublă fistulă traheo-esofagiană ~ 2

17
V - Vertebrae problems, A - Anal Anomalies, C - Cardiac problems, T - Trachea
problems, E - Esophagus problems, R - Radius (lower arm bone) and/or Renal (kidney)
problems, L - Limb (arms, hands, legs or feet) problem(s).

39
 Clasificare atrezii după Voght18

Roberts, face o altă clasificare în 4 tipuri:

- tipul I – capătul superior se termină în „deget de manuşă”, este bine
dezvoltat în grosime şi lățime. El se termină la nivelul lui T1-T4, în timp ce
capătul inferior este mai hipoplazic şi comunică cu traheea printr-o fistulă
ce se deschide în porțiunea distală sau la bifurcația traheei. Distanța dintre
capete este de 1-2.5 cm, tubul digestiv este aerat. Acest tip se pretează cel
mai bine la anastomoză termino-terminală şi reprezintă forma cea mai
frecventă (cca. 85%);
- tipul II – ambele capete ale esofagului atrezic se deschid în „deget de
manuşă” şi sunt mai slab dezvoltate decât la primul tip. Capătul proximal
se deschide de obicei la nivelul lui T1. La acest tip de atrezie de esofag,
capătul distal nu comunică cu traheea printr-o fistulă, motiv pentru care
tubul digestiv nu este aerat (nu se vizualizează pe radiografia abdominală
simplă pneumatizarea anselor intestinale). Distanța dintre capete este mai
mare de 3 cm şi din acest motiv intervenția chirurgicală pe torace este
inutilă, pentru că anastomoza termino-terminală nu se poate realiza;
- tipul III – acest tip de esofag atrezic are capătul proximal bine dezvoltat,
se deschide în trahee la nivelul C7-T2. Capătul inferior este hipoplazic şi

18
www.aafp.org
40
închis în „deget de manuşă”, terminându-se în mediastin, la diferite
nivele;
- tipul IV - capătul superior este mai bine dezvoltat, se deschide în trahee
deasupra bifurcației, iar capătul inferior este hipoplazic şi se deschide şi el
în trahee sau în bronhia dreaptă. Distanța dintre capetele esofagului este
de 1-3 cm ceea ce permite anastomoza esofagiană. La radiografia
abdominală simplă se constată că tubul digestiv este aerat. Posibilitatea
apariției bronhopneumoniei este frecventă, plămânul suferind injurii
severe atât din partea sucului gastric, cât şi al esofagului care îşi varsă
secrețiile în arborele traheo-bronşic alveolar.

Clasificarea după Robers19

Clinica. În perioada perinatală foarte important şi sugestiv este

hidramniosul matern. Lichidul amniotic se produce la nivelul rinichiului şi
amniosului (ca transudat) şi este absorbit prin înghițire şi resorbți, în
intestinul fetal. În cazul unui obstacol la nivelul tubului digestiv, ca în
atrezia de esofag sau de intestin, se produce hidramniosul.
În perioada neonatală, tabloul clinic corespunzator tipului III după
Vogt, modificat, cuprinde: crize de cianoză prin acumularea şi revărsarea
de salivă în fundul de sac esofagian superior, regurgitații cu secreții
spumoase, aerate, ce apar la nivelul gurii şi nasului, inundarea arborelui
bronşic de către conținutul gastric prin fistula traheo-esofagiană, cu
apariția sindromului Mendelsohn20 şi ulterior producerea unei pneumonii
de aspirație alături de secreția salivară aspirată.
La examinarea nou născutului se constată: stare generală alterată,
cianoză intermitentă, semne de pneumopatie. În cazul unei fistule distale

19 www.emedicine.medscape.com
20 Sindrom de aspirație de lichid gastric acid.
41
(1) se adaugă meteorismul abdominal, prin pătrunderea aerului în tubul
digestiv, în schimb, în cazul unei fistule fără atrezie de esofag (3),
abdomenul este normal sau deprimat. O sondă introdusă prin nas se
opreşte în esofag la cca. 10-12cm de orificiul narinar.
Examenul radiologic, evidențiază pe o radiografie toraco-pleuro-
pulmonară că sonda de aspiraţie cu vârf radio-opac s-a oprit în fundul de
sac, iar dacă se insuflă o mică cantitate de aer se poate vizualiza şi capătul
proximal. Tot pe o radiografie simplă se poate constata prezența sau
absența aerului în stomac, lucru ce precizează existența sau inexistența
unei fistule eso-traheale. Pe o radiografie cu substanță de contrast
(gastrografin, nu bariu), în cantitate de 1-2ml substanță introdusă prin
sonda nazală, se poate vizualiza capătul proximal al esofagului închis în
fund de sac şi în acelaşi timp se apreciază nivelul la care acesta se
proiectează pe coloană, precum şi mărimea aproximativă a defectului
esofagian prin măsurarea distanței dintre fundul de sac şi bifurcația
traheei, locul cel mai frecvent de localizare a fistulei traheo-esofagiene.

Atrezie de esofag21

Tratament. La nou născutul cu atrezie de esofag se impun câteva

măsuri urgente: toaletă bronşică prin aspirație oarbă sau cu ajutorul unui
laringoscop, plasarea nou născutului într-un incubator, aspirație continuă
sau intermitentă a secrețiilor din fundul de sac, antibioterapie şi vitamina
K (pentru compensarea hipoprotombinemiei tranzitorie a nou născutului
şi evitarea unor posibile tulburări de coagulare).
Tratamentul atreziei de esofag cu sau fără fistulă traheo-esofagiană
este foarte complex şi pentru a fi aplicat corect este necesară identificarea
şi stabilirea principalelor grupe de risc, în funcție de greutatea la naştere

21
en.wikipedia.com
42
sau gradul de prematuritate, asocierea cu alte malformații grave (cardiacă)
şi/sau complicații pulmonare (clasificarea Waterston).
Waterston, în 1962, a stadardizat factorii de risc care influențează în
mod decisiv rata de supraviețuire a pacienților, după cum urmează:
- grupa A – greutate la naştere peste 2500 gr şi sănătos;
- grupa B – B1 – greutate la naştere între 2000 şi 2500 gr şi sănătos; B2 –
greutate la naştere sub 2000 gr + pneumonie asociată + o malformație
asociată gravă;
- grupa C – C1- greutate la naştere sub 1500 gr sănătoşi; C2 – greutate la
naştere peste 1500 gr + pneumonie severă + malformații grave asociate.
Protocol operator: nou născuții peste 1500 gr sănătoşi beneficiază de
tratament chirurgical definitiv de la început, dacă distanța dintre capetele
esofagului nu este mai mare de 2,5cm şi constă în toracotomie dreaptă pe
cale extrapleurală, ligatura fistulei traheo-esofagiene şi anastomoza eso-
esofagiană termino-terminală într-unul sau două straturi, cu telescopare
(precedeul Cameron-Height).
La nou născuții peste 1500 gr cu pneumopatie uşoară sau medie,
fără malformații grave asociate, intervenţia se va face după o periodă de
câteva zile de terapie intensivă, aspirația secrețiilor din esofagul proximal,
antibioterapie şi eventual gastrostomie pentru prevenirea refluxului
gastric în plămâni şi beneficiază de aceeaşi atitudine terapeutică
(anastomoză primară amânată).
În cazul nou născuților cu greutate sub 1500 gr la care se asociază o
pneumopatie gravă şi/sau o malformație cardiacă gravă, se va aplica un
tratament stadial: inițial gastro- şi esofagostomie cervicală cu ligatura
fistulei, după care se aplică o terapie intensivă până ce starea generală se
stabilizează şi se corectează malformația cardiacă. La aceeaşi terapie vor fi
supuşi şi nou născuții la care distanța dintre cele două capete ale
esofagului este mai mare de 2.5-3 cm, indiferent de greutate. Acestor
categorii de pacienți, în jurul vârstei de un an li se va face o operație de
înlocuire a esofagului (esofagoplastie), folosindu-se mai multe procedee:
cu colon transvers, cu tub gastric răsturnat (procedeu Gavriliu), cu jejun
sau de o transpoziție a stomacului în torace.
În centrele medicale cu dotare ultra-modernă, atunci când distanţa
dintre capte este mare şi nu se poate face anastomoză termino-terminală,
se pot încerca bujiraje (tratament de dilatare) ale capătului proximal sau a
ambelor capete (a celui inferior prin gastrostomie) pentru a obține o
alungire a acestora, cu posibilitatea realizării unei anastomoze amânate.
Complicații postoperatorii. Sunt relativ frecvente şi includ: o ventilație
deficitară, atelectazie pulmonară ce necesită ventilație artificială cu IOT,
pneumopatie de diverse gravități ce necesită tratament cu antibiotice şi
gimnastică respiratorie, defecte minore de anastomoză care presupun

43
scurgeri mici de lichid în mediastin şi determină menținerea drenajului
mediastinal, antibioterapie. De asemeni, poate să apară şi o dezunire a
anastomozei, defect major care necesită antibioterapie masivă, drenajul
mediastinal şi reintervenţie pentru o nouă anastomoză. Această
complicație este deosebit de gravă, foarte puțini nou născuți
supraviețuindu-i.
O altă complicație majoră este mediastinita sau necroza grefonului
care necesită antibioterapie masivă, drenaj mediastinal, extirparea
grefonului necrozat şi ulterior reluarea esofagoplastiei. Şi această
complicație este de cele mai multe ori letală.
Complicații tardive: stenoză anastomotică uşoară care nu necesită
dilatații, medie sau gravă care necesită dilatații, eventual reanastomoză şi
de cele mai multe ori refluxul gastro-esofagian ce necesită tratament
postural, eventual fundoplicatură (valva antireflux). Prognosticul este dat
în funcție de grupa de risc:

Malformație
Grupa de Greutatea la Rata de
cardiacă
risc naştere supraviețuire
gravă (m.c.)
Grupa I > 1500 gr fără m.c. 96%
Grupa II < 1500 gr sau m.c. 60%
Grupa II < 1500 gr şi m.c. 18%

12.2. Achalazia

Istoric. În 1882, Mikulicz descrie manifestările acestei boli, pe care o

denumeşte cardio-spasm. În 1915, Hurst redefineşte anomalia, pe care o
numeşte achalazie (lipsă de destindere), pentru că este vorba de o absență a
distensiei esofagului distal.
Afecțiunea a mai fost denumită megaesofag prin asociere cu
simptomele produse prin mecanism similar la nivelul altor organe dilatate
deasupra zonei de îngustare (de ex.: megacolonul).
Elemente de anatomie funcțională. Esofagul prezintă trei porțiuni
anatomice:
- cervicală – de la gura esofagului până la nivelul primei coaste;
- toracală – până la diafragm;
- abdominală – de la nivelul diafragmului până la nivelul joncțiunii
esogastrice (cardia).
Funcțional, esofagului i se descriu patru porțiuni:
- gura esofagului – reprezentând trecerea din hipofaringe în esofag,
porțiune aflată în contracție permanentă;

44
- esofagul propriu-zis – de la gura esofagului până la aproximativ 3 cm
deasupra hiatusului esofagian;
- ampula esofagului – care prezintă o zonă de tranziție între esofag şi
vestibulul gastro-esofagian;
- vestibulul gastro-esofagian sau esofagul terminal – care în repaos se află
în stare de contracție, fiind o zonă de presiune înaltă.
În funcție de faza respiratorie, vestibulul se află când deasupra,
când sub hiatusul esofagian, când de o parte, când de cealaltă a acestuia.
Vestibulul esofagian se comportă ca un sfincter, cardia fiind doar o
zonă delimitată anatomic, fără funcție.

Achalazie22

1 – după înghițire, muşchii se contractă pentru împingerea bolului

alimentar
2 – trecrea bolului alimentar prin sfincter în stomac; spasm
esofagian
3 – împiedicarea trecerii în stomac a bolului alimentar

Anatomie patologică. Macroscopic, porțiunea tubulară a esofagului

este dilatată, în timp ce vestibulul gastro-esofagian se află în stare de
contracție permanentă. Termenul de cardio-spasm este fals, pentru că nu
este vorba de un spasm ci de absența relaxării a unei stări normale de
contracție, iar aceasta nu se află la nivelul cardiei. Contracția permanentă a
vestibulului stimulează o stenoză organică, dar față de aceasta, achalazia
permite dilatarea ca un dilatator esofagian.
Microscopic, au fost demonstrate anomalii a celulelor ganglionare
intramurale de la nivelul vestibulului.

22 medicallywiseinfo.com
45
 În 1927, Ratke presupune că absența celulelor ganglionare ar fi
consecința unui proces inflamator, iar Koeberle, în 1959, constată
distrugerea celulelor ganglionare de către parazitul trypanosoma cruzi. În
megacolonul din boala Chagas, încă din 1957, Grob credea că, în achalazie
absența ganglionilor nervoşi este congenitală.
Consecințe fiziologice. În achalazie, reflexul de relaxare a vestibulului
la aproprierea bolului alimentar nu are loc, el blocându-se în esofag,
determinând în afara unor unde antiperistaltice, stază continuă cu dilatația
esofagului, urmată de esofagită de stază, regurgitații şi chiar vărsături
alimentare. Tranzitul esofagian devine din ce în ce mai dificil, hipertrofia
musculaturii esofagului tubular compensând pentru o vreme obstacolul
vestibular.
Tablou clinic. Când debutul este precoce, la nou născut,
simptomatologia apare imediat după naştere şi se manifestă prin tulburări
de deglutiție, vomă, regurgitații cu alimente proaspăt ingerate amestecate
cu resturi alimentare mai vechi, ulterior subnutriție, tulburări de creştere şi
dezvoltare, distrofie. La aceşti copii apar frecvent bronşite, bronho-
pneumonii prin aspirație. Când debutul este tardiv, la copilul mai mare,
după o perioadă asimptomatică, variabilă ca timp, achalazia poate fi
compensată de hipertrofia musculaturii esofagului tubular, simptomato-
logia fiind provocată de esofagita de stază şi poate fi declanşată, ca şi la
adult, de tulburări efective sau psihice. Manifestările sunt aceleaşi ca la
nou născut, adică, tulburări de deglutiție, senzație de vomă, vărsături cu
aceleaşi caracteristici ca ale nou născutului (alimente proaspete amestecate
cu resturi mai vechi), subnutriție.
Endoscopic. Se constată dilatația porțiunii tubulare a esofagului, cu
contracția permanentă a vestibulului, contracție care însă se lasă cu
uşurință penetrată de endoscop. Se constată de asemeni stază alimentară la
nivelul porțiunii dilatate, leziunile de esofagită de stază confirmându-se
numai prin această metodă.

46
 Endoscopie esofagiană23

Diagnosticul diferențial. Se face în cazul stenozelor uşor de dilatat cu

endoscopul cu: tulburări nervoase de deglutiție, cu idioția sau cu
disautonomia familială din cadrul maladiei Riley, caracterizată prin
tulburări ale funcțiilor vegetative şi leziuni ale SNC. În cazul stenozelor
organice care de obicei nu se pot dilata sau se dilată cu dificultate,
diagnosticul diferențial se face cu: stenozele congenitale ale esofagului,
stenoza peptică din herniile hiatale, stenozele postoperatorii după arsuri
chimice prin ingestie de substanțe caustice sau de cele date prin
compresiune de tumori.
Tratament. Există mai multe atitudini terapeutice:
- tratamentul conservator – care urmăreşte corectarea esofagitei de stază
prin administrarea de sedative şi dilatații esofagiene periodice, cu
rezultatele incostante;
- tratamentul endoscopic – care urmăreşte efectuarea unor dilatații fie prin
intermediul unui dilatator mecanic (sonda Stork), metodă periculoasă la
copil, fie mai modern, cu dilatații prin fibroscopie şi introducerea unor
sonde flexibile cu balonaş;
- tratamentul chirurgical – care are cele mai bune rezultate şi constă în
efectuarea unei intervenții Heller (esofago-cardio-miotomie extramucoasă)
asociată de obicei cu un procedeu antireflux (Nissen, Thall). Un alt
procedeu a fost descris de prof. Gavriliu şi constă în sutura marginilor
inciziei esofagiene la peretele adiacent a stomaculului, urmată de
fundoplicatura Nissen.

12.3. Stenozele de duoden

Sunt relativ frecvent întâlnite, în statistica malformațiilor neonatale

ocupând locul IV după stenoza de pilor, malformația anorectală, maladia
Hirschprung.
Factorii malformativi care acționează asupra embrionului în
primele 6-8 săptămâni de viață intrauterină sunt multiplii. Teoria cea mai
viabilă este cea formulată Tandler care afirmă că tubul intestinal primitiv
prezintă inițial un lumen care apoi, prin proliferarea țesutului epitelial se
transformă într-un cordon, pentru ca în final, printr-un fenomen de
vacuumare, să se permeabilizeze. Factorii malformativi acționează tocmai
în această perioadă, producând tulburări de repermeabilizare a
duodenului.

23 daveproject.org
47
 Stenozele de duoden pot fi determinate de cauze intrinseci şi
extrinseci.
A. Cauzele intrinseci a stenozelor se prezintă sub formă de:
- agenezii parțiale de duoden II – cele două capete ale duodenului se
termină în „deget de mănuşă”;
- atrezii duodenale – cele două segmente de duoden sunt legate între ele
printr-un cordon firbros sau printr-un segment de duoden foarte îngust,
nefuncțional;
- stenoză duodenală prin diafragm complet sau incomplet – reprezentat de
un repliu mucos dedublat, inserat circular pe peretele duodenului. Între
cele două mucoase ce constituie diafragmul se află fibre musculare.
B. Stenozele duodenale de cauză extrinsecă se datorează unor compresii
exercitate din exterior asupra duodenului căruia îi micşorează lumenul,
obstruându-l parțial sau total:
- stenoza duodenală extrinsecă prin brida Ladd – în realitate ligamentul
hepato-colic. Acest tip de stenoză se asociază cu mezenter comun, colonul
drept fiind în stânga coloanei vertebrale din cauza lipsei lui de acolare;
- stenoze duodenale de cauză extrinsecă prin pancreas inelar;

Stenoză prin pancreas inelar24

- stenoze duodenale de cauză extrinsecă prin psesudochist congenital de

coledoc;
- stenoze duodenale de cauză extrinsecă prin duplicație de duoden;
- stenoze duodenale de cauză extrinsecă prin vena portă preduodenală;
- stenoze duodenale de cauză extrinsecă prin pensă aorto-mezenterică.

24 learningradiology.com
48
 Viciile de rotare ale duodenului sau unghiul duodeno-jejunal situat
prea sus, pot genera o simptomatologie asemănătoare cu a stenozelor de
duoden adevărate.
Obstacolul duodenal poate fi situat supravaterian, dar cel mai
frecvent este subvaterian. Duodenul supraiacent este mult mărit în volum,
dilatat, cu peretele subțire, iar pilorul este beant. Porțiunea de sub obstacol
are dimensiuni mult reduse, iar în formele de atrezie, agenezie şi diafragm
complet, resturile intestinului subţire şi gros sunt hipoplazice, neaerate
(aşa-zisele intestine de „pui”).
Simptomatologie. Aceasta diferă, în funcție de locul stenozei şi de
forma anatomică. Când stenoza este supravateriană, indiferent de forma
anatomică, vărsăturile vor fi „albe”, alimentare (pentru că alimentele nu se
amesteca cu bila care se varsă sub obstacol). Când obstacolul este sub-
vaterian vărsăturile vor fi bilioase.
În agenezii, atrezii şi diafragm complet, vărsăturile apar precoce,
chiar din prima zi de viață. Când obstacolul este incomplet, vărsăturile
apar tardiv şi sunt capricioase. De exemplu, în cazul unei stenoze prin
diafragm incomplet cu un orificiu punctiform, tubul digestiv este aerat,
dar vărsăturile sunt tot precoce. Dacă orificiul din diafragmul duodenal
are un diametru mai mare, vărsătura apare doar când orificiul se
obturează cu alimente, după care, datorită dispariției obstacolului dispar şi
acestea.
Nou născuții cu această malformație de duoden, scad în greutate
din cauza vărsăturilor, țesuturile moi se reduc, pliul latero-abdominal
devine leneş, apoi fontanela se deprimă persistent şi apare
bronhopneumonia de aspirație.
Examenul clinic. La examenul clinic al abdomenului acesta este
excavat, mai ales atunci când tubul digestiv nu este aerat. Nou născutul nu
elimină meconiu în formele de stenoză completă, iar în glerele25 pe care le
elimină nu se găsesc celule cornoase (proba lui Farber).
Examenul radiologic. Radiografia abdominală pe gol, arată două
imagini aerice în „taler de balanță” (una reprezentată de aerul din stomac,
iar cealalta de aerul din duoden), iar restul abdomenului poate fi: opac în
formele cu obstacol complet sau puțin aerat atunci când este un obstacol
incomplet. Rareori se administrează substanță de contrast, care trebuie
aspirată imediat, pentru ca nou născutul să n-o aspire atunci când varsă şi
să provoace o bronho-pneumonie, letală de cele mai multe ori. La nou
născutul cu vărsături bilioase şi cu aspectul radiografic descris mai sus,
diagnosticul de stenoză de duoden se impune. Foarte utilă este şi
ecografia, lipsită de nocivitate comparativ cu examenul radiologic.

25
Gleră - secreție albicioasă și cleioasă a unei mucoase; mucozitate.
49
 Diagnosticul diferențial se face cu alte malformații ale intestinului
subțire şi ale intestinului gros:
- atrezii;
- agenezii;
- diafragme;
- ileus meconial;
- peritonită meconială.
În toate aceste afecțiuni abdomenul este destins, iar radiografia
abdominală pe gol arată existența unei imagini hidroaerice. În formele cu
obstacol supravaterian diagnosticul diferențial se face cu:
- spasmul piloric;
- stenoza de pilor cu manifestare precoce;
- diafragm prepiloric;
- malpoziții cardio-tuberozitare.
Netratați, evoluția spontană a acestor copii cu obstacol complet este
către exitus, iar cei cu un obstacol incomplet au o dezvoltare staturo-
ponderală necorespunzătoare vârstei.
Tratamentul este chirurgical pentru toate formele. Preoperator, nou
născutului i se pune o perfuzie endovenoasă prin care se administrează
glucoză 10% 80-100ml/kgc/zi (socotind şi pierderile prin vărsături),
antibiotic cu spectru larg (dacă apare bronho-pneumonia), sondă naso-
gastrică pentru aspirarea secrețiilor gastro-duodenale.
Tratamentul chirurgical constă în efectuarea unei laparotomii
paramediană dreaptă sau cel mai bine o incizie subcostală dreaptă.
Dacă este vorba de agenezie sau atrezie de duoden se face de
obicei, o duodeno-jejuno-anastomoză termino-laterală transmezocolică.
Când este vorba de un diafragm complet sau incomplet, se extirpă
diafragmul prin două incizii transversale pe peretele anterior al
duodenului, una deasupra şi alta sub diafragm.
În caz de obstacol extrinsec (brida Ladd), se face secțiunea bridei cu
fixarea colonului în locul în care se găseşte.
În pancreasul inelar, dacă acesta nu se întinde pe o suprafață mare,
se face duodeno-duodeno-anastomoză latero-laterală, în caz contrar, o
duodeno-jejunostomie latero-lateralăa trasmezocolică.
ATENŢIE!
Ţesutul pancreatic nu se secționeaza şi nu se rezecă, pentru a nu crea o
fistulă pancreatică.
Când compresia pe duoden este facută de un pseudochist de
coledoc, acesta se extirpă şi se face o anastomoză coledoco- sau hepatico-
jejunală pe ansa exclusă în Y „á la Roux” sau pe ansa în „Ω” cu
anastomoză la piciorul ansei.

50
 În duplicația de duoden se face o anastomoză între duplicație şi
duoden.
Când obstacolul extrinsec este constituit de vena portă ce trece
preduodenal, se face o duodeno-jejuno-anastomoză latero-laterală
transmezocolică, anterior de obstacol.
Atunci când este vorba de o pensa aorto-mezenterică se face o
descrucişare urmată de duodeno-duodeno-anastomoză sau cel mai bine
duodeno-jejuno-anastomoză latero-laterală transmezocolică, anterior de
obstacol.
Postoperator, copilul va fi tratat în secția de ATI, în incubator
încălzit şi oxigenat. Sonda de aspirație gastrică se menține 8-10 zile sau
până la reluarea tranzitului intestinal. Realimentarea per os se admite
după reluarea tranzitului, în cantități mici, de preferat la sân. Procentul de
vindecări merge către 75% din cazuri.
12.4. Stenoza hipertrofică de pilor

Prima descriere clinică, o face în 1788, H. Beardsley, apoi în 1877

Hirschprung, după care, în 1910 Fredet, care şi efectuează cu succes o
intervenție simplă (pilorotomia extramucoasă) care a intrat definitiv în
practica chirurgicală, cu rezultate foarte bune. Ulterior tehnica a fost
îmbunătăţită de Borgwardt şi Ramstedt în 1912.

Stenoză de pilor26

Boala este cea mai frecventă cauză chirurgicală de vărsături la

sugari.
Sunt mai multe teorii patogenice care încearcă să explice apariția
acestei afecțiuni:

26 www.chw.org
51
- teoria malformativă – care susține că pacienții se nasc cu tumora pilorică,
ea datorându-se unei întârzieri în maturizarea plexului nervos mienteric.
Manifestările clinice nu apar imediat dupa naştere, pentru că prin canalul
piloric încă destul de larg laptele trece relativ bine în duoden. Treptat, la
nivelul pilorului, în urma „sindromului de luptă stomac-pilor” apare
edemul mucoasei care obstruează aproape complet lumenul, iar copilul
varsă laptele ingerat, la fiecare masă;
- teoria sapsmului hipertrofiant – afirmă că musculatura pilorică s-ar
hipertrofia prin hiperfuncție, aceasta fiind generată de un spasm situat la
nivelul pilorului datorat unei hipersecreții de adrenalină (Price). Practica
însă infirma teoria, pentru că orice spasm sau compresie facută pe orice
segment a tubului digestiv nu determină o îngroşare atât de importantă a
muscularei ca în stenoza hipertrofică de pilor;
- teoria endocrină – este cea care pune malformația pe seama diverselor
disfuncții ale glandelor suprarenale (discorticisme, după Cervera) ce pot
determina apariția stenozei hipertrofice de pilor. În momentul de față se
consideră teoria malformativă ca singura cu suport ştiințific real.
Anatomie patologică. Macroscopic, pilorul este mărit de volum cât o
măslină sau o prună, dur la palpare, prezentând pe suprafața sa o
vascularizație evidentă, mai puțin pe linia mediană unde există o zonă
avasculară. Pe secțiune, musculatura pilorului este îngroşată, atingând
uneori 1cm în grosime. În lumenul pilorului mucoasa este plicaturată şi
edemațiată.
Afecțiunea este întâlnită mai ales la băieți şi mai cu seamă la primul
copil. Transmiterea genetică nu a putut fi demonstrată.
Simptomatologie. Primele semne pot să apară imediat după naştere,
chiar de la prima masă sau la 2-3 săptămâni după naştere. Semnul de
debut este vărsătura alimentară „albă”, în jet, proiectată la distanță
datorită forței musculaturii stomacului. Ea se produce imediat după masă
sau la un interval de 10-15 minute, odată cu unda de contracție gastrică.
Vărsătura se repetă după fiecare masă, având aceleaşi caracteristici. Între
mese copilul este agitat, țipă de foame, iar cu timpul, intervalul la care
apare voma creşte de la 30 minute până la 1-2 ore, deoarece stomacul se
dilată. Atunci când vărsătura apare la un interval mai mare de timp,
cantitatea este mai mare decât laptele ingerat, pentru că acestuia i se
adaugă şi sucul gastric, precum şi resturi de la masa precedentă. Odată
instalată voma, copilul stagnează în greutate apoi scade, urinările sunt
hipercrome, concentrate (lipsă de apă în organism), scaunele sunt rare,
țesuturile moi sunt reduse, pliul cutanat este leneş sau perisistent, fața
copilului se zbârceşte cu pliuri ca de bătrân sau facies de maimuță. Într-o
fază avansată, în formele grave nediagnosticate, dispare chiar şi bula lui
Bichat.

52
 Examen clinic. Atunci când boala evoluează de mai multe
săptămâni, din cauză că peretele abdominal este subțire, în epigastru se
palpează o tumoră dură, mobilă, nedureroasă („oliva pilorică”), iar în
timpul contracției gastrice se evidențiază conturul acesteia. Pentru o mai
bună diagnosticare a copilului cu o simptomatologie care a debutat de
doar câteva zile, va fi examinat în decubit lateral drept, sub rebordul costal
drept simțindu-se o tumoretă dură.
Examen de laborator. Ionograma arată o hipocloremie27,
hiponatremie28, iar pH-ul o alcaloză metabolică29, ureea sanguină
neproteică crescută, hipocaliemie frecventă.
Examen radiologic. Se face cu substanță de contrast care arată ca
semn de certitudine un canal piloric filiform, alungit, situat central. Staza
substanței de contrast (de obicei lipiodol) va fi observată chiar şi la 24 de
ore, cu toate că sugarul a vărsat în acest timp. Ecografia este examinarea
cea mai puțin nocivă, ale cărei rezultate sunt relevante mai ales că poate
determina atât grosimea pereților pilorului, cât şi lungimea canalului
piloric.

Imagine ecografică30

27
Hipercloremia este o diminuare a cantităţii de clor din sânge, manifestată prin
vomă, diaree, comă diabetică.
28 Hiponatremia (hiperhidratarea) este o stare potenţial letală care intervine atunci

când nivelul de sodiu din plasmă atinge o valoare mai mică de 130 milimoli pe
litru.
29Alcaloza metabolică se caracterizează prin creşterea nivelului bicarbonaților

plasmatici. Atunci când pH-ul depăşeşte 7,45 alcaloza este decompensată.

Alcalozele metabolice se produc prin aport crescut de substanțe alcaline sau prin
pierdere de acizi în exces.
30 www.imaging.consult.com

53
 Forme clinice:
- forme cu manifestare din primele zile de după naştere – cu
simptomatologia descrisă anterior, ce se manifestă în totalitate.
Intraoperator se constată că pilorul este sub forma unei tumorete de
dimensiune mică, foarte dură, cu un canal piloric filiform, aproape
inexistent;
- forme comune sau clasice – cu debut între 15-21 de zile, manifestate prin
vărsături „albe”, în jet, explozive;
- forme tardive – care apar la 2-3 luni de la naştere, cu aceleaşi semne.
Vărsătura este cantitativ redusă, sugarul nu creşte în greutate. Radiologic,
canalul piloric este îngustat, dar permite evacuarea stomacului în 12-24 de
ore, motiv pentru care şi voma este redusă cantitativ. Intraoperator se
constată o „olivă” de dimensiuni medii sau mari, de consistență moale
(hipotonă). În această formă clinică incizia olivei se face cu oarecare
dificultate, ca şi îndepărtarea celor două margini ale musculaturii
secționate. Aici, pericolul perforației duodenale este mai mare;
- formele hemoragice – sunt rare, dar atunci când apar sunt cauzate de
leziuni ale mucoasei gastrice apărute în urma luptei dintre stomac şi oliva
pilorică (obstacolul);
- sindromul Roviralta – vărsăturile cauzate de stenoza hiopertrofică de
pilor sunt asociate cu malpozițiile eso-cardio-tuberozitare: cardia beanta
sau cardia mobilă.
Diagnosticul pozitiv – de stenoză hiopertrofică de pilor se pune pe
baza semnelor clinice, a examenului fizic al bolnavului şi a examenului
imagistic şi/sau radiografic cu substanță de contrast.
Diagnosticul diferențial – se face cu: regurgitațiile, greşelile de
alimenație, intoleranța la anumite feluri de lapte, spasmul piloric
(vărsătura dispare după administrarea de antispastice), sindromul Debre-
Fibije (hiperplazie suprarenală), diafragmul prepiloric incomplet,
duplicația de pilor, vărsăturile din bolile infecțioase; cu stenoza de duoden
prin diafragm incomplet şi cu stenozele exterinseci supra- şi/sau
subvateriene (vărsătura galbenă), cu malpozițiile cardio-tuberozitare
(cardie mobilă, cardie beanta, hernie hiatală la care vărsăturile sunt
roşiatice).
Evoluția spontană fără tratament în formele grave determină
exitus-ul prin denutriție sau bronhopneumonie de aspirație. În formele
mai uşoare, cu tratament medicamentos (antispatistice tip antropină,
beladonă, administrate înainte de masă, cu mese reduse şi dese), copilul se
poate vindeca, căci oliva se ramoleşte şi apoi dispare prin maturarea
inervației intramurale. Dacă tratamentul medicamentos nu este favorabil,
în 1-2 săptămâni copilul va trebui operat.

54
 Tratament chirurgical. Preoperator copilul trebuie echilibrat hidric şi
electrolitic, conform ionogramei. Se intervine chirurgical sub anestezie
generală cu IOT. După ce se evidențiază oliva pilorică, se practică
pilorotomia extramucoasă tip Fredet în zona avasculară de aproximativ 5-
7cm. Marginile inciziei se îndepartează blând cu o pensă curbă, cu
deosebită atenție, pentru a nu perfora mucoasa care herniază în incizie.

Grosimea muşchiului piloric înainte şi după operație31

Postoperator, realimentarea se începe la 6-8 ore cu câte 2-3 lingurițe

de ceai cu lapte, iar din a 2-a zi sugarul va fi pus la sân. După 3-4 zile
curba ponderală începe să crească.

12.5. Hernia hiatală. Refluxul gastro-esofagian

Hernia hiatală reprezintă o ascensionare a esofagului abdominal şi a

stomacului în torace, cauza fiind un defect de fixare a esofagului inferior la
nivelul porțiunii abdominale şi este favorizată de presiunea mare din
abdomen, cu ştergerea unghiului Hiss. Hiatusul esofagian este de obicei
lărgit secundar.

31
www.drugs.com
55
 Hernie hiatală32

Anatomopatologic se descriu două forme:

- hernii hiatale prin alunecare – de grade diferite, de la simpla beantă a
cardiei până la alunecarea completă a stomacului în torace. Formele
minore se mai numesc şi malpoziții cardio-tuberozitare;
- hernii hiatale prin răsturnare (paraesofagiene) – în care, esofagul
abdominal este normal fixat, hernierea stomacului având loc prin hiatusul
esofagian, dar la copii apare mai rar.

Hernie hiatală paraesofagiană33

Hernia hiatală apare în cadrul unor afecțiuni congenitale:

- sindromul Roviralta (hernie hiatală + stenoză hipertrofică de pilor);
- sindrom Moncrieff (hernie hiatală + glicozurie + retard mintal).
Fiziopatologia herniilor hiatale este legată de noțiunea de sfincter
esofagian inferior care reprezintă o valvă fiziologică cu trei componente:
hiatusul esofagian de la nivelul diafragmului, modificat în herniile hiatale
ca şi într-o serie de afecțiuni neurologice; unghiul Hiss, de asemeni
modificat în herniile hiatale şi zona de presiune înaltă din esofagul distal
care la randul lui are două segmente: mediastinal şi abdominal.
Consecințele fiziopatologice ale acestor modificări sunt:

32
consultatii-medicale.ro
33
sanatate.bzi.ro
56
- la nivelul esofagului distal, în mod normal, există o zonă cu presiune
intraluminală înaltă, dar în hernia hiatală, presiunea este foarte scazută;
- asocierea herniilor hiatale cu reflux gastro-esofagian prin ştergerea
unghiului Hiss, la care se adaugă gradientul de presiune dintre porțiunea
abdominală şi cea toracică a esofagului. Consecința refluxului gastro-
esofagian este instalarea leziunilor de esofagită de reflux, cu ulcerații ale
mucoasei esofagiene, sângerare şi anemie secundară. Refluxul gastro-
esofagian poate apărea şi izolat şi nu neapărat împreună cu hernia hiatală,
cei mai mulţi copii cu această afecțiune neavând precizate radilogic semne
de hernie hiatală. În plus, poziția sugarilor în timpul somnului este
importantă, căci decubitul dorsal favorizează refluxul gastro-esofagian, în
timp ce in decubit ventral este redus;
- vărsăturile şi durerile la deglutiție duc la refuzul alimentației şi la
malnutriție.

Hernie hiatală - paraesofagiană34

1 – poziția normală a stomacului sub diafragm

2 – hernie hiatală asociată de multe ori cu reflux gastro-esofagian
3 – hernie hiatală paraesofagiană

Tablou clinic. Manifestările clinice sunt datorate în special refluxului

gastro-esofagian şi sunt considerate complicații ale acestuia. Sunt patru
categorii de simptome sau complicații:
- respiratorii: crize de apnee, tuse, pneumonie de aspirație sau displazie
bronho-pulmonară. Mecanismul producerii acestor manifestări este dat de
laringo-spasmul reflex ce produce apneea. Dovezile care sprijină această
afirmație au fost aduse de cercetările privind: sindromul de moarte subită

34
www.cardiachealth.org
57
la sugari (SIDS), cazurile iminente de SIDS sau cu accese severe de apnee
ce sunt considerate ca fiind evenimente acute ce pot amenința viața şi care,
la unii dintre aceşti pacienți, sunt corelate cu prezența refluxului gastro-
esofagian. Consecințele clinice ale bolii sunt pe de o parte laringo- sau
bronho- spasmul reflex, ca şi alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de
altă parte, aspirația de acid clorhidric şi conținut gastric ce duce la
pneumonii severe recidivante;
- nutriționale: regurgitații şi vărsături, uneori cu striuri sanghinolente şi
implicit cu refuzul alimenației, ce duc la deficiențe de creştere şi
dezvoltare;
- esofagiene: date de fenomenele inflamatorii şi consecințele lor. Refluxul
acid duce la nivelul esofagului la instalarea leziunilor de esofagită
manifestate prin: arsuri, pirozis, colici şi vărsături cu striuri sanghinolente,
cu anemie secundară. Esofagita determină apariția unei cicatrici circulare
cu strictura secundară a esofagului, manifestată fie prin disfagie şi
vărsături, fie prin apariția unei cicatrici longitudinale cu scurtarea
esofagului cunoscută şi sub numele de brahiesofag, ori cu metaplazierea
mucoasei esofagiene şi înlocuirea ei cu mucoasa gastrică, afecțiune
cunoscută sub numele de esofag Barrett;
- încarcerarea: atunci când herniile sunt foarte mari, cu volvulus şi
ştrangularea stomacului.
Diagosticul herniilor hiatale. Se face pe anamneză: greață, vărsături
(albicioase şi vâscoase, mai târziu cu striuri sanghinolente) nu bilioase,
instalate de obicei imediat după naştere, dureri la tentativa de alimentare,
alimenație dificilă.
Radiologie. Radiografia simplă în formele uşoare nu arată imagini
anormale, dar în cele severe, indică prezența unei bule de gaz sau imagine
hidroaerică în mediastin, care depăşeşte umbra cardiacă ce se află de
obicei pe dreapta. Pe radiografia cu substanță de contrast, efectuată în
poziția Trendelemburg (decubit dorsal, capul în jos, picioarele în sus), se
pune în evidență refluxul gastro-esofagian cu apariția semnului
„elefantului trâmbițând”, dar şi o stenoză peptică.

Radiografie simplă hernie hiatală35

35
www.doctimed.net
58
 Semnul „elefantului trâmbițând”

Endoscopic, se văd leziunile de esofagită, edem, mucoasă friabilă,

ulcerații, depozite de fibrină sau o stenoză cu obstacol în fața sondei
endoscopului esofagian.
Pentru refluxul gastro-esofagian izolat se studiază pH-ul esofagian,
prin două metode, una de durată scurtă sau metoda Tuttle, a doua, mai
fidelă, ce măsoara pH-ul esofagian în 24 de ore cu ajutorul unei sonde
esofagiene plasată enoscopic în esofagul distal, care determină episoadele
de scădere a pH-ului, la acest nivel, sub patru.
Diagnosticul diferențial. Se face cu:
- pentru vărsăturile nou născutului se face cu: ocluziile înalte, stenoze sau
atrezie de duoden; ocluziile mijlocii cu atrezii intestinale, volvulus, boala
meconială (bilioase), cu meteorism şi absența scaunului. La sugari, cel mai
frecvent, diagnosticul diferențial al vărsăturilor se face cu hipertrofia
congenitală de pilor (albe, cu lapte nedigerat, în jet);
- pentru aspectul radiologic, în cazul unei stenoze cu alte stenoze
esofagiene de altă etiologie: congenitală, din achalazie, postcaustică;
- pentru aspectul endoscopic cu: esofagita de stază din achalazie sau din
arsura chimică recentă.
Tratament. Scopul tratamentului în hernia hiatală constă în
suprimarea refluxului, repoziționarea stomacului fiind secundară, pentru
că herniile hiatale fără reflux gastro-esofagian sunt bine tolerate. În multe
cazuri, tratamentul conservator aplicat corect şi complet, are rezultate
bune:
- tratamentul postural (poziție semi-sezândă permanentă) – împiedică
refluxul gastro-esofagian, iar sugarului poziționat în decubit ventral îi
ameliorează timpul şi calitatea somnului;
- tratament alimentar – prânzuri mici şi dese, mai ales la sugari şi copii
mici;
- tratament medicamentos – antiacide (alucol, maalox, polisylane,
gaviscon), antireflux (tip betanecol care creşte presiunea la nivelul
sfincterului esofagian inferior, metoclopramid, cisaprid).
Tratamentul conservator aplicat pentru câteva săptămâni sau luni
poate duce, în proporție de 15-30%, la rezultate bune şi chiar la vindecare.
Vindecarea se apreciază după lipsa simptomelor pentru cel puțin 12-14
luni după tratament.

59
 Tratamentul chirurgical este implicat în toate formele majore, în
formele minore complicate cu esofagită peptică, ca şi în toate formele
rezistente la tratamentul conservator.
Tratamentul chirurgical constă în efectuarea unei intervenții
antireflux (fundo-plicatură) prin doua procedee: Nissen, care formează un
manşon din fundul stomacului în jurul esofagului şi Thal, mai economic
decât celălalt care, în mare, foloseşte aceeaşi tehnică.

Fundoplicatura – procedeu Nissen36

Evoluția la distanță cunoaşte două aspecte:

- vindecarea spontană după ce copilul începe să meargă, prin păstrarea
poziției verticale mai mult timp în cursul zilei, ceea ce duce la diminuarea
refluxului gastro-esofagian şi a vărsăturilor. În acest fel, sucul gastric
rămâne în partea de jos a stomacului, ducând la vindecarea esofagitei de
reflux şi uneori chiar la dispariția semnelor radiologice de hernie hiatală.
Există însă şi posibilitatea unei recidive în jurul vârstei de 45-60 de ani;

36 www.gastroobesitycenter.com.mx
60
- cicatrizarea – după vindecarea ulcerațiilor din esofagita de reflux există
posibilitatea producerii a două sechele: retracțiile cicatriceale longitudinale
cu scurtarea esofagului sau o cicatrice circulară cu stenoză peptică
circulară.

12.6. Herniile diafragmatice congenitale

Prin hernie diafragmatică se înțelege pătrunderea viscerelor abdominale în

cavitatea toracică. Această herniere a viscerelor se produce prin orificii sau
rupturi diafragmatice. Orificiile diafragmatice sunt întodeauna consecința
unei opriri în dezvoltarea diafragmului şi reprezintă malformații
congenitale.
Herniile diafragmatice traumatice se întâlnesc rar la copil şi rezultă
din ascensionarea viscerelor abdominale prin soluțiile de continuitate a
diafragmului, apărute în urma unei contuzii abdominale sau a unei plăgi
toraco-abdominale cu interesarea diafragmului.
Pentru o mai bună înțelegere a herniei diafragmatice congenitale
trebuie reamintită, pe scurt, embriologia formării diafragmului şi a
malformațiilor congenitale asociate.
Începând din a 8-a săptămână de viață embrionară se formează
diafragmul. Din partea anterioară a embrionului porneşte spre posterior
un sept transversal, numit septul transversal al lui Hiss, care desparte
cavitatea celomică în cavitatea abdominală şi cea toracică. Concomitent se
dezvoltă din partea dorsală şi mediană, avansând spre septul transversal
anterior coloanele sau stâlpii Uskow. Din fuziunea acestor formațiuni se
constituie diafragmul. O lipsă în dezvoltarea acestor formațiuni determină
apariția unor aplazii de hemidiafragm, orificii mai mari sau mai mici,
acoperite sau nu de seroasă pleuro-peritoneală.
Aceste grade variate de forme anatomo-patologice ale
malformațiilor diafragmului sunt strâns legate de momemntul în care
factorul malformativ a determinat oprirea în dezvoltarea normală a
părților componente ale diafragmului. Dacă factorul malformativ a
acționat înainte de luna a 3-a de viață embrionară, cele două seroase,
peritoneală şi pleurală, nu au reuşit să se individualizeze şi să acopere
separat cele două fețe ale diafragmului. În această situaţie, viscerele vor
ascensiona în torace neacoperite de sac peritoneo-pleural, constituind
hernii embrionare. De obicei, în aceste cazuri întâlnim orificii
diafragmatice mari situate postero-lateral, mai ales în diafragmul stâng,
numite orificiile lui Bochdalek.

61
 În cazul în care oprirea din dezvoltare a diafragmului a avut loc
după luna a 3-a, cele două seroase tapetează fețele (inferioară şi
superioară) diafragmului, iar viscerele ascensionate în torace sunt
acoperite de un sac peritoneo-pleural, hernie care se numeşte de tip fetal.
Uneori, între cele două seroase se găsesc şi fibre musculare, hipoplazice,
tipul acesta de hernie numindu-se eventrație diafragmatică.

Tipuri de hernii congenitale37

A – hernie posterolaterală Bochdalek

B – hernie Morgagni (hernie anterioară retrosternală sau para-
sternală); foarte rar alte hernii anterioare asociate cu pentalogia lui
Cantrell (care include defecte ale peretelui abdominal, ale sternului
inferior, ale pericardului si inimii)
C – hernie centrală, de asemeni rară

În mod normal, dezvoltarea hemi-diafragmului stâng se face mai

târziu decât a celui drept şi de aceea, în proporție de 75-90% din cazuri,
herniile diafragmatice sunt pe partea stângă.
La nivelul hemi-deiafragmului drept hernia este foarte rară, pentru
că o mare parte a acestuia este acoperit de ficat, el acoperind şi orificiul
diafragmatic, iar viscerele se angajează mai puțin în cavitatea toracică.
În partea anterioară a diafragmului se întâlnesc orificiile lui Larey
şi Morgani, retrosternal stâng şi drept, ca malformații congenitale.
De cele mai multe ori, dezvoltării incomplete a diafragmului i se
asociază vicii de acolare a mezenterului (mezenter comun), hipoplazie de
pulmon stâng şi de ventricul stâng. Din acest motiv există mari tulburări
de presiune în circulația arterio-venoasă pulmonară, datorită structurii
anormale a vaselor sanguine (hipertrofie de perete), ce determină creşterea
presiunii arterio-venoase.

37 www.cdhsupport.org/types.php
62
 Prin orificiul diafragmatic stâng Bochdalek herniază în torace
stomacul, intestinul subțire, colonul drept şi cel transvers, uneori chiar
splina, în funcție de mărimea orificiului. Când orificiul diafragmatic
postero-extern este mai îngust şi numărul viscerelor ascensionate în
hemitoracele stâng este mai mic, pericolul ştrangulărilor este posibil şi mai
frecvent.
Aspectul clinic variază de la forme care se manifestă încă de la
naştere, prin semne de insuficiență respiratorie acută, până la altele mai
bine tolerate, care nu pun viața în pericol sau unele descoperite
întâmplător în urma unor examene de rutină.

12.6.1. Herniile diafragmatice stângi

Au manifestare zgomotoasă încă de la naştere prezentând următoarea

simptomatologie: nou născut cianotic, dispneic, polipneic, afebril. La
inspecția abdomenului acesta este excavat, iar la inspecția hemitoracelui
stâng se constată mărirea sa în dimensiuni. La percuția hemitoracelui stâng
se constată zone de matitate ce alternează cu hipersonoritate. La
auscultația hemitoracelui stâng, murmurul vezicular este abolit, în schimb
se aud zgomote hidroaerice. Matitatea cardiacă este deplasată în
hemitoracele drept şi retrosternal, zgomotele cardiace fiind percepute în
aceeaşi regiune.
Examenul radiologic. Arată existența unor imagini hidroaerice în
hemitoracele stâng, aerare redusă a cavității abdominale, iar uneori se
observă discontinuități în conturul diafragmului stâng. Foarte rar, se face o
irigografie, mijloc de investigație la care nu se mai apelează de teama
creşterii insuficienței respiratorii prin distensia anselor umplute cu bariu.
Diagnosticul se mai poate pune şi printr-o ecografie făcută în lunile 4-6 de
viață intrauterină. În formele tolerate, simptomatologia este mai puțin
zgomotoasă, ea devenind acută cu ocazia unor infecții bronhopulmonare
sau atunci când se ştrangulează, situație în care apar dureri vii la baza
hemitoracelui stâng şi vărsături. Pe radiografia pulmonară se constată
existența imaginilor hidroaerice în cavitatea toracică stângă.

63
 Imagini hidroaerice hernie diafragmatică stângă38

12.6.2. Hernii diafragmatice drepte

Herniile diafragmatice se pot produce şi prin orificiul lui Bochdalek drept,

dar acestea sunt mult mai rare, pentru că orificiul este mai mic, prin el
herniindu-se în torace cel mai adesea ficatul şi foarte rar colonul transvers.
Simptomatologia respiratorie este mai redusă, iar descoperirea
hernierii ficatului este întâmplătoare, descoperit numai cu ocazia unui
examen radiologic de rutină care evidențiază o opacitate în cavitatea
toracică dreptă sau, mai rar, o imagine hidroaerică.

12.6.3. Herniile anterioare sau retroxifoidiene

Acest tip de hernii se produc prin orificiile diafragmatice stângi (Larey) şi

drepte (Morgani), sunt mici şi au sac herniar. Ele ascensionează mai mult
sau mai puțin în mediastinul anterior, în funcție de mărimea orificiului. În
sacul herniar pot fi: lobul stâng hepatic, colonul, intestinul subțire sau o
parte din stomac, ori toate aceste viscere.
Simptomatologia este mai mult sau mai puțin accentuată, în funcție
de mărimea herniei, de conținutul ei şi de gradul de compresie exercitat de
aceasta asupra cordului şi pulmonului. Foarte rar, aceste hernii se pot
ştrangula. De cele mai multe ori ele sunt descoperite întâmplător, cu
ocazia unui examen radiologic, alteori pot produce palpitații, crize de
cianoză, dispnee, agitație la sugar sau la copilul mai mare, dureri localizate
în epigastru sau precordial.
Examenul radiologic arată o opacitate ce se suprapune peste cea
cardiacă (când a ascensionat ficatul) sau o imagine hidroaerică (când au

38
www.emedicine.medscape.com
64
ascensionat intestinul, colonul sau stomacul). Tot la acest nivel a
diafragmului poate apărea şi eventrația, căci între cele două seroase
pleuro-peritoneale ce trebuie să oblitereze canalul pleuro-peritoneal de pe
stânga sau dreapta nu produce o mezodermizare normală. Fibrele
musculare sunt reduse numeric şi datorită presiunii abdominale crescute,
ca şi a lipsei de rezistență a diafragmului la acest nivel, viscerele
ascensionează în cavitatea toracică provocând compresia pulmonului şi a
cordului, determinând apariția simptomatologiei din hernia diafragmatică.
Singurul examen care poate deosebi o eventrație de o hernie diafragmatică
cu sac peritoneo-pleural este cel bioptic. La hernie, între foițele sacului nu
există fibre musculare, pe când într-o eventrație acestea sunt prezente chiar
dacă ele sunt hipoplazice şi reduse numeric.
Diagnosticul diferențial se face cu:
- atelectaziile39 pulmonare ale nou născutului;
- boala membranelor hialine;
- malformații congenitale pulmonare (emfizem lobar congenital, displazie
polichistică pulmonară, chiste aeriene bronşice congenitale, sechestrație
pulmonară);
- malformații congenitale cianogene;
- bronho-pneumonia nou născutului;
- atrezia de esofag;
- sindromul neuro-vascular din traumatismele obstetricale;
- stafilocociile pleuro-pulmonare ale nou născutului.
Evoluția spontană în herniile diafragmatice cu forme severe este
spre exitus. În cele tolerate, se produc frecvent infecții bronho-pulmonare.
Tratament chirurgical. Malformația presupune o intervenție
chirurgicală de urgență chiar şi pentru formele acute. Etapa preoperatorie
presupune luarea următoarelor precauții:
- determinarea concentrației PO2 şi PCO2 în sânge (concentrația normală
este: PO > 60% şi PCO2 < 40%);
- determinarea presiunilor vasculare arteriale şi venoase intrapulmonare.
Până la aflarea acestor valori, nou născutul va fi protezat ventilator
mecanic sau va fi pus în incubator cu mediu oxigenat. Se contraindică
sonda endonazală cu oxigen, pentru a se evita hiperaerarea tubului
digestiv şi în felul acesta să se determine o insuficiență respiratorie acută.
Copilul va fi culcat în decubit lateral stâng (de obicei) pentru a permite o
ventilație bună a pulmonului opus. Sondă de aspirație gastrică pentru a
evacua lichidul de stază şi aerul din stomac. Se administrează antibiotice

39Atelectazia, sau sindromul de condensare pulmonară retractilă, este o maladie,

caracterizată de lipsa gazului din alveole, datorită colapsului alveolar sau a
consolidării lichidului.
65
pentru prevenirea infecțiilor pulmonare. Se va corecta acidoza respiratorie
prin administrarea de bicarbonat de sodiu, THAM etc. Se va cateteriza o
venă pentru alimentație parenterală şi medicație. Pentru corectarea
modificărilor de presiune arteriovenoasă intrapulmonară se va administra
tolazolin 1-2 mg/kgc/oră. Prostaglandinul este cel care acționează mai
eficient asupra presiunii arteriovenoase intrapulmonare.
Intervenția chirurgicală în formele tolerate se temporizează.
Operația se face pe cale abdominală sau toracică, cei mai mulți
chirurgi pediatri preferând însă operația prin abord abdominal, pentru
două motive: inventarierea şi rezolvarea altor eventuale malformații de
tub digestiv, iar în al 2-lea rând, la nevoie, se creează o eventrație
chirurgicală deliberată a peretelui abdominal, atunci când cavitatea
abdominală este mică.
După ce se intră în cavitatea abdominală, prin orificiul
diafragmatic prin care s-a produs hernia se introduce în torace o sondă
Nelaton pentru egalizarea presiunilor şi readucerea, cu blândețe, a
viscerelor abdominale în peritoneu. În acelaşi timp se vor rezolva şi
malformațiile asociate ce pot pune în pericol viața pacientului (malformații
de duoden, intestin etc.). Orificiul diafragmatic prin care a avut loc
hernierea viscerelor se suturează cu fire neresorbabile, trecute în „U”.
Foarte rar, în caz de absență a bureletelui diafragmatic, se vor trece fire în
jurul unei coaste.
Postoperator, nou născutul se va menține pe ventilație mecanică 24-
48 de ore, uneori chiar mai mult, pentru a se îmbunăntăți ventilația
pulmonară. Prognosticul vital depinde în final de malformațiile asociate:
pulmonare, cardiace etc., ca şi de posibilitatea de corectare a acidozei şi a
modificărilor de presiune arteriovenoasă extrapulmonară.
Pentru formele grave ale nou născutului, letalitatea este în
proporție de 50-75%.
Eventrațiile diafragmatice fără simptomatologie clinică nu se
operează. Celelalte vor fi operate, intervenția chirurgicală constând în
plicatura diafragmului, cu fire neresorbabile, având rezultate foarte bune.

12.7. Malformațiile de intestin subțire

Se întâlnesc în raport de 1:5-10000 de nou născuți, la orice nivel pe intestin,

sub formă de:
- aplazii – cele două capete se termină în „deget de mănuşă”;
- atrezii – între cele două capete terminate în „deget de mănuşă” există un
cordon fibros sau intestin cu lumen nefuncțional;
- diafragm – unic sau multiplu, complet sau incomplet.

66
 Etiopatogenie. Sunt mai multe teorii care caută să explice modul de
formare a malformațiilor de intestin subțire:
- teoria lui Tendler – descrisă la stenoza de duoden;
- teoria peritonitelor – din perioada embrionară sau fetală (a lui Simson).
Peritonitele se vindecă, dar lasă ca sechele atrezii sau aplazii;
- teoria resorbției în exces a canalului vitelin (Forgue şi Riche) – care s-ar
părea că dau aplazii sau atrezii pe ileonul terminal;
- teoria lui Courtois – care „acuză” apariția unei malformații prin existența
unei arteriopatii de cauză mecanică inflamatorie sau prin absența
congenitală a unei artere, urmată de ischemia segmentului de intestin
irigată de acele vase, succedată de apariția aplaziei sau atreziei de intestin.
Anatomie patologică. Intestinul supraiacent obstacolului este mult
mărit de volum, mai cu seamă în segmentul terminal, iar cel subiacent este
hipoplazic, dar cu lumen, colonul prezentându-se ca un microcolon
(intestine de „pui”). În atrezii, aplazii sau diafragm complet, intestinul
subțire şi cel gros sunt nearate. Când este vorba de un diafragm incomplet,
intestinul este aerat, lumenul redus, in timp ce peretele are musculatura
hipertrofică.
Simptomatologia variază în funcție de tipul malformației şi de
localizarea acesteia.
În malformațiile situate sus, pe primele anse jejunale, vor apărea
vărsături biloase în primele 24 de ore, nu se elimină meconiu sau se
elimină o mică cantitate cu aspect cenuşiu-verzui. Abdomenul are aspect
relativ normal sau cu o uşoară distensie în epigastru care apare între
vărsături. Confuzia cu stenoza de duoden se face frecvent, dar pe
radiografia abdominală pe gol, pe lângă punga de aer a stomacului se vor
vedea şi două, trei imagini hidroaerice.

Microcolon40

40
www.aafp.org
67
 În formele situate jos, vărsăturile apar mai târziu, după 24-48 de
ore, la început sunt bilioase, apoi au conținut intestinal, iar abdomenul se
meteorizează şi nu elimină meconiu. Pe suprafața abdomenului cu copilul
culcat în decubit dorsal se observă contur de anse intestinale. Radiografia
abdominală pe gol arată numeroase imagini hidroaerice, mai cu seamă în
etajul superior şi opacitatea etajului abdominal inferior. Irigografia arată
un microcolon.
Diagnosticul diferențial se face cu:
- ileusul meconial – dar aici gama-glutamil-transferazele şi amino-
peptidazele sunt reduse cantitativ, iar în formele mai grave se elimină un
meconiu foarte vâscos;
- peritonita meconială fetală – abdomen destins de la naştere, lucios, cu
circulație venoasă evidentă, infiltrată în etajul inferior;
- malformații colice;
- boala Hirschprung;
- malformații ano-rectale.
Evoluția spontană este spre exitus, fie prin perforație diastazică
(peritonită), fie prin bronhopneumonie de aspirație sau dezechilibre grave
hidro-electrolitice.
Tratamenul este numai chirurgical. Pregătirea preoperatorie constă
în introducerea unei sonde de aspirație nazogastrică, perfuzie
endovenoasă cu glucoză 10%, clorură de sodiu în raport cu ionograma,
antibioterapie. Această pregătire preoperatorie nu trebuie să dureze mai
mult de 10-12 ore. Intervenția chirurgicală va căuta să îndepărteze
obstacolul şi să refacă continuitatea tubului digestiv printr-o anastomoză
termino-terminală.
În cazurile foarte grave de la început şi numai în formele situate
jos, pe ileonul terminal, se recomandă ileostomia în „țeavă de puşcă”
(Miculicz).
Tranzitul intestinal se reia greu în anastomozele termino-terminale,
după 8-10 zile sau mai târziu. În tot acest timp, nou născutul va primi
alimentație parenterală, aspirație gastrică continuă, antibioterapie
intravenoasă.
Complicațiile care apar sunt: dezlipirea anastomozei, stenoza
anastomozei care trebuie recorectată chirugical. Vindecările sunt în
procent de 40-45% din cazuri.

68
12.8. Boala Hirschprung

Istoric. În 1886 medicul pediatru danez Harald Hirschprung prezintă o

comunicare despre doi copii decedați cu distensie abdominală marcată şi
dilatația colonului plin cu materii fecale. La acea dată Hirschprung a
afirmat că afecțiunea este primară şi în consecință a apelat la rezecția
segmentară, fără succes însă.
În 1901, Titel constată absența celulelor ganglionare din plexurile
intramurale ale colonului, dar nu face legătura cu dilatația colonului.
După 1948, studiile lui Ehren Preis, Zuelzer şi Wilson, Swenson şi
Bodian, constată absența celulelor din plexul mienteric la unii dintre aceşti
pacienți.
În prezent, boala Hirschprung este definită ca: absența celulelor
ganglionare din plexurile intramurale în segmentul îngust din aval de dilatație.
O parte din cazurile inițiale de megacolon nu aparțin acestei
entități, cele mai multe fiind forme grave de constipație cronică (constipație
„funcțională”, inerție colică sau rectală).
Etiologie. Ca frecvență, boala Hirschprung reprezintă una din cele
mai dese cauze de ocluzie la nou născut, respectiv 1 la 5000 de naşteri.
Genetica acestei afecțiuni este diferită, în funcție de forma
anatomică:
- forma clasică rectosigmoidiană – este transmisă de o gena recisivă cu
penetranţă redusă şi cu caracter multifactorial, sex modificat, frecvența
bolii fiind mai mare la băieți, raportul băieți-fete fiind de 5-1;
- forma cu segment lung – este transmisă de o genă dominantă, cu
penetranță incompletă.
Patogenie. Aceasta malformatie este cauzata de distrugerea
autoimuna (probabil?) ori ar fi determinata de lipsa migrarii celulelor
nervoase de la nivelul crestelor neurale din tubul digestiv terminal. Foarte
rar numarul celulelor ganglionare este redus, sau chiar lipsesc din plexul
mienteric si submucos
Anatomie patologică. In mod obisnuit boala se prezinta ca o dilatație
colică, urmată de o zonă de îngustare (aganglionotică), Intre cele doua
portiuni se afla este o zona de tranzitie ca o palnie
Histochimia evidențiaza o creşterea activității a CH-esterazei în
segmentul aganglionotic, anomalii ale hormonilor tisulari (VIP, substanța
P, metenkefalina, somatostatina) şi ale oxidul nitric (substanță cu rol de
neurotransmițător la nivelul fibrelor nervoase intestinale).
Fiziopatologie. Porțiunea aganglionară prezintă contracție
permanentă şi reprezintă o stare de achalazie, ca un obstacol în calea
materiilor fecale. Acest lucru are drept consecință creşterea activității

69
peristaltice în amonte de obstacol, cu hipertrofie şi dilație a colonului
deasupra zonei îngustate.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza următoarelor criterii:
- anamneză şi examen fizic;
- clismă baritată pe colon nepregătit;
- manometrie ano-rectală;
- biopsie rectală.
Clinica bolii Hirschprung diferă de la o vârstă la alta.
La nou născut este caracteristică eliminarea tardivă şi incompletă a
meconiului, uneori acesta neeliminându-se deloc. Forma malignă a nou
născutului reproduce tabloul clinic de ocluzie joasă:
- vărsături bilioase sau fecaloide tardive, după 48-72 de ore;
- meteorism abdominal important, pentru că aerul înghițit ajunge în rect în
cca. 12 ore;
- absența eliminării meconiului;
- starea generală caracterizată prin deshidratare, tulburări respiratorii prin
ascensionarea diafragmului determinată de meteorism;
- perforație diastazică la distanță de obstacol, de obicei la nivelul cecului şi
concomitent la peritonită;
- la tuşeul rectal, în momentul retragerii degetului explorator, se
evacuează „exploziv” gaze şi meconiu, acelaşi lucru întâmplându-se şi la
introducerea sondei rectale care depăşeşte zona de îngustare.
La sugar, este caracteristic un istoric de constipație de la naştere,
aproximativ jumătate din aceşti pacienți elimină meconiu tardiv, la mai
mult de 48 de ore. Sugarii alimentați natural necesită atenție, deoarece
scaunele sunt mai rare. La această vârstă, forma benignă se caracterizează
prin:
- eliminarea tardivă a meconiului (la naştere);
- tranzit intestinal relativ normal în perioada alimentației naturale;
- la schimbarea alimentației (diversificare) are loc o agravare bruscă a
tranzitului ce constă în constipație de diferite grade, dar nu pătează
scutecele;
- la palparea abdomenului în flancul şi fosa iliacă stângă apare un semn
caracterisctic „a lui Gersuny” numit şi „al untului”, respectiv, palparea în
zona menționată a unei mase păstoase, iar mai târziu distensie abdominală
şi subnutriție.
Forma malignă este prezentă în cazul unui eşec de nursing a nou
născutului cu forma medie, caracterizată prin tabloul de ocluzie joasă,
descrisă mai sus.
O complicație deosebit de gravă la aceşti pacienți o reprezintă
enterocolita ulceronecrotică care, netratată la timp şi energic, poate fi
fatală. Această complicație majoră se caracterizează prin:

70
- distensie abdominală;
- borborisme;
- diaree;
- febră;
- vărsături care, în final, duc la deshidratare şi hiponatremie, iar dacă nu se
instituie un tratament adecvat şi imediat, se declanşează o septicemie cu
germeni gram-negativi, cel mai frecvent germene izolat în scaunele acestor
copii fiind CLOSTRIDIUM DIFFICILE. În final apare preforația colonului
cu peritonită gravă şi exitus.
La copilul mare, tabloul clinic se caracterizează prin:
- constipație cronică rebelă, de obicei fără encompresis;
- abdomen mărit, plin de mase păstoase (semnul Gersuny prezent);
- denutriție marcată însoțită de anemie, hipoproteinimie şi tulburări
cronice de absorbție.

Zonă mărită a colonului în boala Hirschprung41

Examen radiologic. La nou născut sau la sugar, pe o radiografie

abdominală simplă se constată imagini de ocluzie sau subocluzie joasă.
Clisma cu bariu (irigografia) făcută pe colon nepregătit, fără
menevre rectale (tuşeu rectal, clisme sau supozitoare), cu cel puțin 48 de
ore înaintea acestora, pentru că ele pot determina o dilatație tranzitorie a
zonei îngustate şi să inducă un rezultat fals negativ, metodă sensibilă şi
specifică, mai ales pentru copii mari, pentru nou născuți şi sugari fiind mai
puțin specifică.

41
www.healthline.com
71
 În forma clasică, imaginea este caracterizată printr-un rect normal
sau mai îngust, o zonă de tranziție cu dilatație „în pâlnie”, urmată de o
dilatație importantă a sigmoidului şi colonului supraiacent.

Segment aganglionic supraiacent42

AC – colon ascendent
DC – colon descendent

În formele cu segment scurt, imaginea caracteristică este de

îngustare joasă, cu rect dilatat, iar după retragerea sondei din rect
imposibilitatea eliminării substanței de contrast datorată hipertoniei
reflexe a sfincterului anal.
Biopsia rectală. Sunt mai multe metode pentru a o efectua:
- în strat total – metoda cea mai utilizată, mai ales la copii mari, şi se face
sub anestezie generală;
- prin aspirație – metodă care se foloseşte la nou născut şi sugarul mic, nu
impune AG, se poate practica şi la patul pacientului, dar necesită un
instrumentar special şi se recoltează numai mucoasa şi submucoasa;
- prin ciupire – cu o pensă de biopsie, uneori neincluzând şi stratul
muscular, pentru că există riscul sângerării.
Indiferent de tipul de biopsie folosit, este important ca biopsia să se
facă dasupra liniei dentate cu 2-3 cm, pentru ca în felul acesta să se evite
zona de hipoganglionoză normală de sub acest nivel.
Manometria anorectală. Este o metodă care necesită un echipament
special: o sondă cu balon pentru distensia rectului şi o serie de senzori care
să înregistreze presiunea la diferite nivele; la subiecții normali are loc
relaxarea sfincterului anal intern la distensia rectului.

42
www.radiology.rsna.org
72
 În boala Hirschprung se înregistrează o presiune crescută cu
peristaltică progresivă în segmentul ganglionic ca şi absența peristalticii în
zona aganglionară cu presiune normală, precum şi absența relaxării la
distensia rectului.

Manometrie anorectală43

Diagnosticul diferențial depinde de vârsta de debut.

La nou născut, diagnosticul diferențial se face cu alte cauze de
ocluzie joasă:
- microcolon stâng congenital;
- sindromul dopului de meconiu;
- ileusul meconial;
- sindomul megacistis, microcolon, hipoperistaltică intestinală;
- atrezie rectală.
La sugar şi copilul mare, diagnosticul diferențial se face cu alte
forme de constipație:
 Megacolon idiopatic, din care o parte se confirmă ca forme cu segment
foarte scurt, cea mai mare parte, peste 70%, fiind socotite forme de
constipație „funcțională”.

43 www.mja.com.au
73
 La tuşeul rectal, ampula rectală este dilatată, ocupată de un
fecalom dur, mare, sau de o masă constituită din materii fecale păstoase, în
timp ce în boala Hirschprung rectul este normal sau mai îngust şi fără
materii fecale.

Constipație „funcțională”44

În această formă de constipație este frecvent encompresisul

(pierderi involuntare şi pemanente de mici cantități de fecale lichefiate ce
se află deasupra fecalomului rectal şi se preling printre acesta şi pereții
rectali prin sficterul anal hipoton, relaxat parțial, prin presiunea exercitată
continuu de fecalom pe planşeul anal), aceşti pacienți pezentând pemanent
chilotul sau lenjeria pătate.

Constipație cronică45

44 www.theholisticcare.com
74
 Megacolonul secundar – apare în stenoza congenitală sau dobândită.

Boala Hirschprung Constipația

(megacolon congenital) „funcțională”
Incidența 1:5000 1:10000 1:5 1:10
Frecvența pe
b:f 4-5:1 b:f 1:1
sexe
Vârsta la Sugari – 50% din cei afectați au Variabilă
debut eliminat tardiv meconiu (>48h) - la schimbarea
alimentației
- la educarea
continenței
- la începerea
- şcolii
Encompresis Absent sau foarte rar Frecvent
TR Rect normal sau mai îngust, gol Rect mare plin cu
materii fecale
(fecalom)

Tratamentul bolii Hirschprung. Odată pus diagnosticul de

anganglionoză este necesară o acțiune rapidă de stabilizare a pacientului.
Există trei posibilități terapeutice de intervenție:
- nursing – lavajul colic (spălarea colonului);
- colostomia;
- tratamentul radical de primă intenție (rezecția porțiunii afectate şi
coborârea abdomino-peritoneală).
Nursingul sau lavajul colonului este reprezentat printr-o serie de
irigații zilinice. Ele nu reprezintă clisme. Se procedează astfel: se foloseşte
o sondă de cauciuc cu diametrul Ch 8-10 bine lubrifiată cu care se
pătrunde în orificiul anal, se asecnsionează de-alungul canalului anal şi, la
un moment dat, în funcție de lungimea segmentului aganglionotic se
revarsă un debaclu de gaze şi materii fecale. Acesta este semnul că s-a
ajuns în intestinul cu peristaltică normală şi se introduc 10-20 ml de ser
fiziologic călduț, aşteptându-se evacuarea lichidului şi a unei cantități din
conținutul intestinal. Procedura se repetă de 4-5 ori cu ocazia unei şedințe
de irigație, şedințele repetându-se zilnic de 3-4 ori. După o serie de astfel
de spălături abdomenul devine mai puțin meteorizat. Nursingul poate fi
făcut de mamă la domiciliu până când greutatea copilului ajunge în jur de
10 kg pentru a se putea interveni chirurgical.
Colostomia se face în următoarele situații:

45
www.gastroliverspecialist.com
75
- la copilul cu enterocolită;
- când nu se poate face nursing;
- când copilul este malnutrit şi are un colon mult destins.
Colostomia se practică de obicei printr-o laparotomie mediană,
ocazie cu care se prelevă biopsii etajate ale peretelui colic şi se plasează
stoma în zona imediat proximală celei de tranziție. Ea se mai poate plasa şi
în urma unei mici incizii într-unul din cadranele peretelui abdominal,
având ca reper „pâlnia” relevată de examenul radiologic.
Atenție însă, colostomia plasată „orbeşte” se poate afla în zona
aganglionotică. În cazul unei aganglionoze colice totale se face ileostomie,
în scopul unei derivații corespunzătoare.
Tratamentul radical poate fi făcut în perioada neonatală sau la
oricare vârstă.
De precizat că la noi, vârsta de un an este considerată ca fiind
optimă pentru interventia chirurgicală. Se poate opera atât clasic, cât şi
prin chirurgie laparoscopică.
Obiectivul intervenției îl reprezintă rezecția segmentului intestinal
afectat, ce nu are celule nervoase în plexurile mienterice şi refacerea
continuității digestive prin diverse procedee.
Se citează mai multe tehnici de tratament a bolii Hirschprung, cel
mai des utilizate fiind:
- tehnica Swenson, modificată de Petit şi Pellerin, prin care se rezecă în
totalitate zona aganglionotică şi se practică colo-anastomoza termino-
terminală. Abordul se face printr-o laparotomie mediană, se prelevă
biopsii etajate, se rezecă rectul la nivelul reflexiei peritoneului şi se închide
bontul rectal prin ligatură. Se disecă apoi rectul de jur împrejur până la
canalul anal, iar cu o pensă introdusă prin anus se exteriorizează rectul. Se
scheletizează ansa ce urmează a fi coborâtă (porțiunea aganglionotică a
fost rezecată) şi, păstrând arcada paracolică irigată de artera colică stângă,
se coboară ansa sănătoasă la perineu. Se rezecă rectul şi se face
anastomoză colo-anală termino-terminală într-un plan. Comentarii:
tehnica presupune o disecție grea în pelvis, pot fi lezate inervațiile pentru
vezică şi organele genitale (mai ales la băiat), pot apărea fistule recto-
vaginale, stenoze sau dezuniri ale anastomozei, urmate de pelvi-peritonită;
- tehnica Duhamel, modificată de Grobb şi apoi de Aschcraft, încearcă să
evite inconveniențele rezecției în totalitate a zonei de aganglionoză prin
coborârea retro-rectală, intra-sfincterian a ansei cu inervație normală, după
ce porțiunea aganglionotică a fost rezecată. După ce s-a coborât ansa
sănătoasă, se aplică o pensă în „cioc de rață” (Sullaama) care striveşte
peretele posterior al vechiului rect şi cel anterior al ansei coborâte. După 5-
7 zile, când pensa strivitoare cade, se consideră că anastomoza a fost
realizată şi colonul coborât. În final, regiunea ano-rectală este reprezentată

76
tot de un canal, dar care are un perete anterior rectal cu inervația senzitivă
păstrată şi un perete posterior colic, cu peristaltică normală;
- tehnica Soave – încearcă să elimine timpul septic şi disecția greoaie din
pelvis. O formă a acestei tehnici: se rezecă extra-mucos rectul, circular, la
nivelul promontoriului şi se disecă mucoasa rectului de pe peretele
muscular până la anus. Se scheletizează apoi sigmoidul şi colonul
descendent, pe care îl aduce la perineu prin intubație, unde se rezecă şi
extirpă mucoasa rectală, zona de aganglionoză de pe segmentul coborât, ca
şi o parte din zona dilatată. Se efectuează apoi o anastomoză între grefon şi
canalul anal, iar în abdomen se suturează peretele muscular rectal circular
la grefonul colic.

Tehnici chirurgicale46

Retracție anală cu suturi Colon sigmoid transanal Anastomoză coloanală47

46
www.ptolemy.ca
47 idem
77
 Proceduri chirurgicale48

A – lipsa de celule ganglionare într-un segment de colon împiedică

transmiterea undelor peristaltice normale şi rezultatele într-o obstrucţie
intestinală;
B – tehnica Swenson: rezecție totală a zonei aganglionotice şi colo-
anastomoza termino-terminală;
C – tehnica Duhamel: anastomoza termino-laterală a intestinului
aganglionotic si coborârea retro-rectală, intra-sfincteriană, a ansei cu
inervație normală;
D – tehnica Soave.

48 medical-dictionary.freedictionary.com/Hirschsprung disease
78
 Alte tehnici chirurgicale se adresează cazurilor speciale:
- tehnica lui Lister W. Martin – folosită în aganglionozele colice totale;
- tehnica Kimura – pentru rezolvarea tulburărilor de resorbție sau la
cazurile cu formă foarte întinsă de aganglionoză.

12.9. Malformaţii congenitale anorectale

Definiție. Absența orificiului anal este frecvent şi eronat descrisă ca

„imperforație anală”, fiind vorba de fapt de o serie întreagă de anomalii
ale rectului şi anusului, majoritatea lor având comunicare printr-un traect
fistulos, fie cu tractul urinar inferior sau organele genitale, fie deschis
direct la tegumentele perianale sau în alt loc decât cel normal.
Etiologie. Originea acestor anomalii constă în perturbarea evoluției
embriologice normale a intestinului terminal, iar distincția dintre diferitele
tipuri de malformații ano-rectale este dată de relația dintre porțiunea
terminală, fundul de sac a intestinului şi partea din musculatura perineală
care are rolul cel mai important în continența de materii fecale, fasciculul
pubo-rectal al ridicătorului anal.
Embriologie. La embrionul de 4 mm, alantoida şi intenstinul
primitiv terminal se deschid într-o cavitate unică numită „cloacă”,
delimitată la exterior de membrana cloacală. După resorbția acesteia, la
nivelul regiunii caudale se formează din proctodeum canalul anal în
pătrimea inferioară (până la nivelul liniei dentate), iar din tuberculul anal,
prin dezvoltarea sa în jurul anusului primitiv, sfincterul anal extern.
În cazul malformației ano-rectale joase şi a celei intermediare,
imperforația anală simplă este consecința absenței resorbției membranei
cloacale, în timp ce agenezia anală s-ar datora absenței diferențierii
proctodeumului, la care se poate asocia uneori o regresie caudală
exagerată.
În prezența unei fistule vestibulare sau perineale, explicația originii
ar consta în acoperirea anusului prin dezvoltarea anormală a tuberculului
anal.
Atunci când există o malformație ano-rectală înaltă, este implicată o
regresie caudală exagerată, în timp ce pentru persistența cloacăi se pare că
ar fi vorba despre lipsa septării acestei cavități primitive de către pintenele
perineal al lui Rathke, în diverse stadii de dezvoltare.
Incidența malformației ano-rectale este de 1:5000 de nou născuţi cu
o uşoară preponderență a băieților, la care apar mai frecvent malformații
anorectale înalte, în timp ce la fetițe anomaliile anale sunt joase sau
intermediare.

79
Clasificarea malformațiilor anorectale. Stabilirea şi dezvoltarea unui sitem
uniform de clasificare a malformațiilor anorectale ar reprezenta un imens
beneficiu în stabilirea planului terapeutic şi ar influența previziunile
prognostice ale fiecărei leziuni în parte.
Prima clasificare a acestor malformații au facut-o Ladd şi Gross în
1934, iar prima tentativă de a realiza un sistem uniform de clasificare a
apărut în 1970. Acest sistem a clasificat cazurile de malformații anorectale
astfel: joase, intermediare şi înalte.
Sistemul de clasificare actual a fost propus în 1984 de Stephens şi
Smith, luându-se în considerare criterii anatomice, clinice şi terapeutice,
denumită „Wingspread”. În această clasificare, leziunile au fost separate în
leziuni la fete, leziuni la băieți şi leziuni rare. S- au evidențiat 10 tipuri de
leziuni la fete şi 7 la băieți.
Indiferent de tipul de sistem de clasificare utilizat, trebuie
cunoscută incidența diverselor tipuri de leziuni.
O clasificare ulterioară a fost realizată de Alberto Pena, leziunile
fiind grupate în funcție de sex şi de necesitatea efectuării colostomiei, ca
metodă de tratament.
Folosind această clasificare, Alberto Pena a constatat la băieți
următoarele forme:
- malformații anorectale cu fistulă rectouretrală;
- malformații anorectale cu fistulă rectovezicală;
- malformații anorectale fie cu atrezie rectală, fie cu fistulă rectoperineală
sau fără fistulă;
iar la fete a constatat următoarele tipuri:
- malformații anorectale cu malformații de cloacă;
- malformații anorectale cu fistulă rectovestibulară;
- malformații anorectale cu fistulă rectovaginală.
El a afirmat, în urma studiilor, că fistula recto-vaginală este mai
rară, fiind posibil ca multe cazuri considerate anterior fistule recto-
vaginale să fi fost de fapt malformații ale cloacei.

80
 Clasificarea MAR49

Diagnosticul malformațiilor anorectale

Diagnosticul clinic. Absența orificiului anal trebuie observată din
sala de naşteri. Diagnosticul unei malformații supra- , trans- sau infra-
levatoriene poate fi pus printr-un atent examen fizic al perineului.
Copilul trebuie menținut în poziție ginecologică, examinarea
făcându-se cu lumină adecvată. Se pot utiliza ca instrumente de examinare
stiletul butonat, o sondă canelată sau o pensă.
La băieți se cercetează amprenta orificiului anal, apoi se merge
anterior spre baza penisului pentru a evidenția un traect fistulos. Se
cercetează defectele cutanate şi stigmatele („bucket handle”), căutând un
eventual traiect filiform care să conducă spre rect. Diagnosticul fistulei
perineale poate fi dificil în primele 24 de ore de viață. Examinarea clinică
trebuie să fie efectuată repetat, pentru că fistula poate fi obturată inițial de
detritusuri, după care meconiul destinde fistula şi apare aspectul de „perle
tegumentare”. Ulterior, apar picături de meconiu la nivelul fistulei.

49 www.surgery.med.umich.edu
81
 MAR jos cu fistulă – scrot MAR cu fistulă – sfincter extern

MAR înalt rectouretral MAR înalt – rectovaginal

La fete se cercetează o eventuală deschidere anormală la perineu

sau în vestibulul căii digestive. Adesea, este necesară depărtarea labiilor cu
un mic speculum nazal sau cu o pensă hemostatică. Când deschiderea
anormală a fost identificată, explorarea se poate efectua cu stiletul butonat
sau cu un cateter, până se elimină meconiu. La fete trebuie făcută diferența
dintre cloacă şi fistula rectovaginală înaltă, observând uretra. În cazul
cloacei, există un orificiu unic de deschidere la perineu, iar cateterizarea
acestuia aduce şi meconiu şi urină. De obicei există un clitoris mărit de
volum, localizat deasupra unicului orificiu perineal. Dacă există un orificiu
uretral bine diferențiat, situat în poziție normală, precum şi un vagin care
conține meconiu, atunci copilul are fistulă rectovaginală şi nu cloacă.
Examinarea perineului aduce date privind dezvoltarea şi inervația
musculaturii locale. O amprentă anală profundă, cu răspuns viguros la
manevra de excitare a perineului, sugerează o inervație normală.
Contracția ridicătorilor anali trage amprenta anusului anterior, iar
excitarea circumferențială a amprentei anale determină retracția fibrelor

82
superficiale ale sfincterului extern. Prezența unei inervații deficitare a
zonei perineale este trădată de existența unor tulburări micționale
(„dribbling”) sau a globului vezical. O masă tumorală plasată în perineul
posterior spre sacrum poate reprezenta un lipomielomeningocel cu
deformații sacrate severe. Dezvoltarea insuficientă a labiilor mici,
ambiguitatea organelor genitale externe sau prezența unui testicol
necoborât pot sugera existența unei malformații anorectale înalte.
Examenul clinic se completează prin cercetarea permeabilității
căilor digestive superioare şi palparea abdominală pentru rinichi şi vezică.
Diagnosticul radiologic îşi propune trei obiective:
- precizarea tipului anatomic al malformației şi definirea raporturilor
exacte ale pungii rectale cu chinga ridicătorilor anali şi restul perineului;
- evidențierea unei fistule urinare, vaginale sau perineale;
- prezenţa malformațiilor asociate.
Mijloacele de investigație sunt reprezentate de:
A. Radiografia abdominală pe gol în poziție răsturnată (invertografia),
realizată după tehnica descrisă de Wangenstein şi Rice:
- se efectuează la mai multe ore după naştere, atunci când aerul intestinal a
ajuns la nivelul rectului;
- se plasează un reper opac la locul presupus al anusului;
- copilul este aşezat cu capul în jos, poziție menținută timp de trei minute
pentru a permite aerului să se ridice în cea mai înaltă poziție din interiorul
intestinului;
- se efectuează radiografia strict în incidență de profil, având grijă ca
ischioanele şi oasele pubiene să se suprapună perfect, luându-se ca reper
marele trohanter.
Tehnica inițială a suferit o serie de modificări ulterioare:
- momentul realizării clişeului este la 24- 36 de ore după naştere;
- se fac mai multe clişee deoarece chinga ridicătorilor anali acționează în
raport cu plânsul copilului şi în acest fel fundul de sac rectal îşi modifică
poziția;
- coapsele sunt flectate pe bazin pentru a facilita progresia aerului şi
pentru a evita suprapunerea radiologică a ischioanelor cu partea
superioară a femurului de ambele părți.
Clişeele radiologice permit precizarea poziției fundului de sac
rectal în raport cu chinga ridicătorilor anali şi cu perineul, utilizând
reperele radiologice descrise de Stephens şi Cremin:
- linia pubo-coccigiană a lui Stephens („PC Line”) corespunde planului de
inserție pelviană a ridicătorilor anali. Ea se trasează din punctul „P” situat
în centrul osului pubian (în formă de bumerang) până în punctul „C”,
definit ca joncțiunea sacro-coccigiană. Este vorba de fapt de marginea
inferioară a celei de-a cincea vertebre sacrate, coccisul nefiind osificat la

83
naştere. Linia pubo-coccigiană întretaie ischioanele la unirea 1/3
superioare cu 2/3 inferioare. Dacă există o malformație sacrată importantă
ce împiedică identificarea celei de-a cincea vertebre sacrate, linia se trage
din punctul „P” anterior, până în punctul situat la unirea 1/4 superioare
cu 3/4 inferioare ale ischionului. Această linie trece prin colul vezical şi
prin orificiul extern al colului uterin la fete;
- linia lui Cremin este paralelă cu linia pubo-coccigiană, fiind trasată la
mijlocul distanței dintre aceasta şi punctul inferior al ischionului (punctul
„I” al lui Stephens). Corespunde inserției rectale a chingii puborectale.
Stephens a propus punctul „A” situat pe prelungirea inferioară a
liniei „PI”, la o distanță egală cu distanța „PI”. Se constată pe radiografia
de profil realizată la copiii normali că acest punct „A” se proiectează
deasupra reperului cutanat al anusului, corespunzând proiecției liniei
pectinee. Proiecția acestor repere pe radiografia de profil permit precizarea
tipului de malformație anorectală:
- în formele înalte, fundul de sac rectal se proiectează deaspura liniei
„PC”. Poziția sa nu este niciodată modificată de contractura ridicătorilor
anali;
- în formele joase, fundul de sac rectal se proiectează sub linia lui Cremin.
Trebuie reamintit că proiecția fundului de sac rectal poate varia în
funcție de gradul contracției ridicătorilor anali, ceea ce justifică realizarea
mai multor clişee. Oricare ar fi tipul malformației, punctul „A” trebuie
reperat deoarece marchează nivelul liniei pectinee, dar, în mod egal,
permite evaluarea poziției normale a anusului într-un plan antero-
posterior. Reperajul cutanat al presupusei poziții a anusului nu este uşor
de făcut şi se preferă utilizarea unui lanț de mici repere.
Există o serie de dificultăți în realizarea unei invertografii:
- rațiuni tehnice: radiografia este realizată prea devreme după naştere şi
aerul nu mulează fundul de sac intestinal sau meconiul este compactat în
fundul de sac şi nu lasă aerul să intre în interiorul acestuia. În aceste
situații, se pune un diagnostic inexact de malformație anorectală înaltă;
- rațiuni ce țin de particularitățile pacientului: o fistulă urinară poate
antrena evacuarea aerului intestinal şi fundul de sac nu poate fi corect
poziționat. De asemenea, un vagin plin cu aer prin intermediul unei fistule
poate sugera prezența fundului de sac al unei malformații joase;
- erorile legate de contracția ridicătorilor anali se rezolvă prin realizarea
mai multor clişee sau prin examen ecografic.
B. Examenul radiologic cu substanță de contrast se utilizează în următoarele
situații:
- cercetarea unei fistule se realizează prin injectarea de substanță radio-
opacă în fistulă, dacă există un orificiu perineal sau prin cistografie
retrogradă, în cazul unei fistule urinare. Trebuie realizate clişee de profil

84
cu umplere vezicală pentru a evidenția o fistulă rectovezicală şi clişee
micționale pentru fistula rectoureterală sau reflux asociat;
- opacifierea fundului de sac rectal prin puncție cu ac fin. Se injectează
substanța de contrast hidrosolubilă, certificând profunzimea fundului de
sac;
- realizarea urografiei intravenoase (UIV) ce poate evidenția anomalii ale
aparatului urinar superior.
Tot în cadrul exmenului radiologic intră şi radiografia de schelet
sau rahis, care poate releva prezența unei coloane vertebrale anormale,
element de prognostic. O anomalie la nivelul S4-S5 asigură inervația
normală a vezicii urinare si a ridicătorilor anali şi are implicații asupra
funcționalității acestora, în timp ce o anomalie la nivelul S1-S2 se asociază
întotdeauna cu tulburări neurologice severe şi insuficiență de dezvoltare a
ridicătorilor anali.
C. Examenul ecografic s-a impus în practică la mijlocul anilor ’80. Se
realizează ecografia perineului cu copilul în decubit dorsal şi membrele
inferioare în abducție, cu secțiuni transversale şi longitudinale ce permit
identificarea fundului de sac şi măsurarea până la planul cutanat al
perineului. După Schuster, o distanță mai mare de 2,5 cm trădează o
malformație înaltă. Se poate realiza şi o ecografie abdominală şi/sau
pelviană care pune în evidență malformațiile asociate.
D. Tomografia computerizată (CT Scan) poate evidenția anomalii vertebrale
complexe şi prezența unui teratom presacrat şi RM-ul care dă imagini mai
precise, fiind şi mult mai putin nociv.
Tratamentul malformațiilor anorectale este eminamente chirurgical,
pentru care au fost descrise numeroase tehnici chirurgicale. Multe dintre
acestea îşi propun să conserve chinga puborectală, principiu promovat de
Stephens care considera această structură anatomică esențială pentru
menținerea continenței. Pentru a evita lezarea nervilor sau altor structuri
din pelvis, alți autori au sugerat utilizarea disecției anorectale interesând
intestinul din aceasta zonă. Mollard a imaginat un abord perineal anterior
care ținteşte în primul rând fistula rectouretrală. S-au imaginat de
asemenea, diferite tipuri de anoplastii pentru a împiedica producerea
prolapsului mucos ulterior.
Există dispute între adepții abordului posterior al complexului
malformativ anorectal şi adversarii acestui principiu. Stephens a încercat
să reconcilieze cele două curente, recunoscând avantajele expunerii
planurilor pe care le oferă abordul posterior şi posibilitatea plasării
rectului între limitele sfincterului extern şi al complexului muscular, deşi
este un opozant al secțiunii complete al structurilor musculare.
Abordul perineal posterior. Toate malformțtiile anorectale pot fi
corectate utilizând acest tip de abord. Mărimea inciziei se va adapta în

85
funcție de specificul defectului anatomic. Rațiunea acestui tip de abord este
faptul că nici o structură nervoasă sau vasculară nu încrucişează linia
mediană, obținându-se o expunere chirurgicală excelentă, fără atingerea
structurilor importante. Utilizând această tehnică, musculatura striată nu
este secționată ci doar separată, iar canalele deferente, prostata şi vasele
seminale sunt respectate.
Cu pacientul în decubit ventral si cu pelvisul escavat se face o
incizie pe linia mediana, iar in timpul operației se utilizează un stimulator
electric pentru a identifica contracțiile musculare acesta avand rolul de a
fiind un ghida abordul in asa fel incat masa musculara sa fie egala de o
parte si de alta. Dacă nu se foloseşte stimulatorul electric, părăsirea liniei
mediene este indicată de hernierea în plagă a unei mici cantități de țesut
adipos. Incizia porneşte de obicei de la vârful sacrului spre centrul
sfincterului extern.
În cazul copiilor cu cloacă, incizia trece de singurul orificiu perineal
şi despică în jumătate sfincterul extern. În cazul defectelor joase, incizia
este de dimensiuni mai mici şi se practică o anoplastie minimă.
Separarea rectului de structurile urogenitale este partea cea mai
dificilă a procedeului. Toate manevrele trebuie efectuate la vedere, orice
manevră oarbă predispunând la distrugeri tisulare grave.
Atunci când se efectuează coborârea unui rect mult dilatat, se
practică plastia de reducție a peretelui rectal prin excizia unui lambou
posterior, evitând astfel discrepanța dintre intestinul voluminos şi defileul
anatomic strâmt prin care acesta este coborât.

Abord perineal posterior50

50www.praanadah-hospital.com

86
 Tratamentul diverselor forme de malformații anorectale:
- formele joase se vor rezolva prin anoplastie, atât la fete, cât şi la băieți,
colostomia nefiind necesară;
- formele medii şi înalte (fistula rectovaginală, diversele forme de cloacă,
fistulele rectouretrale şi malformațiile anorectale fără fistulă la băieți) se vor
rezolva sub protecție de colostomie. Se pot utiliza tehnicile Stephens sau
Pena, ambele oferind rezultate comparabile, dacă se respectă indicațiile
fiecărei tehnici în parte şi dacă procedura este corect executată de către un
chirurg cu experiență.
Tehnici chirugicale clasice:
Pentru malformațiile joase intervențiile chirurgicale (practicate în
jurul vârstei de 3-5 luni când acestea au fistule sau imediat după naştere la
cele fără fistule) sunt:
- proctoplastia – se efectuează pentru malformațiile fără fistulă, printr-o
incizie în cruce sau în „stea de Mercedes”, la nivelul amprentei perineale.
Se face disecția fundului de sac rectal şi după deschidere se face sutura sa
la perineu prin intricarea triunghiurilor de mucoasă cu cele de tegument;
- perineotomia longitudinală posterioară (operația Denis Browne) – utilizată
pentru fistulele perineale sau vestibulare, secționând pur şi simplu planul
posterior al orificiului fistulos până în centrul amprentei anale şi sutura
mucoasei rectale la marginile tegumentare;
- transpoziția perineală – pentru fistulele vestibulare. Se face disecția rectului
deschis la nivelul vestibulului vaginal şi plasarea sa în centrul sfincterului
anal, printr-o incizie ca la proctoplastie;
- dilatații zilnice – se fac în cazul stenozelor anale sau a fistulelor perineale
ori vestibulare cu dilatatoare Hegar, prin manevre blânde, progresive,
după care se face una din intervențiile de mai sus, în jurul vârstei de 3-5-
luni.
În cazul malformațiilor anorectale intermediare:
- coborâre sacro-perineală a rectului (Stephens) prin centrul fascicolului
puborectal, printr-o incizie sacrată, transversală, cu secționarea coccisului,
păstrându-se ridicătorul anal.
Pentru malformațiile anorectale înalte, s-au imaginat două tehnici:
- coborârea abdomino-perineală a rectului (Rhoads, 1948) – prin abord inițial
abdominal, scheletizare şi coborârea fundului de sac rectal prin interiorul
fasciculului puborectal, urmat de un timp perineal cu fixarea rectului
coborât la tegumentele perineale;
- tehnica Rehbein-Romualdi (coborârea abdomino-endo-anală) – cu păstrarea
manşonului de musculatură a fundului de sac rectal.
Tehnici chirugicale moderne:
Pentru toate tipurile de malformații anorectale: joase, medii sau
înalte, utilizează aborduri sagitale anterioare sau posterioare cu

87
secționarea totală ori parțială a ridicătorului anal şi a sfincterului anal
extern, atunci când există.
Tehnica anorectoplastiei sagitale posterioare a fost descrisă de Paul
de Vries şi Alberto Pena şi este utilizată pentru malformațiile intermediare,
iar pentru cele joase, tehnica numită „Mini Pena”. Pentru malformațiile
înalte se utilizează tehnica PSARP, descrisă de De Vries şi Pena, combinată
cu abordul abdominal descris la tehnicile anterioare.
Îngrijiri postoperatorii. Postoperator se administreza antibiotice cu
spectru larg 10- 14 zile. Se dreneaza cu o sonda Foley care se menține timp
de 8- 14 zile pentru cloacă; dilatațiile postoperatorii se încep la două
săptămâni dupa interventia chirurgicala şi se fac până la obținerea unei
mărimi corespunzatoare vârstei.
Rezultatele postoperatorii depind de gradul malformației, fiind mai
puțin satisfăcătoare pentru tipurile înalte, de gradul de dezvoltare al
chingii puborectale şi a mecanismului sfincterian, de prezența
malformațiilor sacrului care agravează prognosticul (aplaziaministreaza
sacrată la nivelul S3 sau deasupra lui determină tulburări de inervație
iremediabile ale planşeului pelvian) şi nu în ultimul rând, de acuratețea
tehnicii şi experiența chirurgului. Malformațiile joase sau intermediare au,
în general, rezultate bune sau foarte bune şi prognostic favorabil, aceste
rezultate consolindându-se cu vârsta şi educarea mecanismului normal de
continență şi defecație.
Pentru corectarea incontinenței în cazurile cu rezultat mediocru sau
prost, sunt descrise mai multe tehnici, majoritatea lor au însă rezultate
inconstante.

12.10. Duplicaţiile digestive

Sunt reprezentate de o serie de anomalii de dezvoltare a intestinului în

care, un segment al acestuia este duplicat, astfel încât, cele două porțiuni
au vascularizație şi perete comun, dar lumen şi mucoasă separate.
Duplicațiile se pot întâlni la orice nivel al tractului digestiv, de la
gură până la anus, şi pot implica lungimi variabile, de la câțiva centimetri
până la toata lungimea intestinului. Ele pot comunica sau nu cu segmente
normale de tub digestiv.
Duplicațiile digestive pot fi de două tipuri:
a) duplicații chistice închise, ce implică un segment scurt de intestin cu
acumulare progresivă de secreții şi creştere în volum, rezultând astfel, un
chist voluminos care fie proemină în lumen, fie comprimă şi angulează
segmentul adiacent de intestin, provocând obstrucția acestuia. Uneori,
chistul poate fi palpat ca o masă mobilă, la nivelul abdomenului copilului
care nu prezintă semne de ocluzie;

88
 Radiografie duplicație de
esofag51

b) duplicațiile tubulare lungi care comunică cu segmentul de tub digestiv

sunt mai rare ca incidență. Caracteristica lor este că sunt frecvent tapetate
de mucoasă gastrică ectopică ce poate determina apariția unui ulcer peptic
la nivelul mucoasei duplicației tubulare închisa la capătul proximal şi care
comunică cu segmentul de tub digestiv la capătul distal.

Duplicație intestinală (ileus)52

Caracteristic pentru duplicații este apariția sângerării masive, cu
sânge proaspăt în cazul celor de intestin gros sau de rect, ori apariția

51
www.radiographics.rsna.com
52 idem
89
scaunelor melenice cu anemie secundară sau colaps, similar cu
simptomatologia din ulcerul diverticulului Meckel, ambele entități fiind
cauze de hemoragie inferioară la copil.
Diagnosticul duplicațiilor este dificil de stabilit, cel mai adesea sunt
diagnosticate în cursul unei laparotomii pentru semne de ocluzie
intestinală (în cazul celor chistice) sau de hemoragie digestivă inferioară
(pentru cele tubulare). Acestea din urmă, la fel ca şi diverticulul Meckel, se
pot evidenția doar datorită unei hemoragii digestive inferioare, de cauză
incertă, prin scintigrafie cu technetiu (99mTc) ce se fixează la nivelul
zonelor de mucoasă gastrică ectopică.
Tratamentul constă în rezecția duplicațiilor, de obicei împreună cu
segmentul de tub digestiv adiacent, cu care împarte şi vascularizația. Când
segmentul de intestin afectat este mult prea lung pentru a se rezeca în bloc,
se poate practica, cu rezultate bune, îndepărtarea mucoasei intestinale.
Evoluție şi prognostic. Postoperator evoluția este favorabilă,
complicațiile fiind rare.

13. OCLUZIILE NEO NATALE

Generalități. Ocluziile constituie una dintre cele mai frecvente cauze de

intervenție chirurgicală de urgență la nou născut. Fără un tratament de
urgență energic, aceste afecțiuni pot duce la moartea copilului în cel mai
scurt timp, astfel încât, diagnosticul şi tratamentul acestor afecțiuni trebuie
sa fie cât mai precoce.
Tablou clinic. Semnele inițiale în ocluzia nou născutului:
- vărsături,
- meteorism abdominal,
- absența sau întârzierea tranzitului intestinal pentru gaze ori meconiu sau
ambele.
Cronologia şi intesitatea manifestărilor clinice apar în funcție de
sediul ocluziei de la nivelul tubului digestiv:
- obstacol înalt – vărsăturile sunt precoce şi intense;
- obstacol jos – mai evidente sunt meteorismul abdominal şi oprirea
tranzitului.
Se descriu trei localizări tipice pentru ocluzie:
a) ocluzia înaltă – care apare la nivelul duodenului şi se întinde până la
unghiul duodeno-jejunal, al cărei tablou clinic este:
- vărsături precoce bilioase, obstacolul fiind de obicei sub ampula lui
Vater;
- meteorism absent, în aval de obstacol intestinul se evacuează normal, iar
în amonte, stomacul se goleşte prin vărsături;
- eliminarea meconiului se face de obicei în primele 24-48 ore;

90
b) ocluzia mijlocie – atunci când obstacolul se află la nivelul intestinului
subțire şi se manifestă prin:
- vărsături ce apar la 24-48 ore după naştere, inițial bilioase apoi fecaloide;
- meteorism prezent, moderat, uneori undele peristaltice sunt vizibile la
nivelul peretelui abdominal;
- eliminarea meconiului este întârziată sau absentă, în funcție de sediul
ocluziei;
c) ocluzia joasă – reprezentată de un obstacol situat sub valvula ileocecală,
la nivelul colonului sau rectului şi se manifestă prin:
- vărsături bilioase sau fecaloide tardive şi care nu apar mai devreme de
ziua a 3-a de după naştere;
- meteorism abdominal important, pentru că aerul înghițit nu ajunge în
rect decât după 12 ore (la nou născut);
- absența evacuării meconiului.
La aceste manifestări specifice fiecarui tip de ocluzie se adaugă şi o
serie de manifestări generale:
- stare generală alterată;
- deshidratare mai mult sau mai puțin pronunțată;
- tulburări respiratorii prin ascensionarea diafragmului, datorită
meteorismului;
- pneumonie de aspirație din cauza vărsăturilor.
Frecvent, aceste afecțiuni se însoțesc şi cu alte malformații:
- omfalocel,
- laparoschizis,
- hernie diafragmatică congenitală,
- sindrom Langdon – Down.
Examenul radiologic este foarte important, esențial pentru stabilirea
diagnosticului fiind radiografia toraco-abdominală simplă, în ortostatism.
Examenul cu substanță de contrast se indică foarte rar şi numai în
cazuri neconcludente, mai utilă fiind clisma baritată sau cu altă substanță
de contrast (gastrografin în ileusul meconial).
Pe o radiografie abdominală simplă se constată:
- în ocluziile înalte – imaginea tipică este de bulă hidroaerică dublă sau
imaginea de „taler de balanță”, una din imagini fiind dată de stomac (cea
din stânga), iar cealaltă de duodenul dilatat (dreapta), aceasta din urmă
fiind situată mai jos şi la dreapta coloanei vertebrale. Dacă obstrucția este
completă, restul abdomenului apare opac, aerul fiind absent în intestine. În
schimb, dacă obstrucția este incompletă se pot vizualiza câteva bule de aer
în restul abdomenului;
- în ocluziile mijlocii – de obicei, se remarcă 5-8 nivele hidroaerice aflate pe
intestinul subțire, ansele supraiacente obstacolului fiind foarte destinse;

91
- în ocluziile joase – apar foarte numeroase nivele hidroaerice pe intestinul
subțire şi, uneori, pe colon.
Clisma cu substanță de contrast este indicată în ocluziile înalte,
atunci când se suspectează un volvulus de anse subțiri pe mezenter comun
sau viciu de rotație, imaginea radiografică arătând cecul şi colonul
ascedent în stânga şi în sus.
În toate cazurile de ocluzie joasă pot exista următoarele posibilități:
- în prezența unui orificiu anal normal, o imagine caracteristică pentru
atrezia de colon sau rect;
- imagine de microcolon în ileusul meconial, obstrucție la nivelul ileonului
sau a valvulei ileocecale, aganglionoză colică totală;
- imaginea unui colon distal îngust, cu porțiunea supraiacentă dilatată, cu
o zonă de tranziție în formă de „pâlnie”, aşa cum este în cazul bolii
Hirschprung.
 Ocluziile neonatale înalte:
- atrezia sau stenoza duodenală intrinsecă (diafragm membranos complet
sau incomplet la nivelul D2, deasupra ori sub ampula Vater);

Atrezie duodenală53

- obstrucția sau stenoza duodenală extrinsecă (pancreas inelar, volvulusul

ansei intestinale primitive – în cazul unui mezenter comun sau a unei
anomalii de rotație a intestinului, bride Ladd).

53 www.emedicine.medscape.com
92
 Pancreas inelar54

 Ocluziile neonatale medii:

- atrezie de intestin subțire, cu patru tipuri:

tipul I – diafragm complet sau incomplet

Aspect conic al atreziei –

diafragm complet – lungimea
intestinului normală55

tipul II – atrezia cordonală

Intestin dilatat proximal -

separat distal printr-un cordon
fibros – lungime normală56

54
www.yoursurgery.com
55
www.emedicine.medscape.com
56
idem
93
 tipul III – atrezie completă şi defect mezenteric în „V” sau atrezie
completă şi defect mezenteric extins cu anomalie de arteră mezenterică
superioară

Atrezie completă – defect

mezenteric în „V” – intestin
scurtat57

Sacul proximal dilatat – intestin elicoidal –

lungimea intestinală redusă substanțial58

tipul IV – atrezie multiplă, cu zone multiple de atrezie de întinderi

variabile, dând intestinului aspect de „şir de cârnați”

Atrezie multiplă – lungimea

intestinală este scurtată
considerabil 59

57
www.emedicine.medscape.com
58
idem
59
idem
94
 Diagnosticul poate fi stabilit şi antenatal, pe baza nivelului crescut
de alfa-fetoproteină în serul matern sau lichidul amniotic a unor examene
ecografice în dinamica cariotipului fetal al celulelor din lichidul amniotic
sau din sângele fetal, prin prezența hidramniosului şi evidențierea creşterii
nivelului concentrației de acizi biliari din lichidul amniotic. Postnatal,
diagnosticul se poate stabili imediat după naştere, prin introducerea în
stomac a unei sonde nazo-gastrice ce evidențiază lichid bilios cu un volum
gastric de peste 25ml, patognomonic pentru obstrucția intestinală.
Tratamentul este chirurgical şi trebuie aplicat de urgență, după o
pregătire adecvată a nou născutului, într-o secție de ATI.
Alte cauze de ocluzie intestinală a nou născutului sunt cele
reprezentate de:
- ileusul meconial,
- sindromul dopului de meconiu,
- peritonita meconială,
- malrotație,
- duplicațiile digestive.

13.1. Ileusul meconial

Definiție. Acumulare de meconiu vâscos, aderent de peretele intestinului

subțire, însoțit sau nu de mucoviscidoză, cu modificarea secrețiilor
glandelor derivate din tubul digestiv primitiv: pancreas, trahee şi
ramificațiile sale, alveole pulmonare.
Istoric. Prima descriere a modificărilor patologice găsite într-o
obstrucție intestinală la nou născut, asociată cu meconiu condensat, a fost
făcută de Landsteiner (în 1905).
În 1936, fibroza chistică a fost inițial descrisă ca o asociere a
insuficienței pancreatice şi a bolii pulmonare cronice de către Fanconi, care
a sugerat că termenul de boală fibro-chistică a pancreasului este asociat
unei insuficiențe pancreatice şi a leziunilor pulmonare.
Doi ani mai târziu, ileusul meconial a fost descris ca o manifestare
precoce a fibrozei chistice.
Diagnostic clinic. În cazul ileusului meconial necomplicat
simptomatologia este cea a unei ocluzii intestinale mijlocii, în schimb, când
este vorba de forma complicată însoțită de perforația intestinală cu
peritonită secundară, se adaugă semnele de peritonită la nou născut care
se traduc prin distensie abdominală, edem şi eritem a peretului abdominal.
Diagnosticul de laborator relevă modificări la nivelul secrețiilor:
- dozare de aminopeptidaze;
- dozare de gamaglutamiltransferază;

95
- testul sudorii sau pilocarpin-iontoforeza – constă în colectarea sudorii
(minim 100ml.), după administrarea de pilocarpină (de obicei de pe
regiunea dorsală) şi dozarea ionilor în aceasta, depistându-se nivelul de
Na şi Cl de peste 60mEq/l;
- testul Boehring-Mannhein – cu depistarea de nivele excesive de albumină
în meconiu, peste 3mg de albumină pe gramul de meconiu;
- în lichidul de aspirație duodenală se constată scăderea cantității
enzimelor pancreatice.
Diagnostic radiologic. Pe o radiografie simplă se evidențiază
existența unor anse intestinale destinse, multiple, de dimensiuni variabile,
cu aspect grosolan, granular, „bule de săpun” sau aspect de „geam mat”.
Uneori, se remarcă prezența unor calcificări ale resturilor meconiale ajunse
în cavitatea abdominală printr-o perforație antenatală, cu peritonita
meconială, alteori, în aceeaşi situație, pe o radiografie în ortostatism se
evidențiază pneumo-peritoneul cu o lamă de aer între diafragm şi ficat sau
între peretele abdominal anterior şi masa de intestine, când copilul este în
decubit dorsal.

Ileus meconial60 Radiografie simplă61

60 www.hopkinscf.org
61
www.learningradiology.com

96
 Radiografie cu substanță de contrast62

Radiografia cu substață de contrast tip gastrografin, care are calități

osmotice deosebite, poate fi administrată atât în scop diagnostic, cât şi
terapeutic, căci ea (substanța de contrast gastrografin) fluidizează
meconiul, dezobstruând astfel intestinul (presiunea osmotică a
gastrografinului este de 1960mOs/l).
Atrezia şi ileusul meconial pot coexista. Aceasta se poate confirma prin
laparotomie. În anumite cazuri de ileus meconial complicat, simptomele
de complicație (volvulus) pot predomina şi ileusul meconial poate fi
descoperit numai incidental la intervenții chirurgicale.
În alte cazuri, determinarea ileusului meconial poate fi făcută de
medicul anatomo-patolog prin examinarea unui fragment rezecat
chirurgical.
Tratamentul conservator. În 1969 Noblett a introdus clisma cu
gastrografin ca formă neoperatorie de tratament în cazurile necomplicate
de ileus meconial.
El a descris ileusul meconial necomplicat la un pacient cu semne
ale afecțiunii fără o simptomatologie clinică sau radiologică, de tipul unor
complicații ca perforația sau peritonita.
Înainte de acest procedeu se administrează antibiotice, chirurgul
trebuind să examineze atent pacientul înainte de începerea clismei.
Gastrografinul este admnistrat printr-un tub de cauciuc drept, introdus în
rect, fesele fiind legate strâns. Clisma se administrează sub control
radiologic. Rezistența este întâlnită la colonul mic, nefolosit, când se

62 www.learningradiology.com
97
încearcă umplerea sa. Când substanța de contrast ajunge în ileonul
terminal este schițat un dop mare de meconiu. După ce copilul evacuează
gastrografinul se repetă clisma, pentru a curăța meconiul rămas.
Ulterior, se continuă admnistrarea clismelor calde saline cu 1%
acetil cisteină, pentru a ajuta evacuarea completă a meconiului din colon şi
pentru a-l permeabiliza.
Dacă este necesar, clisma cu gastrografin se poate repeta atunci
când se observă persistența distensiei sau a obstrucției meconiale.
Perforația intestinală tardivă a ileonului sau cecului a fost raportată
între 12-48 ore după administrarea clismei.
Factorii care pot conduce la o perforație tardivă sunt legați de
distensia intestinală mare prin proces osmotic sau o leziune a peretelui
intestinal produsă de substanța de contrast.
Tratamentul chirurgical se aplică încă din 1948 de Hiatt şi Wilson
care au realizat o enterotomie şi clisme cu diferite substanțe care să ajute la
fluidizarea meconiului. În 1953, Gross efectuează rezecția ansei obstruate,
urmată de ileostomie de tip Miculicz, iar în 1957, Bischop şi Koop,
respectiv în 1961, Santulli, realizează fiecare, după rezecție, o anastomoză
termino-laterală cu stomie pe capătul distal, respectiv pe capătul proximal,
pe aceste stomii efectuând clisme cu substanțe fluidizante.
Un procedeu mai ingenios este descris de Harberg în 1963 şi reluat
în 1981, prin care se realizează o ileostomie pe un tub în „T” şi instilarea de
enzime pancreatice care ajută la eliminarea meconiului în cel mult 11 zile.
Antibioterapia se continuă şi postoperator, se păstrează aspirația
naso-gastrică, nutriția parenterală şi terapia de susținere a plămânilor.
După 7-10 zile se încearcă alimentația orală care trebuie să conțină
un surplus de enzime pancreatice.

98
 Ileostomie tip Mickulicz (a,b); Ileostomie tip Bischop Koop (c)63

Tipuri de intervenții chirurgicale64

63
Scan ….
64 www.eapsa.org
99
13.2. Sindromul dopului de meconiu

Este descris de Clatworthy, în 1956, el reprezentând obstrucția colonului

sau rectului printr-un dop de meconiu, de obicei la pacienți care nu au
mucoviscidoză. Se discută încă dacă obstrucția se datorează dopului de
meconiu sau unei motilități alterate a colonului. Frecvent, acest sindrom se
asociază şi cu alte malformații ale nou născutului:
- rar cu mucoviscidoza diagnosticată prin testul sudorii;
- cu boala Hischprung, diagnosticul făcându-se prin biopsie rectală;
- hipermagneziemie la nou născuți din mame tratate cu magneziu pentru
evitarea eclampsiei ce reduce eliberarea de acetilcolină, depresie
mioneurală şi hipomotilitate colică;
- hipoglicemia nou născuților din mame diabetice, cu producție crescută de
glucagon şi scăderea motilității intestinale.
Clinic, se constată distensia abdominală şi absența sau eliminarea în
cantitate redusă a meconiului, iar radiologic se constată aceeaşi imagine de
anse multiple, destinse, pe o radiografie abdominală simplă, iar clisma cu
gastrografin fiind de asemeni folosită în scop diagnostic şi terapeutic.

Radiografie simplă65

Diagnosticul prenatal se poate pune pe o ecografie făcută în

trimestrul III de sarcină, în urma căreia se suspicionează anomalia. Prin
amniocenteză se injectează urografin (amniografie) care, înghițit de făt,
duce la eliminarea obstrucției.
Prima dată a fost descrisa în 1761 de Morgagni, ca fiind rezultatul
unei perforații fie prin obstrucție distală ca în cazul ileusului meconial
complicat.

65 www.radiographics.rsna.org
100
13.3. Peritonita meconială

Este provocată leziuni intestinale ca urmare a unei obstrucţii, sau fără

obstrucție ca în cazul unui diverticul Meckel ori a unui apendice perforat
fără o cauză aparentă.
Diagnostic radiologic. La o radiografie abdominală simplă se constată
prezența de calcificări în peritoneu sau scrot, atunci când este vorba de o
perforație prenatală sau în lumenul intestinal când nu se asociază cu
perforația.

Radiografie abdominală simplă66

Din punct de vedere anatomopatologic, peritonita meconială poate

fi de trei tipuri: fibro-adezivă, chistică, generalizată.
Tratamentul este chirurgical şi constă în laparotomie cu visceroliză
şi îndepărtarea crustei de meconiu, precum şi tratamentul anomaliilor
intestinale prezente (atrezie, volvulus, bride congenitale etc.).

13.4. Volvulusul intestinului subțire şi malrotația de intestin

Definiție. Torsionarea in jurul axului mezenteric a unei anse intestinale se numeste

volvulus. La copil afectiunea este determinata de un defect congenital de acolare a
mezenterului, sau de mezenterul comun.

66
www.radiopaedia.org
101
 Malrotația de intestin67
In esenta afectiunea este cauzatade rotirea intestinului subțire în
jurul axei formata de mezenter. La sugar, sau la nou nascut cel mai
frecvent afectiunea este reprezentata de volvulusul ansei ombilicale
primitive, din cauza lipsei de acolare a mezenterului comun. In acest tip
de volvulus ansa intestinala antreneaza si colonul in intregime.

Volvulus intestin subtire, cecal, sigmoid68

67 www.php.med.unsw.edu.au
68 www.php.med.unsw.edu.au
102
 Simptomatologia volvulusului este comuna cu cea intalnita intr-o
ocluzie intestinala:
- durere vie;
- vărsături;
- oprirea tranzitului intestinal pentru gaze si materii fecala;
- agitatie psihomotorie;
- balonare, meteorism.
Tratamentul. Este doar chirurgical. Daca este vorba de o brida Led,
se face rezectia ei, derotarea intestinului si pexia lui.
Cand este vorba de gangrena, se apeleaza la rezectie intestinala,
dupa scheletizare si anastomoza termino-terminala intr-unul sau doua
straturi.
Postoperator bolnavul va fi alimentat parenteral 3-4 zile, dupa
care alimentatia se va relua treptat, intai cu lichide, apoi alimente
semisolide.
Prognosticul bolii depinde de stabilirea cu exactitate a
diagnosticului, de precocitatea lui, ca si de rapiditatea cu care se face
interventia chirurgicala. Tergiversarea operatiei poate duce la necroza
intestinala, urmata de peritonita generalizata, septicemie si deces.
Patogenie. In patologia intestinala a copilului sunt descrise doua
entitati distincte: malrotația şi volvulusul.
Malrotația este determinata de rotatia mezenterului ea provoacand
obstructia arterei mezenterice superioare cu compromiterea concomitenta
a fluxul sanguin intestinal.
Acesta este motivul pentru care simptomatologia depinde de
intinderea ischemiei. Ea poate varia de la congestia limfatică cu edem
simplu, până la necroza intestinală secundară trombozei arteriala şi
venoase.
Pe masura ce necroza cuprinde mai multe segmente intestinale si
durerea devine mai vie, iar pacientul prezinta semne de abdomen acut:
stare generala alterata, aparare musculara, dispnee, tahicardie,
hipotensiune arteriala etc.
Pentru ca teritoriul irigat de artera mezenteric superioara, cuprinde
si segmente din duodenul I (proximal) până la colonul transvers (jejun,
ileon, cec, colon ascendent pana aproape de unghiul splenic) intreg acest
ansamblu se poate necroza dacă nu se intervine in timp util pentru a se
devolvula. In situatia in care tot intestinul mijlociu este volvulat, iar
interventia se amana, copilul sucomba.
Anomaliile de rotație pot sa apara in anumite perioade din viata
intrauterina, ele conducand ulterior la apatitia volvulusului. Acestea se
grupeaza dupa stadiile de aparitie dupa cum urmeaza:

103
- oprirea din evoluție în primul stadiu al vietii intrauterine, lasa intestinul
herniat în canalul ombilical si duce la aparitia omfalocelul;
- daca oprirea din dezvoltare are loc în al doilea stadiul poate sa conduca
la un proces de nonrotație, rotație incompletă, hiperrotație sau rotații
inverse. În plus, acum poate sa apara gastroschizisul şi herniile
diafragmatice;
- oprirea dezvoltarii in stadiul al treilea determina un cec mobil, neatasat
la duoden sau neatasat la mezenterul intestinului subtire, care permite
volvulusul cecal si herniile interne.

Simptomatologie . La debut, simptomatologia volvulusului cuprinde:

stare generala alterata, durerea abdominala vie, oprirea tranzitului pentru
gaze si materii fecale, meteorism intestinal, vărsături, starea generală
deteriorându-se rapid.
In felul acesta musculatura intestinală încearcă ca prin creşterea
peristalticii, să depăşească obstacolul apărut. Peristaltismul poate fi
evidențiat si la inspectia peretelui abdominal. Hiperperistaltismul este dat
de creşterea reflexă a activității intrinseci a intestinului, care incearca sa
goleasca ansa invaginată, ca sa o proteaza de distensie.
Într-o faza ulterioara datorită aportului energetic deficitar şi a
efortului prelungit, musculatura netedă intestinală se decompenseaza iar
intestinul se destinde.
Daca volvulusul este intermitent copii prezinta malabsorbtie cronica prin
congestia si edem, constipatie, diaree si varsaturi. Sechelele includ
ischemia, necroza aparitia aerului intramural, sepsis cu gram-negativi,
perforatie, peritonita si in final deces.
Malrotatia intestinala este o anomalie congenitala de rotatie a intestinului
mediu. Acest lucru poate duce la o serie de afectiuni: obstructii duodenale,
volvulus, hernie interna si sindromul de artera mezenterica superioara
(sindrom Wilkie= afectiune gastro intestinala foarte rara ce se manifesta
prin compresia duodenului III in pensa aortomezenterica). Ea poate poate fi
acuta bsau cronica.
Complicatiile afectiunii pot fi: sindromul de intestin scurt, sepsisul,
retardul în creştere, disfuncții hepatobiliare, dar si pulmonare (pneumonii
de aspirație, bronho-pneumonii, embolii pulmonare) şi renale (insuficiența
renală), dar acestea sunt nespecifice. Stenozele intestinale tardive sunt
secundare cicatrizării leziunilor ischemice ale ansei strangulate.
Cauze şi factori de risc. Cauzele specifice ale malrotației sunt
necunoscute. Fiind o anomalie embriologică poate fi suspicionata orice
interferență intervenită în perioadele critice de dezvoltare.
Anomaliile care se asociaza adesea cu malrotația intestinală
cuprind:

104
- trisomia 21, trisomia 13 şi 18,
- boală cardiacă congenitală;
- imperforarea anusului;
- atrezia sau duplicatia ileală ori jejunală;
- omfalocelul;
- atrezia şi stenoza duodenală,;
- hernia diafragmatică;
- diverticulul Meckel, atrezia esofagiană, situs inversus şi asplenia;
- anomalii renale;
- stenoza ampulară;
- pancreasul inelar, eritroblastoza, fibroza chistică;
- ileusul meconial, boala Hirschprung, inelele duodenale, atrezia biliară.
Diagnostic. Studii de laborator. Teste hematologice:
- hemoleucograma - ischemia poate determina creşterea leucocitelor (cea
severă sugerând cangrene), perforație, peritonită şi sepsis;
- scăderea hematocritului şi a hemoglobinei se observă în ocluzia venoasă.
Teste biochimice:
- monitorizarea electroliților in scopul precizarii gravitatii bolii;
- echilibrul electrolitic anormal este rezultatul deshidratării, sepsisului şi
acidozei;
-cand apare edem intestinal care duce la acumularea unor cantități mari de
lichide şi electroliți în lumenul intestinal şi în spațiul interstițial, bolnavul
prezenta depleție intravasculară fără aparitia vărsăturilor şi diaree;
- anormalitățile electrolitice întâlnite cuprind: hiponatremia, hiperkalemia,
acidoza metabolică, creşterea creatininei serice, hipocloremia, acidoza
lactică.
Prezența hemoculturii în scaun (proba Addler): pot fi detectate
hemoragii oculte sau hemoragii intestinale franca la copii cu malrotație,
melena sau scaunele de culoarea jeleului nu apar numai intr- o necroză
intestinală.
Studii imagistice. Radiografia simplă abdominală arata existenta
nivelelor hidroaerice. Semnul caracterisctic pentru volvulus este o
semilună clară acolo unde se termina intestinul necrozat.

105
 Volvulus la nivelul sigmoidului69

Endoscopia digestivă superioară este efectuată la copii stabili

hemodinamic. superioară şi vene este modificata , iar artera mergand
anterior sau chiar la dreapta venei mezenterice superioare. Dar, uneori nici
unaspect anatom
Ultrasonografia nu este de obicei de mare ajutor în evaluarea
micutilor cu aceasta afectiune. Uneori arata arata lichid intraluminal sau
edem al pereților intestinali. La mulți cu malrotație, relația anatomică
dintre artera mezenterică ic normal nu exclude aparitia malrotației.
Diagnosticul diferențial se face cu: volvulusul de colon, boala Crohn,
atrezia duodenală, gastroenterita, refluxul gastro-esofagian, enterocolita
ulceronecrotica, sindromul de arteră mezenterică superioară etc.
CT abdominal cu substanță de contrast prezintă o investigație care arată
cu mare precizie existența unei obstrucții intestinale. Constatarea ca sunt
segmente dilatate dupa car urmeaza eintestine fără peristaltica este sugestivă
pentru volvulus.
Examenul histopatologic. Postoperator fragmentul de ansa trimis la
examen anatomo patologic arata o afectare a irigatiei vasculare a
intestinului.
Obstrucția venoasă care apare duce la dilatare venelor şi edem
concomitent, iar obstrucția arterială provoaca grade variate de ischemie,
necroză şi gangrenă.

69 www.learningradiology.com
106
 Tratament.
Terapia conservatoare. Se aplică la copiii malnutriți, cu deshidratare
severă. Tratamentul la acesti pacienti cuprinde:
- sonda de aspiratie naso-gastrica pentru evacuarea stomacului;
- intubație orotraheala şi ventilație;
- antibioterapie, adminitrandu-se antibiotice cu spectru larg;
- monitorizare hidroelectrolitica, administrandu- se solutii
intravenoase;pentru a înlocui electroliții pierduți prin vărsătură;
- sonda urinara tip Foley.
Terapia antibiotică. La pacienții cu compromitere vasculară, necroză
intestinală, perforație, peritonită şi sepsis trebuie administrate antibiotice
cu spectru larg, pentru protectie postoperatorie.
Terapia chirurgicală. Interventia chirurgicala consta in rezectia
portiunilor necrozate si anastomoza termino-terminala in doua straturi,
apoi se plaseaza intestinul subtire in dreapta coloanei vertebrale iar a
colonului in stanga acesteia, dupa care se fixeaza prin fire de sutura (ileo-
si cecopexie). Daca situatia locala o impune si se vor rezeca mai multe
segmente se poate reiterveni peste 2- 3 zile („second look”) pentru a
verifica integritatea anastomozelor.
Daca intreg intestinul subtire este necrozat, se va face rezectia lui in
bloc, urmand ca ulterior sa se faca transplant intestinal, sau individul se va
alimenta toata viata parenteral.
Postoperator, se va face reechilibrare hidroelecrolitica si
antibioterapie.
Prognostic. Mortalitatea în ocluziile prin ştrangulare tratate
chirurgical variază între 0 şi 4%. Este influențată de starea generală a
pacientului, de intervalul debut-internare şi de cauza acesteia. Volvulusul
de intestin subțire are o rată de mortalitate de 3-15%. Întârzierea de
diagnosticare creşte mortalitatea. De obicei, limita acceptabilă de rezecție
intestinală este de 25 de cm cu valva ileocecală intactă şi 42 cm fără valva
ileocecală.
Pentru copii care au avut malrotație, în absența asocierii cu alte
malformații sau a rezecției majore a intestinului, prognosticul este
favorabil. Obstrucțiile adezive şi volvulusul recurent sunt cele mai
întâlnite complicații, rata de recidivă fiind de 10%.
Pacienții care dezvoltă sindrom de intestin scurt vor prezenta
deficit staturo-ponderal cu deficite ale capacității intelectuale şi ale
dezvoltării psihomotorii.

107
14. ANOMALII RENALE CONGENITALE

Anomaliile renale congenitale se asociază cu cele ale sistemului colector al

urinii şi reprezintă un spectru larg de afecțiuni.
Malformațiile parenchimului renal pot apărea datorită dezvoltării
anormale a nefronilor – în cazul displaziei renale, ageneziei renale ca şi în
boala polichistică a rinichiului.
Anomaliile de migrare a mugurilor embrionari ai rinichiului sunt întâlnite
în ectopia renală şi în anomaliile de fuzionare.
Anomaliile în dezvoltarea sistemului colector urinar determină sisteme
colectoare (aparat pielocaliceal, inclusiv ureter) duplicatie renală, valve de
uretră posterioară şi obstrucții ale joncțiunii pielo-ureterale. Defectele pot fi
unilaterale sau bilaterale şi adesea, la un individ, coexistă mai multe tipuri
de defecte.

14.1. Anatomia rinichiului

La nou născut, axa rinichilor este paralelă cu coloana vertebrală, cu bazinet

mic şi îngust, iar la vârsta de 2-3 ani are loc lărgirea bazinetului, pentru ca
forma şi poziția definitivă să fie atinsă către vârsta şcolară. Tot atunci, axa
longitudinală a rinichiului devine oblică şi formează cu coloana un unghi
de 16-20º, deschis în jos, axele renale fiind convergente în sus (în formă de
lambda „λ”).
Proiectat pe schelet, rinichiul drept corespunde vertebrelor T12-L3,
iar cel stâng este puțin mai mare, situat mai sus, corespunzând vertebrelor
T11-L2.
Cei doi rinichi sunt situați retroperineal şi aşezați în câte o lojă
fibroasă, numită loja renală, formată de fascia renală.
Sistemul pielo-caliceal al rinichiului este format din calicele minore,
calicele majore şi bazinet.
Calicele majore sunt de obicei trei: unul superior, format din şase
calice minore şi două inferioare, alcătuite din patru calice mici.
Fornixul caliceal reprezintă recesul din jurul papilei care proemină
în calice, este larg deschis în diastolă şi ascuțit în sistolă.
La naştere rinichii sunt situati mai jos, ei ascensionând către poziția
normală abia la 6 ani.

108
 Anatomia rinichiului70

Anomaliile renale au o rata foarte ridica fiind cele mai frecvente

din organism (10%). O parte semnificativ dintre ele sunt asimptomatice.
Din totalul anomaliilor aparatului urogenital cele mai multe sunt
reprezentate de malformații.
Anomaliile congenitale renale se pot imparti din punct de vedere
clinic în:
- simple sau izolate aici putand fi vorba de o anomalie primară ce atrage
dupa ea anomalii secundare;
- multiple acestea daca prezinta o etiopatogenie comună se numesc
sindroame plurimalformative ori daca sunt mai multe V.A.T.E.R.
(anomalii Vertebrale, Anale, Traheo-esofagiene, Renale), M.U.R.C.S. (din
englezescul Mullerian Ducts Aplasia, renal aplasia, cervicothoracic somite
dysplasia) ş. a.
In cadrul acestor malformatii rinichiul este cel mai afectat cu toate
ca si celelalte formatiuni anatomice ce alcatuesc aparatul urogenital pot sa
prezinte o serie de anomalii..
Anomaliile congenitale ale rinichilor pot fi: de număr, de formă şi
fuziune, rotație, poziție, vascularizație, volum şi structură.
a) Anomalii de număr sunt:
- agenezia renală - constă în lipsa unuia sau a ambilor rinichi. În acest din
urma caz, malformația este letală. Cum în viața intrauterină rinichii joacă
un rol important în geneza lichidului amniotic, în special în ultima
perioadă a sarcinii, evidențierea ecografică a oligohidramniosului ridică
suspiciunea ageneziei renale bilaterale. Formele unilaterale nu sunt
simptomatice fiind descoperite incidental.

70
www.sfatulmedicului.ro
109
 CT – lipsa rinichiului drept71

- rinichiul supranumerar - este o afecțiune rară, constând în prezența unei

mase parenchimatoase cu capsulă proprie, situată în vecinătatea lojei
renale, funcțională sau nu, cu o vascularizație anormală.
Deschiderea anormală a ureterului în uretră sau vagin poate provoca
incontinență.

Rinichi supranumerar72

b) Anomalii de rotație (se mai numesc şi malrotații).

71 www.med-ed.virginia.edu
72 www.childhealthnet.com
110
 Se cunosc următoarele tipuririnichi malrotati:
- rinichi rotat excesiv (bazinetul priveşte posterior);
- rinichi rotat incomplet (bazinetul se afla anterioar);
- rinichi rotat invers (bazinet orientat spre exterior).
De obicei, malrotațiile renale sunt însoțite de anomalii complexe ale
rinichiului (de formă, de vascularizație, de poziție).

Anomalie renală de rotație73

c) Anomaliile de poziție ale oricărui organ, de cauză congenitală, sunt

denumite prin termenul de ectopie. Ectopia renală prezintă două varietăți:
ectopie renală simplă şi încrucişată.
- ectopia renală simplă;
- ectopia renală încrucişată - diferă de cea simplă prin faptul că rinichiul
ectopic se află de partea opusă locului în care se varsă ureterul în vezică.
Are două forme: solitară, în care rinichiul ectopic este situat inferior față de
celălat şi bilaterală, în care ureterele celor doi rinichi se varsă de partea
opusă.

Ectopie renală simplă74

73
www.childhealthnet.com
74 www.urologyhealth.org
111
 Rinichiul ectopic: toracic, încrucişat, iliac sau pelvic75

d) Anomaliile de formă şi fuziune afectează aproximativ 1% din populație,

sub o formă sau alta. Cea mai comună anomalie de formă şi fuziune este
rinichiul în potcoavă, o altă formă fiind simfiza renală unilaterală cu
ectopie încrucişată (la rândul ei cu mai multe variante: rinichiul sigmoid,
în formă de „L” sau tandem, în formă de disc, scut ş. a.).

14.2. Rinichiul în potcoavă

Este alcătuit din două mase distincte aflate de o parte şi de alta a coloanei
vertebrale, fuzionate la polul inferior printr-un istm care conține
parenchim renal (în marea majoritate a cazurilor) sau doar țesut fibros.

Rinichi în potcoavă76

75 www.sonoworld.com
76 www.urologyhealth.org
112
 Anatomie patologică. Masa renală este situată mai jos, pe la nivelul
vertebrei L3 şi poate avea lobulație embrionară. Bazinetele sunt situate
anterior, iar orientarea postero-internă a calicelor dă aspect de „spițe de
roată”. Ureterele au implantare înaltă şi trec anterior de istm la nivelul
căruia formează curburi cu concavitatea posterior; acest raport predispune
la compresiune ureterală. Vascularizația provine din vasele mezenterice
sau iliace.
Se descriu patru tipuri de fuziune renală:
- fuziunea polului inferior – reprezentată de rinichiul „în potcoavă
<adevărat>”, fiind în proporție de 90% din totalul acestei afecțiuni. Axele
rinichilor sunt convergente în jos, în formă de „V”, cu ureterele şi artera
mezenterică inferioară călare pe fața anterioară a istmului, situat (istmul)
între aortă şi artera mezenterică inferioară;
- fuziunea polului superior – numit şi rinichi „în piramidă”, anomalie rară, în
care axele rinichilor sunt convergente în sus, însă rinichii sunt situați foarte
jos;
- fuziunea bipolară – adesea asociată unei ectopii încrucişate;
- fuziunea ipsilaterală – numit şi rinichi sigmoid, de asemeni asociat frecvent
unei ectopii încrucişate.
Simptomatologia lipseşte adesea, cel mai comun simptom fiind o
durere abdominală vagă, cu iradiere lombară joasă. Compresiunea
exercitată de formațiune poate genera simptome gastro-intestinale ce pot
mima apendicita sau litiaza biliară. La examenul fizic se poate palpa
uneori istmul, iar semnul Rowsig este inconstant.
Anatomie patologică. Cele mai importante semne sunt cele din
rinichiul „în potcoav㔺i au următoarele caracteristici:
- irigație arterială anormală, provenind din aorta inferioară sau iliacă;
- vene renale atipice cu posibilitatea unui rinichi retrocav;
- bazinet în poziție ventrală şi nu medială;
- joncțiunea pielo-ureterală anormală (ectazie bazinetală).
Clinic, se descriu trei forme clinice pentru rinichiul în potcoavă:
- forma asimptomatică, descoperită întâmplător, ce se asociază frecvent cu
alte malformații ano-rectale, mielomeningocel, sindrom Turner;
- forma cu simptomatologie urologică, care prezintă infecții urinare
recidivante, hidronefroză sau litiază renală, ca o consecință a condițiilor
urocinetice defavorabile, anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de
joncțiune pielo-ureterală, displazie caliceală, displazia microcirculației
renale;
- forma cu simptomatologie abdominală: colici abdominale, apendicită
acută etc.
Explorări imagistice precum ultrasonografia, urografia intravenoasă
şi radiografia renovezicală simplă, ecografia, CT, RM, precizează

113
diagnosticul, evidențiind formațiunea şi caracteristicile acesteia.
Arteriografia este obligatorie în perspectiva unei intervenții chirurgicale.

Radiografie rinichi în potcoavă77

Tratament. În cazul acestei afecțiuni există o predispoziție crescută la

obstrucție ureterală şi litiază renală. Dacă afecțiunea este asimptomatică,
nu necesita tratament.
În caz de nevoie, intervenția chirurgicală presupune secționarea
istmului (istmotomie), reaşezarea în poziție adecvată a ureterelor,
corectarea obstrucției joncțiunii pielo-ureterale şi nefropexie.
e) Anomalii de volum şi structură:
- aplazia renală - este consecința dezvoltării incomplete a masei
metanefrogene şi a ureterului, cu apariția unui rinichi mic şi nefuncțional,
fapt ce determină hipertrofia compensatorie a rinichiului controlateral.
Diagnosticul se pune urografic. Afecțiunile bilaterale sunt letale, iar cele
unilaterale asimptomatice;
- hipoplazia renală - presupune un rinichi mic, care are în alcătuire atât
nefroni cu morfologie şi funcție normale, cât şi zone de fibroză şi
degenerări chistice şi un ureter normal dezvoltat. Forma unilaterală este
asimptomatică, dar pot apărea complicații, cum ar fi litiaza sau infecțiile.
Forma bilaterală duce la insuficiență renală progresivă şi la apariția
hipertensiunii arteriale în peste 25% din cazuri. Tratamentul poate fi unul
conservator sau, în cazul apariției complicațiilor grave, nefrectomie;
- hiperplazia (hipertrofia) renală - apare ca o consecință a hipofuncției
rinichiului controlateral sau ageneziei, hipoplaziei, aplaziei; este deci de
natură compensatorie;
- rinichiul spongios – afecțiunea mai este cunoscută şi sub denumirile de
maladia Cacchi-Ricci, ectazia canaliculară precaliceală, rinichiul în burete
sau boala chistică a piramidelor renale. Este consecința unui defect
autosomal recesiv, manifestat prin dilatarea tubilor colectori distali şi

77 www.radiographics.rsna.org
114
numeoase chisturi în zona medulară, la nivelul piramidelor, în vecinătatea
papilelor. Este în general asimptomatică, putând însă să apară complicații,
cum ar fi litiaza sau infecțiile. Diagnosticul se pune pe baza urografiei
intravenoase şi a radiografiei renovezicale simple;
- rinichiul polichistic – are trei tipuri caracteristice:
٠tipul autosomal recesiv sau forma neo natală (degenerescența polichistică
renală, bilaterală), cu rinichi mult măriți, care la suprafață şi pe secțiune
prezintă numeroase vezicule mici. Această formă este letală, iar fară
tratament pacientul moare în primul an de viață. Singurul tratament
eficient este transplantul renal;
٠tipul autosomal dominant sau tipul adult, afecțiune ereditară, prezentă la
mai multe generații. Chisturile se formează după naştere, către pubertate.
Caracteristic pentru acest tip este rinichiul mare, palpabil, de obicei
unilateral, însoțit sau nu de hematurie, ulterior instalându-se pielonefrita
cronică cu hipertensiune arterială şi în final, insuficiență renală lent
progresivă. Diagnosticul se pune pe baza urografiei intravenoase cu
substanță de contrast, care evidențiază calice înguste şi alungite (bazinetul
asemănător cu un „paianjen”), precum şi absența substanței de contrast în
chisturi. Tratamentul este conservator sau se fac doar rezecții parțiale.
Aceşti copii sunt candidați la dializă cronică, eventual transplant renal;

Rinichi polichistic78

- rinichi chistic aplazic – este cea mai frecventă formă la copii, reprezentat
fiind de un conglomerate de chisturi, de diferite dimensiuni, în legatură
sau nu cu ureterul, fără parenchim renal. La palpare se simte o tumoră
mare, cu contact lombar, chiar şi la nou născut. Urografia intravenoasă
relevă un rinichi mut urografic, de partea afectată. Ecografia pune în
evidență masa tumorală chistică, cu chisturi de dimensiuni variabile.

78 www.sciencedaily.com
115
Pielografia retrogradă evidențiază un bazinet malformat sau un ureter
hipoplazic, rar orficiul ureteral absent.
Tratamentul constă în nefroureteroctomie pentru că afecțiunea este
aproape mereu unilaterală:
- chistul simplu renal – este descoperit întâmplător la o urografie
intravenoasă şi evidențiază o masă sferică ce dizlocă excentric calicele, fără
acumulare de substanță de contrast intrachistic;
- chistul pielogenic – este mai mult un diverticul caliceal a cărui manifestare
clinică constă fie prin piurie cronică, fie prin formarea de calculi urinari.
Urografia evidențiază comunicarea chistului cu bazinetul, precum şi
opacifierea chistului cu substanță de contrast. Când afecțiunea este
simptomatică, tratamentul constă în heminefrectomie.
f) Anomaliile vasculare cunosc numeroase variante, dar cele mai întâlnite
sunt anevrismul arterei renale şi fistula arteriovenoasă renală :
- anevrismul arterei renale - sub diferitele sale forme (sacular, fuziform,
disecant şi arteriovenos) este adeseori asimptomatic, mai ales în copilărie.
La adult se poate manifesta prin durere, hematurie, hipertensiune
arterială. Prezența sa poate fi suspectată atunci când se palpează o
formațiune pulsatilă renală sau la asculația unui suflu sistolic în dreptul
hilului renal. Diagnosticul de certitudine se poate pune doar în urma
arteriografiei renale. Chiar asimptomatic fiind, trebuie supravegheat cu
atenție, deoarece ruperea acestuia reprezintă o urgență chirurgicală care
impune rezecția anevrismului;
- fistula arteriovenoasă renală - se produce ca urmare a erodării de către un
anevrism a venei adiacente. Cunoaşte deasemena o formă dobâdită în
urma unor traumatisme şi puncții renale. Se manifestă clinic după vârsta
de 30-40 de ani prin hipertensiune arterială secundară ischemiei renale
produse de scăderea perfuziei. Creşterea întoarcerii venoase contribuie în
timp la apariția insuficienței cardiace. Arteriografia renală şi ecografia
Doppler precizează diagnosticul. Tratamentul se face în funcție de
mărimea fistulei şi a decompensării cardiace şi constă în embolizare
selectivă (în cazul celor de dimensiuni mici) şi nefrectomie parțială sau
totală, în cazul compromiterii funcționale a rinichiului.

14.3. Anomalii ale tractului urinar superior

Hidronefroza congenitală este determinată de obstrucția joncțiunii pielo-

ureterale ce produce distensia bazinetului, calicelor şi leziuni atrofice
ischemice ale parenchimului renal. Este cea mai întalnită anomalie a
ureterului, fiind mai frecventă de aproape trei ori la băieți în raport cu
fetele.

116
 Etiopatogenie. La apariția acestei afecțiuni contribuie factori
extrinseci, factori intrinseci şi obstrucția funcțională.
Factorii extrinseci implicați ar fi: originea înaltă a ureterului din
bazinet, prezența bridelor conjunctive, cudura strânsă la joncțiunea dintre
ureter şi bazinet, intersecția ureterului cu o arteră renală polară inferioară.
Factorii intrinseci includ: polipii, valvele ureterale şi stenoza
intrinsecă a joncțiunii pieloureterale, toate acestea fiind leziuni care
determină apariția unui ureter hipoplazic, situație mult mai frecventă.
Obstrucția funcțională este produsă de peristaltică anormală ce are
ca substrat modificări histologice caracteristice. Inițial tulburările sunt
dinamice, dar ulterior, datorită ischemiei, apar procese de fibroză şi
stenoză organică. Obstrucția joncțiuniii pieloureterale determină evacuarea
incompletă şi acumularea urinii, cu creşterea presiunii în sistemul colector.
Aceasta comprimă parenchimul, provocând la acest nivel ischemie şi
ulterior, atrofie.
Anatomie patologică. Se disting trei stadii anatomopatologice ale
evoluției leziunilor:
- în stadiul I – bazinetul apare uşor dilatat, cu musculatura hipertrofiată şi
tendință de tasare a papilelor. Apar zone de congestie în medulara renală;
- în stadiul II – punga hidronefrotică se măreşte şi comprimă papilele,
țesutul conjunctiv înlocuieşte treptat fibrele musculare hipertrofiate şi
țesutul elastic, bazinetul devenind scleros şi rigid, funcția parenchimului
renal restant este alterată;
- în stadiul III – parenchimul renal este redus la o coajă subțire, cu funcția
complet şi ireversibil compromisă; asocierea infecției, frecvent întâlnită,
agravează leziunile.
Tabloul clinic cuprinde semne ale tulburărilor produse de
imposibilitatea evacuării conținutului pungii bazinetale, ducând în final la
distrugerea rinichiului. Durerea apare adesea sub forma unei jene
lomabare, acutizată în cazul ingestiei exagerate de lichide. Prin mecanism
reflex parasimpatic pot apărea şi anumite tulburări digestive cum ar fi:
grețuri, vărsături, inapetență, constipație, meteorism. Rareori, doar la copiii
mici, poate apărea ca prim semn care alarmează o formațiune
pseudotumorală abdominală.
Diagnosticul este pus de multe ori ecografic, atât prenatal, cât şi
postnatal. Urografia intravenoasă precizează foarte clar atât gradul de
dilatare al sistemului pielocaliceal, aspectul joncțiunii pieloureterale, cât şi
calitatea parenchimului renal. Urografia evidențiază dilatația pielocaliceală
sau, în formele avansate, rinichi mărit de volum, mut urografic. Rareori, în
cazuri care pun probleme de diagnostic, se mai pot face următoarele
investigații: arteriografie renală, renoscintigrama izotopică, ecografie
Doppler.

117
 Hidronefroză rinichi stâng79

Complicațiile apar progresiv în timpul evoluției bolii, putând ajunge

până la insuficiență renală cronică în formele bilaterale. Infecțiile pot
determina pionefroză şi litiază, fiind cele mai frecvente complicații asociate
în general cu stază. Apariția tumorilor uroteliale este de asemenea
favorizată de stază. În mod cu totul excepțional pot apărea rupturi ce se
manifestă sub forma unui sindrom abdominal acut şi chiar hipertensiune
arterială prin stenoza arterei renale.
Tratamentul vizează reconstrucția joncțiunii pieloureterale pentru
îndepartarea stazei şi păstrarea rinichiului. Se recomandă intervenția
precoce. Există mai multe tehnici dintre care cele mai folosite sunt:
- pieloureteroplasia Anderson-Hynes constând în rezecția porțiunii
stenozate, urmată de anastomoză largă pieloureterală, intervenție ce se
practică şi în cazul încrucişării ureterului proximal de către un vas polar
inferior;

79
www.europeanurology.com
118
 Pieloureteroplasia Anderson-Hynes80

- pieloureteroplastia în „Y-V” care se face în cazul existenței unui bazinet

extrarenal dilatat;
- procedurile cu flap bazinetal indicate în situația în care joncțiunea este
declivă şi ureterul atrofic;

Pieloplastie cu flap bazinetal – procedura Calp-De Weerd81

- endopielotomia anterogradă sau retrogradă este intervenția endoscopică.

Indiferent de tehnică prognosticul este bun, rata de succes atingând
85-100%.

14.4. Megaureterul

Dilatația şi alungirea ureterului, care din organ de transport al urinii se

transformă în organ de stocare a acesteia, cu implicații majore asupra
funcției renale.

80 www.dc193.4shared.com
81 idem
119
 Megaureter82

Etiopatogenie. S-au emis numeroase terorii care încearcă să explice

apariția diferitelor aspecte întâlnite. În anomaliile ureterului caudal, care
macroscopic pare îngustat, hipoplazic, s-au gasit la microscopul electronic
(Hanna, 1976) o mare cantitate de fibre colagene în dauna celor musculare
care sunt puține (în porțiunea îngustată) şi exces de fibre musculare față de
cele de colagen în zona dilatată. Tanagho, considera această anomalie ca
fiind o tulburare de diferențiere a mezenchimului din jurul mugurelui
ureteral, ceea ce duce la formarea de insule de colagen în locul fibrelor
musculare, provocând întreruperea continuității muşchiului la nivelul
ureterului terminal.
Insuficiența musculaturii uretero-trigonale este tot consecința unui
defect de diferențiere mezenchimală şi reprezintă altă cauză de magaureter
însoțit şi de reflux.
La aceste teorii se mai adaugă şi anomaliile de implantare şi
deschidere în vezică a ureterelor, datorate viciilor de poziție a mugurelui
ureteral pe canalul Wolff. În aceste cazuri este vorba de o deficiență de
peristaltică, pentru că ureterul este dilatat, iar histologic, fibrele musculare
sunt puține şi înconjurate de mult țesut conjunctiv. Acesta este motivul
pentru care, cu toate că există unde peristaltice, ele sunt ineficiente.
În fine, megaureterul, ca şi refluxul, pot fi cauzate şi de anomalii
obstructive subvezicale.
După cauzele expuse mai sus, megaureterul se împarte în:
- megaureter primar (congenital);
- megaureter secundar unor alte anomalii (dobândit).

82
www.urologyhealth.org
120
 Mai aproape de adevăr este o altă clasificare în:
- megaureter obstructiv;
- megaureter cu reflux;
- megaureter fără obstrucție şi fără reflux.
În prima formă, ureterul caudal este îngustat, hipoplazic şi
nefuncțional. Deasupra acestei zone de îngustare, ureterul este dilatat, cu
pereții îngroşați. La examenul urografic arată la fel ca şi megacolonul
Hirschprung, dar presupusa aganglionoză nu a fost confirmată.
Megaureterul cu reflux, dimpotrivă, este larg în zona terminală,
dar prezintă anomalii a orificiului uretero-vezical care este beant, ureterul
implantându-se vertical în peretele vezical.
A treia formă este caracterizată de o diferență a peristalticii, prin
dezechilibrul dintre fibrele musculare care sunt puține şi țesutul conjunctiv
bogat în aceasta zonă pe de o parte, şi grosimea mare a peretelui pe de altă
parte, care face ca undele slabe să nu poată împinge coloana de urină.
O formă particulară este megaureterul din sindromul „Prune
Belly” (abdomen cu aspect de „prună uscată”) şi care înseamnă aplazia
musculaturii abdominale, testicul necoborât bilateral şi megaureter.

Sindromul „Prune Belly”83

Megaureterele apărute în acest sindrom sunt aproape lipsite

complet de musculatură, peretele fiind format preponderent din țesut
conjunctiv, care face ineficient tratamentul chirurgical.
Semnele clinice sunt necaracteristice, identice cu cele din infecția
urinară cu care se asociază:
- piurii repetate, uneori hematurii;
- uroculturi pozitive;
- stări febrile prelungite, paloare şi hipotrofie;
- dureri abdominale.

83 www.pediatria.gob.mx
121
 Uneori, la copiii mici şi sugari, se pot palpa ureterele ca nişte
formațiuni tumorale boselate, mobile, care ocupă flancul rspectiv.
Diagnostiul este exclusiv radiologic. Urografia evidențiază ureterul
dilatat, sinuos, şi staza pielo-caliceală. Cistografia micțională este necesară
pentru evidențierea refluxului şi pentru aprecierea integrității căilor
excretorii inferioare.

Radiografie megaureter84

Tratament. Scopul acestuia constă în următoarele obiective:

- drenajul eficient al urinii;
- combaterea infecției;
- combaterea refluxului;
- conservarea rinichiului.
La sugari şi copii mici se începe cu tratamentul medical
antiinfecțios, care poate duce la unele vindecări după o perioadă de 3-6
luni, iar dacă nu se observă nici o ameliorare se intervine chirurgical.
Tratamentul chirurgical. Dacă starea generală a copilului este
precară, se va începe cu o derivație temporară de urină, adică o
nefrostomie sau o ureterostomie:
- nefrostomia cu sondă Pezzer nu este indicată, pentru că sonda se astupă cu
săruri şi drenajul devine ineficient, întreținând infecția şi conducând la
afectări ale parenchimului;
- nefrostomie cu tub în „U” sau în „buclă” este o metodă net superioară,
pentru că tubulatura se poate schimba periodic, putând fi menținut o
lungă perioada de timp, fără inconveniente majore;
- ureterostomia cutanată laterală sau în „omega” care este de asemenea o
soluție de tratament, deşi pare a fi mai puțin eficientă decât nefrostomia;
- ureterostomia în „Y” este o tehnică mai puțin folosită.

84 www.radiographics.rsna.org
122
 După ameliorarea stării copilului se poate face operația definitivă,
prin abordarea ureterului caudal şi după caz, rezecția zonei nefuncționale
cu modelarea ureterului dilatat sau reimplantarea antireflux.
În megaureterul secundar, tratamentul chirurgical se va adresa în
primul rând afecțiunii de bază, pentru a se înlatura obstacolul de pe
uretere. Uneori însă, dificultățile sunt mari, tratamentul fiind paleativ.
Când este vorba de o formă cu deficiență de peristaltică, se va face
o derivație permanentă de urină, ureterostomie transileală sau trans-
sigmoidiană.
În megaureterul primar unilateral, cu rinichi grav afectat, se
preferă de la început nefroureterectomia.
Prognosticul în timp al acestei afecțiuni este rezervat.

14.5. Duplicitate pieloureterală

Reprezintă prezența unui rinichi cu două sisteme pielocaliceale separate,

drenate de două uretere, care intră în vezică prin două orificii (ureter
dublu) sau se unesc şi intră printr-un singur orificiu (ureter bifid). Este o
anomalie destul de frecventă a tractului urinar şi este bilaterală într-o
cincime din cazuri.
Forma incompletă de duplicitate (în „Y") este cauzată de ramificarea
mugurelui ureteral înainte de atingerea blastemului metanefric.
Modificările patologice sunt rare şi pot consta în apariția refluxului
uretero-ureteral, datorită modificării peristaltice la nivelul punctului de
unire.
În forma completă, apar două uretere complet separate. Ureterul care
drenează polul superior poate fi obstruat sau ectopic (mai ales la fetițe), iar
cel care drenează polul inferior se poate deschide lateral, fapt ce determină
reflux vezico-ureteral.

Sistem urinar normal –

Duplicație ureterală
rinichi stâng85

85 www.chop.edu
123
 Anatomie patologică. Rinichiul duplicat este de obicei mai mare,
alungit, şi uneori prezintă un sanț transversal care separă la exterior cele
două segmente, ele având şi o vascularizație separată, deşi există
anastomoze intrarenale. Segmentul superior este drenat de un grup
caliceal şi un bazinet mic, aproape inexistent, care se continuă cu un ureter
ce se deschide caudal în vezică. Segmentul inferior cuprinde două grupuri
caliceale şi un bazinet mai mic decât cel normal, dar bine reprezentat.
Ureterul său se va deschide în vezică mai cranial decat cel superior
(principiul Weigert- Meyer). Termenul folosit pentru un sistem reprezentat
de rinichi+calice+bazinet este cel de pielon. Duplicația se poate asocia şi cu
alte anomalii, cum ar fi: rinichi unic, rinichi malrotat, rinichi în potcoavă,
rinichi ectopic şi de asemeni, poate fi bilaterală.
Manifestările clinice sunt variabile:
- de la asimptomatic (în majoritatea cazurilor) la semne de infecție. Infecția
urinară este un semn important ce apare aproape constant şi se manifestă
prin: febră prelungită, alterarea stării generale, paloare, dureri
abdominale, mai ales piurie (care are un caracter special, prin sonda
uretro-vezicală vine doar urină clară);
- incontinența urinară (apare de obicei la fetițe, la băieți predominând
fenomenele de disurie şi retenție cronică) care poate fi sub trei forme:
congenitală (greu de apreciat la nou născut şi sugar), diurnă şi nocturnă
sau incompletă (picatură cu picatură).
Investigații. Într-un prim stadiu se caută meatul ectopic. Examinarea
uretrei poate decela scurgeri de urină „picătură cu picătură”. La fetițe
trebuie examinat vestibulul vaginal, unde se poate evidenția deschiderea
unui ureter ectopic, prin scurgerea de urină din vagin sau chiar
deschiderea ureterului în acesta.
Pentru punerea diagnosticului, urografia cu substanță de contrast
este cea care precizează anomalia. În acest caz, se văd două pieloane, cel
inferior mai bine reprezentat şi cu două grupe pielo-caliceale, iar cel
superior, de obicei, este transformat hidro- sau pielonefrotic. Se
recomandă şi efectuarea unei cistografii, pentru că poate evidenția reflux
în deschiderile intravezicale joase.

124
 Urografie CT duplicație ureterală86

Tratamentul este orientat de funcționalitatea rinichiului, precum şi

de prezența şi calitatea rinichiului controlateral. Când funcția este bună, se
face ligatură si rezecarea segmentului ectopic, urmată de implantarea sa
(antireflux) în vezică. Pentru că disecția celor două uretere nu este uşoară,
iar vascularizația este comună şi planul de clivaj inexistent, face ca, uneori,
cele două uretere din partea respectivă să fie implantate în bloc. Dacă
ambele pieloane sunt afectate şi rinichiul contro-lateral este normal, se
practică nefroureterectomia.
Evoluția postoperatorie imediată şi la distanță este favorabilă
atunci când procedeul folosit este bine ales.

14.6. Refluxul vezicoureteral

Refluxul vezicoureteral este consecința incompetenței joncțiunii uretero-

vezicale, la rândul ei datorată dezvoltării incomplete a musculaturii
trigonului. În afară de forma congenitală care poate fi însoțită şi de alte
anomalii ureterale (ureterocel, duplicitate ş. a.) există şi o formă dobândită,
secundară unor afecțiuni precum cistitele, TBC, sau datorate infecției cu
schistosoma haematobium a unor tumori sau manevre iatrogene (de
exemplu, după rezecția ureterocelului). În primă instanță, ureterul suferă
un proces de hipertrofie compensatorie (pentru a evacua o cantitate
suplimentară de urină). Dacă situația persistă, acesta se decompensează,
mărindu-şi calibrul şi lungimea.

86 www.ajronline.org
125
 Sistem urinar normal
Rinichi cu cicatrici, valve urinare deschise, reflux 87

În funcție de segmentele supraiacente afectate de creşterea

presiunii, s-au descris patru grade de reflux:
- dilatația ureterului (hidroureter),
- dilatația ureterului şi a bazinetului (uretero-hidronefroză),
- dilatația căilor de excreție superioare,
- suferința renală în grade diferite, care poate duce la insuficiență renală
cronică şi hipertensiune arterială secundară.

Reflux vezicoureteral88

87 www.renux.dmed.ed.ac.uk
88 www.chop.edu
126
 O altă clasificare se poate face după efectuarea investigațiilor
radiologice (urografie intravenoasă şi cistografie micțională), în urma
cărora se poate constata că există mai multe grade de reflux vezico-
ureteral. Cea mai utilizată clasificare este cea în patru grade, ea bazându-se
pe cele două investigații radiologice şi, în plus, permite şi orientarea
atitudinii terapeutice:
- gradul I - urografie normală, cistografie care arată reflux pe ureterul
pelvin;
- gradul II - urografie normală cu ureter hipoton uşor dilatat, cistografie
care indică reflux total uretero-pielo-caliceal;
- gradul III - urografie: parenchim redus, calice balonizate, apropiate,
ureter dilatat; cistografie: reflux total, masiv, cu dilatarea aparatului pielo-
caliceal;

Radiografie89

- gradul IV - urografie: secreție slabă sau absentă, rinichi afuncțional, ureter

sugerat sinuos; cistografie: reflux masiv, ureter monstruos, sinuos, aspect
de colon.
Simptomatologia. Refluxul vezico-ureteral nu are simptome specifice
cu excepția durerilor lombare apărute în timpul micțiunii, dar rar acuzată
de copii mai mari.
Manifestările clinice sunt necaracteristice şi determinate mai mult
de infecția asociată:
- febră prelungită,
- micțiuni urgente şi frecvente;
- enurezis nocturn sau diurn;
- disurie;

89
www.pediatricurology.in
127
- uneori micțiune în doi timpi;
- piurie, albuminurie, hematurie;
- uroculturi pozitive.
La sugari predomină tulburările digestive (vărsături şi diaree
rebelă), cu febră prelungită şi convulsii.
Diagnosticul pozitiv se bazează pe investigațiile radiologice şi
imagistice care trebuie efectuate la toți copii cu sindrom febril prelungit. Se
începe cu ecografia, după care trebuie să se facă obligatoriu o urografie cu
substanță de contrast pentru a se obține informații asupra funcționării celor
doi rinichi, dar care nu poate preciza existența unui reflux vezico-ureteral.
După urografie este necesară şi efectuarea cistografiei micționale, esențială
pentru stabilirea diagnosticului de reflux vezico-ureteral. De mare ajutor
în precizarea diagnosticului este CT-ul sau RM-ul, iar dacă există
posibilitatea renoscintigramă izotopică pentru stabilirea gradului de
afectare a parenchimului renal şi a funcționalității acestuia.
Tratamentul vizează asanarea focarului infecțios (antibioterapie de
lungă durată conform antibiogramei) şi reconstrucția joncțiunii uretero-
vezicale. Tratamentul chirurgical se practică în cazul eşecului
tratamentului medicamentos, în cazul persistenței refluxului mai mult de
un an sub tratament sau a existenței altor anomalii asociate.
Refluxul de gradul I şi cel de gradul II se tratează în unele situații
medicamentos, cu control periodic uro- şi cistografic, la interval de şase
luni.
Refluxul de grad III şi IV se tratează chirurgical, numai după
negativarea antibiogramei.
Există mai multe procedee chirurgicale antireflux care presupun
ameliorarea sau corectarea mecanismului de valvă antireflux, prin
implantarea ureterului în vezică. În prezent, există trei tipuri de procedee
chirurgicale antireflux mai des folosite:
- injectarea subtrigonală (submucoasă) pe cale endoscopică de geluri de
teflon sau colagen;

128
 Orificiul ureteral înainte şi după tratamentul endoscopic90

- preocedee de reimplantare uretero-vezicală pe cale endovezicală

(Leadbetter-Politano, Cohen, Hutch, Paquin);

A-B – disecție intravezicală până la ureter

C – procedeul Cohen
D – procedeul Ledbetter- Politano

Procedee reimplantare91

90 www.emedicine.medscape.com
91
idem
129
 A – Procedeu implantare Cohen-Cross; B – Reimplantare extravezicală92

- procedee extravezicale (Lich-Gregoir, detrusografie).

În dilatațiile mari ureterale se impune un timp suplimentar,
constând în efectuarea unei derivații urinare temporare, până la
reechilibrarea hidroelectrolitică a bolnavului (nou născuți şi sugari). În
stadiile terminale (gradul IV - rinichi nefuncțional) se practică
nefroureterectomia, doar în condițiile unei funcții normale a rinichiului
contro-lateral.
Cele mai utilizate procedee de reimplantare uretero-vezicală pe
cale endovezicală sunt:
- procedeul Leadbetter-Politano – considerat ca fiind unul dintre cele mai
sigure, motiv pentru care este şi cel mai utilizat;

Procedeu Leadbetter-Politano93

92 www.emedicine.medscape.com
93
idem
130
- un alt procedeu folosit tot mai des în ultimul timp este cel propus de
Cohen, care constă în crearea unui traiect submucos pentru uretere, de-
alungul barei interureterale şi translocarea ureterelor disecate spre orificiul
ureteral opus.

Reflux bilateral. Tehnica Cohen94

Postoperator se administrează tratament antibioterapic. Evoluția

este favorabilă imediat şi la distanță, investigațiile radiologice făcându-se
în primul an o dată la trei luni, iar până la trei ani, din şase în şase luni.
Rata mortalitățtii este sub 5% din cazurile operate.

14.7. Tumorile retroperitoneale la copii

Tumora Wilms (nefroblastomul).

DEFINITIE.
Nefroblastomul este considerat (dupa Beckwith-1975) o tumora
renala mixta compusa din blastem metanefrogen si derivatele
sale stromale si epiteliale, in diferite stadiadii de diferentiere.(pg.
11)
Aceasta tumora reprezinta cel mai frecvent neoplasm din
sistemul genitor-urinar al copilului. (pg.18)
Asa cum a aratat in studiile sale si Beckwith, ea isi are originea
in tesutul renal ce se dezvolta din blastemul metanenefrogen. Tot
94
www.emedicine.medscape.com
131
el (1978) spune intr-o lucrare ca tumora ar fi un neoplasm
embrionar care are celule de tip blastic, stromal si epitelial.
Un alt repurtat nefrolog (Machin, 1980) considera ca elementele
blastice ori asa numita nefroblastomatoza reprezinta precursorii
tumorii Wilms.
Aceasta tumora malignă embrionară (metanefros), este una din primele
trei tumori maligne solide. De obicei se gaseste la copii cu vârsta cuprinsă
între 1-5 ani. Un procent de 60% din cazuri apar între 1-4 ani.
De obicei ea este localizata unilateral, foarte rar situata bilateral
(aproximativ în 4% dintre cazuri) iar in 1%este situata extrarenal. Destul
de frecvent se asociaza cu si cu testicul necoborât, hipospadias, rinichi în
potcoavă etc.

132
 Tumora Wilms95

Tumora se extinde si la organele din vecinatate, ducand la:

- invazia venei renale până la vena cavă (evidențiată prin cavografie) şi
hepatică;
- invazia ganglionilor limfatici ;
- metastaze pulmonare, (90-100%) care pot fi unice sau multiple;
- metastaze pe creier;
- metastaze osoase;
- metastaze hepatice
. CLINICA TUMORII WILMS
Tumora Wilms este descoperita cel mai ades de catre anturaj,
sau la un consult medical facut pentru o alta afectiune. Cu
aceasta ocazie se constata un abdomen marit de volum, mase
abdominale dure si neregulate la palpare. Acestea pot fi de
obicei singurele semne si cel mai frecvent mentionate.
La simptomele sus-mentionate se pot asocial si acuze
gastrointestinale,colici, scaune diareice,febra etc. Tot ca
simptom asociat primelor,dar rar, poate sa apara hematuria mai
mult sau mai putin abundenta,, repetitiva, capricioasa, cu sau
fara o cauza aparenta.
Examenul urinii poate sa constate existenta albuminei, chiar
piurie ce sunt semne ale unei infectii urinare secundare.
De timpuriu poate sa apara scadere in greutate, greata insotita de
varsaturi si diaree, ce impune investigerea atenta a abdomenului
si a regiunilor lombare.
Inconstant copilul acuza durere ce se traduce prin agitatie
psihomotorie fara o cauza precisa.
Tot la debut apare febra si hipertensiunea arteriala aparent lipsite
de cauza.
Tumora Wilms are posibilitati de invazie locala si la distanta. In
evolutie, ea formeaza aderente ale organelor intraperitoneale,
cavitare sau perenchimatoase, ca si cu vasele mari situate
intraperitoneal.
Diseminarea tumorii se face prin prin circulatia sanguina, ceea
ce eplica de ce primele metastaze apar in plaman si ficat.
95 www.medicalopedia.org
133
Mai exista si posibilitatea de a se extinde si pe cale limfatica,
proces evidentiat de ganglionii limfatici din zonele de drenaj
limfatic ale tumorii.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL TUMORII WILMS
Pentru a se stabili cu certitudine ca afectiunea pentru care s-a
prezentat copilul la consult este sau nu tumora Wilms, trebuie
facut un examen diferential riguros. In consecinta trebuie sa se ia
in discutie urmatoarele afectiuni tumorale:
-Nefromul mezoblastic congenital (tumora Bolande) cu
incidenta mica, intalnita pana la sase luni;
-Nefromul chistic multilocular tumora benigna, rara
apare mai ales la copii sub cinci ani;
-Sarcomul renal cu celule clare, de regula are evolutie
metastatica osoasa precoce si cu evolutie sumbra;
-Tumora rabdoida are diseminare precoce si produce
diseminari cerebrale. Prognosticul afectiunii este
intunecat
-Adenocarcinomul renal (tumora Grawitz) apare foarte
rar la copil, la 9-10 ani, prezinta hematurie in mai
mult de 50% din cazuri;
-Oncocitomul tumora benigna rara. Hematurie la debut;
-Tumori vasculare;
-Tumori musculare;
-Fibroame, tumori ale cailor excretoare: polipi,
adenoame, carcinoame;
-Alte tumori;
-Hidronefroza , abces renal, chist hidatic, chist solitar
etc.

DIAGNOSTICUL POZITIV AL NEFROBLASTOMULUI

Tumora Wilms poate fi diagnosticata in prezent cu destul de
mare rapiditate, iar tratamentul se institute precoce.

134
Diagnosticul de certitudine insa se stabileste cu precizie dupa
laparotomie exploratorie sau laparoscopie, biopsie din tumora si
comfirmarea ei dupa examenul anatomopatologic.
Din cauza rapiditatii de diseminare si de dezvoltare tumora
reprezinta o urgenta chirurgicala.
Acesta este motivul pentru care trebuie sa se faca un algorit al
investigatiilor, care sa precizeze afectiunea :
Ziua I
-Se colecteaza urina din 24 de ore;
- Se face ecografie renala;
-Se face radiografie toraco-pleuro- pulmonara.
Prin efectuarea sumarului de urina se incearca sa se indeparteze
suspiciunea de neuroblastom, putandu-se stabili prezenta
acidului vanil mandelic,a acetilcatecolaminelor,sau a acidului
homovanilmandelic.
Totodata examenul de urina stabileste functia renala, ca si
existenta hematiilor (dovada a hematuriei) si celule tumorale.

La randul ei ecografia stabileste daca procesul tumoral este

situat intrarenal si vizualizeaza si rinichiul controlateral, iar
radiografia toraco pulmonara certifica sau exclude metastazele
pulmonare.
Ziua II
-se va face un CT sau RM renal ca sa se stabileasca unde este
situata tumora: retro-sau intrarenal si daca sunt sau nu
calicele deformate ori deplasate.
In prezent s-a renuntat la urografia cu substanta de
contrast administrata intravenos, datorita datelor foarte
precise aduse de investigatiile imagistice.
EXAMENE DE LABORATOR
Aceste aduc o serie de precizari, cum ar fi o anemie, o
leucocitoza, eozinofilie, trombopenie, poliglobulie, VSH
sau CRP cu valori mari, uree sanguina etc.

135
 La examenul urinii se poate fi albuminurie, piurie,
inconstant hematurie, ori cellule tumorale in sediment.
Dar, cel mai important marker al nefroblastomului il
reprezinta histologia, cea care infirma sau precizeaza
diagnosticul de tumora Wilms, ca si stadiul ei de
dezvoltare.
FORME CLINICE ALE TUMORII WILMS
S-a stabilit in urma numeroaselor studii o clasificare ale
diverselor forme de boala, dupa cum urmeaza:
-forma ereditara (familiala) caracterizata prin varsta precoce
de aparitie;
-forma nefamiliala (sporadica);
-afectiunea aparuta la plurimalformati;

O alta clasificare s-a facut dupa varsta de aparitie:

-nefroblastomul copilului mai mic de un an, a carui
supravietuire este foarte mare (cca. 80%);
-nefroblastomul copilului de cinci anis au mai mare cu o
supravietuire mica (pana la 50%);

Dupa localizare tumora poate fi uni- sau bilateral.

Alaturi de aceste cazuri “clasice” sunt cazuri clinice rare.
Asa sunt cele care se insotesc de hipertensiune arteriala, de
sindrom nefrotic cu doua forme ce apar in combinatie cu
afectiunea in discutie: glomeruloscleroza focala (apare dupa 10-
20 de ani de supravietuire “disease-free”) si sindromul Drash
(boala complexa caracterizata prin scleroza mezangiala difuza
>>celule mezangiale (pericite) cu celule situate in centrul
glomerulului<<,diferentiere sexual anormala, cancer renal sau
gonadal).
STADIALIZAREA TUMORII WILMS
Stadializarea acestei tumori are o deosebita importanta in egala
masura pentru clinician cat si pentru pacient.
Societatea Internationala de Oncologie Pediatrica (SIOP)
foloseste urmatoarea clasificare:
136
Stadiul I tumora se limiteaza doar la rinichi si este complet
excizabila;
Stadiu II tumora s-a extins in afara rinichiului, dar poate fi
complet rezecabila;
Stadiul III tumora a fost excizata incomplet, sau s-a rupt inainte
de operatie, oris-au invadat ganglionii limfatici, abdominali,
periaortici dar nu au aparut metastaze la distanta;
Stadiul IV tumora nu se poate exciza complet;
Stadiul V tumora este bilaterala.
Din punct de vedere histologic, nefroblastomul sau tumora Wilms,
este constituit din trei componente, care se dezvoltându din blastemul
metanefrogen şi derivatele sale stromale şi epiteliale. Componenta
epitelială majoritară, este reprezentată de tubi şi glomeruli abortivi,
nefuncționali. Rar, mai pot exista şi alte tipuri de epitelii: scuamos sau
mucinos. Tumora este bogat vascularizată şi comprimă parenchimul renal
de aspect normal cu care se învecineaza.

Imagine radiografică96
.

96 www.radiographics.rsna.org
137
 ii tumorale97
TRATAMENTUL TUMORII WILMS
Principalele optiuni de tratament ale tumorii sunt chirurgia
(,constă în excizia tumorii, mare şi fragilă, precum şi a metastazelor
pulmonare) chimio- si radioterapia. Se perpetueaza inca disputa
asupra celor mai bune combinatii intre aceste trei procedee de
tratament, care care sa duca la o supravietuire de lunga durata.
Se pare ca interventia chirurgicala, urmata de radio- sau
chimioterapie reprezinta solutia optima pentru a asigura o
supravietuire mai lunga in timp.
Chimioterapia. Tumora este este extrem de sensibilă la acest
tratament. Chimioterapia preoperatorie constă în administrarea de
Vincristina şi Actinomicina. Prin efectul lor, acestea scad volumul tumorii,
simplificând intevenția chirurgicală, ce constă în nefroureterectomie.
Postoperator, radioterapia se face în doze mici si se asociaza cu
chimioterapia.
Rezultatele obținute trebuie sa reflecte: vindecare în proporție de
90%,ca metastazele care au fost diagnosticate la stabilirea afectiunii, au
raspuns si ele la tratament. Vindecarea dupa 20 de ani este in proportie de
60- 80la suta.
Complicațiile bolii pot fi:
- datorate tratamentului, chimioterapiei ale cărei efecte secundare sunt:
scăderea numărului globulelor albe, trombocitopenie, depresie imunitară,
infecții grave;
- edem intestinal cu invaginație;
- ocluzie intestinală;
- dermatită, candidoză;
- alopecie, ulcerații bucale, fibroze pulmonare, hepatice, renale;
- tumori osoase, secundare radioterapiei.
Prognosticul bolii este bun, Actinomicina şi Vincristina fiind eficace
şi nepericuloase. Cu cât vârsta este mai mică şi tumora a fost decelată mai
devreme, cu atât prognosticul este mai bun. De asemenea, evoluția bolii
depinde de volumul tumorii şi gradul de diferențiere histologică, de stadiu
şi de protocolul terapeutic.

97 wilms-tumor.webnode.com
138
14.8. Neuroblastomul

Neuroblastomul, alături de nefroblastom sau tumora Wilms face parte

dintre cele mai frecevente tumori congenitale solide prezente la nou
născuți, întâlnite chiar şi la prematurii născuți morți.
Masa tumorală solidă din această patologie este alcatuită din
neuroblaşti neoplazici, având originea în celulele crestei neurale.
Neuroblastomul reprezintă un stadiu intermediar în dezvoltarea
neuronilor ganglionului simpatic. Acesta îşi poate avea originea fie în
ganglionii simpatici, fie în medulara suprarenală.
Reprezintă 10% dintre cazurile neoplazice întâlnite la copil, fiind
responsabil de 15% dintre cazurile de deces datorat cancerului la această
categorie de vârstă, fiind tumora malignă cu incidența cea mai ridicată la
sugar, reprezentând 50% dintre cazurile de cancer diagnosticate încă din
prima lună de viață. Incidența bolii este de 8/1 milion de copii, tumora
fiind diagnosticată frecvent în special la sexul masculin, sub vârsta de 15
ani. Media de vârstă în momentul stabilirii diagnosticului de neuro-
blastom este de doi ani.
Implicațiile genetice în cazul acestei tumori stabilesc şi prognosticul
bolii. Caractreisticile prevăd: pierderea heterozigozității pentrul brațul scurt (p)
al cromozomului 1, amplificarea proto-oncogeneleor n-myc sau o multiplicare
considerabilă din punct de vedere numeric a oncogenelor situate pe cromozomul 1,
hiperdiplodia continutului ADN al celulelor tumorale şi defecte ale receptorului
pentru factorul de creştere nervoasă. În cazurile în care se remarcă o
multiplicare considerabilă a oncogenelor n-myc de pe cromozomul 1,
tumora este foarte agresivă din punct de vedere clinic. Astfel de situații se
regăsesc în practică la circa 25-30% dintre cazurile diagnosticate cu
neuroblastom şi sunt într-o relație direct proporțională cu stadiul avansat
al tumorii, cu progresul rapid şi evoluția nefavorabilă.
Din punct de vedere patogenic se regăsesc la nou născuți încă din
primele săptămâni de la naştere insule de neuroblaşti. Acestea există şi în
glandele suprarenale ale fătului cu vârstă gestațională de 12 săptămâni. Se
demonstrează astfel că embriogeneza medularei suprarenale şi a altor părți
ale sistemului nervos simpatic nu încetează imediat postnatal.
Anatomie patologică. La efectuarea examenului anatomo-patologic se
evidențiază o tumoră cu celule mici, de formă rotundă, cu grade variate de
diferențiere neurală: ganglioneurom, ganglioneuroblastom şi neuroblastom.
Caracteristicile histiologice care ajută la stabilirea diagnosticului constau
în: cantitatea stromei, gradul de diferențiere al celulelor tumorale şi
numărul de celule în cadrul mitozei. De asemeni, toate acestea ajută la
prognosticul bolii.

139
 Tumora variază în dimensiuni de la mărime abia vizibilă până la
masă abdominală palpabilă. Are formă rotundă şi consistență fermă, cu
suprafață neregulată, lobulată; este în genere friabilă, prezentând zone de
necroză, hemoragii şi calcificări intratumorale.
Simptomatologia neuroblastomului este diversificată. Aceasta ajută
la stabilirea sediului tumorii, dimensiuni, stadiul evolutiv şi extensia
acesteia. De asemenea, sunt sugestive pentru existența sau nu a
metastazelor şi localizarea lor.
La un copil de 2 ani primul semn care atrage atentia este distensia
abdominala. Examenul clinic se decelează la palparea abdomenului
existența unei mase tumorale solide, fixă, de consistență fermă, a cărei suprafață
are marginile neregulate şi este nedureroasă.
Palparea ficatului evidențiază hipertrofia lui care apare la sugarii
cu metastaze hepatice.
În cazul în care neuroblastomul se extinde la nivelul găurilor de
conjugare, determină apariția compresiunii medulare, iar pe rădăcinile
nervilor spinali se instalează manifestări neurologice, precum şi tulburări
sfincteriene.
Boala poate debuta cu sindromul opsoclonii-mioclonii, în cadrul
căreia bolnavul prezintă mişcări haotice ale globilor oculari, mioclonii şi
ataxie.
La sugari, frecvent tumora este situata cervical şi mai rar toracal.
Dar sunt si situatii cand diagnosticul se pune întâmplător, dupa o
radiografie pleuro toraco pulmonara.
Copilul poate prezenta noduli cutanați echimotici, semn sugestiv
pentru existența metastazelor la nivelul pielii. Prezența metastazelor la nivelul
oaselor va provoca dureri osoase de intensitate ridicată. Pacientul care
prezintă la examenul clinic proptozoracois (imposibilitatea închiderii
pleoapei) şi echimoze periorbitale are de asemenea metastaze orbitale.

140
 Noduli la nivelul pielii numiți şi sindrom „brioşe cu afine”98

Tablou clinic. Tumora poate prezenta obstrucție nazală importantă

şi epistaxis. O localizare rară, este şi cea a neuroblastomului în bulbul
olfactiv. Sindromul febril prelungit, starea de agitație psihomotorie,
tulburările creşterii, pot fi semne sugestive pentru existența metastazelor
în cadrul procesului tumoral. Datorită prezenței anticorpilor împotriva
țesutului neural, se instalează o serie de manifestări neurologice. Atunci
când tumora îşi are originea în medulara suprarenalei, neuroblastomul
este secretant de catecolamine ce pot produce hipertensiune arterială; alte
substanțe de natură vasoactivă provoacă diaree secretorie.
Diagnostic. Stabilirea diagnosticului pozitiv se face pe baza datelor
clinice şi paraclinice. Prin efectuarea radiografiei toracice, computer
tomograf (CT), rezonanță magnetică (RM), se evidențiază existența masei
tumorale solide. Examenul serologic ajută la punerea diagnosticului de
neuroblastom.
Evidențierea markerilor tumorali care se găsesc în cantitate ridicată
în 95% dintre cazuri, ajută la precizarea diagnosticului. Astfel, se remarcă
creşterea excreției urinare de metaboliți ai catecolaminelor, acid
vanilmandelic (VMA) şi acid homovanilic (HVA).
Reliefarea neuroblaştilor dispuşi „în rozetă” la nivelul măduvei
osoase, prin efectuarea examenului anatomopatologic, precum şi prezența
crescută a acidului homovanilic (HVA) şi a acidului vanilmandelic (VMA),
chiar în lipsa masei tumorale, pot confirma diagnosticul de neuroblastom
de formă atipică. Scintigrafia şi biopsia medulară sunt metode de
diagnostic neinvazive, care ajută la evaluarea bolii metastatice.
Factorii de prognostic în neuroblastom sunt într-o relație de
interdependență. În cazul copiilor diagnosticați cu neuroblastom sub
vârsta sub 1 an este posibilă supraviețuirea lor la 3 ani în proporție de 95%.

98 www.pediatricsurgerymd.org
141
Supraviețuirea în cazurile de neuroblastom este estimată la 3 ani într-un
procent de 25-50 % la copiii mai mari de 1 an, diagnosticați în stadiul III
sau IV de evoluție al bolii. Un procentaj de 5% dintre copiii diagnosticați în
intervalul de vârstă 3-5 ani vor supraviețui 3 ani, dacă stadiul de evoluție
al bolii este gradul III sau IV.
Tratament. Terapia se inițiază în funcție de stadiul de evoluție al
bolii. Se va recurge astfel, la tratamentul chirurgical ce constă în excizia
tumorii. Înainte de efectuarea acesteia trebuie ținut cont de sediul tumorii,
extinderea acesteia (se stabileşte CT, RM), relația tumorii cu organele
vecine. Această metodă terapeutică este preferată la sugarii cu stadii
incipiente de boală, fără amplificarea n-myc sau existența deleției.

Neuroblastom abdominal99

Chimioterapia constă în administrarea de Cisplatin, Doxorubicina,

Vincristina, Ciclofosfamida. Efectul acestora poate transforma tumora
nerezecabilă într-una ce poate fi excizată complet. Radioterapia, alături de
chimioterapie este benefică în stadiul III al tumorii.

99 www.pediatricsurgerymd.org
142
 Distincţia dintre cele două afecțiuni este importantă
- o serie de caracteristici ce pot fi de ajutor
Tumora Wilms
Neuroblastomul
nefroblastomul
- calcifieri frecvente – 90% din - califieri rare – 10-15% din cazuri
cazuri
- îmbracă structurile - invadează structurile învecinate
vasculare, dar nu le
invadează
- apare în general la copii cu - bine delimitată
vârsta sub 2 ani
- slab delimitată - în rinichi apare semnul „gheară”
-frecvent, se extinde în torace -apare la copii cu vârste mai mari, 3-4 ani
- împinge aorta departe de - se extinde în vena renală, invadează
coloana vertebrală ganglionii învecinați
- secundar, metastaze pulmonare, osoase

14.9. Rabdomiosarcomul (botriosarcom, sarcom de sinus urogenital)

Mai este cunsoscut şi sub denumirea de botriosarcom sau sarcom de sinus

urogenital. Ca frecvență, tumora se întâlneşte cel mai des la sugari şi
copilul mic.
Din punct de vedere histologic, ea reprezintă un sarcom embrionar
sau fetal, cu originea în mezenchimul sinusului urogenital şi al canalelor
Wolff şi Müller, localizându-se cel mai frecvent la vezica urinară, dar poate
apărea şi la nivelul uretrei, prostatei sau vaginului. De asemeni, sunt citate
localizări la nivelul extremității cefalice sau ale membrelor.

Rabdomiosarcom 100

100 www.emedicinemedscape.com
143
 Metastazele pot fi locale, structurile învecinate fiind infiltrate sau la
distanță, mai rare, căci nu au timp să se manifeste clinic la cazurile
netratate. Cele din urmă, de obicei, sunt pulmonare.
Diagnostic clinic. Există o serie de semne de alarmă:
- hematurie;
- polakiurie prin iritații, datorită părții intravezicale a tumorii;
- tumora poate fi exteriorizată la nivelul vulvei ori palpabilă la nivelul
abdomenului;
- tulburări micționale;
- retenție de urină, când localizarea tumorii este la nivelul colului vezical
sau la nivelul prostatei.
Diagnostic paraclinic. Pe cistouretrografie micțională apare o
imagine caracteristică „în ciorchine de strugure”, situată la nivelul vezicii
urinare. Pe urografia intravenoasă se observă uneori staza în căile urinare
superioare. Endoscopia este foarte importantă şi constă în efectuarea unei
cistouretrocolposcopii, al cărei aspect tipic este acela de masă tumorală tot
„în ciorchine de strugure”, vitros, aproape transparent.
Tratamentul este complex: chirurgical, radioterapic şi chimioterapic.
Tratamentul chirurgical constă în operația radicală, excizia vezicii,
a uretrei şi dacă este necesar a vaginului, a uterului sau a prostatei, după
care urmează un procedeu de derivare a urinii. Extirparea simplă a
tumorii predispune doar la recidive.
Chimioterapia făcută preoperator a dus la posibilitatea realizării
unor operații mai puțin mutilante, cu păstrarea unor organe ce inițial au
fost invadate. Eficacitatea chimioterapiei a condus la progrese reale şi la
ameliorarea prognosticului acestei tumori.
Chimioterapicele de bază cu care se face tratamentul sunt
Vincristina, Actinomicina D şi Ciclofosfamida, la care se mai poate adăuga
Adriamicina, Cis-platinum, VP16 (etoposid).
Supraviețuirea cu aceste chimioterapice şi operația radicală limitată
la organul cu localizare principală este în prezent de peste cinci ani.
Radioterapia, alături de chimioterapie, este utilă, cu toate că în
unele cazuri doar chimioterapia complexă este suficientă (la tumorile
primare de la nivelul organelor cu prognostic bun: vagin, vulvă, orbită,
dar şi tumorile paratesticulare în stadiile precoce).
Prognostic. Fără tratament, evoluția este fatală în scurt timp. Cu
operația radicală, cu tratament chimio- şi radioterapic adecvat, există şanse
bune de supraviețuire îndelungată, deşi pot apărea accidente şi
complicații. Metastazele sunt rare şi apar tardiv.

144
14.10. Anomalii ale vezicii urinare

Extrofia vezicii urinare este o malformație complexă, caracterizată prin

absența peretelui abdominal subombilical, dehicența largă a oaselor
pubiene, absența peretelui anterior al vezicii şi uretrei, cu prolabarea spre
exterior a peretelui vezical posterior şi a trigonului.

Extrofie de vezică101

Această malformație este una dintre cele mai grave, dar

compatibilă cu viața. Ea afectează aparatul excretor, genital şi locomotor,
cu grave implicații psihice şi de adaptare socială, al cărei tratament este, în
majoritatea cazurilor, decepționant. Afecțiunea este rară, la 1:30000/50000
de nou născuți şi predomină la băieți în proporție de 3:1- 4:1.

Aspect clinic extrofie de vezică urinară: fată - băiat102

101 www.lucinafoundation.org
102 www.bladderexstrophy.co.uk
145
 Embriologie. Boala se datorează unei lipse de unire a elementelor
mezodermale ale tuberculilor genitali, ale pereților uretrali, vezicali şi
abdominali, precum şi a celor două oase pubiene.
Anatomie patologică. În forma comună, în hipogastru proemină o
tumoră roşie, sângerandă, cu aspect de mucoasă, care este peretele vezical
posterior răsfrânt şi împins în afară de presiunea abdominală, bombăndu-
se la efortul de plâns. Doi monticuli marchează cele două orificii ureterale,
prin care, se scurge urină intermitent. Uretra este de asemeni deschisă,
plată (epispadias), cu cei doi corpi cavernoşi de o parte şi de alta la băiat şi
clitoris bifid la fetiță. Oasele pubiene sunt depărtate, iar muşchii drepți
abdominali sunt dehiscenți.
Au fost descrise patru grade de extrofie a vezicii urinare:
- gradul I – uretră epispadă, cu diastaza drepților şi a simfizei pubiene
minimă, doar zona sfincterului vezical fiind extrofiată;
- gradul II – la uretra epispadă se adaugă dehiscența mai accentuată a
simfizei pubiene, extrofia colului şi trigonului cu orificiile ureterale;
- gradul III – întreg peretele posterior al vezicii este exteriorizat, oasele
pubiene sunt depărtate, cu defecte ale fasciei abdominale;
- gradul IV – toate componentele anomaliei sunt marcante, dehiscența
largă a simfizei duce la deplasarea posterioară a cavităților cotiloide, cu
rotația în afară a membrelor inferioare. Se asociază hernii inghinale largi şi
testicul necoborât, defectul abdominal ducând la hernia liniei mediane sau
chiar omfalocel.
Incontinența permanentă a urinii duce la iritația tegumentelor
(dermită amoniacală), cu pustule şi ulcerații. Mucoasa extrofică, datorită
contaminării bacteriene, devine friabilă, se ulcerează, ia aspect polipoid şi
poate degenera malign. Terminațiile nervoase parasimpatice prezente
declanşează dureri la atingerea cu lenjeria sau cu pansamentele aplicate,
copiii fiind deosebit de agitați.
Semnele clinice sunt cele expuse mai sus, anomalia fiind prin
definiție „la vedere”. Deşi infecția urinară este prezentă în aproape toate
cazurile, funcția renală este relativ bună.
Urografia este normală, dar se pot vizualiza anomalii renoureterale
şi scheletice coexistente. Cu trecerea timpului ureterele devin hipotone,
aparatul pielocaliceal se dilată, apar semne de pielonefrită cronică.
Tratament. Afecțiunea nu poate rămâne netratată, evoluția fiind
marcată de riscul infecțiilor grave, la care se adaugă problemele de
incontinență a urinii, insuficiență sexuală, complex psihic.
Tratamentul este numai chirurgical şi urmăreşte:
- refacerea sau crearea rezervorului vezical;
- asigurarea continenței;
- sterilizarea urinei;

146
- refacerea funcției sexuale;
- corectarea tulburărilor de mers.
Până în prezent nu a existat o strategie precisă de abordare printr-
un protocol unanim acceptat. Refacerea vezicii se poate face fie în primele
48-72 de ore de viață, când se poate aplica, fără mobilizarea articulatților
sacroiliace, pentru a se permite închiderea simfizei pubiene. După 72 de
ore de la naştere este necesară şi moblizarea articulațiilor sacroiliace. În
cursul acestei intervenții primare se încearcă reconstrucția sfincterului
uretral din fibre musculare locale, iar în al doilea timp, după 6 luni 1 an, se
practică reconstrucția uretrei. Metoda este avantajoasă pentru că se reface
anatomia cât mai aproape de normal, dar dezavantajul este că pacientul
prezintă un grad de incontinență urinară, frecvent apărând şi reflux
vezico-ureteral. De asemeni, capacitatea vezicală nu este întotdeauna
suficientă, necesitând realizarea unei cistoplastii de mărire fie cu sigmoid,
cel mai des, fie cu intesțin subțire, mai rar lambou pediculat din stomac.
Pentru ameliorarea incontinenței se practică diferite tehnici de
sfincteroplastie ca cea descrisă la malformațiile anorectale, cu incontinență
de materii fecale, rspectiv operația Pickrell, care utilizează muşchi drept
intern al coapsei (muşchiul gracillis).
În ultimul timp, se reimplantează ureterele în vezică, după un
procedeu antireflux a apendicelui cu mezoul păstrat şi realizarea unei
stomii cutanate, continente, cu capătul opus al apendicelui, operația
Mitrofanoff.
O altă metodă, constă în implantarea unor sfinctere artificiale
(procedeu Scott, 1983), cu rezultate variabile.
Ureterosigmoidostomia este o metodă de realizare a unui drenaj al
urinii prin implantarea ureterelor rezecate de la nivelul peretelui posterior
al vezicii în sigmoid, printr-un procedeu antireflux, operația Coffey. Se
realizează astfel o derivație de continență a urinii şi eliminarea ei odată cu
materiile fecale (fenomen prezent la păsări). În al doilea timp, se va face
excizia plăcii vezicale malformate, reconstrucția simfizei pubiene şi a
uretrei. Avantajele constau în aspect anatomic cât mai aproape de normal,
continență urinară posibilă, iar operația se poate efectua între 2 şi 4 ani.
Dezavantajul major al acestui procedeu este acidoza hipercloremică
cronică, datorată resorbției urinii din sigmoid, complicație prevenită şi
corectată prin administrarea permanentă de citrat de sodiu.
Se poate face şi o derivaţie a urinii la piele care presupune ca după
rezecția ureterelor de pe peretele posterior al vezicii, acestea să se
reimplanteze într-un segment de tub digestiv, exclus din circuitul digestiv,
cu crearea unei neovezici urinare. Sunt două tipuri de acest fel:

147
- vezica ileală (Bricker), cu reimplatarea ureterelor într-un segment de
ileon al cărui capăt distal este scos la tegumentele peretelui abdominal,
pacientul urmând să poarte un sistem colector permanent;
- neovezica rectală (Heitz-Boyer-Hovelaque), în care rectul este închis la
capătul proximal după rezecția sigmoidului, iar acesta din urmă este
coborât retro-rectal, ureterele fiind implantate antireflux în rectul exclus.
Avantajele acestor metode constau în scurgerea liberă a urinii,
separat de materiile fecale şi în realizarea unui grad de continență.
Dezavantajele constau în necesitatea purtării unui sistem de
colectare a urinii pentru vezica ileală şi aparitia unor tulburări psiho-
sociale.

14.11. Epispadiasul

La sexul masculin, epispadiasul apare ca o fisură longitudinală pe fața

dorsală a uretrei, de la baza penisului până la vârful glandului
(„hipospadias posterior”). Malformația are trei grade de gravitate:
- gradul I – este afectată doar uretra peniană, fără incontinență de urină;
- gradele II şi III – sunt întotdeauna însoțite de incontinență, ultimul grad
corespunzând cu extrofia de vezică.

Epispadias103

Epispadiasul la fetițe se traduce printr-un clitoris bifid şi fisură

longitudinală a uretrei, asociate întotdeauna cu incontinență, pentru că la
sexul feminin uretra este scurtă şi dreaptă, iar malformația afectează şi
sfincterul uretral.

103 www.bladderexstrophy.co.uk
148
 Anatomie patologică. Malformația prezintă următoarele aspecte:
- absența părții dorsale a prepuțului;
- diastazis moderat al simfizei pubiene;
- interesarea sfincterului extern.
Clinic, aspectul este caracteristic, uşor de recunoscut. Majoritatea
copiilor cu această afecțiune prezintă incontinență urinară, mai ales in
ortostatism.
Diagnosticul funcțional se face prin studierea funcției sficterului
uretral.
Tratamentul este chirurgical, vârsta optimă de operație fiind între 4
şi 6 ani. Intervenția chirurgicală se numeşte cura epispadiasului şi are mai
multe procede. Timpii principali sunt reconstrucția uretrei şi sutura
corpilor cavernoşi
În formele grave, cu incontinență permanentă de urină, se
utilizează procedeul Young-Dees, cu un timp vezical pentru reconstrucția
colului vezical şi primei porțiuni a uretrei din peretele posterior al vezicii.
Pentru incontinență se încearcă refacerea sfincterului extern din fibre
musculare locale sau sfincteroplastia cu muşchi drept intern al coapsei
(muşchi gracillis), operația Pickrell. La fetițe se recomandă operații de
alungire a uretrei şi de reconstrucție a clitorisului.

14.12. Anomalii ale uretrei

A. Valve congenitale ale uretrei posterioare

Valvele congenitale ale uretrei posterioare constituie cauza cea mai
frecventă de retenție de urină la nou născuți şi sugari.

Aspect normal - țesut care blochează uretra104

104 www.childrensmemorial.org
149
 Forme anatomopatologice. Young descrie 3 tipuri de valve de uretră:
- valve de uretră posterioară în aval de veru montanum, cel mai frecvent;
- valve de uretră posterioară în amonte de veru montanum, tip foarte rar;
- valve de uretră posterioară în formă de diafragm transversal.
Obstrucția uretrei este minimă dacă valvele se inseră doar pe
circumferința posterioară a uretrei şi completă în cazul în care valvele se
unesc anterior pe linia mediană.
Patologia valvelor posterioare de uretră este reprezentată de:
- obstrucție urinară inferioară, cu creşterea presiunii în amonte;
- dilatația uretrei în amonte de valvele „în cuib de rândunică”;
- hipertrofia musculaturii vezicale şi a colului vezical;
- dilatația vezicii şi a colului vezical;
- compresiunea ureterelor intravezical (prin hipertrofie), cu ureterohidro-
nefroză bilaterală;
- poate apărea dilatația unuia dintre orificiile ureterale, apărând refluxul
vezicoureteral.
Această malformație, gravă pentru aparatul urogenital al nou
născutului, este letală dacă nu se aplică un tratament corespunzător.
Clinic, se manifestă diferit la diverse vârste:
 la nou născut şi sugarul mic, vârsta la care se manifestă în peste o treime
din cazuri, sunt reprezentate de:
- retenție de urină totală sau parțială, cu dilatație vezicală;
- incontinență urinară prin preaplin;
- vărsături, tulburări gastro-intestinale, tulburări de creştere;
- insuficiență renală;
 la sugarul mare şi preşcolar, afecțiunea se manifestă prin următoarele
simptome:
- urini tulburi, eventual piurie;
- retenție de urină mai mult sau mai puțin importantă;
- jet micțional mai mult sau mai puțin diminuat;
- insuficiență renală;
 la copilul mare simptomatologia este vagă, copilul prezentând:
- urini tulburi sau piurie;
- în absența suprainfecţiei şi a retenției urinare minoră, semnele clinice
sunt foarte şterse sau absente, cu deteriorare renală progresivă, până la
insuficiență renală gravă (uremie).
Uneori poate apărea enurezisul.
Diagnosticul clinic se face de obicei pe semnele de retenție urinară,
cu suspectarea prezenței unor valve de uretră.
Diagnosticul diferențial se face cu strictura de uretră. Atunci când se
încearca un sondaj uretro-vezical în cazul valvelor de uretră, sonda

150
(Folley) pătrunde cu uşurință până în vezică şi se extrage cu o uşoară
dificultate.
Diagnostic radiologic. Examenul radiologic cel mai important este
reprezentat de cistouretrografia micțională, cu imagini luate după
umplerea vezicii cu substanță de contrast şi retragerea sondei urinare.
În timpul micțiunii apare dilatația uretrei posterioare, colul vezical
este uşor îngustat, vezica prezintă „coloane” şi numeroşi pseudo-
diverticuli, uneori cu reflux vezico-ureteral.

Imagine radiologică105

La fel de important este şi examenul uretrocistoscopic care arată, la

introducerea sondei de examinare cu cameră de luat vederi în apropierea
intrării în vezică, un obstacol ce poate fi străbătut cu uşurință. Examenul
vezicii prezintă numeroşi pseudodiverticuli şi mucoasă edemațiată.
Tratament. Atitudinea terapeutică diferă în funcție de gravitatea
manifestărilor.
În formele foarte grave, cu dilatație importantă a căilor urinare,
infecție masivă şi insuficiență renală, atitudinea terapeutică constă în:
- derivarea urinii prin efectuarea unei nefrostomii pe sonda în „U”, a unei
uretero- sau pielostomii cutanate, temporare, la care se adaugă
administrare de antibiotice şi reechilibrare hidroelectrolitică, cu controlul
permanent al pH-ului urinar şi sanguin;
- rezecția valvelor de uretră;

105 www.radiographics.rsna.org
151
- corectarea căilor urinare superioare, după corectarea insuficienței renale,
cu reimplantarea ureterelor antireflux când este prezent şi un reflux
vezico-ureteral.
În formele medii, cu hidronefroză moderată, fără insuficiență
renală, tratamentul implică:
- rezecția valvelor şi administrare de antibiotice;
- corecţia căilor urinare superioare, în acelaşi timp operator.
În formele uşoare, se practică de la început rezecția valvelor pe cale
transvezicală abdominală, pe cale transpubiană, de asemeni, prin abord
abdominal, prin ureterotomie perineală cu ajutorul unui specul auricular
(metoda Johnston) şi, în prezent, cel mai puțin traumatizant şi lipsit de
cicatrici mutilante, prin endoscopie transuretrală şi rezecție cu ajutorul
unei anse conectate la bisturiul electric.
Prognosticul depinde de starea căilor urinare superioare şi a
rinichilor.
În formele uşoare şi medii, depistate la timp, prin administrarea
unui tratament medicamentos şi chirurgical adecvat, prognosticul este
bun, în schimb, în cazurile grave, depistate tardiv, cu alterare renală sau
ureterală severă, fără un transplant renal pacienții nu supraviețuiesc.

14.13. Diverticul uretral

Diverticulul uretral este o afecțiune în care se formează un buzunar de

dimensiuni variabile pe traiectul uretrei. Deoarece de obicei se conectează
la uretră, acest diverticul se umple repetat cu urină în timpul micțiunii,
determinând simptome specifice. Incidența la copii este rară, putând fi
congenital sau poate apărea după sondaje intempestive.
Odată cu dezvoltarea tehnicilor imagistice sofisticate, diagnosticul
diverticulului uretral a devenit mult mai comun. Totuşi, prevalența
adevarată nu este cunoscută, deoarece majoritatea cazurilor sunt
diagnosticate greşit. Originea diverticulului dobândit a fost atribuită
recent infecțiilor repetate şi obstrucției glandelor periuretrale, cu obliterație
secundară, deşi unele studii anterioare sugerează cauze congenitale sau o
traumă experimentată în copilărie.
Simptomele sunt foarte variabile, cele mai comune fiind cele iritative
(frecvența micțiunilor, disuria şi urinarea stringentă). Durerea violentă este
observată la 24% dintre pacienți, iar 5-32% acuză întreruperea fluxului
urinar în timpul micțiunii. La adolescente, cistita sau infecția recurentă a
tractului este de asemeni un simptom frecvent la o treime dintre paciente.
Alte acuze cuprind hematuria, debaclurile vaginale, simptomele
obstructive sau retenția urinară şi incontinența. Până la 20% dintre
pacienții diagnosticați cu diverticul uretral pot să nu prezinte simptome

152
evidente. Unele paciente pot prezenta o masă vaginală anterioară
sensibilă, care la compresie uşoară poate evidenția urina reținută sau puroi
la comunicarea uretrală.
Simptomele comune cuprind următoarele:
- frecvența crescută a urinărilor şi întreruperea fluxului urinar;
- disurie, infecție urinară joasă recurentă;
- micțiuni imperioase;
- dispareunia;
- hematuria.
Simptomele mai puțin frecvente cuprind:
- incontinența;
- durere suprapubiană sau pelvină;
- durere perineală;
- presiunea pelvică;
- tenesme urinare;
- debacluri uretrale purulente;
- senzație de golire incompletă a vezicii;
- retenție urinară şi disurie terminală izolată.
Despre evoluția naturală a bolii netratate sunt puține date: dacă
creşte în dimensiuni, complexitatea simptomatică etc. Totuşi, sunt
raportate cazuri recente de carcinoame care se dezvoltă din diverticul,
necesitând supraveghere medicală continuă.
Patogenie. Deoarece etiologia diverticulului uretral este incertă, nu
este clar dacă afecțiunea este rezultatul unei hernii adevărate a mucoasei
uretrale sau un alt proces patologic. O teorie acceptată descrie formarea
diverticulului uretral prin ruptura unei glande parauretrale infectate în
uretră. Cele mai multe diverticule uretrale sunt derivate din ductele sau
glandele parauretrale.
O altă teorie etiologică este cea a traumei uretrale, cateterizării,
dilatației uretrale sau a leziunilor chirurgicale. Deşi acest mecanism poate
suporta câteva cazuri de diverticule uretrale, este dificil de demonstrat.
Unele chisturi suburetrale pot fi congenitale, multe dintre ele având
mucoasă epitelială, indicând dezvoltarea lor din structuri care nu aparțin
glandelor sau ductelor parauretrale. Exemplele cuprind resturile
cloacogene captuşite cu epiteliul colonic, chistele ductelor Gartner şi
resturile Mulleriene.
Rar, un diverticul poate fi asociat cu o uretră accesorie anormală,
diverticulul fiind în general recunoscut la naştere, prin prezența unei mase
plină cu fluid, care ocupă spațiul dintre uretra principală şi clitoris. Meatul
extern al uretrei accesorii este stenotic şi drenează slab, determinând
acumularea urinii în sacul diverticular. Pot fi descoperite anomalii
genitourinare asociate, cum sunt absența perineului, a labiei minore,

153
rinichiul multichistic şi hidronefroza. Uretra accesorie marită şi
diverticulul fiind considerate o formă de pseudohermafroidism.
Complicațiile patogenetice determinate de formarea diverticulului
uretral pot fi asociate cu grade variabile de peridiverticulită, prin
infectarea recurentă a acestuia. Se argumentează că semnele şi simptomele
ca sensibilitatea uretrală şi dispareunia, apar sau devin mai severe după
dezvoltarea peridiverticulitei. Infecția severă recurentă din interiorul şi din
jurul diverticulului determină ruptura țesutului conjunctiv periuretral şi în
spațiul dintre acest țesut şi peretele vaginal.
În 10% din cazuri se formează litiază în sacul diverticular. Pietrele
pot fi unice sau multiple. Cele mai multe sunt din oxalat de calciu şi fosfat
de calciu. Stagnarea urinii cu formare de cristale în prezența infecției
cronice este factorul etiologic principal. În cazuri rare, au apărut în
diverticulul uretral calculi gigantici.
Datorită persistenței inflamației cronice modificările mucoasei
diverticulului sunt similare cistitei cronice. Diveticulul uretral la femei este
un sac localizat pe uretră, pe peretele vaginal anterior, cel mai adesea
aflându-se pe treimea inferioară a uretrei şi este rezultatul lărgirii
glandelor periuretrale obstruate.
Au fost raportate cistită glandularis, metaplazie glandulară şi
hiperplazie focală, leziunea cronică a mucoasei putând determina
modificări hiperplazice şi neoplazice. Rar, în diverticul se dezvoltă
carcinomul, reprezintând 5% din carcinoamele uretrale. Dintre cancere,
60% sunt adenocarcinaome, iar 30% sunt carcinoame tranziționale.

UB – vezica urinară, UT – uter,

R – rect, U – uretra, V – vagin, D - diverticul106

106 www.radiographics.rsna.com
154
 Tabloul clinic al diverticulului uretral variază considerabil de la
pacient la pacient şi se poate diferenția de asemeni, în funcție de momentul
punerii diagnosticulului. Elementele semnificative descoperite pot fi
dictate de istoricul natural al afecțiunii şi prezența infecției acute.
Elementele clasice includ masă vaginală palpabilă anterior şi exteriorizare
de material purulent din uretră la compresie.
Timpuriu, în evoluția naturală, când glanda periuretrală este
infectată, simptomele principale pot fi asociate cu urinarea urgentă. În
acest stadiu, disuria ori frecvența crescută a urinărilor, precum şi
întreruperea fluxului urinar în timpul micțiunii pot determina pacientul să
se prezinte la controlul medical.
Tardiv, pe măsură ce inflamația cronică recurentă se dezvoltă în
jurul diverticulului, durerea pelvină şi dispareunia pot fi de asemeni
raportate. Semnele clinice cum sunt piuria, o masă palpabilă suburetrală,
durerea suburetrală şi sensibilitatea pot fi prezente.
Diagnostic. Pentru diagnosticul şi studiul afecțiunii se efectuează o
serie de teste imagistice, dintre care nici una, în particular, nu este
standard. Fiecare tehnică prezintă avantaje relative, precum şi dezavantaje.
Tehnicile disponibile pentru diagnostic sunt uretrografia, cistouretrografia,
ecografia şi rezonanța magnetică.
Studii de laborator. Diverticulul uretral acționează ca un rezervor, în
care urina stagnează, astfel, infecțiile urinare joase sunt frecvente.
Urinoanaliza şi cultura vor determina:
- prezența bacteriilor în urină;
- prezența hematuriei, fără alte elemente favorizante ale infecției urinare;
- existeța unei pietre sau a unui neoplasm în diverticul.
Citologia urinii nu este un test de rutină, se efectuează dacă se
sugerează neoplazie asociată.
Studii imagistice:
- cistouretrografia micțională este printre cele mai folosite în evaluarea
afecțiunii. Procedura se efectuează în poziție verticală, făcându-se după
umplerea şi golirea diverticulului. Deoarece testul este simplu, relativ
noninvaziv şi nedureros, este recomandat ca prim studiu;

155
U – ureter

 - vezica

D – diverticul vezical

 - diverticul uretral

Caz complex diverticul vezical şi uretral107

- uretrografia cu presiune pozitivă reprezintă regula în diagnosticarea

diverticulului uretral. Tehnica presupune golirea vezicii, plasarea unui
cateter Davis, umflarea ambelor balonaşe cu aer sau substanță de contrast
sub control fluoroscopic;
- ecografia poate fi efectuată transabdominal, endovaginal, transperineal,
transanal. Aceasta poate măsura dimensiunea leziunii, numărul
localizărilor şi orientarea față de uretră, poate diferenția masele chistice
solide suburetrale, poate identifica pietrele din diverticul şi vizualizază
masele intraluminale;
- rezonanța magnetică este o metodă eficientă în confirmarea diagnosticului,
când acesta este incert;
- pielografia intravenoasă poate fi utilă în cazurile în care diverticulul uretral
trebuie diferențiat de un ureter ectopic cu ureterocel;
- ureteroscopia este de asemeni utilă în diagnosticarea diverticulului
suspectat. Caracteristic, se observă un defect în uretră şi ostium
diverticular, simultan, masajul uretrei posterioare evidențiază scurgeri
purulente. Procedura este utilă şi pentru dimensiunea leziunii, localizare şi
orientare. Mulgerea uretrei este o manevră simplă, care poate fi efectuată
la examinarea fizică. Uretra este masată proximodistal, meatul uretral fiind
examinat vizual pentru expulzia de material purulent sau urină tulbure;
- biopsia uretrală sau diverticulară este indicată înainte de excizie, dacă
componenta solidă asociată nu este o piatră. Dacă specimenul de biopsie
arată cancer, se indică ureteroscopie cu biopsii anterior de planificarea
terapiei.

107 www.radiographics.rsna.org
156
 Diagnosticul diferențial se face cu următoarele afecțiuni: sindrom
uretral, uretrită acută sau cronică, cistită interstițială, carcinom uretral,
endometriom, abcesul glandelor Skene, chistul ductelor Gartner, ureter
ectopic cu ureterocel.
Deşi simptomatice, nu toate diverticulele uretrale necesită excizie
chirurgicală. Unii pacienți pot să nu prezinte simptome evidente,
diverticulul uretral fiind diagnosticat incidental la imagistica pentru o altă
afecțiune sau în timpul unei examinări fizice de rutină.
Tratament. Tratamentul infecțiilor urinare joase include terapie
antibiotică adecvată pentru a temporiza pacienții care nu pot suferi o
intervenție chirurgicală şi dilatație uretrală, terapii ce nu pot vindeca.
Diverticulele mici asimptomatice pot fi monitorizate, indicațiile
inițierii unui tratament depinzând de debutul simptomelor, hematurie şi
creştere în dimensiuni. Litotripsia ultrasonică a fost folosită în citeva cazuri
pentru micşorarea calculilor si extragerea fragmentelelor uretroscopic.
Tratamentul chirurgical este standardul terapeutic pentru
diverticulului uretral.
Opțiunile chirurgicale cuprind: incizia uretrală a gâtului
diverticului, marsupializare a sacului diverticular în vagin şi excizie
chirurgicală. Excizia chirurgicală reprezintă tratamentul de elecție.
Înlăturarea sacului diverticular poate determina un defect uretral larg,
necesitând reconstrucția uretrei.
Tratamentul diverticulului asociat cu neoplasm cuprinde excizie
largă urmatăde radioterapie locală.
Unii pacienți pot acuza postoperator persistența sau recurența
simptomelor.
Complicațiile postoperatorii cuprind:
- diverticul recurent sau persistent;
- fistulă uretrovaginală;
- incontinență postoperatorie;
- sindrom de durere uretrală;
- fistulă vezico-vaginală, strictură uretrală;
- infecție urinară joasă, hemoragie sau formare de hematom.
Prognosticul este determinat în funcție de rezoluția simptomelor sau
de recurența diverticulului. Evoluția postchirurgicală este în general bună,
recurența putând fi descoperită la câțtiva ani după intervenție, datorită
tratamentului inițial incomplet sau a formării unor diverticule noi prin
reinfectare şi obstrucția glandelor parauretrale. În funcție de aceşti factori,
rata de vindecare este de 70% pentru pacienții simptomatici, succesul
exciziei diverticulului constatându-se la 90% dintre cazuri.

157
15. MALFORMAŢII CONGENITALE ALE ORGANELOR GENITALE
EXTERNE

15.1. Malformații congenitale ale organelor genitale externe la băieți

A. Fimoza, reprezintă o stenozare congenitală sau dobândită a inelului

prepuțial, care face imposibilă decalotarea glandului.
La sugar şi copilul mic, sub 2-3 ani, orificiul prepuțial este îngustat
fiziologic. După această vârstă se dilată progresiv, permițând decalotarea.
Există două tipuri de fimoză: fimoza congenitală şi fimoza
dobândită, secundară decalotărilor intempestive (făcute înaintea vârstei de
7-8 luni).

Fimoză108

B. Parafimoza este o complicație a fimozei, care apare în urma decalotărilor

intempestive ale unui prepuț fimotic. Consecințele patologice constau în:
comprimarea glandului, stază circulatorie, edem masiv al glandului şi
prepuțului, iar atunci când nu este redusă parafimoza, necroză şi
sfacelarea109 prepuțului.

108
www.pediatricurology.in
109
Sfacelare - necrozare a unor ţesuturi sau organe, în urma unor boli (infecţioase)
sau a unor tulburări circulatorii
158
 Parafimoză110

C. Stenoza meatală, îngustarea meatului uretral, care devine un obstacol în

calea evacuării urinii.
Etiologie:
- primară – rară, izolată, de obicei asociată cu hipospadiasul;
- secundară – circumciziei, când poate aparea incidental, cicatrice
stenozantă sau iritație meatală, care se datorează infecțiilor locale (meatite
sau balanopostite), iritației chimice a urinii ori manevrelor instrumentare
nepotrivite (sondaje).

Stenoză postoperatorie (hipospadias) - Balanopostită111

D. Hipospadiasul este o malformaţie congenitală a penisului în care meatul

uretral (deschiderea uretrei la exterior) este situat ventral între vârful
penisului (unde se află în situaţii normale) şi perineu (regiunea dintre baza
scrotului şi anus). Denumirea vine de la cuvintele greceşti hipo=sub şi
psadon=crăpătură.

110 www.dermatlas.med.jhmi.edu
111
www.msd.com.mx
159
 Hipospadias glandular112

Deşi anomalia se întâlneşte şi la fetițe, în acest caz uretra

deschizându-se pe peretele anterior al vaginului, malformația este mult
mai frecventă, mai evidentă şi mai importantă prin consecințele sale la
sexul masculin.

Hipospadias la fetițe113

De aceea, definiția clasică este: deschiderea anormală a uretrei pe

fața ventrală a penisului.
Afecțiunea este foarte frecventă, cu o rată de 1:3-500 de nou născuți.
Embriologie. Majoritatea cercetătorilor consideră formarea uretrei ca
un proces de tubulizare a şanțului uretral care se închide, pornind de la
colul vezicii şi terminându-se la meat. O oprire a acestui proces, datorită
unor factori genetici sau endocrini, duce la deschiderea uretrei undeva pe
acest drum, mai departe sau mai aproape de locul normal de deschidere.

112 www.hypospadie-zentrum.de
113 www.pediatricurology.in
160
 În 1988, cercetatorul vest german Kluth a prezentat o nouă teorie,
concluziile sale fiind că uretra nu se formează prin tubulizarea şanțului
uretral, ci că ea există de la început ca un tub în peretele anterior al cloacei,
capătul său fiind în contact cu vârful tuberculului genital. Apariția
anomaliei ar putea fi generată de un defect al mezenchimului, care duce la
o creştere inegală între partea dorsală şi cea ventrală a tuberculului genital.
Teoria formulată în acest fel ar putea să explice deschiderea anormală a
uretrei, cât şi formarea curburii caracteristice în hipospadias.
Anatomie patologică. Anomalia este constatată încă de la naştere şi se
caracterizează prin penis mic, cu gland flectat ventral şi prepuțul
aglomerat pe fața dorsală. Meatul uretral din vârful glandului care pare
„despicat” ventral lipseşte şi se regăseşte undeva proximal, dar
întotdeauna pe linia mediană.
În funcție de locul de deschidere al meatului, se descriu mai multe
forme:
- hipospadias anterior (distal) – glandular, balanic sau penian;
- hipospadias posterior (proximal) – penoscrotal, scrotal sau perineal;
- pseudo-hipospadiasul („hipospadias fără hipospadias”) – uretră scurtă
congenital, care produce flexia glandului, deşi meatul uretral se deschide
aproape normal.
Clinic, penisul este mic, flectat (mai ales în formele proximale, în
cele distale flexia se limitează la gland şi este mai evidentă în erecție),
datorită unui țesut fibros întins pe toată suprafața ventrală a corpilor
cavernoşi ce se prelungeşte lateral sau chiar dorsal. În aproximativ 30%
din cazuri meatul uretral este strâmt, stenozat, iar jetul de urină filiform,
fapt ce are răsunet în amonte, ducând la apariția vezicii de luptă,
megaureter, reflux vezico-ureteral.

A - anterior
B - coronal
C - distal
D – penoscrotal
E – scrotal
F - perineal114

114 php.med.unsw.edu.au
161
 Malformații asociate. Frecvent, se asociază cu testiculi necoborâți,
asocierea acestora cu hipospadiasul scrotal sau perineal determinând
dificultăți în stabilirea clinică a sexului. Scrotul este bifid, aspect care a dus
la denumirea de hipospadias vulviform. Se asociază uneori cu anomalii ale
tractului urinar: agenezie renală, megaureter sau hidronefroză.
Simptomatologie. Pe lângă simptomele descrise mai sus, uneori,
penisul este torsionat, alteori legat de scrot printr-un pliu cutanat,
constituind o pamiură penoscrotală. În sfârşit, scrotul poate avea o inserție
înaltă, înglobând rădăcina penisului.
Diagosticul este simplu, punându-se doar prin examinare clinică.
Tratamentul este deosebit de complex şi nu întotdeauna urmat de
reuşite imediate. Bineînțeles că este exclusiv chirurgical.
Primul tratament aplicat acestei afecțiuni a fost amputația penisului
la nivelul deschiderii uretrei. În prezent, există peste 200 de procedee
chirurgicale, la care se adaugă numeroase combinații şi contribuții
personale, aproape ale ficărui chirurg pediatru, astfel încât se poate spune
că în hipospadias, numărul tehnicilor operatorii egalează pe cel al
chirurgilor. Pentru tratamentul hipospadiasului a oricărui copil cu această
afecțiune, trebuie examinat de la naştere de chirurgul pediatru, pentru a
aprecia dacă există sau nu o stenoză meatală. Atunci când stenoza meatală
există, operația trebuie efectuată în regim de urgență. În celelalte situații,
tratamentul chirurgical poate fi amânat până în jurul vârstei de 1 an.
Tratamentul clasic se desfaşoară în cel puțin trei etape:
- meatoplastie sau meatotomie posterioară (nu anterioară, pentru că în
acest fel se măreşte distanța dintre gland şi orificiul uretral);
- deflectarea (extirparea țesutului fibros, care flectează glandul, penisul) şi
pregătirea tegumentelor pentru următoarea etapă;
- uretroplastia – care înseamnă confecționarea unei neouretre pe porțiunea
în care aceasta lipseşte, scopul fiind atât de a realiza deschiderea acesteia la
vârful glandului, cât şi de a asigura funcția urinară şi cea sexuală a
penisului.
În ultima vreme, ultimele două etape, deflectarea şi urteroplastia,
se fac în acelaşi timp, pentru a scurta perioada şi numărul intervențiilor,
protejând astfel copilul şi chiar mai nou, Dr. Ahmed Hadidi a comprimat
cele trei etape ale tratamentului într-un singur timp. Vârsta optimă pentru
efectuarea intervenției este cuprinsă între 1 şi 3 ani.
Dintre numeroasele tehnici utilizate se preferă, pentru formele
distale, meatoplastia avansată cu glanduloplastie încorporată (MAGPI) a
lui Duckett.
Pentru hipospadiasul anterior cu deschidere mijlocie a meatului
uretral, se preferă o deflectare prin procedeul lui Byars 1, urmată de
procedeul Byars 2 şi o uretroplastie (Byars 2).

162
 Pentru alte diferite forme de hipospadias există numeroase
procedee, ca de exemplu: Duplay-Fevre, Denis-Browne, Leveuf-Godard,
Cecil-Culp, Horton-Devine etc.
Complicația postoperatorie cea mai frecventă este reprezentată de
fistulă, unică sau multiplă, ori dezunirea neouretrei.
Rezultatele postoperatorii sunt, de regulă, foarte bune.

Hipospadias penian distal Procedeu Duckett Aspect final al uretroplastiei

Hipospadias penoscrotal Deflectare peniană

Rezecția posterioară a blocului aderențial Aspect final al uretroplastiei115

115
www.pediatricurology.in
163
15.2. Malformatii congenitale ale organelor genitale externe la fetițe

A. Coalescența (aderențele) labiilor mici – anomalie care se caracterizează prin

prezența de aderențe laxe, avasculare, între cele doua labii mici, obstruând
complet sau parțial introitusul vaginal. Sunt considerate, la fetițe, replica
aderențelor balanoprepuțiale.
B. Atrezia de vagin – este o malformație mai complexă şi mai dificilă de
diagnosticat. Poate fi o atrezie joasă, de treime distală, sau înaltă, foarte rar
agenezie completă a vaginului. Uneori diagnosticul inițial la nou născut
sau la fetița mai mare este de tumoră abdominală, ce este dată de
acumularea unor secreții la nivelul vaginului, în formele joase numit
hidrocolpos sau la nivelul uterului şi a vaginului în formele înalte,
hidrometrocolpos.
C. Imperforația de himen - reprezintă forma cea mai simplă a atreziei joase
de vagin şi se caracterizează prin obstrucție completă a vaginului, făcută
de o membrana himenului compactă şi rezistentă, ce împiedică scurgerea
secrețiilor uterovaginale sau a sângelui menstrual, atunci punându-se şi
diagnosticul.

16. PATOLOGIE CHIRURGICALĂ CURENTĂ A APARATULUI

DIGESTIV

16.1. Apendicita

Apendicita acută este cea mai frecventă cauză de abdomen acut la copil, cu
o incidență maximă între 8 şi 15 ani. În ultima vreme, copii cu vârste
cuprinse între 1 şi 4 ani prezintă destul de des apendicite acute, cu o
evoluție gravă de la început.

Apendice normal Apendice inflamat116

116
www.sfatulmedicului.ro
164
 Cauzele ce produc apendicita acută sunt favorizante şi
determinante. Printre cauzele favorizante se numără:
- bogăția de țesut limfatic a apendicelui, care reprezintă „amigdala”
abdomenului; infecțiile pe cale hematogenă, digestivă, care produc
inflamația apendicelui, separat sau concomitent cu amigdalele faringiene;
- situația descendentă şi aspectul de „fund de sac” al unui segment de tub
digestiv, cu un lumen redus, care poate fi obstruat de diverşi corpi străini
(coproliți: sâmburi de fructe, coji de semințe etc.) şi care creează o cavitate
închisă, în care virulența germenilor tubului digestiv se exarcebează.
Corpii străini care pătrund în lumenul intestinului provoacă o compresie
mecanică pe peretele apendicelui inflamat, producând perforație, ce duce
la peritonită;
- verminozele (oxiurii sau ascarizii), prin leziunile pe care le produc la
nivelul mucoasei, pot facilita grefarea microbilor aerobi sau anaerobi, pe
plăgile mucoasei;
- inflamațiile acute sau cronice ale regiunii ileocecale reprezintă altă cauză
ce favorizează inflamația apendicelui.
Cauza determinantă este exarcerbarea patogenității florei
microbiene a tubului digestiv, ce produce o inflamație numai a mucoasei
sau a peretelui apendicular în totalitate.
Anatomie patologică. Se descriu mai multe forme de apendicită:
catarală sau congestivă, în care leziunea inflamatorie se află la nivelul
mucoasei, în musculo-seroasă, care este infiltrată, intens congestionată, cu
desen vascular bine evidențiat. Într-un stadiu mai avansat este apendicita
flegmonoasă, cu leziuni mai accentuate, sero-mucoasa este acoperită cu
depozite albicioase, constituite din leucocite distruse ce caută să bareze
difuziunea inflamației spre marea cavitate. Stadiul evolutiv următor îl
reprezintă un apendice mult mărit de volum (edemațiat) şi acoperit de
epiplon, cu aspect albicios sub obstacolul ce se află în lumenul apendicular
şi cu perforații ale peretelui apendicular, ceea ce constituie apendicita
gangrenoasă.
Clinic, simptomatologia diferă sensibil la nou născut, sugar şi
copilul mic (1-4 ani) în comparație cu cea a copilului mare. În prima
categorie, 0-4 ani, în plină perioadă de sănătate, copilul devine agitat,
plânge, este febril (39-40º), cu abdomenul meteorizat, varsă, are scaune
diareice. În următoarele 12-24 de ore, starea generală a copilului se
prăbuşeşte, are ochii încercănați, facies toxic, puls filiform, tensiune
arterială scazută. La palparea abdomenului se constată sensibilitate difuză,
cu un oarecare grad de rezistență a peretelui, care nu este contractură, cu
flexia copasei drepte pe abdomen în timpul examinării. Leucocitoza este
de 15-20000/mm³.

165
 Diagnosticul diferențial se face cu otite, pneumopatii, enterocolite.
Examenul repetat al bolnavului sugerează diagnosticul de abdomen acut,
produs cu mare probabilitate de apendice. Tabloul clinic şi evoluția rapidă,
în decurs de câteva ore, către agravare se datorează mijloacelor generale şi
locale de apărare a organismului copilului mic. Dacă diagnosticul nu se
pune la câteva ore după debut, evoluția, în proporție mare, este către
exitus.
La copii de vârstă mare (7-16 ani) sunt aceleaşi semnele clinice
generale, funcționale şi fizice, enumerate mai sus, diagnosticul punându-se
mai uşor, iar rezultatul tratamentului chirurgical este mult mai bun.
Uneori, simptomatologia este incompletă, ştearsă, înşelătoare, mai cu
seamă în situațiile anatomice anormale ale apendicelui: retrocecal,
mezoceliac, subhepatic sau descendent în Douglas. În formele cu localizare
normală a apendicelui, simptomele sunt următoarele: febră 38-39º, durere
spontană în fosa iliacă dreaptă, de intensitate moderată spre mare,
continuă, cu sau fără iradiere în membrul inferior drept, însoțită de grețuri
şi vărsături. În orele care urmează debutului, durerile abdominale se
generalizează, vărsăturile devin frecvente, faciesul este suferind, intoxicat,
ochii încercănați, puls rapid. În această perioadă, la palparea abdomenului
în fosa iliacă dreaptă, acesta opune rezistență, iar în fazele tardive prezintă
apărare sau chiar contractură. Clasic, durerea este prezentă în punctele
McBurney, Lantz sau în triunghiul Iacobovici. Copilul prezintă:
hiperestezie cutanată, semnul tusei, semnul decompresiei abdominale
(Blumberg). Tuşeul rectal evidențiază sensibilitatea fundului de sac
Douglas, iar în formele cu localizare descendentă se poate palpa
apendicele acoperit de epiplon sau înconjurat de anse intestinale. În
această perioadă leucocitele sunt crescute, 15-20000/mm³ şi chiar mai
mult, iar VSH-ul este şi el crescut.
Când localizarea este retrocecală, simptomele sunt mai şterse,
durerea este de o intensitate mai mică, localizată în flancul şi lomba
dreaptă.
În localizarea pelvină, descendentă, copilul prezintă polachiurie ori
disurie (din cauza inflamației mucoasei vezicale, datorată procesului septic
de vecinătate).
Când apendicele este dispus mezoceliac, durerea este situată
subombilical, iar apărarea musculară este localizată pe muşchiul drept
abdominal. La tuşeul rectal se constată o tumoretă sensibilă la palpare, de
dimensiuni variabile, situată deasupra promotoriului.
Evoluția spontană a unei apendicite acute poate fi:
- spre regresie, cu remiterea simptomatologiei descrise;
- către peritonită localizată sau generalizată. Peritonita localizată se mai
numeşte şi plastron apendicular, ansele intestinale şi epiplonul acoperă
166
apendicele pentru a împiedica infectarea cavității peritoneale. Plastronul se
palpează ca o tumoră dură, fixă, fără delimitare precisă, moderat sensibilă
la palpare. Starea generală a copilului este alterată, cu o temperatură între
38-40º. Evoluția plastronului este către resorbție (cu antibioterapie şi punga
cu gheață pe abdomen) sau va abceda în marea cavitate, provocând o
peritonită generalizată.
În peritonita apendiculară, copilul acuză dureri abdominale
generalizate mari, vărsături, facies teros, ochi încercănați, limba saburală.
Palparea abdomenului pune în evidență apărarea sau contractura
musculaturii. Leucocitoza este de 15-20000/mm³.
Diagnosticul diferențial se face cu:
- febrele eruptive - când copilul prezintă dureri abdominale difuze, febră şi
vărsături, urmate de erupție tegumentară, când diagnosticul se clarifică;
- adenoamigdalitele - la debut prezintă febră, vărsături, dureri abdominale
difuze, generate fie de infecție sanguină, fie de infecție digestivă a
ganglionilor mezenterici;
- pneumopatiile drepte - evoluează cu febră, tuse, durere sub rebordul
costal drept, chiar cu apărare musculară;
- purpura Henoch-Schonlein - debutează cu dureri abdominale în fosa
iliacă dreaptă, febră, vărsături, dureri difuze. Copilul poate să prezinte
rectoragii şi apare erupția purpurică periarticulară;
- adenopatia iliacă internă – prezintă febră, durere în fosa iliacă internă, se
palpează o masă tumorală uşor dureroasă, însă copilul nu varsă şi nu are
tulburări de tranzit;
- diverticulul Meckel - are semne asemănătoare cu cele din apendicita
acută şi de aceea, diagnosticul diferențial preoperator este imposibil de
făcut;
- limfadenita mezenterică - prezintă o stare febrilă, coriză, tuse, dureri
abdominale mari difuze, copilul nu poate localiza precis durerea;
- afecțiunile renoureterale drepte şi în special cele din litiaza urinară se
confundă cu apendicita. În litiază, durerile sunt situate în flanc sau lombă
şi iradiază către organele genitale, colicile fiind foarte violente. Când este
vorba de litiază nu există apărare sau contractură musculară la palpare;
- colicile premenstruale ori congestiile ovariene la fetițe - durerile sunt
localizate în pelvis, uni- sau bilateral;
- invaginație intestinală - dureri colice, situate către flancul drept. La
palparea abdominală, fosa iliacă dreaptă este goală, nedureroasă, iar
leucocitele sunt normale. Radiografia abdominală pe gol, arată imagini
hidroaerice;
- hepatita epidemică în faza de debut - prezintă dureri abdominale situate
sub rebordul costal drept, grețuri, vărsături, somnolență, urini hipercrome.

167
Examenul de urină pune în evidență urobilinogen, săruri crescute, ca şi
transaminazele.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza semnelor generale şi locale şi a
examenului de laborator, adică „triada clasică a diagnosticului”: febră,
durere, leucocitoză. Hemoleucograma este analiza specifică care pune în
evidență leucocitoza, adică creşterea numărului de globule albe peste
10000-12000/mm³, semn clar că este vorba de apendicită.
Tratamentul apendicitelor acute este chirurgical. Cu excepția
plastronului apendicular, nici o apendicită acută nu trebuie „răcită” cu
antibiotice şi pungi cu gheață, deoarece, după câteva zile de remitere a
simptomelor se dezvoltă peritonita generalizată. După o reanimare scurtă
se intervine chirurgical, făcându-se apendicectomie cu înfundarea sau nu a
bontului apendicular într-o bursă cecală.

Apendicită gangrenoasă Apendicită perforată117

Apendicetomie transombilicală118

117
www.mymed.ro
118
www.sivitaly.com
168
 În peritonite, se face drenajul cavității peritoneale cu unul sau două
tuburi de dren. Atunci când drenajul se face cu două tuburi de dren, unul
se va plasa în fundul de sac Douglas, iar cel de-al doilea în spațiul parieto-
colic drept. Tuburile de dren se scot la perete prin contra incizie şi nu prin
plaga operatorie. Postoperator se vor administra antibiotice cu spectru
larg, care să acționeze pe flora microbiană gram-negativă şi anaerobă.
După 3-4 zile, tuburile de dren se suprimă. Tratamentul cu antibiotice,
glucoză, vitamine, electroliți, sodiu şi potasiu se face în funcție de starea
generală a copilului, cât şi de amploarea infecției peritoneale.
Plastronul apendicular se tratează cu antibiotice şi gheață local,
până când regresează. Se operează după 4-6 luni de la debut. În cazul
accederii, se drenează puroiul şi nu se scoate apendicele, pentru a nu
difuza infecția în marea cavitate peritoneală.
Complicațiile postapendicectomie sunt: supurațiile parietale,
eventrații sau chiar eviscerații, ocluzii mecanice sau mixte, abcese
reziduale în Douglas, subfrenic, subhepatic sau mezoceliac. Toate aceste
complicații trebuie tratate, pentru a nu pune viața copilului în pericol.

16.2. Diverticulul Meckel

Diverticulul Meckel reprezintă un vestigiu embrional care se menține uneori

şi la adult, ca o formațiune „în deget de mănuşă” („fund de sac”),
localizată pe marginea antimezostenică a ileonului terminal, lânga cec, în
locul unde artera mezenterică superioară dă ramurile terminale.
Importanța medicală a acestei anomalii este în potențialul ei de a se ulcera
şi sângera şi ca sursă de complicații.
Este localizat la cca. 30-50 cm de valva ileocecala pe marginea
antimezostenica a ileonului si reprezenta un vestigiu al canalului
omfaloenteric din viata intrauterina prin care se asigura nutritia fatului.
Diverticulul lui Mekel este in deget de manusa de dimensiuni variabile cu
baza mai larga sau mai ingusta. Se poate prezenta sub două forme: forma
liberă şi forma fixată la ombilic printr-un cordon fibros (vestigii de vase
omfalo-mezenterice sau bride inflamatorii) ce continuă extremitatea sa
liberă.

169
 Diverticul Meckel119

Diverticulul Meckel este irigat de ramuri din artera mezenterică

superioară (rar are mezou). Structura histologică este similară peretelui
intestinal, cu formații limfoide rare. În o treime din cazuri conține insule de
țesut heterotopic: gastric, duodenal, jejunal, pancreatic sau colic.
Simptomatoligia este cel mai frecvent „mută” clinic, fiind descoperit
întâmplător intraoperator sau la necropsie. Anomalia de involuție a
canalului omfalo-mezenteric poate da naştere unor afecțiuni congenitale
ale intestinului subțire, ulcer diverticular, sângerări, diverticulită, ocluzie
intestinală, hernii (herniile Littre), neoformații.

16.2.1. Ulcerul diverticulului Meckel

Este mai frecvent la sexul masculin, sub 18 ani. Ulcerația, de obicei mică,
plană, cu margini netede, regulate, se localizează la baza diverticulului, în
zona de contact a mucoasei heterotopice (gastrice sau duodenale) cu
mucoasa de tip intestinal.
Semne clinice:
- dureri abdominale - apar sub formă de crampe, fără orar precis, uneori
ritmate de mese, în zone variabile, frecvent periombilicale, hipogastrice,
neînsoțite de febră. Uneori, durerea iradiază în fosa iliacă dreaptă sau
epigastru (diagnostic diferențial cu apendicita acută);
- hemoragia digestivă inferioară: melenă – când sângerarea este de
intensitate moderată şi sângele are timp să fie digerat; rectoragii – când
hemoragia e de intensitate mare. În ambele cazuri, sângerările pot duce la

119 http://courses.md.huji.ac.il/96854/GIT_bleeding/meckel.html
170
anemii importante (hemoragie cu caracter „capricios şi repetitiv" – apărută
la copil sau adolescent);
- mai pot apărea grețuri, vărsături, alternanță de diaree – constipație.

Ulcerație la baza diverticului120

Examen clinic. Diagnosticarea este dificilă, o colonoscopie executată

corect poate fi relevantă. Uneori, o masă tumorală periombilicală sau
anomalii morfologice la nivelul ombilicului sugerează existența
diverticulului Meckel.
Evolutie şi complicații. Ulcerul diverticular se poate complica cu
hemoragii grave ce pot duce la şoc hemoragic, perforații.
Tratamentul constă în excizie chirurgicală clasică sau endoscopică,
alcătuit din scheletizare şi rezecția diverticulului cu anastomoză termino-
terminală în două straturi, rezecție cuneiformă ori înfundare într-o bursă,
atunci când diverticulul are diemnsiuni mici. Ultimele două tehnici sunt
prescrise în prezent, datorită faptului ca diverticulul Meckel are în
mucoasă insule Langerhans cu secreție acidă care pot conduce la perforații
ale diverticulului şi ulterior la peritonită.

120
http://archive.ispub.com/journal/the-internet-journal-of-surgery/volume-17-
number-2/acute-small-bowel-obstruction-due-to-meckel-s-diverticulum-forming-
a-knot-around-the-ileum-an-unusual-presentation.html#sthash.kOuETNta.dpbs
171
 Imagine pre- şi postoperator121

16.3. Diverticulita

Diverticulita este un proces inflamator cu caracter acut sau subacut,

asemănător clinic şi anatomopatologic cu apendicita acută.
Clinic, simptomatologia e asemănătoare cu cea a apendicitei acute:
- durere - localizată mai frecvent periombilical, dar poate fi localizată şi în
fosa iliacă dreaptă, hipogastru; durere la palpare, cu sau fără apărare
musculară;
- febră 38-38.5º;
- leucocitoză.
Morfopatologie. S-au descris trei forme ale diverticulitei: catarală,
flegmonoasă şi gangrenoasă. Evoluția este asemănătoare cu a apendicitei
acute. Complicațiile pot fi: perforație cu peritonită localizată sau
generalizată, plastron.
Diagnosticul, datorită examenului clinic dificil, este pus cel mai
adesea intraoperator, cu ocazia laparotomiei efectuate pentru un abdomen
acut. Aspectul normal al apendicelui şi chiar în situațiile când aspectul
apendicelui justifică simptomatologia, se impune explorarea sistematică a
ileonului terminal pe ultimii 40-50 cm. Dacă se constată existența unui
diverticul Meckel, în acelasi timp sau ulterior, se face excizia diverticulului
pentru a preîntâmpina eventualele complicații.

121 www.health.rush.edu
172
 Diverticulita122

Tratamentul este cel chirurgical:

- diverticulectomie simplă (ligatură la bază) şi rezecția diverticulului;
- diverticulectomie cu rezecție cuneiformă a bazei de implantare şi
enterorafie123 sau enterectomia segmentului purtător de diverticul cu
entero-entero-anastomoză.
Excepție face plastronul diverticulului Meckel care beneficiază de
aceeaşi atitudine terapeutică ca şi în cazul plastronului apendicular.

16.4. Ocluzia intestinală

Este cel mai frecvent accident Meckelian şi constitue 3-5% din ocluzii în
general. Apare frecvent la adolescent şi adultul tânăr şi se instalează
frecvent după mai multe episoade inflamatorii diverticulare cu evoluție
subacută, care au format aderențe (bride complexe diverticulo-viscerale).
Din punct de vedere al etiopatogeniei se împart în ocluzii mecanice
şi dinamice.
Ocluzii mecanice:
- ocluzia prin ştrangulare - diverticulul lung se înfăşoară „ca un lasou” în
jurul unei anse intestinale, realizând „nodul diverticular”;
- prin cordonul fibros care se formează datorită obliterării canalului
peritoneo-intestinal, ce porneşte din vârful diverticulului şi se fixează la
ombilic;
- prin bride aderențiale;

122 www.riversideonline.com
123
Sutură a unei plăgi intestinale
173
- prin volvulus - torsiunea unui diverticul Meckel lung în jurul axului
propriu, cu sau fără antrenarea ansei purtătoare (ansa purtătoare necesită
enterectomie);
- prin invaginație - invaginarea „în deget de mănuşă” în interiorul
intestinului, inițial numai a diverticulului Meckel, ulterior antrenând
invaginația ileoileală sau ileocolică (necesitând enterectomie).

Herniere Aderențe Invaginație Volvulus124

Ocluziile funcționale apar prin ileus paralitic, însoțind o

diverticulită acută sau peritonită localizată sau difuză – mult mai rare.
Clinic, simptomatologia este de abdomen acut, asemănătoare
ocluziei intestinale. Nu există semne caracteristice, clinice sau radiologice,
care să indice originea diverticulară şi deci, diagnosticul va fi
intraoperator.
Tratamentul va fi cel chirurgical, de urgență, cu secționarea bridelor,
devolvulare, dezinvaginare, diverticulectomie cu sau fără enterectomie
segmentară.

16.5. Invaginaţia intestinală

Introducere. Invaginația intestinală înseamnă „telescoparea” axei intestinale

supraiacente în cea subiacentă, producându-se un tip particular de ocluzie
intestinală. Este întâlnită la toate vârstele, cel mai frecvent apărând la
sugarii sănătoşi, eutrofici, între 4-12 luni de viață. Poate fi ileoileală,
ileocecală, ileocolică, ileocecocolică sau, mai rar, colocolică şi apare mai des
la băieți. Aceasta se asociază cu apariția gastroenteritelor şi a infecțiilor
tractului respirator superior.

124 www.cueflash.com
174
 Telescoparea intestinului125

Invaginația debutează neaşteptat, în plină stare de sănătate

aparentă, „ca fulgerul pe un cer senin”, sugarul prezentând brusc dureri
abdominale, paroxistice, însoțite de țipete, agitație inexplicabilă, urmată de
o perioadă de acalmie (10-15 min), după care copilul devine din nou agitat,
datorită opririi tranzitului pentru materii fecale şi gaze, iar la câteva ore
prezintă un scaun diareic, cu mucozități şi uneori cu sânge. Această
succesiune de agitație-linişte este dată undele peristaltice intestinale,
explicată de Reilly prin alergizarea ganglionilor mezenterici cu toxine
bacteriene, virale, alergeni vegetali.
Fără tratament evoluția este fatală. Abdomenul se balonează,
temperatura urcă la 40°, starea generală se alterează.
La adolescent, invaginația este rară, fiind în general secundară unei
tumori, diverticulului sau apendicitei. Dacă există leziuni parietale întinse
sau dacă dezinvaginarea este imposibilă, se recurge la rezecție intestinală.
Factorul care indică perforația intestinală este durata mare de la debut
până la consultul de specialitate.
Patogenie. Unei invaginații i se descriu un cap de invaginație, cel
care progresează în ansa subiacentă şi un inel de invaginație, prin care
capul avansează. Capul şi inelul pot fi fixe sau mobile.
În raport cu acestea, se descriu două forme de invaginație:
- invaginația prin prolaps, al cărui cap este mobil, iar inelul este fix, aşa
cum se întâmplă în invaginația ileocolică, în care valvula ileocecală
(Bauhin) reprezintă inelul fix, iar capul este reprezentat de progresia altor
segmente de ileon. În acest tip de invaginație, intestinul subiacent
împreună cu mezenterul progresează destul de puțin prin inelul de

125
www.mymed.ro
175
invaginație şi apar tulburări vasculare importante în mezenterul ansei
invaginate;
- invaginația prin răsturnare, unde inelul este mobil şi capul este fix,
progresia intestinului supraiacent în cel subiacent se face pe o lungime
mare, foarte rapid. Tulburările vasculo-nervoase sunt reduse şi se produc
lent.
Sunt şi invaginatii combinate, prin răsturnare şi prin prolaps.
O secțiune făcută longitudinal prin invaginație, arată că este
compusă din trei cilindrii: capul de invaginație, format de extremitatea
intestinului care se invaginează, coletul sau inelul de invaginație, zona din
intestinul receptor prin care se face invaginația.
Pe măsură ce invaginația progresează de-a lungul cadrului colic,
antrenează tot mai mult mezenter, astfel încât, acesta se scurtează. În
cursul evoluției, fără tratament de urgență, invaginația coboară în colonul
descendent sigmoid şi se exteriorizează prin rect, sub forma unui prolaps.
Se disting patru tipuri anatomice de invaginație intestinală:
- invaginația intestinului gros, cu două variante:
invaginația cecocolică, cea mai frecventă, (denumită în mod curent
ileocecală, dar termenul de cecocolică este mai logic) în care capul de
invaginație este constituit din valva ileocecală şi de porțiunea vecină a
cecului. El progresează prin răsturnarea colonului, invaginație cu inel
mobil. Uneori, acest tip de afecțiune se produce cu debut nu din regiunea
ileocecală, ci din zona fundică a cecului, dintr-o boselură cecală;
invaginația colocolică, care este rară, nu intereseaza cecul şi se produce
de obicei la nivelul transversului care este mobil.
- invaginațiile ileocolice urmează ca frecvență celor cecocolice. Ileonul se
invaginează în cec, traversând valvula lui Bauhin care devine inel de
invaginație. Inelul rămâne fix, progresia invaginației realizându-se prin
prolabarea ileonului, creând o variantă cu cap mobil;
- invaginațiile ileoileale debutează pe intestinul subțire şi pot progresa
trecând prin valvula lui Bauhin în colon, realizând o invaginație cu 3
cilindri.
Semne şi simptome. Din punct de vedere simptomatic şi evolutiv
trebuie să se facă diferența dintre invaginația acută a sugarului şi cea
cronică sau subacută a copilului mare.

176
 Invaginația ileonului în cec – în colon126

A. Invaginația intestinală a sugarului. Durerile debutează în plină stare de

sănătate aparentă: copilul este agitat, țipă, îşi freacă tălpile picioarelor.
Criza durează 3-5 minute, apoi sugarul se linişteşte, crizele dureroase
revin la 10-15min.
Prima vărsătură însoțeşte de obicei prima criză dureroasă.
Vărsăturile sunt mai puțin frecvente decât crizele dureroase şi la început,
au un caracter alimentar. În această perioadă, acestea nu sunt expresia
ocluziei, ci sunt declanşate de iritația mezenterului ansei care se
invaginează. Urmează un interval liber de câteva ore, după care
vărsăturile reapar la 18-24 de ore de la debut, de data aceasta fiind
expresia ocluziei. Semnificativ pentru diagnostic este faptul că începând
de la prima vărsătură copilul refuză alimenția, „semnul biberonului”.
Hematemeza127 poate fi precoce, la 2-3 ore de la debutul crizelor
dureroase, dar de obicei apare la 8-10 ore sau mai târziu. În unele forme,
hematemeza poate lipsi complet. Cantitatea de sânge eliminată poate fi
minimă sau are caracter variat, nefiind vorba numai de sânge roşu
proaspăt, ci putând fi amestecat cu mucozități, o serozitate sângerie
(aspectul „apei în care s-a spălat carne”).
Examenul fizic. Meteorismul abdominal este inconstant.
Semnul lui Dance constă în depresibilitatea fosei iliace drepte prin
absența cecului deplasat de progresia invaginației.
Palparea tumorii de invaginație este posibilă în 50-60% din cazuri.
Ea se palpează între crizele dureroase sau în somn, sub forma unei tumori
alungite, cilindrice, uneori uşor curbată, elastică sau dură, în general
mobilă.

126 www.yoursurgery.com
127 Vomă cu sânge din leziunile tubului digestiv
177
 Tumora de invaginație poate fi localizată:
- în flancul drept sau mai frecvent subhepatic;
- în epigastru, unde se palpează foarte uşor;
- în hemiabdomenul stâng, se palpează de obicei în flanc, sub marele drept
abdominal.
Tuşeul rectal, efectuat de obicei cu auricularul, prezintă un interes
capital, deoarece deseori aduce sânge pe deget, chiar înainte de apariția
primei emisiuni spontane. Caracterul sângelui poate fi ciocolatiu, cu
mucozități sau serozități sanguinolente.
Când nu se simte tumora la tuşeul rectal, deoarece nu a progresat
până în rect, poate fi totuşi percepută prin palpare bimanuală (palpare
abdominală când se împinge în jos tumora, aceasta se simte la deget).
Semnele generale sunt variabile, neavând nimic caracteristic.
Formele clinice pot fi descrise din punct de vedere al evoluției şi al
tipului anatomic.
B. Invaginația intestinală a copilului mare. Simptomatologia nu este
particulară ca în forma acută a sugarului, ea permițând diferențierea a
patru tablouri clinice diferite:
- formele clinice ce simulează apendicita: poate fi simulată o apendicită
acută banală. Orice simptom de criză apendiculară fără febră, cu semne
localizate în hipocondrul drept, trebuie suspicionat de invaginație.
Examenul fizic comportă câteva particularități: durere provocată de
apărarea musculară, localizată fie în hipocondrul drept, fie preombilical;
- forma clinică ce simulează apendicita toxică cu absența febrei: ceea ce
frapează este aspectul de stare toxică profundă, cu ochi încercănați, facies
suferind, puls rapid. Datorită faptului că la aceşti copii apărarea musculară
lipseşte întotdeauna, tumora de invaginație se poate palpa mult mai bine şi
mai uşor;
- forma dureroasă recidivantă este forma cronică, la care simptomele se
reduc numai la dureri care apar în crize repetate, la distanță de câteva zile,
putând dura 2-3 luni;
- forma acută tipică, asemănătoare cu cea a sugarului, este rară la copil. De
cele mai multe ori, sângerarea lipseşte;
- forma tumorală, debutează cu colici abdominale mai mult sau mai puțin
violente, intermitente, urmate de tulburări digestive: anorexie, greață,
vărsături, diaree.
Cauze şi factori de risc. Perioada de vârtsă a apariţiei este cuprinsă
între 3 şi 9 luni, când frecvența invaginației este maximă, corespunde unei
creşteri mai rapide a cecului, până atunci mai apropiat ca dimensiuni de
ileon.
Factorii favorizanți pentru invaginația intestinală la sugar cuprind:
- persistența mezenterului comun;
178
- creşterea anormală a regiunii cecocolice în jurul vârstei de 4-5 luni, în
raport cu intestinul subțire;
- întârzierea în fixarea cecocolonului drept, fapt care-i conferă o mobilitate
anormală;
- schimbarea regimului alimentar de la lapte la alimentație diversificată,
care determină creşterea peristalticii intestinale;
- diareile sezoniere, virozele ce produc adenopatii mezenterice generatoare
de tulburări vasomotorii intestinale;
- diverticulul Meckel, polipi, tumori intestinale;
- invaginația apendicelui în tumora de invaginație;
- ghem de ascarizi;
- ocluzia intestinală de altă etiologie, poate produce invaginație subiacentă
sediului ocluziei;
- peristaltica anormală secundară ulcerațiilor;
- prezență de țesut pancreatic ectopic intestinal;
- endometrioza, boala inflamatorie intestinală;
- aderențe intestinale;
- fibroza chistică, sindromul Peutz-Jeghers.
Diagnostic. În punerea precoce a diagnosticului, de un mare ajutor
este examenul radiologic. Radiografia abdominală pe gol în ortostatism,
arată imagini hidroaerice sau „tuburi de orgă”.

Radiografie simplă – clismă cu bariu128

Examenul ecografic precizează dimensiunea tumorii de invaginație

şi, spre deosebire de radiografia abdominală, este nonivaziv.

128
www.radiographics.rsna.org

179
 Irigografia cu substanță de contrast (bariu sau lipiodol) furnizează
semne nete de invaginație. Cantitatea de lichid cu care se face clisma
trebuie să fie de aproximativ 1-1.5 litri, presiunea cu care se face clisma nu
trebuie să fie mare. În acest scop, irigatorul se ridică deasupra mesei
radiologice la cel mult un metru. Pe ecran se observă cum substanța radio-
opacă se opreşte la nivelul capului de invaginație, unde apare o imagine
de amputație. Dacă substanța de contrast intră puțin printre cilindri, pe
radiografia de profil va apărea o imagine în formă de semilună, iar pe
radiografia de față, imaginea este de cocardă (doua cercuri concentrice,
unul mai opac, altul mai luminos).

Clismă cu bariu129

Diagnosticul diferențial se face cu următoarele afecțiuni:

- gastroenterita;
- enterocolita dizenteriformă, care prezintă scaune numeroase, cu
mucozități şi sânge, reduse cantitativ, cu emisie de gaze, fără agitație şi
fără ritmicitatea durerii din invaginație;
- ulcerul diveticular Meckel – sângerând, datorită ulcerului peptic,
sângerare abundentă prin anus, cu aspect de „sânge digerat”, fără agitație
şi semne de ocluzie intestinală;
- apendicita acută, manifestată prin agitație redusă, fără perioadă de
acalmie, febră, leucocitoză, diaree, abdomen discret meteorizat, senzație de
??? la palparea în fosa iliacă dreptă;

129 www.nlm.nih.gov
180
- polipoza rectocolică - prin anus se elimină la terminarea scaunului sânge
relativ proaspăt, fără agitație;
- prolaps mucos anal hemoragic;
- purpura Henoch-Schonlein;
- hernia ştrangulată;
- volvulus.
Tratamentul conservator se face prin clismă cu substanță de contrast
(lipiodol sau bariu) sau prin insuflare de aer, cu ajutorul unui aparat
special, cu o anumită presiune. Pentru a intenta acest tratament, trebuie să
fie îndeplinite anumite condiții:
- intervalul de timp de la debut până la efectuarea tratamentului să nu fi
depăşit 14-18h;
- clisma să se efectueze în spital, în secția de chirurgie, sub supraveghere
medicală;
- să fie facută de un radiolog cu experiență;
- să nu aibe o presiune mare;
- să nu se insiste manual prin palpări profunde a colonului, pentru a
favoriza avansarea lichidului pe cadrul colic.
Se consideră că dezinvaginarea s-a produs în momentul în care
apare controlul cecului şi substanța se injectează pe ultima ansă ileală.
Acest tratament nu poate fi aplicat unei invaginații ileale, deoarece clisma
nu ajunge până la acel nivel.
Tratamentul chirurgical se începe printr-o reechilibrare
hidroeolectrolitică, efectuată în secția de terapie intensivă, după ce s-a
stabilit o linie venoasă pentru aportul substanțelor necesare în acest scop,
intervenția chirurgicală făcându-se pe o masă chirurgicală încălzită sau pe
care s-a aplicat o saltea cu apă caldă ori o masă încălzită electric. În sala de
operație unde se face intervenția trebuie să fie o temperatură confotabilă
pentru sugar (30-32º).
Se intră printr-o incizie transversală (pararectală) pentru a se evita
eviscerația postoperatorie. La deschiderea cavității peritoneale se constată
că ansa supraiacentă este mult marită de volum, plină cu lichid şi materii
fecale, iar subiacenta hipoplazică şi goală. Tumora de invaginație se
exteriorizează şi se încearcă dezinvaginarea ansei invaginate prin stoarcere
blândă, pentru a nu provoca depolişarea anselor. Dacă manevra reuşeşte,
se aşteaptă 3-5 min pentru a se constata dacă ansa îşi recapată colorația şi
se reintroduce în cavitatea peritoneală, cecul fixându-se cu un fir la
peritoneul posterior, în vederea preîntâmpinării recidivei.

181
 Invaginație130

Atunci când invaginația este veche sau când ansa subiacentă este
perforată, se face scheletizarea ansei afectate (ligaturarea vaselor ce irigă
segmentul respectiv), apoi rezecția ansei şi anastomoză termino-terminală
în două straturi.

Linii de incizie - Anastomoza131

Postoperator, alimentația se reia treptat din a 3-a sau a 4-a zi,

tranzitul de gaze se reia la 3-4 zile, iar cel de materii fecale la 6-7 zile,
uneori chiar mai târziu.
Prognosticul vital este în funcție de precocitatea stabilirii
diagnosticului, a tratamentului făcut şi a intervenției chirurgicale. Dacă
diagnosticul se pune în primele 24h, procentul de vindecări se ridică la 90-
95% din cazuri, iar dacă este precizat dupa 3-4 zile de la debut, letalitatea
este 70-80%.

130 imannooor.wordpress.com
131 www.yoursurgery.com
182
17. DEFECTE PARIETALE ABDOMINALE

Introducere. Herniile peretelui abdominal reprezintă unele dintre mai

frecvente afecțiuni care necesită intervenții chirurgicale. Herniile
abdominale reprezintă exteriorizarea parțială sau totală a unuia sau mai
multor viscere din cavitatea peritoneală, la nivelul unor zone slabe ale
peretelui abdominal. Zonele herniare sunt: regiunile inghinale, ombilicul,
linia albă.
Eforturile mici şi repetate sau eforturile mari şi bruşte sunt factori
care predispun la apariția herniilor, datorită presiunii exercitate dinspre
interior asupra peretelui abdominal.
Semnele clinice subiective şi obiective ale herniei sunt durerea şi
tumefacția, fiind simptomele care domină tabloul, dar sunt diferite de la
un pacient la altul.
La examenul clinic obiectiv, hernia apare ca o formațiune tumorală
la nivelul regiunilor herniare. Diagnosticul de hernie se pune având în
vedere următoarele caracteristici: reductibilitatea herniei şi apariția ei la
efort. Netratate, herniile cresc în volum şi devin ireductibile. Principalele
complicații ale herniilor sunt: încarcerarea herniară (când vascularizația
sacului herniar este păstrată) şi ştrangularea herniară (când este afectată
vascularizația şi poate duce la necroză). În momentul în care apar aceste
complicații starea de sănătate a pacientului se agravează şi tratamentul
trebuie instituit de urgență. Tratamentul chirurgical constă în izolarea
sacului herniar, rezecția acestuia şi, în primul rând, refacerea peretelui
abdominal.
Etiopatogenie. Herniile congenitale sunt aparente de la naştere sau
pot fi observate ulterior şi sunt produse fie de incompleta dezvoltare a
peretelui abdominal, fie de existența canalului peritoneo-vaginal, neobli-
terat, prin care se exteriorizează viscerele.
Hernia dobândită este rezultatul interacțiunii a două categorii de
forţe: rezistența peretelui abdominal determinată de modul de alcătuire,
de calitatea structurilor sale şi presiunea exercitată dinspre interior asupra
acestuia. Rezistența peretelui abdominal este influențată de anumiți factori
locali cum ar fi: regiunile herniare şi de factori generali, bolile care
afectează troficitatea peretelui abdominal. Sexul este de asemenea
important prin particularitățile anatomice specifice. Presiunea este
reprezentată de eforturi mici, dar repetate, cum este cazul constipațiilor.
Tipuri de hernie:
Hernia inghinală – reprezintă de departe procentul cel mai mare dintre
tipurile de hernie (80-90%) şi apare în zona cea mai slabă din structura
peretelui abdominal - regiunea inghinală, reprezentată de traiectul
canalului inghinal.
183
Hernia ombilicală – ocupă locul trei ca frecvență, reprezentând 5-10% din
totalul herniilor şi apare periombilical.
Hernia liniei albe – este mai des întâlnită la băieți şi reprezintă aproximativ
2%-10% din totalul herniilor. Linia albă a abdomenului este un rafeu132
conjunctiv, situat pe linia mediană a abdomenului, rezultat din intersecția
muşchilor lați abdominali, care se întinde de la apendicele xifoid până la
simfiza pubiană.
Hernia epigastrică – este determinată de protruzia grăsimii properitoneale şi
a peritoneului, printre fibrele încrucişate ale tecii dreptului abdominal la
nivelul liniei albe, între apendicele xifoid şi ombilic.
Hernia Spiegel – este o hernie subombilicală apărută la nivelul liniei
semilunare Spiegel.

Tipuri de hernii133

Semne şi simptome. Durerea este simptomul care apare frecvent şi

poate lua diferite forme. De asemenea, poate să apară într-o regiune
specifică altei afecțiuni şi poate fi confundată cu aceasta. Trebuie avut în
vedere faptul că, aceste afecțiuni pot coexista cu o hernie şi trebuie tratate
diferit. Atât timp cât hernia nu este complicată prin ştrangulare,
simptomele sunt puține, dar în momentul apariției complicațiilor acestea
se înmulțesc şi apare un sindrom de ocluzie intestinală înaltă. Astfel, apar
vărsăturile care devin din ce în ce mai abundente, ansele intestinale se
destind şi apare meteorismul abdominal, iar tranzitul pentru materii fecale
şi gaze se opreşte încă din primele ore ale ştrangulării ansei intestinale.
Prin palpare, se observă o formațiune cu contur neregulat şi
consistență diferită, în funcție de viscerele conținute în sacul herniar. Tot

132 Linie de joncțiune a două jumătăți simetrice ale unei formații anatomice sau ale
unui organ
133 www.uppergisurgery.com.au

184
prin palpare blândă se poate reduce hernia şi se poate stabili mărimea
defectului peretelui abdominal.
Examenul general al bolnavului poate aduce date importante cu
privire la evoluție şi prognostic. În afară de semnele comune tuturor
herniilor abdominale sunt şi semne specifice fiecărei forme anatomo-
clinice.
Examenul clinic la o hernie inghinală trebuie efectuat atât în clino-
cât şi în ortostatism, la inspecție observându-se formațiunea tumorală la
nivel inghinal, iar prin palpare se poate stabili dacă formațiunea este
reductibilă şi se diferențiază de adenopatii, hidrocel sau varicocel.
Odată stabilit diagnosticul de hernie, va trebui stabilită şi varietatea
acesteia.
Palparea pulsațiilor arterei epigastrice inferioare, lateral de sac, o
definesc ca directă, iar medial de sac, ca oblică externă. Conținutul sacului
herniar apreciat prin palpare şi percuție evidențiază sonoritate în cazul
intestinului (enterocel), matitate (epiploocel) sau existența amândurora
(hernii mixte).
Examenul clinic obiectiv la o hernie ombilicală descoperă, în
regiunea ombilicală, o formațiune pseudotumorală acoperită cu tegumente
destinse sau chiar violacee, cu consistență inegală, greu reductibilă,
datorită aderențelor intramusculare. Ceea ce caracterizează aceasta formă
de hernie este evoluția continuă, hernia ombilicală devenind din ce în ce
mai voluminoasă.

17.1. Hernia ombilicală

Afecțiunea este întâlnită cu o frecvență relativ crescută, mai cu seama la

prematuri, apare ca o întârziere în procesul de mezodermizare a regiunii
ombilicale. Inelul ombilical este de dimensiuni variabile. Cele patru
formațiuni anatomice: vena ombilicală cranial, cordonul fibros provenit
din obliterarea uracăi şi cele două artere ombilicale, nu s-au retractat
pentru a se produce depresiunea ombilicală normală. La nivelul
ombilicului tegumetul este acoperit la interior de peritoneu. Ţesutul de
granulație, conjunctiv. Între formațiunile de mai sus, care există în mod
normal, nu s-a maturat, nu s-a format o fascie fibroasă rezistentă, situație
în care presiunea abdominală crescută din timpul plânsului sau în
ortostatism produce angajarea anselor intestinale sau epiplonului prin
inelul ombilical mărit, în felul acesta producându-se hernia. Ea este mai
frecventă la vârstele mici şi cu preponderență fetițe. Odată cu maturarea
mezodermizării ombilicale, inelul ombilical se reduce în dimensiuni, până
la dispariție.

185
 Hernie ombilicală134

Clinic, în ortostatism şi după efort, în regiunea ombilicală apare o

tumoretă de dimensiuni variabile, uşor depresibilă în clinostatism sau prin
manevre manuale. Nici spontan şi nici la palpare, această hernie nu este
sensibilă şi nici nu se ştrangulează. Rar, în cazul în care hernia are o
dimensiune mare, se creează aderențe între peritoneul parietal şi cel
visceral sau epiplon.
Evoluția spontană merge de obicei către vindecare.
Tratamentul conservator. Se aplică pe zona ombilicală diverse
bandaje, leucoplast sau o monedă de dimensiuni potrivite herniei prinsă
cu leucoplast. În timp, aceste tratamente s-au dovedit ineficiente şi de
aceea, în prezent nu se mai folosesc, preferându-se masajul musculaturii
abdominale periombilicale, în scopul întăririi acesteia şi pentru a ajuta la
închiderea orificiului ombilical.
Tratamentul chirurgical. Dacă până la vârsta de 1 an şi 6 luni - 2 ani
sau chiar mai devreme, atunci când apar dureri abdominale vii, mai ales
postprandiale, determinate de formarea aderențelor între intestin sau
epiplon şi peritoneul parietal, iar orificiul ombilical nu s-a închis, se
intervine chirurgical. Incizia se face pe linia mediană deasupra
ombilicului, în formă de „omega”, ocolind prin stânga ombilicul şi
coborând încă 2-3 cm sub acesta. Trebuie evidențiate marginile muşchilor
drepți abdominali care se întăresc prin sutură, pentru evitarea hernierii
viscerelor intraabdominale. Nu se recomandă extirparea ombilicului din
rațiuni estetice. Vindecarea şi supraviețuirea sunt în proporție de 100%.

134
www.aafp.org
186
 Rezecția sacului hernial135

17.2. Patologia canalului peritoneovaginal

În luna a VI-a şi luna a VII-a de viață intrauterină, acest canal se transformă

într-un cordon fibros prin alipirea pereților şi închiderea inelelor
Ramonede. O hipoplazie sau o întârziere în creştere pot determina
persistența canalului peritoneo-vaginal, respectiv peritoneo-labial la fetițe.
Persistența deschiderii canalului generează următoarele entități clinice:
hernia inghinală, chistul de cordon şi hidrocelul (la băieți), hernia şi chistul
de canal Nuck (la fetițe).

17.3. Hernia inghinală

Este o malformație congenitală, datorată persistenței canalului peritoneo-

vaginal. Prin acest canal se pot angaja anse intestinale subțiri, intestin gros,
apendice, divierticul Meckel (hernie Littre), epiplon, ovar, apendice
inflamat.

Hernie inghinală136

135 www.surgical-tutor.org.uk
136 www.rapidrecovery.net
187
 Când orificiul de herniere e mai larg nu există pericolul ştrangulării
şi se pot reduce mai uşor. Dacă orificiul este îngust, se scurge doar lichid
prin acest canal care se va acumula între foițele testiculului (vaginală
testiculară), ducând la hidrocel. În cazul în care lichidul se opreşte între
două elemente ale cordonului, se formează chist de cordon, cu sau fără
comunicare.
Herniile inghinale sunt mai frecvente la băieți, mai cu seamă la
prematuri şi în special pe partea dreaptă. Pot fi însă şi bilaterale.
Prin reducere manuală se va aprecia şi conținutul. În cazul în care
reducerea herniei se face cu zgomot hidroaeric, în canalul inghinal se află
ansă intestinală, în caz contrar, epiplon. În cazul herniei incoercibile –
conținutul herniar intră şi iese uşor.
Dacă se produce ocluzie intestinală prin ştrangularea ansei
angajate în canalul inghinal şi imposibilitatea reintroducerii acesteia în
cavitatea peritoneală, de obicei, la nivelul orificiului inghinal profund
format din vase epigastrice, muşchiul micul oblic şi muşchiul transvers, se
produce necroza ansei, urmată de peritonită. După ce conținutul intestinal
trece de inel angajându-se pe treiectul canalului, inelul se contractă,
rezultând ştrangularea.
Diagnosticul diferențial se face cu chistul de cordon inghinal acutizat
sau nu (chistul se află pe traiectul canalului inghinal, ca o bilă, de
consistență renitentă, ce se află deasupra polului superior al testiculului),
cu hidrocelul (formațiune renitentă ce înglobează testiculul), hernie
femurală, testicul ectopic însoțit de hidrocel.
Evoluția spontană spre vindecare este posibilă în primele 5-6 luni
de viață şi se face printr-o maturare a procesului de mezodermizare loco-
regională. După această vârstă, sub influența presiunii abdominale
crescute prin plâns, joacă, constipație, efort, canalul peritoneo-vaginal se
destinde şi hernia creşte în dimensiuni.
Complicația cea mai gravă ce poate apărea este ştrangularea
herniei. Ea se produce la nivelul orificiului inghinal profund. În timpul
distensiei inelului inghinal, prin canalul peritoneo-vaginal se angajează
anse intestinale şi epiplon. Dacă însă inelul se contractă şi nu mai permite
reîntoarcerea viscerelor în cavitatea peritoneală, apar tulburări în
vascularizația intestinului ştrangulat (în cea de întoarcere), iar dacă ansa
suferă ştrangulare, se instalează tablou clinic de ocluzie, cu vărsături,
durere, oprirea tranzitului, meteorism. Local, în regiunea inghinală sau
inghinoscrotală, tumora herniară nu se mai reduce spontan. Copilul mic
este agitat, iar cel mare acuză dureri. Părțile moi sunt infiltrate,
tegumentele uşor congestive. De multe ori, hernia nu se poate reduce prin
taxis (manevre manuale).

188
 Tratamentul acestei complicații este chirurgical, de urgență, şi constă
în deschiderea canalului peritoneo-vaginal, explorarea formațiunilor
ştrangulate şi a viabilității lor, apoi reintegrarea viscerelor, cura sacului,
refacerea defectului parietal şi a canalului inghinal prefunicular.
Momentul optim operator: dacă până de curând se temporiza
intervenția chirurgicală până în jurul vârstei de 1-2 ani, în prezent, dacă
apare ştrangularea operația se face la orice vârstă.
Incizia se face fie transversal în pliul abdominal mijlociu
(Duhamel), fie oblic pe bisectoarea unghiului dintre marginea externă a
muşchiului drept abdominal şi arcada inghinală.
Rezultatele tratamentului chirurgical sunt în proporție de 95%,
foarte bune.
Hernia inghinală la fete se întâlneşte mai rar ca la băieți. Cel mai
frecvent, pe canalul inghinal se angajează ovarul, mai rar epiplonul sau
ansele intestinale. Pericolul cel mare, atunci când se ştrangulează ovarul,
este trombozarea vaselor ovariene la nivelul orificiului inghinal profund,
urmată de necroză ovariană. Acesta este motivul pentru care, şi la fete,
hernia inghinală este o urgență chirurgicală.
Hernia se manifestă clinic ca o tumoretă inghino-labială, de
dimensiuni relativ mici, de cele mai multe ori reductibile.
Diagnosticul diferențial se face cu chistul de canal Nuck sau o
adenopatie inghinală. Tratamentul chirurgical este identic până la un
punct cu cel de la băieți, doar că, după închiderea şi rezecția sacului
herniar se suspendă baza acestuia la tendonul conjunct (procedeu Barcker)
pentru a se menține statica organelor genitale pelvine.

17.4. Chistul de cordon spermatic (b) şi chistul de canal Nuck (f)

Chistul de cordon spermatic este o tumoare benignă de forma unei pungi

închise, cu conținut lichid sau semilichid, situat pe traiectul canalului
inghinal între două inele Ramonede, deasupra polului superior al
testiculului. Lichidul provine din peritoneu şi se scurge prin orificiile mici
ale inelelor Ramonede şi prin canalul peritoneal, de asemeni, de
dimensiuni reduse. Se prezintă sub forma unei tumorete situată în
regiunea inghinală sau scrotală. De cele mai multe ori, copilul nu prezintă
nici o acuză, în afara situației în care chistul creşte brusc în dimensiuni şi
determină o stare de agitație moderată şi o durere de intesitate medie.
Această formă este cunoscută sub numele de chist de cordon acutizat.

189
 Chist de cordon spermatic137

Diagnosticul diferențial se face cu hernia ştrangulată, cu testiculul

ectopic torsionat în canalul inghinal sau cu testiculul necoborât asociat cu
hidrocel. Echivalentul chistului de cordon spermatic, la fetițe este chistul
de canal Nuck care se poate confunda cu hernia inghinală greu reductibilă
sau ştrangulată. Chistul de cordon situat în scrot se confundă cu
hidrocelul, diferența dintre cele două fiind reprezentată de faptul că
hidrocelul îngoblează testiculul, iar chistul de cordon „îl coafează”.
Tratamentul chistului de cordon este chirurgical, princiipile
operatorii fiind identice cu cele descrise la hernie.

17.5. Hidrocelul comunicant

Hidrocelul reprezintă o acumulare de lichid peritoneal în vaginala

testiculară. De multe ori comunică cu cavitatea peritoneală, alteori poate
închide comunicarea la nivelul unui inel Ramonede. Pliurile scrotale
dispar, acesta apărând câteodată de colorație „transparentă” prin
iluminație laterală.

Hidrocel138

137 www.emedicine.medscape.com
138 www.emedicinehealth.com
190
 La palpare, tumora este elastică, nedureroasă, testiculul nu se
evidențiază net.
Diagnosticul diferențial se face cu chistul de cordon scrotal,
torsiuni de testicul, torsiuni de hidatidă vechi, hernia inghino-scrotală greu
reductibilă.
La fetițe, chistul de cordon Nuck e mai greu de diferențiat de o
adenopatie inghinală sau de o hernie inghino-labială reductibilă.
Tratamentul este chirurgical. Calea de abord este inghinală,
niciodata scrotală. Se disecă canalul peritoneovaginal de elementele
cordonului. Se ligaturează la baza, se rezecă canalul, se incizează vaginala
şi apoi se eversează.

18. AFECŢIUNILE ORGANELOR GENITALE LA BĂIEŢI

Anomaliile de migrație testiculară se definesc ca fiind întârzieri sau opriri

în coborârea testiculilor, pe traiectul normal de migrare (canal inghinal -
scrot) sau în afara acestuia.
Din punct de vedere embriologic trebuie reținut că testiculii iau
naştere în regiunea lombară, iar migrarea începe în luna a IV-a de viață
embrionară şi se definitivează la sfârşitul perioadei de gestație astfel că, la
naştere testiculii trebuie să se găsească în scrot.
Netratate corect şi în timp util, anomaliile de migrație testiculară
reprezintă cea mai frecventă cauză de sterilitate masculină.

139

139 www.sonoguide.com
191
18.1. Testiculul necoborât

Reprezintă absența permanentă uni- sau bilaterală a testiculului din scrot.

Această definiție exclude cazurile în care testiculul se află intermitent în
scrot (testicul flotant), situații mai frecvente decât lipsa testiculului.
În privința terminologiei trebuie făcute o serie de precizări: se
cataloghează des ca fiind testicul ectopic (cel care lipseşte din scrot),
noțiune greşită, pentru că a fi ectopic înseamnă poziția aberantă a
testiculului de la traiectul său normal de coborâre, el putând fi plasat
subcutanat (deasupra aponevrozei oblicului extern), pubian perineal, la
baza coapsei, mai rar la baza penisului sau chiar în canalul inghinal opus
ori bursa scrotală opusă.
Greşită este şi denumirea de testicul criptorhid (testicul ascuns,
nepalpabil), testiculul fiind intraabdominal include noțiunea de agenezie
testiculară (lipsa de formare; în cazurile de criptorhidie unilaterală se
poate folosi termenul de monorhidie - testicul unic prezent în scrot).
Pentru testiculul palpabil, dar oprit pe traseul normal de coborâre, se
foloseşte noțiunea de retenție testiculară, iar pentru testiculul aflat la
orificiul extern al canalului inghinal care prin palpare poate fi adus în scrot
dar se ridică imediat ce este eliberat, se foloseşte termenul de testicul
retractil.
Deşi pare banală, afecțiunea poate fi gravă, prin producerea
tulburărilor de spermatogeneză, endocrine şi psihice.
Embriologie şi etiopatogenie. Deşi se admite unanim că procesul de
„descensus testis” din viața uterină este controlat hormonal, până în
prezent nu s-a putut stabili cu exactitate mecanismul lui de coborâre. Se
ştie că rolul primordial revine axei hipotalamo-hipofizo-testiculare şi că cel
care participa la cobarârea testiculului este testosteronul propriu.
În prima fază a coborârii (faza abdominală) care începe la vârsta de 8
săptămâni gestaționale, după ce apare diferențierea gonadală, testiculul
migrează din regiunea lombară până la inelul inghinal profund, unde
ajunge în săptămânile a 14-a, a 17-a. Această fază nu este controlată de
androgeni, ci de hormonul anti Mullerian (AMH), o glicoproteină secretată
de celulele Sertoli, care la băiat are rolul de a inhiba dezvoltarea canalului
Muller. Insuficiența de AMH duce la sindromul de persistență a
structurilor Mulleriene (trompe, uter, vagin superior), cazuri în care
testiculii rămân în abdomen, în poziția ovarelor.
În faza a doua a procesului de „descensus testis” (faza inghinală), care
se reia după o pauză de 7 săptămâni, în săptămâna a 28-a, testiculul
străbate canalul inghinal şi la sfârşitul gestației ajunge în scrot. Coborârea
testiculului în timpul acestei faze este controlată de testosteron, care
acționează asupra gubernaculului producând îngroşarea şi scurtarea lui,
192
precum şi fixarea testiculului în scrot. Faptul ca în gubernacul nu se găsesc
receptori androgenici a condus la ipoteza că testosteronul acționează prin
intermediul nervului genito-femural care are astfel de receptori. Deci,
pentru o coborâre normală este necesară şi integritatea sistemului nervos
Hudson.
Testiculul absent din scrot suferă modificări structurale şi
funcționale, care au debut precoce, din jurul vârstei de 1 an şi se
accentuează progresiv astfel că, la 2 ani, pe o secțiune de tub seminifer se
găsesc doar cca 15 spermatogonii, numărul lor rămânând neschimbat până
la pubertate, după care scade până la dispariția completă la vârstă adultă.
În mod normal, testiculul coborât în scrot are pe aceeaşi secțiune de tub
seminifer, la 2 ani, cca 60 de spermatogonii, iar la pubertate un număr de 3
ori mai mare.

Coborârea testiculului140

În afară de această reducere a spermatogoniilor, în testiculul

necoborât apar şi alte modificări:
- proliferări ale colagenului şi anarhia fibrelor sale;
- îngroşarea membranei bazale;
- modificarea structurii celulelor Sertoli şi Leydig până la degenerare şi
chiar atrofie;
- sinteza de DNA este redusă, atât în testiculii necoborâți, cât şi în cei
unilateral coborâți, la care şi numărul spermatogoniilor se află la limita
inferioară a normalului în două treimi din cazuri;

140 www.beliefnet.com
193
- sinteza testosteronului este şi ea redusă, prin inhibarea lanțului de
enzime ce intră în acest proces: 17-άhidroxilază, 20-desmolază, 17-
βhidroxisteroid-dehidrogenază.
Modificările structurale constatate bioptic cu ocazia orhidopexiei
sunt în concordanță cu reducerea numărului de spermatozoizi constatată
la adulți, ceea ce sugerează importanța biopsiei testiculare facută
intraoperator, utilă în prognosticul potențialului de fertilitate a viitorului
adult.
Diagnosticul pozitiv este uşor de stabilit, prin simpla examinare a
regiunii scrotale. De alt fel, la cei mai multi băieți, părinții sunt cei care
constată de timpuriu absența unuia sau ambilor testiculi din scrot.

Testicul necoborât141

Pentru precizarea diagnosticului pozitiv s-au propus:

- ecografia – utilă, dar cu un mare procent de rezultate fals pozitive sau
fals negative;
- CT – mai precis decât ecografia, dar nu la toate cazurile;
- RM – foarte eficient în depistarea testiculilor intraabdominali;
- veno- şi arteriografia – metode invazive, care nu fac parte din screeningul
de investigații;
- laparoscopia – nu este nici ea deosebit de eficientă;
- explorarea chirurgicală a canalului inghinal, care este metoda de elecție
în cazurile incerte, deţinând şi avantajul de a avea caracter terapeutic.
Diagnosticul diferențial se face cu unele sindroame în care pot fi
întâlnite: criptorhidia ca „prune-belly sindrom” (aplazia musculară a
peretelui abdominal, megaureter bilateral), diferite forme de intersex,

141 www.kovaikids.in
194
diferite anomalii cromozomiale (trizomiile 13, 18, 21, sindrom Klinefelter).
Testiculul necoborât unilateral pune unele probleme de diagnostic cu
patologia canalului peritoneo-vaginal: chist de cordon spermatic,
hidrocelul funicular, hernia inghinală, afecțiuni cu care adesea se însoțeşte
testiculul necoborât, persistența canalului fiind aproape constantă.
Complicațiile sunt desigur cele legate de modificările structurale ale
testiculului, care ajung până la atrofie. Este afectată spermatogeneza, ce
poate merge până la azoospermie (lipsa totală de spermatozoizi), ca şi
tulburări endocrine, impotență şi nu în ultimul rând, tulburări psihice.
Este dovedit că atunci când este vorba de un testicul necoborât
unilateral, în cca 66% din cazuri acesta se însoțeşte cu tulburări structurale
şi funcționale ale testiculului controlateral aflat în poziție normală,
probabil printr-un mecanism autoimun („prin simpatie”).
Intervenția chirurgicală făcută precoce, la timp, dar nu mai târziu
de 2 ani, previne şi ameliorează tulburările.
De asemeni, atunci când nu este tratat la timp şi corespunzător,
există un potențial mai crescut de malignizare a testiculului necoborât, cca
2-3% față de testiculul normal coborât (sub 0,5%).
Se pare însă, ca orhidopexia nu influențează într-o foarte mare
măsura acest risc. De aceea, se propune efectuarea biopsiei la toții tinerii
de peste 18 ani care au antecedente de testicul necoborât, operat sau nu.
Dacă se constată prezența celulelor canceroase (carcinom „in situ”) se va
face orhiectomie de necesitate.
Tratamentul este în primul rând chirurgical deşi, fiind vorba de
endocrinopatie, logic ar fi să se înceapă cu tratamentul hormonal. Pentru
că acesta nu a dat rezultatele scontate, se preferă intervenția chirurgicală,
iar atunci când funiculul spermatic este scurt sau dimensiunile testiculului
sunt foarte reduse, se asociază postoperator cu tratamentul hormonal.
Pe scară largă, se foloseşte hormonul gonadotrop uman (gonado-
tropina corionică) sub diferite denumiri comerciale. Acest hormon se
administrează după diferite scheme, dozele variind în funcție de vârsta
pacientului. Cea mai utilizată schemă este următoarea:
- între 3 luni şi 1 an – 250 U.I. i.m./doză x 10 administrări;
- între 1 an şi 5 ani – 500 U.I. i.m./doză x 10 administrări;
- între 6 ani şi 12 ani – 1000 U.I. i.m./doză x 10 administrări;
- peste 12 ani şi până la pubertate – 1500-2000 U.I. i.m./doză x 10
administrări.
Administrările se fac la trei zile, doza totală fiind de 2500 U.I. la
sugari şi de 1500-2000 U.I. la copilul mare.
Rezultatele obținute după un prim tratament sunt de obicei
mulțumitoare, după care, la interval de 3 luni, se repetă tratamentul. Chiar
dacă tratamentul hormonal nu duce neapărat la coborârea testiculului, se
195
produc o serie de modificări în structura şi dimensiunile testiculului, cât si
îngroşarea şi alungirea cordonului spermatic, cu îmbunătățirea irigației
sanguine, devenind „util” pentru o nouă intervenție.
Intervenția chirugicală numită impropriu orhidopexie (fixarea
testiculului în scrot) constă în evidențierea testiculului, disecția cordonului
sprematic până la nivelul orificiului inghinal profund, cu liza tuturor
aderențelor ce permit alungirea cordonului şi coborârea testiculului în
scrot, unde se şi fixează, fără ca acesta sa fie pus în tensiune. Concomitent
se face şi cura herniei de însoțire, prezentă de cele mai multe ori.
Când coborârea testiculului nu se poate face din cauza unui cordon
spermatic scurt, se alege coborârea în doi timpi sau secțiunea înaltă a
cordonului, cu păstrarea arcadei anastomotice cu artera deferențială care
va asigura irigația, în felul acesta coborârea testiculului devenind posibilă
(procedeu Fowler-Stephnes).
Prognosticul imediat este favorabil, cel la distanță neputând fi
stabilit cu exactitate din cauza imposibilității de urmărire a pacienților
operați la vârsta de adult.

18.2. Torsiunea de testicul

De fapt, torsiunea cordonului spermatic, poate fi intra- (cel mai des) sau
extravaginală.

Torsiunea cordonului spermatic142

Este afecțiunea cea mai gravă a testiculului, deoarece acesta, în

cateva ore, se ischemizează şi îşi poate pierde viabilitatea. Debutul se face

142 www.health.rush.edu
196
cu o durere vie, însoțită de vărsături (semn important), tumefacție, creştere
în volum şi suferința testiculului din cauza stagnării sângelui la acest nivel.
Cu trecerea timpului, diagnosticul etiologic devine nu numai dificl, dar şi
inutil pentru viabilitatea gonadei.
Tramentul este chirurgical şi constă în detorsionarea testiculului,
dacă pacientul s-a prezentat la mai puțin de 6 ore de la debut, prin
infiltrarea cordonului cu xilina 0.5-1% pentru îmbunătățirea circulației şi
controlul reluării acesteia prin deschiderea albugineei. Dacă testiculul se
recolorează în câteva minute după efectuarea acestor manevre şi
sângerează, se consideră că este viabil şi se va recupera. După
reintroducerea în scrot, se face orhidopexie, pentru a preîntâmpina
recidiva. Când copilul se prezintă la consult la mai mult de 6 ore de la
debut, iar la deschiderea scrotului colorația este neagră şi în urma inciziei
albuginea nu sângerează, se consideră că nu este viabil şi se face
orhiectomie (după detorsionare şi infiltrarea cordonului cu xilină).
Întotdeauna se face orhidopexie şi celuilalt testicul viabil, pentru a nu
suferi şi acesta o torsiune.

18.3. Sindromul scrotal acut

Inflamație scrotală unilaterală, apărută brusc, produsă de cauze diverse.

Semnele clinice sunt cele clasice: tumefacție, hiperemie, căldură locală,
durere. De obicei sindromul apare brusc, uneori chiar în somn.
Se datorează torsiunii de hidatidă testiculară Morgani, care este un
rest embrionar situat la polul superior al testiculului sau epididimului.
Prin torsiunea sa se produce vaginalită reactivă şi acumulare de lichid în
scrot.
Tegumentele sunt lucioase, durerea este vie. La palpare se percepe
o formațiune tumorală de 4-5 mm, care se poate observa prin
transiluminație.

Torsiunea de hidatidă143

143 www.cirujanopediatrico.com.ar
197
 Tratamentul este chirurgical şi constă în extirparea hidatidei cu sau
fără ligatura pediculului.

18.4. Varicocelul

Este o afecțiune caracteristică adolescentului şi adultului tânăr, care constă

în dilatația plexului venos pampiniform.

Varicocel144

Boala este datorată unui defect valvular venos şi este favorizată de

implantarea venei testiculare stângi în vena renală, în care presiunea
sângelui este mai ridicată, fapt ce determină refluxul venos şi stază în
plexul pampiniform. De aceea, varicocelul-boală apare întotdeauna în
stânga, spre deosebire de varicocelul-simptomatic care poate apărea în
ambele părți. Apare de obicei între vârsta 10-12 ani, alteori mai devreme
sau mai târziu.
Simptomatologie. Tumefacția bursei scrotale stângi accentuată de
efort şi ortostatism. Examenul clinic arată turgescența145 vaselor din hilul
testicular care apar ca „ghem de râme”, ce proemină prin tegumentul
scrotal. Formațiunea este depresibilă, nedureroasă, situată la polul
superior al testiculului. Volumul testiculului la început este normal, dar cu
timpul, se remarcă o reducere a volumului față de testiculul drept, din
cauza hipoxiei. Varicocelul creşte progresiv în volum şi este asimptomatic,
iar la băieții cu viață sportivă creşte şi acuză tensiune locală, dureri cu
iradiere lombară.

www.mdguidelines.com
144

Umflare locală a unui țesut datorită acumulării de lichide (sânge, limfă etc.) din
145

cauza unui obstacol ivit pe traiectul vaselor sanguine sau limfatice

198
 Tratamentul este chirurgical şi constă în rezecția porțiunii lombare a
venei testiculare (procedeu Ivanisievici), care se face prin abord retro-
peritoneal în fosa iliacă stângă. Mai există un procedeu care presupune
deschiderea canalului inghinal şi suspendarea cordonului spermatic la
musculatura abdominală (procedeu Ferand).
Tratamentul chirurgical este justificat de rațiuni estetice şi mai ales
de constatările recente privind modificările structurale ale testiculului
afectat, ca şi modificări în testiculul controlateral prin mecanism autoimun.
La bărbații cu varicocel neoperat infertilitatea este constantă. În
urma studiilor efectuate, s-a constatat că 30% din bărbații infertili au
varicocel netratat.

18.5. Orhiepididimita acută

Este o afecțiune mai rar întâlnită la copil (față de adult) şi este produsă de
germeni banali, de obicei secundară unor balanopostite sau uretrite.
Extrem de rar se întâlnesc orhiepididimitele specifice adultului cauzate de
gonococ sau bacilul Koch.
Tratamentul este medical, dar imposibilitatea diferențierii
diagnosticului impune intervenția chirurgicală, care se limitează la
deschiderea vaginalei, evacuarea lichidului şi drenaj. Vindecarea se obține
mult mai repede decât prin tratament medical.

199
19. BIBLIOGRAFIE

Prof. Dr. Corneliu Sabetay, B. Zaharia, „Nefroblastomul (tumora Wilms)”, Ed.

Didactică şi pedagocică RA, Bucureşti, 1997
Prof. Dr. Corneliu Sabetay, coordonator, „Patologie chirurgicală pediatrică”,
Ed. Aius, Craiova, 2004
Prof. Dr. Corneliu Sabetay, O. Ciobanu, „Antiteza omfalocel - gastroschizis”,
Ed. Aius printed, Craiova, 2009
Prof. Dr. Dumitru Vereanu, coordonator, „Chirurgie infantilă de urgență”,
Ed. Medicală, Bucureşti, 1958
Prof. Dr. Dumitru Vereanu, coordonator, „Curs de chirurgie pediatrică”
(revizuit şi actualizat), Ed. Medicală, Bucureşti, 1980
Prof. Dr. Eugen Proca, coordonator, „Urologie pediatrică”, Ed. Medicală,
Bucureşti, 1984
Prof. Dr. I. Juvara, coordonator, „Tehnici chirurgicale”, vol. II „Chirurgia căilor
biliare extrahepatice”, Ed. Medicală, Bucureşti, 1989
Dan Rădulescu, „Caiete de chirurgie practică”, vol. I, Ed. Medicală,
Bucureşti, 1982
G. Ionescu, coordonator, „Chirurgia colonului”, Ed. Dacia, Cluj-Napoca, 1984
D. Lepăduț, „Infarctul intestinal”, Ed. Medicală, Bucureşti, 1973
D. Pellerini, coordinating, „Technique de chirurgie pediatrique”, Ed.
Mason&C, Paris, New York, Barcelona, Milan, 1978
D. Sabău, S. Oprescu, „Elemente de chirurgie a defectelor parietale abdominale”,
Ed. Medicală, Bucureşti, 1989
Gabriel Sandu Aprodu, „Chirurgie pediatrică”, Ed. Gr. T. Popa UMF Iaşi,
Iaşi, 2010
Jean Patel et Lucien Leger, „Nouveau traité de technique chirurgicale”, tome
IX, tome XV „Urologie”, Ed. Masson&C, Paris, 1974
P. Simici, „Elemente de chirurgie intestinală”, Ed. Medicală, Bucureşti, 1976
Richard Kendal M.D, coordinating (revised edition), „Urology” vol. I, Ed.
Harper&Row Publishers, Philadelphia USA, 1982
Th. Burghele, „Patologie chirurgicală”, Ed. Medicală, Bucureşti, 1975
Traian Stoica, „Controverse şi dileme în chirurgia digestivă”, Ed. Litera,
Bucureşti, 1985

200
1. www.ana medex.ro; accesat 15 Iunie 2013
2. www. aafp.org; accesat 15 Iunie 2013
3. www. ajronline.org; accesat 15 Iunie 2013
4. www.aps-web.com; accesat 15 Iunie 2013
5. www.archive.ispub.com; accesat 15 Iunie 2013
6. www.beliefnet.com; accesat 15 Iunie 2013
7. www.bladderextrophy.co.uk; accesat 15 Iunie 2013
8. www.cardiachealth.org; accesat 15 Iunie 2013
9. www.cdhsupport.org; accesat 15 Iunie 2013
10. www.cirujanopediatrico.com.ar; accesat 15 Iunie 2013
11. www.consultatii-medicale.ro; accesat 15 Iunie 2013
12. www.childhealthnet.com; accesat 15 Iunie 2013
13. www.childrensmemorial.org; accesat 15 Iunie 2013
14. www.chop.edu; accesat 15 Iunie 2013
15. www.chw.org; accesat 15 Iunie 2013
16. www.courses.med.huji.ac.il; accesat 15 Iunie 2013
17. www.cueflash.com; accesat 15 Iunie 2013
18. www.daveproject.org; accesat 15 Iunie 2013
19. www.dermatlas.med.jhmi.edu; accesat 15 Iunie 2013
20. www.dexonline.ro; accesat 15 Iunie 2013
21. www.doctimed.net; accesat 15 Iunie 2013
22. www.drugs.com; accesat 15 Iunie 2013
23. www.emedicine.medscape.com; accesat 15 Iunie 2013
24. www.en.wikipedia.com; accesat 15 Iunie 2013
25. www.europeanurology.com; accesat 15 Iunie 2013
26. www.gastroliverspecialist.com; accesat 15 Iunie 2013
27. www.gastroobesitycenter.com.mx; accesat 15 Iunie 2013
28. www.healthline.com; accesat 15 Iunie 2013
29. www.health-f.com; accesat 15 Iunie 2013
30. www.health.rush.edu; accesat 15 Iunie 2013
31. www.hopkinscf.org; accesat 15 Iunie 2013
32. www.hypospadic-zentrum.de; accesat 15 Iunie 2013
33. www.imaging.consult.com; accesat 15 Iunie 2013
34. www.imannooor.worldpress.com; accesat 15 Iunie 2013
35. www.kidsdoc.at; accesat 15 Iunie 2013
36. www.kovaikids.in; accesat 15 Iunie 2013
37. www.labspaces.net; accesat 15 Iunie 2013
38. www.learningradiology.com; accesat 15 Iunie 2013
39. www.lucindafoundation.org; accesat 15 Iunie 2013
40. www.medical-dictionary.freedictionary.com; accesat 15 Iunie 2013
41. www.medicallywiseinfo.com; accesat 15 Iunie 2013
42. www.medicalopedia.org; accesat 15 Iunie 2013
201
43. www.med-ed.virginia.edu; accesat 15 Iunie 2013
44. www.med.stanford.edu; accesat 15 Iunie 2013
45. www.mdguidelines.com; accesat 15 Iunie 2013
46. www.mja.com.au; accesat 15 Iunie 2013
47. www.msd.com.mx; accesat 15 Iunie 2013
48. www.mymed.ro; accesat 15 Iunie 2013
49. www.nlm.nih.gov; accesat 15 Iunie 2013
50. www.pediatria.gob.mx; accesat 15 Iunie 2013
51. www.pediatricsurgerymd.org; accesat 15 Iunie 2013
52.www.pediatricurology.in; accesat 15 Iunie 2013
53. www.php.med.unsw.edu.au; accesat 15 Iunie 2013
54. www.praanadah-hospital.com; accesat 15 Iunie 2013
55. www.ptolemy.ca; accesat 15 Iunie 2013
56. www.radiographics.rsna.org; accesat 15 Iunie 2013
57. www.radiology.rsna.org; accesat 15 Iunie 2013
58. www.radiopaedia.org; accesat 15 Iunie 2013
59. www.rapidrecovery.net; accesat 15 Iunie 2013
60. www.renux.dmed.ed.ac.uk; accesat 15 Iunie 2013
61. www.riversideonline.com; accesat 15 Iunie 2013
62. www.romedic.ro; accesat 15 Iunie 2013
63. www.sanatate.bzi.ro; accesat 15 Iunie 2013
64. www.sciencedaily.com; accesat 15 Iunie 2013
65. www.sciencedirect.com; accesat 15 Iunie 2013
66. www.sfatulmedicului.ro; accesat 15 Iunie 2013
67. www.sivitaly.com; accesat 15 Iunie 2013
68. www.sonoguide.com; accesat 15 Iunie 2013
69. www.sonoworld.com; accesat 15 Iunie 2013
70. www.surgery.med.umich.edu; accesat 15 Iunie 2013
71. www.surgical-tutor.org.uk; accesat 15 Iunie 2013
72. www.theholisticcare.com; accesat 15 Iunie 2013
73. www.uniklink-freiburg.de; accesat 15 Iunie 2013
74. www.uppergisurgery.com.au; accesat 15 Iunie 2013
75. www.urologyhealth.org; accesat 15 Iunie 2013
76. www.wilms-tumor.webnode.com; accesat 15 Iunie 2013
77. www.yoursurgery.com; accesat 15 Iunie 2013

202